HELLP综合征综述
HELLP综合征
HELLP综合征山东省立医院妇产科---王榭桐一、定义：⒈妊娠高血压疾病患者发生溶血、肝酶升高、血小板减少（Hemolysisanemia Elevated Liver enzymes Low Platelet count）.⒉是在1982年Weistein用第一个英文字母命名。
⒊Pritchard(1954)首次描述了子痫病人发生此种病态。
⒋日本产妇人科学会（1986）将此综合征列为子痫前期的并发症。
⒌可发生于妊娠中、晚期及产后数日，发病的平均年龄为25岁。
二、发病机制：⒈红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物时发生变形、破坏而出现变形及破碎。
⒉微血管溶血性贫血：内皮细胞损伤→纤维蛋白沉积→管腔有形物质破坏→血小板激活→血小板聚集→消耗而减少⒊肝细胞缺氧，细胞膜受损，肝酶由细胞内释放。
肝细胞肿胀，肝细胞膜通透性增加，故可有肝区疼痛，严重者甚可致肝被膜下出血及肝破裂的发生。
三、临床表现：⒈典型的临床表现为乏力、右上腹不适（90%）。
⒉近期出现黄疸、视力模糊。
⒊患者常因子痫抽搐、牙龈出血和右上腹或侧腹部严重疼痛及血尿就诊，也有呕吐或上消化道出血或便血者。
⒋起病急骤，大部分发生于产前，15%患者可在妊娠17—26周出现症状。
⒌多数患者有重度子痫前期的基本特征，约20%的患者血压正常或轻度升高，15%的孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。
四、化验室指标：⒈溶血：⑴Hb60-90g/l，网织红细胞0.5-1.5%，红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞等。
⑶血胆红素＞17.1μmol/L，以间接胆红素为主。
⑷血清结合珠蛋白的测定，在85-97%的HELLP综合征患者中均有明显下降。
血清结合珠蛋白的快速下降与该病临床表现的严重程度有明显的相关性。
常出现在血小板减少之前。
其水平一般在产后24-30h内恢复正常。
⒉肝酶：AST和ALT升高最为明显，多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关。
肝酶一般于产后3-5d恢复正常。
HELLP综合征
mg，15～20分钟可重复，最大剂量为20mg/小时。
治疗期间每15分钟测量血压1次，如血压降至预期水平后，改为每小时测量1次。
如经肼屈嗪治疗血压下降不满意，或治疗期间出现母体不良反应，如心动过速或头痛等，可选用其他药物，如拉贝洛尔或硝苯地平。
在硫酸镁和降压药治疗期间，应每15分钟监测1次血压和每小时对治疗效果进行1次评估，同时应评价母体和胎儿情况以指导进一步治疗。
糖皮质激素治疗：产前可以应用地塞米松10mg静脉注射，12小时1次。
产后血小板持续降低或产后HELLP综合征，产后继续用地塞米松10mg静脉注射，12小时/次，1共2次，以后5mg静脉注射，12小时1次至血小板计数≥100×109/L及乳酸脱氢酶下降。
输血治疗：血小板是HELLP综合征最常应用的血液制品，而红细胞和新鲜血浆对于严重的凝血病患者也是必需的。
对于所有出现严重的穿刺点、创面、腹腔内出血和弥漫性瘀斑的HELLP综合征，无论产前或产后均应输注血小板；所有产前血小板计数≤20×109/L的患者均应输注血小板，剖宫产前纠正血小板减少尤为重要。
血小板在体内被快速消耗且作用时间短暂，不必重复性输。
终止妊娠：孕龄≥32周或胎肺已成熟，胎儿宫内窘迫，先兆肝破裂与病情恶化应立即终止妊娠。
病情稳定，妊娠＜32周、胎肺不成熟及胎儿情况良好者，应考虑对症处理，延长孕周，通常在期待治疗4日内终止妊娠［1］。
因完全性HELLP 综合征患者发病时通常孕周小,病情重,常伴发FGR和超声异常,阴道分娩成功率低,多采用剖宫产终止妊娠,剖宫产率高达95%。
剖宫产的麻醉方式宜采用局部浸润麻醉或全身麻醉。
肝包膜下血肿的治疗：①准备足够量的新鲜血浆和血小板；②请普外科或血管外科会诊；③避免对肝脏的直接或间接操作；④监测血液动力学状态；⑤给予静脉硫酸镁预防子痫。
如血肿未破裂，可在CT或超声动态监测的条件下给予保守治疗；如血肿破裂或血液动力学状态不稳定，应在大量输血的同时立即开腹手术。
HELLP综合症
2017.3.8
• HELLP综合征是上世纪80年代由英国学者 Weinstein以其主要临床症状：溶血 （hemolysis）、肝酶升高（elevated liver enzymes）和血小板减少（low platelets） 的英文第一个字母命名的，它描述这一系 列体征和症状是独立的症候群。
糖皮质激素并不能治愈该病，只可以延缓病情，终 止妊娠才是唯一有效的治疗手段
HELLP综合征的治疗
• 3.纠正凝血功能障碍：新鲜冰冻血浆、血小 板及浓缩红细胞用于纠正凝血缺陷及急性 失血。
输注血小板的指征：低于≤20*10^9/L或有明显出血倾向。 每输注1单位血小板可提升10*10^9/L，每次输注6-10单位
HELLP综合征的发病机制
• HELLP综合征是先兆子痫累及多系统的一种疾病， 在临床上代表了更严重形式的先兆子痫，还是另 一种特殊的疾病，目前尚不十分清楚。主要的病 理改变与妊娠高血压疾病相似。目前认为HELLP 综合征是在妊高症基本病理变化全身小血管痉挛 的基础上，引发微血管内皮损伤，造成血管内血 小板激活，血小板减少和微血管病性溶血，血小 管痉挛收缩，导致组织缺血、缺氧，使肝脏、心 脏、胎盘血管床等多脏器受损和凝血系统激活。
• 4.低分子肝素钠的应用：低分子肝素钠 4250IU皮下注射，1次/d,临产前或者术前 12小时停用。
HELLP综合征的治疗
• 5.根据患者水肿及生化指标适当给予白蛋白 治疗纠正低蛋白血症及利尿、强心、抗感 染等。
HELLP综合征终止妊娠的时机与方式
• 一旦诊断HELLP，应尽快终止妊娠；根据HELLP 综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周， 个体化处理。 I型和II型多剖宫产终止妊娠。妊娠＞34周的HELLP 综合征，一旦被诊断，应立即终止妊娠。病情稳 定，孕周＜34周者，应给予促胎肺成熟的处理， 严密检测病情，等48小时后终止。病情稳定，宫 颈条件成熟者，可经阴道分娩。孕周小（＜ ３２ 周），宫颈不成熟者行剖宫产。
HELLP综合征
鉴别诊断
与其他溶血性 贫血的鉴别
与妊娠期高血 压疾病的鉴别
与肝衰竭的鉴 别
与血栓性疾病 的鉴别
辅助检查
实验室检查：包括血小板计数、血红蛋白、肝功能等指标的检测，有助于诊断HELLP综合征。 影像学检查：如超声检查可以观察到胎盘的情况，有助于鉴别诊断。 病理学检查：通过病理学检查可以对胎盘组织进行观察，是诊断HELLP综合征的金标准。 其他检查：如凝血功能、心电图等检查，有助于全面评估患者的病情。
HELLP综合征的预防与预后
预防措施
定期产检：及早发现HELLP综合征的征兆 健康饮食：保持营养均衡，避免过度摄入脂肪和盐分 避免过度劳累：合理安排工作和休息时间，避免过度疲劳 控制基础疾病：如高血压、糖尿病等，积极治疗和控制
预后情况
完全恢复：约50%的患者在适当治疗后可以完全恢复 轻度后遗症：约25%的患者可能会有轻度后遗症，如头痛、肌肉疼痛等 严重后遗症：约25%的患者可能会出现严重后遗症，如癫痫发作、偏瘫等 死亡：约5%的患者可能因HELLP综合征导致死亡
HELLP综合征的发病机制
病因：与妊娠期高血压疾病密切相关 发病机制：血管痉挛、血小板减少、溶血等导致肝酶升高和血小板减少 病理生理：胎盘缺血、缺氧引起胎盘组织坏死、变性等病理改变 临床表现：右上腹或背部疼痛、恶心、呕吐、黄疸、体重骤增等
HELLP综合征的病理生理
HELLP综合征是一种严重的妊娠期并发症，以溶血、肝酶升高及血小板减少为特征。
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肝酶升高：谷丙转氨酶、谷草 转氨酶等肝酶升高
血小板减少：可能出现皮肤黏 膜出血、牙龈出血等症状
肾脏损害：可能出现蛋白尿、 血尿等症状
HELLP综合征的诊断与鉴别诊断【58页】
基本概述
HELLP综合征是 指妊娠高血压综合征伴有
溶血（Hemolysis）、 肝酶升高(Elevated liver function)以及 血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为
严重并发症。 国内报道重度子痫前期患者HELLP综合征的发病率约2．7％，国 外为4％～16％，多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%--24.2%，围生儿 死亡率为7.7%--60.0%。
治疗
消除病因和诱因 输注血浆 血浆置换:血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目
前已成为TTP最主要的治疗措施。 糖皮质激素治疗 使用抗血小板药物：血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用此类
药物，可以预防TTP复发，特别是妊娠的患者。 脾切除:不再是一线治疗。但对于TTP血浆置换后没有反应或者置换后
病原学检查
典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内 可能很快被清除，大便培养常阴性
无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评 估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同
肾活检病理检查
有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞
间接胆红素增高 ，网织红细胞增 多，外周血涂片 见破碎红细胞， 有核红细胞易见 。多数患者有不 同程度的贫血。
患者均有不同程 度的意识紊乱， 表现多变，如头 痛、意识障碍、 神志模糊、瘫痪 、抽搐，昏迷等 。与大脑皮质或 脑干小血管的病 变有关。
约85％的患者有 蛋白尿、血尿及管 型尿的表现，少数 可发生肾皮质坏死 导致急性肾衰。
HELLP综合征
定义
HELLP综合征
hemolysis elevated liver enzymes and low platelets syndrome
溶血、肝酶升高、血小板减少综合征是严重的围 生期疾病之一
表现为溶血、肝酶升高和血小板减少的综合征 在妊娠期高血压疾病基础上的一种严重的、威胁
孕产妇及胎儿生命的综合征
发生率
发生率为0.2%-0.6%，多发生于重度妊
1
娠期高血压疾病的基础上
在重度妊娠期高血压疾病中，4％-16
2
％的患者发病
发生于妊娠中、晚期及产后数日，其
3
中约69％患者在产前发病
发病机制
血管内皮损伤是主要的病理改变 血管内皮损伤、微血管痉挛在门脉周围和/或肝实质形
成局灶性肝细胞坏死、出血和玻璃样物沉积、肝窦内 可有大片纤维素样物沉积，甚至出现包膜下或肝实质 内出血，引起肝酶升高和肝区疼痛，偶见肝包膜破裂 HELLP综合征合并肾功能衰竭的肾脏活检发现肾脏有 血栓性微血管内病变 子痫前期的肾脏病理多为肾小球皮下沉积物、内皮细 胞肿胀
➢ 早产、胎儿宫内窘迫、DIC、胎盘早剥、成人呼吸窘 迫综合征、肝肾衰竭、肺水肿、肝包膜下出血、肝破 裂及视网膜剥离等
多数患者有出血倾向
再次妊娠
1 复发本病的危险性为19％-27％ 2 发生妊娠期高血压疾病的危险性为43％ 3 复发本病时发病时间可能较前次延后 4 2次发病后病情有减轻趋势
诊断
产后HELLP综合征
产后HELLP综合征约占30％ 发病时间从产后数小时至产后数天不等，
一般均于产后48h内发病 80％在分娩前有典型的先兆子痫的表现，
20％产前没有此表现
产后HELLP综合征
HELLP综合征
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HELLP 综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症 ，本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点， 常危及母儿生命。国内报道重度妊娠期高血压疾 病患者HELLP 综合征的发病率约2.7%，国外为 4%—16%。其高危因素有多产妇、﹥25岁和既往不 良妊娠史。
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1：HELLP 综合征；2：血小板减少性紫癜 ；3：溶血性尿毒症综合征 ；4： 妊娠期急性脂肪肝
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治疗
1、积极治疗妊娠期高血压疾病 以解痉、镇静、降 压及合理扩容、必要时利尿为治疗原则。
2、肾上腺皮质激素 可使血小板计数、乳酸脱氢酶 、肝功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下 降，并可促使胎儿成熟。孕期每12小时静滴地塞米松 10mg，产后应继续应用3次，以免出现血小板再次降 低、肝功恶化、少尿等危险。研究表明，大剂量地塞 米松应用并应用并未明显改善HELLP 综合征疗效。
诊断
一、血管内溶血 血红蛋白60-90g/L，外周血涂片中见裂片红细胞
、球形红细胞。血清总胆红素﹥20.5umol/L,以间 接胆红素为主。血细胞比容﹤0.30，网织红细胞 ﹥0.015。
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诊断
二、肝酶升高 血清丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢
酶均升高，其中乳酸脱氢酶升高出现最早。
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治疗
3、控制出血、输注血小板 血小板﹥40×109/L 时不易出血。﹤20×109/L或有出血时，应输浓缩 血小板、新鲜冻干血浆，但预防性输血小板并不 能预防产后出血的发生。
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治疗
4、血浆析出疗法 用新鲜冷冻血浆置换患者血 浆，去除毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因 子的危害，降低血液粘稠度，补充缺乏的血浆因 子等。对改善HELLP 综合征临床症状及降低围生 期病死率极有效，但对纠正暴发型HELLP 综合征 无效。
HELLP综合征 病情说明指导书
HELLP综合征病情说明指导书一、HELLP综合征概述HELLP综合征（hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。
英文名称：hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸。
主要病因：可能与自身免疫机制有关。
检查项目：体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查。
重要提醒：本病若不及时治疗，可导致孕妇出现弥散性血管内凝血（DIC），危及生命。
因此，一旦确诊，需及早进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、HELLP综合征的发病特点三、HELLP综合征的病因病因总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、子痫前期者，更易发生本病。
2、有基础疾病（糖尿病、肾脏疾病）、肥胖者，患本病的几率更大。
诱发因素：暂无资料。
四、HELLP综合征的症状症状总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第5页
病理改变
血管内皮损伤是主要病理改变。在全身 小血管痉挛基础上, 血管内皮损伤可引 发管腔内纤维蛋白沉积, 血小板被激活 而释放出缩血管物质, 使血管收缩, 促进 血小板凝集和聚集, 使血小板消耗增加 及破坏增多, 造成其数量降低, 并愈加重 血管内皮损伤, 形成恶性循环。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第25页
糖皮质激素在HELLP综合征 应用
糖皮质激素并不能治愈该病, 只是在减 缓孕妇病情, 终止妊娠才是唯一有效治 疗, 除了孕妇病情很稳定, 且孕周小于 32周, 为促进胎儿肺成熟外, 不拟期待 治疗, 期待过程中严密监测母、儿情况 。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第21页
糖皮质激素在HELLP综合征 应用
分娩前应用大剂量糖皮质激素, 在促肺 成熟同时会显著提升血小板计数, 经过 对严重HELLP综合征患者产前应用大剂 量糖皮质激素治疗, 不但可降低NRDS发 生率而改进新生儿结局, 也能够改进孕 妇情况。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第6页
病理改变
当血管内红细胞经过血管内纤维蛋白网 孔时, 受到挤压、牵拉等机械性损伤, 破 碎、变形成三角形、脊形、球形等, 造 成溶血。
另有学者认为HELLP综合征脂质代谢异 常, 使细胞膜成份改变, 细胞膜流动性降 低, 诱发细胞裂解、变形。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第22页
糖皮质激素在HELLP综合征 应用
研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂 量、路径、连续时间是非常主要。
静脉应用地塞米松在提升尿量、改进试 验室检验结果等方面均优于倍他米松。
HELLP综合征疑难病例
治疗方案：根据患者 的病情，制定个性化 的治疗方案，如药物 治疗、手术治疗等
预后和随访：关注患 者的预后情况，定期 随访，了解患者的恢 复情况
总结和反思：总结讨 论过程中的经验和教 训，为今后的临床工 作提供参考和借鉴
讨论结果和启示
HELLP综合征 是一种罕见的
1 妊娠并发症， 其病因和发病 机制尚不清楚。
病情变化：HELLP综合征的病 情变化迅速，需要密切监测患 者的生命体征和实验室检查结 果，及时调整治疗方案。
治疗方案：针对HELLP综合征， 应采取综合性治疗方案，包括 抗凝、输血、激素治疗等。
预防措施：对于有HELLP综合 征高危因素的孕妇，应加强产 前检查，及时发现并处理可能 的并发症。
3
HELLP综合征研究进展
04
环境因素：环境 因素也可能影响 HELLP综合征的 发病，如感染、 药物等
诊断和治疗方法研究
诊断方法：血液检查、影像学检
01
查、病理学检查等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、 02 综合治疗等 研究进展：新型药物研发、手术
03
技术改进、综合治疗方案优化等 未来研究方向：基因治疗、免疫
04
治疗、干细胞治疗等
疗相关疾病，保持良好的生活习惯
2
疑难病例分析
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病例特点和诊断难点
临床表现多样，缺乏特异性 实验室检查结果不典型，容易误诊
病情复杂，涉及多个器官系统 治疗方案选择困难，需要综合考虑多种因素
治疗方案和效果评估
治疗方案：根据患者的具 体情况制定个性化的治疗 方案，包括药物治疗、手 术治疗等。
临床医生需要 提高对HELLP
HELLP综合征的诊断及处理进展
免疫调节是hellp综合征治疗的另一个研究方向，通过调节患者的免疫系统，减 轻炎症反应和组织损伤。目前已有一些免疫调节剂在hellp综合征治疗中得到应 用，但需进一步研究其疗效和安全性。
04 hellp综合征的预防与护理
预防措施
定期产前检查
健康教育
通过定期产前检查，及时发现孕妇是 否存在hellp综合征的高危因素，如高 血压、糖尿病等。
02
开展临床试验，对新药进行安全 性和有效性评估，为药物上市提 供科学依据。
诊疗技术的改进与创新
探索新的诊疗技术，提高hellp综合征 的早期诊断率，降低漏诊和误诊率。
创新诊疗方法，为患者提供更加个性 化、精准的治疗方案。
基础与临床研究的结合
加强基础与临床研究的结合，深入探 讨hellp综合征的发病机制，为治疗 提供新的思路和方法。
孕妇可能出现右上腹疼痛、恶心、呕吐、体重增加、水肿等症状。
体征
可能出现黄疸、肝脾肿大、腹水、高血压等体征。
02 hellp综合征的诊断
诊断标准
实验室检查
血小板计数减少、血红蛋白下降、外周血涂片见破碎红细胞、乳 酸脱氢酶升高、直接胆红素升高。
临床表现
右上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸、尿色加深、乏力、头晕等症状。
其他手术
除了脾切除手术外，还有其他手术在hellp综合征治疗中得到 应用，如肝脏移植、肾脏透析等。这些手术在hellp综合征治 疗中具有一定的辅助作用，但需根据患者的具体情况选择使 用。
其他治疗进展
血浆置换
血浆置换是一种新型的治疗方法，通过置换患者体内的异常血浆，降低炎症反应 和组织损伤。近年来，血浆置换在hellp综合征治疗中得到了广泛应用，并取得 了较好的治疗效果。
HELLP综合症详解
HELLP对孕、产妇的影响（2）
Ｉ类HELLP综合症的患者合并症最多； 产后并发HELLP者，易并发肺水肿、肾衰， 多脏器衰竭….； 孕产妇死亡高（0~24%）主要死于： 肝脏破裂出血、 DIC、急性肾衰、肺水 肿等。
HELLP对围产儿的影响
早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高； ＦＧＲ（胎儿生长受限 ) 或 N ＲＤＳ（新生儿呼吸 窘迫综合征 / 新生儿肺透明膜病）、感染等发 生率高； 围产儿死亡率：7.7%60%； --HELLP 对母儿的影响取决于：病情程度、是否 得到及时诊断和处理。
HELLP综合征的处理（1）
遵循处理严重先兆子痫（重度子痫前期） 的一般原则： 解痉，防子痫发作 ；镇 静；降压，预防孕妇脑出血 ；考虑孕妇 及胎儿成熟的基础上尽快分娩。 及早诊断 HELLP、及时和恰当处理，能 减少母儿严重并发症和死亡的发生。
HELLP综合征的处理（2肾上腺皮质激素）
一：妊娠期急性脂肪肝（1）
妊娠特发，少见，母儿死亡率高； 常发生于孕晚期，32~38周，半数并PIH （妊娠高血压综合征）； 早期疲乏、不适和头痛； 70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛； 渐进性黄疸、肝脏变小； 疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治 疗，母儿预后好。
妊娠急性脂肪肝（2）
严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏 迷（60%）、55%DIC、50%肾衰； 低血糖多见； 实验室特点：
HELLP综合征临床表现
极大的变异性。 发生在妊高征的基础上，大部分患者有重度子痫前期的 基本特征，约20%患者血压正常或轻度升高，少数(1520%)无明显高血压和蛋白尿； 多数（70%）产前诊断；30% HELLP产后诊断；本病 可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间，产后发生 HELLP综合征半肾衰竭和肺水肿者，危险性更大。 临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、 疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快、水肿等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、消化道出血、黄疸。
HELLP综合征
HELLP综合征HELLP综合征又称溶血、肝酶升高、低血小板综合征，是重度妊高征的严重并发症。
其发生常与妊高征、DIC、微血管溶血性贫血相混淆，主要是因为肝脏受损，肾脏亦有损害。
由于溶血和肝损害，有轻度黄疸、乳酸脱氢酶异常升高及无尿或低血糖等多种脏器损害。
【临床表现】本综合征69%发生在产前，31%发生在产后，表现为剑突下或右上腹疼痛，恶心、呕吐，有些患者可有不典型的病毒感染征象。
多数患者就诊前数天有全身不适，可以没有高血压和蛋白尿或较轻微。
检查可见右上腹触痛，浮肿伴显著体重增加，重度高血压(50%)、轻度高血压(30%)或正常血压(20%)。
某些患者可有抽搐、黄疸、消化道出血、血尿、齿龈出血或腰背疼痛，少数患者可伴低血糖并导致昏迷。
辅助检查总胆质升高，以间接胆红素为主，> 34.2μmol／L，但很少超过85.5mmol/L，丙氨酸氨基转移酶(ALT)>70IU/L，血小板<100×109/L，外周血涂片可见异形红细胞，部分病人DIC 试验可呈阳性。
肝穿刺活检于肝窦内可见到大量透明的纤维蛋白样沉积物。
【诊断要点】本综合征常发生在孕后期或产褥早期，先有重度妊高征临床表现，肝功能轻度异常，继之出现溶血性黄疸，巩膜呈柠檬色，伴血小板减少，DIC试验不一定阳性。
【处理】(1)对重症妊高征病人，尤其是高龄产妇，在积极治疗妊高征时，除动态观察血压、水肿与蛋白尿的变化外，还应动态观察血红蛋白、红细胞数量及形态、血小板与纤维蛋白原量、肝酶和胆红素的变化，以预防妊高征并发HELLP综合征的发生。
(2)及早发现血胆红素升高或有黄疸表现。
有血小板减少、恶心、呕吐和上腹疼痛不舒时，应迅速查明原因，争取在未发生出血时，进行B超肝脏检查，并在B超下作定位肝活检，以尽早发现早期HELLP综合征病人。
(3)加强对重症妊高征的解痉、镇静、降压等治疗外，在小剂量肝素和阿司匹林抗血小板凝聚，或在肝素保护下进行成分输血后，应认真考虑终止妊娠的时间和方法。
HELLP综合征
诊断
• 本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有 右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血 压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。
• （1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外周血 涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形 红细胞，血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆 红素为主；
2020/8/6
治疗方法
• 1．积极治疗妊娠期高血压疾病仍以解痉、镇静、 降压及合理的扩容、必要时利尿为治疗原则。
• 2．肾上腺皮质激素应用 • 皮质激素可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能
等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降， 并可促使胎儿肺成熟，孕期每12小时静滴地塞米 松10mg，产后应继续应用，以免出现血小板再次 降低、肝功恶化、少尿等危险。
HELLP综合征
2020/8/6
基本概述
• HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelet syndrome，HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症， 本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，常 危及母儿生命。国内报道重度子癎前期患者 HELLP综合征的发病率约2．7％，国外为4％～ 16％，多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%-24.2%，围生儿死亡率为7.7%--60.0%。
2020/8/6
产科处理
• (1)终止妊娠的时机：孕龄≥32周或胎肺已成熟、 胎儿宫内窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立 即终止妊娠；病情稳定、妊娠<32周、胎肺不成 熟及胎儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕 周，通常在期待治疗4日内终止妊娠。 (2)分娩方式：HELLP综合征不是剖宫产指征， 分娩方式依产科因素而定。 (3)麻醉选择：因血小板减少，有局部出血危险， 故阴部阻滞和硬膜外麻醉禁忌，阴道分娩宜采用 局部浸润麻醉，剖宫产采用局部浸润麻醉或全身 麻醉。
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［］刘 长慧 ，周宪 华 Ｈ ＬＰ综 合征 ． 床肝 胆杂 志 ２０． （： ３ ＥＬ 临 ０５１ ２ ６）
８－６ ５８
［］ ４王月玲 ， 苟文丽 Ｈ Ｌ Ｐ 合征 的发 病机制及 诊治 （］ ＥＬ综 Ｊ． 中国实
用妇科与产科杂志， ０ ．０５： ２ ２ ４ ２ ４２ （ ２ — ６ ０ ）６
ห้องสมุดไป่ตู้
了。主要病理学改变为血管痉挛 ， 血管 内皮损伤 ， 血小板 聚 集消耗 ，纤 维蛋 白沉积和终末器官缺血 与妊娠期 高血压病 理相似。 有些学者认 为 ， 包括 Ｈ Ｌ Ｐ综合征在 内， ＥＬ 血栓形成
性血小板减少性紫癜 ， 溶血性尿毒症 ， 妊娠期急性脂肪肝和 急性 肾功能衰竭等 均为 同一疾病过程 中的某 一特定表 现 ， 它们具有相 同的病理改变即血 管内皮细胞 的损伤而伴之 以
产后 ４ 小时 内症状减轻或消失 。７ ８ ２小时病情无缓解 ， 至 甚 恶化 或半有多器官功能衰竭时 ， 以用血浆置换法 ， 可 补充部
分血浆 因子 ， 促进血管 内皮恢复 ， 使病情缓解 。
参 考 文 献
［］ １ 王益夫． Ｅ Ｌ Ｈ Ｌ Ｐ综合征 的病 因诊断和处理 ． 中国实用妇 科与产 科杂志，９ ８１（） ０ — ０ １９ ．４４： ２ ２ ３ ２ ［ ］乐杰． ２ 妇产科 学 （ ］第 ６ 北京 ：人 民卫 生出版社 ，０ ４ Ｍ 版． ２０ ：
Ｈ Ｌ Ｐ综 合征 综 述 ＥＬ
李雪艳 （ 北京妇产医院 ， 北京 ，０ ０ ６ １０ １ ）
【 摘要 】 Ｈ Ｌ Ｐ 合征是 子痫前期的一种严重并发症 ， ＥＬ 综 虽不 常见但其 一旦发生对母婴 的预后有严重 影响 ， 因此 ， 临床 上
对 Ｈ Ｌ Ｐ综合征应高度重视。 ＥＬ
【 关键词 】 Ｈ Ｌ Ｐ综合征 ＥＬ
学特点 。 ５ 治 疗
Ｈ Ｌ Ｐ综合征可有各种不 同的症状和体征 ，且完全性 ＥＬ 和部分性 Ｈ Ｌ Ｐ综合征 的患者均无特异性 临床症状 ， ＥＬ 妊娠 期高血压疾病 的严 重程度与 Ｈ Ｌ Ｐ综合 症 的发 生也无必 ＥＬ 然联系。 常见症状有上腹或右上腹痛往往被误为是胆绞痛 、 胆囊炎 、 肝炎 、 胰腺炎 、 膈疝或消化性 溃疡穿孔 ， 半数妇女伴 恶心或呕吐 ， 的则表现为流感样症状 ， 有 不一定伴有高血压
５３ 终止妊娠 阴道分娩或 剖宫产 的选择应基 于母 、儿状 ． 况 ： １宫颈成熟度。 ２ 胎心监护或生物物理评分。 ３ 脐动 （） （） （） 脉血流测定。 如有 明显异常应直接选择剖宫分娩 。 因完全性 ＨＥ Ｌ Ｌ Ｐ综合 征患者发 病时通 常孕周小 、病情 重 、常伴 发
和蛋 白尿 ， 分患者也 可伴发抽 搐 、 部 黄疸 、 胃肠道 出血 、 血 尿、 齿龈出血 、 肾区、 胸部或肩胛部疼痛 ， 罕见情况 下其 可并 发低血糖 昏迷 ，严重低钠血症 及皮质盲等 ， Ｌ Ｐ综合 征 ＨＥ Ｌ 患者 中急性呼吸窘迫综合征的发生率增加 ，其还 可并发肝
升高 ｆ 。 ２ 临 床 表 现
义， 因而常被误诊为其他各种 内外科疾病。 它的主要 鉴别诊 断包括 ： １． （） 与腹痛有关 的疾病 ： 阑尾炎 、 如 胆囊 疾病 、 胃肠 炎、 消化性 溃疡 、 肾结石和 肾盂 肾炎等（ ） ２ 与血小板减少有 关 的疾病 ： 如血栓性 血小板减少性紫癜 、 溶血尿毒综合征及 系统性红斑狼疮 等 ；３ 与肝病有关 的疾 病 ： 妊娠急性脂 （） 如 肪肝 和病毒性肝炎等 ；持续性重 度低血糖是妊娠期急性脂 肪肝 的显著特征 ，肝活检组 织电镜检查对妊娠急性脂肪肝 具有诊断意义 ，弥漫性小叶微泡脂肪变性为其组织学病理
ＨＥ Ｌ Ｌ Ｐ综合征 的发生也可能与 自身免 疫机制有关 ， 研 究表 明该病患者血 中补体被激活 ，过敏毒素 Ｃ ａＣ ａ及终 ３ ５ 末 Ｃ ｂ ９补体复合 物水 平升高 ， ５一 可刺 激 巨噬细胞 、 白细胞 及血小板合成血管活性物质 ， 使血管痉挛性收缩 ， 内皮 细胞 损伤 引起血 小板聚集 、 消耗 ， 导致 血小 板减少 、 溶血及肝酶
密 切的关 系 《 患 Ｉ级 Ｈ Ｌ Ｐ综合 征的孕妇 发病率及 死 ， ＥＬ
亡 率 高 达 ３ ％。 ０ ４ 鉴 别 诊 断
由于该综合 征 的症 状和体 征各异 而又 不具有 诊断 意
血管痉 挛 ，血小板激 活 ，前列环素与血栓 素 Ａ ２之 比例失
常， 以及 源 于 内皮 细胞 的松 弛 因 子 的 释 放减 少 … １。
．
１ 病 因
关于 Ｈ Ｌ Ｐ综合征 的病 因和发病机理 ， ＥＬ 目前仍未 十分明
３ ３ 血小板减少 血小板计数 ＜１０×１９Ｌ 根据血小板减 ． ０ ０ ／。 少 程 度将 Ｈ Ｌ Ｐ综合 征 分 ３级 ： Ｉ级 ：血 小 板 ≤５ ＥＬ ０× １９Ｌ Ⅱ级 ： ０ ／； 血小板计数 ＞５ ×１９Ｌ ＜１０Ｘ１９Ｌ ｌ级 ： ０ ０／ ， ０ ０ ／；ｌ Ｉ 血小板计数 ＞１０ ０／ ， ５ ０ ／。此分 型与预后有 ０ １９Ｌ ＜１０Ｘ１９Ｌ Ｘ
情 况的发生系因血管加 压素酶在肝 内代谢受阻所致 ｉ１ ３。 正 由于患者 主诉 比较模糊 ， Ｌ Ｐ综合征往往 被延迟 ＨＥ Ｌ 诊断 。
３ 诊 断
Ｆ Ｒ和超声异常 ， Ｇ 阴道分娩成功率 低。故一旦确诊 ， 需立即 终止妊娠 ， 多采取剖宫产终止妊 娠。 ５４ 产后处理 产后 ４ 小 时内应密 切监测 ， ． ８ 多数患者可 于
１５ ０ ０ —１ ６
本病表现多为非特异性症状 ，故及 时诊断 的关键是对 右上腹或上腹部 疼痛 、 心 、 吐、 恶 呕 等相关其他 临床表现 的 患者保持 高度警惕 ， 通过实验室确诊。
３１ 溶血 外周血 涂片可发 现异常红 细胞（ 形 、 ． 棘 球形 、 裂 片状 、 三角形等 ）网织红细胞增多 （ ００ ５ ， ， ＞ ．１ ） 血细胞 比容下 降或正常 ， 可出现溶血性贫血（ ６ — ０ ／ ） ＨＢ ０ ９ ＧＬ 。 ３２ 肝酶升高 血清丙氨酸转氨酶 、 ． 门冬氨酸转氨酶 、 乳酸 脱氢酶均升高 ，但是肝组织学损害的严重程度与转氨酶升 高和血小板减少 的程度并不一致 。
出血或肝破裂 、 Ｉ 、 Ｄ Ｃ 胎盘早剥 、 急性 。 肾功能衰竭和肺水肿。 Ｈ Ｌ Ｐ综合征 一种罕见 而有趣 的并发症 为短 暂性 肾 ＥＬ 原性尿崩症，与因丘脑 下部 分分 泌血 管加压素不足所致 的 中枢性尿崩症不 同， 该类尿崩症的特点为 ： 由于存在大量血 管加压素酶而致患者对 血管加压素具有抗性 ，据推测这种
２１ 年 ７ ００ 月下 第 ２ 第 １ 期 卷 ４
Ｊ ｌ ｕｙ ２ ０ ０１ Ｖｏ． １ ２ Ｎｏ１ ．４
中 国中医药咨讯
Ｊｕ ｎ ｌ ｆ ｉａＴ ａ ｔ ｎ ｌ ｉｅｅＭｅ ｉｉｅＩｆｒ ｔ ｎ ｏ ｒ ａ ｎ ｒｄｉｏ ａ ｎ ｓ ｄｃｎ ｎｏｍａｉ ｏ Ｃｈ ｉ Ｃｈ ｏ ・ ９・ ２８
５． 积极 治疗妊娠 高血压疾病 以解 痉 、 静 、 １ 镇 降压及 合 理扩容 、 必要时利尿为治疗原则。 ５ 预 防及控制 出血 、 ． ２ 纠正贫血 、 促胎肺 成熟 大剂量应用 糖皮 质激 素有利 于短期 内改善母 体的血小板计数 和肝功 能 等实验指标。 但糖皮质激素治疗并不能治愈该病 ， 只是在缓 解孕 妇病情 ， 终止妊娠才是 唯一有效的治疗。 使胎儿暴露 于 激素条件下达 ２ — ８ 时， ４４ 小 并使母体状态达到最佳时分娩 ， 可减少母儿 的并发症 。