HELLP综合征

临床表现
妊高征的基础上，大部分为重度妊高征， 少数(20%)高血压和蛋白尿 多数发生在产前；1/3发生在产后； 临床症状各异，80%以上患者有右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心
、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸。 体格检查可以没有任何阳性体征，但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌
发病机制
主要病理改变妊高征孕妇血管内皮损伤。 血管内皮受损 血管内膜暴露，血小板黏附、聚集与消耗，造成血
小板数量下降； 血管内皮受损 纤维蛋白沉积、血管痉挛 红细胞通过狭窄的
微血管时破碎变形发生溶血； 肝脏血管痉挛，血管内皮损伤和纤维素沉积 肝窦内血流受阻，
肝细胞肿胀灶性坏死，细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高 。
HELLP综合征
来自百度文库 基本概述
HELLP综合征是 指妊娠高血压综合征伴有
✓ 溶血（Hemolysis）、 ✓ 肝酶升高(Elevated liver function)以及 ✓ 血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为
严重并发症。 国内报道重度子痫前期患者HELLP综合征的发病率约2．7％，国 外为4％～16％，多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%--24.2%，围生儿 死亡率为7.7%--60.0%。
HELLP综合征的分类
HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） ✓ 完全性HELLP综合征：三项指标均异常 ✓ 部分性HELLP综合征： 一项或两项指标异常
根据血小板（Martin）分类 ✓ Ｉ类：BPC<50×109/L ✓ II类：BPC<100×109/L ✓ III类: BPC<150×109/L
紧张、轻压痛，部分患者还可能有显著的体重增加和水肿。
实验室检查
HELLP综合征确诊的依据 血常规：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增
加 肝功：肝酶和胆红素异常升高 LDH升高（敏感指标）：由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变
形和破坏时，血中LDH升高。
影像学表现
CT表现：肝脏体积明显增大，弥漫性粟粒样低密度影，增强扫描病灶 无强化。提示肝组织坏死。
HELLP综合征的分类（2）
完全性HELLP综合征：上述三项指标 部分性HELLP综合征：上述三项指标中任一项或两项异常
妊娠急性脂肪肝(1)
妊娠特发，少见，母儿死亡率高 常发生于孕晚期，32~38周，半数并妊高症（PIH) 早期疲乏、不适和头痛； 70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛 渐进性黄疸、肝脏变小 疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好
MRI表现：肝脏弥漫性粟粒样呈稍长T1，稍长T2信号。
HELLP综合征的诊断（1）
本病表现多为非特异性症状。诊断的关键： 右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐等； 妊高征。保持高度警惕！ 实验室检查
✓ 血管内溶血： 1.血红蛋白减少，血涂片RBC变形、破碎； 2. 血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主，网织红细胞 >0.015； 3. LDH>600U/L(是诊断早期溶血的敏感指标) ✓ 肝酶异常：ALT>70U/L ✓ 血小板减少：<100×109/L
妊娠急性脂肪肝(2)
严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（60%）、55%DIC、 50%肾衰；
低血糖多见 实验室特点：
✓ 低蛋白血症、DIC、肝酶 、WBC ✓ Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血
妊娠急性脂肪肝(3)
B超和肝脏活检 处理
早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法
HELLP综合征的处理（1）
及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的 发生 在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病
HELLP综合征的处理（2）
早期使用糖皮质激素 --促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT
或LDH --产后HELLP,立即应用
HELLP综合征的处理（3）
• 适当输注血小板等血制品，小剂量阿斯匹林、肝素 血浆置换；
• 适时终止妊娠；
鉴别诊断
HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实 验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。