新版HELLP综合征(中文)
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HELLP综合征
HELLP综合征山东省立医院妇产科---王榭桐一、定义：⒈妊娠高血压疾病患者发生溶血、肝酶升高、血小板减少（Hemolysisanemia Elevated Liver enzymes Low Platelet count）.⒉是在1982年Weistein用第一个英文字母命名。
⒊Pritchard(1954)首次描述了子痫病人发生此种病态。
⒋日本产妇人科学会（1986）将此综合征列为子痫前期的并发症。
⒌可发生于妊娠中、晚期及产后数日，发病的平均年龄为25岁。
二、发病机制：⒈红细胞通过内皮损伤的血管和纤维蛋白网沉淀物时发生变形、破坏而出现变形及破碎。
⒉微血管溶血性贫血：内皮细胞损伤→纤维蛋白沉积→管腔有形物质破坏→血小板激活→血小板聚集→消耗而减少⒊肝细胞缺氧，细胞膜受损，肝酶由细胞内释放。
肝细胞肿胀，肝细胞膜通透性增加，故可有肝区疼痛，严重者甚可致肝被膜下出血及肝破裂的发生。
三、临床表现：⒈典型的临床表现为乏力、右上腹不适（90%）。
⒉近期出现黄疸、视力模糊。
⒊患者常因子痫抽搐、牙龈出血和右上腹或侧腹部严重疼痛及血尿就诊，也有呕吐或上消化道出血或便血者。
⒋起病急骤，大部分发生于产前，15%患者可在妊娠17—26周出现症状。
⒌多数患者有重度子痫前期的基本特征，约20%的患者血压正常或轻度升高，15%的孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。
四、化验室指标：⒈溶血：⑴Hb60-90g/l，网织红细胞0.5-1.5%，红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞等。
⑶血胆红素＞17.1μmol/L，以间接胆红素为主。
⑷血清结合珠蛋白的测定，在85-97%的HELLP综合征患者中均有明显下降。
血清结合珠蛋白的快速下降与该病临床表现的严重程度有明显的相关性。
常出现在血小板减少之前。
其水平一般在产后24-30h内恢复正常。
⒉肝酶：AST和ALT升高最为明显，多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关。
肝酶一般于产后3-5d恢复正常。
HELLP综合症的诊断及处理
ALT 704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9, DBIL26.9, LDH 2432, CK 471 眼科会诊提示：眼底动脉变细，静脉增粗，A：V=1/3， 未见出血、渗血及网脱。
日期 HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTBILD BILLDHCKPT秒FIBG/LDDMg/LFDPMg/L12/710488704144377.9 26.92432471143.071.34013/794542602 4044.810.6191838710.93.082.04014/79 68856430711.14.375.88015/71069712. 34.7111.68016/71081231084443718011 .15.145.84018/774353608711.04.62
T38℃ ,BP190/130mmHg P110次/分 全身未见明显出 血点。肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，腹部无压痛，移 动性浊音（-）。胎儿头位，FGR144bpm，宫缩20秒 /3分钟，子宫驰缓好。颈管2cm，后位，质中，宫口未 开，先露头，S-3，Bishop评分2分，阴道无出血。 急查血常规：Hb 104g/L，血小板（PLT）88X109/L,尿 蛋白(+++);
0
入院 分娩 D1 D3 D5
完全性 部分性
肝功指标的变化
肝功能的变化：
140 120 100
80 60 40 20
0 入 院 分 娩 D1 D3 D5
完全性 部分性
预后
再次妊娠，HELLP syndrome再发率高约 为3~27% ； 先兆子痫、早产、 FGR、胎盘早剥、剖 宫产增加（19~43%）；
促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收 缩血管因子释放增加
日期 HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTBILD BILLDHCKPT秒FIBG/LDDMg/LFDPMg/L12/710488704144377.9 26.92432471143.071.34013/794542602 4044.810.6191838710.93.082.04014/79 68856430711.14.375.88015/71069712. 34.7111.68016/71081231084443718011 .15.145.84018/774353608711.04.62
T38℃ ,BP190/130mmHg P110次/分 全身未见明显出 血点。肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，腹部无压痛，移 动性浊音（-）。胎儿头位，FGR144bpm，宫缩20秒 /3分钟，子宫驰缓好。颈管2cm，后位，质中，宫口未 开，先露头，S-3，Bishop评分2分，阴道无出血。 急查血常规：Hb 104g/L，血小板（PLT）88X109/L,尿 蛋白(+++);
0
入院 分娩 D1 D3 D5
完全性 部分性
肝功指标的变化
肝功能的变化：
140 120 100
80 60 40 20
0 入 院 分 娩 D1 D3 D5
完全性 部分性
预后
再次妊娠，HELLP syndrome再发率高约 为3~27% ； 先兆子痫、早产、 FGR、胎盘早剥、剖 宫产增加（19~43%）；
促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收 缩血管因子释放增加
Hellp综合征1知识讲解
临床表现：
常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不 适等非特异性症状，少数可有轻度黄疸，查体可发现右 上腹或上腹肌紧张，体重显著增加、水肿。如凝血功能 障碍严重可出现血尿、消化道出血。多数患者有重度妊 娠期高血压疾病的基本特征，约20%患者血压正常或轻 度升高，15%孕妇可既无高血压也无明显的蛋白尿。
Hellp综合征1
下午14:35突发抽搐1次，表现为神志不清，呼之不应， 双眼上翻凝视，牙关紧闭，四肢强直痉挛，无口吐泡沫，
发现留置尿管引流出酱油样尿液，无大便失禁。立即给予
压舌板压舌、开口器固定，给予吸氧、清理呼吸道，测血 压200/120mmHg，立即给予静推安定、肌注杜冷丁 75mg镇静、静滴硫酸镁解痉处理，予完善各项检查，不 排除HELLP综合征，告知家属病情，征得家属同意后转 ICU治疗。复查B超结果示：肝质稍增粗，胆、脾、胰未 见明显异常声像。血常规血小板(PLT)93×109/L，术前病 原、乙肝两对半定性正常，复查肾功能正常。尿常规潜血 3+，尿蛋白2+。C反应蛋白(CRP)92.1mg/L。凝血：D二 聚体8.50mg/L。血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)467.9U/L， 血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST)872.2U/L，TBILI26.3umol/L，直接胆红素(D-BILI)6.9 umol/L。心肌 酶四项明显升高。
①除血小板计数外有溶血
和肝功能异常LDH≥600 u/L，AST或ALT≥40 u/L。 ②完全性较不全性HELLP
综合征更易发生其他并 发症，应在48 h内终止妊 娠，而不全性HELLP综合 征可保守治疗； ③Ⅰ 型 较 Ⅱ 型或 Ⅲ 型的孕产妇 患病率和病死率更高。
鉴别诊断：
1、HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症， 它的临床表现及实验室检查与一些妊娠期特有的危重 疾病常有相似之处。
HELLP综合征 病情说明指导书
HELLP综合征病情说明指导书一、HELLP综合征概述HELLP综合征（hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。
英文名称：hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸。
主要病因：可能与自身免疫机制有关。
检查项目：体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查。
重要提醒：本病若不及时治疗，可导致孕妇出现弥散性血管内凝血（DIC），危及生命。
因此，一旦确诊，需及早进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、HELLP综合征的发病特点三、HELLP综合征的病因病因总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、子痫前期者，更易发生本病。
2、有基础疾病（糖尿病、肾脏疾病）、肥胖者，患本病的几率更大。
诱发因素：暂无资料。
四、HELLP综合征的症状症状总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
HELLP综合征的诊断及处理进展
针对不同患者群体，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量。
提高公众认知度和重视程度
加强宣传教育
通过媒体、宣传册等途径，普及HELLP综合征相关知识，提高公众对该疾病的认知度和 重视程度。
提高医护人员培训水平
加强对医护人员的培训，提高其识别和处理HELLP综合征的能力，确保患者得到及时有 效的治疗。
妊娠期肝内胆汁淤积症 瘙痒、黄疸等症状明显，肝酶升 高程度较轻
系统性红斑狼疮 可出现类似HELLP综合征的临床 表现，但自身抗体检测可鉴别
CHAPTER 03
HELLP综合征的处理原则
一般治疗
休息与饮食
患者应卧床休息，保持环境安静 ，减少探视。饮食应以高蛋白、 高维生素、低脂、低盐为主，避 免刺激性食物。
其他手术
根据患者具体情况，可能需要进行其他手 术，如胎盘早剥的剥离术、子宫破裂的修 补术等。
并发症的处理
肝功能衰竭
对于出现肝功能衰竭的患者，应积极保肝治 疗，同时给予营养支持及对症治疗。
肾功能衰竭
对于出现肾功能衰竭的患者，应及时进行血液透析 或腹膜透析等治疗，同时积极纠正水电解质紊乱及 酸碱平衡失调。
心理干预与支持
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，提供心理干预和支持，帮助
其积极应对疾病带来的挑战。
CHAPTER 05
HELLP综合征的挑战与前景
目前存在的挑战
早期诊断困难
HELLP综合征症状非特异性，常与妊娠高血压等疾病混淆，导致早 期诊断困难。
疾病进展迅速
HELLP综合征可迅速恶化，出现严重并发症，如肝功能衰竭、弥散 性血管内凝血等，危及生命。
对于紧张、焦虑或睡眠不足的患者，可给予镇静药物，如 地西泮、苯巴比妥等。
提高公众认知度和重视程度
加强宣传教育
通过媒体、宣传册等途径，普及HELLP综合征相关知识，提高公众对该疾病的认知度和 重视程度。
提高医护人员培训水平
加强对医护人员的培训，提高其识别和处理HELLP综合征的能力，确保患者得到及时有 效的治疗。
妊娠期肝内胆汁淤积症 瘙痒、黄疸等症状明显，肝酶升 高程度较轻
系统性红斑狼疮 可出现类似HELLP综合征的临床 表现，但自身抗体检测可鉴别
CHAPTER 03
HELLP综合征的处理原则
一般治疗
休息与饮食
患者应卧床休息，保持环境安静 ，减少探视。饮食应以高蛋白、 高维生素、低脂、低盐为主，避 免刺激性食物。
其他手术
根据患者具体情况，可能需要进行其他手 术，如胎盘早剥的剥离术、子宫破裂的修 补术等。
并发症的处理
肝功能衰竭
对于出现肝功能衰竭的患者，应积极保肝治 疗，同时给予营养支持及对症治疗。
肾功能衰竭
对于出现肾功能衰竭的患者，应及时进行血液透析 或腹膜透析等治疗，同时积极纠正水电解质紊乱及 酸碱平衡失调。
心理干预与支持
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，提供心理干预和支持，帮助
其积极应对疾病带来的挑战。
CHAPTER 05
HELLP综合征的挑战与前景
目前存在的挑战
早期诊断困难
HELLP综合征症状非特异性，常与妊娠高血压等疾病混淆，导致早 期诊断困难。
疾病进展迅速
HELLP综合征可迅速恶化，出现严重并发症，如肝功能衰竭、弥散 性血管内凝血等，危及生命。
对于紧张、焦虑或睡眠不足的患者，可给予镇静药物，如 地西泮、苯巴比妥等。
《HELLP综合征》课件
实验室检查
血常规检查
凝血功能检查
血小板计数减少，贫血，网织红细胞 计数增加。
凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时 间延长。
肝功能检查
谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（ AST）升高。
CHAPTER
03
HELLP综合征的治疗
药物治疗
药物治疗是HELLP综合征的首选 治疗方法，主要目的是控制病情
、缓解症状和保护母婴安全。
影像学检查
如超声心动图、胸片、肾 脏超声等检查，有助于发 现心、肺、肾等重要脏器 的病变，评估预后。
改善预后的措施
早期诊断与治疗
提高对HELLP综合征的认识，早期识 别并采取有效的治疗措施，是改善预 后的关键。
严密监测与护理
对患者的病情状况和自身认知情况进 行严密监测，提供优质的护理服务， 有助于提高治疗效果。
定期复查
患者应定期进行复查，以便及时了解病情变 化。
保持良好心态
患者应保持良好心态，积极配合治疗和护理 。
注意病情变化
患者应密切关注自身病情变化，如有异常及 时就医。
合理饮食和运动
患者应保持均衡的饮食和适当的运动，增强 身体素质。
CHAPTER
05
HELLP综合征的预后
预后影响因素
病情严重度
HELLP综合征的病情严重度是影 响预后的最主要因素。病情严重 者，尤其是出现多脏器功能衰竭 、DIC等严重并发症者，预后较
CHAPTER
02
HELLP综合征的诊断
诊断标准
存在妊娠期高血压疾 病，如子痫前期或子 痫。
排除其他原因引起的 溶血、肝酶升高和血 小板减少。
存在溶血、肝酶升高 和血小板减少。
鉴别诊断
HELLP综合征的诊断及处理进展
免疫调节
免疫调节是hellp综合征治疗的另一个研究方向，通过调节患者的免疫系统，减 轻炎症反应和组织损伤。目前已有一些免疫调节剂在hellp综合征治疗中得到应 用，但需进一步研究其疗效和安全性。
04 hellp综合征的预防与护理
预防措施
定期产前检查
健康教育
通过定期产前检查，及时发现孕妇是 否存在hellp综合征的高危因素，如高 血压、糖尿病等。
02
开展临床试验，对新药进行安全 性和有效性评估，为药物上市提 供科学依据。
诊疗技术的改进与创新
探索新的诊疗技术，提高hellp综合征 的早期诊断率，降低漏诊和误诊率。
创新诊疗方法，为患者提供更加个性 化、精准的治疗方案。
基础与临床研究的结合
加强基础与临床研究的结合，深入探 讨hellp综合征的发病机制，为治疗 提供新的思路和方法。
孕妇可能出现右上腹疼痛、恶心、呕吐、体重增加、水肿等症状。
体征
可能出现黄疸、肝脾肿大、腹水、高血压等体征。
02 hellp综合征的诊断
诊断标准
实验室检查
血小板计数减少、血红蛋白下降、外周血涂片见破碎红细胞、乳 酸脱氢酶升高、直接胆红素升高。
临床表现
右上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸、尿色加深、乏力、头晕等症状。
其他手术
除了脾切除手术外，还有其他手术在hellp综合征治疗中得到 应用，如肝脏移植、肾脏透析等。这些手术在hellp综合征治 疗中具有一定的辅助作用，但需根据患者的具体情况选择使 用。
其他治疗进展
血浆置换
血浆置换是一种新型的治疗方法，通过置换患者体内的异常血浆，降低炎症反应 和组织损伤。近年来，血浆置换在hellp综合征治疗中得到了广泛应用，并取得 了较好的治疗效果。
免疫调节是hellp综合征治疗的另一个研究方向，通过调节患者的免疫系统，减 轻炎症反应和组织损伤。目前已有一些免疫调节剂在hellp综合征治疗中得到应 用，但需进一步研究其疗效和安全性。
04 hellp综合征的预防与护理
预防措施
定期产前检查
健康教育
通过定期产前检查，及时发现孕妇是 否存在hellp综合征的高危因素，如高 血压、糖尿病等。
02
开展临床试验，对新药进行安全 性和有效性评估，为药物上市提 供科学依据。
诊疗技术的改进与创新
探索新的诊疗技术，提高hellp综合征 的早期诊断率，降低漏诊和误诊率。
创新诊疗方法，为患者提供更加个性 化、精准的治疗方案。
基础与临床研究的结合
加强基础与临床研究的结合，深入探 讨hellp综合征的发病机制，为治疗 提供新的思路和方法。
孕妇可能出现右上腹疼痛、恶心、呕吐、体重增加、水肿等症状。
体征
可能出现黄疸、肝脾肿大、腹水、高血压等体征。
02 hellp综合征的诊断
诊断标准
实验室检查
血小板计数减少、血红蛋白下降、外周血涂片见破碎红细胞、乳 酸脱氢酶升高、直接胆红素升高。
临床表现
右上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸、尿色加深、乏力、头晕等症状。
其他手术
除了脾切除手术外，还有其他手术在hellp综合征治疗中得到 应用，如肝脏移植、肾脏透析等。这些手术在hellp综合征治 疗中具有一定的辅助作用，但需根据患者的具体情况选择使 用。
其他治疗进展
血浆置换
血浆置换是一种新型的治疗方法，通过置换患者体内的异常血浆，降低炎症反应 和组织损伤。近年来，血浆置换在hellp综合征治疗中得到了广泛应用，并取得 了较好的治疗效果。
HELLP综合征的诊断及处理进展
部分性HELLP综合征的诊断 部分性HELLP综合征的诊断
3个指标中两项异常。
HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表 HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表 现之一，但从血压和尿蛋白定量方面， 不一定达到重度子痫前期的标准。有 10-20%的妊娠期高血压和轻度子痫前 10-20%的妊娠期高血压和轻度子痫前 期同时伴有HELLP综合征，尤其是部分 期同时伴有HELLP综合征，尤其是部分 性HELLP综合征，临床上常易漏诊，如 HELLP综合征，临床上常易漏诊，如 不加处理，会迅速发展为完全性，而如 果诊断处理及时，预后会很好，由于病 情原本不重，终止妊娠后恢复也很快。
HELLP综合征分级 HELLP综合征分级
HELLP综合征分为三级，这种分级与病 HELLP综合征分为三级，这种分级与病 情预后有关： Ⅰ级指血小板计数<50×109/L 级指血小板计数<50× Ⅱ级指血小板计数>50×109/L 而 级指血小板计数>50× <100× <100×109/L Ⅲ级指血小板计数>100×109/L而 级指血小板计数>100× /L而 <150× <150×109/L
肝被膜下血肿及血肿破裂出血 的诊治
患者有持续严重的上腹或右上腹痛，提示有 肝被膜下血肿。被膜下血肿破裂的特征为突 发的异常上腹疼痛，放射至颈背部、急性严 重贫血及血压下降。 HELLP综合征最严重的 HELLP综合征最严重的 并发症为肝被膜下血肿破裂出血或部分肝实 质发生梗塞，一旦发生肝被膜下出血破裂， 会引起大出血及凝血机制障碍，往往因来不 及手术止血而导致孕产妇死亡。CT和MRI可 及手术止血而导致孕产妇死亡。CT和MRI可 很好地识别肝被膜下出血，超声检查也有利 于诊断。
HELLP综合征
2020/8/6
诊断
• 本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有 右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血 压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。
• （1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外周血 涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形 红细胞，血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆 红素为主；
2020/8/6
治疗方法
• 1．积极治疗妊娠期高血压疾病仍以解痉、镇静、 降压及合理的扩容、必要时利尿为治疗原则。
• 2．肾上腺皮质激素应用 • 皮质激素可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能
等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降， 并可促使胎儿肺成熟，孕期每12小时静滴地塞米 松10mg，产后应继续应用，以免出现血小板再次 降低、肝功恶化、少尿等危险。
HELLP综合征
2020/8/6
基本概述
• HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelet syndrome，HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症， 本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，常 危及母儿生命。国内报道重度子癎前期患者 HELLP综合征的发病率约2．7％，国外为4％～ 16％，多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%-24.2%，围生儿死亡率为7.7%--60.0%。
2020/8/6
产科处理
• (1)终止妊娠的时机：孕龄≥32周或胎肺已成熟、 胎儿宫内窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立 即终止妊娠；病情稳定、妊娠<32周、胎肺不成 熟及胎儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕 周，通常在期待治疗4日内终止妊娠。 (2)分娩方式：HELLP综合征不是剖宫产指征， 分娩方式依产科因素而定。 (3)麻醉选择：因血小板减少，有局部出血危险， 故阴部阻滞和硬膜外麻醉禁忌，阴道分娩宜采用 局部浸润麻醉，剖宫产采用局部浸润麻醉或全身 麻醉。
诊断
• 本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有 右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血 压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。
• （1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外周血 涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形 红细胞，血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆 红素为主；
2020/8/6
治疗方法
• 1．积极治疗妊娠期高血压疾病仍以解痉、镇静、 降压及合理的扩容、必要时利尿为治疗原则。
• 2．肾上腺皮质激素应用 • 皮质激素可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能
等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降， 并可促使胎儿肺成熟，孕期每12小时静滴地塞米 松10mg，产后应继续应用，以免出现血小板再次 降低、肝功恶化、少尿等危险。
HELLP综合征
2020/8/6
基本概述
• HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelet syndrome，HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症， 本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，常 危及母儿生命。国内报道重度子癎前期患者 HELLP综合征的发病率约2．7％，国外为4％～ 16％，多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%-24.2%，围生儿死亡率为7.7%--60.0%。
2020/8/6
产科处理
• (1)终止妊娠的时机：孕龄≥32周或胎肺已成熟、 胎儿宫内窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立 即终止妊娠；病情稳定、妊娠<32周、胎肺不成 熟及胎儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕 周，通常在期待治疗4日内终止妊娠。 (2)分娩方式：HELLP综合征不是剖宫产指征， 分娩方式依产科因素而定。 (3)麻醉选择：因血小板减少，有局部出血危险， 故阴部阻滞和硬膜外麻醉禁忌，阴道分娩宜采用 局部浸润麻醉，剖宫产采用局部浸润麻醉或全身 麻醉。
HELLP综合征完整版本
HELLP 综合征
.
HELLP 综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症 ，本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点， 常危及母儿生命。国内报道重度妊娠期高血压疾 病患者HELLP 综合征的发病率约2.7%，国外为 4%—16%。其高危因素有多产妇、﹥25岁和既往不 良妊娠史。
.
病因与发病机制
本病的主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同， 如血管痉挛、血管内皮损伤、血小板聚集与消耗 、纤维蛋白沉积和终末器官缺血等，但发展为 HELLP 综合征的启动机制尚不清楚。
.
治疗
5、产科处理 ⑴终止妊娠的时机：孕龄≧32周或胎肺已成熟、胎
儿宫内窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终 止妊娠；病情稳定、妊娠﹤32周、胎肺不成熟及胎 儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕周，通常 在期待治疗4日内终止妊娠。
.
治疗
⑵分娩方式：HELLP 综合征不是剖宫产指征，分娩 方式依产科因素而定。
、球形红细胞。血清总胆红素﹥20.5umol/L,以间 接胆红素为主。血细胞比容﹤0.30，网织红细胞 ﹥0.015。
.
诊断
二、肝酶升高 血清丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢
酶均升高，其中乳酸脱氢酶升高出现最早。
.
诊断
三、血小板减少 血小板计数﹤100×109/L。根据血细胞减少 程度，将HELLP 综合征分3级：
.
鉴别诊断
HELLP 综合征与重度子痫前期、子痫、溶血性尿 毒症综合征、血小板减少性紫癜、妊娠期急性脂 肪肝有极相似的临床表现和实验室结果，应予鉴 别。右上腹的症状和体征尚需和胆囊炎、肝炎、 胃肠炎、胰腺炎等疾病鉴别。
.
鉴别诊断
HELLP 综合征鉴别诊断
1
.
HELLP 综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症 ，本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点， 常危及母儿生命。国内报道重度妊娠期高血压疾 病患者HELLP 综合征的发病率约2.7%，国外为 4%—16%。其高危因素有多产妇、﹥25岁和既往不 良妊娠史。
.
病因与发病机制
本病的主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同， 如血管痉挛、血管内皮损伤、血小板聚集与消耗 、纤维蛋白沉积和终末器官缺血等，但发展为 HELLP 综合征的启动机制尚不清楚。
.
治疗
5、产科处理 ⑴终止妊娠的时机：孕龄≧32周或胎肺已成熟、胎
儿宫内窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者，应立即终 止妊娠；病情稳定、妊娠﹤32周、胎肺不成熟及胎 儿情况良好者，应考虑对症处理、延长孕周，通常 在期待治疗4日内终止妊娠。
.
治疗
⑵分娩方式：HELLP 综合征不是剖宫产指征，分娩 方式依产科因素而定。
、球形红细胞。血清总胆红素﹥20.5umol/L,以间 接胆红素为主。血细胞比容﹤0.30，网织红细胞 ﹥0.015。
.
诊断
二、肝酶升高 血清丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢
酶均升高，其中乳酸脱氢酶升高出现最早。
.
诊断
三、血小板减少 血小板计数﹤100×109/L。根据血细胞减少 程度，将HELLP 综合征分3级：
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鉴别诊断
HELLP 综合征与重度子痫前期、子痫、溶血性尿 毒症综合征、血小板减少性紫癜、妊娠期急性脂 肪肝有极相似的临床表现和实验室结果，应予鉴 别。右上腹的症状和体征尚需和胆囊炎、肝炎、 胃肠炎、胰腺炎等疾病鉴别。
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鉴别诊断
HELLP 综合征鉴别诊断
1
HELLP综合征的诊断及处理进展
子痫患者中有1/3并发HELLP综合征 HELLP综合征最终诊断需依据及时的实
验室检查
完全性HELLP诊断标准
HELLP综合征的诊断标准采用的是美国 田纳西大学的诊断标准 完全性HELLP综 合征的诊断标准为： 1 外周血涂片见变形红细胞 网织红细 胞增多 总胆红素>20 5umol/L 乳酸脱 氢酶LDH升高;尤其>600U/L;以上任何 一次异常均提示溶血
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
分娩前应用大剂量的糖皮质激素;在促 肺成熟同时会明显提高血小板计数;通 过对严重的HELLP综合征患者产前应用 大剂量糖皮质激素治疗;不仅可降低 NRDS的发生率而改善新生儿的结局;也 可以改善孕妇的状况
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
研究显示产前糖皮质激素给药种类 剂 量 途径 持续时间是非常重要的
部分性HELLP综合征的诊断
3个指标中两项异常
HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表 现之一;但从血压和尿蛋白定量方面;不 一定达到重度子痫前期的标准 有
1020%的妊娠期高血压和轻度子痫前期 同时伴有HELLP综合征;尤其是部分性 HELLP综合征;临床上常易漏诊;如不加 处理;会迅速发展为完全性;而如果诊断 处理及时;预后会很好;由于病情原本不 重;终止妊娠后恢复也很快
HELLP综合征分级
HELLP综合征分为三级;这种分级与病情 预后有关： Ⅰ级指血小板计数<50×109/L Ⅱ级指血小板计数>50×109/L 而 <100×109/L Ⅲ级指血小板计数>100×109/L而 <150×109/L
发病率
国外文献报道;其发生率占妊娠期高血 压疾病的1020%；
难治性HELLP综合征
验室检查
完全性HELLP诊断标准
HELLP综合征的诊断标准采用的是美国 田纳西大学的诊断标准 完全性HELLP综 合征的诊断标准为： 1 外周血涂片见变形红细胞 网织红细 胞增多 总胆红素>20 5umol/L 乳酸脱 氢酶LDH升高;尤其>600U/L;以上任何 一次异常均提示溶血
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
分娩前应用大剂量的糖皮质激素;在促 肺成熟同时会明显提高血小板计数;通 过对严重的HELLP综合征患者产前应用 大剂量糖皮质激素治疗;不仅可降低 NRDS的发生率而改善新生儿的结局;也 可以改善孕妇的状况
糖皮质激素在HELLP综合征 的应用
研究显示产前糖皮质激素给药种类 剂 量 途径 持续时间是非常重要的
部分性HELLP综合征的诊断
3个指标中两项异常
HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表 现之一;但从血压和尿蛋白定量方面;不 一定达到重度子痫前期的标准 有
1020%的妊娠期高血压和轻度子痫前期 同时伴有HELLP综合征;尤其是部分性 HELLP综合征;临床上常易漏诊;如不加 处理;会迅速发展为完全性;而如果诊断 处理及时;预后会很好;由于病情原本不 重;终止妊娠后恢复也很快
HELLP综合征分级
HELLP综合征分为三级;这种分级与病情 预后有关： Ⅰ级指血小板计数<50×109/L Ⅱ级指血小板计数>50×109/L 而 <100×109/L Ⅲ级指血小板计数>100×109/L而 <150×109/L
发病率
国外文献报道;其发生率占妊娠期高血 压疾病的1020%；
难治性HELLP综合征
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肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱 的标志
肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和 尿酸的水平是多变的
胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超 过1-2mg%
动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重 复
注意与其他疾病鉴别
21
评估胎儿情况
确定孕周 评估胎儿宫内状况：NST，CST
24
解痉
MgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点 1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应 用48小时或更长。产后继续应用直到临 床症状和实验室化验指标有所改善。
如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥 英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入， 同时持续监测心功能和血压，每五分钟 测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。
输血小板，预防产后出血。 产后初期：自娩者保持血小板>20,000/mm3，剖宫产
者保持血小板>50,000/mm3 积极应用地塞米松可减少血小板的输注 其他治疗： 免疫球蛋白
27
分娩的处理
决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 孕龄 母亲和胎儿的情况 胎先露 宫颈成熟度 如决定剖宫产 垂直皮肤的切口 宫体部切口 让胎盘自然剥离以减少出血
28
加强胎儿监护
HELLP综合症患者的胎儿面临的最 主要危险是不成熟
14
按HELLP综合征部分或完全表现分类
完全HELLP综合征 严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血
性贫血 LDH600 u/L SGOT 70 u/L 血小板减少 <100,000/mm3 部分HELLP综合征 上述症状的一项或两项
15
HELLP综合征的鉴别诊断
血栓性微血管病变 特发性血小板减少性紫癜 由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血 溶血性尿毒症综合征 纤维蛋白原消耗性疾病----DIC 急性脂肪肝 败血症 严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水栓塞） 结缔组织疾病 系统性红斑狼疮
间确定
9
HELLP综合征的诊断标准
溶血 外周血涂片 胆红素升高>1.2mg/dl 肝转氨酶升高 SGOT>72U/L LDH>600U/L 血小板降低 血小板记数<100*103/mm3
10
临床表现
体重过度增长 脉压差增大 收缩压>140mmHg但舒张压<90mmHg 眼部病变 皮质盲 视网膜剥离 玻璃体出血
和/或生物物理评分 在孕24-34周应用皮质激素，改
善胎肺成熟度和胎肺功能，也能 改善母儿结局
22
控制血压
80-85%的HELLP患者需要控制 血压以避免母儿发病率和死亡率 升高
当收缩压>150mmHg时需要治疗， 但同时要保持舒张压不低于8090mmHg以避免胎盘低灌注
23
降压药物的选择
临床 上腹痛 恶心 呕吐 子痫 严重的高血压 胎盘早剥
18
HELLP综合征的治疗
19
早期诊断
评估孕母情况
评估胎儿情况
控制高血压
MgSO4 水电解质平衡
治疗出血
分娩的处理
加强产前监护
加强产后监护
警惕多器官衰竭
对下次妊娠的建议
20
评估母亲的状况
血像：如果血小板<150,000mm3需要进一步检 查
16
HELLP综合征的鉴别诊断
原发的肾脏疾病
肾小球肾炎
其他
病毒性肝炎
妊娠剧吐
特发性血小板减少
溃疡
肾盂肾炎
肾结石
阑尾炎
糖尿病
17
孕妇发病的危险因素
实验室 血小板<50,000 LDH>1400 u/L CPK>200 u/L ALT>100 u/L AST>150 u/L CRE>1.0
HEMOYSIS（溶血）
ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高）
LOW PLATELETS （血小板减少）
4
报道的发生率 2—12% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35%
5
HELLP综合征可能的病生理学变化
常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血 管修复不足,自发性
11
其他临床表现
生化因子升高 HCG AFP LDH 血浆
12
高血压孕妇伴有上腹部 和/或季肋部疼痛,且有恶心, 呕吐,溶血等,有助于正确诊 断。
13ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
HELLP综合征按血小板记数分级
一级：血小板记数<50,000/mm3 二级：血小板记数50-100,000/mm3 三级：血小板记数100-150,000/mm3
25
水电解质平衡
观察： 尿量30-40ml/h 限制入量少于150ml/h 电解质平衡 注意： 入量少=血管收缩 入量过多=肺水肿 通过肺动脉楔压监测血容量
26
出血的治疗
对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板 常规量是每10公斤体重输血小板一个单位 自发性出血多发生在血小板<50,000/mm3的患者 准备阴道分娩的孕妇，当血小板低于40,000/mm3时应
HELLP综合征
1
先兆子痫------是人类特有的发生 于孕期和产褥期的多系统疾病。 临床症状为三联征：
高血压 蛋白尿 水肿
2
回溯十九世纪的报道： 罕见，症状多变的有复杂过
程的严重的子痫前期。 今天已经认识到，这种罕见
的子痫前期的描述就是 HELLP综合征。
3
H EL LP
HELLP的命名
肼苯达嗪：5-10mg IV每20-40分钟。如果无效 或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠。
拉贝洛尔：首剂20mg IV逐渐加量直至血压降 至安全范围，最大剂量为300mg。
尼群地平：常规剂量口服或舌下含服 硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作
用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是 其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增 量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿 氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显 的血压反弹。
血管内皮病变
血小板凝集/消耗
纤溶亢进/消耗
选择性器官缺血
临床表现多变
6
其他可能的因素
红细胞形态异常 肾功能损害 肝功能紊乱 免疫紊乱 基因异常
7
常见诱因
血小板减少症 微血管病的溶血性贫血 门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊
扩张
8
诊断
孕中期 产后第一天 产前诊断有70%在孕27-37周之
肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和 尿酸的水平是多变的
胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超 过1-2mg%
动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重 复
注意与其他疾病鉴别
21
评估胎儿情况
确定孕周 评估胎儿宫内状况：NST，CST
24
解痉
MgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点 1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应 用48小时或更长。产后继续应用直到临 床症状和实验室化验指标有所改善。
如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥 英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入， 同时持续监测心功能和血压，每五分钟 测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。
输血小板，预防产后出血。 产后初期：自娩者保持血小板>20,000/mm3，剖宫产
者保持血小板>50,000/mm3 积极应用地塞米松可减少血小板的输注 其他治疗： 免疫球蛋白
27
分娩的处理
决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 孕龄 母亲和胎儿的情况 胎先露 宫颈成熟度 如决定剖宫产 垂直皮肤的切口 宫体部切口 让胎盘自然剥离以减少出血
28
加强胎儿监护
HELLP综合症患者的胎儿面临的最 主要危险是不成熟
14
按HELLP综合征部分或完全表现分类
完全HELLP综合征 严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血
性贫血 LDH600 u/L SGOT 70 u/L 血小板减少 <100,000/mm3 部分HELLP综合征 上述症状的一项或两项
15
HELLP综合征的鉴别诊断
血栓性微血管病变 特发性血小板减少性紫癜 由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血 溶血性尿毒症综合征 纤维蛋白原消耗性疾病----DIC 急性脂肪肝 败血症 严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水栓塞） 结缔组织疾病 系统性红斑狼疮
间确定
9
HELLP综合征的诊断标准
溶血 外周血涂片 胆红素升高>1.2mg/dl 肝转氨酶升高 SGOT>72U/L LDH>600U/L 血小板降低 血小板记数<100*103/mm3
10
临床表现
体重过度增长 脉压差增大 收缩压>140mmHg但舒张压<90mmHg 眼部病变 皮质盲 视网膜剥离 玻璃体出血
和/或生物物理评分 在孕24-34周应用皮质激素，改
善胎肺成熟度和胎肺功能，也能 改善母儿结局
22
控制血压
80-85%的HELLP患者需要控制 血压以避免母儿发病率和死亡率 升高
当收缩压>150mmHg时需要治疗， 但同时要保持舒张压不低于8090mmHg以避免胎盘低灌注
23
降压药物的选择
临床 上腹痛 恶心 呕吐 子痫 严重的高血压 胎盘早剥
18
HELLP综合征的治疗
19
早期诊断
评估孕母情况
评估胎儿情况
控制高血压
MgSO4 水电解质平衡
治疗出血
分娩的处理
加强产前监护
加强产后监护
警惕多器官衰竭
对下次妊娠的建议
20
评估母亲的状况
血像：如果血小板<150,000mm3需要进一步检 查
16
HELLP综合征的鉴别诊断
原发的肾脏疾病
肾小球肾炎
其他
病毒性肝炎
妊娠剧吐
特发性血小板减少
溃疡
肾盂肾炎
肾结石
阑尾炎
糖尿病
17
孕妇发病的危险因素
实验室 血小板<50,000 LDH>1400 u/L CPK>200 u/L ALT>100 u/L AST>150 u/L CRE>1.0
HEMOYSIS（溶血）
ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高）
LOW PLATELETS （血小板减少）
4
报道的发生率 2—12% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35%
5
HELLP综合征可能的病生理学变化
常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血 管修复不足,自发性
11
其他临床表现
生化因子升高 HCG AFP LDH 血浆
12
高血压孕妇伴有上腹部 和/或季肋部疼痛,且有恶心, 呕吐,溶血等,有助于正确诊 断。
13ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
HELLP综合征按血小板记数分级
一级：血小板记数<50,000/mm3 二级：血小板记数50-100,000/mm3 三级：血小板记数100-150,000/mm3
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水电解质平衡
观察： 尿量30-40ml/h 限制入量少于150ml/h 电解质平衡 注意： 入量少=血管收缩 入量过多=肺水肿 通过肺动脉楔压监测血容量
26
出血的治疗
对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板 常规量是每10公斤体重输血小板一个单位 自发性出血多发生在血小板<50,000/mm3的患者 准备阴道分娩的孕妇，当血小板低于40,000/mm3时应
HELLP综合征
1
先兆子痫------是人类特有的发生 于孕期和产褥期的多系统疾病。 临床症状为三联征：
高血压 蛋白尿 水肿
2
回溯十九世纪的报道： 罕见，症状多变的有复杂过
程的严重的子痫前期。 今天已经认识到，这种罕见
的子痫前期的描述就是 HELLP综合征。
3
H EL LP
HELLP的命名
肼苯达嗪：5-10mg IV每20-40分钟。如果无效 或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠。
拉贝洛尔：首剂20mg IV逐渐加量直至血压降 至安全范围，最大剂量为300mg。
尼群地平：常规剂量口服或舌下含服 硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作
用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是 其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增 量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿 氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显 的血压反弹。
血管内皮病变
血小板凝集/消耗
纤溶亢进/消耗
选择性器官缺血
临床表现多变
6
其他可能的因素
红细胞形态异常 肾功能损害 肝功能紊乱 免疫紊乱 基因异常
7
常见诱因
血小板减少症 微血管病的溶血性贫血 门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊
扩张
8
诊断
孕中期 产后第一天 产前诊断有70%在孕27-37周之