新版HELLP综合征(中文)
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16
HELLP综合征的鉴别诊断
原发的肾脏疾病
肾小球肾炎
其他
病毒性肝炎
妊娠剧吐
特发性血小板减少
溃疡
肾盂肾炎
肾结石
阑尾炎
糖尿病
17
孕妇发病的危险因素
实验室 血小板<50,000 LDH>1400 u/L CPK>200 u/L ALT>100 u/L AST>150 u/L CRE>1.0
28
加强胎儿监护
HELLP综合症患者的胎儿面临的最 主要危险是不成熟
肼苯达嗪：5-10mg IV每20-40分钟。如果无效 或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠。
拉贝洛尔：首剂20mg IV逐渐加量直至血压降 至安全范围，最大剂量为300mg。
尼群地平：常规剂量口服或舌下含服 硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作
用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是 其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增 量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿 氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显 的血压反弹。
间确定
9
HELLP综合征的诊断标准
溶血 外周血涂片 胆红素升高>1.2mg/dl 肝转氨酶升高 SGOT>72U/L LDH>600U/L 血小板降低 血小板记数<100*103/mm3
10
临床表现
体重过度增长 脉压差增大 收缩压>140mmHg但舒张压<90mmHg 眼部病变 皮质盲 视网膜剥离 玻璃体出血
和/或生物物理评分 在孕24-34周应用皮质激素，改
善胎肺成熟度和胎肺功能，也能 改善母儿结局
22
控制血压
80-85%的HELLP患者需要控制 血压以避免母儿发病率和死亡率 升高
当收缩压>150mmHg时需要治疗， 但同时要保持舒张压不低于8090mmHg以避免胎盘低灌注
23
降压药物的选择
25
水电解质平衡
观察： 尿量30-40ml/h 限制入量少于150ml/h 电解质平衡 注意： 入量少=血管收缩 入量过多=肺水肿 通过肺动脉楔压监测血容量
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出血的治疗
对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板 常规量是每10公斤体重输血小板一个单位 自发性出血多发生在血小板<50,000/mm3的患者 准备阴道分娩的孕妇，当血小板低于40,000/mm3时应
血管内皮病变
血小板凝集/消耗
纤溶亢进/消耗
选择性器官缺血
临床表现多变
6
其他可能的因素
红细胞形态异常 肾功能损害 肝功能紊乱 免疫紊乱 基因异常
7
常见诱因
血小板减少症 微血管病的溶血性贫血 门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊
扩张
8
诊断
孕中期 产后第一天 产前诊断有70%在孕27-37周之
HELLP综合征
1
先兆子痫------是人类特有的发生 于孕期和产褥期的多系统疾病。 临床症状为三联征：
高血压 蛋白尿 水肿
2
回溯十九世纪的报道： 罕见，症状多变的有复杂过
程的严重的子痫前期。 今天已经认识到，这种罕见
的子痫前期的描述就是 HELLP综合征。
3
H EL LP
HELLP的命名
肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱 的标志
肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和 尿酸的水平是多变的
胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超 过1-2mg%
动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重 复
注意与其他疾病鉴别
21
评估胎儿情况
确定孕周 评估胎儿宫内状况：NST，CST
14
按HELLP综合征部分或完全表现分类
完全HELLP综合征 严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血
性贫血 LDH600 u/L SGOT 70 u/L 血小板减少 <100,000/mm3 部分HELLP综合征 上述症状的一项或两项
15
HELLP综合征的鉴别诊断
血栓性微血管病变 特发性血小板减少性紫癜 由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血 溶血性尿毒症综合征 纤维蛋白原消耗性疾病----DIC 急性脂肪肝 败血症 严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水栓塞） 结缔组织疾病 系统性红斑狼疮
24
解痉
MgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点 1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应 用48小时或更长。产后继续应用直到临 床症状和实验室化验指标有所改善。
如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥 英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入， 同时持续监测心功能和血压，每五分钟 测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。
HEMOYSIS（溶血）
ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高）
LOW PLATELETS （血小板减少）
4
报道的发生率 2—12% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35%
5
HELLP综合征可能的病生理学变化
常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血 管修复不足,自发性
11
其他临床表现
生化因子升高 HCG AFP LDH 血浆
12
高血压孕妇伴有上腹部 和/或季肋部疼痛,且有恶心, 呕吐,溶血等,有助于正确诊 断。
13
HELLP综合征按血小板记数分级
一级：血小板记数<50,000/mm3 二级：血小板记数50-100,000/mm3 三级：血小板记数100-150,000/mm3
输血小板，预防产后出血。 产后初期：自娩者保持血小板>20,000/mm3，剖宫产
者保持血小板>50,000/mm3 积极应用地塞米松可减少血小板的输注 其他治疗： 免疫球蛋白
27
分娩的处理
决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 孕龄 母亲和胎儿的情况 胎先露 宫颈成熟度 如决定剖宫产 垂直皮肤的切口 宫体部切口 让胎盘自然剥离以减少出血
临床 上腹痛 恶心 呕吐 子痫 严重的高血压 胎盘早剥
18
HELLP综合征的治疗
19
早期诊断
评估孕母情况
评估胎儿情况
控制高血压
MgSO4 水电解质平衡
治疗出血
分娩的处理
加强产前监护
加强产后监护
警惕多器官衰竭
对下次妊娠的建议
20
评估母亲的状况
血像：如果血小板<150,000mm3需要进一步检 查
HELLP综合征的鉴别诊断
原发的肾脏疾病
肾小球肾炎
其他
病毒性肝炎
妊娠剧吐
特发性血小板减少
溃疡
肾盂肾炎
肾结石
阑尾炎
糖尿病
17
孕妇发病的危险因素
实验室 血小板<50,000 LDH>1400 u/L CPK>200 u/L ALT>100 u/L AST>150 u/L CRE>1.0
28
加强胎儿监护
HELLP综合症患者的胎儿面临的最 主要危险是不成熟
肼苯达嗪：5-10mg IV每20-40分钟。如果无效 或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠。
拉贝洛尔：首剂20mg IV逐渐加量直至血压降 至安全范围，最大剂量为300mg。
尼群地平：常规剂量口服或舌下含服 硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作
用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是 其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增 量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿 氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显 的血压反弹。
间确定
9
HELLP综合征的诊断标准
溶血 外周血涂片 胆红素升高>1.2mg/dl 肝转氨酶升高 SGOT>72U/L LDH>600U/L 血小板降低 血小板记数<100*103/mm3
10
临床表现
体重过度增长 脉压差增大 收缩压>140mmHg但舒张压<90mmHg 眼部病变 皮质盲 视网膜剥离 玻璃体出血
和/或生物物理评分 在孕24-34周应用皮质激素，改
善胎肺成熟度和胎肺功能，也能 改善母儿结局
22
控制血压
80-85%的HELLP患者需要控制 血压以避免母儿发病率和死亡率 升高
当收缩压>150mmHg时需要治疗， 但同时要保持舒张压不低于8090mmHg以避免胎盘低灌注
23
降压药物的选择
25
水电解质平衡
观察： 尿量30-40ml/h 限制入量少于150ml/h 电解质平衡 注意： 入量少=血管收缩 入量过多=肺水肿 通过肺动脉楔压监测血容量
26wk.baidu.com
出血的治疗
对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板 常规量是每10公斤体重输血小板一个单位 自发性出血多发生在血小板<50,000/mm3的患者 准备阴道分娩的孕妇，当血小板低于40,000/mm3时应
血管内皮病变
血小板凝集/消耗
纤溶亢进/消耗
选择性器官缺血
临床表现多变
6
其他可能的因素
红细胞形态异常 肾功能损害 肝功能紊乱 免疫紊乱 基因异常
7
常见诱因
血小板减少症 微血管病的溶血性贫血 门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊
扩张
8
诊断
孕中期 产后第一天 产前诊断有70%在孕27-37周之
HELLP综合征
1
先兆子痫------是人类特有的发生 于孕期和产褥期的多系统疾病。 临床症状为三联征：
高血压 蛋白尿 水肿
2
回溯十九世纪的报道： 罕见，症状多变的有复杂过
程的严重的子痫前期。 今天已经认识到，这种罕见
的子痫前期的描述就是 HELLP综合征。
3
H EL LP
HELLP的命名
肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱 的标志
肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和 尿酸的水平是多变的
胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超 过1-2mg%
动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重 复
注意与其他疾病鉴别
21
评估胎儿情况
确定孕周 评估胎儿宫内状况：NST，CST
14
按HELLP综合征部分或完全表现分类
完全HELLP综合征 严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血
性贫血 LDH600 u/L SGOT 70 u/L 血小板减少 <100,000/mm3 部分HELLP综合征 上述症状的一项或两项
15
HELLP综合征的鉴别诊断
血栓性微血管病变 特发性血小板减少性紫癜 由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血 溶血性尿毒症综合征 纤维蛋白原消耗性疾病----DIC 急性脂肪肝 败血症 严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水栓塞） 结缔组织疾病 系统性红斑狼疮
24
解痉
MgSO4首次剂量4-6g IV，然后持续静点 1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应 用48小时或更长。产后继续应用直到临 床症状和实验室化验指标有所改善。
如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥 英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入， 同时持续监测心功能和血压，每五分钟 测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。
HEMOYSIS（溶血）
ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高）
LOW PLATELETS （血小板减少）
4
报道的发生率 2—12% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35%
5
HELLP综合征可能的病生理学变化
常见因素: 血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血 管修复不足,自发性
11
其他临床表现
生化因子升高 HCG AFP LDH 血浆
12
高血压孕妇伴有上腹部 和/或季肋部疼痛,且有恶心, 呕吐,溶血等,有助于正确诊 断。
13
HELLP综合征按血小板记数分级
一级：血小板记数<50,000/mm3 二级：血小板记数50-100,000/mm3 三级：血小板记数100-150,000/mm3
输血小板，预防产后出血。 产后初期：自娩者保持血小板>20,000/mm3，剖宫产
者保持血小板>50,000/mm3 积极应用地塞米松可减少血小板的输注 其他治疗： 免疫球蛋白
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分娩的处理
决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑 孕龄 母亲和胎儿的情况 胎先露 宫颈成熟度 如决定剖宫产 垂直皮肤的切口 宫体部切口 让胎盘自然剥离以减少出血
临床 上腹痛 恶心 呕吐 子痫 严重的高血压 胎盘早剥
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HELLP综合征的治疗
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早期诊断
评估孕母情况
评估胎儿情况
控制高血压
MgSO4 水电解质平衡
治疗出血
分娩的处理
加强产前监护
加强产后监护
警惕多器官衰竭
对下次妊娠的建议
20
评估母亲的状况
血像：如果血小板<150,000mm3需要进一步检 查