小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图诊断及分析其与结节性硬化症的关系
小儿心脏横纹肌瘤多普勒超声心动图表现及诊断价值
小儿心脏横纹肌瘤多普勒超声心动图表现及诊断价值陈俊;莫绪明;左维嵩;张婧;祁雪【摘要】Objective:To assess the value of echocardiograghy in diagnosing pediatric cardiac rhabdomyoma by detecting the tumor location, size, motion, morphometric, hemodynamic features and cardiac function changes. Methods: Cases were identified by searching the pediatric cardiac surgery records. The data of echocardiograghy information and diagnostic features of 13 children were reviewed. Results: Hyperecho or homogenous echo ( single in 5 or multiple in 8 ) in different cavity of the heart were found in all cases. Echocardiograghy showed the right ventricular( RV) masses in 7 cases,the left ventricular(LV) masses in 3 casses,both RV andLV masses in 2 cases,and 1 case involving LV,RV,left atrium. Among the cases, 1 case with ventricular septal defect,3 cases with patent foramen ovale, 2 cases with right ventricular out troct obstruction and 1 case with right ventriculav inflow tract obstruction were detected. There were 3 cases with cardiac arrhythmias and other 3 cases with heart failure. Conclusions: Echocardiograghy has many advantages including non-invasive, repetitive, high accuracy and its diagnosis sensitivity is higher than MRI. As thus, cardiac ultrasound is preferred for clinical diagnosing cardiac rhabdomyoma, especially for children patients, but echocardiograghy can not give the final diagnosis results, it must relay on pathological histology diagnosis.%目的应用多普勒超声心动图观察小儿心脏横纹肌瘤的发生部位、大小、形态、活动度、血流动力学改变、心功能变化等特征,评估多普勒超声心动图对小儿心脏横纹肌瘤的诊断价值.方法分析经手术及病理证实为心脏横纹肌瘤的13例患儿超声心动图的表现及诊断特点.结果 13例患儿多普勒超声心动图均发现心室腔内不同部位单个或多个等回声或强回声光团,回声均匀,境界清晰.其中5例为单发,8例为多发;瘤体单独位于右心室面7例,单独位于左心室面3例,左、右心室均有2例,同时累及左右心室及左心房1例;2例引起右心室流出道狭窄,1例引起右心室流入道梗阻;1例合并室间隔缺损,3例合并卵圆孔未闭,3例伴心律失常,3例伴心功能不全.结论多普勒超声心动图因无创、重复性好、准确性高等优点被公认为诊断心脏横纹肌瘤的首选工具,其敏感性大于核磁共振,尤其适用于小儿心脏肿瘤的诊断.【期刊名称】《蚌埠医学院学报》【年(卷),期】2012(037)003【总页数】3页(P335-337)【关键词】横纹肌瘤;超声心动图;小儿【作者】陈俊;莫绪明;左维嵩;张婧;祁雪【作者单位】南京医科大学附属南京儿童医院功能检查科,210008;南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科,210008;南京医科大学附属南京儿童医院功能检查科,210008;南京医科大学附属南京儿童医院功能检查科,210008;南京医科大学附属南京妇幼保健院,功能科,210004【正文语种】中文【中图分类】R738.7心脏横纹肌瘤是婴幼儿期最常见的原发性心脏肿瘤［1－3］，约占婴幼儿心脏肿瘤的 58.3%。
心脏横纹肌瘤的产前超声诊断及临床评价—附1例分析
原发 性心脏肿 瘤 在胎 儿及 儿童 较 为罕 见。１９８２年 Ｄｅ． Ｖｏｒｅ等 ” 报道 了第 一例 产前超声诊断的心脏肿瘤 ，在过去 的 几 十年 中 ，产 前 诊 断胎 儿 心 脏 肿瘤 的散 发 报 道 不 断 增 加 。 ２０１２年本 院产前超声诊 断胎 儿心脏肿瘤 １例 ，现 报道 如下。
心 脏 横 纹 肌 瘤 的产 前超 声 诊 断及 临床 评 价一 附 １例 分 析
杨 静 丁文虹 金 梅 韩 玲
［关键词 ） 心脏横纹肌瘤 ；先天性心脏病 ；超声心动图 ［中图分类 号］ １１５４１．１ ［文献标识码 ］ Ｂ ［文章编 号］ １００７－５０６２（２０１３）０４－４０９－０２
患 儿 于 生 后 １个 月 、６个 月 和 ８个 月 超 声 追 踪 复 查 ，结 果 见表 １。瘤体 大小 无明显改变 ，主动脉瓣上流速逐渐减小 ，室 壁肥厚 逐 渐 减 轻 ，三 尖 瓣 反 流 减 少 。动 脉 导 管 和 卵 圆 孔 闭合 。
患儿于 ３个 月时出现抽搐 ，最 初表现 为屈 曲性痉挛 。发 作 ２—３次／ｗ。随年龄增长 ，抽 搐频率 逐渐增 加 ，６个月 时出 现 大发作 ，５—６次／ｗ，至数０：／ａ不等 。患儿智力发 育亦低 于 同龄儿童。患儿于 ６个月 时行 头颅磁共振检查 ，显示室 管膜 下 多发 结节影 ，Ｔ１ＷＩ呈稍 高信 号 ，Ｔ２ＷＩ呈稍 低信 号 ，结节 位 于侧脑室壁 ，大小不一 ，边界 清楚 ，并 向脑室 内不 同程度 突 人 。腹部超声 检 查 ，双 肾实质 内见 多个类 圆形 高 回声 结节 （图 ３，Ａ～Ｂ），边界清晰 ，内部 回声均匀 ，无 明显包膜 ；彩色多 普勒示其 内部及周边无 明显血 流信号 。超声 诊断 ：双肾实质 多发实性结节 。据此 考虑 患儿 为心脏 多发 横纹肌 瘤合 并结 节性硬化症 。
小儿结节性硬化症合并心脏横纹肌瘤临床特征研究
产前超声诊断胎儿心脏横纹肌瘤的价值
ｒ ｈ ａ ｂ ｄ ｏ ｍｙ ｏ ｍａ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｅ ｄ． Ｔ ｈ ｅ ｆ ｏ ｕ ｒ — ｃ ｈ ａ ｍｂ ｅ ｒ ｖ ｉ ｅ ｗ ａ ｎ ｄ ｌ ｏ ｎ ｇ — ａ ｘ ｉ ｓ ｖ ｉ ｅ ｗ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｌ ｅ ｆ ｔ ｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｌ ｅ ｗｅ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｍａ ｉ ｎ ｏ ｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ． Ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｌ ｏ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ，ｓ ｉ ｚ ｅ ，ｓ ｉ ｎ ｇ ｌ ｅ ｏ ｒ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ，ｃ ａ ｕ ｓ ｅ ｄ ｂ ｙ ｉ ｎ ｌ ｆ ｏ ｗ ｏ ｒ ｏ ｕ ｔ ｌ ｆ ｏ ｗ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ｏ ｂ ｓ ｔ ｒ ｕ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｗｅ ｒ ｅ ｏ ｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ｅ ｄ ．Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｆ ｅ ｔ ａ ｌ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｒ ｈ ａ ｂ ｄ ｏ ｍｙ ｏ ｍａ ｃ ｏ ｕ ｌ ｄ ｂ ｅ ｆ ｏ ｕ ｎ ｄ ｉ ｎ ｕ ｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｏ ｕ ｎ ｄ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ． Ｐ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｓ ｉ ｎ ｇ ｌ ｅ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｒ ｈ ａ ｂ ｄ ｏ ｍｙ ｏ ｍａ ｗａ ｓ ｇ ｏ ｏ ｄ ． Ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｒ ｈ ａ ｂ ｄ ｏ ｍｙ ｏ ｍａ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｃ ｌ ｏ ｓ ｅ ｌ ｙ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｔ ｏ ｔ ｕ ｂ ｅ ｒ ｏ ｕ ｓ ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ． Ｃｏ ｎ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ Ｆ ｅ ｔ ａ ｌ ｕ ｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｏ ｕ ｎ ｄ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ｃ ａ ｎ ｐ ｒ ｅ ｎ ａ ｔ ａ ｌ ｌ ｙ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｆ ｅ ｔ ａ ｌ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｒ ｈ ａ ｂ ｄ ｏ ｍｙ ｏ ｍａ ，ａ ｎ ｄ ｉ ｔ ｈ ａ ｓ ｉ ｍｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｎ ｔ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｖ ａ ｌ ｕ ｅ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｐ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ． Ｋｅ ｙ ｗｏ ｒ ｄ ｓ ：ｆ ｅ ｔ ａ ｌ ｕ ｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｏ ｕ ｎ ｄ ｃ ａ ｄｉ ｒ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ；ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｒ ｈ ａ ｂ ｄ ｏ ｍｙ ｏ ｍａ ；ｔ ｕ ｂ ｅ ｒ ｏ ｕ ｓ ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ
胎儿心脏横纹肌瘤
胎儿心脏横纹肌瘤作者：刘晓燕王淑敏王金锐32w胎儿超声心动图发现：胎儿左心室心尖部高回声，考虑心脏横纹肌瘤。
胎儿心脏肿瘤罕见，发生率0.14% ,胎儿心脏肿瘤发生率分别为横纹肌瘤60%，畸胎瘤20% ，纤维瘤12% ，血管瘤5%[1]。
虽然粘液瘤是最常见的心脏肿瘤（所有年龄组心脏肿瘤的50％），但它在新生儿人群中几乎不存在[2]。
心脏横纹肌瘤常与结节性硬化症相关联[3]。
结节性硬化症(TS)是一种家族遗传性疾病，为常染色体显性遗传的神经皮肤综合症，多器官系统可见错构瘤或结节，以皮肤、中枢神经系统受累为主，也可有肾脏、心脏、视网膜、脾脏、肺、胃肠及骨骼等全身多个器官系统受累[4]。
多见于小儿。
临床表现：皮肤损害主要表现为颜面部的皮脂腺瘤。
神经系统损害以癫痫发作伴智能障碍者占70%～100%。
内脏损害以肾肿瘤多见，为血管平滑肌脂肪瘤，其次为心脏横纹肌瘤，多因心衰而在小儿期夭折。
另外可在甲状腺、胸腺、肺、胃肠道、肝、脾、胰、肾上腺及盆腔器官发现错构瘤[5]。
临床上常将颜面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智力减退“Vogt三联征”作为诊断结节性硬化的主要依据，但具有典型三联征的患者并不多见，大多数患者仅有一种或两种表现，病变轻微者甚至无症状。
心脏横纹肌瘤是先天性的心脏错构瘤。
产前超声检查，胎儿心脏横纹肌瘤表现为实性的高回声团块。
好发部位为室间隔、心室腔，心房，可突出于心室腔、流入道、流出道并侵及瓣膜；可单发或多发，但常为多发，约占90%[6]。
胎儿心脏横纹肌瘤依其发生部位、数量、大小决定其临床表现及预后差异较大。
如瘤体生长迅速或为多发，往往因占位显著致血流梗阻，胎儿可有心肌肥厚，心肌功能低下，心脏扩大，心功能不全等并发症，病变侵及心脏间隔时还可引起心律紊乱或传导异常，严重者可伴胎儿水肿，致胎儿宫内血流动力学不稳定。
往往可因心脏扩大，流出道狭窄，瓣膜返流，非免疫性胎儿水肿，心律失常等征象而易于被超声检出。
相反，对单发横纹肌瘤，未致明显血流动力学改变者，胎儿发育可正常，也可正常产出，而占位不明显且缺乏继发改变的病例，则易被产科超声漏诊或不易全部检出。
雷帕霉素治疗儿童结节性硬化相关心脏横纹肌瘤的临床效果解析
ｉｎｈｉｂｉｔｏｒ ｒａｐａｍｙｃｉｎ ｉｎ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｃａｒｄｉａｃ
ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｃａｒｄｉａｃ ｒｈａｂｄｏｍｙｏｍａｓ．ｗｈｏ ｈａｄ ｒｅｃｅｉｖｅｄ
ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＴＳＣ ｐｒｅｖｉｏｕｓｌｙ．ｗｅｒｅ ｃｏｌｌｅｃｔｅｄ ｂｅｔｗｅｅｎ Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ ２０１ １ ａｎｄ Ｎｏｖｅｍｂｅｒ ２０１５ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ ｔｈｅ Ｐｅｏｐｌｅ’Ｓ Ｌｉｂｅｒａｔｉｏｎ Ａｒｍｙ ｒｅｃｅｉｖｅｄ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ．Ｐａｔｉｅｎｔｓ
后肿瘤的双径之乘积进行比较¨２Ｉ，疗效分为肿瘤消
失、明显减小、减小、无变化或进展４个等级，肿瘤消 失：肿瘤完全消失；肿瘤明显减小：肿瘤面积缩小
【关键词】横纹肌瘤；心脏；西罗莫司；结节性硬化症；儿童
基金项目：国家重点基础研究发展计划（９７３计划）（２０１２ＣＢ５１７９０３）；国家自然科学基金 （８１４７１３２９）；首都市民健康项目培育（Ｚ１４１１００００２１１４００１）
Ｒａｐａｍｙｃｉｎ ｉｎ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｃａｒｄｉａｃ ｒｈａｂｄｏｍｙｏｍａ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｕｂｅｒｏｕｓ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ｃｏｍｐｌｅｘ
ｙｅａｒｓ ｇｒｏｕｐ ｐａｔｉｅｎｔｓ
ａｓ
ｙｅａｒｓ ｇｒｏｕｐ．Ｔｈｅ ｒａｔｅ ｏｆ ｔｕｍｏｒ
Ｓ
ｄｉｓａｐｐｅａｒａｎｃｅ ｗａｓ ｔｈｅ ｈｉｉｇｈｅｓｔ
ｅｖｅｎｔ
ａｆｔｅｒ ３ ｍｏｎｔｈｓ ｏｆ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｔｈａｔ ｗａｓ ｒｅｌａｔｅｄ ｔｏ
ｃｏｍｐａｒｅｄ ｗｉｔｈ ６ ａｎｄ １２ ｍｏｎｔｈｓ ｏｆ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｔｅｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｈａｄ ａｄｖｅｒｓｅ
超声心动图诊断婴儿心脏横纹肌瘤1例
动， 右室流出道及 室 间隔右 室面 亦可 探及 多个类 似 回声 结
节 ， 小 约 ３～ 大 ５ｍｍ。 彩 色 多 普 勒 检 测 ： 室 流 出 道 血 流 通 右 畅 ， 内未 见 确 切 分 流 。诊 断 ： 室 多 发 实 性 占位 ， 室 横 纹 心 右 右 肌瘤 ？入 院行 手 术 治 疗 ， 中发 现 ： 心 室 靠 近 心 尖 部 心 肌 术 右 内长 出质 硬 肿 块 ， 占据 右室 腔 大 部 ， 见 包 膜形 成 ， 开 呈 均 未 切 质 、 肉状 ， 室 流 出道 处 见 两 处 卫 星 灶 。行 右 室 肿 瘤 切 除 鱼 右
超 声心 动 图诊 断 婴儿心脏 横 纹肌瘤 ｌ例
卢 蕊 ， 华斌 ， 李 李
中 图分 类 号
文章 编 号
玲
文献标识码 Ｂ
［ 关键 词 ］ 超 声 心 动 图 ； 脏 横 纹 肌 瘤 心 Ｒ７ ２ １ ３ ．
１ ０ ０ ８ （ ０ ０ １ —１ ８ ０ ０ ４— １ ８ ２ １ ） １ １ ３— １
西南 国防医药 ２ １ ００年 １ 月 第 ２ １ ０卷第 １ 期 １
・ １３・ １８
・
个案 ・
讨论 心脏 原发性 肿 瘤极 为少 见 ， 床表 现特 异性不 临 高， 极易漏诊和误诊。而心脏横纹肌瘤是婴儿 中最常见 的原
发性 肿 瘤 ， 占婴 儿 心 内 肿 瘤 的 ６ ％ ， ３４ 的横 纹 肌 瘤 患 者 ５ 约 ／ 年 龄 小 于 １ 。横 纹 肌 瘤 与 结 节 性 硬 化 密 切 相关 ， 脏 横 纹 岁 心 肌 瘤 患 者 至 少 ８ ％ 有 结 节 性 硬 化 Ｊ ０ 。肿 瘤 小 者 临 床 上 多 无 症 状 ， 者 可 向心 脏 突 起 ， 起 阻 塞 症 状 。 超 声 心 动 图 检 查 大 引
小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图诊断及分析其与结节性硬化症的关系
小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图诊断及分析其与结节性硬化症的关系作者：厉玉彬来源：《中西医结合心血管病电子杂志》2017年第29期【摘要】目的探讨超声心动图应用在小儿心脏横纹肌瘤（CRM）的价值及其与结节性硬化症（TSC）的关系。
方法选择我院收治的确诊为结节性硬化症患儿30例作为研究对象，入组对象家属愿意配合研究，均有完整的超声心动图资料，回顾性分析他们的资料，结合临床特征与辅助检查，探讨其心脏横纹肌瘤情况，并分析二者的关系。
结果 30例结节性硬化症患儿经临床检查，证实有心脏横纹肌瘤18例，其中多发部位肿瘤有14例，左心室最多，形态主要为椭圆形或圆形、强回声结节。
结论超声心动图诊断小儿结节性硬化症时应考虑有无心脏横纹肌瘤，根据其超声特点可为临床诊断与治疗提供更可靠的依据，便于尽早检出心脏横纹肌瘤情况。
【关键词】小儿；心脏横纹肌瘤；结节性硬化症；超声心动图【中图分类号】R445.1 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2017.29..02【Abstract】Objective To explore the value of echocardiography in pediatric cardiomyoma （CRM） and its relationship with tuberous sclerosis （TSC）.Methods Our hospital diagnosed as children with tuberous sclerosis 30 cases as the research object， the set of objects' families are willing to cooperate with research， have complete echocardiographic data， their data were retrospectively analyzed， and auxiliary examination combined with clinical characteristics， discuss the cardiac rhabdomyoma situation， and analyzes the relationship between the two.Results 30 cases of children with tuberous sclerosis by clinical examination， confirmed 18 cases with cardiac rhabdomyoma， including 14 cases of multiple parts of the tumors most left ventricle， form mainly for the oval or round， strong echo nodules. Conclusion Echocardiography in the diagnosis of children with tuberous sclerosis should be considered when the presence of cardiac rhabdomyoma，according to the characteristics of ultrasonic can be provide more reliable basis for clinical diagnosis and treatment， easy to detect cardiac rhabdomyoma situation as soon as possible.【Key words】Children；Cardiac rhabdomyoma；Tuberous sclerosis；echocardiogram结节性硬化症（TSC）作为多器官组织缺陷与错构瘤为主要特这个的系统性疾病，主要为常染色体显性遗传性疾病，发病率约为1/6000-1/万。
超声心动图诊断小儿心脏横纹肌瘤的应用价值及其与结节性硬化症的关系分析
小 儿 原 发 性 心 脏 肿 瘤 比较 少 见 ， 心 脏 横 纹 肌 瘤 虽 然 罕见 ， 但
脏杂音 、 外 院 诊 断 心 脏 占位 首 先 进 行 心 脏 超 声 心 动 图 检 查 ， 确 诊
在小儿 原 发 性 心 脏 肿 瘤 中 仍 然 为 常 见 的 一 种 类 型 ， 超 过
６ Ｏ ¨ １ ］ ， 近 年来 由 于超 声 心 动 图 的广 泛应 用 ， 且具有简便 、 无创、
１ ． ２ 仪器
采 用 ＨＰ ４ ５ ０ ０ 、 ｉ ｅ ３ ３型 彩 色 多 普 勒 超 声 诊 断 仪 。使
用探 头频率 １ ＭＨｚ ～５ Ｍ Ｈｚ 。
１ ． ３ 方法
患者取左侧 卧位 ， 首先取胸 骨旁左 室长轴 切面 、 大
要见于右侧心腔 ｌ ＿ ２ ｊ 。 所 以 在 运 用 超 声 心 动 图 诊 断 心 脏 横 纹 肌 瘤
价优等特点 ， 已成 为 心 脏 肿 瘤 公 认 的 首 选 诊 断 方 法 。本 文 收 集
临 床 确 诊 的结 节 性 硬 化 症 的患 儿 资 料 ， 并进行超声心动图检查 ，
一
硬化症 ， 再 经 超 声 心动 图 检 查 发 现 心 脏 有 横 纹 肌 瘤 。
３ 讨 论
方 面 总 结 超 声 心 动 图诊 断 心 脏 横 纹 肌 瘤 的 特 点 ， 另 一 方 面 研
性硬化症患儿 １ ２例 ， 男 ９例 ， 女 ３例 ， 年龄 １ ｄ至 １ ２岁 ， 进 行 超 声 心 动 图检 查 ， 其 中 发 现 心 脏 横 纹 肌 瘤 ７例 ， 男 ５例 ， 女 ２例 ， 年
龄 １ ｄ至 １ ２岁 。
良性 肿 瘤 最Байду номын сангаас常 见 的为 黏 液 瘤 ， 其次脂肪瘤 、 淋 巴管瘤 、 纤维瘤 、 横
小儿心脏横纹肌瘤多普勒超声心动图表现及诊断价值
（ ． ｅａｔ ｅｔｆＵｔ ｓｕ ｄ ２ Ｄｐ ｒ ｅ ａｄａ ｕｇｒ，ｆ ｌ ｔ ａｊ ｇ ｊ Ｄ ｐ ｒ ｎ ｏ ｌａｏ ｎ ，． ｅａｔ ｍ ｏ Ｃ ｒｉｃ ｒｅ Ａ ｉ ｅ Ｎ ｎｉ ｍ ｒ ｍ ｆ Ｓ ｙ ｆａｄ ｉ ｎ Ｃ ｉ ｒ ｏ ｉ ｌ ａｊ ｇＭｅｉ ｌ 妇 ， ａｊ ｇＪ ｎｓ １ ０８；． ｕｃｉ ａ ｉ ｉ ， ｈｌ ｅ Ｈ ｓ ｔ Ｎ ｎｉ ｄｃ ｅ ｄ ｎ ｐａ ｏ ｆ ｎ ａ Ｎ ｎｉ ｉ ｇｕ２ ００ ３ Ｆ ｎｔ ｎ ｌ ｖ ｏ ｎ ａ ｏ Ｄ ￣ｎ
Ｒ ｓ ｌ ： ｙ ｅｅｈ ｒ ｈ ｍ ｇ ｎ ｕ ｃ ｏ ｓ ｇ ｎ ５ ｏ ｕｔ ｌ ｉ ） ｉ ｄｆ ｒ ｔｃｖｔ ｏ ｈ ｅ ｒ ｗ ｒ ｆ ｎ ｎ ａ ａ ｅ． ｅｕ ｔ Ｈ ｐ ｒｃ ｏ ｏ ｏ ｏ ｅ ｏ ｓ ｅ ｈ （ ｉ ｌ ｉ ｒｍ ｌｐｅ ｎ ８ ｎ ｉ ｅ ｎ ａｉ ｆｔｅ ｈ ａ ｅｅ ｏ ｄ ｉ ｌ ｃ ｓｓ ｓ ｎ ｅ ｉ ｆｅ ｙ ｔ ｕ ｌ
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母体结节性硬化症与胎儿心脏多发性横纹肌瘤超声表现一例
临床病例研究母体结节性硬化症与胎儿心脏多发性横纹肌瘤超声表现一例王子干 李丽 刘锦钰 钟辉 张楠 许春梅 曹颖 赵玉 孔祥花 段芳 ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２-６４４８．２０１３．０３．０１９作者单位：２３５０００ 安徽省淮北市妇幼保健院超声科 淮北市超声中心（王子干、李丽、张楠、许春梅、曹颖、赵玉、孔祥花、段芳），妇科（刘锦钰），病理科（钟辉） 患者女，１９岁，已婚，孕１产０，孕３８周。
平素月经规律，量中等，无痛经，自停经后无恶心、呕吐等早孕反应，孕４个月自觉胎动至今。
既往史：２岁时开始出现癫痫发作，智力较同龄人低下，５岁时面颊部出现红褐色小结节样丘疹，随年龄增大不断增多、色泽变深。
家族史：孕妇母亲、哥哥均有类似表现，哥哥有长期癫痫发作史。
体检：患者面颊部、鼻唇沟处、颈部、外阴部可见多发性红褐色小结节样丘疹（皮脂腺瘤），小者如针尖，大者如黄豆大小，呈“蝴蝶样”分布（图１）；面颊部、鼻唇沟处毛细血管扩张，腹部外形膨隆，神经系统生理反射存在，无共济失调，双手指甲皱襞及甲下可见直径０．５～１．０ｃｍ红色指状隆起物，表面光滑、质韧。
妇科检查：外阴已婚式，充血，可见数枚大小０．１ｃｍ×０．５ｃｍ的赘生物；阴道通畅，宫颈轻度糜烂，子宫体于剑下二指，无宫缩，无阴道流血、流液，附件及子宫旁未触及明显异常。
临床诊断：（１）遗传性结节病；（２）孕３８周，胎儿畸形待排除，收入院诊治。
图１ 结节性硬化症患者面颊部、鼻唇沟处、颈部可见多发红褐色小结节样丘疹，小如针尖，大如黄豆，面颊部及鼻唇沟处结节呈“蝴蝶样”分布１．常规产前超声检查示：子宫内妊娠，头位，胎心率９５～１７０次／ｍｉｎ不等。
胎儿生物学测量：双顶径９．４ｃｍ，头围３２．７ｃｍ，股骨长度７．２ｃｍ，腹围３８．８ｃｍ。
胎儿解剖结构检查：（１）头颅、脊柱、四肢未见明显异常。
（２）双侧胸膜腔可见少量积液，最大深度１．４ｃｍ，两侧肺部未见异常回声。
小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图诊断及分析其与结节性硬化症的关系
小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图诊断及分析其与结节性硬化症的关系目的探讨超声心动图应用在小儿心脏横纹肌瘤（CRM）的价值及其与结节性硬化症（TSC）的关系。
方法选择我院收治的确诊为结节性硬化症患儿30例作为研究对象，入组对象家属愿意配合研究，均有完整的超声心动图资料，回顾性分析他们的资料，结合临床特征与辅助检查，探讨其心脏横纹肌瘤情况，并分析二者的关系。
结果30例结节性硬化症患儿经临床检查，证实有心脏横纹肌瘤18例，其中多发部位肿瘤有14例，左心室最多，形态主要为椭圆形或圆形、强回声结节。
结论超声心动图诊断小儿结节性硬化症时应考虑有无心脏横纹肌瘤，根据其超声特点可为临床诊断与治疗提供更可靠的依据，便于尽早检出心脏横纹肌瘤情况。
标签：小儿；心脏横纹肌瘤；结节性硬化症；超声心动图【Abstract】Objective To explore the value of echocardiography in pediatric cardiomyoma （CRM）and its relationship with tuberous sclerosis （TSC）.Methods Our hospital diagnosed as children with tuberous sclerosis 30 cases as the research object，the set of objects’ families are willing to cooperate with research，have complete echocardiographic data，their data were retrospectively analyzed，and auxiliary examination combined with clinical characteristics，discuss the cardiac rhabdomyoma situation，and analyzes the relationship between the two.Results 30 cases of children with tuberous sclerosis by clinical examination，confirmed 18 cases with cardiac rhabdomyoma，including 14 cases of multiple parts of the tumors most left ventricle，form mainly for the oval or round，strong echo nodules. Conclusion Echocardiography in the diagnosis of children with tuberous sclerosis should be considered when the presence of cardiac rhabdomyoma，according to the characteristics of ultrasonic can be provide more reliable basis for clinical diagnosis and treatment，easy to detect cardiac rhabdomyoma situation as soon as possible.【Key words】Children；Cardiac rhabdomyoma；Tuberous sclerosis；echocardiogram結节性硬化症（TSC）作为多器官组织缺陷与错构瘤为主要特这个的系统性疾病，主要为常染色体显性遗传性疾病，发病率约为1/6000-1/万。
心脏横纹肌瘤
心脏横纹肌瘤一概述心脏横纹肌瘤（cardiac rhabdomyoma）是一种少见的伴有骨骼肌分化的心脏原发性肿瘤，仅次于心脏黏液瘤，为第2位常见的良性心脏肿瘤，也是儿童中最常见的原发性心脏肿瘤，尤其在新生儿和婴幼儿更为多见，文献报道其在产前的检出率约为0.06%，无明显的性别差异。
二病因心脏横纹肌瘤被认为是心肌的错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来，因不少病例同时有脑的结节硬化等病变，故考虑是心肌的瘤样增生。
大约1/3～1/2的儿童原发性心脏横纹肌瘤与结节性硬化有关，后者属染色体显性遗传，可并发脑内错构瘤、面部皮脂腺瘤以及肾血管平滑肌脂肪瘤等。
近有学者认为心脏横纹肌瘤可能是由于心脏正常复制过程部分出现凋亡延迟或失效而产生的。
三临床表现心脏横纹肌瘤有各种不同的临床表现，包括心脏杂音、心律失常、心力衰竭及其他伴随症状等，这些差异可根据左心或右心血流阻塞、心肌受累和心律紊乱等血流动力学改变程度而不同。
心脏横纹肌瘤患者临床表现取决于肿瘤大小，数目及部位。
小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害，三尖瓣梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀现象；累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。
具体临床表现有心律失常（室上性或室性心律失常）以及房室传导阻滞；心脏扩大，瓣膜关闭不全（可酷似二尖瓣狭窄，二尖瓣闭锁），主动脉瓣狭窄，肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄，心包积液，甚至猝死；非特异性的表现包括心脏增大，左室或右室衰竭以及双室衰竭，收缩期或舒张期杂音，有时合并细菌性心内膜炎，可发生动脉栓塞引起突然死亡。
四检查1.心脏超声心动图无创易行，价格低廉，属心脏肿瘤的一线诊断方法。
横纹肌瘤本质上是心肌内的固体肿瘤，侵及心肌的许多区域，直径从几毫米到几厘米，虽然尺寸不同但表现出回声光团的同一性。
大的横纹肌瘤可导致左右心腔的流入道或流出道的梗阻，但未见心包渗出的报道。
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【概述】
心脏横纹肌瘤( cardiac rhabdomyoma)是婴幼儿最常见的心脏原发性肿瘤，占婴幼儿心脏原发性肿瘤的60%-80%。
发病率在新生儿为0.02%~0.08%，产前胎儿为0.12%。
心脏横纹肌瘤与结节性硬化综合征( tuberous sclerosis complex,TSC)关系密切，88%的心脏横纹肌瘤伴有TSC。
心脏横纹肌瘤被认为是一种错构瘤，推测由胚胎心肌母细胞行化而来。
【大体形态】
肿瘤主要位于心室肌内（包括右心室和左心室），也可位于室间隔、心房、心外膜表面以及上腔静脉和右心房交界处。
呈结节状，可为孤立性，也可为多发性。
境界清楚，无包膜，切面呈灰白色或灰黄色，直径1mm-10cm。
【组织形态】
由片状排列的圆形或多边形大细胞组成，胞质透亮，PAS染色阳性，胞核居中或偏位，胞质内可见嗜伊红色的间隔，从胞膜延伸至胞核，使细胞呈蜘蛛状。
【免疫组化】
圆形或多边形大细胞表达desmin、MSA、myoglobin和vimentn。
抑癌基因TSC2相关蛋白马铃薯球蛋白( tuberin)和TSC1相关蛋白错构素( hamartin)在心脏横纹肌中呈失表达。
【分子遗传学】
位于16号染色体上的TSC2和位于9号染色体上的TSC1突变。
【治疗】
心脏横纹肌瘤可完全或部分性消退,故对无症状或仅有轻微症状的患儿可采用保守性治疗，定期行心超和ECG检査，并随访。
症状明显者可行手术。
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超声心动图对儿童心脏横纹肌瘤诊断的应用价值及其与结节性硬化症的关系 谢圣兵
超声心动图对儿童心脏横纹肌瘤诊断的应用价值及其与结节性硬化症的关系谢圣兵摘要】目的：探讨小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图表现，分析其与结节性硬化之间的内在关系。
方法：对我院已确诊的105例结节性硬化症患儿进行心脏超声心动图多切面探查，总结小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图特点，结合患者的临床特征及其他辅助检查资料，分析两者的关系。
结果：确诊的105例结节性硬化症患儿中，有64例患儿在心脏彩超下发现有心脏横纹肌瘤（占61%），其中有13例为超声首先发现心脏横纹肌瘤，后经了临床其他检查确诊为结节性硬化症。
所有心脏横纹肌瘤患儿中，心脏多发部位肿瘤35例，以左心室内最多，形态以圆形或椭圆形稍高回声结节为特点，与心肌分界清楚。
结论：心脏横纹肌瘤与结节性硬化症密切相关，心脏横纹肌瘤是结节性硬化症在心脏的病理表现，当发现心脏横纹肌瘤时要考虑是否患有结节性硬化症可能，临床对结节性硬化患儿都应行超声心动图检查，以确诊有无心脏横纹肌瘤，对患儿预后的评估具有重要的临床见价值。
【关键词】心脏横纹肌瘤结节性硬化症超声心动图[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2018）21-0456-01儿童原发性心脏肿瘤较少见，其中心脏横纹肌瘤在小儿原发性心脏肿瘤中是最常见的类型，超过60%，随着超声心动图技术的发展及广泛应用，以及其简便、无创、经济等优势，使很多的心脏疾病得到及早的发现，已成为心脏肿瘤首选的诊断方法，本文收集我院临床确诊的结节性硬化症患儿资料，分析其超声心动图特点，研究横纹肌瘤与结节性硬化症的内在关系。
1、资料与方法1.1临床资料收集自2014年4月至2017年6月在我院确诊的结节性硬化症患儿105例进行超声心动图检查，其中男性58例，女性47例，年龄3月-11岁，发现心脏横纹肌瘤58例，男性35例，女性23例。
1.2仪器采用飞利浦IE-Elite型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率1MHz-5MHz.1.3方法患者取左侧卧位，取左室长轴切面、大动脉短轴切面，左室短轴切面、心尖四腔心切面等常规切面多切面观察，以心脏四腔心切面为主，仔细观察心房、心室，房室间隔、瓣膜、乳头肌及腱索等心脏结构，确定有无心脏横纹肌瘤及重量数目，结合患儿家族史及有无癫痫发作，有无皮肤表现、头颅CT、MRI等检查结果确诊有无结节性硬化症。
新生儿横纹肌瘤2
发病机制
有关横纹肌瘤的发病机制了解甚少，在 新生儿与婴儿中横纹肌瘤占心脏肿瘤的 60%，部分病例在子宫内时就已得到诊断。 由于为多胚层形成，故认为是错构瘤而不 是真正的新生物，可能由胚胎心脏的成肌 细胞衍化而来。
病理
横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白 色肿块，大小约5mm～2.5cm，无真正的 肿瘤包膜，但属良性病变。90%的病例为 多发性，少数为孤立性。组织学上描述肿 瘤细胞像“蜘蛛细胞”，由充满糖原的胞 浆及延长放射至细胞周边的细胞丝组成心 脏横纹肌瘤以良性肿瘤多见,一般累及左、 右心室各个部位和室间隔, 除常见的向腔内 生长外,还可以向壁内和心脏外生长。
心脏B超
• （22/4）室间隔不均匀性增厚，厚约0.69cm,右 室壁明显增厚，厚约0.71cm,室间隔内和右室壁 内均可见多个实质性强回声光团，其中厚约 0.71cm,室间隔内和右室壁内均可见多个实质性 强回声光团，其中一个大小为0.5*0.4cm, 0.7*0.5cm,左右室腔内可见多个大小不等的强 回声光团，其中左侧一个大小为0.6*0.5cm右侧 一个大小 0.6*0.6cm，房间隔中部见少许左向 右过隔血流信号，血流束宽0.16cm.左室射血分 数60.9%。
病理生理
横纹肌瘤通常深入心肌组织中，突出于 心腔内，引起心腔阻塞或相应部位的瓣口 阻塞，从而影响左、右心室的功能。由于 原发性肿块累及传导组织，可发生心脏节 律的改变。或发生于心腔引起心瓣膜梗阻。
临床表现
• 取决于肿瘤大小、数目及部位。最初的 常见征象是心脏杂音，易产生血流梗阻和 心律失常。小的肿瘤一般无症状，较大的 肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动 力学损害。三尖瓣的梗阻可产生卵圆孔的 右向左分流，出现发绀现象；累及传导系 统可产生严重的心律失常，包括完全性房 室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过 速。
儿童结节性硬化症心脏横纹肌瘤超声心动图诊断特点分析
儿童结节性硬化症心脏横纹肌瘤超声心动图诊断特点分析张秉宜;查运红;李俊明;平杰;张玲;章晓锋;陈小蓉【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2018(029)009【摘要】目的:探讨儿童结节性硬化症心脏横纹肌瘤超声心动图特点,分析儿童结节性硬化症与心脏横纹肌瘤间的关系.方法:对已经确诊为结节性硬化症的75例患儿进行超声心动图检查,结合患儿临床特征及其他相关辅助检查,分析心脏横纹肌瘤的发病特点及与结节性硬化症的关系,总结儿童心脏横纹肌瘤的超声心动图特点.结果:75例经临床确诊的结节性硬化症患儿中,合并心脏横纹肌瘤的有33例(44％),其中有6例为以超声心动图检查为首发,后经其他检查临床确诊为结节性硬化症.33例心脏横纹肌瘤的患儿中,按发病数目及部位统计,多发者26例,单发者7例,左室者28例,右室者5例,形态以不规则卵圆形稍强回声为其特点,多位于乳头肌上.结论:儿童结节性硬化症心脏横纹肌瘤发病率较高,当超声医生首诊发现心脏横纹肌瘤时,要首先考虑到结节性硬化症,辅以其他相关检查,尽早确诊该病.对每例结节性硬化症患儿均应进行超声心动图检查,以明确有无合并心脏横纹肌瘤,以免漏诊,以期做到早诊断、早治疗.【总页数】3页(P670-672)【作者】张秉宜;查运红;李俊明;平杰;张玲;章晓锋;陈小蓉【作者单位】三峡大学人民医院,湖北宜昌443003;三峡大学人民医院,湖北宜昌443003;三峡大学人民医院,湖北宜昌443003;三峡大学人民医院,湖北宜昌443003;三峡大学人民医院,湖北宜昌443003;三峡大学人民医院,湖北宜昌443003;三峡大学人民医院,湖北宜昌443003【正文语种】中文【中图分类】R732.1;R540.45【相关文献】1.小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图诊断及分析其与结节性硬化症的关系 [J], 郑淋;金兰中;王芳韵;马桂琴;卫海燕;张鑫;张晓琳2.母体结节性硬化症与胎儿心脏多发性横纹肌瘤超声表现一例 [J], 王子干;段芳;李丽;刘锦钰;钟辉;张楠;许春梅;曹颖;赵玉;孔祥花3.超声心动图诊断小儿心脏横纹肌瘤的应用价值及其与结节性硬化症的关系分析[J], 郭华4.小儿结节性硬化症合并心脏横纹肌瘤临床特征研究 [J], 宋春泽; 蒋国平; 叶菁菁; 俞劲5.心脏横纹肌瘤胎儿基因检测对诊断结节性硬化症的价值 [J], 鲁才娟; 鲁建央; 詹欣; 吴雅枫; 翟洪波因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
胎儿心脏肿瘤与结节性硬化症的关系
胎儿心脏肿瘤与结节性硬化症的关系朱向阳;陈欣林;杨小红;赵胜;杨文忠;冯倩;葛倩【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2014(030)007【摘要】目的探讨胎儿心脏肿瘤与结节性硬化症的关系.方法回顾性分析产前超声发现胎儿心脏肿瘤的13胎超声及MRI资料.结果 13胎心脏肿瘤中,5胎为单发肿瘤,8胎为多发肿瘤;MRI发现颅内结节性硬化6胎,其中2胎心脏肿瘤为单发、4胎心脏肿瘤为多发.结论胎儿心脏肿瘤多与结节性硬化症有关.产前超声发现胎儿心脏肿瘤时,应行产前颅脑MR检查,以早期诊断结节性硬化症.【总页数】4页(P1067-1070)【作者】朱向阳;陈欣林;杨小红;赵胜;杨文忠;冯倩;葛倩【作者单位】湖北省妇幼保健院超声诊断科,湖北武汉430070;湖北省妇幼保健院超声诊断科,湖北武汉430070;湖北省妇幼保健院超声诊断科,湖北武汉430070;湖北省妇幼保健院超声诊断科,湖北武汉430070;湖北省妇幼保健院放射科,湖北武汉430070;湖北省妇幼保健院超声诊断科,湖北武汉430070;湖北省妇幼保健院超声诊断科,湖北武汉430070【正文语种】中文【中图分类】R445;R732.1;R739.41【相关文献】1.产前超声心动图诊断胎儿心脏肿瘤 [J], 谷孝艳;陈健;韩玲;郝晓艳;张烨;韩建成;刘晓伟;何怡华2.超声心动图在胎儿期及儿童期心脏肿瘤中的诊断价值 [J], 康有梁3.超声心动图在胎儿期及儿童期心脏肿瘤中的诊断价值 [J], 康有梁;4.38例胎儿心脏肿瘤的超声、病理及遗传学特点分析 [J], 陈健;谷孝艳;韩玲;郝晓艳;刘晓伟;张烨;韩建成;何怡华5.36例胎儿心脏肿瘤的超声与病理对比研究 [J], 王斯宇;谷孝艳;商建峰;付煜玮;王欣;何怡华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
超声小视角之胎儿横纹肌瘤
超声小视角之胎儿横纹肌瘤心脏横纹肌瘤是最常见的胎儿心脏肿瘤。
胎儿横纹肌瘤好发于心室壁内、室间隔、心外膜以及心房内，可单发或多发，30—50%的横纹肌瘤病例中伴有颅内病变，多发性的胎儿横纹肌瘤已经证明与结节性硬化症密切相关。
•胎儿横纹肌瘤大多数没有临床症状，妊娠期母体激素有可能引起横纹肌瘤在孕期增大，约50%的病例在出生后可以逐渐变小或消失。
•横纹肌留≥20mm及胎儿心率失常，会增加胎儿水肿及宫内死亡的风险，预后不良。
•对于稳定的胎儿横纹肌瘤，需要密切的随访，以定期了解和监测肿瘤大小和胎儿心脏血流动力学改变。
•如果胎儿出现流出道梗阻导致血流动力学的改变或胎儿水肿，应结合孕龄尽早生产。
超声诊断要点：1.位于室壁或者突入心腔的实性中高回声，类圆形或卵圆形，边界清楚，无蒂，随心脏运动而运动。
胎儿超声心电图指南视频2、常累及左心室，其次为右心室及室间隔，累及心室和心房时，相应心腔可见增大，亦可累及心包。
3、约90%常为多发，大小不等，随孕周增大，肿物可增大及增多。
4、当发现心脏肿物，应观察颅内有无结节以及肾脏有无肿物，并结合基因检测和MRI检查，排除硬化性结节症。
5，当心脏肿物较大，突入心腔造成梗阻时，可造成血流动力学改变或室壁肥厚、或者心率失常等，重者可见心功能异常，甚至危及胎儿生命。
鉴别诊断：心脏畸胎瘤单发，回声不均匀，呈分叶状，常起源于心底部。
因囊内有囊性成分和钙化的混合性不均匀组织，可见钙化及囊性无回声区。
常伴随心包积液（大量），及不同程度的胸腔积液。
心脏黏液瘤胎儿期心房黏液瘤常位于右心房内（成人左房多见），单发，呈中等回声。
有蒂，活动度较大，可穿梭于两心房；亦可舒张期跨过房室瓣，收缩期回到心房。
纤维瘤单发，好发于肌壁内的大肿瘤，常位于左室游离壁、心尖和室间隔。
回声不均匀，可有钙化及囊性变。
可伴发室性心动过速。
血管瘤回声不均匀，血管丰富，多由冠脉供血。
好发于右房，较大时可导致三尖瓣梗阻。
预后：产前发生心脏肿瘤可能是结节性硬化症的最早表现，需要密切观察肿瘤发展变化，且需结合胎儿家族史、基因检查等手段，做出更准确的诊断，并客观评估胎儿预后。
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小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图诊断及分析其与结节性硬化症的关
系
作者：郑淋， 金兰中， 王芳韵， 马桂琴， 卫海燕， 张鑫， 张晓琳
作者单位：北京儿童医院心脏中心心脏彩超室,北京市,100045
刊名：
中国超声医学杂志
英文刊名：Chinese Journal of Ultrasound in Medicine
年，卷(期)：2012,28(9)
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引用本文格式：郑淋.金兰中.王芳韵.马桂琴.卫海燕.张鑫.张晓琳小儿心脏横纹肌瘤的超声心动图诊断及分析其与结节性硬化症的关系[期刊论文]-中国超声医学杂志 2012(9)。