青少年浅表软组织肿瘤和肿瘤样病变诊断思路（上篇）

青少年浅表软组织肿瘤和肿瘤样病变诊断思路（上篇）

图1. 超声显示前臂背侧皮肤及皮下软组织正常结构

由浅到深分别为表皮、真皮、皮下脂肪、浅筋膜、肌肉、骨头

婴幼儿血管瘤

血管源性肿瘤分为良性、交界性和恶性。良性血管瘤包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤和分叶状毛细血管瘤。婴幼儿血管瘤在出生时不存在，可能在出生后第一周到几个月开始出现，在1岁时达到最大，随后缓慢消退。增殖期的婴儿血管瘤通常表现为皮下边界清楚的肿块，回声多变，彩色多普勒显示内部血流较丰富(图2)，在长到最大限度后，婴儿血管瘤开始消退，表现为体积减小，回声增强，纤维脂肪组织增多，内部血流信号减少。

图2. 婴幼儿血管瘤

8个月大女婴，足部隆起，A.足部皮下可见边界清晰的卵圆形低回声肿块，B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富

先天性血管瘤

先天性血管瘤在出生时就存在，根据出生后的生物学行为，先天性血管瘤可分为快速消退型、不消退型和部分消退型。与婴幼儿血管瘤相比，先天性血管瘤相对罕见，葡萄糖转运蛋白1(GLUT1)阴性，超声表现为内部回声不均匀，血管相对粗大，甚至在灰阶超声上可见(图3)。

图3. 先天性血管瘤 2岁男婴，出生2天，A. 皮下脂肪层可见均匀低回声，内似可见血管影(箭头)，B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富分叶状毛细血管瘤

分叶状毛细血管瘤多见于6个月以上的幼儿，大多数临床上即可诊断。表现为快速生长的血管性皮肤病变，伴有出血。超声表现为体积较小低回声，内部血流丰富且血流速度较快(图4)。图4. 分叶状毛细血管瘤

13岁女孩，头皮软组织肿胀，A.皮肤和皮下脂肪层可见边界清楚、

回声相对均匀的低回声结节(箭头)，B. 彩色多普勒超声显示结节内血流丰富

卡波西样血管内皮瘤

卡波西样血管内皮瘤是一种浸润性生长的侵袭性血管肿瘤，由梭形内皮细胞和异常淋巴管组成。婴幼儿常受累，通常表现为逐渐长大的由红到紫的柔软小团块。超声表现为边界不清的不均质病变，局灶性或弥漫性，局限于皮下脂肪或累及所有临近软组织(图5)。它可能与严重持续性消耗性凝血病(卡萨巴赫-梅里特现象)有关。图5. 伴卡萨巴赫-梅里特现象的右侧大腿卡波西样血管内皮瘤

女婴，出生2天，A. 超声显示边界不清的不均匀巨大肿块，浸润皮下组织和下方肌肉组织，皮肤明显增厚，B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富且流速较快，C. 冠状位脂肪抑制T2加权像显示不均匀高信号肿块(箭头)，D. 增强扫描可见肿块明显强化(箭头)

血管畸形

血管畸形在组织学上主要可分为淋巴管畸形、毛细血管畸形、静脉畸形、动静脉畸形或混合畸形。静脉畸形(VM)是最常见的血管畸形，发病率约1%。通常可触摸到，皮肤颜色变蓝。静脉畸形超声表现为边界清晰的海绵状肿块(图6)。由于血液流动非常缓慢，内部可能会有液体-液平。病灶内钙化代表静脉血栓的形成，这对诊断静脉畸形非常有帮助，但静脉血栓在儿童中并不常见。彩色多普勒超声显示内部静脉血流，不过通常也无法探及。图6. 静脉畸形

9岁男孩，手部肿块来诊，A.肌间可见迂曲管状结构(箭头)，由于血流缓慢，内部回声高，内可见强回声后方伴声影，提示静脉石(箭头)，B. 彩色多普勒扫显示内部静脉血流信号

淋巴管畸形

淋巴管畸形(LM)可分为大囊型、微囊型和混合型。大囊型由大于1-2厘米的囊肿组成，内部可见多发分隔(图7)。静脉畸形可以完全被压瘪，但LM通常不会被完全压瘪。微囊型LM通常表现为实性的高回声病变，因为许多微小的囊肿太小而超声无法分辨，有时也可以看到一些散在的囊肿。图7.淋巴畸形

9岁女孩，腕背明显肿大来诊，A.皮下脂肪层可见多房囊肿，内部可见中等回声分隔，B. 轴位抑脂T2加权像见多发分隔的多房性囊肿脂肪细胞肿瘤及含脂肪的肿块样病变

脂肪含量不同，超声表现也不一样，由纯脂肪组成的病灶往往呈低回声，若合并其他软组织成分则回声增强，磁共振在确定有无脂肪方面有优势。尽管由成熟脂肪组成的脂肪瘤在成人常见，但仅占儿童软组织肿瘤的4%，通常表现为均质回声肿块(图8)。

图8. 脂肪瘤

9个月大女婴，背部肿块，超声可见右椎旁肌肉内边界不清的卵圆形高回声肿块

脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤是一种由成熟和未成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤，通常发生在3岁以内，是第二常见的脂肪细胞肿瘤，约占30%，常出现在四肢，大小不一(4-13 cm)，脂肪母细胞瘤超声表现为边界清晰的均质高回声肿块(图9)，如果内部含有纤维粘液成分，也可以表现为低回声、等回声或混合回声。图9. 脂肪母细胞瘤5个月大女婴，自出生以来臀部肿块逐渐增大，A. 超声表现为不均质高回声团块(箭头)，中间有低回声区域，B. 轴位T1加权像显示边界清楚的高信号肿块(箭头)，累及肌肉和皮下脂肪，中间有线状高信号(箭头)，C. 轴位脂肪抑制T2加权像显示高信号肿块(箭头)，中间有线状低信号，为脂肪成分典型表现(箭头)

皮下脂肪坏死皮下脂肪坏死是一种良性病变，通常为躯干或四肢可触及的皮下结节。超声表现为边界清晰的等回声肿块，周围有低回声晕或边界不清的高回声(图10)。新生儿皮下脂肪坏死是一种罕见疾病，通常是因新生儿窒息、体温过低或创伤引起的并发症，它通常是自限性的，但也可能会产生严重并发症，如高钙血症。图10. 皮下脂肪坏死

1个月新生儿，颈后部皮下小肿块，超声显示皮下脂肪层均匀中高回声结节(光标之间)，无囊变及钙化

成纤维细胞和肌成纤维细胞病变

结节性筋膜炎是一种少见的良性病变，由于局部纤维增生而迅速

生长，并伴有疼痛，在临床和组织学上可能被误认为恶性肿瘤或感染。超声表现为位于深部皮下脂肪内的卵圆形肿块，可见筋膜尾征，内部呈低回声，周边可见高回声，内无明显血流信号(图11)。

图11. 结节性筋膜炎

A. 超声显示肌肉筋膜内卵圆形低回声病变，

B. 彩色多普勒超声可见外周少许血流信号，

C. 矢状位T2加权像背部肌肉可见边界清晰的卵圆形高信号肿块(箭头)，

D. 增强扫描肿块肿块明显强化(箭头)，伴筋膜尾征(箭头)

纤维错构瘤

纤维错构瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤，通常发生在出生后前2年，它表现为皮下无痛性肿块，可能生长迅速，位于真皮和皮下的边界不清或分叶状肿块，由于脂肪和纤维组织的存在，超声表现为高回声和低回声的混合信号，呈“蛇形”状，内部血流稀疏(图12)。图12. 婴儿期纤维错构瘤

8个月男婴，上臂缓慢生长的肿块，超声显示边界清晰的不均质病变（箭头)，内可见高回声和低回声区域相交错

肌纤维瘤或肌纤维瘤病肌纤维瘤或肌纤维瘤病是婴幼儿最常见的纤维性肿瘤。可分为三种：孤立性、多中心无内脏受累和全身性皮肤及内脏受累。孤立型最常见，约占50-80%，多中心型累及皮下脂肪、肌肉和骨骼。婴儿肌纤维瘤病超声表现为血流稀疏的实性肿块，内部回声多变(图13)，中央常可见坏死性无回声区。图13. 新生儿肌纤维瘤病，可触及多处结节

A、B. 肌层内可见边界清晰的低回声肿块，周边可见少许血流信号，胸壁和臀部也发现了类似病灶，C.冠状位脂肪抑制的T2加权像显示不均匀的高信号肿块，中心可见更高信号坏死区，D. 增强扫描可见周边强化

综上，超声作为浅表软组织肿瘤和瘤样病变的初步检查，结合临床表现，能够在一些良性病变做出明确诊断，缩小鉴别诊断范围，对于一些疑难病变可以指导活检，掌握儿童各种软组织病变的超声检查技术和关键影像表现，有助于指导临床治疗决策。