【心脏彩超】2-3-3法洛三联症
心脏病学基本概念系列文库：法乐三联症
心脏病学基本概念系列文库——
法乐三联症
医疗卫生是人类文明之一，
心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念
“法乐三联症”
的解读，以供大家了解。
法乐三联症
是指肺动脉口狭窄、合并房间隔缺损或卵圆孔未闭、右心室肥大但无主动脉骑跨或室间隔缺损的一种较少见的紫绀型先天性心脏病。
由于肺动脉口狭窄致右心室压力增高、右心室肥厚、右心房压力升高，当压力超过左心房时，发生右向左分流出现紫绀。
出现紫绀后临床表现与法乐四联症相同(见“法乐四联症”条)。
心前区见抬举样搏动，胸骨左缘第2肋间处有响亮的收缩期吹风样喷射性杂音，常伴震颤，肺动脉瓣区第2音减弱和分裂。
胸部X线显示肺血管阴影少，肺动脉总干弧明显凸出，右心室及右心房增大。
心电图显示右心室肥大劳损、右心房增大。
右心导管检查提示心房水平有右至左分流存在，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。
右心室造影显示肺动脉瓣膜型狭窄，超声心动图显示房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄及狭窄后扩张。
可出现右心衰竭、感染性心内膜炎和肺部感染，常因
心力衰竭而死亡。
可用切开肺动脉瓣，修补房间隔缺损等手术进行根治疗法。
成人法洛三联症彩色多普勒超声心动图特征和规律性研究
压 力 阶 差 ３ ～ １ ０８ ±５ ） Ｏ ４ （６ ０ ｍｍＨｇ呈 正 相 关 （ｒ ０ ６ ． ＜ Ｏ０ １ 。彩 色 多 普 勒 血 流 显 像 （ ＤＦ ） 示 过 房 间 隔 分 流束 ＝ ．７ Ｐ ．０） Ｃ Ｉ显 血 流 信 号 ， 中左 向 右 （ １ ３ ） 双 向 （２ ６ ）右 向左 （ １３ 和无 分 流 （ ． ） 其 ６． 、 ２ ． 、 １ ． ％） ４ ８ 。根 据 Ｃ Ｅ筛 选 ｌ 适 应 证 实 施 介 Ｄ ４例
动 力 学 与肺 动 脉 瓣 狭 窄 （ Ｓ 程 度 的关 系 ， 高诊 断 准 确 率 。方 法 ： 用 Ｃ Ｐ） 提 应 ＤＥ检 查 ６ ２例 成 人 ＴＯ １ ～５ Ｆ（ ４ ７岁 。 均 ２ ． 平 ４８
岁）二维超声心动 图（Ｄ ） ， ２ Ｅ 测量 Ａ Ｄ大小 ． Ｓ 连续多普 勒（ ｗ） ｃ 估测跨肺 动脉瓣压力 阶差 ， 与心导 管和手术对 照。其 中 ５ ２
（ ． 阳 军 区总 医 院 先 心 病 内科 辽 宁 沈 阳 Ｉ ０ ４ ；． １沈 １ ８ ０ ２ 武警 辽 宁总 队 医院 院 办 辽 宁 沈 阳 １０ ３ ） １０ ４
【 摘
要 】 目的 ： 讨 成 人 法 洛 三 联 症 （ ＯＦ 彩 色 多 普勒 超声 心 动 图 （ ＤＥ 特 征 和 规 律 性 。 析 房 间 隔 缺 损 （ Ｓ 血 流 探 Ｔ ） Ｃ ） 分 Ａ Ｄ）
堂墅堡堂盘查 ｚ１ 年第２ 卷第 １ 期 Ｊ ｄＩａｉ ｏ．１ ｏ１ ０ １ ０１ １ １ ｇ ｇＶ １２ Ｎ ．１ １ Ｍｅ ｍ ｎ ２
成人 法 洛三 联症 彩 色 多普 勒超 心 图特征 和规 律 性研 究 声 动
侯 传举 胡 斌 。 邓 东安 朱鲜 阳 韩 秀敏 张端珍 王 琦光 ， ， Ａｄ ｉｔａ ｖ ． ｍｈ ｓｒ ｔｅＯｆｆ ｌ ａ ｎ ｎ ｏ ｉｃａ ｒ ｓＨ ｏｐｉ ｌ ｈ ｎ ａ ｇ １ ０ ３ ｉｅＬｉｏ ｉｇ Ｐｒｖ ｎ ｉｌＬｏ ｐ ｓ ｔ 。Ｓ ｅ ｙ ｎ ０ ４．Ｐ． Ｃｈ ｎ ａ １ Ｒ． ｉａ ［ ｓｒｃ］ ０ｂｅ ｔ ｅ Ｔｏ ｓｕ ｙｔ ｅｉ ｇｎ ｈ ｒｃｅｉｔｃ ｎ ｅ ｕａ ｉ ｆｃ ｌｒＤｏ ｐｅ ｃ ｏ ａ ｄｏ ｒｐ ｙ （ Ａｂ ｔａ ｔ ｊｃｉ ： ｔｄ ｈ ｖ ｍａ ｉｇｃ ａａ ｔｒｓｉｓａ ｄ ｒｇ ｌｒｔ ｏ ｏｏ ｐ ｌｒｅｈ ｃ ｒ ｉｇ ａ ｈ ＣＤＥ）ｏ — ｙ ｆａ
各种类型心脏疾病
动脉导管未闭是常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的15%～21%。
其部位多在主动脉峡部，系胚胎时动脉导管在出生后未能闭合所造成。
女性多见。
导管直径差异很大，可自数毫米至2.0cm 不等。
【诊断】1）症状：取决于未闭动脉导管的粗细，细者可无症状或剧烈体力活动后方出现心悸、气短。
粗者由于大量血液从左到右分流，在婴儿期即可出现肺部感染、呼吸困难及发育差等，甚至早期夭折。
2）体征：①在肺动脉瓣区可扪及细震颤，并可闻及连续性机器样杂音。
若伴有严重肺动脉高压，可仅有收缩期杂音以及肺动脉瓣区第二音亢进。
②导管粗大者，可出现脉压差增大、毛细血管搏动征、腹股沟股动脉部位可闻及枪击音。
有严重肺动脉高压者，可出现右向左分流，肺动脉血经导管逆行流入降主动脉，出现差异性紫绀，即下半身紫给较上半身明显。
3）辅助检查①x线透视：可见肺动脉搏动强烈，有时可见“肺门舞蹈”征。
胸片显示主动脉结增宽，有时呈漏斗征。
左心室扩大较常见。
两肺纹理增多。
有肺动脉高压者，可有右心室扩大及肺动脉圆锥隆突。
偶见动脉导管部位有钙化影。
②心电图：部分患者可正常，多数有左心室肥厚。
有肺动脉高压时出现双室或右心室肥厚。
③二维超声心动图：可见降主动脉与肺动脉之间有血流交通，彩色血流多为连续性，随肺动脉压力升高，可为单纯收缩期或舒张期血流。
严重肺动脉高压时，亦可出现右向左（肺动脉向主动脉）分流。
有经验者尚可明确未闭动脉导管的形态、直径、长度以及肺动脉压力改变，是动脉导管未闭确诊的主要手段。
④右心导管检查和心血管造：绝大多数病例已无必要。
但对判断肺动脉高压程度和全肺血管阻力有重要意义。
对复杂畸形合并动脉导管未闭病例，主动脉造影仍有必要。
杂音性质及血流动力学改变与主－肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全及冠状动脉心腔瘘相似，应注意鉴别主－肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm，大小一般在1.5cm～2.5cm。
超声心动图诊断成人法洛三联症伴右肺动脉狭窄1例
临床超声医学杂志2019年10月第21卷第10期J Clin Ultrasound in Med ，October 2019，Vol.21，No.10116-118.［15］金鑫，韩东刚，周琦，等.三维超声心动图评价糖尿病患者左心室功能及其与血清学代谢指标的相关性的研究［J ］.中国医学影像技术，2018，34（7）：1009-1013.［16］周畅，周军，毛祖宜，等.应用三维超声评价亚临床糖尿病患者的左心房功能［J ］.医学影像学杂志，2017，27（11）：2094-2096.［17］刘艳午，黄红梅，曹礼庭，等.三维与二维斑点追踪技术评价健康青年志愿者左心室心肌应变的研究［J ］.中华医学超声杂志（电子版），2013，10（8）：639-643.［18］Luo HX ，Zhou XL ，Kou HJ ，et al.Improvement of continuoussubcutaneous insulin infusion on patients with type 2diabetesmellitus by 3-dimensional speckle tracking echocardiography ［J ］.IntJ Cardiovasc Imaging ，2018，34（3）：379-384.［19］Wang Q ，Tan K ，Xia H ，et al.Left ventricular structural alterationsare accompanied by subclinical systolic dysfunction in type 2diabetes mellitus patients with concomitant hyperlipidemia ：An analysis based on 3D speckle tracking echocardiography ［J ］.Echocardiography ，2018，35（7）：965-974.［20］马晓棠，李敏，黄敬垣，等.三维斑点追踪技术对2型糖尿病患者左心室心肌应变的分析［J ］.浙江临床医学，2015，17（4）：513-515.（收稿日期：2018-11-29）·病例报道·患者女，59岁。
家族聚集法洛三联症3例
出现假 阴性 ； 在较 低 假 阴性 的基 础上 降低假 阳性 ④
率【 ｌ 】 。笔者 针对 导致 假 阴性 和假 阳性 较 高 的规 则做 了相应 调整 ， 加 了 Ｐ Ｔ聚集 和 巨大 Ｐ Ｔ两项 。验 增 Ｌ Ｌ 证 结果 表 明 ， 阳性 率 （９Ｏ 有所 提 高但 未 超 过 假 １．％）
・
５ ４・ ９
医药杂志 ２１ ０ ０年 ０ ７月 第 ２ ７卷 第 ０ ７期
Ｐ ａ ｄ＆ ｒｃＪＭｅ
报警 一项 ， 以期进 一步 降低假 阴性 率 。 在本次 评估 中发 现 Ｓ ｓ ｘ Ｘ 一 １ ０全 自动 血 ｙｍｅ Ｅ ２ ０ 细胞分 析仪 在 细胞计 数 方 面 的准 确度 比较 高 ． 白 其 细 胞 分类 的绝 对 值 和百 分 率 与 人 工 镜 检 分类 的结
【】中华 人 民共 和 国 卫 生部 ． ８ 中华 人 民共 和 国 卫 生行 业 标 准— — 白 细胞 分 类 计 数 参 考 方 法 【 ．北 京 ： 民 卫 生 出 版社 ，０ ５ Ｍ】 人 ２０． ｆ】中华 检 验 医 学杂 志编 辑 委 员 会 ．全 国血 液学 复 检 专 家 小 组工 作 ９
超 声 心 动 图示 房 间 隔 中部 回声 中断 ３ ５ ｍ 肺 动 脉 瓣 叶 回声 ． ５ｃ
［ 单位 Ｊ ５ ０ １山东 济 南 ，５ 作者 ０３ ２ ４ ６医院心 胸 外科 （ 赵德 元 ， 进 ， 史 田鹏 ）
体 核 型 分 析 检查 ， 发 现异 常 ， 术 ２例 随 访 至 今 未见 异 常 。 未 手
［０ ０ ０ － ０收稿 ，０ ０ ０ ～ ５修回】 ２ １－ ２ ２ ２ １— ３ ２
超声心动图对房间隔缺损与法洛氏三联症的鉴别诊断价值
超声心动图对房间隔缺损与法洛氏三联症的鉴别诊断价值［摘要］目的通过分析单纯房间隔缺损(ASD)和ASD 合并轻度肺动脉瓣狭窄(PS)的超声心动图特点，对肺动脉流速明显增快的ASD与法洛氏三联症的病例作出鉴别，为术前作出准确评估提供可靠依据。
方法对经手术或介入治疗证实的单纯性ASD 165例和法洛氏三联症33例的超声心动图二维图像及肺动脉血流动力学特点进行回顾性分析。
结果①法洛氏三联症组肺动脉最大流速(Vpmax)明显大于单纯性ASD组( P＜0.01)；②右室壁厚度明显大于单纯ASD组(P＜0.01)；③肺瓣开放间距明显小于ASD组(P＜0.01)，但ASD组Vpmax与法洛氏三联症组有重叠范围(251～286cm/s)，且重叠区ASD组有部分出现肺瓣增厚，该范围内的法洛氏三联症组ASD缺口大小及肺瓣开放间距明显小于ASD 组(P＜0.01)，右室壁较ASD组明显增厚(P＜0.01)。
结论ASD与法洛氏三联症的鉴别难点在于Vpmax会出现重叠，且ASD患者肺瓣也会增厚。
ASD合并轻度PS的患者ASD缺口较小、肺瓣开放间距减少且右室壁增厚而单纯AS D主要发生在房缺缺口较大者有助于鉴别诊断。
［关键词］超声心动图；房间隔缺损；肺动脉瓣狭窄；法洛氏三联症在临床工作中对肺动脉流速明显增快的房间隔缺损(Atrial septal defect,ASD)病例是否合并有轻度肺动脉瓣狭窄(Pulmonary stenosis,PS)较难作出诊断，本文通过对台州医院2003 年2月至2010年4月所有经过手术证实的单纯性ASD和ASD合并PS的病例进行回顾性分析，并对它们的超声心动图特点进行总结。
1 资料与方法1.1 一般资料：收集我院2003年2月至2010年4月经过手术或介入治疗(ASD Amplazer封堵术)证实的单纯性ASD 165例，法洛氏三联症33例，男121例，女77例，年龄1～76(28.82±2 0.69)岁。
法洛氏三联征
在法洛三联症中，肺动脉狭窄多发生于瓣膜部，发生在漏斗 部者较为少见，但偶有混合型狭窄，即瓣膜和漏斗部均有狭 窄。左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔 缺损，临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动 脉的狭窄程度。法洛三联症时，可显示不同的血液动力学变 化。中度或重度肺动脉狭窄时，由于右心房、右心室压力显 著升高，可引起心内“右向左”分流，临床则出现发绀。轻 度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左 心房，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。
法洛氏三联症手术要点和注意点
1. 手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行，婴 幼儿可在深低温停止循环下手术。
妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴， 切开肺动脉瓣、瓣环，并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm 以上、儿童1.3～1.4cm的探条。对第三心室小、高位漏斗 部狭窄者，需用补片加宽流出道；如伴有肺动脉瓣环、主 干或分支狭窄者，则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣 下的室间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如肺 动脉干内径＜0.7cm者，应作右心室流出道修补加宽。
01
法洛氏三联征
单击此处添加正文，文字是您思想的提炼， 请尽量言简意赅的阐述观点。
法洛三联症（Trilogy of fallot）是指肺动 脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右 心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法 洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床 症状为活动后，其次 可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等， 晚期病人可出现心力衰竭。
超声心动图可确定诊断，明确是肺动脉 瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度； 明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和 部位。
右心导管检查对诊断有很大价值； ②选择性右心室造影：可显示狭窄 和增厚的瓣膜，显示狭窄后的肺动 脉扩张及其扩张程度，显示漏斗部
法洛三联症的治疗方法详解
01
02
03
04
PART 02
法洛三联症的手 术治疗
手术指征
法洛三联症的诊断明确 患者年龄在3-12个月之间 病情严重，药物治疗效果不佳 患者身体状况良好，能够耐受手术
手术方法及流程
手术目的：纠正心 脏畸形，改善心脏
功能
手术方法：包括右心室 流出道重建、房间隔缺 损修补、肺动脉瓣成形
等
手术流程：麻醉、切开 胸骨、建立体外循环、 心脏停搏、手术操作、
预后影响因素
手术时机：早期手 术预后较好
患者年龄：年龄越 小，预后越好
手术方式：不同 手术方式对预后
有一定影响
并发症：并发症 的发生会影响预
后
预防复发及注意事项
定期复查：术 后定期复查， 监测病情变化
药物治疗：遵 医嘱服用药物， 控制病情
生活习惯：保持 良好的生活习惯， 避免过度劳累
饮食调整：合 理饮食，避免 刺激性食物
a. 术前准备：评估患者病情，确定最佳治疗方案
b. 术中操作：严格按照操作规程进行，避免损伤血管 和其他组织
c. 术后护理：密切观察患者病情，及时处理并发症
介入治疗的定义：通 过导管等器械，对病
变部位进行治疗
介入治疗的优点： 微创、安全、有效
介入治疗的步骤： a. 穿刺：将导管插 入病变部位 b. 扩张：用球囊扩张病变 部位 c. 放置支架：将支架放置在病变 部位，支撑血管壁 d. 关闭穿刺点：用
氧疗的目的：提高患者的氧饱 和度，减轻心脏负担，改善心 肺功能
氧疗的定义：通过吸入氧气来 提高血液中的氧含量，改善缺 氧症状
氧疗的方法：包括鼻导管吸 氧、面罩吸氧、高压氧舱等
氧疗的注意事项：避免过度吸 氧，防止氧中毒，保持呼吸道 通畅，及时清除呼吸道分泌物
法洛三联症护理PPT课件
05
定期进行身体 检查，及时发 现并治疗相关 疾病
心理护理
01
保持乐观心态，树立战 胜疾病的信心
02
学会自我调节，避免焦 虑和抑郁
03
保持良好的人际关系， 与家人、朋友保持联系
04
培养兴趣爱好，转移注 意力，减轻心理压力
05
定期进行心理评估，及 时发现并解决心理问题
法洛三联症护理 案例分析
典型案例
02
定期进行身体检查，监测 病情变化
03
保持良好的心理状态，避 免焦虑和紧张
04
遵循医嘱，按时服药，定 期复查
05
保持良好的饮食习惯，避 免刺激性食物
06
保持良好的卫生习惯，避 免感染和感冒
谢谢
提供心理支持， 减轻患者焦虑
和恐惧
指导患者进行 适当的活动， 提高生活质量
护理效果评估
1. 症状改善：呼吸困难、紫绀等症 状得到缓解
2. 生命体征稳定：心率、血压、体 温等指标恢复正常
3. 手术成功率：手术成功，无并发 症
4. 康复速度：患者恢复速度加快， 生活质量提高
5. 心理支持：患者及家属对护理工 作的满意度和信任： 年龄、性别、 体重、身高等
诊断结果：法 洛三联症
护理措施：饮 食、运动、心
理护理等
治疗方案：手 术治疗、药物
治疗等
康复情况：出 院后随访、生 活质量评估等
护理措施
1
2
3
4
5
6
保持呼吸道通 畅，预防感染
监测生命体征，预防血栓形成，
如心率、血压、如使用抗凝药
呼吸等
物
保持皮肤完整 性，预防压疮
法洛三联症护理 知识问答
【心脏彩超】2-3-2法洛四联症
右图为同一切面CDFI （静态图像）：显示经房间隔缺损处的右向左的蓝色为主的血液分流 束。
15
法洛四联症
病例二 法洛四联症并卵圆孔未闭
左图为心尖四腔心切面（静态图像）：显示室间隔明显增厚约1.9cm。 右图为胸骨旁左室长轴切面CDFI （静态图像）：显示源于主动脉瓣口的五彩镶嵌反流束。
16
法洛四联症
病例三 肺动脉瓣闭锁 并 VSD、ASD、 PDA
患者，女，8岁
17
病例三 肺动脉瓣闭锁 法洛四联症 并 VSD、ASD、 PDA
左图为胸骨旁左室长轴切面（动态图像）：显示室间隔上部回声中断；主动脉增宽、前移、 骑跨于室间隔缺损断端之上，骑跨率约50%。
右图为同一切面CDFI （动态图像）： 显示心室水平双向低速血液分流，收缩期左、右心室 的血流同时进入主动脉，舒张期见源于主动脉瓣口蓝色为主五彩镶嵌反流束。
19
病例三 肺动脉瓣闭锁 法洛四联症 并 VSD、ASD、 PDA
左图为胸骨旁大动脉短轴切面（动态图像）：显示肺动脉瓣呈条索状回声，收缩期无启闭活 动；右房扩大。
右图为同一切面切面（静态图像）：显示右肺动脉内径变窄，约0.5cm。
20
病例三 肺动脉瓣闭锁 法洛四联症 并 VSD、ASD、 PDA
28
病例四 法洛四联症术后残余漏法洛四联症 并右室流出道狭窄
左图为右室流出道多普勒频谱：显示右室流出道内高速血流，最大血流速度4.8m/s。 右图为室间隔缺损补片残余漏处多普勒频谱：显示室水平左向右血液分流，最大分流
速度3.0m/s。
29
18
病例三 肺动脉瓣闭锁
法洛三联症疾病研究报告
法洛三联症疾病研究报告疾病别名：法洛三联症所属部位：胸部就诊科室：外科,心胸外科病症体征：房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄杂音，心悸疾病介绍：什么是法洛三联症？法洛三联症是怎么回事？法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征，在发绀型先天性心脏病中，其发病率仅次于法洛四联征，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下，由于肺动脉瓣狭窄，右心室和右心房压力明显增高，引起右向左的分流，临床上出现发绀，对房缺较大者右心房压力低于左心房压力，血流动力学改变呈左向右分流，临床无发绀，一旦确诊此病后，均应积极采用手术疗法，患者症状明显或有发绀，右心室压力显着增高，应尽早手术，右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻，但房间隔缺损有较大分流者，也应手术1.心悸，气短，乏力，发育差，轻者发绀可不明显，重者多有发绀或蹲踞，晕厥2.发绀明显者有杵状指，趾，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤症状体征：法洛三联症有什么症状？以下就是关于法洛三联症有哪些症状的详细介绍：1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者发绀可不明显，重者多有发绀或蹲踞、晕厥。
2.发绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。
化验检查：法洛三联症要做什么检查？以下就是关于法洛三联症检查的详细介绍：体检：右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失，但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。
(1)X线检查法：洛叁联症的X线表现主要有：右心房、右心室扩大，主动脉阴影缩小或正常，肺动脉主干显示狭窄后扩张，肺野清晰，肺纹理减少。
(2)心电图：主要为右心改变，表现为右心室肥大，高尖P波、不完全右束支传导阻滞等。
(3)化验检查：发绀病人的血氧饱和度降低，红细胞和血红蛋白增高。
法洛三联症的健康宣教
1
呼吸急促：由于 缺氧，患者会出 现呼吸急促的症
状。
3
心脏杂音：由于 心脏结构异常， 患者可能会听到
心脏杂音。
2
发绀：由于缺氧， 患者的皮肤和黏 膜会出现发绀的
现象。
4
生长发育迟缓： 由于缺氧，患者 的生长发育可能
会受到影响。
法洛三联症的诊断和治疗
诊断方法
听诊：听诊心脏杂音， 判断是否存在法洛三 联症
主动脉骑跨是指主动脉位于室间隔合。
右心室肥厚是指右心室为了克服血液混
04
合的压力，导致心肌增厚。
发病原因
遗传因素：家 族中有法洛三 联症病史
环境因素：母 亲在怀孕期间 接触有害物质
发育异常：胎 儿心脏发育异 常
其他因素：如 病毒感染、药 物影响等
临床表现
心电图：检查心电图， 判断是否存在法洛三 联症
超声心动图：检查心 脏结构，判断是否存
在法洛三联症
心血管造影：检查心 脏血管，判断是否存
在法洛三联症
基因检测：检查基因 突变，判断是否存在
法洛三联症
肺动脉高压检测：检 查肺动脉压力，判断 是否存在法洛三联症
治疗方案
01
手术治疗：包括心内直视手术和心外直视手术
血液检查， 血压检查， 血糖检查， 血脂检查，
了解血液 了解血压 了解血糖 了解血脂
状况
状况
状况
状况
遗传咨询
遗传咨询可以 帮助你了解法 洛三联症的遗
传风险
遗传咨询可以 提供预防措施 的建议，如生 活方式的改变
和定期检查
遗传咨询可以 帮助你了解法 洛三联症的遗 传模式，以便
更好地预防
遗传咨询可以 帮助你了解法 洛三联症的遗 传治疗方法， 如基因编辑和
法洛三联症诊断与治疗PPT
法洛三联症的非手 术治疗
药物治疗原则与方法
药物治疗原则： 根据患者病情 和身体状况， 选择合适的药
物和剂量
药物种类：包 括血管紧张素 转换酶抑制剂 （ACEI）、血 管紧张素受体
阻滞剂 （ARB）、β 受体阻滞剂等
药物使用方法： 根据病情和药 物特性，选择 合适的给药方
式和剂量
药物副作用： 注意药物的副 作用，如低血 压、肾功能损 害等，及时调 整药物剂量或
单击此处
手术风险：法洛三联症的手术治疗存在一定的风险，包括手术并发症、术后感染、术后出血等。
单击此处
术后护理：术后需要进行严格的护理，包括抗感染、抗凝、控制血压、控制心率等，以降低术后并 发症的发生率。
术后护理与并发症预防
术后观察：密切观察患者生命体征，如心率、血压、呼吸等 伤口护理：保持伤口清洁、干燥，避免感染 饮食护理：给予患者清淡、易消化的食物，避免刺激性食物 预防并发症：如感染、出血、血栓形成等，及时采取相应措施处理
法洛三联症概述
定义与发病机制
发病机制：胚胎发育过程中， 心室间隔和肺动脉发育异常 导致
法洛三联症是一种先天性心 脏病，包括肺动脉狭窄、室 间隔缺损和主动脉骑跨
症状：呼吸困难、紫绀、心 律失常等
诊断方法：心电图、超声心 动图、心导管检查等
临床表现与分型
法洛三联症的临床表现：呼吸 困难、发绀、心悸、头晕等
介入治疗的适应症和禁忌症：适应症包括肺 动脉瓣狭窄、肺动脉高压等，禁忌症包括严 重心肺功能不全、凝血功能障碍等
生活方式干预与预防措施
避免剧烈运动：减少心脏负担，避免 缺氧
保持良好的饮食习惯：低盐、低脂、 高纤维饮食，避免暴饮暴食
控制体重：保持正常体重，避免肥胖
法乐氏三联症手术治疗效果是否好
法乐氏三联症手术治疗效果是否好？
概述：
对于法乐氏三联症想必大家不是很了解，其实法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。
法乐氏三联症的临床症状：
法乐氏三联症的临床症状或紫绀明显，右心室压力显著增高，右心室肥厚，即使肺动脉瓣狭窄不严重但若房间隔缺损较大，有右向左分流者，均应积极手术治疗。
目前均主张早做手术，年龄幼小亦非手术禁忌症，因为病史长，年龄大治疗效果差。
法乐氏三联症的治疗原则：
1.法乐氏三联症病变主要是右心，因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。
2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片；切开狭窄的肺动脉瓣环；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有时需补片使其通畅，以达到术后右室压下降满意。
法洛三联症的治疗：
法洛三联症确诊后应积极采用手术疗法患者症状明显或有发绀、右心室压力显著增高应尽早手术右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻但房间隔缺损有较大分流者也应手术同时也要注意治疗并发
症注意术后的护理很重要，很多人往往会忽视这一点，如抗感染治疗等。
中国名医网专家经验之谈：
中国名医网专家介绍到只要没有手术禁忌症，就应当手术，年龄不是主要问题。
治疗法洛四联症有不少患者了。
对年龄偏大的患者有一定的顾虑。
根据专家经验，选择治疗方式的关键在于自己其他方面的情况如何，如左右肺动脉发育情况，特别是有无体肺侧枝的存在。
心脏超声术语
心脏超声医学中英文术语、缩略语A-Mode Amplitude mode A型(超声)AMVL Anterior mitral valve leaflet 二尖瓣前叶AAO Aorta ascendens 升主动脉Ao Aorta 主动脉AI Aortic insufficiency 主动脉关闭不全AML Anterior mitral leaflet 二尖瓣前叶AR Aortic regurgitation 主动脉瓣返流AS Aortic stenosis 主动脉狭窄ASD Atrial septal defect 房间隔缺损ASH Asymmetrical septal hypertrophy 非对称性室间隔肥厚ATVL Anterior tricuspid valve leaflet 三尖瓣前叶AV Aortic valve 主动脉瓣AVA Aortic valve atresia 主动脉瓣闭锁AVR Aortic valve replacement 主动脉瓣置换术BAV bicuspid aortic valve 二叶式主动脉瓣B mode Brightness mode B型超声CDFI Color Doppler Flow Imaging 彩色多普勒血流显像CHD Congenital heart disease 先天性心脏病CPV common pulmonary vein 共同肺静脉干CW chest wall 胸壁CW-Doppler Continuous-wave Dopper 连续频谱多普勒CO Cardiac output 心输出量DA Descending aorta 降主动脉DCM dilated cardiomyopathy 扩张性心肌病DTI doppler tissue imaging 多普勒组织显像DORV double outlet right ventricle 右心室双出口DOLV double outlet left ventricle 左心室双出口ED End-diastole 舒张末期的EDV End-diastolic volume 舒张末期容积EF Ejection fraction 射血分数EPSS E-point of septal separation 舒张早期二尖瓣前叶与室间隔之间的距离ESD End-systolic dimension 收缩末直径ESV End-systolic volume 收缩末容量F3 trilogy of Fallot 法洛三联症F4 tetralogy of Fallot 法洛四联症FO fossa ovalis 卵圆窝FS fractional shortening 缩短分数HCM hypertrophic cardiomyopathy 肥厚性心肌病HOCM hypertrophic obstructive cardiomyopathy肥厚性梗阻性心肌病HPRF High pulse repetition frequency 高脉冲重复频率HR Heart rate 心率IAS Interatrial septum 房间隔IVC Inferior vena cava 下腔静脉IVCT Isovolumic contraction time 等容收缩期IVRT Isovolumic relaxation time 等容舒张期IVS interventricular septum 室间隔LA Left atrium 左心房LAA Left atrial appendage 左心耳LAD Left anterior descending cor 前降支LAE Left atrial enlargement 左心房扩大LAO Left anterior oblique 左前斜位LCC Left coronary cusp 左冠状动脉瓣LMCA Left main coronary artery 左主干LPA Left pulmonary artery 左肺动脉LSPV left superior pulmonary vein 左上肺静脉LSA left subclavian artery 左锁骨下动脉LV Left ventricle 左心室LVAN left ventricular aneurysm 左心室室壁瘤LVED Left ventricular end diastolic 左心室舒张未期内径LVH Left ventricular hypertrophy 左心室肥大LVDd Left ventricular end diastolic dimension左心室舒张末期内径LVDs left ventricular end-systolic dimension 左心室收缩末期内径LVPW left ventricular posterior wall 左心室后壁LVOT Left ventricular outflow tract 左室流出道LVIT Left ventricular inflow tract 左室流入道LVIW left ventricular inferior wall 左室下壁M-mode Motion mode M-型超声MAC Mitral annular calcification 二尖瓣环钙化MB Moderator band 隔缘肉柱MI mitral insufficiency 二尖瓣关闭不全MS Mitral stenosis 二尖瓣狭窄MR Mitral regurgitation 二尖瓣返流MVO Mitral valve orifice 二尖瓣口MVP mitral valve prolapse 二尖瓣脱垂NCC Noncoronary cusp 无冠瓣OMI old myocardial infarction 陈旧性心肌梗塞PA Pulmonary artery 肺动脉PAP Pulmonary artery pressure 肺动脉压PBMV percutaeous balloon mitral valvuloplasty经皮二尖瓣球囊扩张成形术PDA Patent ductus arteriosis 动脉导管未闭PE Pericardial effusion 心包积液PISA Proximal isovelocity surface area 最近等速线表面积PM papillary muscle 乳头肌心脏彩超正常值项目名称：内径(mm) 部位名称厚度（ mm）左房 LA 〈35 室间隔IVS <12左室 LV 〈55 左室后壁LVPW <12升主动脉 AO 〈35 右室壁 <3-4主肺动脉 PA 〈30 左室壁 <9-12右房 RA 〈40×35 右室 <25左室流出道 18-40 右室流出道 18-35部位分度瓣口面积 (cm2 )二尖瓣狭窄最轻：≤2.5轻度：2.0-2.4轻-中度：1.5-1.9 中度：1.0-1.4重度：0.6-1.0 最重度：<0.5主动脉瓣狭窄轻度：1.6-1.1 压差：20-50mmHg中度：1.0-0.75 压差：20-50mmHg重度： <0.75 压差：50-150mmHg肺动脉高压正常： 15-30mmHg轻度： 30-50mmHg中度： 50-70mmHg重度： >70mmHg左室功能（LVEF）正常：>50％轻度降低：40％-50％中度降低：30％-40％重度降低：<30％左室充盈功能左室等容舒张时间：（IVRT）<40岁 69±12ms >40岁 76±13msE波减速时间：（EDT） 199±32msA峰E峰流速比值：E／A >1血管正常值：动脉血管：内膜增厚>1mm 动脉硬化斑块>1.2mm血流速度：>0. 50m/s狭窄分级：轻度内径减少0－50％收缩期峰值流速<120cm/s中度内径减少51-70％收缩期峰值流速>120m/s 舒张期流速<40 cm/s严重狭窄内径减少71-90％收缩期峰值流速>170m/s 舒张期流速>40 cm/s 极严重狭窄内径减少91-99％收缩期峰值流速>200m/s 舒张期流速>100 cm/s 闭塞内径减少100％闭塞段可见血栓回声,管腔无血流信号下肢深静脉瓣功能不全分级:I级反流时间1-2s II级反流时间2-3s III级反流时间4-6s IV级反流时间>6s心包积液分级: 微量:2-3mm ,<50ml:房室沟下后壁少量:3-5mm ,50-100ml: 下后壁中量:5-10mm ,100-300ml:房室沟下后壁心尖区大量:10-20mm ,300-1000ml整个心腔极大量:20-60mm ,1000-40000ml:明显摆动A-Mode Amplitude mode A型(超声)AMVL Anterior mitral valve leaflet 二尖瓣前叶AAO Aorta ascendens 升主动脉Ao Aorta 主动脉AI Aortic insufficiency 主动脉关闭不全AML Anterior mitral leaflet 二尖瓣前叶AR Aortic regurgitation 主动脉瓣返流AS Aortic stenosis 主动脉狭窄ASD Atrial septal defect 房间隔缺损ASH Asymmetrical septal hypertrophy 非对称性室间隔肥厚ATVL Anterior tricuspid valve leaflet 三尖瓣前叶AV Aortic valve 主动脉瓣AVA Aortic valve atresia 主动脉瓣闭锁AVR Aortic valve replacement 主动脉瓣置换术BAV bicuspid aortic valve 二叶式主动脉瓣B mode Brightness mode B型超声CDFI Color Doppler Flow Imaging 彩色多普勒血流显像CHD Congenital heart disease 先天性心脏病CPV common pulmonary vein 共同肺静脉干CW chestwall 胸壁CW-Doppler Continuous-wave Dopper 连续频谱多普勒CO Cardiac output 心输出量DA Descending aorta 降主动脉DCM dilated cardiomyopathy 扩张性心肌病DTI doppler tissue imaging 多普勒组织显像DORV double outlet right ventricle 右心室双出口DOLV double outlet left ventricle 左心室双出口ED End-diastole 舒张末期的EDV End-diastolic volume 舒张末期容积EF Ejection fraction 射血分数EPSS E-point of septal separation 舒张早期二尖瓣前叶与室间隔之间的距离ESD End-systolic dimension 收缩末直径ESV End-systolic volume 收缩末容量F3 trilogy of Fallot 法洛三联症F4 tetralogy of Fallot 法洛四联症FO fossa ovalis 卵圆窝FS fractional shortening 缩短分数HCM hypertrophic cardiomyopathy 肥厚性心肌病HOCM hypertrophic obstructive cardiomyopathy肥厚性梗阻性心肌病HPRF High pulse repetition frequency 高脉冲重复频率HR Heart rate 心率IAS Interatrial septum 房间隔IVC Inferior vena cava 下腔静脉IVCT Isovolumic contraction time 等容收缩期IVRT Isovolumic relaxation time 等容舒张期IVS interventricular septum 室间隔LA Left atrium 左心房LAA Left atrial appendage 左心耳LAD Left anterior descending cor 前降支LAE Left atrial enlargement 左心房扩大LAO Left anterior oblique 左前斜位LCC Left coronary cusp 左冠状动脉瓣LMCA Left main coronary artery 左主干LPA Left pulmonary artery 左肺动脉LSPV left superior pulmonary vein 左上肺静脉LSA left subclavian artery 左锁骨下动脉LV Left ventricle 左心室LVAN left ventricular aneurysm 左心室室壁瘤LVED Left ventricular end diastolic 左心室舒张未期内径LVH Left ventricular hypertrophy 左心室肥大LVDd Left ventricular end diastolic dimension左心室舒张末期内径LVDs left ventricular end-systolic dimension 左心室收缩末期内径LVPW left ventricular posterior wall 左心室后壁LVOT Left ventricular outflow tract 左室流出道LVIT Left ventricular inflow tract 左室流入道LVIW left ventricular inferior wall 左室下壁M-mode Motion mode M-型超声MAC Mitral annular calcification 二尖瓣环钙化MB Moderator band 隔缘肉柱MI mitral insufficiency 二尖瓣关闭不全MS Mitral stenosis 二尖瓣狭窄MR Mitral regurgitation 二尖瓣返流MVO Mitral valve orifice 二尖瓣口MVP mitral valve prolapse 二尖瓣脱垂NCC Noncoronary cusp 无冠瓣OMI old myocardial infarction 陈旧性心肌梗塞PA Pulmonary artery 肺动脉PAP Pulmonary artery pressure 肺动脉压PBMV percutaeous balloon mitral valvuloplasty经皮二尖瓣球囊扩张成形术PDA Patent ductus arteriosis 动脉导管未闭PE Pericardial effusion 心包积液PISA Proximal isovelocity surface area 最近等速线表面积PM papillary muscle 乳头肌PML Posterior mitral leaflet 二尖瓣后叶PTL posterior tricuspid leaflet 三尖瓣后叶PI Pulmonary insufficiency 肺动脉关闭不全PPM posterior papillary muscle 后乳头肌PS Pulmonary stenosis 肺动脉狭窄PV Pulmonic valve 肺动脉瓣PV Pulmonary vein 肺静脉PW-Doppler Pulsed-wave Doppler 脉冲频谱多普勒PWT Posterior wall thickness 舒张期后壁厚度RA Right atrium 右心房RAE Right atrial enlargement 右心房增大RAO Right anterior oblique 右前斜RCA Right coronary artery 右冠状动脉RCC Right coronary cusp 右冠瓣RPA Right pulmonary artery 右肺动脉RSPV Right superior pulmonary vein 右上肺静脉RV Right ventricle 右室RVAW Right ventricular anterior wall 右心室前壁RVE Right ventricular enlargement 右心室扩大RVH Right ventricular hypertrophy 右心室肥大RVI Right ventricular inflow 右室流入道RVOT Right ventricular outflow tract 右心室流出道SAM Systolic anterior motion 二尖瓣收缩期前向运动SBE subacute bacterial endocarditis 亚急性细菌心内膜炎SSN Suprasternal notch 胸骨上切迹ST Septal thickness 间隔厚度STP sinus transversus pericardii 心包横窦SOP sinus obliquus pericardium 心包斜窦SV Stroke volume 每搏输出量SVC Superior vena cava 上腔静脉SWMA Segmental wall motion abnormality节断性室壁运动异常TEE Transesophageal echocardiography经食管超声心动图TGA Transposition of the grea 大动脉移位TGC Time gain compensation 时间增益补偿TI tricuspid incompetence 三尖瓣关闭不全TL True lumen 真腔TOF Tetralogy of Fallot 法乐(氏)四联症TVP tricuspid valve prolapse 三尖瓣脱垂TS Tricuspid stenosis 三尖辨狭窄TTE Transthoracic echocardiography 经胸壁超声心动图TV Tricuspid valve 三尖瓣Veg Vegetation 赘生物Vmax Maximum velocity 最大速度VSD Ventricular septal defect 室间隔缺损VTI Velocity time integral 速度时间积分Nakata指数（PAI指数）=左右肺动脉截面积之和÷体表面积Mcgoon指数=左右肺动脉直径之和÷膈肌水平主动脉直径项目名称：内径(mm) 部位名称厚度（mm）左房LA 〈35 室间隔IVS <12左室LV 〈55 左室后壁LVPW <12升主动脉AO 〈35 右室壁<3-4主肺动脉PA 〈30 左室壁<9-12右房RA 〈40×35 右室<25左室流出道18-40 右室流出道18-35部位分度瓣口面积(cm2 )二尖瓣狭窄最轻：≤2.5 轻度：2.0-2.4轻-中度：1.5-1.9 中度：1.0-1.4重度：0.6-1.0 最重度：<0.5中度：1.0-0.75 压差：20-50mmHg重度：<0.75 压差：50-150mmHg肺动脉高压正常：15-30mmHg轻度：30-50mmHg中度：50-70mmHg重度：>70mmHg左室功能（LVEF）正常：>50％轻度降低：40％-50％中度降低：30％-40％重度降低：<30％左室充盈功能左室等容舒张时间：（IVRT）<40岁69±12ms >40岁76±13msE波减速时间：（EDT）199±32msA峰E峰流速比值：E／A >1血管正常值：动脉血管：内膜增厚>1mm 动脉硬化斑块>1.2mm血流速度：>0. 50m/s狭窄分级：轻度内径减少0－50％收缩期峰值流速<120cm/s中度内径减少51-70％收缩期峰值流速>120m/s 舒张期流速<40 cm/s严重狭窄内径减少71-90％收缩期峰值流速>170m/s 舒张期流速>40 cm/s极严重狭窄内径减少91-99％收缩期峰值流速>200m/s 舒张期流速>100 cm/s 闭塞内径减少100％闭塞段可见血栓回声,管腔无血流信号下肢深静脉瓣功能不全分级:I级反流时间1-2s II级反流时间2-3s III级反流时间4-6sIV级反流时间>6s心包积液分级: 微量:2-3mm ,<50ml:房室沟下后壁少量:3-5mm ,50-100ml: 下后壁中量:5-10mm ,100-300ml:房室沟下后壁心尖区大量:10-20mm ,300-1000ml整个心腔极大量:20-60mm ,1000-40000ml:明显摆动。
超声心动图常用切面的打法图解
4)观察二尖瓣与三尖瓣数目、形态及开闭情 况，测量两隔叶根部附着位置间距离 （Ebstein ) ；
5)观察心腔内有无肿物（附壁血栓或心内肿 瘤）及其附着位置、大小、活动情况；
6)观察三条（左上、左下、右上）肺静脉是 否均回入左房（肺静脉异位引流）；
7)左心房内有无隔膜（三房心）；
8. )评价心功能。
• 大动脉短轴切面——探头声速略向右上倾斜。
• 肺动脉分叉切面—— 探头放在胸骨左缘第3肋间，声速略向左上倾斜。
• 二尖瓣口水平切面——声速垂直于胸背。
• 左室乳头肌水平切面——声速方向略向下倾斜。
• 左室心尖水平切面—— 探头下移一个肋间，声速方向略向左下倾斜
（也就是左肩和右肋角连线）
.
2.胸骨旁左心短轴切面
5.右室流出道切面
.
6.右室流入道切面
.
7.心尖四腔切面
(１)正常解剖结构的超声心动图表 现: 图像右侧自上向下依次为左心 室、二尖瓣、左房，左侧为右心 室、三尖瓣、右房，中央为室间 隔、房间隔。
(２)此切面选用范围:
1)观察与测量心室及心房大小及形态； 2)观察房、室间隔连续情况； 3)观察室壁厚度及运动、有无局部运动异常 （心肌缺血、梗死）或膨出（室壁瘤）；
3)左心房；观察并测量左心房大小、左房内有无血栓、肿瘤 4)右室前壁；右室前壁有无液区(心包积液)，心室壁有无增厚、右室腔大小。 5)室间隔：测量室间隔厚度(肥厚或变薄)及运动幅度(减弱或不运动)、回声;
室间隔缺损 6)左室腔及左室后壁：测心腔大小、后壁厚度及运动幅度、室壁瘤、附壁血栓等。 7)二尖瓣及瓣器：观察二尖瓣叶的厚度、回声强度弹性、开闭活动、有无增厚、
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心尖四腔切面
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病例一 法洛三联症
法洛三联症
左图为大动脉短轴切面获得的肺动脉瓣狭窄血流频谱：血流速度明显增快，跨瓣 压差明显增加， Vmax3.39m/s，PG 46mmHg。
右图为剑下切面（静态图像）：显示右室壁明显增厚，约1.0cm。
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病例一 法洛三联症
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病例一 法洛三联症
法洛三联症
左图为心尖四腔心切面CDFI （静态图像）：显示经房间隔缺损处左向右红色的过 隔血液分流。
右图为同一切面CDFI （静态图像）：显示右上肺静脉血液经房间隔缺损处直接引 流入右房。
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病例一 法洛三联症
法洛三联症
左图为右室流出道切面（动态图像）：显示右室扩大，肺动脉瓣增厚，粘连，收缩期 开放受限。
法洛三联症
左图为左室长轴切面（动态图像）：显示右室明显扩大，右室壁增厚，室间隔向左室侧偏 移。
右图为同一切面（静态图像）：显示右室扩大，右室壁增厚。
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法洛三联症
第二节 法洛三联症
1
法洛三联症
病例一 法洛三联症并 部分型肺静脉异位引流
患者，男，19岁
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病例一 法洛三联症
法洛三联症
左图为心尖四腔心切面CDFI （动态图像）：显示经房间隔隔缺损左向右的红色为 主的过隔分流束；右上肺静脉血液经房间隔缺损处直接引流入右房。
右图为同一切面（静态图像）：显示房间隔中上部回声中断，约3.5cm。