原发性肝淀粉样变性1例临床分析

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以黄疸为特征的原发性肝淀粉样变性1例报告

２９８．
克隆蛋白阳性。影像学检查无特异性改变，最常见的表现为肝脏弥漫性增大，ＣＴ平扫淀粉样物质沉积部位表现为灶性低密度改变。淀粉样变在超微形态结构上均可被刚果红染色，均匀的纤维蛋白样物质在偏振光镜下呈苹果绿色双折射现象Ｊ。
［４］ＨＵＹＬ，ＰＡＮＹ，ＸＩＮＧＪ，ｅｔａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｅｐａｔｉｃａｍｙｌｏｉｄｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ［Ｊ］ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，２０１０，
８．５—１４个月，多数患者死于心功能衰竭或功能衰竭，因
此本病的早期诊断至关重要。
ｆｉｎｄｉｎｇｓ［Ｊ］ＥｕｒＪＲａｄｉｏｌ，２００２，４１（３）：２３７－２４１
９４４
临床肝胆病杂志第２９卷第１２期２０１３年１２月Ｊｃ ¨ ｎＨｅｐａｔｏＩ，Ｖｏ１．２９Ｎｏ．１２，Ｄｅｃ．２０１３
织检查后并发出血，当即给予红细胞悬液、止血药物、补液等治
ｓｅｃｔｉｏｎａｌｉｍａｇｉａｅｏｆａｍｙｏｉｄｏｓｉｓ：ａｎｏｒｇａｎｓｙｓｔｅｍ —ｂａｓｅｄ
本例患者以黄疸为特征，伴有纳差、体重下降、肝脏增大。

肝淀粉样变1例报道ppt课件

临床诊断
肝脏穿刺病理检查
轻链检测
原发性系统性淀粉样变AL型
肝、肾受累
治疗方案
硼替佐米
沙利度胺
地塞米松
VTD化疗
随访
随访
2014-02-09 2015-04-05 2015-06-29
随访
随访
治疗体会
病毒性
感染性细菌性肝大的原因非感染性代谢障碍性
肝硬化、肝占位
中毒性
淀粉样物质可沉积于局部或全身, 主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织
淀粉样变
继发性（AA型）
主要病因为结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感染, 淀粉样蛋白前体为淀粉样物质
原发性（AL型）
淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链, 主要累及肝、脾和肾脏；临床表现复杂多样且无特异性, 常常被延误诊断
原发性肝淀粉样变1例报告
并文献回顾
I
病例介绍
目录
II
文献回顾
病例介绍
病例介绍
病史
1
患者
主诉
赵××，女性，53岁，农民腹胀伴右上腹隐痛20天入院
缘于20天前无明显诱因出现右上腹隐痛，伴有腹胀，间断发作，与进食及体位无关，伴有鼻衄，病程中偶有咳嗽，体重减轻约8kg
2
3 现病史
病史
4 5
既往史婚育史
6年前因“子宫肌瘤”行手术治疗，1年前因“脾破裂”于我院肝胆胰外科行“脾切除术”
已婚，育有1子，体健
6 家族史否认特殊疾病家族史
体格检查
体温：36.5℃，脉搏：90次/分，呼吸：18次/分，血压：90/70mmHg；一般状态差，心肺查体未见明显异常；右上腹局部膨隆，腹部正中可见一长约10cm纵行手术瘢痕，腹部无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏剑突下约 20cm，肋下及盆腔，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肝区叩击痛阳性，肠鸣音4次/分。

肝淀粉样变性1例报告并文献复习

２０１１．１２（３）：３８２ — ３８５．
［５］高福生，刘宾．原发性肝淀粉样变性临床报告．医师进修杂志，
２００５．２８（３）：６０ — ６１．
ＭＲＩ检查有助于发现肝脏病变或作为辅助诊断依据，但缺乏
状主要为乏力、纳差、上腹胀满；体征主要有肝脾肿大、腹水、黄疸、消瘦、双下肢水肿等，而实验室检查大多表现为＾ｙ — ＧＴ及ＡＬＰ上升，肝功能、凝血功能大多正常，或轻度异常改变，
当出现黄疸及凝血功能障碍时往往提示预后较差；Ｂ超、ＣＴ、
前体的种类不同，主要分为３型：（１）淀粉样轻链（ａｍｙｌｏｉｄｌｉｇｈｔｃｈａｉｎ，ＡＬ）型，曾称原发性淀粉样变。ＡＬ来自免疫刺激
下单克隆浆细胞过量产生的免疫球蛋白，常为免疫球蛋白轻链恒区片段；（２）淀粉样Ａ蛋白（ａｍｙｌ０ｉｄａｓＳＯｃｉａｔｅｄｐｒｏ — ｒｅｉｎ，ＡＡ）型，曾称继发性淀粉样变，其发生与炎症刺激后血清ＡＡ浓度升高，并持续处于高水平，ＡＡ在组织中沉积有关。因此，ＡＡ型常继发于慢性炎症性疾病，如克罗恩病、类
炎症和感染性原发疾病后，肝淀粉样变可随之减轻。另可给
纤维形式沉积于细胞外问质中引起的一组疾病。其发病机制
目前尚不明确，多认为与抗原／抗体免疫机制紊乱有关ｌ】Ｉ。肝淀粉样变是系统性淀粉样变的一部分。目前，根据纤维蛋白

原发性肝淀粉样变性1例报告杨以良

ＹＡＮＧＹｉｌｉａｎｇＣＵＩＹｕａｎｙｕａｎＨＵＹｕｅｅｔａｌ．
１２１２３４１５５２４－５６５２７４－５４４
Ｏｎｅｃａｓｅｏｆｈｅｐａｔｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ
６月㊀ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３２Ｎｏ．６，Ｊｕｎ．２０１６临床肝胆病杂志第第
，（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；ｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ；ｂｉｏｐｓｙ，ｎｅｅｄｌｅｓ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ㊀㊀系１）２）统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在全身细胞外组织染色嗜酸性物质沉积（图，刚果红染色阳性（图，诊断为３０％淀粉样肝间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病，约淀粉样变性。综合以上检查结果，结合临床表现，最终诊断［］淀粉样变性是一种罕见病，缺乏特征性为变性累及肝脏。肝肝淀粉样变性、肾功能不全、高脂血症。患者放弃治疗，要求［］的临床表现，因而极易误诊、漏诊。出院。１㊀病例资料６４岁１０余患者女性，，因 “腹部不适半年余，加重天 ”入院。患者半年前开始自觉腹部不适，两次就诊于外院，首次就ＧＧＴ４９１Ｕ／Ｌ，ＡＬＰ２１３Ｕ／Ｌ，转氨酶正常；肾诊查肝功能提示１５９ μｍｏｌ／Ｌ；功能提示肌酐未明确诊断，予以保肝（不详）、保肾（海昆肾喜胶囊）对症治疗，未见明显缓解。近期体质量下１０ｋｇ。既往无明确家族遗传病史，无肝病、肾病史。入院降约１㊀肝ＨＥ染２㊀肝组织色（ˑ 图组织刚果红染色３６．３ ħ ，６５次／ｍｉｎ，１６次／ｍｉｎ，时查体：体温脉搏呼吸血压图２００㊀ ˑ ４００㊀汇管区无明显炎症，刚果红染色阳性（））１１３／７５ｍｍＨｇ；无肝掌、蜘蛛痣；腹平软，腹壁触诊有结节感，胆管完整，动脉壁（箭头）内（砖头红色）汇管区受累血５ｃｍ，７ｃｍ，肝肋下约剑突下约质韧；脾未触及；移动性浊音阴见嗜酸性物质沉积管３．６ ˑ １０／Ｌ，性。入院后辅助检查：血常规：红细胞血红蛋白２㊀讨论１０５ｇ／Ｌ；尿常规：尿潜血（＋＋），尿蛋白（＋＋＋），白细胞酶活性１９世Ｒｏｋｉｔａｎｓｋｙ与Ｖｉｒ肝淀粉样变性临床罕见，在纪初１４８．０／ μｌ，２４．７／ＨＰＦ；（＋＋），尿白细胞计数尿白细胞肝功能：ｃｈｏｗ最先提出。淀粉样变性根据变性蛋白及其前体不同，被ＡＳＴ５７．８Ｕ／Ｌ，ＧＧＴ９４４．８Ｕ／Ｌ，ＡＬＰ３６７．８Ｕ／Ｌ，６１５总蛋白［］１５种５种ＡＬ、ＡＡ、以上，主要有系统性淀粉样变，包括分为ｇ／Ｌ，Ａｌｂ）２９．６ｇ／Ｌ；１３．４７ｍｍｏｌ／Ｌ，１８１．１白蛋白（尿素氮肌酐占上，引起肝损伤的主要为ＴＴＲ、ＡｐｏＡＩ、ＳＳＡ，９９％以ＡＬ、ＡＡ、尿酸血脂：胆固醇甘油三酯ＡｐｏＡＩ、５３１ μｍｏｌ／Ｌ；８．０３ｍｍｏｌ／Ｌ， μｍｏｌ／Ｌ，［］［，］ＳＳＡ。３０％以上存在肝损伤临床表现。低密度脂蛋白胆固醇肿瘤标志物：２．４８ｍｍｏｌ／Ｌ，４２３ｍｍｏｌ／Ｌ；肝淀粉样变性临床症状多无特异性，主要为乏力（、７２％）ＡＦＰ）２１．６４ｎｇ／ｍｌ，：丙型肝炎抗体、乙型肝炎标志纳甲胎蛋白（［］、明显消瘦（损伤时，转氨酶往往正常差（６０％）２６％）。肝－Ｍ２、铜兰蛋白均为正常。肝或物、凝血常规、抗核抗体系列、抗ＧＧＴ、ＡＬＰ升８６％）ＡＬＰ多轻度升高，多表现为高（，大于正ＣＴ三１）胆脾多排期增强提示：（肝脏形态饱满，肝下缘达肋弓常［，］；［］。常１．５倍值上限以上极少会出现黄疸有肝肿大下，表面欠光滑，各叶比例尚协调，肝门肝裂不宽，考虑慢性肝（［］［］脾脏肿大较少见，可有腹水出现，肝脏超声可见８１％），脏多发斑片样低强化区，考虑不均匀脂斑２）肝损伤可能性大；（片状低回声，核磁为稍低密度或正常，增强扫描静脉期ＣＴ及肪肝可能性大。为进一步明确诊断行肝穿刺活组织检查，ＨＥ［］及延迟期可见片状低密度。也可见到其他器官病变，８９％伴有肾损伤，出现蛋白尿，还可伴有心脏壁变薄、胆囊壁、肠壁ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１６．０６．０３３［］等改变。经活组织检查刚果红染色阳性，可明确组织器官收稿日期：修回日期：２０１５－１２－２９；２０１６－０１－２７。１９９０－），作者简介：杨以良（男，主要从事肝胆胰内科研究。４％）淀粉样物质沉积，且肝活组织检查出血率较低（；也可取通信作者：潘煜，电子信箱：ｐａｎｙｕ２０００＠１６３．ｃｏｍ。［］。有［］表其他病变部位活组织检查研究明，腹壁脂肪、齿

肝淀粉样变性1例分析

肝淀粉样变性1例分析白青山;韩明子;金世柱;白梅;胡彦建【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2013(022)002【摘要】Hepatic amyloidosisis is a rare clinical entity that have difficulties to diagnose and poor prognosis. Live biopsy and MP therapy are the main methods for the diagnosis and treatment of primary hepatic amyloidosis, respectively.%肝淀粉样变性临床少见,诊断比较困难,而且患者的预后比较差.肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以马法兰联合泼尼松(melphalan and prednisone,MP)方案为主.【总页数】2页(P195-196)【作者】白青山;韩明子;金世柱;白梅;胡彦建【作者单位】哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086;哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科,黑龙江,哈尔滨150086【正文语种】中文【中图分类】R575.5【相关文献】1.原发性巨肝型肝淀粉样变性1例 [J], 丁明权;陈崇兴;张光曙;甘天福;张玉琦;解放军第2.肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征临床及影像特征的鉴别分析 [J], 王伟;李雪芹;张海英;王欣欣;李宏军3.肝淀粉样变性8例报道并文献复习 [J], 康玮玮;马列清;马洪波4.原发性肝淀粉样变性误诊1例分析 [J], 葛勤利;杨伟捷;李斌5.以巨肝为主要表现的原发性淀粉样变性1例 [J], 吴胜兰;别彩群因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

原发性肝淀粉样变性临床报告

颜色红色或紫红色,多伴瘙痒、疼痛,大小不一,直径自0.6～6.0cm不等。

实验室检查:有记录的15例患者出凝血时间正常,11例查血块退缩试验正常,2例查3P试验(-),13例患者采用自身红细胞激发试验均呈阳性反应。

预后:16例病人大多预后良好。

其中1例治疗中并发蛛网膜下腔出血、呕血、失明,经对症治疗后好转,未见因本病死亡报告。

讨论　本病由G ardner和Diam ond首先报道,故称“G ard2 ner-Diam ond综合征”。

发病机制目前仍不清楚,G ardner 等[7]发现将患者自身红细胞或红细胞基质注射于皮下能激发典型的疼痛性皮肤损害,因此考虑为红细胞膜的一种组分致敏所致或红细胞渗入组织参与损伤有关。

11临床特点:本病多见于女性,且多为中年女性。

有文献认为本病仅见于女性[8]。

本文16例患者中男3例,女13例。

常与癔症、受虐狂、抑郁症和焦虑症等精神因素及外伤、手术、月经有关。

皮肤表现通常多于下肢起病,以局部瘙痒、灼热或疼痛性、触融性瘀斑为主要特征,周围常有红斑水肿,继而扩散至胸背、头面均可累及,可伴有胃肠道出血、鼻衄、血尿、腹痛腹泻、恶心呕吐、胸痛、头痛、晕厥、月经过多等症。

严重者可伴颅脑出血。

体格检查多无异常。

21诊断依据:本病尚无统一的诊断标准。

体检除皮肤表现外多无恒定异常,实验室检查:出凝血检查多无异常,外周血血小板正常,骨髓多无异常表现,现多依靠自体红细胞激发试验诊断。

崔为发[1]、Ratnoff等采用的方法:用25～27号针头抽取患者前臂静脉血0.3～0.4ml,注射0.1ml于患者皮下,1h后可见注射点四周发红,并有灼痛,数小时后出现瘀斑肿胀,24h可见下列表现:(1)注射部位的瘀点向四周扩散并成为大片瘀斑,直径>2.4cm。

(2)注射部位中央为红色,四周出现瘀斑,最后瘀斑扩散,遮盖注射部位。

(3)少数患者注射中心点四周出现瘀点。

禚相同[6]认为也可按杨国亮主编《皮肤病学》(1991年版)“在抗凝条件下抽取患者血液用生理盐水洗后混悬成80%的红细胞悬液取0.1ml作皮内注射,在24h内产生与皮损相同的反应为阳性”。

以黄疸为特征的原发性肝淀粉样变性1例报告鲍旭丽

类风湿性关节炎等。淀粉样变性临床表现变化较大、多种多样，缺乏特异性，常累及多个组织器官，可引起多器官功能衰竭，导致患者死亡，累及肝脏时称为肝淀粉样变性。本院于２０１１年１１月收治了１例肝淀粉样变性患者，现报道如下。１㊀病例资料男性患者，５３岁，因“ 腹胀半年，加重伴尿黄２个月” 入院。半年前出现腹胀，伴有皮肤瘙痒。２个月前症状逐渐加重，出现尿色深黄，皮肤黄染，伴纳差、体重下降。２周前在当地医院查肝功能异常，血肌酐、尿素氮明显升高。ＣＴ提示肝脏弥漫性增大，肝右叶多个低密度区，考虑不典型结节，不均匀性脂肪肝，脾大。为明确诊断来我院。既往无嗜酒史，无肝炎病史，无高血压、心脏病、糖尿病史，否认家族性疾病史。查体：体温、血压正常，神志清，精神可，发育正常，皮肤巩膜重度黄染，营养中等，未见肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，腹软，无压痛及反跳痛，肝肋下５ｃｍ，剑突下７ｃｍ，质硬，无触痛，脾肋下５ｃｍ，质硬，移动性浊音（ʃ ），
１］个组织器官［，以往的尸解发现９５％的原发性淀粉样变性患者２］。ＡＡ型常继发于多发性骨髓瘤、都有肝脏淀粉样物质沉积［
ＡＬＴ２４０Ｕ／Ｌ，ＡＳＴ８７．４Ｕ／Ｌ，ＴＢｉｌ１５４．９μ ｍｍｏｌ／Ｌ，直接胆正常；红素７５．６μ ｍｍｏｌ／Ｌ，球蛋白１９．４ｇ／Ｌ，白蛋白３５．５ｇ／Ｌ，ＧＧＴ４００．６，ＡＬＰ５７３．３Ｕ／Ｌ，肌酐１９３．７μ ｍｏｌ／Ｌ，尿素氮８．０ｍｍｏｌ／Ｌ；乙、Ｕ／Ｌ丙型肝炎病毒标志物均阴性；自身抗体谱阴性；免疫球蛋白ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ均正常；肿瘤标志物：糖链抗原１９－９（ＣＡ１９－９）６６．３２， ɑ －Ｌ－岩藻糖苷酶（ＡＦＵ）７０．２Ｕ／Ｌ，癌胚抗原、甲胎蛋白、Ｕ／ｍｌＣＡ１５－３均正常。尿特种蛋白：尿转铁蛋白１６．１ｍｇ／Ｌ（正常值：０），尿免疫球蛋白Ｇ２４．３ｍｇ／Ｌ（正常值：０９．６ｍｇ／Ｌ），２．２ｍｇ／Ｌ尿微白蛋白４２７ｍｇ／Ｌ（正常值：０３０ｍｇ／Ｌ），尿ａ１－微球蛋白１５３ｍｇ／Ｌ（正常值：０１２ｍｇ／Ｌ）。入院后放射科重新阅腹部ＣＴ，考虑：（１）肝硬化、腹水、脾大；（２）侧枝循环形成；（３）肝囊肿；（４）肝左右肝裂处动－静脉畸形；（５）胆囊炎。行肝穿刺活组织检查，提示：肝穿刺组织肝窦间隙内弥漫性淀粉样物质沉积，肝细胞大部分消失，仅残存少量萎缩的肝细胞板。病理诊断：肝脏淀粉样变，刚果红染色（＋）（图１），在偏振光镜下呈苹果绿色双折射现象（图２）。免ＨＢｓＡｇ（－），ＨＢｃＡｇ（－）。结合病史及病理结果，疫组织化学：确诊为肝脏淀粉样变性。㊀㊀患者肝组织穿刺后第２天出现头晕及腹膜刺激征等症状、体征，腹腔穿刺抽出暗红色血性液体，血色素下降，考虑肝活组

肝脏淀粉样变1例报导(附1例文献对照复习)

肝脏淀粉样变1例报导（附1例文献对照复习）患者男性，43岁，汉族已婚，河北昌黎人。

主因乏力、腹胀4个月，发热、畏寒、腹痛尿少2天，于2010年11月12日急诊入院。

患者于入院前4个月，无明显原因和诱因感腹胀、乏力，在当地医院化验肝功能：ALT81U/L、AST72.6U/L、ALB31g/L、TBiL52.1uMol/L、DBiL26.2uMol/L,IBiL25.9uMol/L,HBVM及抗HCV均阴性，B超显示：肝大，肝脏质颗略增粗，门静脉略增宽，肝囊肿、胆囊多处性息肉样变、脾大。

心脏彩超提示：下壁心肌运动幅度低平，心室舒张功能减低。

血沉56MM/h，抗链“O”试验阴性，类风湿因子阴性，血清铜35.0uMol/L（正常值11-24.4uMol/L），血清铁、镁、锌、磷均未见异常，免疫学检查：抗核抗体、血抗双链、DNA抗体、抗核提取物抗体均阴性，HBVM及抗HCV均阴性。

当地医院诊断：原因不明性肝硬化，住院给予复方甘草酸等抗炎、抗氧化等保肝治疗2个月，上述症状不见好转。

2010年9月24日，为进一步明确病因及诊断，经组织学检查诊断“肝淀粉样变”。

并继续保肝治疗。

入院前2天，因劳累感腹胀加重，畏寒、寒战、发热、体温达40℃，腹疼、无腹泻、无尿频、尿急、尿疼、尿量减少，24小时尿量400Ml，患者无肝病家族史，无长期大量饮酒史，否认药物毒物嗜好。

入院后查体：T39.6℃，P98次/分，R24次/分，BP90/72MMHg，发育正常，营养欠佳，神志尚清，痛苦面容，四肢末稍发凉，皮肤巩膜轻度黄染，肝掌、蜘蛛痣阴性，表浅淋巴结不肿大，心肺物理征阴性，腹部膨隆，肝脏上界在右锁骨中线第4肋间，肋下5cM，质地中等，表面光滑，无压疼，肝脏叩击疼阳性。

脾大，肋下2cM，质地中等，无压痛，腹肌紧张，压疼（+），反跳疼（+），腹部移动性浊音阳性，下肢水肿Ⅱ°。

实验室检查：AST60.7u/L、ALT36.3u/L、TBiL65.7uMol/L，DBil48.5uMol/L，ALB24.1g/L,GLB30.3g/L，ALP973u/L,GGT253.8u/L，肾功能：BUN16.9MMol/L，Cr183 uMol/L,血清k4.81MMol/L，Na127MMol/L，Cl99.2MMol/L，CO2CP18.2MMol/L，血常规：WBC13.6×109/L,Hb59g/L,GRA75.4%,MCV74,fl PLT4.9×109/L，入院后诊断：肝淀粉样变性，伴自发性腹膜炎，感染性休克，急性肾损伤，缺铁性贫血，代谢性酸中毒，给予积极抗感染，补容，收酸，支持对症治疗，患者病情逐渐平稳，自动要求出院。

肝淀粉样变1例

肝淀粉样变1例李媛媛;韦艾凌;潘哲【摘要】Amyloidosis is a group of diseases of different structures of proteins in the extracellular matrix deposition and vascular wall caused by different organizations; amyloid may be deposited in different systems and organs, showing complex clinical symptoms. When the amyloid invasion and liver and cause liver damage and the emergence of a series of clinical manifestations, is called hepatic amyloidosis. Hepatic amyloidosis reported fewer cases, the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University admitted one case, it is reported below.%淀粉样变是一组由不同结构的蛋白质在不同组织的细胞外间质和血管壁沉积引起的病变；淀粉样蛋白可沉积于不同的系统和器官，表现出复杂的临床症状。

当淀粉样物侵及肝脏，并引起肝功能损害而出现的一系列相关临床表现，则被称为肝淀粉样变性。

肝淀粉样变的报道病例少，广西中医药大学第一附属医院收治1例，现报道如下。

【期刊名称】《大众科技》【年(卷),期】2015(017)011【总页数】2页(P76-77)【关键词】肝淀粉样变;肝脏肿大;肝穿刺活检【作者】李媛媛;韦艾凌;潘哲【作者单位】广西中医药大学，广西南宁530001;广西中医药大学第一附属医院，广西南宁530023;广西中医药大学第一附属医院，广西南宁530023【正文语种】中文【中图分类】R575患者，女，45岁，因“右上腹胀痛不适半年”于2014年7月30日09:26入院。

以肝肾损害为主要表现的原发性淀粉样变性一例

·综合病例研究·以肝肾损害为主要表现的原发性淀粉样变性一例邹雪汤绍辉【摘要】1例以纳差、腹胀，血碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转移酶（GGT)升高，肝脏明显肿大，合并存在大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症为表现的患者，肠道病变组织刚果红染色提示为淀粉样变性，排除其他继发性因素最后诊断为原发性淀粉样变性。

确诊后予沙利度胺为主方案化学治疗，患者纳差较前改善。

该例提示对于不明原因的GGT及ALP明显增高而其他肝功受损较轻的肝肿大患者，在排除自身免疫性疾病、酒精性肝病、肝脏肿瘤等其他因素后，应考虑淀粉样变性的可能。

淀粉样变性临床表现缺乏特异性，一旦高度怀疑应尽快行病变活组织检查以明确诊断。

【关键词】腹胀；淀粉样变性；刚果红染色A case of primary amyloidosis with main manifestations of liver and kidney damage Zou Xue，Tang Sha⁃ohui.The First Affiliated Hospital of Ji’nan University，Guangzhou510630，ChinaCorresponding author，Tang Shaohui，E⁃mail：【Abstract】In this paper，we reported one case of primary amyloidosis presenting with poor appetite，ab⁃dominal distension，elevated levels of serum alkaline phosphatase（ALP）and gamma⁃glutamyl transpeptide（GGT），hepatomegaly，massive proteinuria，hypoalbuminemia and hyperlipidemia.Congo red staining prompted the diagnosis of amyloidosis.The diagnosis of primary amyloidosis was confirmed after alternative sec⁃ondary factors were excluded.The thalidomide was administered as the main chemotherapy regime.The symp⁃toms of poor appetite were mitigated.This case hints that for hepatomegaly patients with significant elevation ofGGT and ALP levels and slight liver function injury，the possibility of primary amyloidosis should be consideredafter the autoimmune diseases，alcoholic liver diseases and liver tumors are excluded.Primary amyloidosis lacksof specific clinical manifestations.Pathological biopsy is recommended to validate the diagnosis in suspected cas⁃es.【Key words】Abdominal distension；Amyloidosis；Congo red staining淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，该病预后差，可累及心、肝、肾、胃肠和舌等组织，分为原发性、继发性、透析相关性、家族性、老年性、局限性6种类型，确诊依靠病理检查。

肝脏淀粉样变性1例

此为肝小叶内浸润型但，汇管区亦见有大量淀粉样物质。肝
收稿日期：2 0 0 8 — 0 4 — 0 7 修回日期：2 0 0 8 — 0 6 — 2 0
作者单位
‘ ：
吉林
省
人
民
医
院肝
病
科
，
长
春
13 0 0 2 1
。中国科学院化学所北，京 10 0 0 8 1
淀粉样变性的全身表现还
包括 ” 0 J ：体重下降、舒张性心衰、肾病综合征、体位性低血
压等，蜡状皮肤病和巨舌症是有诊断价值的征象，均为淀粉
样物质在不同组织、器官沉积导致的损害。此病例血尿、 M
蛋白升高，提示为浆细胞病，是导致全身淀粉样变性的原发
临床与实验病理学杂志 J C l i n E x p P a t h o l 2 0 0 8 D e c ；2 4 ( 6 )
7 55
肝脏淀粉样变性 1 例
陈
阳。王，
才。
关键词：肝脏疾病；淀粉样变性；活组织检检查
中图分类号：R 7 4 2 ． 4
淀粉样物质在 H E 染色中为淡红色均质状，刚果红染色为砖
红色，在偏振光显微镜下呈现苹果绿绵状的支架结构。肝脏的淀粉样变性根据病理分型，可分为以下 3 型 … ：( 1 ) 肝小叶内浸
润型淀粉样蛋白( 多为 A L 型 ) 沉积于 D is s 腔和窦间隙，正

肝淀粉样变性1例报告

样变性、老年性淀粉样变性、局限性淀粉样变性。在淀粉样变性中，原发性和继发性淀粉样变性相对多见。继发性肝淀粉样变性的发生与炎症刺激后血清淀粉样Ａ蛋白（ａｍｙｌｏｉｄａｓ，
［２］ＬＩＨ。ＬＩＸＷＣｌｉｎｉｃｓｔｕｄｙｏｆａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ（Ａｒｅｐｏｔｒｏｆ２７ｃａｓｅｓ）［Ｊ］．ＢｅｉｊｉｎｇＭｅｄＪ，１９９９，２１（５）：２５９— ２６３．（ｉｎＣｈｉｎｅｓｅ】
Ｎｅｆｒｏｌｏｇｉａ，２００８，２８（１）：９３－９８［４］『ＡＮＧＹＤ。ＺＨＡＯＣＨ，ＣＨＥＮＨＨ，ｅｔａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｐａｔｈｏ－
注意排除相关疾病：因ＧＧＴ、ＡＬＰ升高，须要排除自身免疫性
Ｉｏｍａ［Ｊ］．ＫｏｒｅａｎＪＲａｄｉｏ，２０１１，１２（５）：６３４－６３７．［７］ＨＵＹＬ，ＰＡＮＹ，ＸＩＮＧＪ，ｅｔａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｅｐａｔｉｃａｍｙｌｏｉｄｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，
ＰＥＴ／ＣＴ提示胆管细胞癌倾向，肝脏组织免疫荧光结果提示与ＡＡ型淀粉样变基本一致。结合本病例作者有如下体会：（１）发现无诱因的体重明显减轻、ＧＧＴ及ＡＬＰ明显增高，其他肝功

肝淀粉样变性1例报告祝娟娟

９１２规示白细胞５．８９ˑ １０／Ｌ、红细胞４．４４ˑ １０／Ｌ、血红蛋白１４４９、血小板２１１ˑ１０／Ｌ；大、小便常规正常；肝功能示ＴＢｉｌｇ／Ｌ
ＣＥＡ）、糖类抗原１９９（ＣＡ１９９）、糖类抗原１２５（ＣＡ１２５）均无异（常。抗核抗体（ＡＮＡ）１ ʒ １００阳性核颗粒型、核仁型，抗组蛋白抗体阳性。免疫球蛋白ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ均不同程度升高。上腹部磁共振成像（ＭＲＩ）提示：肝硬化征象，肝右前叶占位，不典型再生结节？胆管源性肿瘤？ＰＥＴ／ＣＴ示：肝脏低密度占位，代谢活跃，考虑恶性病变，结合ＣＴ增强倾向胆管细胞癌。在ＣＴ引导下肝脏低密度病灶穿刺肝组织病理检查：肝组织大片纤维化，小动脉壁增厚，伴淀粉样物质沉积；肝小叶结构部分破坏，不规则肝细胞团，肝细胞明显水肿，空泡变。肝组织免疫荧光结果：淀粉样蛋白Ｐ（＋）、ＡＡ（＋），小动脉壁、肝间质沉积，附病理图片（图１、２）。结论：考虑肝淀粉样变性。针对其“ 胆管细胞癌？ ” 转肝胆外科拟行手术治疗，但转入肝胆外科后再次予“ 占位病灶” 行穿刺病理组织检查仍未发现肿瘤细胞，未行手术治疗。患者因自身原因自请出院。
图１㊀肝组织ＨＥ染色（ˑ ２００）㊀可见肝小叶结构消失，小动脉壁增厚，伴淀粉样物质沉积２㊀讨论
图２㊀肝组织马松染色（ˑ ４００）㊀肝小叶结构部分破坏，不规则肝细胞团，肝细胞明显水肿、空泡变
１－２］淀粉样变性为少见病，国内外的发病率均较低［。淀粉

肝淀粉样变性1例报告

肝淀粉样变性1例报告患者，男，50岁，因体检发现肝大2个月，腹胀半个月，于2005年4月6日入院。

患者于2个月前体检发现肝大，无乏力、食欲不振、恶心、呕吐、右上腹不适等症状伴随，未引起重视，半个月前出现腹胀，右上腹针刺样不适且进行性加重，未予特殊诊治收入院。

患者于2004年12月行肺大泡切除术，否认肝炎、结核、糖尿病、高血压等病史，家族中无特殊病史记载，本地无血吸虫流行史。

入院查体：Ｔ36.5℃，Ｐ79次/分，Ｒ18次/分, BP120/75mmHg,慢性病容，神志清楚，全身浅表淋巴结未触及肿大，皮肤、巩膜无黄染，肝掌（+），蜘蛛痣（-），听诊左下肺呼吸音减弱，心界不大，心音低钝，心率79次/分，律齐，各瓣膜未闻及杂音，腹部膨隆，无压痛及反跳痛，肝脏上界位于右锁骨中线第６肋间，肋下5cm，剑突下10cm，质硬，表面欠光滑，肝区叩痛（-），脾未触及，移动性浊音（-），双下肢无浮肿。

神经系统：生理反射存在，病理反射未引出。

实验室检查：WBC7.3×109/L，RBC5.51×1012/L,PLT412×109/L，HGb157g/L，ESR77mm/小时，尿常规蛋白质（＋＋＋），镜检白细胞（＋），大便未见异常，TBIL8.9μmol/L，DBIL2.4μmol/L，ALT56U/L，AST95U/I，AKP 436U/L，GGT492U/L，TP50.6g/L，ALB23.2U/L，CHO9.38mmol/L，TG3.54mmol/L，HDL-C1.87mmol/L，LDL-C7.14mmol/L，血BUN7.85mmol/L，Crl11.14μmol/L，HBsAg(-)，HBeAg(-),HBsAb(-)，HBeAb(+)，HBcAb(+)，抗HCV(-)，免疫球蛋白、自身抗体正常。

腹部Ｂ超：肝脏增大，肝实质回声光点略增粗，胆囊壁增厚，脾肾结构未见异常。

胸片：右肺陈旧性肺结核、右侧陈旧性胸膜炎。

原发性肝淀粉样变性1例

原发性肝淀粉样变性1例周平;司慧远;任力【期刊名称】《肝脏》【年(卷),期】2009(014)004【摘要】患者，男性，51岁，因乏力、腹胀3年余，间断腹泻2年于2008年10月27日入院。

3年前无明显诱因出现乏力、腹胀，不能胜任日常工作，在当地医院超声示肝肿大，自服药物治疗（药名不详），症状时轻时重。

2006年腹胀症状加重，食欲下降，就诊于中国医科大学附属医院，行腹部超声及肝脏穿刺活检，诊断为慢性肝炎（中毒可能性大），予保肝等对症治疗，症状缓减。

今年7月，因乏力、腹胀症状加重，到当地医院住院诊治，诊断为病因不明肝大，肾功能不全。

治疗20d，效果不明显出院。

患者2年来间断腹泻，每日大便2～10次不等，稀糊状、稀水样便，无粘液脓血，小便正常。

病后体重下降约20kg。

无明显腹痛，恶心、呕吐，反酸、嗳气，畏寒、发热，咳嗽、咳痰等。

【总页数】1页(P352)【作者】周平;司慧远;任力【作者单位】100142,北京,空军总医院感染内科;100142,北京,空军总医院感染内科;100142,北京,空军总医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R575.5【相关文献】1.原发性肝淀粉样变性1例报告 [J], 乔艳;卢姗姗;王海波;游绍莉;辛绍杰;李进2.原发性肝淀粉样变性1例报告 [J], 杨以良;崔圆圆;胡月;孔文丽;彭珊珊;潘煜3.原发性肝淀粉样变性1例报告 [J], 姚伟;米绍平;王晓栋;王恩成;刘菊容;李波;汪静4.以巨肝为主要表现的原发性系统性淀粉样变性1例报告 [J], 范春蕾;王征;李磊;董培玲;丁惠国5.原发性巨肝型肝淀粉样变性1例 [J], 丁明权;陈崇兴;张光曙;甘天福;张玉琦;解放军第因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

原发性肝淀粉样变性1例报告李晨

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李晨，等．原发性肝淀粉样变性１例报告
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据肝活组织检查，有研究表明病理诊断前仅有２６％的患者被
６］，该病在光镜下淀粉样物质ＨＥ染色呈粉红色，临床考虑本病［
刚果红染色呈橘红色，偏振光显微镜下可呈绿色双折光。该病％左右的患者可能发行肝脏活组织检查整体安全性较高，但４
㊀㊀关键词：肝疾病；淀粉样变性中图分类号：Ｒ５７５．５㊀㊀㊀文献标志码：Ａ㊀㊀㊀文章编号：１００１－５２５６（２０１３）１０－０７９０－０３
Ｏｎｅｃａｓｅｏｆｐｒｉｍａｒｙｈｅｐａｔｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ
１］生于肝脏时，则称为肝淀粉样变性［。
，ＡＳＴ５０Ｕ／Ｌ，ＡＬＴ２０Ｕ／Ｌ，ＡＬＰ６４７Ｕ／Ｌ，ＧＧＴ２８８Ｕ／Ｌ，胆碱酯Ｌ酶５３１５Ｕ／Ｌ，总胆汁酸７μ ｍｏｌ／Ｌ，ＴＢｉｌ１４．６μ ｍｏｌ／Ｌ，直接胆红素８．２μ ｍｏｌ／Ｌ，乳酸脱氢酶１３３Ｕ／Ｌ，甲胎蛋白３２２ｎｇ／ｍｌ。甲、丙、戊型肝炎抗体均为阴性，乙型肝炎表面抗体阳性。结核抗体ＥＢ病毒、柯萨奇病毒抗体均为阴性。Ⅳ型胶阴性，巨细胞病毒、原１０６００μ ｇ／Ｌ，．００μ ｇ／Ｌ，透明质酸５０．００ Ⅲ型前胶原Ｎ端肽６ｇ／Ｌ，层粘连蛋白４１．００μ ｇ／Ｌ。抗核抗体阴性，抗线粒体抗体 μ 阴性，抗ｄｓＤＮＡ抗体阴性，抗ＳＳ－Ａ阴性，抗ＳＭ阴性，抗ＲＯ－５２阴性。葡萄糖４．７ｍｍｏｌ／Ｌ，总胆固醇５．２１ｍｍｏｌ／Ｌ，甘油三脂１．５６ｍｍｏｌ／Ｌ。免疫球蛋白Ａ３．３２ｇ／Ｌ，免疫球蛋白Ｇ１４．２３ｇ／Ｌ，免疫球蛋白Ｍ０２２ｇ／Ｌ。血清蛋白电泳：白蛋白５３．５％、球蛋 γ－６８％、１－球蛋白９．３％、２－球蛋白９．３％、１－球蛋白白１ α α β ６５％、２－球蛋白４．６％。免疫球蛋白轻链Ｋａｐｐａ链２．１７３ β ｇ／Ｌ。肌酸激酶同功酶ＭＢ３．０６ｎｇ／ｍｌ，肌红蛋白５０５７ｎｇ／ｍｌ，０６２ｎｇ／ｍｌ。尿中未见白蛋白、本周蛋白等。瞬肌钙蛋白Ｔ０时肝脏弹性值７５．０ｋＰａ。腹部超声：肝脏增大、肝脏回声均匀偏低；脾稍大。腹部ＣＴ：肝脏体积增大，形态欠规整，肝表面不光滑，各叶比例失常，肝裂增宽，平扫肝实质密度欠均匀，增强扫描肝实质强化不均匀，肝内胆管未见扩张，门脉血管显示清晰。脾脏稍增大（图１４）。心电图：窦性心律，左前分支阻滞，ＳＴ－Ｔ改变，Ｑ－Ｔ间期延长。心脏超声：心室壁及室间隔增厚；双心房增大；二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣少量返流；肺动脉增宽；左室舒张功能减低；射血分数６５％。肝穿刺病理：肝小叶结构紊乱，肝组织窦周隙内大量粉红染细颗粒无结构物质，肝板受压萎缩变窄，肝窦内炎细胞浸润不明显，汇管区明显扩大，纤维组织增生，纤维间隔形成，轻度炎细胞浸润，轻度界面炎。免疫组织化学：ＨＢｓＡｇ（－）、ＨＢｃＡｇ（－）、ＳＭＡ（＋）、刚果红染 α－色（＋＋）、Ｋａｐｐａ链（＋＋＋）、Ｌａｍｂｄａ链（－）。肝脏病理诊断：）。最终患者诊断为原肝淀粉样变性，伴炎症及纤维化（图５６发性肝淀粉样变性，准备给予马法兰、泼尼松联合化疗，但患者未接受，选择自动出院。

原发性肝淀粉样变性1例报告姚伟

淀粉样变性；病例报告关键词：Ｒ５７５．５㊀㊀㊀文Ｂ㊀中图分类号：２０１６）０８－１５８８－０２文章编号：
，，（ＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＬｕｚｈｏｕＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，Ｌｕｚｈｏｕ，Ｓｉｃｈｕａｎ６４６０００，Ｃｈｉｎａ）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ１㊀病例资料身抗体谱、免疫性肝病抗体谱、病毒性肝炎抗体阴性；大便常规６８岁１年１个患者女性，，因 “ 反复上腹胀，复发加重月 ” 未，隐血（ʃ ）；腹部彩超：见异常；尿常规：尿蛋白质（＋＋＋）２０１４年１０月１２日２０１３年１０于就诊于本院肝病科。患者于１６．５ｃｍ）肝大（右肝最大斜径约伴肝实质回声改变，腹腔积液月无明显诱因出现上腹胀满不适，伴嗳气反酸，起初服 “消食（３．５ｃｍ）４．９ｃｍ，１４．２，胆壁增厚，脾大（厚约长径约最大深度约片 ” 症状可缓解，后病情反复，腹胀进行性加重。２０１４年６月ｃｍ）。心脏彩超：左房偏大，二尖瓣钙化，主动脉瓣钙化，左室外院查肝功能：白蛋白（Ａｌｂ）３４ｇ／Ｌ、ＡＳＴ４９Ｕ／Ｌ、ＡＬＰ１９８Ｕ／Ｌ、胆囊壁水肿，胆收缩功能正常、舒张功能减低。腹部增强ＣＴ：上腹增强肝脾增大，门静脉增粗，腹主动囊ＧＧＴ１２８Ｕ／Ｌ。中ＣＴ：窝积液；肝脏体积增大（包膜光滑），脾大；双侧柱形肾盂。脉及双侧髂动脉钙化。２０１４年，上述症状复发，至本院行肝９月脏瞬时弹性检测断：排除病毒性肝炎肝ＦｉｂｒｏＳｃａｎＥ：７５。诊胃镜检查示：反流性食管炎，充血渗出性胃炎伴糜烂，十二指肠硬化、心源性肝硬化、血色病，考虑布加综合征、肝淀粉样变性、息肉（已咬除）。经治疗症状缓解不明显，遂入院。患者自患Ｗｉｌｓｏｎᶄｓ病、多发性骨髓瘤可能。５ｋｇ。既８年病以来体质量下降约往史：高血压病史。否认肝患者于行数字减影血管造影下 “下腔２０１４年１０月１４日炎、结核、心脏病病史。静脉造影 ” 示：下腔静脉肝后段稍显狭窄，呈向心性，静脉＋肝入院查体：心率血压皮肤、巩管８１次／ｍｉｎ，１５７／９４ｍｍＨｇ，壁光滑，回流通畅；肝静脉壁光滑，回流通畅，未见明显狭窄膜无黄染，未见蜘蛛痣及肝掌，颈静脉无怒张，心肺未见明显异扩张。诊断：下腔静脉肝后段向心性狭窄，考虑为外压性所常，肝颈静脉返流征阴性。腹部稍膨隆，未见静脉曲张，右上及致，排除布加综合征。腹、中上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏于右锁骨中线肋缘下，患者尿常规：隐血（＋＋），尿蛋白（＋＋＋），２０１４年１０月１５日剑突下扪及，质硬，表面光滑，轻压痛，脾肋缘下红６ｃｍ、１２ｃｍ可细胞行肝穿刺术。４０１／ μｌ。于２０１４年１０月１６日２０１４年未扪及，肝区叩痛，移动性浊音阳性，双下肢轻度凹陷性水肿。尿蛋白定量虑肾病综合征。１０月１８日２８５１．６８ｍｇ／２４ｈ。考血常规：白细胞计数中性粒细胞百分比４．９１ ˑ １０／Ｌ，４１．８％，综上，建议患者行免疫固定电泳，必要时行肾穿刺及骨髓穿刺红细胞计数血红蛋白血小板５．９７ ˑ １０／Ｌ，１６９Ｇ／Ｌ，１０３ ˑ 活组织检查，进一步明确有无肾淀粉样变性及多发性骨髓瘤等肝功能：前白蛋白球蛋白１０／Ｌ；１７３ｍｇ／Ｌ，Ａｌｂ２２ｇ／Ｌ，３４ｇ／Ｌ，血液系统疾病。患者拒绝进一步检查，自动出院。出院诊断：胆碱脂酶血ＡＳＴ４９Ｕ／Ｌ，ＡＬＰ４７２Ｕ／Ｌ，ＧＧＴ２４９Ｕ／Ｌ，１２５８９Ｕ／Ｌ；肝脾肿大原因待查，怀疑淀粉样变性；（病综合征（继１）２）肾脂：甘油三酯总胆固醇低密度脂蛋白（７．７８ｍｍｏｌ／Ｌ，１３．６８ｍｍｏｌ／Ｌ，发性）；（）原发性高血压，级，高危。３３胆固醇载脂蛋白铁蛋白肿瘤８．５ｍｍｏｌ／Ｌ，２．３８ｇ／Ｌ；１９６．７ｎｇ／ｍｌ；肝脏病理检查：肝小叶结构基本保存，肝窦周间隙可见红标志物：糖链抗原（凝血ＣＡ）１２－５５５．７Ｕ／ｍｌ，ＣＡ１９－９４９５Ｕ／ｍｌ；均质物质沉积，部分肝细胞受挤压萎缩，部分肝细胞胞质透功能：凝血酶原时间１１．５ｓ，Ｆｉｂ）４．５ｇ／Ｌ；纤维蛋白原（糖化血红染蛋白在正常范围；肾功能未见明显异常；输血前检查全阴性；自明。汇管区少许淋巴细胞浸润，纤维增生不明显。ＨＢｓＡｇ、ＨＢ阴性。特殊染色：色阳性，网状纤维染色ＨＣＶ均Ｍａｓｓｏｎ染ｃＡｇ、ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１６．０８．０３５阳性，铁染色阴性，ＶＧ阴ＰＡＳ阳Ｄ－ＰＡＳ阳性，性，性，刚果红收稿日期：修回日期：２０１６－０３－１４；２０１６－０４－１４。１ａ阳性（图）。电镜下显示肝细胞肿胀，胞浆内粗面内质网减少、１９８２－），作者简介：姚伟（女，主治医师，主要从事中西医结合治疗肝胆疾病的研究。Ｄｉｓｓｅ间肿胀，滑面内质网增生、肿胀，隙明显增宽，可见大量排列通信作者：汪静，电子信箱：ｌｙｗｊ６８＠１２６．ｃｏｍ。。诊断为肝淀粉样变性。１ｂ）无序、僵硬的淀粉样纤维沉积（图

原发性淀粉样变一例

链（）换部位复查骨髓分类：＋。幼稚浆细胞４５成熟浆细胞．％，
２可见火焰状浆细胞及浆细胞呈簇分布。骨髓活检未见浆％，细胞增多。颅骨及骨盆Ｘ线片未见骨质破坏，遂排除多发性
患者
女，５岁。因发现右乳无痛性肿物（４２ｃｍ×２ｃｍ）
骨髓瘤。为进一步排除肿瘤、炎症等因素造成的继发性淀粉
１０ｓ，２／血小板８Ｌ２×１９，初步诊断为右乳癌？０Ｉ／。心包积液，心
ｃａ，Ｌ型，ｈｉＡ）是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链ｎ
（或）或轻链片段以淀粉样纤维素的形式沉积在组织所形成的疾病【研究表明，１］。淀粉样蛋白沉积部位具有严格的选择性，不同种类的淀粉样蛋白易沉积在特定的组织器官，沉积部位决定了病情和预后Ｉ１２。－３
ｍ／，５３／，Ｍ３１ｍ／。血液生化：谷丙转氨酶ｇＬＩ０ＬＩ８．ｇｍｇｇＬ３／，５ＵＬ谷草转氨酶２／，蛋白２Ｌ白蛋白４／，７ＵＬ球９ｓ，／６ｓ总Ｌ
原发性淀粉样变主要累及心、、、、肝肾脾胃肠及肌肉等组织细胞间隙。其中以心脏、消化道、肾脏受累最为常见，其
和局限性，原发性和继发性，以原发性全身性者少见。本例即在排除了相关继发因素后诊断为原发性淀粉样变。原发性淀粉样变为淀粉样蛋白轻链（ｍｌｄｐｏｉｌｈａｙｉｒｔｎｉｔｏｅｇ
收缩及舒张功能下降。血常规：白细胞８６×１９，．０／血红蛋白Ｌ

原发性肝淀粉样变性1例临床分析

以黄疸为特征的原发性肝淀粉样变性1例报告

肝淀粉样变1例报道ppt课件

肝淀粉样变性1例报告并文献复习

原发性肝淀粉样变性1例报告 杨以良

肝淀粉样变性1例分析

原发性肝淀粉样变性临床报告

以黄疸为特征的原发性肝淀粉样变性1例报告 鲍旭丽

肝脏淀粉样变1例报导(附1例文献对照复习)

肝淀粉样变1例

以肝肾损害为主要表现的原发性淀粉样变性一例

肝脏淀粉样变性1例

肝淀粉样变性1例报告

肝淀粉样变性1例报告 祝娟娟

肝淀粉样变性1例报告

原发性肝淀粉样变性1例

原发性肝淀粉样变性1例报告 李晨

原发性肝淀粉样变性1例报告 姚伟

原发性淀粉样变一例

原发性肝淀粉样变性1例报告杨以良

以黄疸为特征的原发性肝淀粉样变性1例报告鲍旭丽

肝淀粉样变性1例报告祝娟娟

原发性肝淀粉样变性1例报告李晨

原发性肝淀粉样变性1例报告姚伟