周期性瘫痪(2)
周期性瘫痪疾病研究报告
周期性瘫痪疾病研究报告疾病别名：周期性麻痹所属部位：全身就诊科室：神经内科病症体征：轻瘫，肾间质受损，四肢对称性软瘫，四肢瘫痪疾病介绍：周期性瘫痪也称为周期性麻痹，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病，周期性瘫痪是怎么回事？周期性麻痹是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹最常见症状体征：周期性瘫痪有哪些症状？周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类：一、低血钾性周期性麻痹：最多见。
青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病，表现为自下肢开始的瘫痪，逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性，近端重于远端，在数小时之内达高峰。
极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。
每次发作持续数小时至数天，然后逐步恢复。
发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。
发作时腱反射减退，瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。
感觉正常。
二、高血钾性周期性麻痹：甚少见。
本病常在10岁前的儿童起病，男性较多。
饥饿剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。
临床表现与低钾性周期性麻痹相似。
每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时。
常伴眼睑强直。
三、正常血钾性周围性麻痹：亦称钠反应性周期性麻痹，罕见。
10岁前起病。
嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。
临床表现同低血钾性周期性麻痹，持续时间偶可长达10天以上。
化验检查：周期性瘫痪要做什么检查？1、查血钾浓度，低血钾性周期性麻痹血清钾浓度下降，高血钾性周期性麻痹在不发病时的血清钾常增高，发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。
2、心电图改变，低血钾性周期性麻痹见T波降低，出现U波，高血钾性周期性麻痹见T波升高而尖。
鉴别诊断：根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪，结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困难。
低血钾型周期性瘫痪的诊断尚须与下列疾病相鉴别。
1、急性感染性多发性神经炎：肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢，常有周期性感觉障碍，多无反复发作史，脑脊液多有蛋白-细胞分离，血清及心电图无低钾性改变。
神经病学：周期性瘫痪
避免诱因：避免劳累过度、寒冷、精神刺激、饱 食。
高钾型周期性瘫痪：一般发作可不予治 疗，严重时用葡萄糖酸钙、葡萄糖加胰 岛素；预防发作可给予高碳水化合物饮 食、口服醋氮酰胺或双氢克尿塞。
正常血钾型周期性瘫痪，发作时大剂量 生理盐水静滴，缓解期可用醋氮酰胺。
口服钾
预防发作
促使发作
促使发作
遗传方式
ＡＤ
ＡＤ
ＡＤ
实验室检查 血清钾含量降低
病变 通道
钙离子通道
血清钾升高至 7~8mmol/L
钠离子通道
血钾正常 钠离子通道
鉴别诊断
1、低钾型周期性瘫痪需排除其他疾病引起 的低血钾，如甲状腺功能亢进、原发性醛 固酮增多症、肾小管酸中毒、皮质类固醇 应用等；
2、重症肌无力：本病症状呈波动性，晨轻 暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性。血 清钾正常，肌电图重复频率刺激检查可鉴 别；
起病年龄
性别
瘫痪的发 生率
常在20岁以后
男性占优 势
数周/数月的间 隔
10岁以前最多 均等
每天数次/每 年数次
多在10岁以内 均等
可能不存在；另一方 面数周/数月间隔
肌强直 发作时间
无
一般在夜间入睡或 早晨醒后持续数小 时到数天
偶有
多在白天运动 后常持续30-60 分钟
无
常在夜间或清晨 醒后通常持续10 天以上
四肢软瘫，肌无力常由双下肢开始，发展至 双上肢，两侧对称，近端较重；
脑神经（眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、咀嚼 肌）不受累，严重病例可累及呼吸肌、心脏 传导系统而死亡，膀胱直肠括约肌（尿便正 常）
电生理检查 心电图：低钾型周期性瘫痪—发作时呈低钾 改变，U波明显，T波平坦，PR与 QT时间延 长，QRS波群增宽，ST段下降；
低血钾性周期性瘫痪
四、临床表现
3、体征 肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或消
失，感觉 心脏：心音低钝、心动过速，心律失常
4、实验室检查： 血钾：血清钾低（<3.5mmol/L，0.51-2.0mmol/L） 心电图：出现高耸U波（低钾波）、T波低平 肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激无
一、病因和发病机制：
常显遗传 离子通道病 女性为不全外显 男性多见、频繁、严重 遗传类型：3个亚型 1型（最多见）：1q31-32的L型钙通道蛋白
低血钾性周期性瘫痪 （hypokalemic periodic paralysis ）
二、发病机制： 钾离子异常转运——K+进入细胞内：
分类——根据发作时的血钾分三种 低血钾性周期性瘫痪：
国外多属常显遗传，散发占20％ 我国大多数（80％）为散发
高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 我国少见。
正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
钾代谢
钾是人体最重要的无机阳离子之一
反应 ；膜静息电位低பைடு நூலகம்
五、诊断
1、典型的病史和症状： 周期性发作 持续时间短 四肢对称性弛缓性瘫痪 不伴意识障碍和感觉障碍
2、血钾低 3、心电图的特征性改变—U波 4、补钾治疗有效
五、诊断
5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查： （1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图：动作电位时相增宽、波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。
发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内 酯20mg，预防复发。
对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。 预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因
2022年神经内科学中级考试习题
神经内科学中级考试习题1. 16岁女性，患感冒后出现眼睑下垂9天。
无多汗、震颤等表现。
检查：血压正常。
瞳孔正圆、等大，对光反射存在。
右眼外展、内收有中等度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。
左眼只有轻度内收障碍。
眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。
四肢肌力正常。
无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。
甲状腺轻度肿大。
经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。
该病的诊断首先考虑下列哪个病A. 眼咽型肌营养不良症B. 多发性肌炎C. 皮肌炎D. Fisher综合征E. 重症肌无力症答案：E2. 周期性瘫痪不应有的表现是A. 骨骼肌弛缓性瘫痪B. 大小便障碍C. 脑脊液正常D. 血清钾降低E. 腱反射减弱答案：B；周期性瘫痪表现为骨骼肌弛缓性瘫痪，肌力差，肌张力低，腱反射减弱，无尿便障碍，低钾型多见，脑脊液正常。
3. 重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3天后发生危象，这时首先应A. 鉴别危象类型，给予针对性治疗B. 停用导致病情加重的药物C. 保证呼吸道通畅和正常换气D. 积极治疗肺部感染E. 肌内注射阿托品1mg答案：C；不管何种类型的重症肌无力危象，均应首先保证呼吸道通畅和正常换气。
4. 一侧瞳孔直接、间接对光反射均消失，病变在A. 对侧视神经B. 对侧动眼神经C. 同侧视神经D. 同侧动眼神经E. 视交叉答案：D；瞳孔对光反射传入神经为视神经，传出神经为动眼神经，一侧瞳孔直接、间接对光反射均消失，说明病变在同侧动眼神经。
5. 一侧舌咽神经、迷走神经损害，下列哪项不正确A. 同侧软腭上提受限B. 悬雍垂偏向同侧C. 同侧咽反射消失D. 同侧咽部感觉消失E. 无长束受损体征时，常提示脑干外病变答案：B；同侧的软腭瘫痪，对侧收缩后悬雍垂被牵拉偏向对侧。
6. 腰椎穿刺术，下列哪项不属禁忌证A. 颅内压增高B. 颅后窝肿瘤C. 脊柱结核D. 穿刺部位有感染E. 发热、菌血症答案：E；颅内压增高、颅后窝肿瘤行腰穿容易诱发脑疝，脊椎结核、穿刺部位感染时行腰穿可将感染带入蛛网膜下腔，均为腰穿禁忌证。
周期性瘫痪
０岁以前），持续时间短，运动可使瘫痪 恢复，血清钾高。症状可累及颈肌和眼外 肌。
六、鉴别诊断
正常血钾型周期性瘫痪：多１０岁前发
病，症状与低钾型相同，患者常极度嗜盐， 限制食盐摄入或补钾可诱发。血清钾正常， 发作时大量生理盐水静脉滴注，瘫痪可迅速 恢复。
七、治疗（低钾型周期性瘫痪）
二、病因及发病机制
▪低钾型周期性瘫痪:（hypokalemic
periodic paralysis，HoPP）
常染色体显性遗传性钙通道病，我国散发。 属于骨骼肌钙通道病。是骨骼肌二氢吡啶受 体上某亚单位,电压敏感性基因片段发生错 义突变。
低钾型周期性瘫痪
饱餐或激烈运动后休息中最易发作，注射 胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡 萄糖进入肌肉细胞合成糖原，钾也带入细胞 内，血钾降低。
应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生
八、预防
改变生活习惯：
低盐（2.3g/d），低碳水化合物（60－80g/d）饮食 避免剧烈活动和精神紧张 保暖
药物预防：发作严重和频繁时
10％氯化钾10ml tid，为预防早晨发作在夜间2－3点服 药，经常测血钾，血钾正常减少药量 保钾利尿药安体舒通 、乙酰唑胺
继发性周期性瘫痪的治疗：甲亢和其他原发病的治疗
前驱症状：肢体酸胀、疼痛、麻木感或烦渴、多
汗、少尿、面红、嗜睡、恶心，甚至恐惧。此时稍 加活动可能避免发作。
发病：
多于夜晚或清晨，突然四肢软瘫，程度可轻重不 同。常双下肢开始，后累及双上肢，双侧对称，近 端重，腱反射减弱或消失。
特征 不累及头面部肌肉，眼球运动不受影响。 神志清楚，尿便功能正常。 极少数严重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。 发作期间心率缓慢，室性早搏和血压增高。
内科主治医师考点辅导：周期性瘫痪
内科主治医师考点辅导：周期性瘫痪内科主治医师考点辅导：周期性瘫痪周期性瘫痪是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。
下面是应届毕业生店铺为大家搜索整理的内科主治医师考点辅导：周期性瘫痪，希望对大家有所帮助。
周期性瘫痪周期性瘫痪(periodic paralysis)是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。
按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三类，其中以低钾型最多见。
按病因可分为原发性和继发性两类。
原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增对症、17-α-羟化酶缺乏和钡剂中毒等。
分类根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型：低钾型周期性瘫痪属常染色体显性遗传，欧美国家以遗传性或家族性多见，但中国以散发多见。
高钾型周期性瘫痪属常染色体显性遗传，中国少见。
正常钾型周期性瘫痪属常染色体显性遗传，钠离子通道病，其致病基因位于17qSCN4A，又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见。
周期性瘫痪发病机制及病理生理在低钾型周期性瘫痪，约69%患者为钙离子通道异常，由L型电压门控钙通道基因CACNAIS突变累及二氢吡啶(DHP)受体复合体从而影响了钙离子从肌浆网的释放以及肌肉的兴奋-收缩偶联而致病。
另外还有少部分为钠离子通道异常。
当在某种因素影响下患者发病时，出现细胞膜外的钾离子向细胞内转移，导致细胞膜电位失衡，出现超极化或膜电位不稳，最终影响肌细胞膜的正常去极化，肌纤维的兴奋性下降。
当外界予以电刺激时，肌肉难以正常地进行兴奋收缩，从而出现CMAP波幅的下降，严重时甚至出现电静息，在临床上则表现为肌肉主动收缩无力。
继发性低钾性周期性瘫痪有很多原因，如甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病以及应用甘草、噻嗪类利尿剂及两性霉素等药物。
其中以甲状腺功能亢进周期性瘫痪最为常见。
神经病学-周期性瘫痪PPT演示课件
机械通气
对于呼吸肌无力导致呼吸 困难的患者，可能需要机 械通气辅助呼吸，以确保 患者安全。
药物治疗
医生可能会开具药物来控 制症状，如抗胆碱酯酶药 物、免疫抑制剂等。
预防和治疗策略
饮食调整
对于低钾引起的周期性瘫 痪，患者应保持均衡饮食， 增加钾的摄入。
药物治疗
根据患者的具体情况，医 生可能会开具药物来预防 或减少发作次数。
对临床实践的影响和意义
1 2
改善患者生活质量
研究成果和新型治疗策略的应用，有助于提高周 期性瘫痪患者的治疗效果和生活质量。
优化临床决策
基于研究成果和临床实践经验的积累，医生可以 更加科学、准确地诊断和治疗周期性瘫痪患者。
3
推动学科发展
周期性瘫痪的研究成果不仅对神经病学发展有重 要贡献，还对相关学科领域产生了积极影响，推 动了医学科学的整体进步。
患者入院后接受补钾治疗，症状迅速缓解。经过连续治疗和观察，患者未再出现四肢无力症状，生活质量明显提 高。
病例三：长期管理和预后
总结词
预防复发是关键
详细描述
周期性瘫痪是一种遗传性疾病，无法根治。患者需长期监测钾离子浓度，预防复发。同时，保持良好 的生活习惯和饮食习惯，避免诱发因素，如高碳水化合物饮食、过度劳累等。患者需定期接受神经科 医生的评估和指导，以便及时调整治疗方案和管理措施。
05 病例研究
病例一：临床特点和诊断过程
总结词：典型病例
详细描述：患者男性，35岁，因反复发作性四肢无力入院。每次发作持续数小时 至数天，可自行缓解。查体显示四肢肌力下降，腱反射减弱，病理征阴性。实验 室检查显示钾离子浓度降低。诊断为周期性瘫痪。
病例二：治疗方法和结果
总结词
第3篇第8章 周期性瘫痪症
第八章周期性瘫痪症病因诊断与鉴别诊断病理治疗临床表现周期性瘫痪（periodic paralysis）又称周期性麻痹，是一组以周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特点的临床综合征，多伴有血清钾离子代谢异常。
临床上根据肌肉瘫痪发作时的血清钾浓度水平，可将周期性瘫痪分为低血钾、高血钾和钾敏感性三种类型，其中以低钾性周期性瘫痪最为常见。
【病因】目前认为，周期性瘫痪是一种与遗传有关的离子通道性疾病，主要是由于Ca2+通道或Na+通道发生突变所致，呈常染色体显性遗传。
低钾型周期性瘫痪是由于L型Ca2+通道的活化性与灭活性突变或功能障碍所致[1~4]。
控制Ca2+通道α1亚基（calcium channel alpha 1-subunit, CACNA1S）的基因定位于第1号染色体的q31-32。
在CACNA1S基因的突变中以Arg528His最为常见[5,6]。
该突变可导致通道蛋白质穿膜段D2/S4区对电压的敏感性发生改变，从而使兴奋收缩偶联过程受到影响，导致肌无力的发生[6]。
此外，Arg1239His和Arg1239Gly突变也与低钾型周期性瘫痪发病有关[5]。
近来Bulman等发现，钠通道α亚基（sodium channel alpha-subunit, SCN4A）基因的Arg669His 突变亦可引起低钾型周期性瘫痪[7]。
胰岛素可诱发低钾型周期性瘫痪发作，这是因为胰岛素可减少内向性K+的传导，使肌膜处于去极化状态[8]。
此外，尚有部分低钾性周期性瘫痪是继发于某些系统性疾病，如：甲状腺功能亢进症、肾小管性酸中毒、失钾性肾炎等。
甲状腺功能亢进时由于肌细胞膜Na+-K+ 泵兴奋性增加，大量的K+ 离子从细胞外移至细胞内，引起细胞膜去极化和对电刺激的不应性，而导致肌无力或瘫痪发作。
高钾性周期性瘫痪的发病主要是由于编码Na+通道α亚基的基因SCN4A发生突变所致[9~11]。
该基因位于染色体17q35，呈显性遗传。
周期性瘫痪的健康宣教
避免过度劳累
01
保持良好的作息时间， 保证充足的睡眠
02
避免长时间保持同一 姿势，适当活动身体
03
合理安排工作和休息 时间，避免过度劳累
04
保持良好的心理状态， 避免焦虑和紧张情绪
周期性瘫痪的治疗方法
药物治疗
药物选择：根据病情和医生建议选
01
择合适的药物 药物剂量：根据医生建议调整药物
02
剂量 药物副作用：注意药物的副作用，
01
02
发作性肌无力：四 肢无力，肌肉疼痛，
活动受限
发作性瘫痪：四肢 瘫痪，无法站立，
无法行走
03
发作性呼吸困难： 呼吸急促，呼吸困
难，胸闷气短
04
发作性头痛：头痛 剧烈，持续时间较 长，影响日常生活
周期性瘫痪的预防措施
健康生活方式
01
保持良好的作息规律，避免熬夜和过度劳累
02
保持良好的饮食习惯，避免暴饮暴食和过度饮酒
03
保持良好的运动习惯，定期进行适当的运动
04
保持良好的心理状态，避免过度焦虑和抑郁
定期体检
定期体检可以帮助及时发现身体 异常，预防疾病发生。
定期体检可以了解身体的健康状 况，及时发现疾病隐患。
定期体检可以帮助制定合理的健 康计划，预防疾病的发生。
定期体检可以帮助及时发现身体 异常，及时治疗，避免病情恶化。
食物选择：新鲜蔬菜、水果、 粗粮、豆类、鱼类、瘦肉等
烹饪方式：蒸、煮、炖、凉拌 等，避免油炸、烧烤等
饮水量：每天至少喝2000毫 升的水，保持身体水分平衡
运动康复
1
运动方式：根据患 者病情和身体状况， 选择合适的运动方 式，如散步、慢跑、
周期性麻痹(周期性瘫痪,强直性周围性瘫痪)
周期性麻痹（周期性瘫痪，强直性周围性瘫痪）【病因】(一)发病原因低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。
高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。
近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。
(二)发病机制本病的发病机制尚不太明了。
大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。
还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关。
而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。
近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L 型钙通道功能异常。
这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。
【症状】临床表现1.低钾型是最为常见的类型。
本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。
国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。
有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。
大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。
醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。
严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。
肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。
周期性瘫痪护理查房
五、护理诊断/问题与护理措施
其他护理诊断
1.知识缺乏：缺乏与疾病发作和预防复发相关的知识。 2.焦虑 与疾病反复发作和知识缺乏有关。
六、健康指导
1.疾病知识指导 • 指导患者建立健康的生活方式，坚持适当运动。勿受凉和剧烈运动，避免感染和创伤。告知
患者紧张、恐惧心理或焦虑、抑郁情绪均可诱发本病。向患者解释发作时病情和预后，使患 者了解随着年龄增长，疾病发作的频率会逐渐减少，帮助患者解除心理压力，树立治疗信心， 保持乐观的心态。 2.饮食指导 • 日常生活中应避免摄入高糖和高碳水化合物，忌饮酒，限制钠盐摄入，适当增加富钾食物。 3.用药指导与病情监测 • 告知患者和家属疾病发作前的先兆表现和发作期及间歇期常用的治疗药物，出现口渴、出汗、 肢体酸胀、疼痛、麻木感以及嗜睡、恐惧、恶心等前驱症状时应及时就医。
避免各种发病诱因 • 避免过度劳累、受凉
及精神刺激，低钠饮 食，忌摄入过多高碳 水化合物。
五、护理诊断/问题与护理措施
常用护理诊断
活动耐力下降 与钾代谢紊乱致肢体瘫痪有关。
护理措施
（1）生活护理： • 指导患者在发作期卧床休息，肌力恢复初期勿突然、剧烈活动。 • 协助肢体乏力、限制活动或卧床休息的患者。 • 防止发生跌倒和意外损伤。 （2）病情监测： • 密切观察患者运动障碍的程度、范围。 • 注意呼吸频率、节律和深度的变化。 • 观察有无呼吸肌麻痹和心律失常的表现。 • 重症患者及时建立人工气道，保持呼吸通畅。 • 定时检测血清钾和评估肢体肌力改善情况。
谢谢！
室颤动导致死亡。
三、临床表现、实验室及其他检查
4.持续时间和发作频率 • 发作持续时间数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复。 • 发作频率不尽相同，一般数周或数月1次，个别频繁者每天均有发作，也有数年甚至终生仅发
低血钾性周期性瘫痪(hypokalemicperiodicparalysis)
三、临床表现
3、体征 肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或 消失，感觉 心脏：心音低钝、心动过速，心律失常 4、实验室检查： 血钾：血清钾低（<3.5mmol/L） 心电图：出现高耸U波（低钾波）、T波低平 肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激 无反应 ；膜静息电位低
低血钾性周期性瘫痪 （hypokalemic periodic paralysis ）
中国康复研究中心
一 、概述
周期性瘫痪(periodic paralysis )——以反复发作的骨骼 肌弛缓性瘫痪为特征，常伴血钾异常改变。 离子通道病——由于离子通道功能异常而导致的一组疾病， 主要累及神经和肌肉系统。 分类——根据血钾的异常改变分三种 低血钾性周期性瘫痪：
四、诊断
1、典型的病史和症状： （1）周期性发作 （2）持续时间短 （3）四肢对称性弛缓性瘫痪 （4）不伴意识障碍和感觉障碍 2、血钾低 3、心电图的特征性改变 4、补钾治疗有效
四、诊断
5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查： （1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图检查：动作电位增宽波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。 注意：签定知情同意书，备好呼吸肌瘫痪和心律 失常抢救的准备。
二、低血钾性周期性瘫痪
六、治 疗
发作时： 口服补钾，10％氯化钾或枸橼酸钾40－50ml顿服后， 再分次口服，一日总量10克。 静脉补钾：注意速度和浓度。 发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋 内脂。 对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。 预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发 因素。
三、临床表现
重症肌无力与周期性瘫痪区别
癔病性瘫痪
四肢瘫痪,特别是下肢,多为两侧或一侧
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低血钾性坏死性肌病
一过性四肢瘫痪,持续时间为7~8周,血清酶上
升 血清酶(CPK等) 肌活检
22
治
疗
Hopp发作时可口服10%氯化钾或10%枸橼酸
钾20~50ml,24小时内分次口服,总量为10克, 病情好转后逐渐减量;重症病例静脉滴注10% 氯化钾,并口服补钾.
9
诊
断
概括反复发作 突发弛缓性瘫痪病史及体征,血
清钾降低,补钾治疗有效等可确诊.
ห้องสมุดไป่ตู้
10
鉴 别 诊 断
需排除其它疾病如原发性醛固酮增多症 、肾
小管酸中毒、 应用噻嗪类利尿剂和皮质类固 醇等引起的反复低钾血症,以及需与胃肠道疾 病引起钾离子大量丧失 、格林-巴利综合征、 癔症性瘫痪等鉴别.
11
13
多发性肌炎
四肢近端较重,持续性肌无力 肌痛 肌萎缩.
血清酶 血沉 血清蛋白 肌电图 肌活检.
14
甲状腺中毒性肌病
四肢近端较重,持续性肌无力 肌萎缩 体重减
轻 多汗 甲状腺功能 肌电图 肌活检
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重症肌无力
颜面(尤其眼肌) 四肢和躯干肌无力,反复运动
加重,易疲劳 抗胆碱酯酶剂试验 诱发试验 诱发肌电图
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病 因 及 病 理
AchR抗原加福氏完全佐剂免疫Lewis大鼠可 制成实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG) 动物模型.
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病 因 及 病 理
10%~15%的MG患者合并胸腺瘤,约70%胸腺
增生.胸腺是T细胞成熟场所,T细胞可介导自 身免疫反应.胸腺中肌样细胞具有横纹及 AchR,推出在特异性遗传素质个体,病毒感染 胸腺使肌样细胞表面AchR构型发生变化,刺 激机体T细胞及B细胞免疫应答,产生AchRAb.MG患者常合并甲亢,系统性红斑狼疮,类风 湿性关节炎等自身免疫病.
周期性瘫痪有哪些症状？
周期性瘫痪有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍周期性瘫痪症状，尤其是周期性瘫痪的早期症状，周期性瘫痪有什么表现？得了周期性瘫痪会怎样？以及周期性瘫痪有哪些并发病症，周期性瘫痪还会引起哪些疾病等方面内容。
……*周期性瘫痪常见症状：疲劳、四肢对称性软瘫、感觉障碍、轻瘫*一、症状周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类：1、低血钾性周期性麻痹：最多见。
青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病，表现为自下肢开始的瘫痪，逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性，近端重于远端，在数小时之内达高峰。
极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。
每次发作持续数小时至数天，然后逐步恢复。
发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。
发作时腱反射减退，瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。
感觉正常。
2、高血钾性周期性麻痹：甚少见。
本病常在10岁前的儿童起病，男性较多。
饥饿剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。
临床表现与低钾性周期性麻痹相似。
每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时。
常伴眼睑强直。
3、正常血钾性周围性麻痹：亦称钠反应性周期性麻痹，罕见。
10岁前起病。
嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。
临床表现同低血钾性周期性麻痹，持续时间偶可长达10天以上。
*以上是对于周期性瘫痪的症状方面内容的相关叙述，下面再看下周期性瘫痪并发症，周期性瘫痪还会引起哪些疾病呢？*周期性瘫痪常见并发症：猝死*一、并发病症周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。
个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。
低血钾性周期性麻少数严重病例除上述症状，还可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳，吞咽困难、讲话不清等。
*温馨提示：以上就是对于周期性瘫痪症状，周期性瘫痪并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“周期性瘫痪”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
周期性麻痹
鉴别诊断
原发性醛固酮增多症 (Aldosteronism) 由肾上腺皮质增 生或肿瘤引起，可引起低血 potassium，可有周期性瘫痪发作， 同时伴有高血压，24小时尿钾排 出增多，多饮多尿。
鉴别诊断：
• 甲亢(hyperthyroidism)伴周期性瘫痪 东 方青年，尤其是日本、中国男性青年发 病较高。同时伴心悸、出汗、食欲亢进、 大便次数增加等。多数情况下血 potassium 降低，也可以血 potassium 正常， 查T3、T4、rT3、FT3、FT4可确诊。
病因及发病机制
• L-型钙通道蛋白的异常通过什么途径与 低血钾诱发肌无力发生联系尚不明确。 可能与骨骼肌细胞内外钾离子浓度的波 动有关
发病机制
• 目前认为钾离子流入细胞内→导致血 钾↓→细胞内外钾离子差 ↑→细胞膜静 息电位↓→膜兴奋性下降↓→不能产生 兴奋收缩偶连
临床表现（1）
发病年龄：20-40岁 性别：男性多于女性，
GBS 病因 病前感染史 病程经过 病毒感染后自身 免疫反应 多数病例有 起病较快，恢复 慢 四肢瘫，弛缓性 可有 可有
HOPP 低血钾，甲亢 无 起病快（数小时-1天） ，恢复快（2-3天） 四肢瘫，弛缓性，近 端重于远端 无 无
肢体瘫痪 呼吸肌麻痹 颅神经受损
GBS 感觉障碍 尿便障碍 可有（末梢型 ）及疼痛 偶有
•腱反射减弱或消失 •浅反射，感觉检查均正常 •意识清痪的程度可不同
，一般持续几小时到2-3天。最先出现瘫 痪的肌肉最先恢复。部分患者恢复时伴 多尿，大汗，麻痹肌肉酸痛和僵硬等。
临床表现（6）
• 发作频率因人而异，数周或数月一次，
个别病例发作频繁，甚至每天都有发作， 也有数年发作一次或终生发作一次者。
周期性瘫痪
昆明医学院 第二临床学院 神经病学教研室
概述
周期性瘫痪，(Periodic Paralysis) 是以反复发作的突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为特征的一组疾病。发 作中常伴血钾的改变。按发作时 血钾改变情况分为低钾型、正常 血钾型、高钾型。以低钾型最多 见，合并甲状腺功能亢进，称为 甲亢性周期性瘫痪。
P-R间期，Q-T间期延长，S-T 段下降等。
诊断
根据反复发作的四肢对称性、 弛缓性瘫痪，以近端为重的病 史，发作时血钾降低及心电图 呈低钾改变等实验室检查即可 作出诊断。
鉴别诊断
格林-巴利综合征： 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管性酸中毒
鉴别诊断
三种周期性瘫痪的鉴别：(高钾、正常钾 型均为少见的遗传疾病)
低钾型 高血钾型 正常血钾型
遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 起病年龄 各年龄均可， 10岁以前
以青年为多
常染色体显性 10岁以前
鉴别诊断
低钾型
高血钾型 正常血钾型
发作时间 饱餐后，晚上 白天运动后 为多
晚上
持续时间 数小时至数天或 限制盐的摄
病因、发病机理
低钾型周期性瘫痪属于常染色体 显性遗传性钙通道疾病，在国外 多有家族史，国内以散发者多见， 正常血钾型、高钾型周期性瘫痪 属于骨骼肌钠通道病。
病理
肌浆网空泡化， 光镜下，肌纤维中部有圆形或椭
圆形空泡。 电镜下，空泡是由肌浆网终末池
和横管扩张形成。
临床表现
1.年龄：任何年龄均可发病，多 在青少年期，男性多于女性；
临床表现
发作间期一切正常，发作频率 不等，一般数周或数月或数年 一次，40岁以后发作减少，而 逐渐终止发作。
临床表现
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预防 1.平时少食多餐，限制钠盐摄入，避免过饱、受 寒、酗酒过劳等 2.甲亢性周期性瘫痪积极治疗甲亢可预防复发 3.首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺口服；钾潴留剂 氨体舒通口服。宜采取高钾低钠饮食和口服补 钾等预防发作 4.应注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿 路感染，以及心动过速，心律紊乱。如为继发 因素所致的瘫痪，应积极治疗原发病
治疗
• 1.低钾性周期性瘫痪 • 发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻 痹者，应及时给予人工呼吸，吸痰、给氧。心律失 常者可应用10%氯化钾、胰岛素加5%葡萄糖液静脉 滴入。但禁用洋地黄类药物。发作间歇期的治疗： 发作较频繁者，可长期口服氯化或氯化钾每晚睡前 服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者， 应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别 患者仍有心律不齐，治疗困难，且可因室性心动过 速猝死。平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因
3.正钾型周期性瘫痪 发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水静脉 滴入，并尽量服用食盐，服用排钾潴钠类 药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可 从本型转化为低钾型周期性瘫痪，应引起 重视。平时应服用高盐高糖饮食，发作频 繁者可适当服用排钾潴钠类药物，以预防 或减少其发作
饮食 1.高钾型周期性瘫痪宜进食低钾食物，如鸡 蛋 .鸭蛋. 松花蛋.猪血.猪肠.海参.南瓜.菜瓜.凉粉.藕粉.鸡头米. 甘蔗等 2.正常钾性周期性瘫痪，宜多进食含钙食物，如豆类. 花生.奶类.海带.虾皮等 3.低钾性周期性瘫痪宜多进食高钾食物，如瘦猪肉.猪 肝.猪腰.猪肚.肉松.羊肉.鸡肉.鱼.虾米.干贝.黄豆.青 豆.黑豆.红豆.绿豆.豌豆.蚕豆花生.莲子.百合.慈菇.竹 笋.蘑菇.紫菜.榨菜.白菜.菠菜.豆制品以及各种水果 4.禁饮浓茶.咖啡.酒等刺激性饮料.以免引起兴奋
谢 谢
周期性瘫痪的护理
神经内科 肖娅妮 洪艳
主要内容
Hale Waihona Puke 1.简介 2.症状 3.病因 4.检查 5.治疗 6.饮食 7.预防 8.护理
周期性瘫痪也称为周期性 麻痹，是指反复发作性的 骨骼肌弛缓性瘫痪为主要 表现的一组肌病。发作时 大多伴有血清钾的异常改 变，根据血清钾含量的变 化分为低钾型、正钾型和 高钾型三种。临床上以低 钾型周期性瘫痪占绝大多 数，正钾型和高钾型周期 性瘫痪少见，合并甲状腺 功能亢进.称为甲亢性周期 性瘫痪。
症状 发作时大多伴有血清 钾的异常改变，根据 血清钾含量的变化分 为低钾型、高钾型和 正钾型三种
低钾性周期性瘫痪 • 任何年龄均可发病，以青壮年（20～40岁）发病居多，男多于女，随 年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗 酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发 • 多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重， 肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张 力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉 很少受累，尿便功能正常，但严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌 等，甚至可造成死亡 • 发作一般持续6～24小时，或1～2天，个别病例可持续一周。最晚瘫 痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常；发作频率不等，可数周或 数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年1次或终 生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少，直至停发。若并发于肾上 腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天 的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局 限性肌萎缩
2.高钾性周期性瘫痪 1）发作时可选用：①10%葡萄糖酸钙静注，因 钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。 ②胰岛素加入葡萄糖溶液内静滴。③4%碳酸 氢钠溶液静滴。④醋氮酰胺或双氢克尿塞 2）间歇期应控制钾盐的摄入，主要是易被忽视 的钾来源，如钾盐青霉素及一周以上的库存血 等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食
护理 1.做好心理护理：重视向病人做思想工作，要有战胜 疾病的信心，与医护人员和家庭成员配合，尽早进 行瘫痪肢体功能锻炼，防止关节畸形和肌肉萎缩 2.瘫痪后须定时(一般为2小时)翻身，以防局部组织过 度受压缺血而发压疮 3.定时进行瘫痪肢体的被动活动以加快恢复过程 4.宜少食多餐，菜肴宜清淡，忌高糖和过咸的饮食， 如巧克力、甜点心、月饼、咸菜、酱瓜等 5.避免饮食过饱、酗酒等
正常钾型周期性瘫痪 很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表 现。其症状表现类似低钾周期性瘫痪，但 持续时间大都在10天以上；又类似高钾型 周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。但与二者 不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及 给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐 量可诱致临床发作
病因 1. 周期性瘫痪病因可与肌细胞膜功能异常有 关 2.按病因可分为原发性和继发性两类。原发性 系指发病机制尚不明了和具有遗传性者； 继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改 变而致病者，见于甲状腺功能亢进
检查 1.发病时血清钾降低，低钾型周期性瘫痪；发病 时血清钾升高，可达5～7mmol/L，高钾型周期 性瘫痪；或血钾正常，正常钾型周期性瘫痪 2.低钾型周期性瘫痪发作时，心电图上常有低钾 改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U 波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血 清钾降低为早。高钾型周期性瘫痪发作时，心 电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后 逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R 间期及QRS时间延长
高钾型周期性瘫痪 较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服 钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进 入血浆，因而血钾升高，可达5～7mmol/L。也 以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时， 一日多次或一年一次。部分患者发作时可有强 直体征，累及颜面和手部，因而面部“强直”， 眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。进食、 一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可 终止发作。事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺 及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作