法洛四联症中级
法洛四联症名词解释
法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种罕见的先天性心脏疾病，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四个病变。
1. 肺动脉狭窄：指肺动脉瓣口狭窄导致血液流经肺动脉困难。
狭窄可出现在肺动脉瓣膜、肺动脉支干、肺动脉分支等不同部位。
肺动脉狭窄会导致右心室负担加重、心排量减少，可能引起呼吸困难、发绀等症状。
2. 室间隔缺损：指心室间隔上存在缺损，使得左右心室之间出现通道。
室间隔缺损会导致氧合血与脱氧血混合，使得心输出量增加并导致右心室负担过重。
严重的室间隔缺损可能引发肺高压、充血性心衰等症状。
3. 主动脉骑跨：主动脉骑跨是指主动脉左右两侧的心室对称性发育异常，导致主动脉在心室上下穿过。
主动脉骑跨会导致血液供应异常、心脏排血受限等，可能引发心绞痛、心肌供血不足等问题。
4. 右心室肥厚：右心室肥厚是因为右心室在长期负担加重下进行代偿性增长。
右心室肥厚可通过心电图、心脏超声等检查手段进行确定。
右心室肥厚可能导致心脏功能受限，出现呼吸困难、心悸等症状。
法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，并且四个病变的严重程度可能因患者而异。
症状的严重程度与病变的程度密切相关。
早期发现和早期治疗是非常重要的，常规治疗方法包括手术矫正、
介入疗法等。
此外，患者经常需要进行心脏超声、心电图等检查，以及长期的药物治疗和后续的康复护理。
法洛四联症诊断金标准
法洛四联症的诊断金标准包括以下方面：
1.临床表现：出生后数月出现青紫甚至伴有缺氧发作，进而出现蹲踞等表现，心前区收缩期杂音伴有肺动脉第二心音减弱。
2.心电图：电轴右偏、右心室肥厚、右心房肥大、肺血减少、肺异常清晰、心影较小、心尖抬高呈靴形。
3.胸片：肺血减少、肺异常清晰、肺动脉段凹陷、心影较小、心尖抬高呈靴形。
4.超声心动图：主动脉根部扩大、位置前移并骑跨于室间隔之上、主动脉前壁与心室间隔连续性中断、右心室肥厚、流出道肺动脉瓣或肺动脉内径
狭窄。
以上信息仅供参考，具体应由医生判断。
此外，X线心血管造影为诊断该病的“金标准”，彩色多普勒超声为首选检查方法，X线平片可以观察肺血改变。
请注意，法洛四联症是一种严重的先天性心脏病，如果怀疑患有此病，请尽快就医并接受专业治疗。
法洛四联症知识点汇总
法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。
约占先心病的10%～14%。
以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。
其中以肺动脉狭窄为重要畸形。
由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。
右心室压力相对较高;由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。
法洛四联症临床表现青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。
青紫持续6月以上者，可见杵状指(趾)。
患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。
有些患儿可有缺氧发作(最严重)，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数/小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
法洛四联症体征患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。
心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。
法洛四联症辅助检查血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
心电图：电轴右偏，右心室肥大。
X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。
超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。
最严重表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数/小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
法洛四联症治疗要点1)缺氧发作：①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射;④β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
法洛四联症(新版)
tetralogy of Fallot TOF
概
述
TOF 是 1 岁以后小儿最常见的紫绀型先
心病，发病率占所有先心病的12%。
畸形的组成
包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动 脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。 基本畸形是右室流出道狭窄。
法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
RV压 PS RV血 VSD 主A ps RV肥厚 肺血
R向L分流
青紫
临床表现------症状
最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能 形成脑血栓引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧 支循环丰富，一旦破①体格生长发育较慢，智能可能落后。 ②紫绀及杵状指（趾）。 ③心浊音区不扩大，心前区略隆起。 ④胸骨左缘第2~4肋间可听到Ⅱ~Ⅲ级喷 射性收缩期杂音，一般无震颤
辅助检查
心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈 进行性肥厚。 其次右心房肥大。。
辅助检查
超声心动图
右心室壁明显增厚；右心室流出道
狭窄；室间隔回声中断和主动脉前 壁右移，骑跨在心室间隔的上方。
辅助检查
心导管检查
右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89％以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显 影，主动脉增宽。
临床表现------体征
⑤肺动脉瓣区第2心音减弱。 ⑥部分患儿可听到亢进的第二心音。 ⑥狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血 流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂 音响度减轻或听不到杂音。 ⑦肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而 被侧支循环的连续性杂音所替代。
法洛四联症诊断与治疗PPT
超声心动图：检查心脏结构，判断是否存在心脏畸形、瓣膜病变等问题
基因检测：检查是否存在基因突变，判断是否存在遗传性疾病等问题
影像学检查
超声心动图：检查心脏结构、血流动力学和瓣膜功能
心电图：检查心脏电生理活动，判断是否存在心律失常
胸部X线：检查心脏大小、形态和肺血管情况
心脏CT和MRI：检查心脏结构和功能，判断是否存在心肌病变和瓣膜病变
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便医生了解病情变化和治疗效果
复查建议：建议患者在随访时进行心电图、超声心动图等检查，以便医生了解心脏功能变化
药物调整：根据病情变化和复查结果，医生可能会调整药物剂量或种类
生活习惯：建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、控制体重等，以降低复发风险
介入治疗：通过导管技术进行心脏介入治疗，如球囊扩张术、支架植入术等
康复治疗：进行康复训练，提高生活质量，如呼吸训练、运动训练等
药物治疗
药物类型：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等
药物作用：降低血压、减轻心脏负担、改善心肌缺血
药物剂量：根据患者病情和耐受性调整
药物副作用：低血压、头晕、头痛、心悸等
预防脑卒中：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防感染：保持良好的卫生习惯，避免接触感染源
预防肺动脉高压：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防血栓形成：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防肾功能衰竭：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防胃肠道出血：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
并发症预后评估
评估方法：根据患者病情、治疗效果、并发症严重程度等因素进行综合评估
保持良好的家庭环境，避免过度劳累和刺激性因素
法洛四联症
法洛四联症【疾病概述】法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。
1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。
法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。
主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。
另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。
对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。
这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。
这些病人没有或只有少量右向左分流。
当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。
这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。
尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。
介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。
这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。
主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。
法洛四联症的临床症状主要表现为(紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。
患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。
发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。
(呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。
法洛氏四联体征
法洛氏四联体征
法洛四联症是一种包括右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的先天性心脏病。
这是一种最常见的先天性心脏畸形，被归类为紫绀型心脏病。
法洛四联症患儿多在3-6个月出现症状，少数到儿童或成人时才会出现症状。
主要的临床表现为口唇肢端紫绀，活动耐力下降，严重者可能会出现呼吸困难，劳累或游戏时患儿会经常主动下蹲一会来缓解呼吸困难等不适感。
法洛四联症的病因主要与染色体遗传及母亲在妊娠早期被病毒或细菌感染等因素有关。
目前，手术治疗是法洛四联症的主要治疗方法。
如果你有相关医疗需求，建议及时就医，并咨询专业医生的建议。
法洛四联症诊断标准
法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，由四个部分组成：主动脉骑跨、狭窄的主动脉瓣、开放的室间隔缺损和右心室肥厚。
其诊断标准如下：
1.主动脉骑跨：超声心动图检查发现主动脉跨过室间隔，在左心室和右心室之间来回分流。
2.狭窄的主动脉瓣：超声心动图检查发现主动脉瓣狭窄，即主动脉瓣口的直径缩小。
3.开放的室间隔缺损：超声心动图检查发现室间隔缺损，即室间隔上有一个开口，使得左右心室之间的血液可以相互流通。
4.右心室肥厚：超声心动图检查发现右心室壁变厚，通常是由于长期的血流异常导致的。
以上四个条件中，前三个条件必须同时存在才能诊断为法洛四联症。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的先天性心脏病，如单心室、法洛三联症等。
法洛四联症的诊断需要通过临床表现、体格检查和影像学检查等多种手段进行综合评估。
一旦确诊，需要尽早进行手术治疗，以避免病情进一步恶化。
法洛四联症详细图文解惑
法洛四联症法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
又称法乐四联症，发绀四联症，先天性紫绀四联症英文名称 tetralogyofFallot 英文别称 Fallottetrad就诊科室儿科法洛四联症怎么治疗?:法洛四联症是一种较严重的先天性心脏畸形，应该积极手术治疗。
目录:1 病因2 临床表现3 检查4 诊断5 鉴别诊断6 治疗基本信息又称法乐四联症，发绀四联症，先天性紫绀四联症英文名称tetralogyofFallot 英文别称 Fallottetrad 就诊科室儿科常见发病部位心脏常见病因胚胎发育异常常见症状发绀，呼吸困难和缺氧性发作，蹲踞传染性无病因:VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
临床表现:法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状（1）发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
中级卫生专业资格超声波医学主治医师中级模拟题2021年(2)_真题-无答案
中级卫生专业资格超声波医学主治医师（中级）模拟题2021年(2)(总分87.88,考试时间120分钟)X题型1. 患者女性，9岁，气促，烦躁不安，口唇青紫，杵状指。
听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，临床诊断为法洛四联症。
法洛四联症术后超声检查意义有A. 观察室水平有无残余分流B. 观察心腔大小改变C. 观察房室瓣有无反流D. 观察肺动脉瓣反流程度E. 进行左、右心功能评估F. 观察右室流出道梗阻解除情况2. 患者男性，32岁，既往健康。
右上腹不适，乏力，恶心，食欲下降2周，巩膜黄染1周，申请腹部超声检查。
下面哪些是肝细胞性黄疸的病因A. 肝硬化B. 乙型病毒性肝炎C. 丙型病毒性肝炎D. 中毒性肝炎E. 钩端螺旋体病F. 败血症3. 患者女性，59岁，进食后有胀满感，腹痛，体重急剧下降，顽固性腰背部疼痛，现出现黄疸，上腹部可扪及肿块，超声检查示胰头可见一不规则低回声肿块，向周围蟹足样浸润，胆管及胰管显著扩张。
对其声像图的表现，下列描述不正确的是A. 后方回声增强B. 可有周围淋巴结转移C. 内部可见坏死及出血或出现钙化斑D. 钩突部肿瘤致肠系膜上静脉后移E. 脾静脉及门静脉可见狭窄及闭塞F. 彩色多普勒可显示肿块周围的血管浸润程度4. 一急诊患者，男性，55岁，近两周来明显食欲不振、腹胀、厌油、乏力、恶心呕吐，发热，畏寒，因黄疸三天并逐渐加深来就诊，肝功检查ALT为1073U／L，血清胆红素为126μmol ／L，AST/ALT>1。
超声检查见肝脏肿大，回声粗糙，减低，肝内胆管内径为3mm，胆总管内径为7mm，壁厚，毛糙。
胆囊影像显示欠清，胆囊壁明显增厚，内腔明显变小，内容物为弱回声光点。
下述患者中，还能出现胆囊壁增厚的病例有A. 急性胆囊炎B. 低蛋白血症C. 右心衰竭D. 肾脏疾病E. 胆囊癌F. 胆囊腺肌增生症5. 患者男性，29岁，呼吸困难，气急，乏力，心衰，心界扩大，听诊有瓣膜反流性杂音，临床诊断为扩张型心肌病。
临床执业医师考试儿科：法洛四联症
临床执业医师考试儿科：法洛四联症法洛四联症一、血流动力学法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：1.肺动脉狭窄;2.室间隔缺损;3.主动脉骑跨;4.右心室肥大。
以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。
由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。
肺动脉狭窄轻者，海天医考网搜集整理|右心室压力仍低于左心室，故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流)，因而出现青紫。
二、临床表现和并发症1.青紫：其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。
2.蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。
3.阵发性的呼吸困难或晕厥：婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，海天医考网搜集整理|严重者出现晕厥或抽搐(系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致)，年长儿可诉头痛，头昏。
4.杵状指(趾);活动耐力下降。
体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可暂时消失。
肺动脉第二音减弱(亢进提示肺动脉高压)。
并发症为脑血栓(系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及感染性心内膜炎。
三、诊断1.根据病史、体检。
2.X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。
3.心电图：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。
4.超声心动图：主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄(流出道)。
海天医考网搜集整理|左心室内径较小。
多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
法洛四联症
１．化验 检 查红 细 胞计 数 及 血 红 蛋 白显 著 增 高 ，血 沉减 慢 ，动 脉血 氧 饱 和 度 降低 ，重 症 病例 有代谢 性 酸 中毒 。
２．Ｘ线 检查 心影正 常或 稍大 ，典 型者 心 尖 圆钝 上 翘 ，肺 动 脉 段 凹 陷 ，主 动脉 增 宽 ，似 呈靴形。肺野清晰 ，侧支循环丰富者肺 门呈点 状 或 网状 阴影 。约 １／４病 例显示 右位 主动 脉
病 理 生 理
狭窄 的肺 动脉使 右 室压力 增 高 ，负荷 加
１．症状 本病 的 突 出症 状是 紫绀 ，紫 绀一 般 在 出生后 半年 至一 年显 现 ，因出生初 期 动 脉导管 未 闭可 以不 出现紫 绀 ，或仅 在哭 闹 、吮 奶 时 才 出现 紫绀 。紫 绀程 度 与循环 血 中氧合 血 红蛋 白含 量及 动脉 血氧饱 和 度有关 。紫绀 产 生后数 月至数 年 ，可 出现 杵状 指（趾）。
在 剧烈 活动 、哭 闹或 清晨 刚醒 时可 有缺 氧性晕 厥及 抽搐 ，其 产生 机制 可 能为狭 窄 的 漏 斗部暂 时痉 挛所 致 。
２．体征 紫绀与杵状指ｆ趾）为常见 的体
㈤ ㈤
／ 者 一般 发育 较差 ，左 胸或 前 胸部 可 能隆 起 ，心脏 浊音 区 可扩大 ，心 前 区与 中上 腹 可有 抬举 性搏 动 。心脏 听诊在 胸骨左 缘 ２～４肋间 有 Ｉ Ⅲ级 收缩期 喷射 性 杂音 ，一般 以第 三 肋 间最 响 。杂 音位 置高 低 与肺 动脉 门狭窄 部 位有 关 ，杂音 响度 与肺 动脉 口狭 窄 程度 有关 ， 狭 窄越 重 ，杂 音越 轻 。肺动 脉瓣 区第二 音可 能 减 弱 、消失 且 不分 裂而 呈单音 ，个 别 情况 甚 至 可能 亢进 ，这 是 由于第 二音 的肺 动 脉瓣 成 分 消失 只 由主动 脉瓣成 分 构成 ，后 者 由主动 脉 瓣 区传 导过 来 之故 。合并 动 脉导 管 未 闭或 支 气 管 动脉 与 肺 动 脉 问 有 较 粗 侧 支 循 环 血 管 者 ，胸骨左 缘 可有连 续性 杂音 。
法洛四联症强烈推荐
法洛四联症强烈推荐
第3页
四、辅助检验 1、Ｘ线胸片：肺血降低，肺动脉段
凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似“靴 形” 25%右位主动脉 弓 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重
法洛四联症强烈推荐
第4页
心电图
法洛四联症 (tetralogy of fallot)
法洛四联症强烈推荐
蹲踞状态可增加躯体上部血流量和体循 环阻力，提升肺循环血流量，已改进中 枢神经系统缺氧症状。
漏斗部中毒狭窄病人易发生缺氧性昏厥 、抽搐，甚至昏迷死亡。
第2页
临床表现：
体格检验：口唇、眼结膜和指（趾）端 发绀，呈杵状（趾）；胸骨左缘2~4 肋间可闻Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音 ，肺动脉第二音减弱或消失。
第5页
胸片
法洛四联症 (tetralogy of fallot)
法洛四联症强烈推荐
第6页
3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉
4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况
法洛四联症强烈推荐
第7页
治疗：
手术治疗： 1.姑息性手术：体-肺分流 （1）锁骨下动脉-肺动脉分流 （2）中心分流术：升主-肺动脉 （3）右心室流出道补片扩大术 2.矫治手术： 并发症：低心排量综合征
法洛四联症强烈推荐
第8页
谢谢！
法洛四联症强烈推荐
第9页
法洛四联症(Tetralogy of
Fallot, TOF)
是一个最常见发绀型先天性心脏病。
基本病变（4种）：肺动脉狭窄； 室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室 肥大。
儿科必备知识之法洛四联症
儿科必备知识之法洛四联症病理生理病理解剖法洛四联症由以下4种畸形组成，其中右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。
狭窄可随时间推移而逐渐加重。
1.右心室流出道梗阻狭窄范围可自右心室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。
可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。
常有肺动脉瓣环，肺动脉总干发育不良和肺动脉分支非对称性狭窄。
狭窄的严重程度差异较大。
2.室间隔缺损为膜周型缺损，向流出道延伸，多位于主动脉下，可向肺动脉下方延伸，为对位不良型室间隔缺损。
3.主动脉骑跨主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15% ~95% 。
4.右心室肥厚一般认为其属于继发性病变。
病理生理由于室间隔缺损为非限制性，左、右心室压力基本相等。
因右心室流出道狭窄程度不同，心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。
肺动脉狭窄较轻者，可由左向右分流，此时患者可无明显青紫；肺动脉狭窄严重时，出现明显的右向左分流，临床出现明显的青紫。
杂音由右心室流出道梗阻所致而非室间隔缺损所致。
右心室流出道梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。
由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫；同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。
此外，由于进入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。
在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻，青紫可不明显，随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指（趾）。
由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞，血液黏稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
临床表现1.青紫为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度及动脉导管是否关闭有关。
多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结膜等。
因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。
法洛四联症的诊断及临床表现
法洛四联症的诊断及临床表现一、概述法洛四联症是指由于患者室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨等原因而导致的一种常见的先天性心脏畸形，这种疾病是最常见的儿童发绀型心脏畸形。
这种疾病是因为慢性缺氧而导致红细胞增多，还可能会由于发生心肌肥大或者心力衰竭而死亡，所以法洛四联症致死率也很高，90%病人会夭折，患者也可能会在1岁、3岁内或者10岁内死亡均有可能，这只要是决定患者肺动脉狭窄程度及侧支循环情况。
一发现患者出现异状应该进行仔细的检查，可以进行血常规检查、心电图检查和胸部X线检查，一确诊之后就要到当地的医院进行正规治疗，以防病情恶化。
二、步骤/方法：1、患有法洛四联症的患者一般在出生3-6个月后就会出现发绀这种症状，少数人会在儿童或者成年期才出现这种症状，在运动或者哭闹的时候症状就会加重，在平静的时候则会减轻。
有些患者在出生6个月后可能会由于组织缺氧且活动耐力较差，一进行活动就会觉得呼吸急促。
患者容易感觉疲乏，严重的还会由于缺氧而导致晕厥失神，甚至可能会癫痫抽搐。
2、法洛四联症患者会生长发育迟缓，有些患者还会在发生发绀几个月或者几年之后长出杵状指、趾，胸骨左边肋间还会有粗糙的喷射式的杂音同时伴随着细微震颤。
严重的患者还可能会有丰富的侧支血管，肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失。
蹲踞有利于缓解患者呼吸困难或者发绀等症状，所以患者卧床休息的时候最好采取蹲踞姿态。
3、法洛四联症在临床上主要采取手术治疗，根据科学家们的建议，要做法洛四联症手术的患者年龄最好是在6个月以上，因为患者的年龄过小的话临床症状仍然不是很明显。
但要注意也不能过晚都不进行治疗，7-11岁仍不治疗的死亡率达到80%以上，所以达到一定年龄段的话还是要尽早进行手术。
三、注意事项：由于法洛四联症是先天性的心脏病，也就是说这种疾病与患者在母体中的发育有关，所以倡导要适龄生育，注意怀孕期间可能遭受的各种危险并积极采取措施来控制这些因素，这样有利于预防先天性畸形。
法洛四联征的名词解释有什么治疗方法
法洛四联征的名词解释|有什么治疗方法法洛四联征的名词解释：法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%;四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此其手术疗效有较大差异。
法洛四联征的临床症状：紫绀也就是青紫色，是四联症病例的主要症状，常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。
出生时多不明显，生后3-6个月，也有的在1岁后逐渐明显，并随年龄增长而逐渐加重。
其他缺氧表现患儿因血氧含量下降，稍一活动，如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。
部分患儿有缺氧发作病史，发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病，呼吸加深加快，伴紫绀明显加重，心脏杂音减弱或消失，重者可发生昏厥、抽搐，甚至死亡，发作后通常伴全身软弱及睡眠。
发作一般与紫绀的严重程度无关。
患儿运动耐量明显不如其他儿童。
其他表现一、发育不良，体格生长落后，部分患儿智力低下。
二、蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。
蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
三、由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指(趾)。
四、年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。
紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。
诊断超声心动图可以确诊法洛四联症，并与其他类似疾病鉴别。
中级主管护师(综合)历年正题考过的“最”——【考前必备】
中级主管护师(综合)历年正题考过的“最”历年正题中所有出现过的“最”糖尿病“最”常见的精神症状是情绪抑郁。
甲状腺手术后“最”危急的并发症是呼吸困难。
社区获得性肺炎“最”常见的致病菌是肺炎链球菌。
引起血源性肺脓肿“最”常见的病原菌是葡萄球菌。
根据马斯洛的需要层次理论，人的“最”高需要是自我实现。
精神分裂症的遗传方式，目前认为可能性“最”大的是多基因遗传。
甲状腺功能亢进症“最”常见的甲状腺改变是弥漫性甲状腺肿。
Ⅱ型呼吸衰竭“最”常见的病因是慢性阻塞性肺疾病。
在噪声对听觉系统损伤的发病过程中，“最”具特征性的表现是听阈升高、在后期不能恢复到正常的水平。
肺结核类型中，传染性“最”强的是慢性纤维空洞型肺结核。
在大多数传染病的感染过程中“最”常见的是隐形感染。
决定血浆pH“最”重要的缓冲对是NaHCO₃/H₂CO₃。
肺硅沉着症“最”常见的并发症是肺结核。
诊断膀胱肿瘤“最”可靠的方法是膀胱镜检查+活检。
破伤风病人典型的症状是在肌紧张性收缩的基础上，发生阵发性肌肉强烈痉挛，通常“最”先受影响的肌群是咀嚼肌。
鉴别酸碱失衡的种类，“最”有价值的测定组合是动脉血pH和PaCO ₂。
休克期反映器官血流灌注“最”简单可靠的指标是尿量。
多根多处肋骨骨折患者，“最”典型的症状和体征是反常呼吸运动。
急性肝衰竭“最”多见的病因是病毒性肝炎。
腹部损伤“最”常见的受损器官是脾。
乙状结肠扭转“最”具特征的表现是腹部X线平片见马蹄状巨大的双充气攀。
对腹膜刺激“最”轻的是血液。
股疝“最”常用的手术方法是McVay法。
乳房后脓肿切开引流“最”好采用乳房下缘弧形切口。
胸骨左缘第二肋间及收缩期杂音“最”常见的器质性病变是房间隔缺损。
单纯性睾丸鞘膜积液“最”可靠的诊断依据是透光试验阳性。
股骨颈骨折时，股骨头缺血性坏死率“最”高的是完全性头下骨折。
“最”常见的女性生殖器结核为输卵管结核。
原发性肝癌的肝外血行转移“最”多见于肺。
鉴别室速与阵发性室上速“最”有力的证据是是否存在房室分离。
法洛四联症
常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞，
尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性 心力衰竭、细菌性心力膜炎等。
法 乐 四 联 症
内科治疗
及时控制呼吸道感 染防治感染性心内膜炎，重症 病例用β－受体阻滞剂以减轻右 心室流出道梗阻，预防缺氧发 作。
法 洛 四 联 症
Tetralogy of Fallot
法乐四联症
肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）
室间隔缺损
主动脉骑跨
基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄
四联症的两个主要解剖异常，右心室流出
道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异
法乐四联症
法乐四联症
法 乐 四 联症
LV血
心室收缩
肺血 PS RV血 骑跨 主A
外科治疗
RV压 RV肥厚
R向L分流
差异性青紫
法 乐 四 联症
主要是紫绀和缺氧
出生后数周或数月出现，并逐渐加重
缺氧发作
蹲踞体位
红细胞显著增多，脑血管可能形成血
栓,脑脓肿
法 乐 四 联症
体格生长发育较慢 紫绀。儿童病人杵状指（趾） 左前胸可隆起 心浊音区不扩大 胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，
部分病人第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥大 的高尖的P波。
法 乐 四 联 症
超声心动图检查
显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈
现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄；
肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声
中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔
的上方。
法 乐 四 联 症
右心室压力增高
导管可从右心室直接进入主动脉
右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶
法洛四联症金标准(一)
法洛四联症金标准(一)法洛四联症金标准什么是法洛四联症？法洛四联症是一种出生时就存在的心脏畸形，包括以下四大缺陷：•室间隔缺损（VSD）：心室之间的分隔壁缺损，导致氧合血液和未氧合血液混合。
•肺动脉瓣狭窄（PS）：狭窄的肺动脉瓣使得肺动脉无法正常血流畅通。
•主动脉骑跨（Overriding aorta）：主动脉过分远离左心室，部分进入右心室，并悬挂在室间隔缺损上。
•右心室肥厚（RVH）：由于右心室需要为混合的血液提供足够的压力，因此心肌不得不增加组织量。
金标准金标准是诊断某种疾病的权威标准，法洛四联症的金标准包括以下几个方面：心电图心电图能够对心脏的电活动进行监测。
法洛四联症的心电图可能表现出以下指标：•QRS轻度短缩•V1、V2导联中的未完全束支传导•V2导联中的R波电平低于S波电平心脏超声心脏超声是检查心脏结构和功能的一种非常有效的方法，是诊断法洛四联症的主要手段。
超声检查可以发现以下异常：•室间隔缺损•肺动脉瓣狭窄•主动脉骑跨•右心室肥厚心导管检查心导管检查是通过将一根薄管子插入心脏进行检查的方法。
该方法可以测量心脏内部的压力和血流情况，进一步诊断法洛四联症。
心磁共振成像（MRI）心磁共振成像是一种在不伤害身体的情况下，利用磁场和无害无创的无线电波来观察人体内器官的方法。
它可以通过多种不同的角度来观察心脏结构，对法洛四联症的诊断提供可靠的参考。
结论法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，需要多方面的检查来进行全面诊断。
通过心电图、心脏超声、心导管检查和心磁共振成像等多种方法，可以准确地诊断出法洛四联症，为治疗提供有力支持。
治疗措施治疗法洛四联症的方法通常需要根据患者的具体情况而定。
一些常见的治疗措施包括：•药物治疗，以帮助控制症状和改善心脏的功能。
例如，利多卡因可以缓解心律失常，而降低血压的药物可以减轻心脏负担。
•外科手术，通常需要在出生后的早期进行。
手术的主要目的是修复心脏缺陷，重建正常的心脏结构和功能。
卫生人才评价《临床医学工程技术(中级)》模拟试题一
卫生人才评价《临床医学工程技术（中级）》模拟试题一(总分:119.0分)一、单项选择题(总题数:85,分数:85.0分)1、法乐四联症MRI冠状位检查可显示（）(分数:1.00分)A、右室流出道狭窄B、嵴内型室间隔缺损C、主动脉和肺动脉的关系及管腔大小D、判断左室肥厚或/和大小E、体-肺动脉的侧支循环情况2、重量分析中使用的“无灰滤纸”是指每张滤纸的灰分为多重（）(分数:1.00分)A、没有重量B、小于0.2mgC、大于0.2mgD、等于0.2mg3、马蹄肾的两肾长轴（）(分数:1.00分)A、自上内向下外排列B、自上外向下内排列C、两肾长轴垂直平行排列D、两肾长轴横位在同一平面E、两肾长轴排列没有规律4、急腹症危重患者观察腹腔少量游离气体最适宜的摄片体位是（）(分数:1.00分)A、立位B、仰卧位C、俯卧位D、左侧卧位水平投照E、右侧卧位水平投照5、在电动机的继电器接触器控制电路中，热继电器的功能是实现（）。
(分数:1.00分)A、短路保护B、零压保护C、过载保护6、避雷器是一种专门的防雷设备，它（）在被保护设备或设施上。
(分数:1.00分)A、串联B、并联C、混联D、既可以串联，又可以并联7、男29岁，既往有肝炎病史，超声检查偶然发现右肝实质内有一圆形低回声病变，边界较清晰，直径3cm，内部回声尚均匀，后方回声较度增强。
它最有可能是（）(分数:1.00分)A、肝囊肿B、肝囊肿并出血C、肝囊肿合并感染D、实性占位病变E、肝脓肿8、HCI做双份比较要求两者之间的差值应（）(分数:1.00分)A、＜0.01B、＞0.01C、＜10D、＞10(分数:1.00分)A、20WB、10WC、5W10、下列对肺循环的叙述哪一项有错误（）(分数:1.00分)A、肺静脉血流入左心房B、右心室血排入肺动脉C、肺动脉血流入右心房D、肺动脉血肺进入肺静脉E、右心房的血来自腔静脉11、急性肾小球肾炎引起全身性水肿的主要环节是（）(分数:1.00分)A、肾小管重吸收增多B、全身毛细血管壁通透性增加C、醛固酮增多D、滤过膜通透性增加E、肾小球滤过率降低12、分光光度法测铁中，加入盐酸羟胺后，摇匀，应放置至少2分钟，再加入邻二氮杂菲显色剂，若放置时间不足2分钟，则分析结果会（）(分数:1.00分)A、无影响B、不一定C、偏低D、偏高13、梯度回波序列的主要优点是（）(分数:1.00分)A、提高图像信噪比B、提高空间分辨率C、增加磁场均匀性D、减少磁场强度E、减少噪音14、数字化“彩超”最关键的技术是（）(分数:1.00分)A、宽频及变频多振子探头技术B、多相位同步自理技术C、探头多层匹配技术D、多点聚焦及跟踪聚焦E、数字式波束形成技术15、饱和甘汞电极的外玻璃管中装的是（）(分数:1.00分)A、0.1mol/LKCl溶液B、1mol/LKCl溶液C、饱和KCl溶液D、纯水16、在检测过程中，最难控制的误差是（）(分数:1.00分)A、操作误差B、偶然误差C、试剂误差D、方法误差17、正常室间孔呈（）(分数:1.00分)A、“Y”字形B、方形C、长方形D、三角形E、梭形18、下列误差中，属于偶然误差的是（）(分数:1.00分)A、砝码未经校正；B、容量瓶和移液管不配套；C、读取滴定管读数时，最后一位数字估计不准；D、重量分析中，沉淀的溶解损失19、为了实现对电路的短路保护，负荷开关常与（）配合使用。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
①法洛四联症（TOF)是最常见的存活的发绀型先天性心脏病；是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。
②法洛四联症（TOF)4种畸形组成：右室流出道梗阻（肺动脉狭窄），室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚，前
三者为原发性病变，后者为继发性病变。
最重要的畸形是右室流出道梗阻（肺动脉狭窄），决定其病理生理、病变严重情况及预后的主要因素。
③法洛四联症（TOF)病理生理：右向左分流（通过室缺，VSD);右心室压力负荷增加，左心室相对偏小；肺血流减
少→缺氧→RBC增加→血液粘稠度增加（HCT增加）→脑栓塞/脑脓肿。
④法洛四联症（TOF)临床表现：青紫（主要表现），蹲踞，杵状指，阵发性缺氧发作（原因：一时性肺动脉梗阻引
起）。
蹲踞目的:下肢屈曲，静脉回心血流量减少，心脏前负荷降低；下肢动脉受压体循环阻力增加，右向左分流减少，缺
氧暂时缓解。
⑤法洛四联症（TOF)杂音由右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）所致，听诊区为胸骨左缘2、3、4肋间，杂音性质为
II~III级粗糙喷射收缩期杂音。
⑥法洛四联症（TOF）辅助检查有：血液检查（RBC、Hb、HCT增加，PLT降低，PT延长）；X线检查（典型表现
为靴状心);心电图（电轴右偏，右房肥大，右室肥厚）；超声心动图（具有诊断价值）；
心导管检查及心血管造影（具有诊断价值）。
麻醉：
①TOF麻醉后：外周血管阻力降低/右室流出道痉挛→右向左分流增加，SpO2降低。
处理：a.右室流出道痉挛→右
向左分流增加，SpO2降低处理:B受体阻滞剂：如艾司洛尔1mg/kg;
b.外周血管阻力降低→右向左分流增加,SpO2降低处理：去氧肾上腺素1~2ug/kg静脉注射，必要时重复应用。
②转机前：设置低潮气量高通气频率，防治气道压过高进一步减少肺血流。
③停机后：左心发育不良和肺血增加→容量负荷增加→易急性左心衰或肺水肿。
右肺发育不全、术中右肺保护不良、
切口过大→右室收缩功能降低→易右心衰竭或全心衰。
预防处理：a.正性肌力药和血管扩张药：强心扩血管，增强心肌收缩力，降低外周阻力；②适当限制输血输液；c.
出现肺水肿可使用PEEP5~10mmHg,间断吸引气管内血性渗出物，使用正压呼吸过度通气。