引起患上多囊肾的原因是什么

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引起患上多囊肾的原因是什么
引起患上多囊肾的原因是什么?很多人对多囊肾不了解，多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。

其发病具有家族聚集性男女均可发，严重危害患者健康，下面看下多囊肾是什么原因引起的?
多囊肾是什么原因引起的
(一)发病原因
多囊肾的病因是基因缺失。

其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。

婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为25%。

本病与遗传有关的证据有Buck 等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;Brasck 等报道1家族4代均发现多囊肾;Reason 等曾经报道孪生子均患此病;Crawford 报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。

本病70%～90%为双侧性，在Lejars 报道的62例中，仅3例为单侧;Oickinson 报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g ，Schacht 报道1个囊肿肾为7248g 。

多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

婴儿型多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即Potter Ⅲ型)。

Kasper 等曾报道Potter Ⅱ型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。

本病一般为双肾受累，罕见单侧受累。

正常成人单个肾脏
的重量约为150g 。

在无症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的
重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者，单个多囊肾的重
量平均为465g 。

在成年型多囊肾，肾脏常见弥漫性囊肿，不论
肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿，形似一串葡萄。

囊壁上
皮细胞有局限性增生，形成息肉样，细胞外基质异常增生，近
端小管膨出形成的囊肿，囊液成分似血浆;远端小管形成的囊
肿，囊液中钠、氯含量较低，而尿素和肌酐浓度较高。

在有症
状的多囊肾患者，随着年龄的增长，囊肿数目增多，囊腔增大，直径达2～3cm ，后期肾脏长径可达20～30cm ，全肾几乎被囊肿所占据。

常见直径>3cm 的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

多囊肾切面显示，囊肿一致性分布于皮质和髓质，肾盂肾盏常显著变形。

在严重病例，可几乎不见明显的残余肾组织。

但在症状轻的患者，本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿)相混淆。

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引起患上多囊肾的原因是什么?通过上面的介绍你一定有所了解。

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