脑干综合征
脑干综合征
syndromes of nervous diseases神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。
一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相同。
临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。
本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。
一、 Abadie氏综合征Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消失。
为诊断脊髓痨的一种重要体征。
此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。
往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。
此征与脊髓痨其他症状的关系如下：（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；（二）多伴有踝反射消失；（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。
此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。
【病因和机理】病因尚不清楚。
其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。
但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
【临床表现】多发生于30岁以下的女性。
以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。
表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。
但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。
此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。
Adie氏将本综合征如下分类：（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
（二）不完全型有四种情况：1.只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。
脑干综合征记忆技巧
脑干综合征记忆技巧什么是脑干综合征？脑干综合征是指由于脑干功能受损导致的一系列症状的综合表现。
脑干位于大脑和脊髓之间，负责调控呼吸、心跳、消化等重要生理功能。
脑干综合征可能导致记忆力下降，为了应对这一问题，我们需要使用一些记忆技巧来提高记忆能力。
为什么要使用记忆技巧？记忆技巧可以帮助我们更好地理解、记忆和回忆信息。
通过使用合适的记忆技巧，我们可以提高记忆能力，并将信息更牢固地储存在脑中。
对于脑干综合征患者来说，使用记忆技巧可以帮助他们应对记忆力下降的问题。
使用记忆宫殿法记忆宫殿法是一种古老而有效的记忆技巧。
它利用我们对地理位置的记忆能力，将信息与不同的地点关联起来，从而帮助我们更容易记忆和回忆。
步骤1.选择一个你非常熟悉的地方，比如你的家。
2.将需要记忆的信息与不同的房间或物品联系起来。
3.想象自己在家里走动，并将信息与不同的地点进行关联。
4.当你需要回忆特定信息时，想象自己在家中的相应位置，然后找到与之关联的信息。
例子假设你需要记忆一个购物清单，其中包括苹果、牛奶和面包。
你可以将这些物品与你家中的不同位置关联起来。
比如，将苹果和厨房关联，将牛奶和客厅关联，将面包和卧室关联。
当你需要回忆清单时，想象自己在家中走动，进入厨房看到苹果，再走到客厅看到牛奶，最后到卧室看到面包。
创造联想记忆联想记忆是另一种有效的记忆技巧。
它利用我们大脑对不同事物之间的联系进行记忆和回忆。
步骤1.将需要记忆的信息与已知的信息或你已经熟悉的概念进行联系。
2.创造有趣、奇怪或令人印象深刻的联想来帮助你记忆。
例子假设你需要记忆一个人的名字叫做李明。
你可以将这个名字与已知的概念”太阳”进行联系。
想象太阳”照亮”了一个名为”明”的人，而这个人就是李明。
利用首字母记忆利用首字母记忆是一种简单但有效的记忆技巧。
它适用于需要记忆一系列概念、名字或流程的情况。
步骤1.将需要记忆的信息的每个单词的首字母写下来。
2.将这些首字母组合在一起，形成一个易于记忆的单词或短语。
常见脑干综合征
脑干综合征一、中脑的常见综合症1、weber综合症(韦伯综合症) ：病变位于中脑大脑脚底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。
发生交叉性瘫。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏瘫（包括中枢性面瘫和舌瘫）。
常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉瘤。
2、Benedit综合症（本尼迪特综合症）：病灶位于中脑大脑脚后方的红核、黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部，所以黑质病变常累及同侧动眼神经。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕金森氏综合症。
常见病因：局部的炎症、外伤等。
3、Claude综合症（克劳德综合症）：病灶位于中脑被盖部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核，所以红核病变常累及同侧动眼神经。
表现：同侧：动眼神经麻痹。
对侧：偏身共济失调。
常见病因：局部炎症、肿瘤、外伤。
4、Parinaud综合症（帕里诺综合症）：病灶位于中脑顶盖部（四叠体）即四叠体综合症。
表现：上丘受损常有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。
（2）双眼向上向下均瘫痪。
（3）双眼下视瘫痪。
常见病因：松果体肿瘤、四叠体和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。
二、桥脑的常见综合症1、Fovil综合症（福威尔综合症）：病灶位于桥脑基底内侧部，接近中线处。
损伤外展神经及其核上神经通路——内侧纵束；并损伤锥体束。
表现：同侧：外展神经麻痹，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。
对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。
常见病因：多见于血管病、其次为炎症、肿瘤、脱髓鞘。
2、Millard-Gubler综合症（米亚尼-居布勒综合症）：病灶位于桥脑基底外侧部。
损伤外展神经及面神经或其核；并损伤锥体束。
表现：同侧：眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。
经典及少见脑干综合征
经典及少见脑干综合征脑干梗死是指椎基底动脉及其分支血管狭窄或闭塞引起的中脑、脑桥或延髓缺血性坏死，出现相应的神经系统症状和体征。
脑干梗死占脑梗死的9.0%～21.9%。
不同病因的脑干病变引起其内部的多个神经结构受损，出现具有特异性临床表现的脑干综合征，具有复杂性和多样性。
了解脑干综合征相关知识对指导临床实践具有非常重要的意义。
脑干梗死综合征的病因目前对脑干梗死综合征的研究根据TOSAT病因分型分为4种类型。
➤大动脉粥样硬化大动脉粥样硬化为脑干综合征最重要的病因，高血压病及糖尿病致大动脉粥样硬化是导致脑干梗死最常见的危险因素。
通常发生管径大于400μm的大中动脉。
大动脉粥样硬化发病机制中载脂动脉阻塞穿支开口最为常见，其次动脉-动脉栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。
➤心源性栓塞根据栓子的来源可分为心源性、非心源性和来源不明的，其中以心源性栓塞最为常见。
常见的栓塞部位为椎动脉颅内段和基底动脉远端。
➤小动脉病变最常发生于脑桥，小动脉的管径多为200μm以下，且多为终末动脉，缺乏侧支循环。
基底动脉穿支病最常见于基底动脉旁正中支。
➤动脉夹层颅外椎动脉夹层是青年脑卒中的重要原因之一，占25%〜30%。
椎动脉夹层的病因多与动脉粥样硬化、颈部外伤或按摩、肌纤维发育不良、感染、偏头痛、高血压病、高同型半耽氣酸血症等有关。
最常见的症状为头晕或眩晕，后颈部或头部疼痛；也可能是无痛的，发病前通常无明确的创伤史。
➤少见病因临床上少见病因起病表现为不同的脑干综合征，其发病机制尚不明确，如中枢神经系统感染疾病（如病毒、细菌、结核、螺旋体、脑寄生虫感染）、自身免疫性疾病（如神经-白塞病）、纤维性肌营养不良、椎动脉发育不良及椎-基底动脉延长扩张症等。
经典脑干综合征经典脑干综合征中Wallenberg综合征较为常见，而其他综合征较不常见，近些年国内外相关文献的统计报道存在差异性，且对经典的脑干综合征病因的报道不尽相同，临床患病率和不同病因统计见表1，其中闭锁综合征及基底动脉尖综合征病死率高、预后差。
脑干综合征记忆技巧
脑干综合征记忆技巧脑干综合征是由大脑干的血管病变导致的一种病症，主要症状包括运动障碍、感觉丧失、眼肌麻痹、吞咽障碍等，同时也有可能对记忆造成一定的影响，因此需要进行相应的记忆技巧训练。
首先是有效的分组记忆法。
将需要记忆的信息分为若干个有联系的组，将同一组的信息进行关联记忆，这样可以提高信息的记忆效率和可靠性。
例如，需要记忆的内容为公司人员和部门，可以将不同部门的人员分为不同组，如销售部门、技术部门等等，这样就可以将每个部门的员工名单分别记忆。
其次是留下印象深刻的关键词或图像。
将需要记忆的信息关联到一个印象深刻的关键词或图像上，这样可以通过连接的方式达到记忆的效果。
例如，需要记忆的内容为人名和职位，可以将每个人对应的职位关联到一个印象深刻的关键词上，如刘主任可以关联到“负责人”的关键词上。
另外，有效的记忆技巧也包括多次反复复习和练习。
通过反复的复习和练习，可以巩固已经记忆的信息，并且加强信息之间的联系和提高记忆效率和可靠性。
例如，每天通过写下已经记忆的人名和职位，并且进行反复的复习和练习，就可以提高信息的记忆效果。
最后，注重锻炼大脑的综合能力。
大脑的综合能力包括记忆能力、思考能力、联想能力等等，注重锻炼大脑的综合能力可以提高大脑的适应性和记忆效率。
例如，通过阅读各种不同类型的书籍、参与一些智力训练游戏等，可以不断挑战自己的大脑，提高大脑的综合能力和记忆效果。
综上所述，针对脑干综合征患者的记忆训练需要注意分组记忆法，留下印象深刻的关键词或图像，多次反复复习和练习，注重锻炼大脑的综合能力等方面，这些都可以帮助患者提高记忆效果，有效应对脑干综合征带来的记忆问题。
脑干解剖及脑干综合征
03
脑干损伤原因与机制
外伤性脑干损伤
01
02
03
交通事故
高速撞击或摔落可能导致 脑干受到严重冲击。
暴力打击
如拳击、钝器打击等直接 作用于头部，造成脑干损 伤。
爆炸伤
爆炸产生的冲击波和碎片 可能对脑干造成伤害。
缺血缺氧性脑干损伤
脑血管病变
心脏骤停
如脑梗死、脑出血等导致脑干供血不 足。
心脏骤停后血液循环中断，导致脑干 缺血缺氧。
转移性肿瘤
身体其他部位的恶性肿瘤通过血液 或淋巴系统转移到脑干。
肿瘤压迫
颅内其他部位的肿瘤生长压迫脑干， 造成损伤。
04
诊断方法与评估标准
神经系统检查
详细的病史询问
包括症状出现的时间、性质、持续时间等。
一般神经系统检查
包括意识、精神状态、颅神经、运动系统、感觉 系统、反射等。
特殊神经系统检查
针对脑干综合征的特点，进行如眼球运动、瞳孔 对光反射、角膜反射等特殊检查。
脑干内部血管分布丰富，血管之间吻合支多，构成脑干 血管网。
椎动脉在颅内汇合成基底动脉，其分支供应脑干不同部 位。
脑干血液供应障碍可引起严重的神经系统症状，如眩晕、 呕吐、复视、交叉性瘫痪等。
02
脑干综合征类型及临床表 现
Weber综合征
病变位于
中脑大脑脚脚底
临床表现
同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂，眼球外展位，向上、向下、向内运动麻痹，瞳 孔散大，对光反射消失），对侧偏瘫（包括面部、舌肌、肢体），偏身感觉障 碍。
窒息
长时间窒息使得大脑缺氧，进而引发 脑干损伤。
炎症性脑干损伤
感染
如脑炎、脑膜炎等颅内感 染，引发炎症反应损伤脑 干。
脑干综合征记忆技巧
脑干综合征记忆技巧
脑干综合征是一种罕见的疾病，它会影响到人的大脑干，导致身体的许多功能出现问题。
这种疾病会影响到人的记忆力，使得患者难以记住事情。
但是，有一些记忆技巧可以帮助患者提高记忆力，让他们更好地应对生活中的各种挑战。
患者可以使用记忆宫殿法。
这种方法是将要记忆的事情与一个虚构的地方联系起来，例如一座宫殿。
患者可以将要记忆的事情与宫殿中的不同房间联系起来，这样就可以更容易地记住它们。
例如，如果患者要记住一张地图上的不同城市，他们可以将每个城市与宫殿中的不同房间联系起来，这样就可以更容易地记住它们。
患者可以使用联想法。
这种方法是将要记忆的事情与一个已知的事物联系起来，例如一个单词或一个图像。
患者可以将要记忆的事情与已知的事物联系起来，这样就可以更容易地记住它们。
例如，如果患者要记住一个人的名字，他们可以将这个名字与一个已知的事物联系起来，例如这个人的职业或他们的外貌特征。
患者可以使用重复法。
这种方法是将要记忆的事情反复地重复，这样就可以更容易地记住它们。
患者可以将要记忆的事情写下来，然后反复朗读它们，这样就可以更容易地记住它们。
此外，患者还可以将要记忆的事情写在便签上，然后将便签贴在一个常见的地方，例如冰箱或电视机上，这样就可以更容易地记住它们。
脑干综合征会影响到人的记忆力，但是有一些记忆技巧可以帮助患者提高记忆力，让他们更好地应对生活中的各种挑战。
患者可以使用记忆宫殿法、联想法和重复法来提高记忆力，这些方法都非常简单易行，可以在日常生活中随时使用。
常见的脑干损害综合征
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 1855年由法国医师Millard 报道， 其后Gubler又有相继报道
● 外展神经、面神经及其核、锥体束、脊髓丘脑束、 内侧丘系
☻
桥脑损害
☻ Millard-Gubler syndrom（脑桥腹外侧综 合征）
● 病灶侧外展麻痹、周围性面瘫 ● 病灶对侧肢体偏瘫 ● 血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘
脑干的血液供应
☻
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 1856年由英国医生Weber首先报道 ● 大脑脚综合征 ● 同侧动眼神经麻痹 ● 对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫
中脑损害
☻ Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）
● 中脑大脑脚底受损 ● 肿瘤、血管病和动脉瘤
☻
大脑脚综合征
中脑损害
☻Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）
●上丘：眼球垂直同向运动皮质下中枢---上丘上半司眼球向上运动 上丘下半司眼球向下运动
☻
中脑损害
☻ Benedikt综合征（动眼麻痹-不自主运动综 合征）
● 同侧动眼神经麻痹----动眼神经 ● 对侧肢体震颤强直------黑质 ● 血管病或肿瘤
●
交叉性感觉障碍，即同侧面部及对侧偏身
痛温觉受损+对侧偏身位置觉、振动觉、精细触觉
受损（三叉N脊束及脊髓丘脑侧束+内侧丘系）
桥脑损害
☻
☻ 脑桥被盖下部综合征
●
眩晕、呕吐、眼震、同侧上下肢共济失调
（前庭神经核及小脑下脚+脊髓小脑前束）
●
同侧Horner综合征（下丘脑至胸髓节段中
脑干病变症状及综合征
征病灶一侧病损的症状同侧对侧中脑动眼神经交叉性偏瘫（Weber）横枕1 动眼神经根2皮质延髓束3皮质脊髓束1动眼神经麻痹2中枢性面瘫、舌下神经瘫3中枢性偏瘫克洛德综合征（Claude）红核区1动眼神经髓内纤维2红核1动眼神经麻痹2小脑性共济失调、运动性震颤本尼迪特综合征（Benedikt）红核下部1动眼神经髓内纤维2黑质1动眼神经麻痹2震颤、半侧舞蹈、手足徐动四叠体综合征四叠体区的上丘两眼早期垂直性眼震，晚期垂直注视麻痹，两眼会聚麻痹桥脑外展、面神经交叉型偏瘫桥脑腹外侧1外展神经髓内纤维或（和）核2面神经根或（和）核3 皮质延髓束4皮质脊髓束1外展神经麻痹2周围性面神经麻痹3中枢性舌下神经瘫4中枢性偏瘫（轻）外展神经交叉性偏瘫桥脑内侧1 外展神经髓内纤维或（和）核2 外展旁核3 皮质延髓束4皮质脊髓束5皮质脊髓束1外展神经麻痹2两眼向患侧注视麻痹3前型核间性眼肌麻痹两眼注视健侧4中枢性舌下神经瘫5中枢性偏瘫（轻）Raymond-Cestan综合征桥脑被盖部的背侧部1 外展神经2 外展旁核3 内侧纵束4桥脑臂（桥脑－小脑束）5内侧丘系1外展神经麻痹2两眼向患侧注视麻痹3前型核间性眼肌麻痹4小脑性共济失调两眼注视健侧5偏瘫深感觉障碍侧综合征（小脑上动脉综合征）桥脑上外侧部束2从丘脑下部至脊髓的交感神经纤维3脊髓丘脑束4结合臂2何纳征4小脑性共济失调、肌张力减退、运动性震颤温觉消失3偏侧痛温觉消失桥脑外侧综合征桥脑外侧1三叉神经运动核2从丘脑下部至脊髓的交感神经纤维3 Guillain-Mollaret三角（中央背盖束、橄榄小脑束、小脑红核束组成三边）4脊髓丘脑束5皮质延髓束6皮质脊髓束7桥脑臂1三叉神经瘫痪2何纳征3软腭及咽部肌阵挛7小脑性共济失调、肌张力减退、运动性震颤4偏侧痛温觉消失5中枢性舌下神经瘫6中枢性偏瘫(轻)面肌痉挛交叉性瘫（Rrissa ud）桥脑背部的下部1面神经受刺激2皮质延髓束3皮质脊髓束1面肌痉挛2中枢性舌下神经瘫3中枢性偏瘫(轻)交叉性感觉障碍桥脑背部内侧1三叉神经髓内根2脊髓丘脑束3内侧丘系（病灶扩大即可受累）1面部痛温觉消失2偏侧痛温觉消失3偏侧深感觉消失延髓舌下神经交叉性偏瘫（延髓前部或橄榄核间综合征）（Jackson）延髓前橄榄体内侧1舌下神经髓内根2内侧丘系3皮质脊髓束1周围性舌下神经瘫、舌肌萎缩及纤颤2偏侧深感觉消失3中枢性偏瘫综合征（Wallen berg）延髓外侧部（内侧）核2 舌咽神经髓内根和（或）核3 迷走神经髓内根和（或）核4 三叉神经脊束核5三叉神经Ⅱ级前束6脊髓丘脑束7从丘脑下部至脊髓的交感纤维8小脑下脚转性眼震2软腭麻痹、痛觉减退（舌根感觉、味觉缺失）3恶心、呕吐、咽喉麻痹4面部痛温觉减退或消失7何纳征8小脑性共济失调，肌张力低，运动性震颤5面部痛温觉减退或消失6偏侧痛温觉减退或消失延髓后部综合征延髓后部一侧近中线1 舌咽神经核和（或）根2 迷走神经核和（或）根3 副神经核和（或）根4舌下神经核和（或）根5脊髓丘脑束1软腭麻痹、痛觉减退（舌根感觉、味觉减退）2咽喉麻痹3斜方肌、胸锁乳突肌麻痹、萎缩4周围性舌下神经瘫、肌萎缩及纤颤5偏侧痛温觉减退或消失Chenais综合征延髓的外侧和（或）核2 迷走神经髓内根和（或）核3 从丘脑下部至脊髓的交感纤维4三叉神经脊束核5脊髓丘脑束6皮质脊髓束7小脑下脚痹、痛觉减退（舌根感觉、味觉减退）2咽喉麻痹3何纳征4面部痛温觉减退或消失7小脑性共济失调、肌张力减退、运动性震颤5偏侧痛温觉减退或消失6中枢性偏瘫（轻）延髓外侧交叉性偏瘫（Babins ki-Nageotte ）延髓的外侧1 从丘脑下部至脊髓的交感纤维2小脑下脚3三叉神经脊束核4脊髓丘脑束5皮质脊髓束1何纳征2小脑性共济失调、肌张力减退、运动性震颤3面部痛温觉减退或消失4偏侧痛温觉减退或消失小脑交感神经综合征（延髓背外侧综合征）延髓背外侧1从丘脑下部至脊髓的交感纤维2小脑下脚1何纳征2小脑性共济失调、肌张力减退、运动性震颤交叉性上下肢瘫痪锥体交叉的外侧1已交叉的下肢皮质脊髓束2未交叉的上肢皮质脊髓束1下肢中枢性瘫痪2上肢中枢性瘫痪。
脑干的解剖及临床综合征(1)
2024/7/19
脑神经核
在生物进化过程中，脑神经的纤维成分分化的相当精细 复杂，其含有7种不同性质的纤维，脑干内也随之出现与 其相应的7种脑神经核团。
2024/7/19
脑神经核
1. 躯体运动性核(柱)：支配舌肌、眼球外肌 2. 一般内脏运动性核(柱)：支配平滑肌、心肌和腺体 3. 特殊内脏运动性核(柱)：支配由鳃弓演化的骨骼肌，如咀肌、面肌、 咽喉肌等 4. 一般内脏感觉性核(柱)：接受心血管和内脏器官的感觉纤维 5. 特殊内脏感觉性核(柱)：接受味觉纤维 6. 一般躯体感觉性核(柱)：接受头面部皮肤、口、鼻腔粘膜、角膜等 的感觉纤维 7. 特殊躯体感觉性核(柱)：接受内耳听觉和平衡觉的纤维
脑干内部结构的特点 灰白质配布没有脊髓有规则 灰质柱断裂成一个一个的核团 网状结构发达
2024/7/19
脑干的灰质
脑干灰质的核团，根据其纤维联系及功能，可 分为3类：
➢ 脑神经核：与第3～12对脑神经发生联系 ➢ 中继核：经过脑干的上、下行纤维束在此进行中继
换元 ➢ 网状核：位于脑干网状结构中
2024/7/19
内侧丘系
薄束核与楔束核发出的纤维在中央管腹侧交叉称为 内侧丘系交叉，折向上行为内侧丘系
内侧丘系传递对侧躯体、肢体本体感觉和精细感觉
2024/7/19
2024/7/19
脊髓丘系
来自脊髓后角的脊髓丘脑束在脑干内上行构成脊髓 丘系的主要成份
传递对侧躯干、肢体的痛、温觉和粗略触压觉
2024/7/19
脑桥综合征
三.脑桥被盖部综合征(Raymond-Cestan综合征) 病变部位：前庭、展、面神经核；小脑结合臂；
内侧纵束、脊丘束、 内侧丘系；
常见的脑干损害综合征-迷宫中的+迷宫
b 其他同Foville综合征
桥脑损害：
4 Raymond-Cestan综合征〔桥脑被盖部综合征〕
描述： 1903年由法国神经病学家Raymond报道 病灶：结合臂、内侧丘系和内侧纵束 病症：a 同侧小脑性共济失调
b 对侧肢体本体感觉障碍 c 核间性眼肌麻痹下型 d 可有同侧面神经麻痹 病因：肿瘤或血管病
延髓损害：
6 Tapia氏综合征 病灶：疑核和舌下神经核 病症：同侧咽喉及软腭麻痹 同侧舌肌下运动神经元麻痹
延髓损害：
7 Avellis综合征〔延髓后部综合征〕
描述： 1891年由德国喉科医师Avellis首先报道， 但后来证实其病侧为颈静脉孔综合征， 目前仍沿用此病名
病灶：疑核和脊髓丘脑束 病症：吞咽困难，病灶侧软腭和喉麻痹，病灶
觉消失，同侧小脑性共济失调，伴眩晕、呕吐和眼球震颤， 病侧对侧别离性感觉障碍，伴肢体偏瘫，同侧 Horner综合 征〔眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷及面部少汗〕； 病因：椎动脉或脊髓前动脉闭塞、炎症、延髓空洞症和多发性硬化。
内侧纵束综合征〔Bielschowsky-Lutz-Cogan
syndrome、 Lhermitt syndrome、 One-and-A-Half syndrome〕
中脑损害：
〔2〕Claude综合征〔红核-动眼综合征〕： 为中脑被盖部红核和动眼神经受损，1912 年由法国精神病医师Claude最先报道。临 床表现为同侧动眼神经麻痹，对侧肢体共 济失调；病因为血管病或肿瘤。
中脑损害：
〔3〕Benedict综合征〔动眼麻痹-不自主运动综 合征〕：为中脑被盖部腹侧动眼神经、黑质受 损，1874年由奥地利医师Benedict报道。临床 表现为同侧动眼神经麻痹、对侧肢体舞蹈、手 足徐动或震颤；病因为血管病或肿瘤。
脑干综合征名词解释
脑干综合征名词解释
脑干综合征是指由于脑干受到病变或损伤而引起的一组症状和体征的综合症。
脑干是连接大脑和脊髓的重要部分，管控着呼吸、心血管功能、消化等基本生命活动，损伤或病变会影响这些功能。
脑干综合征的具体表现包括运动功能障碍、感觉异常、语言障碍、面部肌肉瘫痪、眼球运动异常、瞳孔异常等。
脑干综合征病因多样，可以是脑干肿瘤、脑干出血、脑干梗死等。
治疗脑干综合征的方法主要包括对原发病因的治疗、康复训练等措施。
临床延髓、脑桥、中脑等脑干受累导致的临床综合征临床表现、受累部位、常见疾病和影像学表现
临床延髓、脑桥、中脑等脑干受累导致的临床综合征临床表现、受累部位、常见疾病和影像学表现延髓1）延髓前侧综合征或橄榄前部综合征临床表现：病灶同侧周围性舌下神经麻痹（舌下神经损伤）；对侧肢体上运动神经元性瘫痪（锥体束征）；还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹症状，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。
受累部位：脊髓前动脉闭塞；病灶位于延髓上部前方近中缝处。
图 1. 颅脑 T2 Flair ＋ DWI 示左侧延髓前部高信号影2）脊髓丘脑束-疑核综合征或疑核-脊髓丘脑束麻痹综合征临床表现：同侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损，脊髓丘脑束受损引起对侧感觉障碍（面部除外）。
受累部位：累及延髓上段疑核及脊髓丘脑侧束，该部位由椎动脉延髓支供血（图 2～3）。
3）延髓半切综合征临床表现：同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死。
即 Wallenberg 综合征的基础上加上 Dejerine 综合征的表现，症状也可以不典型，但同侧舌下神经瘫被认为是诊断 Reinhold 综合征必备条件。
受累部位：椎动脉分支多支血管同时阻塞，影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象（图 4）。
图 4. DWI 示左半侧延髓高信号影；MRA 示左侧椎动脉远端未显示、右侧椎动脉延续为基底动脉4）延髓内侧综合征（双侧）临床表现：四肢瘫痪急性起病或进展性加重，双侧深感觉障碍，双侧舌下神经麻痹，延髓功能障碍，严重患者可以出现呼吸衰竭。
受累部位：椎-基底动脉粥样硬化及深穿支小血管闭塞；双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉穿支动脉时，为双侧延髓内侧区梗死，较罕见（图 5）。
图 5. 颅脑 MRA 示右侧椎动脉远端狭窄；DWI 示双侧延髓内侧高信号影，心形外观5）中枢性肺泡低通气综合征临床表现：在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2 潴留、低氧血症及呼吸暂停，伴或不伴有意识障碍，给予机械通气后上述症状迅速改善。
受累部位：背侧呼吸中枢延髓孤束核、腹侧呼吸中枢疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构受损（图 6）。
脑干病变的综合征
脑干病变的综合征中脑病变的综合征：1大脑脚底综合征（Weber综合征）：中脑腹侧部的病变损害了同侧位于脚底中部3/5的锥体束及动眼神经，因而发生同侧动眼神经麻痹及对侧偏瘫，动眼神经麻痹完全者居多，表现为同侧上睑完全下垂、瞳孔散大、对光反射丧失，眼球处于外下斜位，眼球向上、内收及向下运动麻痹。
对侧中枢性面瘫、舌肌瘫及上下肢瘫痪。
2中脑红核综合征（Benedi kt综合征）：病变损害了一侧红核，引起同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫，伴有不全瘫侧上下肢震颤或舞蹈、手足徐动样运动，内侧丘系损伤造成对侧触觉、振动觉、位置觉减退，黑质损害造成对侧强直，以肌张力增高多见。
因动眼神经的髓内根丝只有一部分由红核穿过，大部分由红核后侧向内侧迂回而行，故动眼神经，麻痹多为不完全性。
3红核下部综合征（Claude综合征）：中脑背侧部大脑导水管附近的病变，损害了同侧动眼神经及小脑结合臂，表现为同侧动眼神经麻痹及对侧肢体共济失调，无肢体瘫痪。
4红核上部综合征：红核上部的病变，引起对侧肢体的意向性震颤，病变侧瞳孔缩小。
5Nothn agel综合征：病变位于中脑背侧部，并涉及四叠体部，出现病变侧动眼神经麻痹，一侧或双侧小脑性共济失调。
6四叠体综合征：四叠体病变以上丘为主时，出现瞳孔散大、对光反射丧失、眼球运动障碍，以垂直运动障碍为主，主要为上视麻痹。
7Parin aud综合征：属于四叠体综合征的一部分，可表现为三种类型，即上视麻痹、上下视皆麻痹、下视麻痹。
以上视麻痹最常见，伴有会聚障碍及瞳孔散大，对光反射丧失。
实际上当病变侵犯两侧顶盖前区、中脑背盖侧和后连合时才出现上视麻痹，如侵犯双侧中脑背盖部腹侧时才出现下视麻痹。
8大脑导水管综合征：病变位于大脑管周围时，出现垂直注视麻痹，回缩性眼震或垂直性眼震、会聚障碍、瞳孔散大、眼外肌麻痹等，回缩性眼震是当眼球向不同方向注视时，出现向后收缩性跳动。
脑干综合征(延髓)
脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。
病变水平的高低可依受损脑神经进行定位，如第Ⅲ对脑神经麻痹则病灶在中脑；第V、VI、VII、VIII对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第IX、X、XI、XII对脑神经麻痹则病灶在延髓。
脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。
首先，我们需了解临床上最常见的延髓综合征包括两个，即延髓背外侧综合征，又称Wallenberg syndrome（瓦伦贝格综合征）；延髓内侧综合征，又称Dejerine syndrome（德热里纳综合征）。
【记忆诀窍：洼地（W，D）】其次，我们需掌握一些重要的“共性”和“个性”的知识，即有些结构贯穿脑干全程，有些结构仅出现在脑干的某个层面。
1、共性：即贯穿脑干全程的结构（1）贯穿脑干的传导束1）下行传导束①锥体束：支配随意运动；②红核脊髓束：支配肢体的屈肌运动；③顶盖脊髓束：兴奋对侧颈肌及抑制同侧颈肌活动；④中央被盖束：主要是锥体外束，连接红核和下橄榄核。
2）上行传导束①脊髓丘脑束：支配对侧肢体痛觉、温度觉；②内侧丘系：支配对侧肢体深感觉和精细触觉。
3）含上下行传导束的结构①内侧纵束：协同眼球的运动和头颈部的运动；②网状结构：分为 a.上行网状激活系统：保持觉醒；b.下行网状激活系统：它对肌肉紧张有易化和抑制两种作用，即加强或者减弱肌肉的活动状态；③自主神经传导束：调节唾液分泌；调节血压；调节自主神经功能：呼吸、吞咽、呕吐反射、摄食等。
（2）贯穿脑干的颅神经核：三叉神经核（包括中脑核、感觉主核、脊束核）。
三叉神经感觉纤维：第1级神经元位于三叉神经半月节，三叉神经半月节位于颞骨岩尖三叉神经压迹处，颈内动脉的外侧和海绵窦的后方。
三叉神经半月节与脊髓后根神经节相似，含假单极神经细胞，其周围突分为眼神经、上颌神经和下颌神经三个分支，分布于头皮前部和面部的皮肤及眼、鼻、口腔内黏膜，分别经眶上裂、圆孔及卵圆孔入颅。
脑干解剖及脑干综合征
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脑桥动脉 是许多小支,全起自基底动脉。
分三组：
（1）旁正中动脉 起自基底动脉,分布于脑桥核、皮质 脑桥束、皮质脊髓束和皮质核束,以及内侧丘系的腹侧 部。
（2）短环旋动脉 自基底动脉两侧发出,绕行脑桥腹 面,从脑桥腹外侧穿入脑桥底,分布于脑桥底外侧的楔 形区,此区是旁正中动脉长环旋动脉供应区之间的地带。 包括皮质脊髓束和内侧丘系各一部分纤维、脑桥核和 脑桥小脑纤维、三叉神经和面神经根及其核的一部分。
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脑干损害的定位诊断
脑干受损的三大症状：
颅神经（Ⅲ～Ⅻ）症状；
长束（锥体束及感觉系）症状；
小脑（脊髓小脑束及绳状体）症 状。
特征性症状：交叉性瘫痪即同侧颅 神经损害，对侧瘫痪或感觉障碍。
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脑干的基本功能
１、颅神经的基本功能
（3）长环旋动脉 从基底动脉两侧发出后,绕至脑桥 背面穿入脑实质。
长环旋动脉的供应区包括:V至Ⅷ对脑神经核、内侧丘 系、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、小脑上脚和脑桥网状 结构。
通常所指的脑桥出血,多为旁正中动脉破裂所致。
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大脑后动脉 为基底动脉的终未支。发出后在动
眼神经和小脑上动脉的上方绕大脑脚向后行,进入海 马沟,再横过海马回后端入距状沟。在整个行程中大 脑后动脉与小脑幕裂孔关系密切,它先行于小脑幕裂 孔的内侧,不久即跨至幕上,并在颞叶底面直行。在 脑底面大脑后动脉和小脑上动脉平行由内走向外,中 间夹有动眼神经根纤维。由于大脑后动脉由内走向 外,动眼神经根纤维在动脉后方由后上走向前下,相 互间走行呈垂直交叉,因此当颅内压增高时,颞叶海 马回钩由幕上移至幕下,造成小脑幕裂孔疝时,大脑 后动脉可向下移位,压迫牵拉其后下方的动眼神经, 引起动眼神经麻痹（因为缩瞳孔纤维在动眼神经的 上方周边部,所以首先受压,表现瞳孔散大）。
脑干综合征大全
病变部位
小脑上脚及结合臂区域。
症状表现
眼球震颤、共济失调、眩晕等。
病因
多为脑卒中、脑外伤等导致小脑上脚及结合臂区域受损。
基底动脉尖综合征
病变部位
01
基底动脉顶端分支。
症状表现
02
眩晕、眼球震颤、共济失调、意识障碍等。
病因
03
多为脑栓塞导致基底动脉顶端分支闭塞。
03 脑干综合征的治疗方法
药物治疗
脑干综合征的免疫治疗
免疫调节
研究发现，免疫系统在脑干综合征的发病过程中起着重要作用。免疫调节治疗通过调节免疫系统的功能，减轻炎 症反应和自身免疫反应对神经元的损伤，从而改善患者的症状。
免疫抑制药物
针对免疫系统的治疗，可以使用免疫抑制药物来抑制过度活跃的免疫反应。这些药物在某些脑干综合征患者中显 示出一定的疗效，但需要在医生的指导下谨慎使用。
家庭护理
对脑干综合征患者进行家庭护理，包 括生活照顾、日常护理等方面的支持。
05 脑干综合征的最新研究进 展
基因与脑干综合征的关系
基因突变
研究发现，某些基因的突变与脑干综合征 的发生和发展有关。这些基因涉及到神经 元的生长、分化、突触传递等功能，对脑 干神经网络的正常运作至关重要。
遗传因素
脑干综合征具有明显的家族聚集性， 部分患者有家族遗传史。通过对家族 成员的基因检测，有助于早期发现和 预防脑干综合征的发生。
语言康复
针对脑干综合征引起的语言障碍， 进行语言康复训练，如语音、语速、 语调等方面的练习。
认知康复
针对脑干综合征引起的认知障碍， 进行认知康复训练，如记忆力、注 意力、判断力等方面的练习。
心理支持与护理
心理疏导
社会支持
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脑干综合征（3）
脑干综合征（4）
脑干综合征（5）
脑干综合征（6）
（1）Schmidt 综合征（施米德综合症）： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经受损；
多内分泌腺功能减退综合征，是一种免疫系 统疾病，指任何2个或2个以上的内分泌腺体 因为免疫功能缺陷而同 时发生功能减退或亢进，并与其他非内分泌自身免疫功能缺陷的 疾病相联系的疾病。
脑干（brainstem） 是位于脊髓和大 脑之间的较小部 分，大脑的下面， 脑干的延髓部分 下连脊髓，呈不 规则的柱状形。 脑干自下而上由 延髓、脑桥、中 脑三部分组成。
=
Wallenberg 综合征（瓦仑贝尔综合症）（延髓背外 侧综合征、小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征） 病变部位：病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉 供血区。 临床表现：同侧（ 1 ）吞咽困难，软腭无力（疑 核），（ 2 ）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束）， （3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共 济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner 征 （脑干网网状结构交感神经）；对侧痛温觉障碍 （脊髓丘脑侧束），与同侧面部感觉障碍构成交 叉性感觉障碍。需要特别注意：小脑后下动脉解 剖变异较多，常见其他不典型临床表现。
（3）Jackson 综合征： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损； （4）Avellir 综合征(艾维利综合症)： Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经受损， 伴有对侧感觉障碍（面部除外）。
脑干（9）
脑干综合征（10）
构音障碍-手笨拙综合征
• 病变位置：脑桥上1/3与下2/3交界处基底部血管 病变（特表是腔隙性梗死）可以起。 • 临床表现：患者严重构音不全，吞咽困难，一侧 中枢性面舌瘫，该侧手轻度无力伴有动作缓慢， 笨拙(尤以精细动作如书写更为困难)，指鼻试验 不准，步态不稳，腱反射亢进和病理反射阳性。
（2）Tapia 综合征（塔比亚综合症）： Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损；
迷走-舌下神经综合征，颅骨骨折、环椎脱位、颈动脉瘤、肿瘤等损伤颅外咽旁间隙、延 髓而出现舌下神经损害，患侧舌肌 无力伴萎缩，迷走神经损害致发音、吞咽困难，同侧 可合并Homer征（病变阻断了交感神经通路而引起的眼、瞳孔、眼睑等改变的一组病因复 杂的病征，临床表现为典型的三联征：眼裂变小、瞳孔缩小及同侧面部少汗）。（反 Homer氏征：又称伯纳尔(Bernard)氏综合征、Clande· Bernerd(克· 伯纳尔)氏综合征、颈交感 神经刺激征、颈交感神经兴奋综合征、颈交感神经系统激惹综合征、Pourfour dupetit症候 群、反 Horner氏症候群、颈交感神经刺激眼面综合征、变形瞳孔(the springing pupil)、颠 倒型Horner氏综合征。系因颈上部交感神经节及交感神经纤维受刺激所致的患侧瞳孔散大、 变形，睑裂增宽，瞬目减少，上睑上提并向后退缩，眼球突出，泪液分泌增多或减少。患 侧面部血管收缩，皮温降低，泌汗增多，心跳加快等，与 Horner氏征相反的一类征候 群。）
脑干综合征（1）
• Horner综合症（霍纳综合征）颈交感神经麻痹综 合征：交感神经中枢至眼部的通路上受到任何 压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑 下垂及患侧面部无汗的综合征。 • 常见病因：由延髓病变所致，临床上以颅神经 如舌咽神经、迷走神经、舌下神经损伤为主； 是脑干梗死最常见类型。
脑干综合征（2）
• 3.行为异常：嗜睡、睡眠觉醒周期异常、大脑脚 性幻觉（常为一过性的视幻觉，常为生动的及非刻板的人物、动物、植物，对 病人无威胁，发生经常与睡眠障碍有关）、激励困难、激越性谵 妄。 • 4.视野缺损：偏盲、Balint综合征（巴林特综合征） • 5.运动和感觉功能缺失。
• Balint综合征别名：①皮质性注视麻痹综合征； ②凝视皮质性麻痹综合征；③凝视的心理性麻痹； ④癔病性注视麻痹；⑤视固定皮质性麻痹综合征； ⑥精神性视固定麻痹综合征；⑦Holmes-Horrax 综合征。 • 病因病理：由于血管性脑外伤，脑肿瘤、脑炎、 新生物所致双侧纹状周围区及角回病变。
基底动脉尖综合征
• 基底动脉头端闭塞性血管疾病通常为栓塞性，常 由于中脑、丘脑及部分颞叶和枕叶梗死导致。也 可出现于基底动脉尖巨大动脉瘤患者、血管炎患 者及脑血管造影术后。 • 表现： • 1.眼球运动障碍：单侧或双侧上视或下视麻痹， 会聚异常，假性外展麻痹，会聚-回缩性眼震， 眼球外展异常，上睑上抬和回缩（Collier征）， 反向偏斜或闪光样眼球摆动。 • 2.瞳孔异常：小瞳孔和对光反应存在，大瞳孔或 居中瞳孔固定，瞳孔异位，偶为椭圆形瞳孔。
• 眼部特征： • 1．患者眼球不能随意运动及不能自主跟随目标移动，视线向 注视点以外则有显著困难，但眼外肌完全正常。立体觉丧失，出 现注视性麻痹及视性共济失调，伸手抓物往往会把手伸向错误的 方向，走路笨拙、踩空。 • 2．对非视觉性刺激有正常注意力，但不能转动注视，行走时 易撞在障碍物上而且患者不能描述视野下相对较为复杂的物体或 图片。如上表现可为短时的，持久性病例少见。 • 全身特征： • 1．两侧肢体失去协调，上肢可呈强直性和运动失调现象。 • 2．意念运动性失调、言语困难、书写不能、失语。 • 3．CT扫描可发现弥散性脑皮质萎缩，脑电图和脑脊液检查对 诊断有参考意义。