肺部先天发育异常影像

气管憩室
8、肺不发育及肺发育不良

胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育 异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺 不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型： 1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺 如。 2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液 供应。 3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全， 可仅限于一个肺叶。

最常见原因：支气管不完全阻塞。 畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管 结构发育正常，10%的病例合并先心病。

发病机制：
半数病例病因不明；可知因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如； ②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或 肿瘤压迫等；
③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。


当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误 诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。
支气管闭锁
4岁 右上叶支气管呈液气囊性密 度影，上叶肺组织过度充气。
3、气管性支气管（Tricheal Bronchus）

支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气 管的右肺上叶支气管。 临床症状：儿童可能出现喘息、反复肺炎等。 好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁， 分布到右肺上叶尖段或整个上叶。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。
影像学表现

CCAM双肺发病相等，上叶略多见。
囊实性肿块为主。 各型特点： 1、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。 2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。
3、实性肿块。
4、肺气肿样改变及明显占位效应。
CCAM Ⅰ型
男，10岁
先天性囊腺瘤样畸形 II型
6、肺隔离症

肺隔离症又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异 常。约占0.15%-6.4%，病灶为与支气管不相通的无呼吸功 能的团块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。引流静 脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。 临床表现：反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支 气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。 影像学诊断重点在于发现异常供应血管。


副膈形成
右下肺斜形带状影；血管、支 气管纠集，通过副膈中央孔。
11、副叶（奇叶）

奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为0.5%。 胚胎发育早期，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上发 育时，奇静脉应下移至肺尖内侧，最后固定于右 侧纵隔内肺根上方。若这种滑移动作受阻，奇静 脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和脏胸膜也随 之陷入，所以奇副裂由四层胸膜所组成，即两壁 胸膜和脏胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部 分称为奇叶。


临床上分为两型：
1. 叶内（肺内）型 — 无胸膜包裹，占75% 2 .叶外（肺外）型 — 有独立胸膜包裹，占25%
叶内型
叶外型
发病部位
1. 叶内型：（常见，占2/3） 两下肺后基底段，左侧多见。 2. 叶外型：（少见） 肺与膈肌之间 膈肌内 膈下 纵隔、心包、后腹膜
影像表现
病灶形态

气管性支气管

不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。 分型： ①异位型： 正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或
全部缺如，称为异位型；
②额外型：

右肺上叶支气管有正常的三个分支，
则称为额外型。
异位型远较额外型多见。
气管性支气管
异位型
额外型
4、先天性支气管肺囊肿

系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育 异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向 较一致。 病理组织学表现：囊壁为假复层柱状上皮，壁内有软骨及 平滑肌、结缔组织及少量腺体。 临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症 状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。
先天性肺叶过度充气
支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍
先天性 肺叶过度充气
男，2个月，咳喘 1月余
2、支气管闭锁

节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离 症和支气管源性囊肿并存。 临床表现：大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反 复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者 （男:女约1:2）。 好发部位：左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。 典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高， 血管纹理减少。
10、副膈综合征

副膈为由肌性纤维膜构成的膈肌样结构，为少见的先天异 常。多见于右侧，起始于正常膈肌的前面，附着于第5～7 肋骨后外侧，将肺分隔成两部分。 临床表现：大部分病人有通气障碍，产生呼吸困难或反复 感染。 胸片：副膈肌侧胸廓较小，纵隔边缘不清，平行于胸骨后 的肺野前部密度高，为受累侧的胸壁与发育不良的肺之间 的脂肪影。但这不是副膈肌的特异性表现。
1. 实质性肿块 2. 囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。 3.单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛 刺样改变，感染—内可见气液平。 4. 增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。 异常的主动脉供血—诊断依据。 周围的局限性肺气肿。
肺隔离征
肺隔离症
7、气管憩室

气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见 于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩 室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁 与食管紧邻，不易发生。 憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。 CT表现：为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密 度影与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管 道相连，该征象具有特征性。
先天性肺叶过度充气

临床表现： 分型：
生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，
呼吸困难。 4-8周多见，6个月以后少见。

①肺泡数量增多型；②肺泡过度充气（肺泡数量正常） 型 ；③肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。

发病率：
左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%.

影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。

先天性囊腺瘤样畸形

组织形态学分为三型：
①Ⅰ型：大囊型，占65%，含单个或数个厚壁大囊（囊径310cm）
②Ⅱ型：多发小囊型，占25%，由为数众多均匀分布的小囊组 成（囊径0.5-3cm），50%并发其他畸形；
③Ⅲ型：实质型，占10%，由大块实性成份组成，常并发肾及 其它脏器畸形而夭折。

临床表现：70%在1岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现 呼吸困难，呼吸道感染等症状。
左肺不发育
右肺发育不全
9、先天性马蹄肺

一种罕见的先天性肺畸形，定义是右或左基底段 肺组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸 腔，在心包后、食道和主动脉前与另一侧基底段 肺组织融合的一类畸形。
峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉 和支气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦 回流至同侧肺静脉系统。
马蹄肺
平片显示右侧胸廓缩小，左心缘箭头处线样影
马蹄肺
CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连 续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺。
马蹄肺伴左肺发育不良、左肺动脉缺如
左图：右下肺实质向左侧延伸，通过峡部与左下肺互相融合，峡部与左下肺 肺纹理稀疏，透亮度增高。 右图：右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺

影像学表现

单侧肺未发生或肺未发育影像表现： 胸片：患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间 隙变窄及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成 肺疝；键侧肺动脉分支粗大；高KV照片显示支气管呈 盲袋状。 CT：常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血 增加，可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管 存在，据此可鉴别是肺未发生 (无支气管)还是肺未发育 (有部分支气管)。
肺部先天性发育异常 影像表现
2013.10.15
分 类
1、先天性肺叶过度充气
2、支气管闭锁 3、气管性支气管 4、先天性支气管肺囊肿 5、肺囊腺瘤样畸形 8、肺不发育、发育不良
9、马蹄肺
10、副膈形成
11、肺副叶（奇叶）
12、肺动静脉瘘
6、肺隔离症
7、气管憩室
1、先天性肺叶过度充气
（先天性大叶性肺气肿）
影像学表现

含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔； 气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通； 含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。
病灶边缘： 囊壁薄而光滑，增强无强化；
继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚， 增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。

多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部 透光明显增高，有占位效应。
肺发育异常分型示意图
病因

病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫 肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚 胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关， 胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。 肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿 无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸 困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见， 左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。

先天性多发性 支气管源性肺囊肿
中纵隔支气管囊肿
5、先天性肺囊腺瘤样畸形
（Congenital Cystic Adenomatoid Malformation，CCAM） CCAM是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液 体的囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称 婴儿型错构瘤。

影像学表现

正位胸片：延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影， 其周边可见高密度线状或曲线影，此为马蹄肺特异性征 象。一般认为峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周 围肺组织少所致，而线状影是由胸膜构成。 CT：可显示两肺基底段峡部连接；并存单侧肺发育不全 是所有马蹄肺的共同特点。