血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜3例并文献复习
（ 如 肾脏 、 中枢神 经 系 统 等） 为 特征 的一种 血 栓性 微 血 管 病 （ Ｔ ＭＡ） 。ｒ Ｉ Ｔ Ｉ １ Ｐ是一种罕 见的微血 管血栓一 出血综 合征 。该 病 临床症状及体征变异大 ， 易误 诊或漏诊 ， 且病死 率高 。笔者 分
析 了我科收治 的 ３例 ｒ ｒ Ｉ １ Ｐ患者的临床 资料 ， 现报道如下 。
塞、 流涕 ， 自服药物后症状 缓解 （ 自服药物 不详 ） ， 于人 院前 ２ ｄ 出现头痛 ， 腹部不适 ， 恶心 、 呕 吐， 呕 吐物 为 胃内容 物 ， 非 喷射 性， 就诊于 当地医院查血常规示 ： ＷＢ Ｃ １ ３ ． ４ ６×１ ０ ／ Ｌ ， Ｈ ｂ ８ ２ ，
・
１ ５ ２・
临床合 理 用 药 ２ ０ １ ３年 ６月 第 ６卷 第 ６期 上
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ ｏ ｆ Ｃ ￣ ｍｃ Ｍ Ｒ ａ ｉ ｔ ｏ ｎ ａ ｌ Ｄ ｒ ｕ ｇ Ｕ ｓ ｅ ， Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ０ Ｌ ６ Ｎ ｏ ． ６ Ａ
３ ８ ℃， 皮肤 出现 出血 点 。血 常规 ： ＷＢ Ｃ ７ ． ３×１ ０ ’ ／ Ｌ， 血 红蛋 白 （ Ｈ ｂ ） ７ ３ Ｌ， 血 小板 （ Ｐ Ｌ Ｔ ） １ ３ Ｘ １ ０ ／ Ｌ 。 当地 给予 抗 炎治 疗 。
ｒ ｒ Ｉ ’ Ｐ， 建议血浆置换 ， 家属拒绝 ， 予 以肾上腺糖 皮质激素及 血浆 输注， 无明显效果 ， 病情进行性加重 ， 家属放弃治疗。 例２ ． 男， ９岁 。主因咽部不适 １ ０ ｄ ， 头痛伴恶心 、 呕吐 １ ｄ于 ２ ０ １ ０年 ９月 ２ ９日入院。患者 １ ０ ｄ前无诱 因出现 咽部 不适 、 鼻
TTPt 演示文稿
• 目录
– 流行病学病理 – 病因 – 发病机制 – 临床表现 – 诊断 – 治疗 – 预后及预防
定义
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic 血栓性血小板减少性紫癜 thrombocytopenic purpura，TTP)为一 ， 为一 种罕见的微血管血栓-出血综合征 出血综合征。 种罕见的微血管血栓 出血综合征。这是一 组由于微循环中形成了血小板血栓， 组由于微循环中形成了血小板血栓，血小 板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。 板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由 于小动脉与微血管的栓死， 于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血 性功能障碍乃至梗死， 性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强 的器官(脑 肾等)最易出现症状 的器官 脑、肾等 最易出现症状
临床表现
(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微 其他：心肌多灶性出血性坏死， 其他 血栓形成，可并发心力衰竭或猝死， 血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电 图示复极异常或各种心律失常，尸解为急 图示复极异常或各种心律失常， 心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现， 性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现， 认为由于肺小血管受累所致。 认为由于肺小血管受累所致
(2)继发型： 妊娠并发TTP，大多数发生于子痫、先兆子痫 ，大多数发生于子痫、 妊娠并发 也可发生在生产后第1周 或先兆子痫之前 也可发生在生产后第 周，发病 机制可能与循环免疫复合物增高有关。 机制可能与循环免疫复合物增高有关。文献报道 一组151例TTP 其中 例同时存在 其中23例同时存在 例同时存在SLE。另有报 一组 例 。 自身免疫性溶血性贫血最终发生 最终发生TTP，免疫性 道自身免疫性溶血性贫血最终发生 ， 全血细胞减少症同时发生TTP，也有 间隔4个 全血细胞减少症同时发生 ，也有ITP间隔 个 间隔 月后发生TTP 肿瘤可引起 肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在 月后发生 ，如淋巴瘤， 2～6个月后发生 ～ 个月后发生TTP。 。 个月后发生
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断概述血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病。
尽管它们都表现为血小板减少和出血，但其病因、病理生理和治疗方式差异明显。
因此，正确的鉴别诊断对于制定有效的治疗方案至关重要。
血小板减少性紫癜简介TTPTTP是一种少见但危急的疾病，通常表现为微血管性溶血性贫血、血小板过度激活、免疫性过敏反应和栓栓塞。
其典型临床表现是“五大症状”：发热、血小板减少、溶血性贫血、肾功能损伤和神经系统症状。
ITPITP是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是自身免疫破坏导致外周血血小板数量减少。
典型表现为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑或出血现象，但患者一般情况良好。
鉴别诊断临床表现•TTP：出现微血管性溶血性贫血、肾功能异常、中枢神经系统症状等，常见发热。
•ITP：主要表现为出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、黏膜出血等，一般情况良好。
血小板数量和形态•TTP：血小板数量明显降低，形态正常。
•ITP：血小板数量减少，大多呈正常形态。
其他实验室检查•TTP：常见微血管性溶血贫血，血浆肌酐升高，尿素氮升高。
•ITP：骨髓形态学检查可见血小板减少。
区分诊断•TTP主要通过检查患者血浆ADAMTS13水平和功能来确诊，同时排除其他可能引起类似症状的疾病。
•ITP则主要通过临床表现、实验室检查和排除其他疾病进行诊断。
治疗方案•TTP：常规治疗包括血浆置换、糖皮质激素和静脉免疫球蛋白等。
•ITP：治疗主要以荷尔蒙替代为主，催化剂和免疫抑制剂为辅。
结语血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病，虽然二者有许多相似之处，但在鉴别诊断上仍需注意他们的不同点，以制定相应的治疗方案。
通过本文的介绍，相信读者对TTP和ITP 的鉴别诊断有了更深入的理解。
血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)
・标准与讨论・
血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗
中国专家共识（２０１２年版）
中华医学会血液学分会血栓与止血学组
一、概述 血栓性血小板减少性紫癜（ｒＩＴｌｌＰ）为一组微ｍ管ｍ栓出 血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血 小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。１ＴｒＰ的主要 发病机制涉及血管性血友病因子（ＶｗＦ）裂解蛋白酶 （ＡＤＡＭＴＳｌ３）活性缺乏、血管内皮细胞ＶｗＦ异常释放、血小 板异常活化等方面。 ｒＩＴｌｌＰ分为遗传性和获得性两种，后者根据有无原发病分 为特发性和继发性。遗传性ＴＴＰ系ＡＤＡＭＴＳｌ３基因突变导 致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因 素作用下发病。特发性ｒＩＴＩ’Ｐ多因患者体内存在抗 ＡＤＡＭＴＳｌ３自身抗体（抑制物），导致ＡＤＡＭＴＳｌ３活性降低或 缺乏，是主要的临床类型。继发性ＴＴＰ系因感染、药物、肿 瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制 复杂，预后不佳。 二、临床表现 １．出血：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出 血。 ２．微血管病性溶血性贫血：多为轻中度贫血，可伴黄疸， 反复发作者可有脾肿大。 ３．神经精神症状：表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视 力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作 性、多变性为特点。 ４．肾脏损害：可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及 肌酐升高。严重者可发生急性肾功能衰竭。 ５．发热。 三、实验室检查 １．血常规检查：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红 细胞及碎片（＞１％），网织红细胞计数大多增高；血小板计数 显著降低，半数以上患者ＰＬＴ＜２０×１０９／Ｌ。 ２．血液生化检查：血清游离血红蛋白和间接胆红素升 高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原 阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白Ｔ水平升 高者见于心肌受损。
ttp肿瘤医学术语
TTP肿瘤医学术语是指血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP），这是一种罕见的血液疾病，以微血管血栓形成、血小板减少和免疫性损伤为特征。
该病症的发病机制可能涉及多种因素，包括免疫反应、遗传因素和血管内皮细胞损伤等。
在TTP的临床表现中，微血管血栓形成是其主要特征，可导致器官或组织缺血，进而引发一系列症状。
这些症状可能包括乏力、发热、黄疸、肾功能不全、神经系统症状等。
血小板减少也是TTP的另一个重要特征，可能导致出血症状，如皮肤瘀斑、牙龈出血和鼻出血等。
免疫反应被认为是TTP发病的关键因素。
TTP患者的血液中可能存在针对正常血小板的抗体，这些抗体导致血小板破坏加速和功能受损。
此外，TTP也可能与某些基因突变有关，这些突变影响凝血过程中的某些关键步骤。
治疗TTP的方法包括使用免疫抑制药物和血小板生成素抑制剂等。
这些药物可以通过抑制免疫反应和刺激血小板生成来减轻症状并防止病情恶化。
对于某些严重病例，可能需要进行血浆置换或脾切除术等手术操作。
总的来说，TTP肿瘤医学术语是一种罕见的血液疾病，其发病机制复杂，涉及免疫反应、遗传因素和血管内皮细胞损伤等多个方面。
临床表现主要包括微血管血栓形成和血小板减少等特征。
治疗方面，主要是采用药物干预，如免疫抑制药物和血小板生成素抑制剂等。
虽然TTP的治疗效果因个体差异而异，但早期诊断和及时治疗对于提高患者生存率和改善预后具有重要意义。
请注意，以上内容仅供参考，不能作为医学诊断、治疗依据或指导建议。
请您随时关注身体状况，切勿盲目用药或治疗，如遇病情变化或感觉任何不适，建议您及时向专业人士求助，可线上咨询医生，或者去线下医疗机构就诊。
ISTH最新血栓性血小板减少性紫癜诊断指南解读
ISTH最新血栓性血小板减少性紫癜诊断指南解读国际血栓与止血协会（ISTH）近期发布了血栓性血小板减少性紫癜（TTP）诊断指南[1](电脑端点击最下方“阅读原文”可查阅免费全文)，本期做一简要翻译，帮助国内读者快速了解。
由于TTP确诊依赖于ADAMTS13活性及抑制物（抗体）检测，而这些检测目前在很多医疗机构还不能及时获得，因此该诊断指南主要考虑的问题是：对于有特定概率患上TTP的患者，采用特定的诊断路径（例如基于ADAMTS13检测可获得与否）和适当的处置，对患者重要结局（如疾病复发率和死亡率）有何影响？也就是说，该指南是以改善疑诊TTP患者总体预后为目的，基于不同的诊断条件制定处置策略。
指南提出了三个可能的诊断路径：场景A：ADAMTS13活性检测可方便获得（例如，72小时之内）；场景B：ADAMTS13检测无法获得；场景C：ADAMTS13检测可延迟获得（超过72小时，但少于7天）。
这些诊断路径仅应用于有血栓性微血管病（TMA）临床表现且疑诊TTP的患者。
其特征定义为：伴血小板减少，微血管病性溶血性贫血（例如血红蛋白、红细胞压积降低，结合珠蛋白降低，LDH升高，外周血涂片发现裂红细胞等）和肾功能相对完好。
PLASMIC评分、French评分等近些年提出的TTP临床风险评估模型可用于评估TTP验前概率，但对这些评分的效力评价不是该指南的主要任务，因此指南也没有特别推荐的评分系统。
需注意这些评分都是设计用于无并发状况（如妊娠、肿瘤、脓毒症、移植）的成年患者，因此用于评估儿科患者等人群可能不可靠。
表1 PLASMIC和French评分预测疑诊TTP患者的ADAMTS13严重缺乏可能性每项计一分（+1）；INR，国际标准化比率；MCV，平均红细胞体积；SCT，干细胞移植术；*French评分只考虑TMA患者（定义包括存在溶血和裂红细胞），且假设没有癌症、移植或弥漫性血管内凝血相关的病史或临床证据，因此这些项目是该评分系统必备的。
血栓性血小板减少性紫癜演示ppt课件
03
治疗原则与方案
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对于疑似血栓性血小板减少性紫癜的 患者，应尽早进行诊断和治疗，以避 免病情恶化。
个体化治疗
综合治疗
采用药物治疗、手术治疗等多种手段 ，综合治疗血栓性血小板减少性紫癜 。
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
药物治疗方案及注意事项
糖皮质激素
诊疗技术改进
随着医学技术的不断进步，血栓性血小板减少性紫癜的诊 疗技术也在不断改进，如基因测序、血小板功能检测等， 提高了疾病的诊断准确性和治疗效果。
未来发展趋势预测
个体化治疗
随着精准医疗的发展，未来血栓性血小板减少性紫癜的治疗将更加个体化，根据患者的基 因型、病情严重程度等因素制定个性化治疗方案。
慰，减轻患者的心理负担。
心理干预
03
针对患者的心理问题，如焦虑、抑郁等，采取适当的心理干预
措施，如认知行为疗法、放松训练等。
家属参与和沟通技巧
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和护理过程，提供 情感支持和实际帮助。
沟通技巧
指导家属与患者进行有效沟通，注意倾听、表达 关心和理解，避免给患者带来负面情绪。
02 03
溶血性尿毒症综合征（HUS）
HUS多发生于儿童，以急性肾功能衰竭、微血管病性溶血性贫血、血小 板减少三联征为主要表现，但ADAMTS13活性正常，可通过实验室检 测及临床表现进行鉴别。
Evans综合征
Evans综合征是一种自身免疫性疾病，表现为血小板减少和自身免疫性 溶血性贫血，但无微血管病性溶血表现，可通过实验室检测及临床表现 进行鉴别。
个体化治疗
根据患者的具体情况制定治疗方案 ，避免一刀切的治疗方法。
小儿血栓性血小板减少性紫癜护理查房课件
护理效果评估
护理效果评估
定期评估
定期对患者的病情变化、护理效果进行评估。
记录评估结果，作为后续护理的依据。
护理效果评估
反馈机制
与患者及家属沟通，获取对护理服务的反馈。
改进护理服务，提高患者满意度。
护理效果评估
总结与反思
在护理查房中总结经验教训，提升护理质量。
团队讨论可促进信息的共享与知识的传承。
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患者家庭的配合可以提升治疗效果。
ห้องสมุดไป่ตู้
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？
急性期
在病情急性发作时，需密切观察和快速干预。
如出现严重出血或神经症状，应立即报告医生。
何时进行护理干预？
维持期
在治疗过程中，监测患者的治疗反应与副作用。
调整护理计划以适应患者的变化。
何时进行护理干预？
出院准备
在患者出院前，进行健康教育和随访安排。
确保患者和家属了解出院后的管理要点。
如何进行有效护理？
如何进行有效护理？ 个性化护理计划
根据患者的具体情况制定个性化护理方案。
考虑患者的年龄、病情和家庭背景。
如何进行有效护理？ 多学科合作
与医生、营养师、心理医生等多学科团队协 作。
综合治疗可提高患者的康复率。
如何进行有效护理？ 持续教育
定期参加培训和学习，更新护理知识与技能 。
为什么需要护理？ 病情监测
护理人员需要定期监测患儿的生命体征、血 小板计数和溶血指标。
及时发现变化可以减少并发症风险。
为什么需要护理？ 心理支持
小儿患者及其家属可能面临心理压力，护理 人员应提供情感支持。
心理疏导有助于患者的整体康复。
小儿血栓性血小板减少性紫癜患者的护理PPT课件
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TTP常见于儿童，需及时诊断和治疗，以防止并 发症。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 病因
TTP的病因可能与免疫反应、遗传因素及感染有 关。
对儿童而言，常见的诱因包括感染和自身免疫性 疾病。
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 症状
主要症状包括皮肤紫癜、疲乏、发热和神经系统 症状等。
症状可能迅速恶化，需及时识别和处理。
小儿血栓性血小板减少性 紫癜患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） 2. 为什么需要护理 3. 何时进行护理干预 4. 如何进行护理 5. 护理效果评估
什么是血栓性血小板减少性紫 癜（TTP）
什么是血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 定义
TTP是一种严重的血液疾病，主要特征为血小板 减少、溶血性贫血和微血管性血栓形成。
在患者恢复期，关注其营养和心理支持。
帮助患者逐步恢复正常生活，预防复发。
如何进行护理
如何进行护理 基础护理
提供舒适的环境，保持良好的卫生和营养状 态。
基础护理有助于提高患者的整体健康水平。
如何进行护理 药物管理
严格按照医嘱进行药物管理，观察药物副作 用。
确保患者按时按量服药，防止漏服和误服。
如何进行护理 并发症预防
做好感染预防和出血管理，及时处理异常情 况。
通过教育和预防措施，降低并发症发生率。
护理效果评估
护理效果评估
临床表现
定期评估患者的临床症状及实验室检查结果。
症状改善是治疗成功的重要标志。
护理效果评估
心理状态
评估患者及家属的心理状态和适应能力。
心理健康对患者的恢复至关重要。
小儿血栓性血小板减少性紫癜患者的护理PPT
演讲人：
目录
1. 什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜（ TTP）？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行有效护理？ 5. 为什么护理如此重要？
什么是小儿血栓性血小板减少 性紫癜（TTP）？
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜（TTP）？
定义
TTP是一种罕见但严重的血液疾病，通常影响儿 童，特征为血小板减少、微血管性溶血性贫血和 器官损害。
通过教育提高患者及家属对TTP的理解，有助于 自我管理。
增强患者参与感，有助于治疗效果的提升。
谢谢观看
及时识别症状对早期干预至关重要。
谁需要护理？
谁需要护理？ 患者群体
所有确诊为TTP的儿童患者都需要专业护理。
包括住院患者及需要长期随访的门诊患者。
谁需要护理？ 护理团队
护理团队包括护士、医生、营养师和心理辅 导员等。
跨专业团队合作能够更好地满足患者需求。
谁需要护理？
家庭参与
家庭成员在护理过程中起着重要作用，需参 与教育和支持。
鼓励家庭成员了解病情和护理措施，可增强 患者恢复信心。
何时进行护理？
何时进行护理？
疾病急性期
在急性发作期间，患者需进行密切监测和护理。
包括观察生命体征、出血情况和心理状态等。
何时进行护理？
恢复期
患者病情稳定后，需进行康复护理和随访。
此阶段关注饮食、心理支持及定期检查。
何时进行护理？
长期管理
定期随访和长期护理是减少复发的重要措施。
此病由于血小板聚集，导致微血管内血栓形成， 影响血流和氧气供应。
什么是小儿血栓性血小板减少性紫癜（TTP）？ 病因
TTP的病因尚不完全清楚，可能与免疫反应、遗 传因素或感染有关。
血栓性血小板减少
临床表现
2021/5/27
18
分型
遗传性 先天性TTP（2%~3%）: (ADAMST13基因突变， vWF-CP活性降低或缺乏）
TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻，多因为体内存在抗 ADAMST13自身抗体（抑制物）， ADAMST13活性降低或缺乏。
发病机制
• 由于微血管血栓形成引发脏器缺血而出现相应器 官受累的临床症状。红细胞在通过有血栓形成的 毛细血管和小动脉时发生破坏，导致红细胞碎片 增多和Coomb’s 试验阴性的溶血性贫血。
发病机制
开封市中心医院血液科
2013.12
发病机制
• 目前认为获得性TTP 是一种真正的自身免 疫病, 除发现直接针对vWF-CP自身抗体之 外, 还检出抗FⅧ抗体、抗血小板抗体、抗 内皮细胞抗体和抗CD36抗体。
治疗
糖皮质激素
发作期辅助使用甲基强的松龙（200mg/d）或地塞 米松（1mg/kg/d）静脉滴注连续3-5天，过渡至口 服泼尼松龙（1mg/kg/d）（1B），病情缓解后减 量至停用。
发病机制
• 血管一旦受损，vWF大量释放至外周血，在血流剪 切力的作用下延展为线性结构，以最大程度地起 到使血小板粘附聚集的作用。vWF 多聚体的大小 直接决定了它的这种结合能力的强弱。
发病机制
• 在正常血浆中，VWF 除了主要的225 kDa亚单位， 还能检测到189，176 和140 kDa 的片断，这是由 于成熟亚基Tyr－842 和Met－843 残基间的单肽 键劈裂所致；而超大vWF 多聚体（ULVWF）并不是 循环血浆中的正常成分，它的存在导致了血小板 的过度聚集。ADAMTS13 正是通过裂解vWF 多聚体 来达到阻止循环中血小板聚集的目的。
血栓性血小板减少性紫癜
HUS AND TTP
溶血性尿毒症综合征(HUS)由Gasser于1955年首先报道，TTP临床表现极 为相似，均以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭(ARF)、 发热、中枢神经系统病变为主要临床表现。
过去认为，这是两种不同的疾病，许多基础和临床研究证实此两种疾病在 发病机制、病因和病理改变大致相同，故目前统称为，TTP与HUS综合征 或血栓性微血管病(MAHA: microangiopathic hemolytic anemia)。只不过本 病某些以ARF和纤维蛋白沉积为主，少或无中枢神经系统病变，称为HUS。 某些以中枢神经系统病变和血小板沉积为主，肾脏病变轻，称为TTP
尽管具有相似的病理生理发病机制，将TTP与HUS区分开来还是必要的， 因为血浆置换治疗仅仅是由于TTP而不适用于HUS
CNS fever MAHA low platelet renal failure
TTP
HUS
典型病理改变 小血管中广泛透明血栓形成，致使小血管阻塞，引起相应供血组织、器官
缺血陛改变。
诊断(1)
目前TTP仍为临床诊断，早期并非5联征同时出现，而当5联征全部出现时，疾 病已经致命性加剧。鉴于本病血浆置换的紧迫性和早期治疗对预后的影响，目前认 为只要有血管内溶血性贫血和血小板减少，临床上无其他症状和体征即可诊断，但 必须排除其他原因引起的血小板减少性紫癜如特发性血小板减少性紫癜、Evens综 合征、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、DIC、溶血尿毒综合征。
生理情况
正常情况下vWF裂解蛋白酶可以裂解超大分子vWF(UL-vWF)，从而 阻止UL-vWFM，进入血液循环。最近已经证实这种蛋白酶属于ADAMTS 家族中成员ADAMTS-13，是一种锌和钙依赖性蛋白酶，有精氨酸一甘氨 酸-天冬氨酸顺序(RGD)，其基因位于9q34，主要由肝脏产生 一 。 ADAMTS 13可以结合在内皮细胞表面，UL-vWF可以在内皮细胞表面被 ADAMTS-13裂解
血栓性血小板减少性紫癜
四
诊断要点
具备TTP临床表现。 典型的血细胞计数变化和血生化改变。 血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检
三
实验室检查
1、血常规：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞 及碎片(>1％)，网织红细胞 ，Plt 。 2、血液生化检查： 血清游离血红蛋白、间接胆红素、BUN、Scr、LDH 。 血清结合珠蛋白 。 尿胆原（+）。
三
实验室检查
3、凝血：基本正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4、血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查：
六
预后
TTP复发：完全缓解30天后再发生TTP临床表现。 TTP复发率约为30%，多出现于首发后1年内。 易复发患者：遗传性TTP及抑制物阳性的特发性TTP患者。 定期检测Plt和ADAMTS13活性有助于预后判断，对抑制物
检测持续阳性者需注意疾病复发。
小结
TTP是一组微血管血栓-出血综合征； 五联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经
精神症状、发热和肾脏受累等； 化验：贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片(>1
％)， plt减少，血浆ADAMTSl3活性显著降低； 治疗：首选血浆置换，一般禁止输注血小板。
谢 谢！
2017年12月6日
一
概述
TTP是一组微血管血栓-出血综合征，其主要临床特征包括微 血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏 受累等。
首次发作多在成年，女:男=2:1，死亡率10-20%。
ttp医学定义
ttp医学定义TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)医学定义TTP（血栓性血小板减少性紫癜）是一种罕见但严重的血液疾病，特征是血栓形成和血小板减少。
这是一种紧急情况，需要及时诊断和治疗。
TTP的症状包括疲劳、瘀斑或紫癜（皮肤上的小出血点）、贫血、发热和神经系统障碍，例如头痛、意识改变、语言障碍或精神状态改变。
这些症状可能会迅速恶化，需要立即就医。
该疾病的发病机制涉及到von Willebrand因子和ADAMTS13酶的异常。
von Willebrand因子是一种在血液凝结中起关键作用的蛋白质，而ADAMTS13酶有助于调节和降解von Willebrand因子。
在TTP患者中，由于ADAMTS13酶活性缺乏或缺失，过量的von Willebrand因子会导致异常的血小板聚集和血栓形成。
TTP的确切病因尚不完全清楚，但有一些因素与该疾病的发展有关。
其中最重要的是ADAMTS13基因的突变，这可能导致酶活性下降。
其他一些因素包括感染、围产期期间的应激、怀孕和药物使用。
对于TTP的治疗，及早诊断和干预至关重要。
治疗方法通常包括输注新鲜冰冻血浆以提供缺失的ADAMTS13酶，并使用免疫抑制剂（如糖皮质激素和免疫抑制药物）来抑制免疫系统的异常反应。
此外，抗血小板药物可能有助于防止血栓形成。
总之，TTP是一种罕见但严重的血液疾病，对于提前识别和治疗至关重要。
了解TTP的医学定义有助于引起人们对该疾病的注意，并加强对症状和治疗方法的认识。
如果怀疑自己或他人可能罹患TTP，请尽快就医以获取专业建议和治疗。
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①慢性型：少见，缓解和恶化相继发生，病程可持续数月或数年。
②反复发作型：由于治疗进展，可反复发作1～5次，存活平均9个月～12年，中位存活期5.1年。
③先天型：有同卵双胎发生TTP。
(2)继发型：妊娠并发TTP，大多数发生于子痫、先兆子痫或先兆子痫之前也可发生在生产后第1周，发病机制可能与循环免疫复合物增高有关。
文献报道一组151例TTP 其中23例同时存在SLE。
另有报道自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP，免疫性全血细胞减少症同时发生TTP，也有ITP间隔4个月后发生TTP 肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在2～6个月后发生TTP。
诊断
1、诊断标准和依据
张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据中国外有关文献拟订的诊断标准如下主要诊断依据：(1)微血管病性溶血性贫血：
①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。
②微血管病性溶血。
A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性，偶有高血红蛋白血症，高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。
B.血片中破碎红细胞＞2%，偶见有核红细胞。
C.网织红细胞计数升高。
D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。
E.高胆红血素血症，以间接胆红素为主。
F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少，乳酸脱氢酶升高。
(2)血小板减少与出血倾向：
①血小板计数常明显降低，血片中可见巨大血小板。
②皮肤和(或)其他部位出血。
③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍。
④血小板寿命缩短。
(3)神经精神异常：可出现头痛性格改变，精神错乱，神志异常，语言、感觉与运动障碍、抽搐，木僵，阳性病理反射等，且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。
以上3项同时存在称为三联征。
(4)肾脏损害：表现为实验室检查异常，如蛋白尿，尿中出现红细胞、白细胞与管型、血尿素氮、肌酐升高等，严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。
(5)发热：多为低、中度。
2、辅助诊断根据
组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。
取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。
异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。
此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”物质沉积小动脉周围纤维化。
栓塞局部可有坏死但无炎性细胞浸润或炎性反应。
分型有以下几种。
(1)根据病程分型：
①急性：起病快，治愈后至少6个月内不复发。
②慢性：不能彻底治愈，病程长期迁延。
③复发性：治愈后6个月内复发者。
在1个月内复发为近期复发，1个月后复发为晚期复发。
慢性与复发性病例约占病例总数7.5%。
(2)根据病因分型：
①特发性：无特殊病因可寻，多数病例属此型。
②继发性：有特定病因可寻，如妊娠、感染癌症、药物等。
3、诊断评析
(1)典型的TTP具备五联征：但不少学者认为只要具备微血管病性溶血性贫血，血小板减少和神经精神异常三联征就可诊断TTP，甚至有学者认为鉴于血栓性血小板减少性紫癜预后凶险，如具备微血管病性溶血性贫血和血小板减少，在排除了DIC等血栓性微血管病后，即应考虑血栓性血小板减少性紫癜，并尽快开始治疗。
(2)TTP缺乏特异性实验诊断指标：只能综合临床表现和实验室检查所见，并除外其他血栓性微血管病后，才能做出诊断。
在临床表现中，神经精神异常最具诊断意义，但其表现多样，且可为一过性需仔细了解。
(3)诊断TTP时：应注意查找各种诱发因素，如感染、药物、免疫功能异常等，随着各类新药的不断问世，药物诱发TTP的报
道逐渐增多，而且有些理论上可以用来治疗TTP的药物，如噻氯匹定(ticlopidine)，也被证实可诱发TTP，应格外予以警惕。
4、鉴别诊断
1.弥散性血管内凝血(DIC)该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定明显降低，组织因子抗原明显增高TTP血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白C测定正常，FDP不增高或轻度增高，3P阴性，组织因子抗原轻度下降，治疗后1个月不明显升高，而其抑制物(TFPI)明显升高，但有时TTP和DIC的鉴别较困难(表1)
2.Evans综合征自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。
3.系统性红斑狼疮(SLE)有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害、LE细胞阳性、外周血中无畸形和碎裂红细胞。
4.溶血尿毒症综合征(HUS)倾向于TTP和HUS是同一疾病的两种不同临床表现，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病(TMA)。
HUS的病变以肾脏损害为主，大多数为4岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状(表2)。
5、实验室检查
正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25～26天)。
间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。
1.外周血患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白＜60g/L，血细胞比容＜0.2，血象中可见变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞。
有核红细胞和网织红细胞明显增高(＞30%)，亦有报道先降低后升高者，中位值6.6%～19%。
持续性血小板减少者92%，中位数(8～40.4)×109/L。
白细胞增高者占60% 类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。
2.骨髓象红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。
3.出凝血检查出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长，占20%，部分凝血活酶时间延长，占8% 纤维蛋白原可减少，少于1.5g/L，占7%，纤维蛋白原存活期和转换大多数正常，少数轻度缩短。
FDP阳性占70%，凝血酶时间延长，占48%，但一般无典型DIC的实验室变化因子Ⅴ、Ⅷ正常。
PGI2降低。
TM、PAIgG增高，且随病情的好转而下降。
HIV-1感染时内皮细胞损伤PAI、Ⅴ W因子增高，PS降低。
编辑本段
治疗
1.血浆置换疗法
为首选的治疗方法。
自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，可达67%～84%，使TTP预后大为改观。
认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物，应及早进行。
一般用量为每天40～80ml/kg的新鲜冷冻血浆，至少5～7天。
治疗有效(一般在1～2周内) 则血清LDH浓度下降，血小板增高神经系统的症状恢复。
通常在血清LDH浓度下降至400U/L时，即可停止血浆置换。
血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集，输注血小板应列为禁忌。
2.肾上腺皮质激素
预后以往血栓性血小板减少性紫癜的预后差，病程短，病死率达80%～90%。
妊娠病死率特别高，围产儿病死率高达69%，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭，也有部分缓解者在数月、数年内复发，少数完全缓解后12年再复发，高度激活免疫系统者预后差。
预防积极治疗原发病，避免或减少服用磺胺类药物，口服避孕药，防止中毒及感染。