自身免疫性肝炎的诊断和治疗AASLD指南解读ppt课件
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自身免疫性肝炎诊治ppt课件
（1B）。
3. AIH与其他自身免疫性肝病如PBC、PSC等并存，称重叠
3
实验室检查
推荐意见： 4. 拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或-球蛋白水平， 血清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价值
（1B）。
5. 应尽可能对所有拟诊AIH的患者进行肝组织学检查以 明确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、 淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞
自身免疫性肝炎 （AIH） 诊断和治疗共识解读
吴
东 台 市 人 民 消 化
钢
医 院 内 科
自身免疫性肝炎（AIH）
血清 ALT/AST水平升高 自身抗体(ANA, SMA, SLA, LKM1)阳性
血清IgG水平升高
典型的肝组织学改变 (界面性肝炎） 对免疫抑制治疗应答
慢性
急性
轻微
重症
2
9
治疗目标
推荐意见： 8. 治疗目标是获得生化缓解（血清转氨酶、IgG和/或γ-
球蛋白水平均恢复正常）和肝组织学缓解，防止疾病进
展（1B）。
10
治疗指征
推荐意见： 9. 中重度AIH、急性表现、活动性肝硬化等活动性AIH患者均建议行免疫 抑制治疗（1A）。 10. 以肝组织学为依据，存在中、重度界面性肝炎的患者应行免疫抑制治 疗。轻度界面性肝炎的年轻患者亦推荐行免疫抑制治疗，而存在轻度界 面性肝炎的老年（>65岁）患者可暂不予免疫抑制治疗（1B）。 11. 对于无疾病活动或自动缓解期的AIH、非活动性肝硬化可暂不考虑行 免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3～6月随访1次）（2C）。
血清生化检查
血清免疫球蛋白
血清抗体
病毒标志物
《自身免疫性肝病》PPT课件
检测肝脏功能是否正常，包括 转氨酶、胆红素等指标。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自身免疫性肝炎PPT演示课件
血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，Coombs
试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增 多。
胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡 炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。
肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。
内分泌失调：类似Cushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性
水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月 经不调。
性别和年龄
多见于女性，男女之比为1:4~6。此病多见于青少年， 大约50%的患者年龄介于10~20岁之间。部分病人则发 病于绝经期妇女。
2019/9/6
11
临床表现（二）
主要症状和体征
患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、 食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时 可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不 调或闭经者比较常见。
LKM、SLP/LP等自身抗体。 病毒性肝炎的标记物均为阴性。
2019/9/6
16
诊断要点（二）
肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇 管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥 样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无 胆管损伤。
排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆 汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏 的损害、肝豆状核变性(Wilson病)、酒精性肝病、 其他自身免疫性疾病等。
AIH患者伴有风湿病者并不少见，如SS、SLE、RA等。
2019/9/部6 分病人可有溃疡性结肠炎。
13
临床表现（四）
实验室检查
肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高， 血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶往往升高。γ-球 蛋白明显增高，这是AIH的特点之一。
免疫血清学检查：AIH患者的血清中可以测出 多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现， 也是诊断的主要依据。
自身免疫性肝炎诊治-PPTPPT幻灯片
• 慢性肝病表现：嗜睡、乏力、全身不适 • 1/3患者诊断时已存在肝硬化 • 女性可在妊娠期或肠首次发病
2021/3/9
13
临床表现 Clinical Manifestations
• 约有1／3的病例发病后类似急性病毒性肝 炎；
• 近2/3的患者起病缓慢，类似慢性病毒性肝 炎表现。
• 少数患者可发展为肝衰竭
自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）
ALD
AIH
2021/3/9
PBC
PSC
1
自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH)
2021/3/9
1 多见于女性（4:1） 2 高免疫球蛋白血症、自身抗体
组织学上出现界面性肝炎 3 及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞
for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48: 169-176
30
治疗 Treatment
2021/3/9
31
2010美国肝脏病研究协会（AASLD） 自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
2021/3/9 Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD.et al. American Association for the Study of Liver Diseases. 32 Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213.
常同时合并肝外自身免疫性疾病 4 免疫抑制剂治疗有效
2
病因及发病机制
1
2021/3/9
13
临床表现 Clinical Manifestations
• 约有1／3的病例发病后类似急性病毒性肝 炎；
• 近2/3的患者起病缓慢，类似慢性病毒性肝 炎表现。
• 少数患者可发展为肝衰竭
自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）
ALD
AIH
2021/3/9
PBC
PSC
1
自身免疫性肝炎概述 (Autoimmune Hepatitis，AIH)
2021/3/9
1 多见于女性（4:1） 2 高免疫球蛋白血症、自身抗体
组织学上出现界面性肝炎 3 及汇管区浆细胞浸润，针对肝细胞
for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48: 169-176
30
治疗 Treatment
2021/3/9
31
2010美国肝脏病研究协会（AASLD） 自身免疫性肝炎免疫抑制剂治疗策略
2021/3/9 Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD.et al. American Association for the Study of Liver Diseases. 32 Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010 Jun;51(6):2193-213.
常同时合并肝外自身免疫性疾病 4 免疫抑制剂治疗有效
2
病因及发病机制
1
自身免疫性肝病诊断和治疗课件
相关自身抗体 核周抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（pANCA） 抗唾液酸糖蛋白受体抗体（抗ASGPR） 抗肝特异性细胞质I型抗原抗体（抗LC-1）
9
ANA在AIH阳性率为67％（单独阳性13％，
和SMA同时阳性54％）。ANA在PBC，PSC， 慢性病毒性肝炎，药物相关性肝炎，酒精性 肝炎以及非酒精性脂肪性肝炎亦可检出。 SMA在AIH阳性率为87％（单独阳性33％， 和ANA同时阳性54％）。 抗肝肾微粒体抗体 (抗LKM1) 主要是少年人 群，常发生在ANA和SMA阴性的AIH病抗 人中。
12
根据自身抗体谱AIH分型
Ⅰ型：占AIH 60%~80%。抗核抗体、抗平 滑肌抗体、抗肝细胞膜抗体或核周型抗中性 粒细胞胞质抗体阳性为其特征。 ANA在 AIH阳性率为67％, SMA在AIH阳性率为87 ％，ANA和SMA同时阳性54％。 Ⅱ型AIH：主要发生于儿童，以抗肝肾微粒 体Ⅰ型抗体或抗肝细胞胞质Ⅰ型抗体阳性为 特征。 Ⅲ型AIH：以抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体 （SLA/LP）阳性为特征。
免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润
-球蛋白、IgG 增高
自身抗体(+)
女性多见 (4:1)
激素治疗有效
Czaja AJ & Freese DK. Diagnosis and treatment of AIH. Hepatology 2002; 36:479-497
2分
>18g/L >1:320
结果判断
准确性
=6分可能AIH; ≥ 7分确诊AIH
阳性和阴性预测值90%以上
16
治
疗
治疗目的：临床症状缓解，改善生物化学 指标和组织学炎症，并最终能在停药后持 续维持缓解状态。 免疫抑制治疗是首选治疗，疗效良好
9
ANA在AIH阳性率为67％（单独阳性13％，
和SMA同时阳性54％）。ANA在PBC，PSC， 慢性病毒性肝炎，药物相关性肝炎，酒精性 肝炎以及非酒精性脂肪性肝炎亦可检出。 SMA在AIH阳性率为87％（单独阳性33％， 和ANA同时阳性54％）。 抗肝肾微粒体抗体 (抗LKM1) 主要是少年人 群，常发生在ANA和SMA阴性的AIH病抗 人中。
12
根据自身抗体谱AIH分型
Ⅰ型：占AIH 60%~80%。抗核抗体、抗平 滑肌抗体、抗肝细胞膜抗体或核周型抗中性 粒细胞胞质抗体阳性为其特征。 ANA在 AIH阳性率为67％, SMA在AIH阳性率为87 ％，ANA和SMA同时阳性54％。 Ⅱ型AIH：主要发生于儿童，以抗肝肾微粒 体Ⅰ型抗体或抗肝细胞胞质Ⅰ型抗体阳性为 特征。 Ⅲ型AIH：以抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体 （SLA/LP）阳性为特征。
免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润
-球蛋白、IgG 增高
自身抗体(+)
女性多见 (4:1)
激素治疗有效
Czaja AJ & Freese DK. Diagnosis and treatment of AIH. Hepatology 2002; 36:479-497
2分
>18g/L >1:320
结果判断
准确性
=6分可能AIH; ≥ 7分确诊AIH
阳性和阴性预测值90%以上
16
治
疗
治疗目的：临床症状缓解，改善生物化学 指标和组织学炎症，并最终能在停药后持 续维持缓解状态。 免疫抑制治疗是首选治疗，疗效良好
自身免疫性肝病的诊断PPT
自身抗体是自身免疫性肝病（AiLD） 的关键诊断指标，有助于疾病的分型 和鉴别诊断。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
01
02
03
AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
01
02
03
AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
自身免疫性肝病诊断与治疗ppt课件
二、原发性胆汁性胆管炎（PBC)
诊断：
血清AMA阳性，血清胆汁淤积，肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标 准高度提示PBC诊断，符合3条可明确诊断。
排除 其他
如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高（B超提示胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检查及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白的检查，必要时行肝活检，如AMA 阴性，需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正 常的患者应定期监测。
肝结节病：PBC的ACEI可 升高。
叠。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
二、原发性胆汁性胆管炎（PBC)
治疗：UDCA
全面改善胆汁淤积的血 清生化指标，延缓患者 需要进行肝移植的时间， 并有可能延长患者寿命。
AMA多呈阳性， AMA-M2对PBC诊 断的特异性可高达 95%。
组织学上分4期：Ⅰ期 为门管区炎伴有胆小管 肉芽肿性破坏；Ⅱ期为 门静脉周围炎伴胆管增 生；Ⅲ期可见纤维间隔 和桥接坏死形成；Ⅳ期 为肝硬化期。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
对于所有胆汁淤积患 者均应行肝胆系B超检 查。B超提示胆管系统 正常而AMA阳性的患 者，一般不需进行胆 管成像来排除原发性 硬化性胆管炎（PSC) 。
多以IgM升高为主 。合并其他自身免 疫病较易出现IgG升 高。
胆管B超检查
肝源性血清碱性磷 酸酶和谷氨酰转肽 酶升高是PBC最常 见的生化异常。高 胆红素血症多见于 PBC晚期。
鉴别诊断
SLE
诊断：
血清AMA阳性，血清胆汁淤积，肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标 准高度提示PBC诊断，符合3条可明确诊断。
排除 其他
如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高（B超提示胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检查及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白的检查，必要时行肝活检，如AMA 阴性，需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正 常的患者应定期监测。
肝结节病：PBC的ACEI可 升高。
叠。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
二、原发性胆汁性胆管炎（PBC)
治疗：UDCA
全面改善胆汁淤积的血 清生化指标，延缓患者 需要进行肝移植的时间， 并有可能延长患者寿命。
AMA多呈阳性， AMA-M2对PBC诊 断的特异性可高达 95%。
组织学上分4期：Ⅰ期 为门管区炎伴有胆小管 肉芽肿性破坏；Ⅱ期为 门静脉周围炎伴胆管增 生；Ⅲ期可见纤维间隔 和桥接坏死形成；Ⅳ期 为肝硬化期。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
对于所有胆汁淤积患 者均应行肝胆系B超检 查。B超提示胆管系统 正常而AMA阳性的患 者，一般不需进行胆 管成像来排除原发性 硬化性胆管炎（PSC) 。
多以IgM升高为主 。合并其他自身免 疫病较易出现IgG升 高。
胆管B超检查
肝源性血清碱性磷 酸酶和谷氨酰转肽 酶升高是PBC最常 见的生化异常。高 胆红素血症多见于 PBC晚期。
鉴别诊断
SLE
自身免疫性肝炎诊断与治疗PPT
避免接触可能引发自身免疫性肝炎 的物质，如某些药物、化学物质等
加强个人卫生，如勤洗手、保持室 内空气流通等
保持良好的生 活习惯，如规 律作息、合理
饮食等
避免过度劳累 和压力过大， 保持心情愉快
定期进行体检， 避免接触可能 加强免疫力
疗疾病
性肝炎的因素，
如某些药物、
免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、 环孢素等，可抑制免疫系统， 但需注意副作用
糖皮质激素：常用药物，可 缓解症状，但需注意副作用
抗病毒药物：如干扰素、核 苷酸类似物等，可抑制病毒
复制，但需注意副作用
保肝药物：如甘草酸、水飞 蓟素等，可保护肝脏，但需
注意副作用
辅助治疗：如营养支持、心 理治疗等，可改善生活质量，
但需注意副作用
糖皮质激素： 常用药物，如 泼尼松、甲泼
尼龙等
免疫抑制剂： 如硫唑嘌呤、
环孢素等
生物制剂：如 利妥昔单抗、 阿达木单抗等
免疫调节剂： 如胸腺素、干
扰素等
抗病毒治疗： 如干扰素、利
巴韦林等
肝移植：对于 病情严重、药 物治疗无效的 患者，可以考
虑肝移植
肝移植：适用于终末期肝病患者，成功率较高 脾切除术：适用于脾功能亢进患者，可改善症状 胆管引流术：适用于胆管炎患者，可减轻症状 门静脉分流术：适用于门静脉高压患者，可降低门静脉压力
自身免疫性肝炎的临床表现和诊断方 法
自身免疫性肝炎的治疗方法和药物研 究
自身免疫性肝炎的预后和预防措施
免疫机制研究： 深入研究自身 免疫性肝炎的 免疫机制，寻 找新的治疗靶
点
生物标志物研 究：寻找新的 生物标志物， 提高诊断的准 确性和灵敏度
治疗方法研究： 探索新的治疗 方法，如免疫 调节剂、干细
自身免疫性肝病诊断与治疗PPT
解决临床实践中的挑战和 问题，提高治疗效果和患 者生活质量
基因检测技术的应用：通过基因检测技术，可以更准确地诊断自身免疫性 肝病
免疫疗法的发展：免疫疗法在自身免疫性肝病的治疗中取得了显著的进展
干细胞治疗的研究：干细胞治疗在自身免疫性肝病的治疗中具有广阔的前 景
药物研发的进展：新型药物的研发为自身免疫性肝病的治疗提供了更多的 选择
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动、 睡眠等
药物治疗：使用免疫抑制剂、 抗炎药物等
心理支持：提供心理辅导， 帮助患者缓解压力和焦虑
定期复查：定期进行肝功能、 血常规等检查，监测病情变
化
定期体检：定期进行肝功能、乙肝两对半、丙肝抗体等检查 健康饮食：避免高脂肪、高糖、高盐饮食，多吃蔬菜水果 适量运动：保持适当的运动量，增强体质 戒烟限酒：戒烟，限制饮酒，避免酒精对肝脏的损害 保持良好的心态：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑 遵医嘱用药：按照医生的建议，按时服药，避免擅自停药或更改剂量
病因包括遗传因 素、环境因素、 感染因素等
发病机制涉及免 疫系统对肝脏的 异常反应，如抗 体、细胞因子等
自身免疫性肝病 可导致肝脏炎症、 纤维化、硬化等 病变
临床表现：黄疸、 肝功能异常、肝 脾肿大等
诊断标准：血清 学检查、肝活检、 影像学检查等
治疗方法：免疫 抑制剂、激素、 生物制剂等
预后：早期诊断 和治疗可改善预 后，晚期预后较 差
血清学检查：检测自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等 肝功能检查：检测肝酶、胆红素等指标，了解肝脏功能状况 影像学检查：如B超、CT等，了解肝脏形态和病变情况 肝活检：通过肝组织病理学检查，明确诊断和病情严重程度
超声检查：观察肝脏形态、大小、回声等 CT检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构 MRI检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构，以及血管情况 核素扫描：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的代谢情况 肝穿刺活检：获取肝脏组织样本，进行病理学检查
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3
诊断标准
组织学的典型表现为界板性（肝实质与间质 交界处）肝炎和门静脉区的浆细胞浸润。
组织学变化不是特异性的，如果没有门静脉 区的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。
所有怀疑AIH的病人必须除外遗传性，感染性 以及药物导致的肝脏损害，它们中有一些具 有自身免疫的特性。
最容易与AIH混淆的是Wilson病，药物性肝炎， 慢性病毒性肝炎，特别是丙型肝炎
部分 α1 抗胰蛋白酶缺乏 非特异性的血清铜，铜蓝蛋白，铁或 （和）铁蛋白异常
HAV,HBV,HCV阴性
每天乙醇<50g/d没有肝毒性药物
实验室检查 自身抗体 病理学发现
主要的血清转氨酶异常 球蛋白，γ球蛋白或IgG>1.5倍正常
主要的血清转氨酶异常 高丙种球蛋白血症
ANA,SMA,或anti-LKM1>1:80(成 人)>1:20儿童，无AMA
儿童的诊断标准与成人不同
9
表1 Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis
诊断标准
确诊
拟诊
无遗传性肝脏疾病
正常 α1 抗胰蛋白酶表型 正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水平
无活动性病毒感染 无毒物或酒精性损害
HAV,HBV,HCV阴性 每天乙醇<25g/d没有肝毒性药物
无
＋1
upper limit of 1.0-1.5
+1
饮酒病史
<25g/d
+2
normal)
<1.0
0
>60g/d
-2
ANA,SMA,or anti-LKM1 titers
>1:80 1:80
1:40
+3
合并免疫系统 有任何与肝脏无关的 ＋2
疾病
免疫系统疾病
+2
其他自身抗体 Anti-
+2
SLA/LP,actin,LC1,
Category
性别Factor女性Score Category
＋2
AMA
Factor
阳性
Score
-4
ALK:AST(or
>3
-2
活动性病毒感 阳性
－3
ALT)
<1.5
染 +2
阴性
＋3
γ-globulin or >2.0
+3
使用肝细胞毒 有
－4
IgG
性药物
(times above
1.5-2.0
+2
自身免疫性肝炎的诊断和治疗
AASLD指南解读
1
背景
AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它 的特征包括在组织学上有界板性肝炎， 汇管区浆细胞浸润，高γ球蛋白血症和自 身抗体存在。
平均的每年发病率在北欧的白人中 1.9/100,000。在欧洲移植病人中占2.6%. 美国是5.9%。女性好发（3.6:1），所有 年龄好发，有人种差异。
在确诊和拟诊之间区别在于血清γ球蛋白水平， IgG的滴度，ANA,SMA,anti-LKM1的水平，是 否有酒精，药物和病毒的感染导致的肝损害。
如果常用抗体阴性，anti-ASGPR,ant-LC1,antiSLA/LP,anti-actin,pANCA支持拟诊。
7
评分系统可以评价诊断的可信度。 在激素治疗前大于16或者在激素治疗后
2
前瞻性研究显示40％未经治疗的严重疾病患者 在诊断后6月死亡。存活者40％发展为肝硬化， 肝硬化后2年54％发展为食道静脉曲张，其中 20％死于食道静脉曲张破裂出血。
轻症的病人在15年内可有49％发展为肝硬化， 并且10％死于肝衰竭。
该疾病可以表现为急性爆发性发病（40％）， 特别是在8周内发生肝性脑病的肝衰竭特征也 有可能。
ANA是最传统的AIH标记物，他单独表达 （13％）或和SMA（54％）在这类病人 中有67％的阳性率。ANA与检测方法有 关，对临床诊断没有直接意义。在许多 疾病中都可以阳性。
13
SMA是AIH的标准mark。SMA在AIH的病人中 有87％可以表达。
Anti-LKM1在SMA,ANA都不表达的病人中表达。 这种抗体在美国阳性率很低，在AIH成年人中 只有4％。在欧洲儿科病人中有阳性，在法国 和德国的病人中有20％的阳性率。
积分大于17可以确诊。 积分系统对于区别AIH和其他肝脏疾病证
实是有效的。 积分系统对于AIH的诊断敏感性是97％－
100％，它的特异性是66－92％（包括丙 肝合并AIH ）
8
如果通过临床、实验室或者活检可以确 诊的，可以不需要使用积分系统。
评分系统的价值在于对变异或不典型的 AIH评估。
ANA,SMA,或anti-LKM1>1:40成人 或其他自身抗体
界板型肝炎
界板型肝炎
无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病变提 无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病
示其他疾病
变提示其他疾病
10
表2 Diagnostic Scoring System for Atypical Autoimmune Hepatitis in Adults
pANCA在AIH中常见。在原因不明的肝炎如AIH 的重新分类中使用。但它不作为诊断标准。对 于AIH它没有特异性的诊断意义，也没有提示 预后的意义。
14
1、推荐使用的诊断标准
诊断AIH需要检测血清转氨酶和γ球蛋白 水平；检测ANA和/或SMA，如果均阴性 需要检测anti-LKM1和肝组织学检查（III）
pANCA
+1
HLA
DR3 or DR4
+1
<1:40
0
11
Category Factor
Score Category Factor
Score
病理学特征 界板性肝炎 ＋3
浆细胞浸润 ＋1
玫瑰花结
＋1
以上都没有 -5
胆道改变† -3
不典型特征‡ -3
治疗反应
缓解
＋2
缓解后又复发 ＋3
治疗前得分 确定诊断 可疑诊断
治疗后得分 确定诊断 可疑诊断
>15 10－15
>17 12－17
† 包括损伤性胆管炎，非损伤性胆管炎
‡ 脂肪变性，遗传性血色病具有铁过量，酒精性肝炎，病毒感染的特征（毛玻璃样改变）
或出现包涵体（巨细胞病毒，单纯疱疹病毒）
12
常用的自身抗体项目
常规出现的自身免疫抗体:ANA,SMA,antiLKM1
4
肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度 和决定是否治疗是必须的。
ANA,SMA,SLA,抗-肌动蛋白阳性为1型 抗-LKM-1,抗-LC1阳性为2型 AMA,M2,GP210,SP100 球蛋白IgM阳性为
原发性胆汁性胆管炎
5
界板性肝炎
浆细胞浸润
6
自身抗体必须要出现，一般的血清学标记有 ANA，SMA，anti-LKM1。
诊断标准
组织学的典型表现为界板性（肝实质与间质 交界处）肝炎和门静脉区的浆细胞浸润。
组织学变化不是特异性的，如果没有门静脉 区的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。
所有怀疑AIH的病人必须除外遗传性，感染性 以及药物导致的肝脏损害，它们中有一些具 有自身免疫的特性。
最容易与AIH混淆的是Wilson病，药物性肝炎， 慢性病毒性肝炎，特别是丙型肝炎
部分 α1 抗胰蛋白酶缺乏 非特异性的血清铜，铜蓝蛋白，铁或 （和）铁蛋白异常
HAV,HBV,HCV阴性
每天乙醇<50g/d没有肝毒性药物
实验室检查 自身抗体 病理学发现
主要的血清转氨酶异常 球蛋白，γ球蛋白或IgG>1.5倍正常
主要的血清转氨酶异常 高丙种球蛋白血症
ANA,SMA,或anti-LKM1>1:80(成 人)>1:20儿童，无AMA
儿童的诊断标准与成人不同
9
表1 Diagnostic Criteria for Autoimmune Hepatitis
诊断标准
确诊
拟诊
无遗传性肝脏疾病
正常 α1 抗胰蛋白酶表型 正常血清铜蓝蛋白，铁和铁蛋白水平
无活动性病毒感染 无毒物或酒精性损害
HAV,HBV,HCV阴性 每天乙醇<25g/d没有肝毒性药物
无
＋1
upper limit of 1.0-1.5
+1
饮酒病史
<25g/d
+2
normal)
<1.0
0
>60g/d
-2
ANA,SMA,or anti-LKM1 titers
>1:80 1:80
1:40
+3
合并免疫系统 有任何与肝脏无关的 ＋2
疾病
免疫系统疾病
+2
其他自身抗体 Anti-
+2
SLA/LP,actin,LC1,
Category
性别Factor女性Score Category
＋2
AMA
Factor
阳性
Score
-4
ALK:AST(or
>3
-2
活动性病毒感 阳性
－3
ALT)
<1.5
染 +2
阴性
＋3
γ-globulin or >2.0
+3
使用肝细胞毒 有
－4
IgG
性药物
(times above
1.5-2.0
+2
自身免疫性肝炎的诊断和治疗
AASLD指南解读
1
背景
AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它 的特征包括在组织学上有界板性肝炎， 汇管区浆细胞浸润，高γ球蛋白血症和自 身抗体存在。
平均的每年发病率在北欧的白人中 1.9/100,000。在欧洲移植病人中占2.6%. 美国是5.9%。女性好发（3.6:1），所有 年龄好发，有人种差异。
在确诊和拟诊之间区别在于血清γ球蛋白水平， IgG的滴度，ANA,SMA,anti-LKM1的水平，是 否有酒精，药物和病毒的感染导致的肝损害。
如果常用抗体阴性，anti-ASGPR,ant-LC1,antiSLA/LP,anti-actin,pANCA支持拟诊。
7
评分系统可以评价诊断的可信度。 在激素治疗前大于16或者在激素治疗后
2
前瞻性研究显示40％未经治疗的严重疾病患者 在诊断后6月死亡。存活者40％发展为肝硬化， 肝硬化后2年54％发展为食道静脉曲张，其中 20％死于食道静脉曲张破裂出血。
轻症的病人在15年内可有49％发展为肝硬化， 并且10％死于肝衰竭。
该疾病可以表现为急性爆发性发病（40％）， 特别是在8周内发生肝性脑病的肝衰竭特征也 有可能。
ANA是最传统的AIH标记物，他单独表达 （13％）或和SMA（54％）在这类病人 中有67％的阳性率。ANA与检测方法有 关，对临床诊断没有直接意义。在许多 疾病中都可以阳性。
13
SMA是AIH的标准mark。SMA在AIH的病人中 有87％可以表达。
Anti-LKM1在SMA,ANA都不表达的病人中表达。 这种抗体在美国阳性率很低，在AIH成年人中 只有4％。在欧洲儿科病人中有阳性，在法国 和德国的病人中有20％的阳性率。
积分大于17可以确诊。 积分系统对于区别AIH和其他肝脏疾病证
实是有效的。 积分系统对于AIH的诊断敏感性是97％－
100％，它的特异性是66－92％（包括丙 肝合并AIH ）
8
如果通过临床、实验室或者活检可以确 诊的，可以不需要使用积分系统。
评分系统的价值在于对变异或不典型的 AIH评估。
ANA,SMA,或anti-LKM1>1:40成人 或其他自身抗体
界板型肝炎
界板型肝炎
无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病变提 无胆管损害，肉芽肿瘤，或其突出病
示其他疾病
变提示其他疾病
10
表2 Diagnostic Scoring System for Atypical Autoimmune Hepatitis in Adults
pANCA在AIH中常见。在原因不明的肝炎如AIH 的重新分类中使用。但它不作为诊断标准。对 于AIH它没有特异性的诊断意义，也没有提示 预后的意义。
14
1、推荐使用的诊断标准
诊断AIH需要检测血清转氨酶和γ球蛋白 水平；检测ANA和/或SMA，如果均阴性 需要检测anti-LKM1和肝组织学检查（III）
pANCA
+1
HLA
DR3 or DR4
+1
<1:40
0
11
Category Factor
Score Category Factor
Score
病理学特征 界板性肝炎 ＋3
浆细胞浸润 ＋1
玫瑰花结
＋1
以上都没有 -5
胆道改变† -3
不典型特征‡ -3
治疗反应
缓解
＋2
缓解后又复发 ＋3
治疗前得分 确定诊断 可疑诊断
治疗后得分 确定诊断 可疑诊断
>15 10－15
>17 12－17
† 包括损伤性胆管炎，非损伤性胆管炎
‡ 脂肪变性，遗传性血色病具有铁过量，酒精性肝炎，病毒感染的特征（毛玻璃样改变）
或出现包涵体（巨细胞病毒，单纯疱疹病毒）
12
常用的自身抗体项目
常规出现的自身免疫抗体:ANA,SMA,antiLKM1
4
肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度 和决定是否治疗是必须的。
ANA,SMA,SLA,抗-肌动蛋白阳性为1型 抗-LKM-1,抗-LC1阳性为2型 AMA,M2,GP210,SP100 球蛋白IgM阳性为
原发性胆汁性胆管炎
5
界板性肝炎
浆细胞浸润
6
自身抗体必须要出现，一般的血清学标记有 ANA，SMA，anti-LKM1。