川崎病
儿科川崎病ppt课件免费
注意事项
定期复查
遵医嘱定期进行相关检查，以便 及时了解病情变化。
预防感染
加强患儿的免疫力，避免接触感染 源。
注意药物副作用
遵医嘱用药，注意观察药物副作用 ，及时处理。
06
川崎病的预防与控制
预防策略
疫苗接种
推广和普及川崎病疫苗，提高儿 童疫苗接种率，降低疾病发病率
。
健康宣教
通过宣传和教育，提高家长和儿 童对川崎病的认识和预防意识。
早期筛查
对高风险儿童进行早期筛查，及 时发现并采取干预措施。
控制措施
规范诊疗流程
建立和完善川崎病诊疗流程，提高疾病诊断准确 性和治疗水平。
强化医院感染控制
加强医院感染控制管理，降低疾病传播风险。
监测与报告
建立监测和报告系统，及时发现并控制疾病爆发 流行。
研究展望
深入病因研究
01
进一步研究川崎病的病因和发病机制，为预防和治疗提供科学
02
川崎病的临床表现
症状表现
01
02
03
04
持续发热
体温持续升高，持续时间较长 ，通常在5天以上。
皮肤症状
出现皮疹、手足硬性水肿和掌 跖红斑等皮肤异常表现。
口腔和眼部症状
口腔黏膜充血、双眼球结膜充 血等。
其他症状
关节疼痛、淋巴结肿大等。
川崎病毒是怎么回事 川崎病是严重疾病吗
川崎病毒是怎么回事川崎病是严重疾病吗
很多人对于川崎病毒都比较陌生，但是对于一些当父母的来说，这个病的存在就令他们很苦恼了。到底川崎病毒是怎么回事呢?
一、川崎病毒是怎么回事
川崎病是一种病，病毒的话有可能跟川崎有关系的，目前的川崎病的发病病因不明确，发病的机理也不是很明确，它是一种以全身血管炎性病变为主要表现形式，是一种急性发热出疹性疾病，在临床上可以看到有皮疹、发热、球结膜充血、口唇干裂、口腔黏膜充血、颈部淋巴结肿大以及四肢末端脱皮等症状，川崎病的病因不明确，但是临床上有见到各种病毒感染有可能会导致加重川崎病的进展，主要有影响到冠状动脉的病变，所以川崎病和病毒是有一定的联系，但是它并不一定是川崎病的直接病因，有可能会加重或是合并的一个疾病。
二、川崎病是严重疾病吗
川崎病是一种病因不明确，发病机制也不是很清楚的疾病，主要的病理变化是全身血管的炎性变化，容易影响冠状动脉，出现冠状动脉瘤和冠状动脉扩张，川崎病为自限性疾病，多数愈后良好，复发见于1-2%，没有冠状动脉病变的话，需要在出院后的1个月、3个月、6个月及1-2年进行一个全面的检查，主要包括体格检查、心电图和超声心电图等，主要是检查心脏的情况.如果没有经过有效的治疗的话，15-20%会发生冠状动脉瘤，这种需要每半年或是一年体检一次，冠状动脉瘤多于病后两年内可自行消失，常遗留管壁增厚和弹性减弱
等功能异常，大动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄，川崎病是儿童获得性心脏病的常见原因之一，所以川崎病如果合并有严重的冠脉的损伤，可能愈后会好，有可能会形成心脏的疾病，如果不是严重的川崎病，及时的治疗，愈后还是可以的。
川崎病 诊断标准
川崎病诊断标准
川崎病的诊断标准主要包括以下内容：
1. 持续发热五天以上，正规抗生素治疗无效。
2. 双眼球结膜充血，无渗出物。
3. 口腔粘膜弥漫性充血，草莓舌。
4. 颈部淋巴结非化脓性肿大。
5. 躯干及四肢出现多形性皮疹，无水疱或痂皮。
6. 早期手足硬性水肿，后期指（趾）端膜状脱皮。
7. 血白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，C反应蛋白血沉明显升高，后期可出现血小板的增高。
请注意，目前全世界公认的川崎病诊断标准主要根据临床表现，若孩子发生没有诱因的发烧持续5天以上，并出现4种或5种以上的上述症状，即可诊断为川崎病。同时，若心脏彩超提示冠状动脉增宽扩张，即使症状不足四条也可以诊断川崎病。此外，对于疑似川崎病症状的儿童，需特别注意是否出现严重呼吸困难、精神不好等症状，目前尚无确切证据表明这种“类川崎病”就是川崎病。
川崎病诊治专家共识
阿司匹林
长期小剂量阿司匹林治疗，以降低血 栓形成风险。
定期复查
密切监测心电图、超声心动图等，评 估冠状动脉病变情况。
特殊情况处理
01
02
03
冠状动脉病变处理
对于冠状动脉病变严重者 ，需采取介入或手术治疗 。
复发处理
若川崎病复发，需重新评 估并调整治疗方案。
并发症处理
如出现心脏疾病、关节炎 等并发症，需针对具体情 况制定治疗方案。
03
川崎病的预防与护理
预防措施
接种疫苗
接种疫苗是预防川崎病的 有效手段，家长应按照国 家免疫规划及时为孩子接 种疫苗。
保持卫生
家长应教育孩子养成良好 的卫生习惯，勤洗手、不 随地吐痰、不与他人共用 餐具等。
避免接触感染源
尽量避免带孩子去人群密 集的场所，特别是空气不 流通的地方，以降低感染 风险。
临床研究
临床试验
目前正在进行多项针对川崎病的临床试 验，以评估新药的有效性和安全性。
VS
最佳治疗方案
研究者正在探索川崎病的最优治疗方案， 包括药物的剂量、给药方式以及治疗时间 等。
基础研究
发病机制研究
通过深入研究川崎病的发病机制，有助于发现新的治疗靶点，为新药研发提供理论支持 。
疾病模型
建立川崎病的动物模型或细胞模型，有助于模拟疾病进程，测试新药的有效性和安全性 。
川崎病
冠脉病变的超声诊断
冠状动脉主干正常内径：
4周-3岁为2.5mm
3-9岁为3mm
9-14岁为3.5mm
冠脉扩张是指冠脉大于正常值或者冠状动脉与 主动脉根部比值大于0.3。
冠脉扩张分级
1级，正常冠脉(冠脉造影0级)；冠脉壁光滑、回声匀 薄、不伴扩张，冠脉和主动脉跟内径比＜ 0.16。
川崎病 （KAWASAKI DISEASE）
皮肤粘膜淋巴结综合征
由经超
来自百度文库
➢川崎病为原因未明全身性血管炎综合
征，主要影响中动脉。
➢1967年日本川崎富作首次报导，故称
为川崎病。
发病特点
➢ 全世界均有发病，亚裔儿童多见。 ➢ 发病年龄为1m-13.8y，发病年龄高峰为1y。 ➢ 男∶女为1.3～1.5：1 ➢ 病程为1-67天。 ➢ 无明显季节性，或谓春夏季较多 ➢ 有遗传倾向 。
5
颈淋巴结： 肿大
A、发热5天以上 + 5项中的4项即可确诊 B、不足4项，但有冠状动脉损害，亦可诊断。
（3）
不典型川崎病的诊断标准（04美）：
1.发热5天以上，其他临床表现仅符合3项或者2项，评 价临床特征是否符合KD。 ①冠脉瘤或者冠脉中度扩张，则可诊断为川崎病，给 予丙球治疗 ②冠脉轻度扩张或者冠脉壁辉度增强，或者仅有局部供 血不足表现时，拟诊为川崎病，同时亦给予丙球治疗。 ➢注意：有超过半数的患儿整个患病期间没有冠脉的病 变，所以也造成了川崎病的漏诊。
川崎病是病毒感染引起的吗 川崎病好治吗
川崎病是病毒感染引起的吗川崎病好治吗
川崎病又叫皮肤黏膜淋巴综合征，它是一种比较罕见，且比较严重的疾病，这种病是病毒感染引起的吗?
一、川崎病是病毒感染引起的吗
川崎病曾经又叫做皮肤黏膜淋巴结综合征，它病因不明确，发病机制也不是很明确的一种疾病，主要病理表现是产生血管炎性改变，川崎病不一定是病毒感染引起的，但是川崎病容易合并病毒、细菌感染，所以病毒感染可能是川崎病的一种合并病，并不定是由病毒感染引起的川崎病。
二、川崎病好治吗
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，属于一种自限性疾病，但是它是一个急性全身血管炎，常见于年龄不超过5岁的婴幼儿，它的主要临床表现有颈部的非化脓性淋巴结肿大、口腔黏膜的病变、球结膜充血、长时间发热、多形性皮疹、手足硬性肿胀伴指尖脱屑，心血管系统的损害是川崎病最严重的一个并发症，可以形成冠状动脉瘤及冠状动脉扩张，如果川崎病没有及时治疗，病情发展成冠状动脉瘤的发生率是15%-25%，川崎病成为婴幼儿获得性心脏病最常见的原因之一，所以如果有川崎病是要及时治疗的，一般是主要通过抗炎、免疫支持及对症处理。如果没有合并冠状动脉的损伤，及时治疗就是对症处理，如果合并有冠状动脉的损伤，治疗时间会比较长，然后要进行一个定期的随访，病程可能会延续数月或数年，所以川崎病的治疗是需要根
据它的病情、临床症状，根据情况酌情治疗的。
三、川崎病用什么药治疗
明确是川崎病的话，它的治疗就是用阿司匹林治疗血管炎性，如果有发热，要预防冠状动脉的病变发生，可以用丙种球蛋白，另外如果丙种球蛋白治疗无效，可以考虑用糖皮质激素治疗。如果川崎病合并有病毒或者是细菌感染，要进行对应的抗病毒、抗细菌治疗，如果合并有血栓的形成，需要用双密哒膜和抗血小板的制剂，如果合并有心率失常或者是心肌梗死，要进行一个相关的对症处理。
川崎病幻灯片ppt课件
（三）特殊检查
1、ECG：早期示窦性心动过速，非特异性ST—T变化； 心包炎时可有广泛S—T段抬高和低电压；心肌梗死时 相应导联有S--T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。
2、胸部X线平片：可见肺纹理增多、模糊或有片状阴影， 心影可扩大。
3、超声心动图：急性期可见心包积液，左室内经增大，二 尖瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、 冠状动脉狭窄等。
并发冠状动脉瘤的高危因素有：（1）男孩；（2）年龄 ＜ 6个月或 ＞ 3岁；（3）发热持续2周以上或再次发热；（4）心 脏扩大，有心律失常；（5）实验室检查：红细胞计数 ＜ 8×1012/L，且持续不恢复；白细胞 ＞ 1.6×109～3×109/L；血 小板 ＞ 1000×109/L；血沉 >100mm/h或持续5周以上仍不下降； （6）复发的病例。
5、多形性皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮， 婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或 结痂。
6、颈部淋巴结肿大，有触痛，表面不红，不化脓，常为 一过性。
膜状脱皮
wk.baidu.com要表现：
患儿易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、 昏迷等无菌性脑膜炎表现；有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹 性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统表 现；心血管系统可有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律 失常、甚至心肌梗死等，或有咳嗽，关节痛，关节炎。
2022年医学专题-川崎病诊治详解
其他表现
• 间质性肺炎 • 无菌性脑膜炎 • 消化系统症状：腹痛、呕吐、腹泻、麻 痹性肠梗阻、肝大、黄疸等 • 关节痛和关节炎
KD 的高危因素
• ESR＞100mm/L、CRP10倍增高 • 年龄＜1岁、男孩、发热＞14d • 贫血、 WBC ＞30×10 9 /L
辅助检查
血液检查
• 血WBC↑，Ｎ↑，伴核左移。Hb轻度↓ • 血小板早期正常，第2～3周↑ • ESR、CRP、血浆纤维蛋白原和血浆粘度↑ • 血清转氨酶可↑心肌酶 ↑ • 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合 物↑ • 总补体和C3正常或↑
唇部水肿,未见草莓舌。 约l％~2％的病例无效。
恢复期指尖膜状脱皮
肛周发红、脱皮
心脏表现
• 于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心 内膜炎、心律失常。 • 冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也 见于疾病恢复期。 • 发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现。 • 心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休 克，甚至猝死。
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猩红热
• 发热皮疹咽峡炎 • 热后次日皮疹显 • 两颊潮红环口白 • 帕氏线见皱折处
三大表现是特点 猩红细疹弥漫见 扁桃红肿草莓舌 大片脱皮诊断助
不完全性（不典型）川崎病
• 定义：不具备川崎病诊断条件者，可见 于以下两种情况：1.诊断标准6项只符合4 项或3项以下，但在病程中经超声心动图 或心血管造影证实有冠状动脉瘤者，（多 见于<6月的婴儿或>8岁的年长儿），属重 症。2.诊断标准中只有4项符合，但超声心 动图可见冠状动脉壁厚度增强，应除外其 它感染性疾病。
川崎病确诊金标准
川崎病确诊金标准
川崎病，也被称为川崎疾病，是一种常见的儿童全身性血管炎疾病。它通常发生在5岁以下的儿童身上，主要表现为高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎等症状。尽管川崎病的病因尚未完全明确，但早期确诊对
于治疗和预防其并发症至关重要。本文将介绍川崎病的确诊金标准，
以便医生和家长对川崎病进行及时识别和治疗。
川崎病的确诊需要依据一系列的临床表现和检验结果。下面将按照
常规的诊断流程，详细介绍川崎病的确诊金标准。
一、病史和初诊表现的评估
在初步评估患儿时，医生需要了解病史和观察患儿的初诊表现。一
般而言，川崎病的特征性症状包括连续性高热超过5天、皮疹、结膜
充血、咽炎、颈部淋巴结肿大等。此外，患儿可能还会出现唇红、舌
苔脱落、手掌足底红肿等非特异性表现。
二、全身炎症指标的检查
川崎病是一种全身性炎症性疾病，因此全身炎症指标的检查对于川
崎病的确诊具有重要意义。这些指标主要包括C反应蛋白（CRP）和
血小板计数。在川崎病患儿中，CRP水平显著升高，通常超过
100mg/L。同时，血小板计数呈现明显增加，可以达到50×10^9/L以上。
三、心脏病变的评估
川崎病最重要的并发症之一是冠状动脉病变。因此，对于川崎病的确诊，需要进行心脏病变的评估。了解患儿的心电图和心脏超声图结果对于诊断和治疗有重要意义。冠状动脉病变的典型表现为冠状动脉扩张、狭窄或闭塞。
四、其他可辅助诊断的检查
除了上述几项重要的检查指标外，还有一些其他可辅助诊断的检查可供参考。例如，川崎病患儿的白细胞计数和血沉常常升高，血沉可超过50mm/h。此外，血清免疫球蛋白IgG、IgM和IgA的测定也有助于川崎病的诊断。
川崎病的名词解释
川崎病的名词解释
川崎病（Kawasaki disease），又称混合性血管炎，是一种常见的儿童急性全身性疾病。其特征是发热、口腔、眼及皮肤黏膜等部位的炎症表现，并可累及心血管系统。川崎病以儿童为主要发病人群，多在五岁以下，特别是1岁以下的婴幼儿更易发病。男性比女性发病率高。
川崎病的病因至今仍不清楚，多认为是一种自身免疫性疾病，可能与感染、免疫及遗传等因素有关。与川崎病相关的风险因素包括有亲属患有川崎病或其他自身免疫疾病、儿童年龄、地理区域等。
川崎病的症状主要包括高热、口腔腔咽部炎症、结膜炎、手足红肿、皮疹等。患者还可能表现出颈部淋巴结肿大、肝脾肿大、关节炎等症状。严重的川崎病患者还可能出现心血管系统的并发症，如冠状动脉炎、心肌炎、心肌梗死、心脏瓣膜炎、心包炎等。
川崎病的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果及心电图、超声心动图等检查结果。目前尚无特效的治疗方法，通常采用大剂量静脉免疫球蛋白和阿司匹林联合治疗。及早治疗可以有效预防心血管并发症的发生。
川崎病
（八）护理
(1)饮食宜清淡新鲜，补充足够水分。保持口腔清洁。
适度卧床休息。 (2)密切观察病情变化，特别是及时发现并发症。 (3)本症患儿须随访半年至1年。出院后1月、2月心超 各一次。冠状动脉扩张者须长期随访，每半年至少做1 次超声心动图检查，直到冠状动脉扩张消失为止。
皮肤损害—多型红斑
疫苗接种处皮疹加重
肢端甲下膜状脱屑
肢端硬性肿胀
结合膜炎
草莓舌
唇皲裂
颈淋巴结重大
(6)实验室检查----无特异性项目 周围血象---WBC及中性粒细胞百分数增高，或有轻度
贫血，血小板在第2周开始增多，血液呈高凝状态。 血沉---明显增快; 血清蛋白电泳---显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白显著; C反应蛋白---增高。 心电图---多种改变，如ST段、T波异常及心律紊乱等; 超声心动图---半数病人中可发现各种心血管病变，如 心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩 张等。
易于形成 瘀血---斑 疹色紫、 手足硬肿、 舌质红绛、 指纹紫滞 等 瘀血阻塞 脉络---心 悸、右胁 下痞块等
六、治疗原则
初起--疏风清热解毒，辛凉 透达 热毒炽盛--清气凉营解毒， 苦寒清透
清热解毒 活血化瘀
后期--气耗阴伤，则予益气 养阴为主，甘寒柔润 初～后期--始终应注意活血 化瘀 初～后期--要分阶段滋养胃 津，顾护心阴
川崎病名词解释
川崎病名词解释
川崎病又称为Kearns-Sayre综合征，是一种由基因缺陷引起的常染色体隐性遗传的多发系统疾病。它于1959年由Kearns和Sayre 首次报道，是一种罕见的眼病，主要表现为神经外科疾病。这种病常被眼科医生诊断，但也可能引起神经系统疾病，例如痉挛性失去感觉，及肌肉力量减弱，需要综合治疗。
川崎病是一种由缺陷的基因引起的疾病，它源于能发挥作用的基因突变，其症状通常发生在儿童或青少年时期。在美国，每8万人中就有1人患有这种疾病，全世界大约每20万人就有1人患有这种疾病。
川崎病的症状通常是眼部表现，包括视网膜萎缩、视力模糊、眼球运动不灵活、眼残聋、雀斑等。此外，还可能出现心肌病、心室肥厚、心律失常、头痛和脑梗塞、听力损失、肌萎缩症、痉挛性麻痹性失去感觉等。
川崎病需要进行综合治疗，常见的治疗方法包括营养支持、体育治疗复健等。其中，营养支持十分重要，它能改善患者的营养状况和提高身体的抵抗力，从而改善病情。此外，还应注意视力保护，选择合适的眼镜或接受激光手术，以保护视力不受更多的损害。另外，患者还应定期接受检查，如心电图检查、血液检查及呼吸、心肺功能检查等，以检测可能出现的心、脑及肌肉系统等其他症状。
总之，川崎病是一种多发系统疾病，病情复杂，必须综合治疗。患者应进行营养支持、体育治疗复健，并定期进行检查，以避免出现
其他症状。通过正确的治疗，患者有望改善其身体状况，达到控制病情，恢复正常生活。
川崎病ppt课件
பைடு நூலகம்行病学特点
1 2
发病率 在亚洲地区，尤其是日本和韩国，发病率较高； 近年来在北美和欧洲也有上升趋势。
年龄分布 主要影响5岁以下儿童，其中1-2岁为发病高峰。
3
性别差异 男性发病率略高于女性。
临床表现与分型
分型
根据临床表现和病程可分为典 型川崎病、不典型川崎病和复 发型川崎病。
不典型川崎病
不完全符合典型表现，但具有 部分特征的患儿。
川崎病ppt课件
目 录
• 川崎病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01 川崎病概述
定义与发病机制
定义
川崎病（Kawasaki Disease, KD） 是一种急性、自限性、全身性血管 炎，主要影响婴幼儿和儿童。
发病机制
目前尚未完全明确，但普遍认为是 遗传易感性、环境因素和免疫异常 等多因素相互作用的结果。
深入研究发病机制
进一步揭示川崎病的发病机制，为预防和治 疗提供理论支持。
探索新的治疗手段
寻找更加安全有效的治疗手段，降低复发率 和并发症发生率。
完善诊断标准和分型
建立更加完善的诊断标准和分型体系，提高 诊断准确性和治疗针对性。
加强国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推动川崎病 的研究和治疗水平提高。
药物选择及剂量调整
川崎病的诊断和治疗精选PPT
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川崎病的发病机制
▪ 多数学者认为川崎病是一种自身免疫性疾病，但自身免疫性疾病在婴 幼儿中并不常见，且自身免疫性疾病极易复发，而川崎病复发现象并 不常见（在日本，川崎病再发率为3.9%，在北美1%）。此外川崎病 患儿血液中循环自身抗体含量也并未升高。川崎病发病机制目前尚未 明确，可能与单核/巨噬细胞参与的免疫激活，T细胞亚群失衡 （CD4/CD8比值升高），一氧化氮参与的血管损伤，基质金属蛋白 酶的作用以及血管内皮功能紊乱和损伤等有关。
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川崎病的发病机制—免疫系统激活
▪ 近年来研究表明川崎病在急性期存在明显的系统性免疫激活。急性期 外周血T细胞亚群失衡，CD4（Th细胞）增多，CD8减少（Ts细胞）， CD4/CD8比值升高。这种改变在病程3-5周最明显，至8周恢复正常。 CD4/CD8比值升高，使机体处于免疫激活状态。CD4（辅助Ｔ细胞） 分泌的细胞因子增多（IL-2、IL-4、I L-5、IL-10、IFN等），促进B细 胞多克隆活化、增殖和分化为浆细胞，导致血IgG、IgA、IgM、IgE 等升高。活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、IFN、TNF等。这些 淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原：另一方面 有促进B细胞分泌自身抗体，如抗内皮细胞抗体、抗中性粒细胞抗体 及抗心磷脂抗体等，从而导致内皮细胞溶解的细胞毒作用，内皮细胞 损伤发生血管炎。IL-1、IL-6、TNF增高可诱导肝细胞合成急性反应 性蛋白质，如CRP、@1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病的发 热反应。本病患儿CIC增多，在第一周可测得，3-4周达到高峰，但 病变部位无CIC沉积，血清C3不降反升。现多认为川崎病是一定宿主 对多种感染原触发的一种免疫介导的全身血管炎。
川崎病-业务学习
疾病治疗
川崎病的主要治疗方法是，急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg.日，分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg.日。在病程10天内（多主张7天内）及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg 单次运用。使用原则参照美国心脏协会（AHA）方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；而日本川崎病研究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：
①白细胞数>12×109;
②血小板计数<350×109;
③C-反应蛋白强阳性（>4.0mg/dl）;
④红细胞压积<0.35;
⑤血浆白蛋白<35g/l;
⑥年龄≤12个月；
⑦性别，男性。
以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。
疾病预后
川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。
护理
（一）心理护理
1.大部分家长对本病缺乏了解，当得知本病可引起冠状动脉病变进而导致缺血性心脏病、心梗和猝死时，有不同程度的紧张及焦虑，此时应耐心倾听家长的诉说，主动解答家长的问题，及时澄清家长的疑惑并且积极，告知本病的治疗方案、护理措施、疗程及预后。
2.部分家长因患儿使用丙球等贵重药品致使医疗费用过高而引起焦虑。此时应向家长说明使用丙球的重要性及对患儿病情的影响，取得家属的心理支持。
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实验室检查:ESR104mm/h(正常值, <20, <15); 实验室检查:ESR104mm/h(正常值,女<20,男<15); CRP295mg/L(正常值, CRP295mg/L(正常值,0-5mg/L); mg/L); 白细胞计数18.37 白细胞计数18.37×109/L(正常值, 18.37× 正常值, 10× 4-10×109/L); 中性粒CR88.3% 正常值,51-75%); 中性粒CR88.3%(正常值,51-75%); CR88.3%( RBC:3.59× RBC:3.59×1012/L; /L; 血红蛋白:91.0g/L g/L; 血红蛋白:91.0g/L; 肝功,ACT32u(正常值,0-31u) 肝功,ACT32u(正常值, 31u AST101u(正常值, 31u AST101u(正常值,0-31u); 肌酸激酶MB型同工酶19.5 肌酸激酶MB型同工酶19.5 ng/mL MB型同工酶 正常值, 4.3ng/mL ng/mL); (正常值,0-4.3ng/mL);
3.糖皮质激素 3.糖皮质激素 因可促进血栓形成, 因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病 变修复, IVIG治疗无效的患儿可使用 变修复,故不宜单独用 .IVIG治疗无效的患儿可使用 糖皮质激素,但必须于阿斯匹林和潘生丁合并应用. 糖皮质激素,但必须于阿斯匹林和潘生丁合并应用.
4.其他治疗 4.其他治疗 抗血小板聚集: ⑴抗血小板聚集:潘生丁 对症治疗:补充液体,护肝,控制心力衰竭, ⑵对症治疗:补充液体,护肝,控制心力衰竭,纠正心 律失常. 律失常.
四,治疗
主要是对症与支持疗法: 主要是对症与支持疗法:减轻血管炎症和对抗血小板 凝集,预防冠状动脉瘤. 凝集,预防冠状动脉瘤. 1.阿司匹林 为首选药物,具有抗炎抗凝作用.每日30 301.阿司匹林 为首选药物,具有抗炎抗凝作用.每日3050mg/kg, mg/kg,分 次口服,热退后3天逐渐减量, 50mg/kg,分2-3次口服,热退后3天逐渐减量,约2周减 至每日3 mg/kg,维持 维持6 至每日3-5mg/kg,维持6-8周.如有冠状动脉病变是应 延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常. 延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常.
三,合并症
(一)心脏血管系统侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原 心脏血管系统侵犯, 因. 在急性期可能引起心肌炎,心包膜炎, 在急性期可能引起心肌炎,心包膜炎,导致心脏衰竭或心律 不齐.发病1 周时(平均约10 10天 15-20%的川崎病患者则可能 不齐.发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能 产生冠状动脉瘤.冠状动脉瘤超过50%会在1 50%会在 年内消失, 产生冠状动脉瘤.冠状动脉瘤超过50%会在1-2年内消失,特别 是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤 至于直径超过8mm以 的中小型冠状动脉瘤. 是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤.至于直径超过8mm以 上的巨大冠状动脉瘤,经常无法完全消失,容易形成血栓造成急 上的巨大冠状动脉瘤,经常无法完全消失, 性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起猝死( 性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起猝死(猝死率约 占所有病患的2 %).心肌梗塞常发生在发病6 周内. 占所有病患的2 %).心肌梗塞常发生在发病6-8周内.日后也可 能因冠状动脉扩张痊愈后, 能因冠状动脉扩张痊愈后,疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引 起心肌缺氧. 起心肌缺氧.
根据1993 根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断 1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断 标准,以上( 要件中至少要符合四项, 标准,以上(二)-(六)要件中至少要符合四项,加上 持续高烧五天以上, 持续高烧五天以上,并且能排除其它可以造成类似 症状的疾病,才能正确诊断为川崎病. 症状的疾病,才能正确诊断为川崎病.
2.静脉注射丙种球蛋白 2.静脉注射丙种球蛋白 剂量为1 g/kg于 12小时左右静脉缓慢输入 小时左右静脉缓慢输入, 剂量为1-2g/kg于8-12小时左右静脉缓慢输入,宜于 发病早期(10天内)应用,可迅速退热, (10天内 发病早期(10天内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉 病变.应同时应用阿斯匹林. 病变.应同时应用阿斯匹林.
3. 皮肤,淋巴结的观察与护理 皮肤,
患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹, 患儿发热同时全身可见散在分布的红色皮疹,略 高出皮面,压之褪色,均无痒感, 高出皮面,压之褪色,均无痒感,在3～7天内自行消 退无色素沉着.患儿指趾端有红肿, 退无色素沉着.患儿指趾端有红肿,红肿消退后见片 状膜样脱屑,严重者颈部,腹股沟, 状膜样脱屑,严重者颈部,腹股沟,肛周皮肤也出现 大面积脱皮.对半脱痂皮应用干净剪子剪除, 大面积脱皮.对半脱痂皮应用干净剪子剪除,不能强 行撕脱,防止出血和继发感染. 行撕脱,防止出血和继发感染.肛周皮肤发红涂红霉 素软膏,每次便后清洗臀部,保持皮肤清洁,干燥. 素软膏,每次便后清洗臀部,保持皮肤清洁,干燥.
6. 药物治疗的观察与护理
川崎病的治疗,主要是对抗血管炎症和对抗血小 川崎病的治疗, 板凝集,常用阿司匹林和静注丙种球蛋白.在发病10 板凝集,常用阿司匹林和静注丙种球蛋白.在发病10 天内用大剂量丙种球蛋白静滴可有效地预防冠状动脉 阿司匹林除有抗凝作用外, 瘤.阿司匹林除有抗凝作用外,在大量或长期服用时 则可能造成胃肠道出血及肝损伤等不良反应, 则可能造成胃肠道出血及肝损伤等不良反应,应密切 观察大便的性质.阿司匹林宜饭后服药. 观察大便的性质.阿司匹林宜饭后服药.静注丙球开 30min内应缓慢滴注8 10gtt/min min内应缓慢滴注 gtt/min, 始30min内应缓慢滴注8～10gtt/min,注意观察有无发 皮疹及过敏反应.有患儿滴注到一半时, 热,皮疹及过敏反应.有患儿滴注到一半时,全身出 现皮疹,即暂停输注,观察1 后皮疹未再增加, 现皮疹,即暂停输注,观察1h后皮疹未再增加,再缓 慢滴注,调整至患儿能耐受的速度, 慢滴注,调整至患儿能耐受的速度,未出现过敏反应
(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎,有文献报 发病两星期内出现关节痛或关节炎, 告甚至症状可持续达4个月之久. 告甚至症状可持续达4个月之久. (三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现,通 胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现, 常不需特别的治疗. 常不需特别的治疗. (四)肠道假性阻塞. 肠道假性阻塞. (五)无菌性脑膜炎. 无菌性脑膜炎. (六)肝功能指数上升,黄疸,腹泻,血清白蛋白降 肝功能指数上升,黄疸,腹泻, 低等.除了心脏血管系统以外, 低等.除了心脏血管系统以外,其它器官组织 的影响是暂时性的,应该会逐渐消失. 的影响是暂时性的,应该会逐渐消失.
患儿体重13kg,入院后予以丙球25 患儿体重13kg,入院后予以丙球25g静脉滴注 13kg 25g Asprin 0.3 tid p.0 25mg 潘生丁 25mg Bid p.0
一,什么是川崎病
川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,会侵犯 川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征, 全身中小型血管引起血管炎的病变. 全身中小型血管引起血管炎的病变. 川崎病好发于五岁以下的幼童, 川崎病好发于五岁以下的幼童,发生率约为五岁 以下儿童人口的万分之一, 以下儿童人口的万分之一,男孩得到的机率约为女孩 1.5倍 川崎病最早由日本川崎富作医师于1967 1967年首 的1.5倍.川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首 先发表,经过三十多年的研究, 先发表,经过三十多年的研究,至今仍无法了解其病 可能和感染或免疫反应有关. 因,可能和感染或免疫反应有关.
4. 其他脏器损害的观察与护理
患儿超声心动图检查提示有心脏损害,急性期卧 患儿超声心动图检查提示有心脏损害, 床休息,尽量减少对患儿的刺激, 床休息,尽量减少对患儿的刺激,治疗护理集中进行 密切监测面色,精神状态,心率,心律,心音. .密切监测面色,精神状态,心率,心律,心音.每 测心率1 发现心音低钝,心律不齐, 4h测心率1次,发现心音低钝,心律不齐,心率增快时 及时做心电图,彩超检查, ,及时做心电图,彩超检查,以明确心脏损害的程度 严格控制输液速度,以免增加心脏的负担. ,严格控制输液速度,以免增加心脏的负担.
5. 饮食护理
患儿由于发热,口腔黏膜充血糜烂, 患儿由于发热,口腔黏膜充血糜烂,均影响食欲 常进食量少,甚至不肯进食.为保证机体需要, ,常进食量少,甚至不肯进食.为保证机体需要,应 给予患儿易消化,营养丰富的流质或半流质. 给予患儿易消化,营养丰富的流质或半流质.食物宜 温凉,少量多餐.体温恢复正常后,食欲多有改善, 温凉,少量多餐.体温恢复正常后,食欲多有改善, 则给予高热量,高蛋白质,高维生素的饮食, 则给予高热量,高蛋白质,高维生素的饮食,有利于 机体迅速康复. 机体迅速康复.
(三)多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹 多形性红斑, .
(四)两侧性结膜炎,结膜充血,发红,通常无分泌 两侧性结膜炎,结膜充血,发红, 物.
(五)口腔黏膜变化,如草莓舌,口腔咽喉黏膜充血 口腔黏膜变化,如草莓舌, 嘴唇红肿干裂甚至流血. ,嘴唇红肿干裂甚至流血.
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧, 急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧, 直径多超过1.5公分. 1.5公分 直径多超过1.5公分.
川 崎 病
Mucocutaneous lymphnode syndrome
文薇
同济医院儿科 ○○六年四月 二○○六年四月
典型病例分析
13床 13床 刘欣佳 女 两岁半 4月6日入院 发热七天 患儿七天前出现发热,最高体温40.1 40.1度 患儿七天前出现发热,最高体温40.1度,伴皮疹 次日出现呕吐,为胃内容物.在家自行服药, ,次日出现呕吐,为胃内容物.在家自行服药,无效 于四天前到医院予以抗生素治疗,仍发烧, ,于四天前到医院予以抗生素治疗,仍发烧,且出现 双脚肿胀,口唇干燥,则入我院. 双脚肿胀,口唇干燥,则入我院. 入院时,T39.3℃ P148次 R60次 入院时,T39.3℃,P148次/分,R60次/分,全身 皮肤可见散在片状淡红色皮疹,压之褪色, 皮肤可见散在片状淡红色皮疹,压之褪色,表浅淋巴 结未触及肿大,结膜充血,口唇干燥皲裂, 结未触及肿大,结膜充血,口唇干燥皲裂,舌乳头突 咽充血,扁桃体Ⅰ 肿大,双肺呼吸音粗, 呼吸音粗 起,咽充血,扁桃体Ⅰ°肿大,双肺呼吸音粗,双脚 肿胀. 肿胀.
ห้องสมุดไป่ตู้
二,诊断标准
(一)持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎 持续高烧(39 40°C)超过五天, (39超过五天 病的必要条件. 病的必要条件.
(二)急性期在手脚末梢出现红肿,第二到第四周时 急性期在手脚末梢出现红肿, 可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象. 可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象.
2. 口腔黏膜的观察与护理
患儿有口腔咽部黏膜充血,口唇皲裂, 患儿有口腔咽部黏膜充血,口唇皲裂,使用生理 盐水每日清洗口腔2 因恐惧害怕疼痛, 盐水每日清洗口腔2～3次.因恐惧害怕疼痛,患儿常 拒绝护理,操作时动作要轻柔, 拒绝护理,操作时动作要轻柔,注意防止发生出血和 疼痛.同时观察口腔黏膜有无糜烂, 疼痛.同时观察口腔黏膜有无糜烂,溃疡及其演变情 进食前后协助患儿饮用少量温开水, 况.进食前后协助患儿饮用少量温开水,保持口腔清 促使创面愈合,口唇干裂给甘油涂擦. 洁,促使创面愈合,口唇干裂给甘油涂擦.
五,护理 1. 发热的观察与护理
患儿多以发热起病,体温39℃ 40℃,可持续7 10天 39℃～ 患儿多以发热起病,体温39℃～40℃,可持续7～10天 精神萎靡,烦躁不安,这一阶段尽量让患儿卧床休息, ,精神萎靡,烦躁不安,这一阶段尽量让患儿卧床休息,以 减少或降低机体的新陈代谢,从而减少能量的消耗. 减少或降低机体的新陈代谢,从而减少能量的消耗.监测体 温变化,观察热型及伴随症状, 测量1次并记录, 温变化,观察热型及伴随症状,每4h测量1次并记录,体温 <38.5℃进行物理降温 给予头部冷敷,温水擦浴. 进行物理降温, <38.5℃进行物理降温,给予头部冷敷,温水擦浴.物理降 温效果不明显者,使用药物降温,以防高热惊厥. 温效果不明显者,使用药物降温,以防高热惊厥.对出汗较 多者随时更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉. 多者随时更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉.同时鼓励 患儿多饮水或多饮喜欢的饮料,对饮水不足者,汇报医生, 患儿多饮水或多饮喜欢的饮料,对饮水不足者,汇报医生, 及时由静脉补充. 及时由静脉补充.