先天性心脏病心电图
疑难心电图案例：先天性心脏病,法洛四联症
疑难心电图案例：先天性心脏病，法洛四联症患者男性，15岁。
临床诊断：先天性心脏病，法洛四联症。
上图为心脏手术后次日同次记录的！（连续记录）和Ⅴ1心电图。
该心电图的诊断是什么？有何依据？应与哪些心律失常相鉴别？Ⅱ、V1心电图示P-P间期0.71～0.94秒，夹有QRS波群者其P-P 间距均短于不夹有QRS波群者，显然存在室相性窦性心律不齐。
Ⅱ窦性P波形态高而宽，电压0.25～0.3mV，时间0.11～0.12秒，呈双峰切迹，两峰间期0.04～0.05秒，系右心房肥大合并不完全性左心房内传导阻滞，后者可能与心脏术后心房内传导组织受到牵拉、损伤或水肿有关。
值得注意的是，Ⅱ的P7、P15波及V1的P4波落在J点及ST段起始附近，其形态与窦性P波明显不一致，应考虑为P-波，其RP-间期0.13秒，系下级起搏点发放激动逆传心房所致。
绝大部分P-R间期不固定，R-R间期规则，频率43次/分，较窦性P波频率慢，只有窦性P波落在前一心搏的U波处，表现为P-R间期固定为0.16秒，如ⅡP5-R4间期、P13-R9间期，考虑该P波能顺传心室，系房室交接区处发生3相超常期传导，所顺传的QRS波群其S波明显加深，估计其心电轴左偏程度加重，其余慢而规则的QRS波群呈室上性型，时间正常，为交接区逸搏心律，其r/s＜1，估计心电轴亦左偏，可能存在左前分支阻滞（须综合常规心电图加以分析诊断），ⅡT波倒置伴Q-T间期延长。
心电图诊断：室相性窦性心律不齐，右心房肥大，不完全性左心房内传导阻滞，高度房室传导阻滞，3相房室交接区处超常期传导，交接区逸搏心律偶尔逆传心房（或伴有非相性心室内差异性传导），左前分支阻滞，T波改变及Q-T间期延长。
鉴别诊断：主要是Ⅱ的R4、R9波及V1的R2、R6波搏动是房室交接区处3相超常期传导夺获心室所致，还是折返性交接区性期前收缩或室性期前收缩？这两者有时较难鉴别。
根据本例Ⅱ的R4、R9波及V1的R2、R6波与其前搏动的配对间期不等，与其后搏动的R-R间期短于其他R-R间期，支持前者的诊断，因为若为交接区性期前收缩或逆传重整交接区性逸搏节律点，则其后交接区性逸搏周期应大于其他交接区性逸搏基本周期。
先天性心脏病心电图
主动脉
上腔 静脉
静脉 窦型 缺损 继发孔型 缺损 下腔静脉 冠状静脉窦 型
原发 孔型 缺损
房间隔缺损-血流动力学表现
肺血流量增加 右心负荷增加
1
结扎脐带
脐静脉 脐动脉
肝圆韧带 膀胱韧带
2
肺循环的形成
随着呼吸的建立，肺脏膨胀，肺血管 阻力下降，肺血流量增加 出生后血氧张力增加，动脉导管收缩 完成功能性关闭，1年内解剖学闭锁形 成动脉韧带
3
动脉导管关闭
4
卵圆孔关闭
出生剪脐带后下腔静脉回右心房血流 大减，同时因肺血流量大增，回至左 心房的血流增多，左心房压力增加
左室复极 右室复极 1.多见于右胸导联
2.后峰高于前峰 3. T波不增宽
4.术后可消失
鉴别：U波、房早
室间隔缺损-圆顶尖角型T波
女，6岁
室间隔缺损-圆顶尖角型T波
女，12岁
室间隔缺损-圆顶尖角型T波
男，2岁
室间隔缺损-圆顶尖角型T波
女，11岁
室间隔重度缺损 - Katz-wachtel征
左向右分流量大，双侧心室肥厚，V2~V4及肢体导联出现高大RS波
• 一度房室阻滞，发生率高于继发孔型
原发孔型房间隔缺损
原发孔型房间隔缺损
女，38岁
房间隔缺损
患者随着年龄增大，心律失常发生率增加
• Rokseth 报告：
20 ~ 40 岁 84 例中，3 例有房扑或房颤
40 岁以上 61 例中，17 例有房扑或房颤
• Paolillo 等发现：
先天性心脏病心脏彩超与心电图对照一例
先天性心脏病心脏彩超与心电图对照一例目的：先天性房间隔缺损彩超检查时直观可见，而心电图检查是间接的分析判断，通过两者检查的对照，可以为临床提供单凭心电图分析就可作出较为准确的诊断，特别是针对乡镇边远地区，缺乏彩超等先进医疗设备的医院，这一分析诊断显得更有意义。
标签：先天性房间隔缺损；心脏彩超；心电图；临床诊断笔者在基层医院从事B超兼心电图工作，2009年12月30日为一患者做心电图及心脏彩超检查。
为了研究先天性心脏病患者的心脏彩超检查和心电图检查结果的关联性，故回顾性分析了一例患者的临床资料，现给予如下报道：该患者女，13岁，常感觉头晕、乏力，生长发育滞后，营养状况欠佳。
当时心电图结果显示部分ST-T异常，心电轴右偏，右室增大的可能。
给人的感觉，这样年龄小的患者，心电图出现异常改变，很有疑问，当时怀疑是病毒性心肌炎之类的疾病。
接下来就为其做了心脏彩超检查，在心尖四腔心长轴切面比较直观地观察到心脏的左右房中间的回声失落声像，缺损直径20mm，同时显示右房、右室明显扩大。
根据心脏彩超的检查结果，该患者是罹患房间隔缺损心脏病。
而反复对比心电图和心脏彩超结果，引起了笔者的思考，可能心电图的检查能够为先天性心脏病的诊断带了一些新的启示。
笔者查阅了相关的文献资料和教材，将该例患者所患的房间隔缺损心脏病的资料综合如下：房间隔缺损是常见的先天性心脏病，发病率居各种先天性心脏病的首位，约占26%[1]。
常见的房间隔缺损有四种类型：1卵圆孔未闭：一般不引起两心房间分流。
2 继发孔型缺损：一般位于心房间隔中部，直径在于2～4cm 之间。
3 原发孔型缺损：位于房间隔下部，常伴有二尖瓣叶裂口，導致二尖瓣返流，该型又称部分心内膜垫缺损。
4 静脉窦型：又称高位房缺，缺损恰在上腔静脉开口之下，或上腔静脉骑跨之上，常伴有右肺静脉畸形引流入右心房。
此外，还有单心房和混合型缺损[2]。
在上述4种房间隔缺损类型中，以继发孔型缺损最为常见，约占95%[2]，继发孔型房间隔缺损好发于女性，男女比例为1∶2。
先天性心脏病患者开胸术后心电图分析
中国实验诊断学 2021年2月第25卷第2期175文章编号：1007 —4287(2021)02 —0175 —03先天性心脏病患者开胸术后心电图分析陈进，杨毅，任春桃(四川大学华西广安医院（广安市人民医院）功能科.四川广安638000)摘要：目的探讨分析先天性心脏病患者开胸术后心电图的变化情况与发生原因。
方法符合纳人标准的58例 先天性心脏病开胸手术患者为对象，患者来源于2016年1月至2017年12月，术前心电图显示表现为房室肥大，且无 其他异常改变，患者均接受开胸手术，于术后1周和3个月复查患者心电图，观察术后心电图的变化。
结果58例先 天性心脏病患者术后心电图以S T段抬高呈现急性心肌损伤和右束支阻滞的比例最髙，患者术后1周分别为25例(43. 10%)和39例（67. 24%),术后3个月分别为5例（8. 62%)和17例（29. 31%)。
术后1周患者窦性心动过速、交界性心动过速、室性心律失常、S T段抬高呈急性损伤性改变和右束支阻滞的发生比例显著高于术后3个月（P<0.05〉。
结论先天性心脏病开胸手术后心电图的改变与手术部位、手术方式和心脏再灌注等因素有关，对于患者术后的复查采用心电图辅助检査可直观了解心脏情况，为诊治提供依据。
关键词：先天性心脏病；心电图；开胸手术；心电图变化中图分类号：R541.1 文献标识码：AECG analysis of patients with congenital heart disease after thoracotomy C H EN Ji?i,YAN G Yi,R E N Chun-tao. (Functional Department^West China Guang1an Hospital(Gua?2g J an People1s Hospital),Sichuan University.Sichuan Guang^an 638000 ,China)Abstract ： Objective To investigate the changes and causes of electrocardiogram in patients with congenital heart disease after thoracotomy.Methods Fifty-eight patients with congenital heart disease with thoracic surgery that met the inclusion criteria were included as the subjects.The patients were from January 2016 to December2017. The preoperative electrocardiogram showed atrioventricular hypertrophy and no other abnormal changes.All patients underwent thoracic surgery.The ECG was rechecked at 1week and 3 months after surgery,and the changes of postoperative electrocardiogram were observed.Results The proportion of acute myocardial injury and right bundle branch block was the highest in 58 patients with congenital heart disease,at 1week after operation were 25(43. 10%)and 39(67. 24%),5(8. 62%)and 17(29. 31%)at 3 months after operation.The incidence of sinus tachycardia,borderline tachycardia,ventricular arrhythmia,ST-segment elevation and right bundle branch block were significantly higher than 3 months after operation (P<C0. 05). Conclusion The changes of ECG after thoracotomy of congenital heart disease are related to the operation site,operation mode and cardiac reperfusion,to provide the basis for diagnosis and treatment.Key words：Congenital heart disease；ECG；open chest surgery；ECG change{Chin J Lab2021 ,25：0175)根据国外的调查研究显示，先天性心脏病的发病率为0.4%左右[1]，其中发生率最高的为房间隔缺损（ASD)和室间隔缺损（VSD)[2]。
先天性心脏病优秀ppt课件
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
；.
31
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
；.
32
患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压, 发育较同龄儿迟缓
；.
33
杵状指（趾）
卵圆孔、动脉导管、静脉导 卵圆孔、动脉导管、静脉导
管开放
管闭合
肺动脉压与主动脉相似，肺 肺动脉压下降，肺循环阻力
循环阻力高
低
右心室高负荷
左心室高负荷
；.
A
B 25
第二节 儿童心血管疾病检查方法
；.
26
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
II. 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息
；.
77
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
；.
78
常见先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病，包括四种畸形： 右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
；.
68
病理生理改变 1. 右向左分流
肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型
先天性心脏病
超声心动图
Echocardiograph
二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈 火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流 向右心房。
心导管及造影
Cardiac Catheterization
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
胚胎第 5 周开始
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占 3.5% ③下腔型，下腔静脉入口处，约占12% ④混合型，约占8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合率
Incidence and the rate of nature closure
动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发 生率约占先心病的15％左右。 动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3 个月左右在解剖上关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA
房间隔缺损
Atrial Septal Defect，ASD
主要内容
发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小
先天性心脏病(1)
周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股 动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压， 提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏 动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未 闭或主动脉瓣关闭不全。
3）特殊检查 X线检查
诊断价值如下
心脏位臵 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影
肺门搏动
有无内脏异位症
心电图（ ECG）
常见先天性心脏病
AS D
VS D
PD A
TO F
返回
一、房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴 儿 成人最常见的先天性心脏 病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔（第一孔）型 约占15%，缺损位于心内膜 垫与房间隔交界处，也称 部分性心内膜垫型 继发孔型最常见， 常合并二尖瓣前瓣裂和三尖 瓣隔瓣裂， 继发孔（第二孔）型 最常见，约占75%，缺损位 于房间隔中心卵圆窝处， 也称中央型 静脉窦型 约占7%，缺损位于上腔静脉 或下腔静脉入口处，或冠 状静脉窦与左心房之间。
可在临床上表现出来
晚期当右心房压力超过左 心房压力时，血液自右向 左分流，出现青紫
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
A
肺动脉压与主动脉相 肺动脉压下降，肺循 似，肺循环阻力高 环阻力低
右心室高负荷 左心室高负荷
B
返回
三.小儿心血管特点
先天性心脏病
TOF 病理生理
非青紫型： 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血 气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
先天性心脏病心电图1
5-2:房缺致右房右室大：房间缺损(中心型) 1.9CM，左向右分流直冲三尖瓣流入右心室。左 房2.6×3.4cm；左室3.5×6.0cm；右房4.3×4.0cm；右室3.3×6.2cm。
6-1、巨大房缺致右房（巨大右房）右 室大：女28岁。因胸劳力性闷心悸检 查心电图与B超异常。心率98次/分，P 波宽129ms，P-R间期180ms, QRS时限113ms，Q-Tc =475ms。电轴+113°,V1呈Rs型， R/S=2， VATV1=0.06s，RV1=0.9 mV,SV1=0.65mV,V4-V6导联R/S>1。心电 图特征为P波、QRS波增宽，V1导R/S值 大。提示左房右室大。(右房显著扩大 也可呈P波增宽)
例1-3：先心房缺(房间隔上腔型)右室稍增大：左 房大小3.2×2.7cm；左室大小4.0×6.9cm；右房大小 2.9×3.3cm；右室大小3.1×6.1cm。
例2-1：先心房缺右 房右室大：女18岁。 B超显示中心型房 间隔缺损1.7cm。 心电图：电轴+169 度，P波正常， QRS=115ms，V1导 R/S >1，V5导R/S<1，
例3-1：先心房 缺致右房右室 肥大 ：男30岁， 篮球运动员。 B 超示筛孔型房
缺。心电图示 心房扑动2:1~ 4:1传导，电轴 +265度，aVR导 联R/Q>1， RaVR≈0.5mV,轻 度顺钟向转位, 符合S1S2S3综 合征右室大。
例3-2：先心房缺：彩 色B超示房间隔中心处 局部回声筛孔样失落, 范围约1.3cm,缺口上 缘距基底部约0.7cm， 房间膈局部向右房呈
。（ V2-V6呈R波递减
巨大右
） 房P波增宽电压正常
右室前壁之前可见厚约
先天性心脏病心电图
电解质紊乱
其他异常心电图
如低钾血症、高钾血症等，可导致心电图 波形异常，需结合临床表现及实验室检查 进行诊断和治疗。
如预激综合征、心脏传导阻滞等，需根据具 体病情进行相应处理。
03
先天性心脏病患者心电图表现
房间隔缺损患者心电图特点
典型表现
01
P波增高、增宽，多呈双峰型，提示右心房增大。
不完全性右束支传导阻滞
通过监测心电图的变化，可以评估心 力衰竭的治疗效果和调整治疗方案。
其他并发症在心电图上提示
除了上述并发症外，先天性心脏病患者还可能出现其他并发 症，如肺动脉高压、感染性心内膜炎等。这些并发症在心电 图上也可能有相应的表现，如肺动脉高压时可能出现P波增高 、电轴右偏等改变。
通过综合分析心电图表现和其他检查结果，可以更全面地了 解患者的病情和制定治疗方案。
室肥大。
02
心律失常
部分患者可出现室性早搏、室性心动过速等心律失常表现。
03
右心房肥大
由于右心室肥大和肺动脉狭窄导致的右心房排血受阻，心电图可出现右
心房肥大的征象，如P波增高、增宽等。同时，由于患者长期缺氧，心
电图还可能出现ST-T改变等心肌缺血的表现。
04
先天性心脏病相关并发症在心电图上反映
心律失常类型及危险性评估
分类
根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类，包 括无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右 至左分流类（如法洛氏四联症、大血管错位）。
发病原因及机制
遗传因素
部分先天性心脏病具有家族聚集 性，可能与遗传有关。
心律失常类型
先天性心脏病
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
心电图诊断先心病心室肥厚1例
２ 讨 论
心电图出现左前分支阻滞图形【。 ２ 】
窥镜下鼻腔放置ｌ ％的卡 因＋ 少许 １ 麻 黄素棉片行黏 点一致。对于老年人 ｗｏｄｕ 静 脉区出血在 内镜下 ％ ０ｒ ｚ 膜表面麻醉。麻醉充分后在鼻内镜下对出血处进行 电 行微波治疗 ，治愈率高 ， 效果明显优于鼻腔填塞法。 凝 。对于有活动性出血的可在助手帮助下边吸引边 电 老年人一般全身状况差 ，多数合并高血压等循环
裂区占１％，中鼻道后段 占５ ３ ％，其他３ ％。这 与传统 理论认为老年人鼻出血多发生在鼻一 鼻咽静脉丛 的观
・
７ ・ ８
・
个 案 及 短篇 报 道 ・
巨大子 宫平滑肌瘤 致输尿管粘连于瘤体 １ 例
杨 莉 芳
（ 陇南市武都区计划生育服务站 甘肃 陇南 ７６ ０ ） ４ ０ ０
１ 病例 摘要
室间隔缺损 （ 膜周型） ；②房间隔缺损 （ 继发孔型） 右心室分流增多 ，右心室容量负荷加重引起肺动脉高 ； ③肺动脉高压 ；④左心扩大 ；⑤左室收缩功能减低 ； 压，出现右心室向左心室分流，长时间引起左心室容 ⑥彩色血流示：心房水平左向右分流 ，心室水平双向 量负荷加重 ，导致左心室肥厚 ，左心室的扩张牵扯并
【 隋军。 １ 】 汤勇。 等 ． 阮标， 鼻出血致心肌缺血两例啊． 中华耳鼻咽喉科杂志，
１ ９ ，４６：３ ． ９ ９３ （ ３ ９ ）
【 沈 尚楹浏 鸿源． ２ 】 内镜下 电凝微波治疗老年人ｌ ０ｍ Ｗｏ ｄ 出血们－ １ 临床耳 鼻咽喉科杂志， ０， （ ： ． ２ ２１ ２ ８ ０ ６ ）８
各种类型先天性心脏病的鉴别诊断
二、室间隔缺损
（二）病理类型
膜周型 最多见，约占60%~70%，位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔。 分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型。
肌部型 约占15%~25%，分为肌部流入道型、肌部小梁部型、肌部流出道型。
双动脉下型 约占3%~6%，东方人群中较多见。 缺损上缘为主动脉与肺动脉瓣环的连接部，圆锥间隔发育差或缺如易伴有主动脉瓣脱垂和反流。
一、房间隔缺损
内科治疗 发生肺部感染和心力衰竭者，积极抗感染，给予洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
二、室间隔缺损
室间隔在胚胎发育过程中发育不全所致。 最常见的先心病之一，约占先心病的30%~50%。 单独存在，或与其他畸形并存。
室间隔缺损示意图 1.主动脉；2.肺动脉；3.左心房；4.左心室；5.右心房；6.右心
肺动脉瓣第二音减弱或消失。
轻、中度狭窄者：肺动脉瓣区收缩早期喀喇音，狭窄极严重时杂音反而减轻。
可有三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音。
（六）X线检查
四、肺动脉狭窄
轻中度狭窄时心影正常。 重度狭窄时右心室、右心房增大。 肺血管影细小，肺血减少。 狭窄后肺动脉扩张使肺动脉段凸出。 漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
四、肺动脉狭窄
肺动脉出口处狭窄。 单纯肺动脉瓣狭窄约占先心病的7%~18%。 Noonan综合征常合并本病。
肺动脉狭窄示意图 1. 主动脉；2. 肺动脉干；3.左心室；
4.右心房；5.右心室
（二）病理类型
四、肺动脉狭窄
瓣下型狭窄（漏斗部） 瓣膜型狭窄（肺动脉瓣） 瓣上型狭窄（肺动脉主干、肺动脉分支）
先天性心脏病心电图
先天性心脏病心电图先天性心脏病心电图东莞市厚街医院心电图室先天性心脏病是指心脏在胎儿发育过程中发生心血管发育、结构异常，导致血流动力学改变及房室扩大、肥厚等形态异常一类心脏疾病。
常见有以下几种类型：1)心血管腔之间的异常交通。
如动脉导管未闭、房间隔或室间隔缺损等。
2)局部瓣膜狭窄。
如主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄等。
3)心血管腔间交通与局部狭窄同时存在。
如法乐氏四联征：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及肺动脉口狭窄。
4)心房心室或大血管位置异常、发育不良。
如右位心、右旋心、心脏右移、大血管错位、单心室、单心房等。
先天性心脏病由于血流动力学异常（左向右分流、右向左分流及瓣膜返流及其它异常交通血流），使某个心房心室负荷过重，致心房心室扩大、肥厚或明显变形引起相应临床症状、异常血管杂音及心电图改变而被检出。
部分儿童时期(右向左分流者多在新生儿期发现）有明显症状、心脏杂音或心电图改变而发现，部分到成年后出现明显临床症状、1/ 25体征，以至心力衰竭才发现。
部分代尝功能正常者，仅在心脏听诊发现明显血管杂音或做 X 线检查发现心影增大，经心脏 B 超确诊。
先天性心脏病大多数有明显心电图异常，故心电图检查也是诊断先天性心脏病重要的手段之一。
下面作者按房缺、动脉导管未闭、房缺+动脉导管未闭、室缺、室缺+房缺和或动脉导管未闭、复杂或少见的先天性心脏病次序列出各种先天性心脏病的心电图表现及相关声像异常，供参考。
单纯房缺心电图例 1-1：先心房缺致右心室稍增大:男 18 岁, B 超显示上腔型房缺。
心电图表现:电轴+265 度,V1-V6 导联均以 S 波为主， aVR呈 qR 型， RaVR=0.7mV,符合 S1S2S3 综合征右室大心电图。
典型右室肥大心电图. 例 1-2：先心房缺(房间隔上腔型)：彩色 B 超显示房间隔上方处局部回声失落，连续中断缺损直径1.0cm，断端处可见左右摆动。
例 1-3：先心房缺(房间隔上腔型)：左房大小 3.22.7cm；左室大小 4.06.9cm；右房大小2.93.3cm；右室大小 3.16.1cm。
心电图在先心病中应用的价值
先心病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形
左向右分流 （非青紫型）
ASD VSD PDA CAVD PAVD
右向左分流 （青紫型）
TOF DORV Ebsein TA TGA TAPVC
无分流
PS AS AO
心电图在先心病中应用的价值
协助诊断 估测缺损大小 估侧肺动脉压力 判断预后
基本功 不可替代
左室肥厚 左室容量负荷过度：左胸前导联R波电压增高，有深而窄的Q波，T波直立高耸，见于高流量低阻力的VSD、PDA及AI等 左室压力负荷过度：左胸前导联R波电压增高，ST段压低，T波双向或倒置，多见于左室流出道阻塞性病变，如AS等 右室肥厚 右室容量负荷过度：ECG为RBBBi表现，右胸前导联QRS呈rsr’型或rsR’型，多见于ASD、肺静脉异位引流等 右室压力负荷过度：ECG表现为右胸前导联R波电压增高，ST段降低及T波倒置，多见于右室流出道阻塞性病变，如PS、TOF、严重PAH、TGA等 双室肥大 常为左室容量负荷过度的基础上伴右室压力负荷过度，多见于CAVD、DORV、VSD及PDA并PAH 心房肥大 左室容量负荷过度者可并有左房肥大，重度右室压力负荷过度者可并有右房肥大
ECG在复杂先心中诊断应用
额面电轴左偏：常见于TA（Ib型）、SV、Ebstein畸形、 CTGA，DORV 电轴偏移和心室肥厚类型呈矛盾现象：少见，SV占13% 和TA（IIb型） II度或II度以上AVB：CTGA常见 无RVH的RBBBc： Ebstein畸形最常见，发生率达40% 正常ECG：紫绀畸形、听诊无改变多考虑孤立性右室发 育不全 B型预激综合征：紫绀型先心病要考虑Ebstein畸形 心房肥大：较特异的有Ebstein畸形、TA及CAVD
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先天性心脏病心电图
[单项选择题]
1、以下符合右位心心电图表现的是（）。
A.Ⅰ导联P波直立
B.Ⅰ导联QRS波群主波向上
C.Ⅰ导联T波直立
D.V
2、V
1
、V
3
R、V
4
R及V
5
R导联R波逐渐减低，S波逐渐加深
E.Ⅱ、Ⅲ导联图形互换
参考答案：E
[单项选择题]
2、患者女性，15岁，室间隔缺损。
心电图如图3-5-1所示，应考虑为（）。
A.右心房肥大
B.左心房肥大
C.左心室肥大
D.右心室肥大
E.双侧心室肥大
参考答案：E
[单项选择题]
3、患者男性，12岁，体格检查时发现心脏杂音，超声心动图诊断为动脉导管未闭。
心电图如图3-5-2所示，应考虑为（）。
A.右心房肥大
B.左心房肥大
C.左心室肥大
D.右心室肥大
E.双侧心室肥大
参考答案：C
[单项选择题]
4、男性，12岁，平素无症状，心电图如图3-5-3所示，应考虑为（）。
A.右心室肥大
B.双侧心室肥大
C.右位心
D.左心房心律，侧壁心肌梗死
E.右心房下部心律
参考答案：C
参考解析：右位心较为罕见，其特点为心脏位于右侧胸腔，心电图的主要特点
为Ⅰ、aVL导联的P、QRS及T波均倒置，V
1～V
6
导联的R波振幅逐渐降低。
[单项选择题]
5、严重肺动脉瓣狭窄患者的心电图表现是（）。
A.V
1～V
6
导联R波逐渐减低，S波逐渐加深
B.右心房及右心室肥大
C.左心室及右心室肥大
D.aVF导联P-QRS-T波图形倒置
E.肢体导联低电压
参考答案：B
[单项选择题]
6、右位心的心电图特点是（）。
A.V
1～V
6
导联R波逐渐减低，S波逐渐加深
B.右心房及右心室肥大
C.左心室及右心室肥大
D.aVF导联P-QRS-T波图形倒置
E.肢体导联低电压
参考答案：A。