婴幼儿复杂先心病的外科治疗决策
婴儿先天性心脏病36例外科治疗
部位多切面仔细观察 ， 可作出准确 的诊断 ； ②手术时机： 对反 复 出现肺炎 、 哀 、 心 内科治疗不 能完仝控制 的重症 患者及时
进 行 了 限期 手术 ， 大 部 分患 者 恢 复 顺利 ， 复 杂心 脏 畸 形 ． 绝 对
大审缺尤其足合并肺动脉高压患者容易出现夭折 ， 应尽早进
３ 讨 论
病 患者进行手术治疗 ， 现报告如下 。
１ 资料与方法 １１ 一般资料 ． ３ ６例婴儿先心病患者均为笔者所在医院收
先 天性 心 脏病 ｌ 以 内 的 自然病 死 率 约 为 ２ ％ ． 杂 心 岁 ０ 复 血管ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ畸 形 的患 者病 死 率更 高 达 ５ ％。随 着年 龄 增 长 ． 常 的 ０ 异
行 手 术 治疗 和 限期 手 术 ， 对较 小 的房 、 缺 在 婴 儿 期 ＿ 暂 缓 窄 几 ｆ
并严重肺 动脉高压患者转流前 、 后分别测量肺动脉瓜及主动
脉压。心率慢或有传导阻滞的患者预植心外膜起搏 导线 升 主动脉阻断时问为 １－ ６ ｉ， ７ ８ ｒ ｎ 平均（５ ２ ） ｉ， ａ ３ ￣ ０ ｒｎ 体外循环口 ｎ ｌ 『 问为 ３ — ２ ｒｎ 平均 （７ ３ ） ｉ。术后所有患者常规应 用 ６ １２ ｉ， ａ ６ ￣ ２ ｒｎ ａ
汤服民 吴铁 军 熊 健 罗运 成 王 留 江 张跃 东
（５ １２医院心胸外科 ， 南平顶 山 ４ ７ ０ ） 河 ６０ ０ 【 关键词Ｊ 先天性心脏病 婴儿 外科手术
【 标 识码 】 Ｂ 文献 皮 质 激 素 及 安 置 心 外 膜 临 时 起 搏 治 疗 。ｄ后 心 律 恢 复 ６
维普资讯
・
９０・ ２
医
查 ！ 堑
箜 丝 鲞笙
改良Fontan手术
• VSD的大小和左向右分流的量决定前两者
一般资料
• 该患者65岁 外院冠脉造影提示：三支血管
病变，完善心脏彩超提示：心肌梗塞后室 间隔穿孔，严重血流动力学紊乱，血压进 行性下降，予IABP支持后，手术指征明确, 为该患者实施冠脉重建及室间隔缺损修补 术
• 室间隔穿孔病情危急需尽早施行手术治疗的病例，立即进
行主动脉内气囊反搏，暂时改善心脏排血功能，防止病情 迅速恶化，并在主动脉内气囊反搏的支持下施行外科手术。
• 1957年Cooley 首次对AMI并发的VSD行外
科修补。
• 从心肌梗塞到穿孔的时间多发生在1周内
（几小时至30天）
病理整理
• 影响心肌梗塞后室间隔穿孔早期结果的主
可行性
• 术后患者血流动力学平稳 ,无明显并发症、
不良反应，随访1年患者无不良反应
手术注意点
• 根据梗塞的部位决定切开的位置，尽量切
开梗塞区显露VSD
• 彻底修剪左心室壁的梗塞组织至正常心肌
处，确保修补结实
• 修剪右心室肌应保守 • 探查二尖瓣功能 • 修补VSD应无张力，避免切割 • 同时处理室壁瘤
全。
• 2.明显肺动脉高压或产生阻塞性肺血管病。 • 3.严重左心室功能损害。 • 4.明显肝肾功能损害。
术前准备
• 1.有明显发绀的病人，术前应用吸氧治疗。
有重度发绀发作者，口服普萘洛尔。
• 2.综合分析超声心动图和心血管造影资料，
特别要注意肺血管阻力、左心室舒张末期 压力、两侧肺动脉发育情况、肺动脉压力、 有无二尖瓣关闭不全和左心室功能等，决 定手术适应证和选用全腔静脉与肺动脉连 接手术。
检查
218例6个月以下先心病患儿的外科治疗
性肺炎 ｌ ， ７ ８ 再次呼吸机使用 ２ ， １． ％ ； ７例 占 ． ％； ４例 占 １０ 消化道大出血 １ ， 例 自发性肝破裂 １ ， 例 气管软化 ５例 ， 膈肌 麻痹伴 膈膨Ｓ １ ｔ 例 随访 １ ． ～２５年， 患儿生长发育 良好 ． 出院后死亡。室间隔缺损残余瘘 ｌ 无 ４例 ， ． ％ ， 占６４ 右心室流出道残余梗阻 １ ５例， ． ％ ， 占６ ９ 均末｛ 手术 耳 结论 先心病矫治水平的提高有赖于诊断技术 、 外循 环技 术 、 体 手术技巧和术后 监护技术的
Ｓ ｒｉａ ｔｅ ｔ ｎ ｆ ｏ ｇｎｔｌ ｅ ｒ ｄｓａｅｉ ｈｌｒｎ ｕ ｄ ｒ６ｍｏ ｔｓ ｌ ： ａｙｉ ｏ １ ａｅ ｕ ｇ ｌ ｒａｍｅ ｔ ｎ ｅ ｉ ａｔ ｉ ｓ ｃ ｉ ｅ ｎ ｅ ｎｈ ｄ Ａｎ ｌｓ ｆ ８ｃｓｓ ｃ ｏｃ ａｈ ｅ ｎ ｄ ｏ ｓ ２
Ｓ ＥＮ ｏ Ｘｕ ｍｉ ｇ
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Ｑ Ａ ， ｇｂｏ ，Ｘ Ａ Ｊ ｎｈ ｉ， Ｎ ｈ ｎｘ Ｊ Ｇ Ｈ ａ Ｉ Ｎ Ｉｎ —ａ Ｉ ｉ —ａ ＷＡ Ｇ Ｚ ｅ Ｉ ｕ ｏ ａ Ｎ
（ ・Ｄ ｐ ｒ ｅｔｏ ａｄ ｔｏａｉ Ｓ ｒｅ ａ ｉｇ Ｃ ｉ ｒｎ ｓＨ ｓｉ ｌ ａｊ ｇ Ｍｅｉ ｌＵ ｉ ｒ ｔ．Ｎ ｎ ｎ １ ｅａｔ ｎ ｆ Ｃ ｒｉ ｈ ｒｃ ｕｇｏ ，Ｎ ｍ ｎ ｈｌ ｅ ｏ ｔ ，Ｎ ｎ ｎ ｄｃ ｎ ｅ ｉ ｍ ｏ ｃ ｄ ｐａ ｉ ａ ｖ ｓｙ ａｊ ｇ ｉ ２ ０ ０ ， ｉｎ ｓ ，Ｃ ｉ ； ．Ｄ ｐ ｒ ｎ ｏ ａｄｏｈｒｃ ｕ ｅ ，Ｓｈｏ ｏ １０ ８ Ｊａｇｕ ｈｎ ２ ｅａｔ ｔｆＣ ｒｉ ｏａｉ Ｓ ｒ ｒ ｃｏｌｆＭｅｉｎ ， ａｊ ｇ Ｕ ｉ ｒｔ Ｎ ｎ ａ ｍｅ ｔ ｃ ｇ ｙ ｄｃ ｅ Ｎ ｎｉ ｎｖ ｓｙ ａ — ｉ ｎ ｅ ｉ／ ｉ ｅｅａ Ｈ ｓ ｔ ａｆ ｇＭｉｔｏ Ｃ ｍ ｎ ， Ｌ Ｎ ｎ ｎ １０ ２ Ｊａｇ ｕ ｈ ａ ｒ ｇ Ｇｎｒｌ ｏ ｉ ｌｆＮ ｎ ｎ ｌａ ｏ ｍａ ｄ Ｐ Ａ， ａｊ ｇ２ ０ ０ ， ｉｎ ｓ ，Ｃ ｉ ） ｎ ｐａｏ ｉ ｉ ｉ ｎ
小儿复杂先天性心脏病镶嵌治疗2例报告
期 ４ ６级风 吹样 杂音 ， ／ 心尖 区可闻及隆隆样杂 音 ， 可闻及股 动 脉抢 击音。辅助检查 ： 、 肝 肾功能 、 血糖 正常 ， 常规 正常 ， 血 股
动脉血氧 饱和度 １０ 。心 电 图 ： 室肥 大。胸片 ： ０％ 左 两肺 纹理
ｌ ｅ线连续缝合房 间隔切 口， 低位 充分 排气 后 开放 主动 脉 ｅ ｎ 头
患者 ， ， 男 ６岁 ， 现 心 脏 杂 音 ６年。查 体 ： ｐ ９ ／ ９ 发 Ｂ ７ ３ ｍ （ ｍ ｇ＝０ １３ Ｐ ） 口唇 、 ｍ Ｈｇ １ ｍ Ｈ ．３ ｋ ａ ， 甲床无 紫绀 ， 触及 震 可
切 口， 开放上 、 下腔静 脉 ， 置起 搏导线 ， 循环稳定后经食道超声
检查 ， 室缺 闭合 良好 ， 尖瓣 关闭 良好 ， 二 拔除冷灌 管 ， 滴注鱼精
本组两例患者 均为复 杂先 天性 心脏病 ， 有多 种畸 形。 内
科不能单 独完成 ， 科可 以一次性 治愈 ， 外 但可 能增加 风险 ， 手
稍强 ， 肺动脉段略凸 ， 室向左扩 大 ， 率 比率 ０ ６ 。心脏 彩 左 心 ．１ 超： 室间隔膜周 回声 中断 约 ４ ５ ｍ， ． ｍ 肌部 回声 ６ ｍ， 主动脉 ｍ 降
与肺 动脉之 间见管状沟 通 ， 内径 ７ ｍ， 尖瓣前 后 叶增厚 ， ｍ 二 回
止血 、 安放 心 包 引流 管一 根 ， 渐 关 胸 ， 术顺 利 ， 后 返 逐 手 术
灌管 ， 阻断 升主 动脉 ， 经主 动脉根部 灌注冷 晶体停跳 液 ， 阻断
科手术是 唯一 治疗途径。但是复 杂先心病 外科手术 有较大 的 手术 风险和较 高的死亡 率 ， 随着技术进 步 和经 验的积 累 ， 介入
双向GLenn术(复杂性先心病姑息术)
双向格林术
1.双向格林术是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式。
双向格林手术是将上腔静脉切断，缝闭近心端，远心端与右肺动脉行端侧吻合。
2.双向格林手术既可作为发绀型先天性心脏病的姑息性治疗手段，还可作为存在高危因素不适合改良Fontan手术患者的终结性治疗。
双向格林手术一般用于右心发育不全类疾病，如三尖瓣闭锁等，它成功的前提是肺血管发育较好，肺循环阻力较低，不然中心静脉就不能提供肺循环的前向动力。
3.适应症：F4肺血少紫绀型先天性心脏病；右室发育不全的三尖瓣闭锁；肺动脉闭锁或肺动脉狭窄；功能性单心室等
4.①手术方式：上腔静脉-右肺动脉转流术
上腔静脉横断，缝闭近段，将其远端与右肺动脉离断后的远端行端端吻合，因术后肺内血液分布异常，且肺内静脉瘘发生率高，而应用减少。
②.上腔静脉-肺动脉双向转流术
上腔静脉横断后缝闭近端，远端与右肺动脉行端侧吻合，称为双向Glenn术
5.术后并发症
(1).上腔静脉梗阻综合征：CVP>18mmHg，可能原因为吻合口梗阻、远端肺动脉扭曲、肺血管阻力显著升高。
表现为颜面部浮肿、上半身肿胀伴皮肤青紫，上下肢存在明显色差。
处理：1.尽早撤离呼吸机，恢复正压通气
2.CXR及B超，了解有无引起PVR的因素，如肺部感染，肺不张、气胸、胸腔积液、膈肌麻痹等，积极处理
3.了解有无吻合口梗阻；必要时，行心导管造影检查了解有无吻合梗阻，远端肺动脉扭曲及肺静脉狭窄。
双向腔肺动脉分流术治疗婴幼儿复杂先心病
双向腔肺动脉分流术治疗婴幼儿复杂先心病王同建;乔彬;张锋泉;宁岩松;吴莉莉;朱萌;王春艳【期刊名称】《实用医药杂志》【年(卷),期】2005(022)004【摘要】目的总结双向腔肺动脉分流术治疗婴幼儿复杂先心病的效果.方法2001-01～2004-10对25例复杂先心病患者行双向腔肺动脉分流术,其中男14例,女11例;年龄37d至3岁,平均1.1±0.8岁;体重3.6～15kg,平均7.3±2.8kg;术前经皮血氧饱和度58.7%～78.5%,平均73.5%±5.8%,血细胞压积43.5%～72.8%,平均54.8%±9.9%.其中单心室9例,右室双出口5例,完全性大血管转位4例,肺动脉闭锁2例,Ebsteins畸形2例,三尖瓣及右室发育不良2例,三尖瓣闭锁1例.23例患者血流动力学特征为功能性单心室合并肺动脉狭窄.体外循环(CPB)下完成手术15例,其中平行循环8例,心脏停跳下手术7例;非体外循环下手术10例.单侧双向腔肺动脉分流术手术17例,双侧双向腔肺动脉分流术8例.Blalok-Taussig(BT)分流术后二期手术3例.结果全组死亡1例,为1例DORV患者术后10d喂奶时误吸导致呼吸衰竭死亡.24例生存者随访3月至3.5年,发绀均明显改善,经皮血氧饱和度较术前均明显增高,二维或实时三维多普勒超声检查均未发现上腔静脉回流梗阻.结论根据患者病情选择体外循环或非体外循环下实施双向腔肺动脉分流术治疗婴幼儿肺少血型复杂先心病,是可行的,效果是满意的.【总页数】3页(P293-295)【作者】王同建;乔彬;张锋泉;宁岩松;吴莉莉;朱萌;王春艳【作者单位】济南军区心血管病研究所,山东,济南,250022;济南军区心血管病研究所,山东,济南,250022;济南军区心血管病研究所,山东,济南,250022;济南军区心血管病研究所,山东,济南,250022;济南军区心血管病研究所,山东,济南,250022;济南军区心血管病研究所,山东,济南,250022;济南军区心血管病研究所,山东,济南,250022【正文语种】中文【中图分类】R654.2【相关文献】1.常温非体外循环下双向腔静脉肺动脉连接术在复杂先心病中的应用 [J], 翟波;何强;刘景旭;彭邦田;王鹏高2.全腔肺动脉连接术在复杂先心病治疗中的应用 [J], 蒋雄刚;孙宗全;张凯伦;肖诗亮;杜心灵3.双向腔肺分流手术治疗复杂先心病的术后监护 [J], 付燕4.超声心动图评估肺血减少型先心患儿双向腔肺动脉分流术前后肺血管发育情况的临床价值 [J], 张继红;汪晓蜜;吴社谋5.双向腔肺分流术在复杂先心病治疗中的应用 [J], 孙勇;廖崇先;舒涛;杨谦;单忠贵;邱风因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
婴幼儿先天性心脏病386例的外科治疗
婴 幼 儿先 天 性 心脏 病 ３ ６例 的外 科治 疗 ８
片、 电图 、 脏彩 超及 心导 管造 影等 检 心 心
刘长明 李靖凯 司安家 陈 新 涛 任安立 张 满 堂
术期 主要 并 发 症 ： ６￣ ２例 ， 炎 １ 低 ．Ｉ － ｝ 肺 ６
量储备及功 能保 护 ， 纠正 心衰 ， 吸功能 呼 支持 ， 改善缺氧 ， 制感染 ， 控 营养支持及维 持体 内酸碱 平衡 ， 纠正酸 中预防 肺 部感 染， 不影 响生长 发育 ， 在严 密 观察下 可延 迟至 ６个月甚 至 １岁后手 术 的进一 步提
４ ４０ ５ ０ ２河 南 省 焦 作 市 人 民 医 院 心 胸 外 科
３ ６个月 ， 复 良好 ， 恢 紫绀 患儿均发 绀消
失， 心功能 Ｉ～Ⅱ级 ， 生长发育 良好 。
讨 论
摘
要 目的 ： 结婴 幼 儿 先 天 性 心 脏 病 总
露 良好直接缝合 的 Ｖ Ｄ均在 常温体外 循 Ｓ
房后壁切 口吻合 ， 吻合 口均 ＞３ ｒ， 房 ｅ 至 ａ
间沟汇合后 ， 确认 无右 肺静 脉 口狭 窄 ， 用 自体 心包 片修 补房 间 隔缺 损 并适 当扩 大 左心房。心 内型者行右心房斜 切 口， 肺静 脉共 干均开 口于房间隔入右心 房 ， 经肺静 脉共干 口和房 缺探查 肺静 脉 口左心 儿和
早 ， 间隔完 整性肺动脉闭锁常为急诊或 室 亚急诊手术等 ， 如不早 期手术将失去手术
关键词
治疗
婴 幼 儿 先 天 性 心 脏 病 外 科
位流 。心上型 者均采 用右 左心 房联 合 切
口， 自右 心 耳 基部 向房 间 沟和 肺 静 脉 方 向 ， 向后跨过 房间隔沿左心房后壁直 至 并 左心耳基部 。扩大肺静脉共 干切 口， 滑 用 线 自深部开始 行肺 静脉共 干 切 口与左 心
婴幼儿期先天性心脏病215例的外科治疗
胸侧切 口 ５例 。Ｐ Ａ ３例 行肺 动脉 切 口， 扎 加 补 Ｄ 缝 片 ， Ｄ６ 例行 右 房 切 口，自体 心 包 补 片或 直 接缝 ＡＳ ３ 闭， 其中行 活瓣 ３例 。ＶＳ ２例 ， 中 ６ Ｄ７ 其 ９例做 右 心 房切 口， ３例 干下 型 做肺 动脉切 口修 补 。ＡＳ ＶＳ Ｄ、 Ｄ 合并 Ｐ Ａ１ Ｄ ８例于 转 流前 游 离结 扎 动脉 导 管或 转 流
复呼 吸道 感染 或 不 易 控 制 感 染 ３ ０例 。心 力 衰竭 ５ 例， 喂养 困难 、 营养不 良、 多汗 、 促 、 气 发绀 ２ ８例 ， 天 先
愚型 （ ｏ ｎ综合症 ） 例 。根据超 声心 动 图三 尖瓣 返 Ｄｗ ２ 流流速推算 肺高压 ， 肺动脉高压 （ Ｈ）６ ， 重度 Ｐ ２ 例 中度 Ｐ ５ 例 。左 向右分 流 １４例 ， 向分流 ３ 例 。 Ｈ ６ ８ 双 １ １２ 手术方 法 ． ３例 Ｐ Ａ 患儿 在非 体 外循 环 下 手 Ｄ 术， 其余 ２２例全 部 采用 全麻 中低 温体 外 循环 ， １ 常规
后 切开缝 扎 。Ｐ １ 例行肺 动脉 切 口或 右室漏 斗 部切 Ｓ６
口成形 。Ｐ 、 例 经右心 房切 口修补 二尖瓣 裂 ， Ａ， ５ Ｃ 心 包 补片修 补 ＡＳ Ｄ。Ｃ Ｖ 经右 心 房切 口单 片或 Ａ Ｃ ３例 双片法修 补房 室缺 损 和瓣 膜 重建 。Ｔ Ｖ ＡＰ Ｃ ２例 ， 做 右心房切 口内隔片 ， 垂直静脉或异 位 回流静脉 。 结扎
中图分类号： ６ ４２ Ｒ ５．
文献标识码： Ｂ
文章编号 ：Ｏ ０７ ４ （０ ８０ －７ ３０ ｌ －４ Ｘ ２０ ） ９０８ —２
随着先心病诊 治技术 的不断提高 ， 婴幼儿手 术 日
益增多 ， 我们从 ２ ０ ０ ４年 ２月至 ２０ 年 ７ 为 ２ ５ ０７ 月 １ 例
婴幼儿危重先天性心脏病的急诊外科处理
摘要: 目的探讨婴幼儿危重先天性心脏病急诊外科治疗的可行性、手术适应证选择、手术技术及围术期处理。
方法108例危重婴幼儿先天性心脏病施行急诊手术，其中非紫绀型76例，包括室缺合并肺动脉高压71例，合并房间隔缺损6例，动脉导管未闭9例，主动脉缩窄5例;紫绀型32例，包括法洛四联症11例，法洛三联症7例，完全性肺静脉异位引流5例，完全性大动脉转位9例。
105例行根治术，3例行姑息手术。
结果全组术中死亡2例，术后早期死亡6例，总死亡率7.4%;其余患者术后并发症为:残余分流1例，肺部感染12例，低心排综合征5例，肾功能不全1例，声带水肿2例，心律失常2例，多次气管插管5例。
随访2～48个月，晚期无死亡，心功能Ⅰ～Ⅱ级，效果满意。
结论婴幼儿危重先天性心脏病急诊外科治疗是有效的治疗方法。
关键在于准确选择手术适应证及加强围术期处理。
关键词: 心脏疾病，先天性;危重;心脏外科手术，急诊;婴幼儿在先天性心脏病自然病程中，许多患儿因为心脏畸形可导致严重的低氧血症，或者因心内大分流导致反复呼吸道感染、心功能不全、呼吸衰竭，或者因其他原因可使患儿病情处于急、危、重状态，如不能得到及时处理将很快夭折［1］。
本院自1999年5月～2005年4月对108例危重婴幼儿先天性心脏病进行急诊外科治疗，报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组共108例，男性78例，女性30例，年龄（9.2±8.2）月（31h～32个月），其中<1个月15例，1～12个月51例，13～24个月29例，25～31个月13例;体质量（7.8±3.2）kg（2.0～15.0kg）。
非紫绀型先天性心脏病76例，包括室间隔缺损（VSD）合并肺动脉高压71例（轻度12例，中度42例，重度17例），合并房间隔缺损（ASD）6例，动脉导管未闭（PDA）9例，主动脉缩窄（COA）5例;紫绀型先天性心脏病32例，按血红蛋白、红细胞比容和血氧饱和度分型，轻型6例，中型9例，重型17例。
努力提高复杂先天性心脏病的临床疗效
·专家笔谈·努力提高复杂先天性心脏病的临床疗效李守军DOI ：10.3877/cma．j．issn．1674-0785．2012．22．003作者单位：100037北京，中国医学科学院阜外心血管病医院心脏外科国家心血管病中心Email ：drlishoujun@yahoo．com近年来，先天性心脏病（简称先心病）发病率居高不下，全国出生缺陷监测数据显示，先心病已经连续多年成为我国的首位出生缺陷疾病［1］，且每年新增20万病例。
若未经诊治，患儿在1岁以内自然病死率为30% 40%。
其中，复杂性先心病（约占全部先心病的20%）对全身重要器官损害大，致残率及死亡率高，是围产儿和儿童死亡的主要原因。
相反，先心病患儿如果能够得到及时诊治，绝大部分可以健康成长。
我国先心病外科起步较晚，20世纪70年代中期才成立先心病诊治的专业队伍，经过近30年的努力，已经逐步形成具有相当规模的小儿先心病外科治疗队伍。
目前，简单先心病死亡率已降至2% 3%，接近或达到国际水平。
在复杂先心病治疗方面，国内少数小儿心脏中心经过不懈努力，取得了宝贵的经验，其复杂先心病所占比例和手术成功率均已达到国际先进水平，极大地缩小了我国婴幼儿先心病外科治疗与西方发达国家间的差距。
以北京阜外医院为例［2］，先心病年手术量近4000例，其中法洛四联症以上复杂先心病手术病例近年来已接近总手术例数的50%，新生儿、低龄、低体重患儿比例不断加大，且手术死亡率连续多年低于1%；同时结合我国实际情况，开展了复杂先心病的一系列术式创新和综合治疗策略的改进，如“一站式”复合技术应用、复杂大动脉转位术式创新等。
尽管如此，由于我国地域经济发展的不均衡、先心病转诊网络的缺失、随诊系统不完善以及部分体外循环和外科技术等仍存在的诸多问题，复杂先心病外科治疗数量和整体质量差强人意，如新生儿及小婴儿手术病例少，手术死亡率偏高，与西方发达国家在该领域的差距较大［3］。
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展
我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展刘迎龙1重症及复杂先天性心脏病（Complex Congenital Heart Disease，CCHD）定义CCHD指法乐四联症（TOF）、肺动脉闭锁（P-A）、右室双出口（DORV）、大动脉转位（TGA）、左室发育不良（HLHS）、右室发育不良（HRHS）、完全型肺静脉异位引流（TAPVC）、完全型心内膜垫缺损（TECD）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（CoA）合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病。
重症CHD除CCHD外还包括简单心内畸形合并严重肺血管损害，包括肺高压型损害或肺血管发育不良。
单纯心血管畸形合并心功能不全，新生儿伴／无早产，低体重儿（指体重小于5kg或体重虽大于5kg，但严重发育不良，体重小于实际年龄应有体重70％的患儿）。
这些患儿手术的死亡率和并发症发生率明显高于其他先心病患儿，手术操作及围术期处理有其独特之处。
2CCHD外科治疗进展我国CCHD治疗取得很大进步，比如TOF的根治手术在大的心脏中心达到国际水平，阜外医院1993～1996年3个月到5岁法乐四联症根治术360例，死亡率1.11％。
1999年上海新华医院连续115例小儿法乐四联症根治术无死亡。
据估算我国每年先天性心脏病（CHD）手术4万余例，其中CCHD20％，大的心脏中心占30％。
在我国开展CCHD诊治较早、病例数较集中的单位如北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院、沈阳军区总院、西京医院等，CCHD外科治疗死亡率在5％～10％左右。
近几年我国CCHD治疗研究重点已从法乐四联症转向更为复杂的CHD。
2.1动脉调转手术在CCHD中的应用近年来，随着冠状动脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调转手术（ASO）在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正性大动脉转位（ccTGA）等复杂CHD取得满意的临床疗效，患儿生存质量明显提高，是一种理想的治疗方法。
我国小儿先天性心脏病外科治疗的进展ppt课件
7、 麻醉、体外循环技术提高 目前体外循环安全性已大大提高。近十年,膜肺在大的医疗中心得到普及,减少预充量,提高晶胶比例,抑肽酶的广泛应用,术中应用超滤或改良超滤,有效保证了整体ＣＨＤ外科治疗水平的提高。至今北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院均完成万例以上体外循环手术。
*
8、围术期处理 应用前列腺素Ｅ静脉注射、ＮＯ吸入进行合并重度肺高压ＣＨＤ的诊断性治疗,术前准备以及术后治疗肺高压危象病儿,明显增加了临界性肺高压病儿的手术机会,提高了此类病儿围术期治疗的效果。前列腺素Ｅ静脉注射保持动脉导管开放,为一些紫绀型ＣＨＤ、主动脉狭窄及主动脉弓中断病儿争取到手术治疗的机会。
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（一）先天性心脏病手术治疗进展 1. 复杂ＣＨＤ手术治疗进展 经过十年的努力,我国复杂ＣＨＤ治疗取得很大进步,其中法洛四联症(ＴＯＦ)的手术治疗已达到国际水平。沈阳军区总医院开展ＴＯＦ手术较早,20世纪80年代中期报道ＴＯＦ手术1000例;1979年到1999年共完成3002例,手术死亡率3 5%。北京阜外医院、上海新华医院、也有大组报道,死亡率最高1. 11%。
*
（2）微创、小切口外科的应用 目前对于MICS的定义尚未统一。它的概念和范畴包括以下三个方面。 1.为减少手术切口的创伤，不用传统的胸骨正中切口，而采用侧胸壁、胸骨旁或部分胸骨劈开的小切口等。 2.避免体外循环或主动脉阻断等非生理状态对机体的损害，在非体外循环和（或）心脏跳动下进行各种心脏手术。 3.具有微创含义但不同于传统心脏手术方式，如胸腔镜三维成像技术、闭式体外循环技术（Heart-port）、机器人等。
*
（三）ＣＨＤ诊断方法的进展 二维超声和多普勒超声心动图(ＵＣＧ)作为ＣＨＤ的诊断常规检查,已部分取代了术前必需的心导管检查和心血管造影。以ＴＯＦ为例,目前需要术前由心血管造影确诊的病例由85%下降至5%以下。术中经食管超声心动图在大的心脏中心广泛应用,用于评价手术效果,指导介入治疗ＣＨＤ。这种检查能及时发现手术的残余或矫治不满意畸形,避免手术失败和二次手术,对于提高手术疗效有重要意义,应得到普及。
先心病救治实施方案
先心病救治实施方案
先心病是一种常见的先天性心脏疾病，对患者的生活和健康造成了严重影响。
针对先心病患者的救治，我们制定了以下实施方案，旨在提高患者的生存率和生活质量。
一、提高诊断水平。
1. 加强医务人员培训，提高先心病的诊断能力和水平。
2. 推广先进的医疗设备，如心脏超声、心脏核磁等，提高诊断的准确性。
二、规范治疗流程。
1. 制定先心病的治疗指南，明确治疗流程和标准。
2. 加强医疗机构之间的协作，实现患者的转诊和转运，确保患者能够及时接受
专业治疗。
三、提高手术技术水平。
1. 招揽国内外先进的心脏外科医生，提高手术技术水平。
2. 推广先进的手术设备和技术，提高手术的成功率和治愈率。
四、加强术后康复。
1. 设立专门的康复机构，为手术后的患者提供全方位的康复服务。
2. 加强对患者家属的心理疏导，帮助他们更好地面对患者的康复过程。
五、加强宣传教育。
1. 开展先心病防治知识的宣传教育活动，提高公众对先心病的认识和重视程度。
2. 利用各种媒体平台，普及先心病的预防和治疗知识，提高社会对先心病患者的关注和支持。
六、建立健全的监测体系。
1. 建立先心病患者的长期随访制度，及时了解患者的病情变化和康复情况。
2. 加强对先心病患者的健康管理，提供个性化的医疗服务，保障患者的健康和生活质量。
以上就是我们制定的先心病救治实施方案，我们将全力以赴，为每一位先心病患者提供更好的治疗和关怀，努力提高先心病患者的生存率和生活质量。
希望社会各界能够共同关注先心病患者，为他们的康复和健康贡献一份力量。
婴幼儿复杂先心病的外科治疗决策(精选)共21页文档
56、极端的法规，就是极端的不公。 ——西 塞罗 57、法律一旦成为人们的需要，人们 就不再 配享受 自由了 。—— 毕达哥 拉斯 58、法律规定的惩罚不是为了私人的 利益， 而是为 了公共 的利益 ；一部 分靠有 害的强 制，一 部分靠 榜样的 效力。 ——格 老秀斯 59、假如没有法律他们会更快乐的话 ，那么 法律作 为一件 无用之 物自己 就会消 灭。— —洛克
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自— —西塞 罗
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
婴幼儿先心病外科治疗——附64例分析
婴幼儿先心病外科治疗——附64例分析
孙国成;蔡振杰
【期刊名称】《第四军医大学学报》
【年(卷),期】1997(018)002
【摘要】婴幼儿先心病外科治疗附６４例分析孙国成蔡振杰万明明耿斌王余平（第四军医大学唐都医院心脏外科西安７１００３８）关键词先天性心脏病婴幼儿外科手术中图号Ｒ６５４．２婴幼儿先天性心脏病是一种较为常见的疾患，其发病率为新生儿的６．２‰．国内对婴幼儿先心病的诊治...
【总页数】2页(P192-193)
【作者】孙国成;蔡振杰
【作者单位】第四军医大学唐都医院心脏外科;第四军医大学唐都医院心脏外科【正文语种】中文
【中图分类】R726.542
【相关文献】
1.婴幼儿先心病外科治疗55例临床分析 [J], 王为民;崔传玉;郭士勇
2.低体重婴幼儿重症先心病外科治疗 [J], 王大成;朱建宝;张华;李鹏;高毅;刘文龙;苏明慧
3.提高婴幼儿危重和复杂先心病外科治疗疗效的实验与临床 [J], 苏肇伉;祝忠群
4.5公斤以下低体重婴幼儿先心病的外科治疗(附88例报告) [J], 刘宇航;洪小杨;王辉;付松;杨学勇;封志纯;周更须
5.低体重婴幼儿危重先心病合并肺部感染的外科治疗 [J], 吕瑛;李小兵;黄建成;李志杰;张会军;王军
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手术原理
引导体静脉的血不经过功能右心室，利用体静 脉和肺动脉的压力差，直接注入肺动脉氧合， 回到心脏后由一个或两个心室将血液泵入体循 环。 该手术方式并非解剖纠正畸形，而是功能纠 正。 代表手术：Fontan类手术，Norwood手术
•手术方式
Fontan术的适应准则 Choussat Fontan准则 1，肺动脉平均压<15mmHg 2，肺血管阻力<4wood单位/米2 3，肺动脉/主动脉直径比>0.75
Hemi—Fontan
为二期Fontan作准备
减少肺血流姑息术
肺动脉环缩术 （MPA Banding）
三、复杂先心病的新颖分类
体循环和肺循环之间形成干扰的： TGA, PA/IVS, TAPVC, TOF, CAVC, Truncus, DORV, TA, SV, etc. 体循环和肺循环之间未形成干扰的： PS, CoA, AS, etc.
且末稍肺动脉发育正常
4，年龄>4岁
5，窦性心律
6，右房容积正常 7，主心室排血功能达正常的60%以上 8，腔静脉回流正常 9，无二尖瓣关闭不全
10，作过B-T分流者，无肺动脉狭窄
五、双心室修补手术
恢复独立的体循环和肺循环，左右心室分别参与其中，
是解剖纠正手术。
代表手术：Rastelli手术，ASO，TOF矫治术等。
姑息手术种类
增加肺血姑 息术 减少肺充血 姑息术 增加体肺混 合血姑息术 复合（增加 /减少肺血） 姑息术
经典B-T分流
锁骨下动脉-肺动脉（端侧）
改良B-T分流术
锁骨下动脉 肺动脉侧侧 ＧｏｒＴｅｘ
Glenn术
SVC — RPA（端端）
SVC-RPA分流 双向分流 SVC-RPA端侧 吻合 近端SVC， MPA关闭
婴幼儿复杂先心病的外科 治疗决策
一、几点看法
“复杂先心病”概念的模糊性 减状手术的重新受重视和方法的改进
内外科镶嵌治疗
急诊和相对急诊手术
术前“最佳状态”的理解
二、姑息性（减状）手术
• 我国姑息手术少有报导
原因：年龄不够幼小
病种不够复杂
• 目前需姑息术病种
PA/IVS；TOF/TA；TGA/VSD； TOF；TA；SV；复杂
体循环和肺循环之间形成干扰
左、右室负荷发生变化 左、右室病变的不对称性 外科矫正的决策 双心室修补 一个半心室修补 单心室修补
四、单心室修补手术
两个心室中某一个心室严重发育不良或结构异 常，无法用手术纠正或纠正后无法承担体循环 或肺循环的工作，因此手术纠正的目的只能是
把两个心室当作一个功能心室使用。
六、1½ 心室修补手术
虽有两组房室瓣，两个心室腔，但其中一个心 室发育不良或功能差，不能承担全部心排血量。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
在解剖矫治的基础上加行双向Glenn手术，以
减轻发育不良心室的负荷，提高手术效果。
右心室发育程度的评价
右心室“三部分”形态的分类 三间瓣环的直径和Z值
右心室舒张末期容量
三尖瓣处血流和体循环血流的比率