第7版神经内科本科教材-中枢神经系统脱髓鞘疾病课件

多发性硬化
病 理
髓鞘脱失
淋巴细胞套
图 11-1
胶质细胞增生
多发性硬化
临床表现 起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上 患者少见，男女患病之比约为1：2 亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病 例 临床特征为空间和时间多发性
多发性硬化
临床表现
多发性硬化
临床表现
肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状， 包括一个或多个肢体无力 感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面 部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒 感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异 常，也可出现深感觉障碍
多发性硬化
诊断
临床表现
2次或2两次以上发作（复发） 客观临床证据提示2个以上不同部位病灶 1个病灶并有1次先前发作的合理证据 不需附加证据
McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： 2次或2次以上发作（复发） ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓） 中至少2个区域有≥1个T2病灶； 临床证据仅提示1个病灶 ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； 1次发作 ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫 临床证据提示2个以上不同部位病灶 描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性： ①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓） 中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a 1次发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性： 临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临 ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； 床孤立综合征*） ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫 描的间隔时间长短；
激活自身 免疫系统
攻击髓鞘碱性 蛋白（MBP）
多发性硬化
病因及发病机制 分子模拟（molecular mimicry）学说 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基 酸序列相同或极相近 T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑 主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶 与病程中呈现的缓解复发 症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)
多发性硬化
病因及发病机制 迄今不明
多发性硬化
病因及发病机制 病毒感染与自身免疫反应 病毒感染
注意
概 述
病理标准
① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散 性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶 ② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质， 沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润 ③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完 整，无华勒变性或继发传导束变性
概 述
临床分类 遗传性脱髓鞘疾病 获得性脱髓鞘疾病
多发性硬化
辅助检查
图 11-2
多发性硬化
辅助检查 MRI检查
分辨率高，可识别无临床症状的病灶 大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
多发性硬化
图 11-3 多发性硬化的MRI表现
多发性硬化
诊断 从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内 同时存在着两处以上的病灶 起病年龄在10～50岁之间 有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1 个月，每次持续24小时以上；或呈缓慢进展方式 而病程 至少6个月以上 可排除其他疾病
继发于其它疾病的脱髓鞘病 原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
概 述
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
第一节 多发性硬化
Multiple Sclerosis，MS
多发性硬化
概 念 多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点的免疫性疾病
多发性硬化
病 理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经 脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态 各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1～20mm 半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多 小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润， 伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化 斑 复发阶段主要为炎性脱髓鞘 进展阶段主要为神经细胞变性
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎
第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
概 述
概念 脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓 鞘病变为主要特征的一组疾病 “脱髓鞘”——病程中的， 病理特征性表现 有三条公认的病理标准
多发性硬化
临床表现 临床分型 复发-缓解型（relapsing remitting, R-R） 临床最常见，约占85% 继发进展型（secondary-progressive, SP） R-R型患者经过一段时间可转为此型 原发进展型(primary-progressive, PP) 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） 进展复发型(primary-relapsing, PR) 临床罕见
多发性硬化
辅助检查 脑脊液（CS源自文库）检查
单个核细胞数轻度增加或正常，通常不超 过 50×106/L 约40%病人，蛋白轻度增高 CSF中IgG合成增高
多发性硬化
辅助检查 诱发电位 视觉诱发电位（VEP） 听觉诱发电位（BAEP） 体感诱发电位（SEP） 50～90%的MS患者可有一项或多项异常
多发性硬化
临床表现 眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神 经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼 同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻 痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) 共济失调：30～40％的患者有不同程度的共济 运动障碍 发作性症状 精神症状 其他症状
多发性硬化
病因及发病机制 遗传因素 患者的一级亲属患病风险较一般人群 大 12～15倍 MS遗传易感性可能由多数微效基因的相 互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗 原HLA-DR位点相关
多发性硬化
病因及发病机制 环境因素 MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离 赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似