鲁登巴赫综合征一例报告

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鲁登巴赫综合征合并梅毒感染联合介入治疗1例

７６Ｏ
重庆医学２００９年３月第３８卷第６期
・

短篇及病例报道・
鲁登巴赫综合征合并梅毒感染联合介入治疗１例
向立权，义航杨
（庆市涪陵中心医院心内科重
中图分类号：５０４Ｒ５．Ｒ４．；７９１１临床资料文献标识码：Ｂ
术（ＶＰＭＶ）房问隔缺损封堵术，后患者爬坡上楼时呼吸困、术难明显缓解。二尖瓣口直径面积达理想标准，房、室明显右右缩小，动脉压力即刻下降。房问隔缺损处左向右分流消失。肺
主动脉瓣２ｍ０ｍ。
３讨论
本例先天性房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，毒抗体２次梅
（，登巴赫综合征合并梅毒感染诊断明确。鲁登巴赫综合＋）鲁征临床少见，同时合并梅毒感染更属罕见。本例经正规驱梅治疗后先经缺损之房间隔行二尖瓣成形术，行房间隔缺损封堵再术，后患者心功能明显改善，尖瓣口面积达理想标准，术二右房、室明显缩小，动脉压显著下降，院２ｄ出院。该病例右肺住５表明此种复合心脏结构异常采用经导管介入治疗安全有效。
间隔正常黏膜，明确除外转移或复发。该患者根据以上标准，诊断食管、同时性多原发癌成立。多原发癌病因尚不清楚，胃与遗传、境、环免疫状态、一原发癌放化疗等因素有关。本例第提示：可疑多部位肿瘤患者，警惕ＭＰ对应Ｃ存在的可能性，应对不同部位分别行活检，病理学检查，防漏诊，成不良后送以造果。在临床上，同时性多原发癌易被漏诊而异时性多原发癌易误诊为转移或复发，且，原发癌的治疗原则与转移癌、发而多复癌截然不同，原发癌可行根治性切除术，转移癌和复发癌多而则采用姑息治疗。

鲁登巴赫综合症

鲁登巴赫综合征的病人术前应加强强心、利尿等支持治疗，使心功能和全身状况有所改善；术中要加强心肌保护，尽量缩短体外循环时间；置换瓣膜时应尽量保留后瓣及其瓣下结构，以利于左心室功能的早期恢复；术后应加强呼吸及心功能的支持，严格控制入量；并可以适当延长血管扩张剂硝普钠的使用时间，必要时给予一氧化氮吸入
房间隔缺损伴二尖瓣狭窄综合征鲁登巴赫综合征，又称房间隔缺损（房缺）伴孔房间隔缺损的4%，女性多见。
1916年Lutemhacher最早描述此综合征，包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病变包括狭窄和（或）关闭不全，二尖瓣病变可能是风湿性、先天性或黏液性变。最近又有学者根据先天性或后天性房缺将此综合征经典性和获得性两种，本组病例仅限于讨论经典鲁登巴赫综合征。
鲁登巴赫综合征的病人，一般都具有中至重度肺动脉高压，容易合并右心衰竭，而左心室常出现废用性萎缩，容最负荷不能过重，房缺修补和二尖瓣狭窄解除后，左心室负荷突然增加，极易发生左心衰竭。本组12例病人中，有1例术后6 h出现急性肺水肿，1例肺动脉高压加重，经治疗痊愈。因此，预防肺动脉高压危象的发生，维护左心功能，是围手术期处理的关键。
鲁登巴赫综合征的病理生理学基础是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态，但二尖瓣狭窄却加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量负荷，易形成肺动脉高压和心力衰竭，同时左室容量负荷减少，左室舒张末期内径往往下降。所以晚期患者往往肺动脉高压较重，心功能较差。因此，早期诊断和治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键。本组中4例术前心脏超声检测出重度肺动脉高压，术中均见右房室明显扩大，肺动脉扩张。本组12例中，女性患者8例，占多数，和文献报道一致。因此对于二尖瓣狭窄患者，特别对女性患者，如果合并重度肺动脉高压，应注意有无房间隔缺损，以免在手术中发生不必要的危险。一旦诊断为鲁登巴赫综合征，宜尽早手术。

鲁登巴赫综合征11例外科治疗分析

死征象，部肠段与周围组织无明显粘连，没有可疑的恶局也性病变，可首先尝试手法复位。复位成功后，根据肠则则
手术，采取合理的手术方式，取得良好的效果。并可
参考文献
Ｚｈａｇ５４３Ｃｈｎａｎ２０７，ｉａ
【ｂｔａｔＯｂｅｔｅＴｘｌｅｔａｒｓｏａｈｐｙｉｌｙｄａｎｓ，ｒａｎｆＬｔｍａｈｒｙｄｏｅＡｓｃ】ｒｊｃｉｏｅｐｏｈｆｔｅｆｔｏｈｓｏ．ｉｏｉｔｔｔｕｅｂｃｅ＇ｓｎｒｍ．ｖｒｅｅｕｐｏｇｇｓｅｍｅｏｓ
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鲁登巴赫综合征1例报道

１病例资料
断：先天性心脏病， “ ，永久性心房颤动，频发室性期前收缩，
患者，，３岁，反复胸闷、男６以“ 气短、心悸２０余年，加
重伴咳嗽，痰１周” 主诉入住大连医科大学附属第二咳为
・
５８・０
ＳｕｈＣｉａＪｕｎｌｆａｄｏａｃｌｒｉａｅ，ｅｅｂｒ０Ｖｏ７ｏｔｈｎｏｒａｒｉｖｓｕａｓｓｓＤｃｍｅ１ｏＣＤｅ２１ｌ１，Ｎｏ６
，
・
ｄｉ１．９９ｊｓｎ１０ — ６８２１．６０４ｏ：０３６／．ｓ．０７９８．１０．２ｉ０
状再发，诊当地医院诊断“ 就先天性心脏病、心衰竭 ” 药全，
水肿消退，出院。
物保守治疗不佳，到本院就诊，行超声心动图检查示二，三尖瓣双峰镜像，二尖瓣增厚，光增强，放受限，口反开开ｌ．Ｔ，心房内径４．ｍ右心房横径７．ｍ右心３７ｍｌ左ｌ８６ｍ，３１ｍ，室４．ｍ６ｍ．胸骨旁四腔切面房间隔近十字交叉处见连续性６中断２．ｍ大动脉短轴切面房间隔见连续中断２．ｍ２３ｍ．５０ｍ，心房水平见左向右分流（１。超声心动图诊断“ 图）先天性
可能为风湿性，且患者经房间隔缺损封堵术后第二年，再
次行心脏彩超发现二尖瓣以关闭不全为主要表现．心脏结
构已经发生严重变化，全心增大，动脉中度高压，肺治疗上

鲁登巴赫综合征的外科手术抉择(附21例临床报告)

形术１例，７左心耳结扎４。结果例
本组因室颤死亡１，均顺利出院，心功能明显改善。例余无一例出
现与手术相关的严重并发症。术后右房、右室、左房舒张末直径分别为（１３± ．）ｉ、４．４４ｌｎ４．６０ｒｎ（１８± ．）ｎ、ａｌ（５４± ．）ｉ，３．６６ｍｌ均明显小于术前的（３５± ．）ｌ，５．６２ｍｎ和（８７±９６ｍｎ术后跨二尖瓣ｌ５．５９ｍｎ（１７± ．）ｌ４．．）ｌ；
ｎｅｉｅａｉａｅｆｘｅｂｅｅ￣ｓｎｒｍｅａｄｐｒｐｒｔｅｃｒｒＩｌｍａｈｒｙｄｏ．Ｍｅｈｄ２ａｅｆＬｔｍｂｅｅ￣ｓｄｏｒｎｅｗｎｏｖｏｔｔｏｓ１ｃｓｓｏｕｅａｈｒｙｒｍｅｗｅｅｕｄｒｅｔｎ
口压差为（９２± ．）ｍＨ，均肺动脉压为（４４－．）ｍＨ，明显低于术前的（９５±１．） — １．６３ｍｇ平２．４５ｍｇ均－６２．０４ｍｍ
Ｈｇ和（６２４１．）ｍＨ；３．０５ｍｇ术后射血分数为７．％４１．％，于术前的６．％４１．％（００）－４８－１０高７０－２４Ｐ＜．５。
ｍｎ，ＩＪｎｍｎ，ＺＡＧＷｉｉｇＬｉ — ｉｇＨＮｅ，ＨＵＪｎｇｏ（ｅａｔｅｔｏａｄｏｏａｉＳｒｅ，ｅｏｄＸａｇａａｉ —ｕＤｐｒｎＣｒｉｈｒｃｕｇｒＳｃｎｉｎｙａｍｆｔｃｙ

经导管房间隔缺损介入封堵术及并发症

介入放射学杂志 2005 年 5 月第 14 卷增刊 J Intervent Radiol 2005 , Vol . 14 , Suppl
— 113 —
四、自然过程据心脏缺损大小及肺动脉压而定。
先心病既往外科手术 ,现今经导管非开胸法介入治疗心血管畸形已成为可能。先心病介入治疗是心血管病介入治疗中的一个重要分支 ,先心病介入治疗已和冠心病介入治疗、心电生理学等学科一样 , 逐渐形成相对独立的学科。
手术全程为80min30480即刻技术成功率3目前全世界个国家开展方法治疗房间隔缺损介入治疗的多中心研究自1977年开展这项技术至2004年10月已完成5万余例其中我院共完成房间隔缺损介入封堵术患者1000月戴汝平根据国内北京阜外医院上海儿童医学中心广州心研所小儿心脏中心北京安贞医院沈阳军区总医院301医院西京医院等七所大的医学中心的初步统计共完成4397例10余种先心病的介入性治疗进行初步分析报告介入封堵房间隔缺损790例
15. 5 %
肺动脉瓣狭窄( PS)
13. 1 %
法乐四、五联症 ( F4 、F5) 13. 1 %
主动脉瓣狭窄(AS)
2.1 %
主动脉缩窄
0.7 %
三尖瓣闭锁( TA)
0.3 %
其他
10. 2 %
室间隔缺损 (VSD) 房间隔缺损 (ASD) 动脉导管未闭 (PDA) 肺动脉瓣狭窄 (PS) 主动脉缩窄 (CoA) 主动脉瓣狭窄 (AS) 法乐四联症 (F4) 大动脉错位 (TGA) 共干三尖瓣闭锁 (TA) 其他
(九) 先心病术后肺动脉及分支狭窄。六、经导管房间隔缺损介入封堵术房间隔缺损 (atrial septal defect ,ASD) 是常见的先天性心脏病 ,占成人先天性心脏病的首位。国内统计 : 占先天性心脏病的 21 %～26. 1 % , 男女比例约为 2∶1 ,中国人民解放军总医院 (301 医院) 统计占先天性心脏病的 14. 48 % 。自 1974 年 King 等开发房间隔封堵术 ,1979 年 Rashkind 成功应用于临床。我国在 20 世纪 90 年代中期陆续在广州、杭州、北京邀请 Sideri s ( Sideri s 法) , 加拿大 Bensen ( Cardio2seal 法) 来华传授房间隔封堵术。1997 年戴汝平经过考察比较 ,将 Amplatzer 封堵器引进我国 ,本法在国内广泛推广。至目前共完成 790 例 ,其中主要采用 Amplatz 法 ,占 85 %。 (一) 房间隔缺损病理解剖分型 : (1) 中心型或中央型 (卵圆窝型或继发孔型又称 Ⅱ孔型) 。这是心房间隔缺损中最多见的一种 ,约占全部病例的 80 %以上。缺损位于卵圆窝或其附近 , 周围为心房间隔组织 ,缺损面积一般较大 ,直径多为 1～4 cm。一般为单发 ,有时是多发的筛状小孔。 (2) 上腔型 (静脉窦缺损) 为高位缺损。缺损位于上腔静脉入口下方 ,下缘为房间隔 ,从上腔静脉回流来的血液可以直接流入左、右心房 , 亦称高位缺损 ,常合并右上肺静脉异位引流。 (3) 下腔型缺损为低位缺损。下缘缺乏心房间隔组织 ,直达下腔静脉入口处。有较大的下腔静脉瓣 ,手术时误为间隔下缘 ,缝合后产生下腔静脉引流入左心房。一般情况下 ,下腔静脉回流来的血液可同时分流入两侧心房 ,亦称低位型缺损。 (4) 原发孔型。房缺近十字交叉处无间隔 ,房室之间由左、右房室瓣隔开。 (5) 混合型两种或两种以上的缺损同时存在 ,心房间隔几乎完全缺如 ,其血流动力学变化与单心房畸形相似 ,有的称为单心房。 (二) 病理生理和临床表现

鲁登巴赫氏综合征和介入治疗技术——附2例报告

维普资讯
临床论著

鲁登巴赫氏综合征和介入治疗技术
附２例报告
魏爱英
刘建平李世珍ｚ
０００；２山西省太原市军区门诊部３０１．
１山西省太原市解放军２４医院，山西太原．６
ｔｏｃｕｒｅｅｆｈｅａｔｏｎｉＬｕｔｍｂａｈｅｈｅｃｒｎｃｏｔｉｒｇｅｃｅｃｒ’ ｓｙｎｄｒｓｏｍｅ．ＭｅｔｈｏｄＴｈｅｉｅａｔｅａｕｔｈｅｓｌｔｒｕｒｓｂｏｔＬｕｔｍｂａｈｅｒｓｓｅｃ ’ ｙｎｄｒｍｅｕｒｎｇ９９ｎｄ０ｗｅｒｃｅｔｄｎｄ３ａｒｔＰｃｔｎｅｓｏｄｉ１７ａ２０７ｅｏＨｃｅａ３ｐｐｓｏｎｈｅｅｒｕａｏｕＢａｏｎｅＨｏ
【ｓｒｃ】ＯｂｅｔｖＴｏｉｖｓｉａｅｔｅｓｔａｉｎｏｕｅａｈｅ ’ＳｓｎｒｍｅｉＣｎｎｏｕｎＡｂｔａｔｊｃｉｅｎｅｔｔｈｉｕｔｆＬｔｍｂｃｒｙｄｏｎｈｉａａｄｆｃｓｏｇｏ
Ｌｔｍｂｃｅ ’Ｓｓｎｏｎｅｃｔｎｏｓｉｔｒｅｔｏｈａｙａｒｏｒｆ２ｕｅａｈｒｙｄｒｍｅａｄｐｒｕａｅｕｅｖｎｉｎｔｅｒｐ（ｅｐｔｏｎ
ｃｓｓａｅ）
ＷＥＩＡｉｉｇ．ＬＩＳ－ｚｅ－ｙｎｈｉｈｎ．Ｔｈ２ｔＨｏｐｔｌｏｔｏｌｅ６４ｈｓｉａｆｈｅＰｅｐｅ’ＳＬｉｅａｉｎＡｎｎｙ、Ｔａｙｕｎ３０、Ｓｎ．Ｃｈｉａｂｒｔｏ＇ｉａ０００１ｈａｘｉｎ

T188K突变遗传型克雅病1例

本病例63岁起病，病程快速进展，临床上有睡眠增多、睡眠结构紊乱、快速进展性痴呆、情绪低落、肌阵挛及锥体束征等表现，MRI及脑电图无典型表现，CSF 14-3-3 蛋白阴性，基因检测证实PRNP基因T188K突变，明确 gCJD诊断。家族中其他成员无痴呆者，父亲因“甲状腺癌” 去世，母亲因“关节炎并发症”去世。患者儿子目前无认知功能下降等神经系统表现，因多种原因未行基因检测。本病临床中需要与自身免疫性脑炎、中毒、副肿瘤综合征等疾病相鉴别。
[2] SIGRUN R, EVA-MARIA GF, OTTO W, et al. Evidence for a
160
Pathogenic Role of Different Mutations at Codon 188 of PRNP [J]. PLoS ONE, 200& 3(5): e2147. [3] SHI Q, GAO C, ZHOU W, et al. Human Prion disease with a T188K mutation in Chinese: a case report[J], Cases J, 2009, 2: 7820. [4] SHI Q, ZHOU W, CHEN C, et al. Rare genetic Creutzfeldt Jakob disease with T188K mutation: analysis of clinical, genetic
220
230
T G T G G T " 'I C C G T G T G C T " C T T G
图3血液PRNP基因Sanger测序(此图展示互补链)-PRNP 基因563位碱基从胞囉睫C变成腺嚓吟A(即图中相应互补链从鸟瞟吟G变成胸腺囉喘T),导致PRP蛋白188位氨基酸由苏氨酸T变为赖氨酸K,即T188K位点杂合突变。

儿童Poland综合征一例

生活质量评估
生理功能改善
经过综合治疗，患儿的生理功能得到明显改善，减少了疾病对生活质量的影响。
心理健康状况良好
通过心理辅导和家庭支持，患儿的心理健康状况良好，没有出现明显的心理问题。
社会适应能力提高
通过综合治疗和康复训练，患儿的社会适应能力得到提高，能够更好地融入学校和社会生活。
05
讨论与展望
手术过程
麻醉
采用全身麻醉方式，确保手术过程中患儿无痛感和不适。
手术操作
根据术前制定的方案，医生进行肩胛骨和上肢的矫正手术。术中注意止血和保持无菌操作。
术后护理
术后监测
密切监测患儿的生命体征，以及患肢的血液循环和感觉运动功能。
抗感染治疗
使用抗生素预防感染，定期更换敷料，保持伤口清洁干燥。
功能锻炼
在进入幼儿园后，张三的运动能力明显落后于同龄儿童，无法完成一些简单的肢体动作。
患者张三，男，8岁，来自河北。
随着年龄的增长，张三的内翻畸形逐渐加重，同时出现了胸廓凹陷、脊柱后凸等症状。
进一步的医学检查发现，张三的患肢肌肉萎缩，且内翻畸形部位有明显的肌力减弱。
家庭遗传史
• 张三的家族中无类似病例，无遗传病史。
正位片和侧位片
医生会进行X光正位片和侧位片检查，以评估患儿的骨骼发育状况，包括上肢、脊柱和胸廓的畸形程度。
特殊体位X光检查
医生可能会根据病情需要，进行特殊体位的X光检查，以更准确地评估患儿的骨骼状况。
CT扫描
平扫CT
医生会进行平扫CT检查，以更清晰地了解患儿的骨骼结构和畸形程度。
增强CT
医生可能会根据病情需要，进行增强CT检查，以评估患儿的肌肉和神经状况。

Batter综合征1例报告

ｈ］）；醛固酮（位）２０ｐ／卧０ｇｍｌ（考值４～１５ｐ／）参７７ｇｍ１，
１福建医科大学临床医学院２００９级研究生
４赵时敏，魏珉．儿科疑难病例分析［］合肥：安徽科学技术Ｍ．
电图提示Ｔ波低平；头颅Ｃ未见明显异常。入院给予补Ｔ钾、补钙、补液，精神好转，反应好转，尿量增多，多次复
查生化及血气分析，提示Ｋ（．～２９ｍｍｏ／）２１．ｌＬ，Ｃ一ｔｏ／）６．～８０ｒｏｌＬｅＯ３４．～４４ｏｌＬ，考ｅ
虑 “ ａｔｒ合征可能 ” Ｂｔ综ｅ。经抽血到上级医院行肾素、醛固酮、血管紧张素测定，结果如下：血浆肾素（位）５０卧．
后天获得『。其临床表现复杂多样，多数在儿童期出现症３］状，也有在婴儿期发病。患儿常因生长发育低下、烦渴、多
无抽搐，无双眼上吊、口吐白沫、面色发绀等。先于外院给
予抗感染及对症支持处理后体温下降，仍嗜睡后转诊至我
荟萃，２０，３（）１－２．０８２７：５９５０
ｎ／（・）［考值００～０７ｇ（・），血浆肾ｇｍｌｈ参．５．９ｎ／ｍｌｈ］素（立位）８０ｇ（ｌｈ［考值１９～３９ｇ（ｌ．０ｒ／ｍ・）参ｉ．５．９／ｍ・ｉｒ

鲁登巴赫综合征1例

鲁登巴赫综合征1例
窦燕;卢武生;张俊松
【期刊名称】《东南国防医药》
【年(卷),期】2004(006)004
【摘要】患者女，54岁，因反复活动后胸闷、气喘6年余，加重3天于2004年1月15日入院。

既往史无特殊。

入院查体：BP125／70mmHg，P92次／分，R26次／分，慢性病容，口唇无紫绀，颈静脉充盈；心尖搏动位于第4肋间左锁骨中线外1．5cm，心浊音界向两侧扩大，心率99次／分，律不齐，心尖区闻及Ⅲ／6级舒张期隆隆样杂音，P。

亢进，胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ/6级收缩【总页数】1页(P256-256)
【作者】窦燕;卢武生;张俊松
【作者单位】解放军第175医院心血管老年病科,福建漳州,363000;解放军第175医院心血管老年病科,福建漳州,363000;解放军第175医院心血管老年病科,福建漳州,363000
【正文语种】中文
【中图分类】R541.1;R542.5+1
【相关文献】
1.鲁登巴赫综合征1例围术期护理 [J], 邢小英;王琴英
2.鲁登巴赫综合征7例临床分析 [J], 杨向俐;肖淼淼;吕家高;林立;李晟
3.妊娠合并鲁登巴赫综合征1例 [J], 白莉平;史梦丹;周容
4.一例妊娠合并鲁登巴赫综合征患者的护理 [J], 王惠
5.获得性鲁登巴赫综合征彩色多普勒超声心动图特征和规律性研究 [J], 高健;李剑白;王阳;杨洋;侯传举
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超声医学科主治医师-16_真题(含答案与解析)-交互

超声医学科主治医师-16(总分100, 做题时间90分钟)A2型题1.患者女性，56岁，以呼吸困难，下肢浮肿就诊。

超声心动图示左室长轴切面可见二尖瓣增厚，反光强，开放受限，舒张期前叶呈气球样突向左室，最可能的诊断是SSS_SINGLE_SELA 二尖瓣狭窄B 二尖瓣关闭不全C 二尖瓣脱垂D 二尖瓣腱索部分断裂E 二尖瓣相对狭窄分值: 3答案:A[解析] 二尖瓣狭窄常导致右心衰竭，体征为呼吸困难，下肢浮肿。

二尖瓣增厚，反光强，开放受限，舒张期前叶呈气球样突向左室是二尖瓣狭窄的二维声像图特征。

2.患者男性，34岁，活动后心悸、气短2年，超声心动图左室长轴切面可见收缩期二尖瓣瓣体突向左房，最可能的诊断是SSS_SINGLE_SELA 二尖瓣狭窄B 二尖瓣脱垂C 二尖瓣相对狭窄D 二尖瓣瓣裂E 二尖瓣钙化分值: 3答案:B[解析] 二尖瓣脱垂的主要征象是收缩期二尖瓣体尖部突入左房，从胸骨旁左室长轴切面可见收缩期脱垂的二尖瓣叶突向左房，越过瓣环水平。

3.患者女性，有风湿性关节炎病史，心脏听诊主动脉瓣区有舒张期杂音，X线胸片示左心室扩大，心电图示左心室高电压，超声诊断为主动脉瓣关闭不全。

彩色多普勒血流应显示为SSS_SINGLE_SELA 左心室在收缩期有血流射入右心室B 舒张期有血流从主动脉瓣流向左心室C 收缩期有血流从右心房流入右心室D 左心室在收缩期无血流射入主动脉E 收缩期有血流从左房流入左室分值: 3答案:B[解析] 主动脉瓣关闭不全即主动脉瓣反流，其彩色多普勒表现是左室流出道内舒张期可探及源于主动脉瓣口的以红色为主花彩血流束。

4.某患者，超声检查为主动脉瓣狭窄，其瓣口面积约0.8cm 2，连续多普勒测其跨瓣血流速度3.6m/s，其狭窄程度为SSS_SINGLE_SELA 轻度B 中度C 重度D 无法定量E 必须测瓣口间距估计分值: 1.5答案:B[解析] 主动脉瓣中度狭窄其瓣口面积为0.7～1.0cm 2，血流速度为3.5～4.0m/s。

1例鲁登巴赫综合征的护理

・
１５６・
护理实践与研究２０１３年第ｌＯ卷第Ｚ期（下半月版
・
个案报道・
例鲁登巴赫综合征的护理
许呖晖
‘ ｜ｔ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｍ．１６７２ — ９６７６．２０１３．０２．０８９
鲁登巴赫综合征是一种少见的先天性心脏病，１９１６年由
鲁登巴赫首次将先天性房间隔缺损和后天性二尖瓣狭窄作为
一
积血、积液的引流。２．２．４病情观察术中置入Ｓｗａｎ—Ｇａｎｚ导管。严
组综合征独立提出［１］。后经发展扩大了其含义，即先天性２．２．４．１循环系统的监测
３讨论
严格掌握经静脉输入的液体量，并准确记录
２．１＿１心理护理
出入量。密切观察水、电解质及酸碱平衡情况。
鲁登巴赫综合征临床少见，它不同于普通的二尖瓣狭窄和房间隔缺损。病理生理学基础是房间隔缺损，虽然减轻了二尖瓣狭窄造成的过重左房负荷和肺淤血状态，但加重了左房、右室的容量负荷，易引起肺动脉高压和右心衰竭。而体外循环手术可以进一步收缩肺血管，升高肺动脉压力。因此，积极防治肺动脉高压，密切观察有无肺动脉高压危象和右心衰竭的发生是本病围术期护理的关键－６Ｊ。术前给予充分利尿、限盐以减轻前负荷，减轻心肌水肿；术中做好心肌保护，
房间隔缺损和二尖瓣狭窄或关闭不全均可称为鲁登巴赫综合征。该病发病率占先天性心脏病的０．２％，占二尖瓣狭窄的

platypnea-orthodeoxia综合征

Platypnea-Orthodeoxia Syndrome Associated with Bioprosthetic Tricuspid Valve Stenosis and ReverseLutembacher SyndromeMichael A.Burke,MD;Issam A.Mikati,MDA43-year-old woman presented with shortness of breath.She developed dyspnea on exertion6months prior to presentation,with resting shortness of breath for2months. Dyspnea was worse in the upright position.She recently noted that her lips were turning blue in color.Her past medical history was significant for intravenous drug abuse, hepatitis C,and tricuspid valve(TV)endocarditis3years prior.She underwent TV replacement with a bioprosthetic valve that was complicated by chest wall necrotizing fasciitis and septic embolism with brain abscess requiring craniotomy. She reported tobacco use,medication noncompliance,and continued intravenous drug abuse.Medications included albuterol/ipratropium,pantoprazole,and furosemide.She had been started on continuous home oxygen.She presented to another institution and was found to have a patent foramen ovale(PFO).Coronary angiography showed no significant coronary artery disease,and chest computed tomography angiography demonstrated normal lung parenchyma and no pulmonary embolus.She was referred to our institution for percutaneous PFO closure.Admission vital signs and basic labs are shown in Table1. Pulse oximetry on5L continuous oxygen by nasal cannula was75%to78%.When upright,her oxygen saturation decreased to65%and she became more tachypneic,findings consistent with the platypnea-orthodeoxia syndrome.Physi-cal examination showed perioral cyanosis,no jugular venous distention,clear lungs,and no cardiac murmurs.Arterial blood gas on40%FiO2demonstrated a chronic respiratory alkalosis with a compensatory metabolic acidosis.The elec-trocardiogram showed sinus tachycardia.An echocardiogram demonstrated a9mm Hg gradient across the TV,which was otherwise not well seen(Movie1,Figure1A).Right heart catheterization confirmed a9mm Hg gradient,consistent with severe TV stenosis(Figure1B),and an oximetry run demonstrated arterial desaturation without left-to-right shunt (Table2).Pulmonary angiography did not show arterio-venous malformations(Movie2).Inferior vena cava veno-graphy demonstrated simultaneous opacification of the right ventricle and left atrium,consistent with a large right-to-left interatrial shunt(Movie3).Transesophageal echocardiogra-phy showed significant thickening of the bioprosthetic TV leaflets with severely restricted leaflet motion and a large mass of low echo density(Movies4A and4B).3D imaging showed a severe reduction in valve orifice area with a slit-like appearance(Movie5).The transesophageal echocardiogra-phy also confirmed a significant right-to-left interatrial shunt through a large PFO(Figure2,Movie6).Cardiac magnetic resonance imaging confirmed the shunt(Figure3,Movie7), showed the TV mass(Figure4,Movie8)and demonstrated a Qp/Qs of0.5.The patient was started on anticoagulation and high-flow oxygen but remained markedly hypoxemic and symptomatic due to the shunt.Because of the large PFO and possibility of embolism,fibrinolytics were not considered.Early valve failure may have been due to noncompliance with warfarin treatment after the initial operation or the inability to treat with warfarin due to perioperative complications at that time.A hypercoagulability work-up was negative.There was noTable1.Vital Signs and Basic Labs upon Admission Temperature97.8°F Heart rate85beats/minute Blood pressure116/74mm Hg Respiratory rate24-26breaths/minute Hemoglobin16.2g/dL Hematocrit47.2% International normalized ratio 1.0Partial thromboplastin time26.9seconds Arterial pH*7.48PaCO2*23mm HgPaO2*45mm HgArterial HCO3*17mMol/L Arterial oxygen saturation72% Creatinine0.85mg/dL Troponin I0.01ng/mlB-type natriuretic peptide36.9pg/mL*Arterial blood gas was obtained with patient on40%FiO2.From the Division of Cardiology,Department of Medicine,Feinberg School of Medicine,Northwestern University,Chicago,IL.The online-only Data Supplement is available with this article at:/cgi/content/full/123/5/e222/DC1. Correspondence to Issam Mikati,MD,Northwestern Memorial Hospital,201E Huron Galter Pavilion Suite11-240,Chicago Il60611.E-mail *************************(Circulation.2011;123:e222-e224.)©2011American Heart Association,Inc.Circulation is available at DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.110.979427other evidence for infection to suggest subacute bacterial endocarditis.The patient suffered a stroke;brain MRI findings sug-gested paradoxical embolism through the PFO.She had good neurological recovery.Because of the possibility of recurrent stroke (which contraindicated fibrinolytics)and the severity of symptoms related to the shunt,it was decided that surgical intervention was necessary,despite high operative valvulectomy without replacement has been used in the past,primarily for TV endocarditis.However,it is complicated by ubiquitous elevation of right-sided pressures,overt right heart failure in at least 30%,1,2and it often requires reoperation for valve placement.3Given her history of noncompliance,a mechanical valve was not considered.She underwent suc-cessful TV replacement with a bioprosthetic TV and intraop-erative PFO closure (Figure 5,Movies 9and 10).All symptoms resolved,and she was discharged in good condi-tion.Pathology showed fibrous exudates on the TV consistent with organized thrombus;Gram’s stain and cultures were negative.Atrioventricular valve stenosis can be associated with interatrial shunting due to elevated atrial pressures.Lutem-bacher syndrome,originally described in 1916,occurswhenFigure 1.Hemodynamic assessment of TV gradient.A,Continu-ous wave Doppler tracing via Pedoff probe across the TV dem-onstrating stenosis with mean pressure gradient 9mm Hg at a heart rate of 88beats per minute.B,Right heart catheterization with simultaneous right atrial and right ventricular pressure trac-ings demonstrating TV stenosis with a mean pressure gradient of 9mm Hg at a heart rate of 90beats per minute.Table 2.Oxymetry Saturation Run Performed During Right Heart CatheterizationSaturationLocationSuperior vena cava 53%Inferior vena cava 60%High right atrium 57%Low right atrium 58%Right ventricle 58%Pulmonary artery 56%Femoral artery84%Test performed with patient on 40%FiO 2.Figure 2.Transesophageal echocardiogram with color Doppler ﬂow across a very large PFO in the “bicaval”view.A markedly dilated right atrium is alsonoted.Figure 3.First pass cardiac MRI imaging.A–D,Sequentialimages at the time of contrast bolus (A)and demonstrating early and continued opaciﬁcation of the left atrium at the time of opaciﬁcation of the right ventricle (B–D).The arrow shows the large PFO.Burke and Mikati Reverse Lutembacher Syndrome and Prosthetic TV Stenosis e223an interatrial left-to-right shunt develops due to elevated left atrial pressure secondary to mitral stenosis.The triad of TV stenosis,elevated right atrial pressure,and right-to-left shunt has been called reverse Lutembacher syndrome.There have been two reported cases of this syndrome.Both cases oc-curred in patients with rheumatic valvular disease presenting with progressive shortness of breath and hypoxemia.The first patient underwent transseptal mitral and aortic valvuloplasty 4years prior to presentation,and later developed rheumatic TV stenosis with right-to-left shunting through the iatrogenic atrial septal defect.4The second patient presented with isolated TV stenosis and shunting through a PFO.5The mechanism for the platypnea-orthodeoxia syndrome is not clearly understood,but altered streaming of blood in the right atrium while upright may cause shunting across a PFO, particularly in states of elevated right atrial pressure.This is the first description of reverse Lutembacher syn-drome secondary to bioprosthetic TV stenosis.It is also the first reported case of paradoxical embolism with reverse Lutembacher physiology,and is the first description of the platypnea-orthodeoxia syndrome associated with reverse Lutembacher syndrome or TV stenosis.Imaging was central to making the correct diagnosis and choosing the proper management strategy.DisclosuresNone.References1.Chan P,Ogilby JD,Segal B.Tricuspid valve endocarditis.AmHeart J.1989;117:1140–1146.2.Robin E,Thomas NW,Arbulu A,Ganguly SN,Magnisalis K.Hemody-namic consequences of total removal of the tricuspid valve without prosthetic replacement.Am J Cardiol.1975;35:481–486.3.Arbulu A,Holmes RJ,Asfaw I.Tricuspid valvulectomy withoutreplacement.Twenty years’experience.J Thorac Cardiovasc Surg.1991;102:917–922.4.Essop MR,Essop AR,Bedhesi S,Sareli PE.Cyanosis and clubbing in apatient with iatrogenic Lutembacher syndrome.Eur Heart J.1995;16: 421–423.5.Fadel BM,Hiatt BL,Kerins DM.Isolated rheumatic tricuspid stenosiswith reverse Lutembacher’s physiology.Echocardiography.1999;16:567–573.Figure5.Transthoracic echocardiographic continuous wave Doppler tracing demonstrating normal postoperative gradient across the bioprosthetic TV at a heart rate of59beats perminute. Figure4.Cardiac MRI in the4-chamber view demonstrating asigniﬁcant TV annular mass(arrow).e224Circulation February8,2011与生物三尖瓣狭窄和反向鲁登巴赫综合征有关的Platypnea-Orthodeoxia 综合征（斜坡呼吸综合征）Michael A. Burke, MD; Issam A. Mikati, MD一位43岁的女性患者主诉气短，入院前6个月有逐渐加重的呼吸困难及休息时气短2个月。

心脏手术后纵隔感染的诊断与治疗参考模板

心脏手术后纵隔感染的诊断与治疗作者：周建国，但文富，赵六六，陈若为，游昕，马游，徐恩五，吴敏［摘要］目的:探讨心脏手术后纵隔感染的诊断方法及治疗措施。

方法:对解放军第454医院1987年12月至2004年6月914例心脏直视手术病例中发生术后纵隔感染的8例患者的临床资料进行分析。

结果:本组病人心脏手术后纵隔感染的发生率为088%，无术后早期死亡。

结论:尽早确诊,及时采用纵隔清创、术后灌洗、全身抗感染治疗及营养支持，是治疗心脏手术后纵隔感染的有效方法。

［关键词］心脏手术;术后并发症;纵隔感染1987年12月至2004年6月，我院共施行体外循环心脏直视手术914例，术后发生纵隔感染8例，发生率088％，全部采用纵隔清创冲洗引流、术后灌洗法治疗，并辅以有效的全身抗感染治疗及必要的营养支持，切口均一期愈合，无手术早期死亡，现报道如下。

1 临床资料11 一般资料8例病人中，男5例，女3例；年龄10个月～57岁，平均2225岁。

先天性心脏病5例（其中室间隔缺损4例），合并肺动脉高压3例，巨大动脉导管未闭合并肺动脉高压1例，鲁登巴赫综合征1例；风湿性心脏病3例，其中二尖瓣与主动脉瓣联合瓣膜病变1例，二尖瓣狭窄伴关闭不全2例。

12 临床表现8例纵隔感染，发生于手术后第5～41天，平均1442d。

体温高于38℃者7例，剧烈咳嗽3例，切口红肿8例，胸骨浮动5例，胸骨叩痛6例，白细胞计数大于10×109L-1者8例，合并败血症1例。

8例均作切口分泌物细菌培养及抗生素敏感试验，其中3例细菌培养结果阳性，均为铜绿假单孢菌生长，对哌拉西林、头孢噻肟钠、头孢他啶、舒普深、阿米卡星、环丙沙星、氨曲南等药物较为敏感。

13 治疗131 手术治疗一旦明确诊断，应及时行纵隔清创冲洗引流术。

全麻下自原胸部正中切口进胸，清除切口内线结、血凝块、骨蜡等全部异物，必要时切除剑突，吸尽胸骨后脓液，用刮匙搔刮皮肤切缘及胸骨断端，去除失活组织及局部肉芽组织，依次用双氧水、新洁尔灭、碘伏、大量温生理盐水反复冲洗，直至冲洗液澄清，胸骨上窝安置冲洗管，两侧肋缘下安置心包、纵隔引流管各1根，并予固定，以备术后冲洗。

鲁登巴赫综合征54例临床分析

鲁登巴赫综合征54例临床分析严薇;马小静;何亚峰【摘要】目的:分析鲁登巴赫综合征(LS)的发病、超声特点和伴发病变,总结诊断及治疗经验.方法:回顾性分析武汉亚洲心脏病医院2008至2015年,诊治的鲁登巴赫综合征患者54例的临床症状、超声特点及诊治方法.结果:全组LS中,51例为经典性LS,3例为获得性LS,均合并不同程度肺动脉高压,绝大部分合并不同程度的三尖瓣关闭不全,少数合并主动脉瓣狭窄和关闭不全,亦有极少数合并永存左位上腔静脉和感染性心内膜炎.①全组病例有50例经超声心动图诊断,4例右心导管提示,2例术中诊断.②全组病例37例行外科治疗,1例行介入治疗,均无为手术期死亡,无严重心力衰竭、肺动脉高压危象及恶性心律失常发生.结论:LS的超声图像特征明显,超声心动图对其有特异性诊断价值;LS应及早手术或者介入治疗,修补或者封堵房间隔缺损同时有效解除或者减轻二尖瓣狭窄,探查并处理合并的三尖瓣关闭不全,可以取得满意的手术效果.【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2018(037)012【总页数】5页(P1109-1112,1124)【关键词】鲁登巴赫综合征;超声心动图;诊断;治疗【作者】严薇;马小静;何亚峰【作者单位】430022 武汉亚洲心脏病医院超声科;430022 武汉亚洲心脏病医院超声科;430022 武汉亚洲心脏病医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R54鲁登巴赫综合征(Lutembacher syndrome，LS)是一种罕见的心脏畸形。

Lutembacher(鲁登巴赫)于1916年首先报道继发孔房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)合并先天性左心房室瓣(二尖瓣)狭窄综合征，其发病率占ASD的0.67%～4.00%，占二尖瓣病变的0.60%～0.90%[1］。

目前的共识将LS定义为ASD(先天性或医源性)和二尖瓣狭窄(先天性或后天性)的任何组合。

在典型的LS的情况下，ASD通常＞15mm的大小，见图1。

鲁登巴赫综合征1例围术期护理

鲁登巴赫综合征1例围术期护理邢小英;王琴英【期刊名称】《齐鲁护理杂志》【年(卷),期】2016(022)020【总页数】2页(P86-87)【关键词】鲁登巴赫综合征;围术期;护理【作者】邢小英;王琴英【作者单位】陕西省人民医院陕西西安710065;陕西省人民医院陕西西安710065【正文语种】中文【中图分类】R473.6鲁登巴赫综合征是一种罕见的先天性心脏病，又称房间隔缺损伴二尖瓣狭窄综合征，现经发展扩大了其含义，即房间隔缺损合并二尖瓣病变，后者可能是风湿性、先天性或黏液性病变等心脏病。

该病发病率占先天性心脏病的0.2%，占二尖瓣狭窄的0.6%～0.7%，占房间隔缺损的4%，女性多见[1]。

2015年5月，我们收治了1例鲁登巴赫综合征患者，经精心治疗及护理，效果满意。

现报告如下。

患者女，50岁，体重37 kg。

因“发现心脏杂音50年，胸闷、气短8年，症状加重伴咳嗽1个月”于2015年5月21日收治入院。

患者出生后发现心脏杂音，未予治疗。

8年前开始出现胸闷、气短，间断发作，1个月前上述症状加重伴咳嗽，刺激性干咳，伴有双下肢凹陷型水肿，夜间睡眠不能平卧，活动明显受限，同时有腹胀少尿。

入院查体：二尖瓣面容，营养状况差，心率72次/min，血压90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，体温36.5 ℃，呼吸20次/min。

超声心动图：鲁登巴赫综合征，先天性房间隔缺损，二尖瓣中度狭窄并关闭不全，三尖瓣大量反流，肺动脉高压71 mm Hg，心包积液(少-中量)。

心电图：房颤心律，完全性右束支传导阻滞，ST-T异常改变。

胸片：两肺瘀血，心影增大。

腹腔B超：肝瘀血，脾大，腹腔积液。

肝肾功轻中度受损入院后给予强心利尿保肝等治疗，积极完善术前准备，于2015年7月1日在全麻低温体外循环下行二尖瓣置换、三尖瓣置换、房间隔缺损修补术，术程顺利。

术后转入监护室，严密观察患者病情变化，维护心功能，加强肺部护理，经过系统、有效地治疗及精心护理，心功能恢复，无并发症发生，30 d康复出院。