呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎5例临床分析

２ 讨 论
复发性多软骨炎是耳 、鼻 、咽、喉、气管 、支气管 和各关 节软 骨组 织多 处受 累 、反 复 发作 的系 统性 炎 性 疾病 。 以呼 吸 系统 受 累为 首 发 表 现 的 ＲＰ不 多 ， 文献报道约为 １８％，但病程中最终呼吸道受累的可 高达 ５０％ 以上 Ｊ。诊 断 主要 依 赖 临 床 表 现 。最 常 见 的死 因是 呼吸 道受 累 、感 染 和心 血 管并早期诊断
复发 性 多软 骨炎 （Ｒｅｌａｐ ｓｉｎｇ Ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰ） 是 一种 少见 的 自身 免疫 性 疾 病 ，其 特点 是 软 骨 组织 复发 性 、退 化 性 炎 症 ，表 现 为 全 身 多 处 软 骨 和 结 缔 组 织受 累 ，其 中 ５０％ ～８０％ 的 患 者可 以 累 及 气 道 ， 据 以往 文 献 报 道 ，累 及 气 道 者 往 往 提 示 其 预 后 不 佳 ［¨，而 以呼 吸 道 症 状 为 首 发 的 病 例 尤其 少 ，且 与 多种 呼 吸系统疾 病 症状 相 似 ，容 易 误诊 ，延 误 治 疗 。 本文 回顾性 分 析 本 院 １９９５～２００７年 收 治 的 以 呼吸 道症 状 为首 发 的 ＲＰ患 者 ５例 ，以 提 高对 该 病 的认
４２６
Ｚｈｅｉｉａｌｍ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ Ｄｅｏ朗 ｍｅｒ，２０ｏ８，Ｖｌ０１．１３，Ｎｏ．６
吸道受 累患者 主要 累及 喉 、气 管 、支气 管软 骨 ，表 现 为声音 嘶 哑、刺激 性 咳嗽 、呼 吸 困难 和 吸气 性 喘 鸣 。 喉和气 管炎症早 期 可有 甲状 软骨 、环 状 软 骨 以及 气 管软骨压痛 ，急性起病且其他 临床表现不典型者仅 表 现为顽 固性 咳 嗽 ，活 动 后 呼 吸 困难 等 ，极 易 误 诊 为“支气 管炎 ”、“哮喘”等 ，需 要 及时 行 双肺 ＣＴ扫 描 等进一 步检查 。胸 部 ＣＴ对 于发 现 复发 性 多 软骨 炎 患者早 期 呼吸道 受 累时 的气 道狭 窄 、管 壁 增 厚具 有 重要的参考价值 ，其典型表现包括气管壁弥漫性或 局限性 水肿 、增 厚 、钙化 、纤 维 化 和软 骨 破 坏所 致 的 喉部 、气 管或支 气 管变 形 、狭 窄 。Ｂｅｈａｒ等 Ｌ４ Ｊ曾分 析 ｌ５例 复发 性 多软 骨 炎 患者 的胸 部 ＣＴ特 点 ，认 为 气 管壁增厚 多 呈 平 缓 性 ，后 壁 多 不 受 累 ，可 伴 有 软 骨 区的钙 化 ；而 呼 气 相 ＣＴ有 半 数 发 生 气 道 塌 陷 和 肺 叶气体 陷 闭。肺 功 能测 定 可 能会 有 所 帮 助 。作 为 一 种早 期 的筛 查方 法 ，支气 管 镜 可 以直 观 地 观察 气 管 、支气 管黏膜 炎症 ，软骨 环 和气 道 狭 窄情 况 ，也 可 以观察 到气道 内径 是 否受 呼 吸 时相 的 影 响 ，对 于 诊 断 ｆｕＰ有一 定 的意义 ｌ５ｊ，支气 管镜 还可 以用 于活 检 ， 有 助于 与某 些 累及 气 道 的疾 病 相 鉴 别 。在 支 气 管 镜 下表 现可 以根据 疾 病 的病 期 分为 三 种 表现 ：急 性 期 表 现为 黏膜 充 血 、水 肿 、肥 厚 ，软 骨 环 模 糊不 清 ， 隆突 和分 嵴增 宽 ，以声 门 、声 门下 、支气 管 明显 。随 着疾 病 反 复 发 作 ，气 管 黏 膜 下 基 底 膜 纵 行 纤 维 减 少 ，气 管 、支 气 管 软 骨 断 裂 ，除 黏 膜 改 变外 ，突 出 表 现 为软骨 塌 陷 ，尤 在 呼气 期 明显 ，表 现 为 气 道 动 态 萎 陷 ，管腔 狭窄 明 显 【６ｊ。本 病 实验 室 检查 尚无 特 异 性表 现 ，常有 贫 血 、血 沉增 快 、血 白细胞 增 高 、类 风 湿 因子 阳性 、ＡＮＡ 阳性 等 。ＲＰ典 型 病 理 表 现 显 示 为正 常软 骨 组 织 嗜 碱 性 细 胞 消 失 、软 骨 细 胞 固缩 、 软骨周 围多种炎 症细 胞 （嗜 中性粒 细 胞 、淋 巴细胞 、 浆细 胞 ）浸润 ，最 后 软骨 组 织被 肉芽组 织 替 代 、纤 维 化 【 ，但 病 理 活 检 不 是 必 需 的 。 诊 断 主 要 参 照 ＭｃＡｄａｍ等ｕｊ提 出的临 床诊 断标 准 。本 文 ５例 患 者 早期均 以咳嗽 、咳痰 、喘息 、呼 吸 困难 等 呼 吸系统 症 状就诊 ，并 反复发 作 ，缺 乏鼻 、耳 软 骨 破坏 等 症状 和 眼、关节等病变 ，均误诊为慢性阻塞性肺疾病和支 气管哮喘等疾病 ，但在治疗过程中逐 渐伴随出现耳
功 能 障碍 ２例 ，混合 型通气 功 能障碍 ３例 。 １．２ 误诊 情况 ５例 患 者早 期 均 多 次 在本 院 以及 其他医院误诊 ，２例误诊为慢性阻塞性肺疾病 ，１例 误 诊 为支气 管哮 喘 ，２例误诊 为支 气管 炎 ，误 诊时 间 ２周 ～１８个月 。 １．３ 诊 断标 准 ５例 全 部 符 合 ＭｃＡｄａｍ标 准 Ｊ： （１）双 耳 复发性 软 骨炎 ；（２）非 侵 蚀 性多 软 骨炎 ；（３） 鼻 软骨炎 ；（４）眼炎 症 ；（５）喉 和／或 气 管 软骨 炎 ；（６） 耳蜗 和／或前庭 受 损 。满足 上 述标 准 ３条 或 以上 的 可诊 断 为 ＲＰ。 累及 呼 吸 道 定 义 ：（１）符 合 ＭｃＡｄａｍ 标 准 ；（２）在 本 病 发 病 或病 程 中 出 现 呼 吸 道 症 状 ； （３）无 吸 烟史 ；（４）除 外 呼 吸 道 感 染 、慢性 阻塞 性 肺 病 、支气 管 哮 喘 、淀粉 样 变 、韦 格纳 肉 芽肿 、支气 管 内膜 结核 等疾病 。 １．４ 治疗 与结 果 所有 患者 都 在确诊 后 进行 了治 疗 ，３例单 用强 的松治 疗 ，剂 量 为 ２０ｍｇ ６０ｍｇ／ｄ，症 状均有 改善 ，２例 为 强 的松 联合 环 磷 酰 胺 治疗 ，１例 在治疗 过 程 中因呼 吸衰竭死 亡 ，１例 好转 出院 ，出 院 后 逐渐 减 量 维 持 ５～１０ｍｇ／ｄ并 长 期 随诊 ，１例 ５年 后 因合 并肺 部感 染 呼吸 衰竭 而 死 亡 ，３例单 用 强 的 松 治疗 患者 至今 病情相 对平 稳 。
浙江实用医学 ２００８年 ｌ 笫 ｌ３雀箜
４２５
呼 吸道 为 首发 症 状 的复 发 性 多软 骨炎 ５例 临床 分 析
楼 翰健 吴春玲 贾 维 （义乌 市 中心 医院 ，浙 江 义乌 ３２２０００）
摘 要 目的 探讨 以呼吸道为首发症状 的复发性 多软骨炎 的临床 、影像 、支气管镜 下特 点。方 法 回顾 性 分析 ５例以呼吸道症 状为首发表现的复发性 多软骨 炎病例 的临床资料 。结果 首发呼 吸道症状 有声嘶 、咳嗽 、咳 痰 、憋气 、喘息 、胸 闷 、呼吸困难 、打鼾 、胸痛等 ，Ｃｒｒ检查有气 管、支气管 狭窄 、气 管软骨变形 、肋骨破 坏等 ，喉镜 、支 气 管镜表现有不 同程度 的声带水肿 、声 门下环状软骨塌 陷、声带 麻痹 、喉腔狭 窄和主气 道、左右 支气 管及其分支 弥漫 或局 限狭窄 、充血水肿 、软骨结构消失 ，激素或联用免疫抑制剂效果尚可。结论 应 该提高对 复发性多软骨炎 累及 气道 的认识 ，对于症状不典 型的喘呜、呼吸 困难 、咳嗽 等应 及时行胸部 ＣＴ、支气管镜等检查 ，及时发现 、早 期治 疗能 改善患者 的长期预后 。
识 。
１ 临床资 料
１．１ 一 般资料 本 组 ５例 中男 ３例 ，女 ２例 ，年 龄 ２２～６８岁 ，平 均 （４５．２±１７．６）岁 。均 以呼 吸 道 为 首 发症状 就诊 并在缓 解 后 多 次发 作 住 院 ，其 中首 发 呼 吸道症 状 有 咳 嗽 ４例 ，咳痰 ３例 ，憋气 ３例 ，喘息 ２ 例 ，胸 闷 ３例 ，呼吸 困 难 ２例 ，声 嘶 ｌ例 ，打 鼾 １例 ， 胸 痛 １例 。并 且 症 状 逐 渐 累 及 耳 、鼻 、眼 等 多个 部 位 ，其 中 出现 双 耳 红 肿 、疼 痛 、耳 廓 变 型 ２例 ，副鼻 窦 炎 ２例 ，鼻骨塌 陷 １例 ，听神 经受损 、关 节肿 痛 、巩 膜炎各 ２例 ，白内障 、结膜炎各 １例。辅助检查：（１） 血沉增快 ４例 ，抗核抗体阳性 ２例 ，类风湿因子 阳性 ２例 ，抗 ｓｍ抗体阳性 １例 ；（２）胸部 ｃＴ检查 ：气管 、 支气管壁增厚 ２例 ，气管 、双侧 主支气管狭窄 ２例 ， 气 管 软骨变 形 １例 ，伴肋 骨破坏 １例 ；（３）喉镜 、支气 管镜表现 ：５例都有不同程度 的声带水肿 、声 门下环 状 软骨塌 陷 、声带麻 痹 、喉腔 狭 窄 和 主气 道 、左 右支 气 管及其 分 支 弥 漫 或 局 限 狭 窄 、充 血 水 肿 、软 骨 结 构 消失 ；（４）呼吸 功 能试 验 ：５例 患者 示 阻塞 性 通 气