腺瘤和家族性结肠息肉病

2020/11/14
19
国际大肠癌会议大肠腺瘤组建议的随访方案：
1.高危组：多发腺瘤、瘤体2cm和>2cm、广基、绒毛 腺瘤特别是伴有重度不典型增生或原位癌的患者在 首次治疗后3个月重复内镜检查，如为阴性，6—9个 月再次重复镜检，如仍为阴性，以后的镜检间隔延 至1年。仍为阴性时镜检间隔延至3年。复查中发现 新的腺瘤应立即治疗。治疗后随访方案从头开始新 一轮复查。
腺瘤组织学分型：管状腺瘤、绒毛状腺瘤和绒毛
管状腺瘤。3种腺瘤的构成比是52.16%、12.6%和 35.24%（上海长海医院1714颗腺瘤分型统计）。伦 敦圣马可医院2506颗腺瘤的3型比率为75%、9.7% 和15.3%。上述3型划定标准依WHO核准的标准是 绒毛成份的比例在25%以下者属管状腺瘤，高于 75%的绒毛成份者属绒毛状腺瘤。中间部分则属绒 毛管状腺瘤。我国在1982年制订的标准是绒毛成分 20%—80%属于绒毛管状腺瘤。两极分属其他两型 之一。
遍布全结肠。
● 1989年在IPW第三次学术会议上讨论了FPC
种名称，统一称为FAP并保留了Gardner综合症这
一沿用了三十多年的名称。对当时和后来的一些综
合症20谨20/11慎/14 地避免命名。
22
● FPC属常染色体显性遗性疾病，外显
率可达100%。
第一次出现肠道腺瘤可以低于 10岁。
10—12岁出现症状者很多，最小的3岁。
圣马克医院从幼儿研究确定开始出现腺瘤
2020/11/14
4
【四】腺瘤与癌的关系
腺瘤——不典型性增生——癌变演变序列 一些学者断言肠癌来源于良性息肉（ER
Helwig、BC Morson、HT Enterline等）。另 一些人主张肠癌直接起源于肠粘膜（TS Spart Jr、LV Akerman、B Castleman）。近 年来人们普遍接受Konishi-Morson关于腺 瘤——不典型性增生——癌变演变序列学说。
的平均年龄是24.5岁（Bussey 1975）
● FPC癌变率极高。发病后如不及时治
疗，5年后癌变率10%，20年后50%的患
者癌变。有人说患者生命允许时腺瘤癌变
率为100%。检出的平均年龄为36岁低于
一般大肠癌发病年龄
2020/11/14
23
● FPC组织图像与一般单发或散 发 腺 瘤 相 同 。 40% 的 FPC 患 者 在 胃 部或十二指肠。称“胃底息肉”， 良性可自行消退。
2.低危组：腺瘤单发、直径小于2cm，蒂长的管状腺瘤 无癌变或重度不典型增生者切除后第二年重复内镜 检查。阴性者每年作一次大便潜血试验并每3年重复 内镜检查。
2020/11/14
20
治疗方法：
1.通过内镜：高频电、微波、电圈套、热活检 钳以及电凝等方法均可应用。
2.手法摘除：方法略。 3.手术切除：方法略。
13
炎性息肉：炎性息肉常被称为假性息肉，是 肠道炎症激发的炎性组织增生引起的息肉样 改变。属大肠炎症性疾病的继发性变化。
1.炎症性肠病继法的“假性息肉”：UC和CD 的肠粘膜溃疡在上皮再生和修复时纤维组织 增生和残留的岛状黏膜构成息肉样变化。息 肉无蒂大如黄豆，色白如华，质地脆嫩。形 状奇特多样；指头样、丝状、柱状杂陈。组 织学表现为正常的再生上皮。间质中有炎性 细胞浸润。
腺瘤发病年龄：腺瘤多见于成年人。尸检材料发
现40岁以上者半数以上在结肠能找到1个以上的腺瘤。 王建清组统计21—40岁者占29.18%，41—60岁者 44.4%。家族性腺瘤性结肠息肉病患者在青春期以前 可以发生多个腺瘤。
2020/11/14
3
【三】腺瘤病理学特征
腺瘤宏观特点：
3种不同形态，有蒂、无蒂（宽基）和短蒂。
蒂根部加大切除范围外可以不追加肠切 除。
3.黏膜下浸润性癌须追加根治性措施。
2020/11/14
18
治疗后的随访：腺瘤摘除后仍具有癌变 的危险。所以腺瘤摘除后随访实际上是 治疗工作的延续。据统计： 直肠腺瘤术后复发率比结肠者高9倍 腺瘤直径>4cm者比<4cm者复发率高14倍 电凝切除复发率比局部切除者高10倍
2020/11/14
8
【五】临床表现
便血：特点血与少量粘液混合。 脱出肿物：直肠中下段腺瘤可脱出肛外。 排便习惯或粪便性质改变：次数增多，
粪便溏软，大肠绒毛状腺瘤可分泌大量 粘液和电解质。严重的可导致脱水、低 血钠、低血钾，最后因尿毒症、循环衰 竭而死亡。
2020/11/14
9
【六】腺瘤的诊断
5.癌变腺癌的形态特征：瘤体体积较大。多为广 基无蒂，活动度小。质硬而脆。有接触性出血。
瘤体表面粗糙，分叶明显，色赤褐，糜烂渗血 有溃疡形成。但是有经验的检查者告诫说：那 些小的、毫无特色的息肉也许正是危险的癌变 者。
2020/11/14
11
【七】鉴别诊断
增生性息肉（简称HPP）：良性息肉。中老年人多
2020/11/14
5
1985年SR Hamiltan说肠癌来自腺瘤已经成为 共识（AM J Surg Pathol 1985 9:21）演变序 列的依据：
1.病理学研究显示癌中有残留的腺瘤组织 2.腺瘤和肠癌在大肠具有相同的解剖学分布。 3.腺瘤和肠癌的发病率呈正相关之势。 4.受监控的FAD家族性肠癌发病率得到控制。
2020/11/14
15
【八】治疗
基本原则：诊断必需精确；息肉性质、 形态、数目、分布以及结肠外表现和一 般健康状况须深入了解和全面评估。
完整的治疗方案包括：首次治疗方法的 选择，是否需要追加肠切除以及术后随 访三部分。
首次治疗的选择
2020/11/14
16
1.距肛缘8cm以下的息肉可以经肛门摘除。
临床检查
1.经肛门指诊：常规检查之一。注意直肠后囊 袋。指诊摸到息肉不应放弃进一步检查。
2.乙状结肠镜（硬质）检查：50-55%的大肠腺 瘤位于距肛门25cm范围之内。故该项镜检非 常重要。可曲内镜不能替代，须熟知盲区。
3.可弯曲性内镜检查：属高科技诊断手段，检
出率很高，但也有漏诊。洛阳高春芳统计
283例新检出的息肉中，有12%的息肉是上
次检查时遗漏的。
2020/11/14
10
4.腺瘤形态特征：典型的管状腺瘤—瘤体分叶，
中间有沟，外观绛红有细颗粒，偶有表浅糜烂。 多有短蒂但也有可能很短或被拉长。
典型的绒毛状腺瘤大小不一。瘤体菜花状
或状如柔软鸡冠，有细绒毛状突起，表面附粘
液，易出血。有报导瘤体直径达9.7cm，多数 为广基无蒂，偶然有短蒂或有粗蒂。
12
幼年性息肉（简称“JP”）：绝大多数儿童大肠息肉
属此类型。通常单发或数枚散发。如此型密生可能
是幼儿型息肉病。JP亦可见于中青甚至老年。王建
清组最大年龄53岁。本病绝大多数有蒂并多为单发，
两枚以上者不足10%。JP可见于整个结肠但以直肠
为主。息肉表面灰红，有脓血覆盖，切面有特征性
的囊，内充粘液。故以前称潴留性息肉。JP的性质
2020/11/14
14
2.血吸虫卵沉积形成的息肉样病变：此种息肉 患者均是血吸虫病感染者。多见于直肠、乙 状结肠和降结肠。息肉小于1cm,呈圆锥形， 无蒂，表面光滑，充血水肿。在间质可见虫 卵。此种息肉可以癌变。
3.良性淋巴样息肉：大肠黏膜下大量淋巴细胞 和淋巴滤泡增生形成息肉样变。多在直肠， 多发，直径小于0.5cm，半球样。表面光滑， 色泽与周围黏膜一致。本病无特殊症状，也 不会发生癌变。有时可以自行消退。
有三种说法：Morson等认为JP属错构瘤性，是由错
构的胚胎组织组成。Goss等认为是腺瘤型息肉。王
建清认为JP是真性肿瘤。是特殊分化性腺管状腺瘤。
Helwig认为是粘膜炎症和溃疡堵塞肠腺管颈部，粘
液潴积，腺管扩张成囊并形成息肉。从组织学看JP
与炎症性肠病的炎症性息肉很难作出区别。一般都
同202意0/11/J14P不发生癌变。
腺瘤和家族性结肠息肉病
腺瘤
【一】概念
腺瘤是大肠息肉中最常见的一种。
若大肠上有很多息肉时称为结肠息肉病。
有遗传因素或家族性者称为家族性结肠息肉病。 特指腺瘤性息肉病 。
家族性结肠息肉病伴有肠道外表现者就构成息肉 病综合征。以Gardner综合征、Turcot综合征为主。
一个以上，需要计数的就算是“很多”或多发。 没有家族性的一般称为散发性（或散在性）大肠 多发息肉。
附：不典型性增生（Dqsplasia）细胞异常发育， 以致组织结构紊乱，向癌转化。
2020/11/14
7
3.腺瘤的类型：腺瘤绒毛含量越高癌变机会越大。 上海沈俊、莫善兢一组45例早期大肠癌47%起 源于绒毛状腺瘤，39.8%起源于绒毛管状腺瘤， 13.2%起源于管状腺瘤。
4.年龄、性别：随着年龄的增长，腺瘤恶性变的 机会随之增加。椐洛阳高春芳统计，50岁以前 癌变率为2%，70岁以上可高达15.3%。男女性 别方面女性癌变率较高。约为22.6%：13.8% 。
2020/11/14
21
家族性腺瘤性息肉病
（Familiar Adenomatous Polyposis )
[一] 概念
腺瘤性息肉病是大肠息肉病中最重要的一个。
通常称为家族性结肠息肉病（Familiar Polyposis
Coil以下简称 FPC），很多同义词流行一时。1985
年国际肠息肉病协作组（IPW）确定排除纷乱的各
2020/11/14
17
摘除息肉发现癌变时的进一步处理
摘除的息肉检查出癌变时是否需要进
一步处理和怎样处理要依据各方面条件 综合分析后决定；包括腺瘤蒂长蒂短， 癌的浸润深度，癌的组织学，以及患者 年龄、健康状况和意愿。
1.局限于黏膜内的原位癌如息肉已完整摘除 可以不作处理。但须继续观察。