成人斯蒂尔病的中西医诊断与治疗 (2)
成人斯蒂尔病的诊断和治疗
【作者简介】杨岫岩(19582),男,广东人,主任医师,硕士,博士生导师,从事循证风湿病学临床及研究工作。
成人斯蒂尔病诊断与治疗杨岫岩(中山大学附属第一医院风湿内科,广东广州510080)【摘要】 成人斯蒂尔病(AOS D )是一种自身免疫性风湿病,临床上以发热、关节痛、皮疹、白细胞增高为主要特征,实验室检查主要显示非特异性的炎症反应。
非甾体抗炎药联合激素治疗AOS D 取得了较好的疗效。
本文就AOS D 的诊断和治疗进行阐述。
【关键词】 成人斯蒂尔病;诊断;治疗【中图分类号】R59312 【文献标识码】A 【文章编号】167226170(2007)0320015202D i a gnosis and trea t m en t of adult 2on set Still πs d isea se YAN G X iu 2yan (D epa rt m en t of R heum a tology,F irst A ffilia ted H ospita l,Sun Ya t 2S en U n iversity,G uangzhou 510080,C h ina )【Abstract 】 Adult 2onset Still disease (AOS D )is a aut oi m mune rheu matis m 1Clinical features of AOS D are fever,arthral 2gia,skin rash and WBC elevati on 1Laborat ory exa m inati ons dis p lay a nons pecific infla mmati on reacti on 1Combining therapy by non 2ster oidal anti 2inflammat ory drugs (NS A I D )and hor mone t o treat AOS D has achieved good results 1This article ai m s t o intr o 2duce diagnosis and treat m ent of AOS D 1【Key words 】 Adult 2onset Still πs disease;D iagnosis;Treat m ent 较长时间不明原因的发热,如果排除感染和肿瘤性疾病,进一步的诊断与治疗就责无旁贷地落在风湿免疫科的肩上[1]。
成人斯蒂尔病最有效的治疗方法,得了成人斯蒂尔病该怎么办
成人斯蒂尔病最有效的治疗方法，得了成人斯蒂尔病该怎么办成人斯蒂尔病最有效的西医治疗方法一、治疗由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。
1.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。
但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等，还有弥漫性血管内凝血的报道，故不是治疗本病的有效药物。
可用吲哚美辛50mg，3次/d，双氯芬酸钠50mg，3次/d等。
国外推崇应用肠溶阿司匹林100mg/(kg·d)，分3～4次口服，剂量较大，容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等，国内较少使用。
但作为临时退热药物，吲哚美辛、阿西美辛、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。
2.糖皮质激素糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。
如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。
对于多数患者来说，泼尼松(强的松)一般开始剂量为0.5～1.0mg/(kg·d)，有些患者剂量需要1～2mg/(kg·d)方能有效，足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。
应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量，每1～2周减药2.5～5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持较长一段时间。
一般认为早期应足量，必要时治疗初期可以应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)或氢化可的松等静脉冲击治疗急重症患者，待病情平稳后再换成口服制剂，维持较长时间。
减量过早过快易出现病情反复。
对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者，可加用慢作用药物或免疫抑制剂。
成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病【概述】斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。
本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚。
临床特征为高热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16~35岁，高龄发病亦可见到。
【临床表现】1、症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。
80%以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever），通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。
通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。
（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。
典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。
（3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
成人斯蒂尔病诊断与治疗
实用 医院临床杂志 ２０ ０ ７年 ５月第 ４卷第 ３期
１ ５
成 人 斯 蒂尔 病 诊 断 与治 疗
杨 岫岩
（ 中山大学附属 第一 医院风湿 内科 ， 东 广州 ５０ ８ ） 广 １０ ０
【 摘要】 成人斯蒂 尔病 （ Ｏ Ｄ 是一种 自身免疫性风 湿病 ， Ａ Ｓ） 临床 上 以发 热、 关节痛 、 皮疹 、 白细胞增 高为主要 特征 ，
虽然 肿 瘤 、 染 和各 感 较长时 间不 明原 因 的发 热 ， 如果排 除感 染 和肿瘤 性 具 有鉴 别诊 断 意义 的实 验 室 指标 ，
疾病 ， 进一步的诊断与治疗就责无旁贷地落在风湿免疫 种炎症性疾病均可出现血清铁蛋白增高 ， 但多是轻度增 科 的肩上 … 。在风 湿免 疫 科 ， 以发热 为 主诉 的鉴 别 中 ， 高 ， Ｏ Ｄ的血清铁蛋 白往往 高出正 常值高 限的 ３ ５ ＡＳ — 倍 ， 重者可 高 出几 十倍 以上 ｊ 严 。笔 者 的研 究 显示 ， 当 成 人斯 蒂尔病 （ｄｌｏｓｔ ｔｌ ｉ ａｅＡ Ｓ 是 最 常 ａｕｔ ｎｅ Ｓｉ’ｄｓ ｓ， Ｏ Ｄ） ｌＳ ｅ
见 的疾 病之一 ， 临床 医生需要 熟悉 其诊 断 与治疗 。
１ Ａ Ｄ 的 诊 断 ＯＳ
血 清铁 蛋 白 ≥ ７０ ｇＬ时 ， 断 Ａ Ｓ ５ ／ 诊 Ｏ Ｄ的 阳性 预测值 为 ６ ．９ ； 血 清 铁 蛋 白 ≥ １５ ｇ Ｌ 时 ， 断 ７ ３％ 当 ２９ ／ 诊 Ａ Ｓ 的阳性预 测值 为 ７ ．９ ； ＯＤ ４２ ％ 当血清铁 蛋 白 ≥ ２０ ５０ ｇＬ时 ， 断 Ａ Ｓ 的 阳性 预 测 值 为 ８ ．３ ／ 诊 ＯＤ ３ ３％ Ｊ 。糖
ｎ ｎｓ ｒｉａ ａ ｔｉｆ ｍ ｔ ｒｇ （ Ｓ Ｉ ａｄｈ ｒ ｏｅｔ ｔ ａ Ａ Ｓ ａ ｃｉ ｅ ｏｄｒｓｌ．Ｔ ｉ ａｔ ｌ ａ ｓｔ ｉｔ — ｏ—ｅｏ ｌ ｎｉｎ ａ ｍａ ｒ ｄｕ ｓＮ Ａ Ｄ）ｎ ｏｍ ｎ ｅｔ Ｏ Ｄ ｈｓａｈｅ ｄｇｏ ｕｔ ｈｓ ｒｃ ｉ ｒ ｔ ｄ —ｌ ｏ ｙ ｏｒ ｖ ｅ ｓ ｉｅ ｍ ｏ ｎ ｏ
成人斯蒂尔病的中医辩证治疗分析
成人斯蒂尔病的中医辩证治疗分析【摘要】斯蒂尔病是一种少见的变态反应性临床综合征,此病具有高热、关节痛、皮疹、咽痛、白细胞增高、肝损害、抗核抗体阴性、血沉加快、血培养阴性、血清铁蛋白阳性等特点,且常并发心包炎、肺炎、胸膜炎、胸腔积液等。
此病应用抗生素治疗无效而激素治疗有效。
【关键词】斯蒂尔病；变态反应性；中医治疗斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(aosd)。
本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因并不清楚。
临床特征为发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。
其临床表现特征属于“热痹”、“暑瘟”、“湿温”范畴，临床表现有风热犯卫、气营两燔、湿热蕴毒和阴虚内热等证候。
1资料与方法1.1从卫气营血论治（1）风热犯卫症：症见发热恶寒，汗出，头痛，全身酸痛，咽痛，瘰疬肿痛，口干微渴，关节焮肿灼痛，屈伸不利，胸前颈背可见红色皮疹，随热退而消，舌边尖红，苔薄白或薄黄，脉浮数。
本证为外感风热病邪，攻注骨节，痹阻经络，犯及关节、皮肉、筋脉，使血脉痹阻，津液凝聚。
病在肺卫，为实证；高热、咽痛、关节焮肿灼痛及胸前颈背可见红色皮疹、随热退而消为辨证要点。
治法：疏风散热。
方药：银翘散加减，药物可选银花30g，连翘15g，生石膏30g(先煎)，黄芩15g，知母10g，大青叶30g，虎杖30g，苍术10g ，生薏仁20 g，桑枝15g ，荆芥10g，地龙20g，生甘草10g，防风10g，防己15g，秦艽15g，川牛膝15g；发热不退者加寒水石30g(先煎)，玄参30g；关节肌肉疼痛较重加忍冬藤30g、威灵仙30g、姜黄15g；皮疹较重的加丹皮10g、赤芍15g。
（2）气营两燔证：症见高热不退，汗出、不恶寒，渴甚喜冷饮，颜面红赤，烦躁不安，或神昏谵语，红斑红疹，咽痛甚、吞咽困难，关节疼痛较甚，溲黄，便干。
成人斯蒂尔病的诊断及治疗指南
铁蛋白（SF）
➢ 一种由24个非共价键连接的亚单位组成的、分子量大约为 450 000的大球形蛋白
➢ 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志） ➢ SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝细胞释放
（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受体下降 ➢ 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性
皮疹
➢ 橘红色斑疹或斑丘疹 ➢ 皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹 ➢ 主要分布于躯干、四肢 ➢ 与发热伴行
关节肌肉
➢ 几乎100% ➢ 膝、腕最长累及，周身关节都可受累。 ➢ 关节数：少→多。 ➢ 软骨及骨组织可侵蚀破坏→关节僵直、畸形 ➢ 肌痛常见，约占 80%以上，多与发热伴随。 ➢ 肌无力、肌酶增高亦可见。
病因不清，无特异性诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断困难， 需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
男女患病率相近，16-35岁好发，也可见高龄发病。
临床表现
咽痛
其他
皮疹
发热
关节 肌肉
发热
➢ 最常见 ➢ 最早出现 ➢ >39ºC ➢ 特点：发热间期，一般情况良好 ➢ “不明原因发热”的疾病之一
诊断
日本标准
主要标准 1.发热≥39 ℃并持续 1 周以上 2.关节痛持续 2 周以上 3.典型皮疹 4.血白细胞≥15×l09/L 次要标准 ①咽痛 ②淋巴结肿大或脾肿大 ③肝功异常 ④ANA和RF阴性
排除 感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 2+X=5
鉴别诊断
恶性肿瘤
血液系统：白血病、淋巴瘤 实体肿瘤：瘤标、内镜、影像、骨扫描
包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结炎
实验室检查
血常规 血沉
成人still病 诊断标准
成人still病诊断标准
成人Still病是一种罕见的风湿性疾病，其诊断主要基于一系列的临床表现和实验室检查。
以下是成人Still病的一般诊断标准：
1.全身性发热：
•持续高热是成人Still病的主要特征，通常超过39摄氏度，且持续数周。
2.关节炎：
•关节炎表现为多关节痛、肿胀、红斑，常为对称性，可累及手、腕、膝等关节。
3.皮疹：
•典型的皮疹是为粟粒疹（salmon-pink rash），多发生在患者发热期间，常出现在躯干和四肢。
4.咽喉痛或腺样体肿大：
•包括咽喉痛、淋巴结肿大等症状。
5.肝脾肿大：
•肝脾肿大是Still病的常见表现。
6.白细胞升高：
•血液检查通常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞。
7.实验室指标：
•C-反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）常升高，血清铁蛋白水平可能升高。
8.排除其他可能性：
•诊断Still病时，需排除其他类风湿疾病、感染性疾病和肿瘤等可能性。
请注意，成人Still病的确诊可能较为复杂，因为其症状和体征可变且非特异。
确诊通常需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和排除其他疾病的可能性。
如果存在成人Still病的疑虑，建议及时就医，由专业医生进行详细的评估和确诊。
李建武教授运用柴胡桂枝汤加味治疗成人斯蒂尔病经验
李建武教授运用柴胡桂枝汤加味治疗成人斯蒂尔病经验作者：李闵健来源：《风湿病与关节炎》2019年第02期【摘要】成人斯蒂尔病属风湿科较为少见的疾病，临床上多用西药治疗，疗效不尽理想。
李建武教授运用中药治疗风湿病经验丰富，认为中药治疗风湿病需仔细辨证，抓住病机，强调“观其脉症，知犯何逆，随证治之”的原则，以柴胡桂枝汤加减治疗成人斯蒂尔病，取得良好疗效。
【关键词】成人斯蒂尔病;柴胡桂枝汤;辨证论治;经验介绍;李建武李建武教授为湖北中医药大学兼职教授，硕士生导师，主任医师，武汉市中医名师，中国中西医结合学会风湿类疾病专业委员会常委，湖北省中医药学会风湿病专业委员会副主任委员，武汉市中医风湿病学会副主任委员。
李建武教授从医30余年，在风湿病学领域突出中医药特色优势，结合西医学理论，将中西医结合、内外治法结合，治疗风湿病疗效确切。
成人斯蒂尔病（adult onset still's disease，AOSD）是一种病因及发病机制不明的自身免疫性疾病。
其临床特征为发热、咽痛、皮疹、淋巴结肿大、关节炎、白细胞及血小板总数增多等[1]，诊断属于排他性诊断，临床缺乏特异性诊断指标，需密切随访排除其他疾病的可能。
目前关于本病的治疗，20%的患者单用非甾体抗炎药即可控制发热及关节症状，如复发或难以控制多改用或加用糖皮质激素、免疫抑制剂[2-3]，难治性AOSD可用生物制剂。
李建武教授常用柴胡桂枝汤加减治疗本病，辨证准确，疗效确切，现将其治疗经验介绍如下。
1 临证经验1.1 病属风湿热痹，正虚诸邪皆生 AOSD临床表现符合中医学“热痹”“历节病”“痹热”范畴。
李建武教授认为，本病属“风湿热痹”范畴。
患者常以外感病为诱因，表现为以间歇性发热、关节疼痛、咽痛为主;亦可因素体正气不足、劳累、情志及饮食不节等为诱因。
其病机为患者因一个或多个诱因导致正气耗伤，正气欲充，御邪不能，则见间歇性发热;肌表受邪，正邪相争，见寒热往来;正气耗伤，运行不畅，濡养失司，经络受邪而不荣则为关节疼痛;气血虚弱再受风邪，则见皮疹;正气耗伤日久，推动无力，血不运则生瘀，水不运则生痰，结于关节则生疼痛，结于脉络则生结节肿胀;若痰瘀日久化热，耗伤阴液，热入血分，灼于上焦则见咽喉疼痛。
成人斯蒂尔病的诊断与治疗
•全科医学讲堂-成人斯蒂尔病的诊断与治疗李志军蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科，安徽蚌埠233004Stiirs病的病名取自1897年首先报道该病的英国 医生George S till的姓氏。
发生于成人者称为成人Stills病（adult onset Still's disease,A0SD)，亦称W isslerfe-Fanconi综合征、变应性亚败血症等。
本病尽 管发病率不高，但是在原因不明发热（fever of unknown c>rigin，FUO)的病因诊断中占有很重要的地位，在非感 染因素引起的儿童FU0中,Stills病占10%左右;在成 人非感染因素引起的FU0中A0S D占15% ~20%。
可见Still's病是FU0较常见的病因，但因该病病因不 明，缺乏特异性诊断指标，早期误诊、误治的现象相当 普遍,有报道A0SD 3周内误诊、误治者高达80%以上。
1病因及发病机制1.1病因迄今尚不明确，一般认为与遗传、感染和 免疫异常有关。
有63% ~ 92%的A0SD患者发病前有 上呼吸道感染史，多有链球菌感染的证据，有应用自体 链球菌疫苗治愈本病和行扁桃腺切除后病情缓解的报 道，提示A0SD与链球菌感染有一定的关系。
还有研 究表明耶尔森菌、葡萄球菌、布鲁菌、肺炎支原体、伯氏 疏螺旋体以及风疹病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、巨细 胞病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、疱疹病毒等可能与A0SD的发病有一 定的关系。
有多项研究表明遗传因素在A0SD发病过 程中可能有一定的作用，在加拿大的一项回顾性研究 中发现HLA-B17、B18、B35和DR2的相对危险度在2. 1~2.9之间。
还有研究提示HLA-B4和B7、Bw35 和C w4、DR4和Dw6与A0SD的发病可能有关。
日本 的一项研究表明IL-8基因的多态性与A0SD的易感性 有关。
1.2发病机制有证据表明A0SD患者细胞免疫和 体液免疫均有异常。
成人斯蒂尔病诊断及治疗指南
成人斯蒂尔病诊断及医治指南中华医学会风湿病学分会1概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adultonsetStill’sdisease，AOSD)。
本病曾称为“变应性亚败血症〞，1987年以后统一称为AOSD。
本病病因尚不清楚。
临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严峻者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断较为困难。
诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／DM)、枯燥综合征(SS)等风湿性疾病，酷似AOSD样的特征。
故需排解肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为AOSD．也需要在医治中紧密随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16～35岁，亦可见到高龄发病。
2临床表现2.1.1 发热：是本病最常见、最早出现的病症。
80％以上的患者呈典型的弛张热，体温常达39℃以上。
2.1.2 皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85％以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。
有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在黄昏开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消逝。
2.1.3 关节及肌肉病症：几乎100％患者有关节疼痛，关节炎在90％以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
肌肉疼痛常见，约占80％以上。
多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，局部患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重。
2022年成人斯蒂尔病诊疗规范解读
髓增殖性疾病，同时亦需注意排除实体肿瘤； 3. 系统性疾病包括自身免疫病，如系统性红斑狼疮、炎症性肌病、血管炎等； 4. 自身炎症性疾病如遗传性自身炎症性综合征，包括家族性地中海热、肿瘤坏死因子（TNF）受体相关周
2022版
2023年1月
成人斯蒂尔病
诊疗规范
Adult Onset Still’s Disease，AOSD
CONTENTS 1. 概述
2. 临床表现 3. 辅助检查 4. 诊断 5. 鉴别诊断 6. 治疗 7. 预后 8. 总结
/01 概述 overview
概述
成人斯蒂尔病（AOSD）是一种少见的、病因不明的全身性自身炎症性疾病， 以发热、皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、肝脾及淋巴结肿大、外周血白细胞总 数及中性粒细胞比例增高等为主要表现。
IL-6抑制剂
22
AOSD的药物治疗
生物制剂
IL-1抑制剂
系统型AOSD的治疗
① 阿那白滞素是一种重组IL-1受体拮抗剂，100 mg/d 皮下 注射。阿那白滞素在系统型AOSD患者中获得较好的疗效， 但其半衰期短，停药后容易复发。
② 卡纳单抗是一种全人源抗 IL-1β 单克隆抗体，是第一个 批准用于AOSD治疗的生物制剂，半衰期较阿那白滞素长， 每 8 周给药 1 次。对使用其他 IL-1抑制剂治疗失败的难 治性 AOSD 患者，卡纳单抗具有较好的疗效。
10
/04 诊断 diagnosis
AOSD的诊断
诊断标准
AOSD 无特异性诊断标准，临床诊断标准有日本成人斯蒂尔病研究委员会推荐的 Yamaguchi 标准，法国巴黎萨伯特慈善医 院提出的 Fautrel标准，及美国德克萨斯大学达拉斯健康科学中心提出的Cush标准等。 目前最常用的诊断标准是 Yamaguchi 标准，该标准应用的前提是需要排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病。Yamaguchi标准 的诊断敏感度为 96.3%，特异度为98.2%。下面是Yamaguchi 标准：
成人斯蒂尔病的治疗2023
成人斯蒂尔病的治疗2023概述成人发病的斯蒂尔氏病（AOSD）是一种罕见的全身性自身炎症性疾病，以发热、关节痛/（多聚）关节炎和皮疹为特征，其他症状包括肝脾肿大、淋巴结肿大和中性粒细胞增多等。
由于AOSD主要是一种排除性诊断，因此经常存在显著的诊断延迟。
为此，荷兰专家组2023年9月发布了AOSD管理的专家共识，共29条建议。
1、儿童still's病的临床表现与成人发病患者非常相似，因此可被认为是同一疾病谱系疾病（证据水平/推荐等级：3B/C）。
2、早期使用生物制剂可改善AOSD成人患者的预后（5/D）。
AOSD的诊断1、对于疑似AOSD，建议采用Yamaguchi标准进行诊断（5/D）。
2、AOSD的重要鉴别诊断包括感染、恶性肿瘤、全身性疾病、血管炎和其他自身炎症综合征。
如果存在疑似表现，应根据指征排除这些诊断（5/D）。
3、早期诊断和治疗可以预防AOSD相关并发症。
因此，对于非甾体抗炎药单药治疗无效的AOSD，必须要详细检查以明确诊断（5/D）。
4、除了标准的实验室检查外，包括血液培养，还应确定血清铁蛋白水平，并考虑测定可溶性IL-2受体（sIL-2R）和可能的IL-18作为更敏感的炎症标志物，最好在开始使用糖皮质激素之前进行检测（5/D）。
5、如果有持续发热或怀疑有潜在淋巴瘤，在开始糖皮质激素治疗之前，应及时按照不明原因发热方案进行PETCT筛查（5/D）。
6、如果怀疑巨噬细胞活化综合征（MAS）/噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），最好在开始使用糖皮质激素治疗之前进行骨髓穿刺（5/D）。
7、对于病情严重的疑似AOSD，应争取在4天内明确诊断（5/D）。
8、相比于使用糖皮质激素（可能导致血清细胞因子下降），短效IL-1阻断剂对于鉴别诊断的干扰较小（4/D）。
9、对于疑似MAS和AOSD患者，即使不符合所有标准，也不应延迟MAS相关靶向治疗（4/C）。
AOSD的治疗：生物制剂1、在AOSD诊断不明确的情况下，短效IL-1阻断剂的试验性治疗有助于诊断（5/D）。
成人斯蒂尔病治疗
Table 2. Comparison of the laboratory results of AOSD patients between our series and previous series
Table 3. Disease course and follow-up findings of AOSD patients in this and other reports
鉴别诊断
1)恶性肿瘤：
• 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤
-多次骨髓穿刺检查及淋巴结活检行以减少误/漏诊 • 支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等
-常规体检基础+胸片、超声、CT、内窥镜、PET 肿瘤标志物，骨穿、骨扫描、等筛查
鉴别诊断
2)感染性疾病： 特别注意： 菌血症或败血症：亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球
1等水平显著增高
治疗
NSAIDs 急性发热炎症期治疗可首先单独使用 约有1/4左右成人斯蒂尔病患者 通常这类患者预后良好
一般NSAIDs需用较大剂量 病情缓解后应继续使用1~3个月 再逐渐减量
定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应
治疗
2. 糖皮质激素 适应症：单用NSAIDs无效或症状控制不好 剂 量： 泼尼松 0.5~1mg/(kg•d)
一般特点
病因: 尚不清楚 患病率：男女相近 好发年龄:16～35岁
目录
概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后
疾病特点
临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过 性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室 可见白细胞和铁蛋白升高。
临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身 免疫性疾病的基础上。
J Rheumatol. 2008 Dec 1.
成年型斯蒂尔病诊断标准
成年型斯蒂尔病诊断标准咱先来说说主要症状方面的事儿。
这个病啊，通常会有高热，体温能达到39℃甚至更高呢，就像身体里有个小火炉一直在烧。
而且这种高热会持续一段时间，不是那种一下子就退了的。
还有关节疼痛或者关节炎，就像有小虫子在关节里咬一样，疼起来可难受啦，有的时候关节还会肿起来，活动都不方便了。
另外呢，皮疹也是一个比较常见的表现，皮肤上会突然出现一些红斑，可能在脸上、身上或者四肢，就像身体给自己画了一些奇怪的小图案。
再讲讲实验室检查的相关标准哦。
白细胞计数通常会增高，就像身体里的小卫士一下子都集合起来了，数量变得很多很多。
还有血清铁蛋白的水平也会显著升高，这就像是身体发出的一个特殊信号，告诉我们可能有这个病呢。
不过呢，要注意哦，这些指标也可能在其他疾病中出现异常，所以不能单靠这一点就下结论。
还有啊，在排除其他可能的疾病方面也是诊断成年型斯蒂尔病的关键。
要排除感染性疾病，因为有些感染也会有发热、关节疼之类的症状，就像要在一群长得差不多的小娃娃里找出真正的那个一样。
像败血症、结核这些感染性疾病得好好排查。
另外呢，也要排除恶性肿瘤，毕竟肿瘤也可能引起身体的一些异常反应。
还有其他的自身免疫性疾病也不能放过，像类风湿关节炎、系统性红斑狼疮之类的，它们和成年型斯蒂尔病有时候症状会有点像呢。
总的来说呢，成年型斯蒂尔病的诊断不是一件简单的事儿，要综合好多方面的情况来判断。
医生们就像侦探一样，要从各种症状、检查结果还有排除其他疾病的过程中，慢慢找出这个疾病的真相。
患者朋友们如果有类似的症状也不要太担心，要积极配合医生做各种检查，这样才能准确地知道自己到底怎么了呀。
希望大家都健健康康的，不要被这些复杂的疾病困扰呢。
成人斯蒂尔病临床表现及诊断
成人斯蒂尔病临床表现及诊断一、概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年慢性关节炎，相似疾病也可发生于成年人，即称成人斯蒂尔病(Adult still's disease)。
本病曾长期被称为变异型亚败血症，1973年正式命名为成人斯蒂尔病，是一种多关节炎症的全身性疾病。
以高热、一过性皮疹、关节症状为突出表现，发于青壮年，但近年高龄患者屡见报告，女性略多于男性。
本病的病因尚未完全清楚，目前认为与感染、遗传因素有关，关节外伤、创伤、环境、心理刺激可成为诱因。
而本病的发病机制认为与免疫调节异常有明显相关性。
中医学认为本病属于 热热”、、热伤伤发热、、热劳”、，，也有认为属热温病、范畴。
伤经即有热”的论述，如《四时刺逆从论》日：热厥阴有余病阴”，不足病生热”、。
《金匮要略·痉湿喝病脉证治》也有热病者一身尽疼、发热、日脯所剧者、的描述。
《脉因证治》中则提到热热”之症，肌肉热极，唇干燥，筋骨痛不可按，体上如鼠走状、。
《丹溪心法》则描述为热痛有定处，赤肿灼热，或浑身壮热、。
二、临床表现（一）症状本病症状复杂多样，地区间、种族间也存在相当差异，多数呈慢性病程，急性发作，以高热、一过性皮疹、关节症状为突出表现，常有多系统受累。
（二）体征1．发热 为本病的突出表现，高热多见，可呈弛张热，每日波动在37℃～41℃之间，一日可出现1～23次高峰。
热峰多在午后或傍晚出现，约持续3～4h，晨间多降至正常，热退后患者可如常人，多数患者虽长期高热，但一般情况尚可，无明显中毒症状，发热可持续存在，有长达数十年者。
2．皮疹 随体温升降而出现或隐退，一般不痒，多数不留疤痕。
可分布于全身各部位，多见于颈部、躯干及四肢近端。
皮疹呈多形性，可为点状、斑丘疹样、猩红热样、荨麻疹样或搔抓痕样，鞭痕样、瘀斑少见，而典型皮疹为一过性橙红色或粉红色丘疹，可融合成片，少数病人表现为结节性红斑样皮疹，有时皮疹轻微且持续时间短暂，不易发现。
3．关节痛和关节炎 是本病主要表现，随发热而加剧，热退减轻或缓解。
第02课：成人斯蒂尔病教学
大约为450 000的大球形蛋白 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志） SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝 细胞释放（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受 体下降 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的 一种阳性反应蛋白 AOSD患者SF水平显著高于其他炎症性疾病 AF大于1500ug/L时有助于排除其他发热性炎性疾病
出现率（%）
96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
铁蛋白（SF）
一种由24个非共价链连接的亚单位组成的、分子量
至少具有以下两项：典型皮疹，全身淋巴结病，肝
肿大，脾肿大，一种心肺表现，NE升高 排除其它原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛
确诊：具有以上全部5项
常用诊断标准
主要标准 峰行热>39℃ 关节痛 一过性红斑 咽炎 中性粒细胞≥80% 糖化铁蛋白<20% 次要标准 斑丘疹 白细胞≥10×109/L 诊断： 4条主要标准 3条主要标准+2条次要标 准
皮肤活检：血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润
关节炎
可能被系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
受累关节 膝 腕 踝 肘 近端指间关节 肩 掌指关节 指关节 远指关节 髋 颈 颞下颌关节 趾间关节
发生率（%） 84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3