灾难性抗磷脂综合征-论文
抗磷脂综合征
短期内进行性出现多部位（≥3个部位）血栓形成，常累及脑、肾、肝或心等重要脏器导 致多器官功能衰竭而死亡，形成灾难性血管闭塞。
实验室检查
（一）抗磷脂抗体
本病诊断的特异性抗体：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2GPI抗体
（二）其他实验室指标
可见抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体阳性； 血浆同型半胱氨酸升高； 血小板减少、中性粒细胞减少、溶血性贫血等
诊断标准
2006年悉尼分类标准
临床标准
1.血栓形成 ≥ 1次动、静脉或者小血管血栓形成；组织病理学血栓部位的血管壁没有血管炎表现。
2.病态妊娠
实验室标准
≥ 1次胎龄≥10周形态学正常胎儿死亡； 妊娠34周前，因重度子痫/重度先兆子痫/严重胎盘功能不全致≥ 1次形态正常胎儿早产； 连续≥ 3次无法解释的胎龄﹤10周的自然流产 1.血浆中抗磷脂抗体阳性
炎症细胞因子和促凝血物质(包括细胞外囊泡和其他细胞残余物)，从而增强血栓形成。 1. 内皮细胞–aPL(特别是抗β2GPⅠ抗体)可在体外激活内皮细胞，导致组织因子和黏 附分子的表达。 2. 单核细胞–在体外，aPL可激活单核细胞并使其表达组织因子和其他促炎症细胞因 子，如TNF-α和IL-1β。 3. 中性粒细胞–中性粒细胞可促发动脉、静脉和微血管床的血栓形成。 4. 血小板–β2GPⅠ和抗β2GPⅠ抗体似乎不会与未受刺激的血小板结合，但在剪应力 下，抗β2GPⅠ抗体可能通过β2GPⅠ与表面apoER2和GPIb受体的结合而引发血 小板激活。
流行病学
➢ 一项大型回顾性分析纳入了无已知自身免疫性疾病的患者，发现在妊娠 丢失、脑卒中、心肌梗死(myocardial infarction, MI)和深静脉血栓形成 (deep vein thrombosis, DVT)患者中，aPL阳性率分别约为9%、14%、11% 和10%。
2023抗磷脂综合征分类标准_解释说明
2023抗磷脂综合征分类标准解释说明1. 引言1.1 概述在医学领域，抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，主要特征是体内特定抗体（称为抗磷脂抗体）的产生，导致血液过于凝结，并对心血管系统、肾脏和其他器官造成损害。
这个疾病严重影响了患者的生活质量，甚至威胁生命。
本篇文章将针对2023年新出台的抗磷脂综合征分类标准进行详细解释说明。
首先，我们将回顾既往的分类标准并分析其存在的不足之处，然后介绍最新的分类标准以及其带来的新变化和优势。
最后，在结论与展望部分，我们将总结现有分类标准的局限性，并展望未来发展方向以及解决当前挑战所需要采取的思路。
1.2 文章结构本文共分为五个主要部分。
引言部分作为第一章，将引出文章要点并提供整体概览。
第二章将简要介绍抗磷脂综合征的定义、发病机制和流行病学特征。
第三章将重点探讨过去使用的分类标准，包括国际标准化委员会（ISTH）的分类标准以及其他尝试过的分类方法，并评估它们的改进与限制。
第四章是本文的核心内容，将详细解读2023年新抗磷脂综合征分类标准，包括背景介绍、目标设定、主要要点简述以及新变化和优势分析。
最后一章是结论与展望部分，我们将总结现有分类标准存在的不足之处，并提出未来发展方向以及应对当前挑战的思路。
1.3 目的本篇文章旨在全面介绍2023年新发布的抗磷脂综合征分类标准，并对其进行解释和说明。
通过回顾既往分类标准并分析其局限性，我们将引导读者了解新分类标准所带来的变化和优势。
此外，我们还将提出当前分类标准存在的问题，并探讨未来发展方向以及解决这些问题所需采取的思路。
通过本文，读者将深入了解抗磷脂综合征并对其分类有更清晰明确的认识。
2. 抗磷脂综合征概述：2.1 定义：抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，其特征是体内产生的抗体攻击自身组织中的磷脂分子。
这种攻击导致了异常的凝血功能和免疫系统功能紊乱，进而引发多种严重的临床表现和并发症。
2.2 发病机制：抗磷脂综合征的发病机制尚不完全清楚，但目前认为主要与免疫系统失调相关。
抗磷脂综合征肾病
抗磷脂综合征肾病抗磷脂综合征（APS）是一种常见的由病理性抗磷脂抗体引起的自身免疫性疾病，临床特点为血液循环中存在抗磷脂抗体（aPLs），血管血栓和妊娠并发症。
抗磷脂抗体可导致多种肾脏表现，如肾脏大血管血栓，肾动脉狭窄和一系列肾脏损害—称之为抗磷脂综合征肾病（APSN）。
近日，巴黎第五大学的Frank Bienaime和同事从发病机制和治疗方面对抗磷脂综合征肾病进行了系统性阐述，小编整理如下，供大家参考、学习。
流行病学APSN的流行率尚不明确。
据估计，原发性APS患者APSN的流行率为2.7%-9%，但事实上APSN的流行率远高于该数据，因不符合APS诊断标准但存有aPLs的患者也可发生APSN，类似于aPL其他非典型表现。
存有aPL但无血栓或流产的APSN 患者可能会被误诊为肾血管硬化。
继发性APS主要与系统性红斑狼疮（SLE）相关，有关该类APSN的研究已较为成熟，流行率为9%-44%。
研究报道，SLE合并APSN可影响肾脏结局。
临床表现APSN无特异性临床表现，常见的临床表现有高血压，不同程度的蛋白尿，肾小球滤过率降低和急性肾衰竭。
APSN可表现为缓慢进展性血管性肾病，主要临床表现有高血压和肾小球滤过率降低；重度蛋白尿较为少见（大多数患者尿蛋白< 1.5 g/d）。
孤立性APSN患者虽然少有肾病范围蛋白尿，但可出现肾动脉狭窄，肾脏大血管血栓或叠合型免疫性肾小球病（superimposed immune glomerulopathy）。
镜下血尿常见，肉眼血尿极为罕见。
APSN也可表现为急性疾病。
肾急性血栓性微血管病（TMA）是急性APSN最严重的病理形式，主要表现为肾功能急速下降和不同程度的血尿、蛋白尿。
微血栓常累及其他器官，引起灾难性APS（CAPS）。
肺，心，中枢神经系统和皮肤是最常见的受累器官。
CAPS最终结局可表现为肺-肾综合征急性APSN需与其他严重急性微血管病相鉴别，如非典型溶血性尿毒综合征；血栓性血小板较少性紫癜；溶血、肝酶升高、低血小板计数综合征，肝素诱导性血小板减少症；弥漫性血管内凝血。
抗磷脂综合征的诊断及研究进展
《按摩与康复医学》2021 年第12 卷第 10 期Chinese Manipulation and Rehabilitation Medicine,2021,Vol.12No.10•89 •抗磷脂综合征的诊断及研究进展王文强1,李忠信1A,孔晓路王永波2,孙萌1(1.郑州安图生物工程股份有限公司，河南郑州450016;2.郑州大学第一附属医院，河南郑州450052)[摘要]了解抗磷脂综合征发病机制、简化抗磷脂综合征的诊断及治疗方案一直以来都是临床医生以及研究人员的工作重点。
目前抗磷脂综合征诊断的共识是使用实验室和临床标准相结合的方法进行判断。
尽管有详细的指南和综合征分类标准，但抗磷脂综合征的诊断仍然是一个巨大的挑战。
现对抗磷脂综合征的诊断及研究进展做一综述。
[关键词]抗磷脂综合征;诊断：实验室标准；临床标准[中图分类号]R593. 2 [文献标识码]B[文章编号]1008H879 (2021) 10-0089-03D0I ： 10.19787/j.issn. 1008-1879.2021.10.034Diagnosis and Research Progress of Antiphospholipid SyndromeW ANG W en-qiang', L IZ h o n g-x in'A, K O N G X ia o-lu1, W ANG Yong-bo:, S U N M e n^(1 .Z h en g zh o u A u to b io D iagnostics Co., Ltd, Z hengzhou, H en a n 450016; 2. The F irst A ffilia ted H o sp ita l o f Z h engzhou University, Z hengzhou, H enan 450052)Abstract Understanding the pathogenesis of antiphospholipid syndrome and simplifying the diagnosis and treatment of antiphospholipid syndrome have always been the focus of clinicians and researchers. At present, the consensus for the diagnosis of antiphospholipid syndrome is to use the combination of laboratory and clinical standards. Although there are detailed guidelines and classified criteria for the syndrome, the diagnosis of antiphospholipid syndrome is still a huge challenge. This article reviews the diagnosis and research progress of antiphospholipid syndrome.Keywords Antiphospholipid syndrome; diagnosis; laboratory standard; clinical standard抗磷脂综合征又叫做Hughes综合征，于1983 年被发现并命名。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准 概述说明
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。
接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。
随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
灾难性抗磷脂综合征一例并文献复习
灾难性抗磷脂综合征一例并文献复习朱玮玮;王跃娟;刘琼;李华伟【摘要】目的探讨灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)临床特点及诊治要点.方法对我院收治的1例以多脏器血栓形成、血小板减少为主要表现的CAPS的临床资料进行回顾性分析.结果本例因下肢水肿伴食欲缺乏3个月,皮肤淤斑1周入我院.曾在外院行肾活检考虑急性肾小管坏死、IgA肾病,血管彩超示小腿肌间静脉血栓形成,予血液透析及抗凝治疗无效转我院.查血小板明显减少,下肢静脉血栓形成,查抗磷脂抗体IgM明显增高,相关检查排除造血系统及其他自身免疫性疾病,考虑可疑CAPS.病程中患者突发胸闷、心慌,经抢救无效死亡.结论 CAPS临床少见,易延误诊疗.临床接诊多脏器血栓形成及血小板减少的患者,尽早行抗心磷脂抗体检测有助于早期诊断并治疗.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2013(026)006【总页数】3页(P21-23)【关键词】灾难性抗磷脂抗体综合征;血小板减少;血栓形成;误诊;肾小球肾炎,IgA;肾小管坏死【作者】朱玮玮;王跃娟;刘琼;李华伟【作者单位】210000南京,南京中医药大学附属医院江苏省中医院肾内科;210000南京,南京中医药大学附属医院江苏省中医院肾内科;210000南京,南京中医药大学附属医院江苏省中医院肾内科;210000南京,南京中医药大学附属医院江苏省中医院肾内科【正文语种】中文【中图分类】R593.2灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS)在1992 年由 Asherson［1］首次提出，是抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)的一种加速进展的少见类型。
该病临床极为少见，易误漏诊。
我院近期收治以多发血栓及血小板减少为主要临床表现的CAPS 1例，病情进展迅速，现结合相关文献分析如下。
2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(一)抗磷脂综合征概述及分类
2020抗磷脂综合征诊断与治疗（系列八）（一）抗磷脂综合征概述及分类2016年我国复发性流产（recurrent spontaneous abortion，RSA）诊治专家共识将复发性流产定义为：3次或3次以上在妊娠28周之前的胎儿丢失。
但大多数专家认为，连续发生2次流产即应重视并予评估，因其再次出现流产的风险与3次者相近。
2017年欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）的最新定义：反复妊娠丢失（recurrent pregnancy loss，RPL）又称反复自然流产（recurrent spontaneous abortion，RSA），是指2次或2次以上孕周在24周之前的妊娠丢失。
反复流产发病原因众多，既可能是单一因素、也可能是混杂的多因素。
反复流产病因主要包括遗传因素（夫妻染色体异常2%-5%）、生殖道解剖结构异常（7%）、内分泌紊乱（8%-12%）、生殖道感染（4%）、免疫及血栓性疾病等因素（50%-60%），其他还有男性因素、环境因素、精神因素、药物因素、不良生活习惯、营养状况及不明原因反复流产（unexplained recur-rent spontaneouse abortion，URSA）。
不明原因反复流产中约80%与免疫学因素相关。
反复流产的诊断为排除性诊断，病因检查和治疗费用较高。
中国地域辽阔，经济发展不平衡，对反复流产患者病因检查和保胎用药应遵循因地制宜、量力而行、规范检查和适度治疗的原则。
根据不良孕产史、流产次数、经济条件、检查技术、酌情选择检查项目，尽可能做到病因清楚，诊断准确。
孕后根据既往流产病史、流产病因，孕后阴道超声、绒毛膜促性腺激素（HCG）、孕酮（P）、雌二醇（E2）、免疫和凝血等检查，横向及纵向综合分析，准确判断胚胎发育情况，恰当选择保胎药物，力争做到精准检查、精准诊断、精准用药、精准保胎。
为了推广普及反复流产与精准保胎事业，规范反复流产病因检查、诊断和治疗，我将反复流产与精准保胎理论知识按临床需要编排为以下篇章，供同行参考使用。
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征
临床
反复动静脉 血栓
实验 室
中高滴度的 抗磷脂抗体
习惯性流产
临床综合征 本病可血小以板累减少及多个系统、器官 临床表现多种多样，易漏诊或误诊
APS传统划分
原发性抗磷脂综合征 （Primary antiphospholipid syndrome，PAPS） 继发性抗磷脂综合征 （Secondary antiphospholipid syndrome，SAPS）
心脏瓣膜疾病（合并上述症状）
新诊断的SLE
次要危险因素
网状青斑
雷诺现象
不明原因持续血小板减少 反复早期流产
BMJ 2010;340:c2541
抗磷脂抗体
抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody , aPL) 是一族针对
带负电荷磷脂或带负电荷磷脂与蛋白复合物的异质性抗体。
*狼疮抗凝物 （Lupus anticoagulants，LA） *抗心磷脂抗体 （Anticardiolipin antibodies，AcL) *抗 2-糖蛋白I 抗体 （Anti-2-glycoprotein-I antibodies，
APS：IgG和/或IgM β2-GP1抗体的阳性率为30-60% 在一些无症状的人群中也可出现该抗体（低滴度，一过性） 可独立存在； 常伴随AcL一起出现，与AcL滴度正相关
APS特异性指标！
APS血清诊断指标总结
• 心磷脂抗体 APS敏感性高，特异性较低（中高滴度，以IgG型为主， 持续阳性）。 在部分感染性疾病和健康人群中可出现阳性（低滴度， 以IgM型为主，一过性阳性）。 诊断APS，必须在3-6周后再复查检测一次。
• 尿常规、便常规、电解质均正常； • 生化20：TG:1.86mmol/l，DBIL 1.3umol/l，HDL
抗磷脂抗体综合征的症状有哪些？
抗磷脂抗体综合征的症状有哪些？常见症状：间歇性跛行、足部坏疽、紫绀、溃疡、舞蹈病样动作、痴呆、肾功能衰竭、紫癜、胎儿窘迫、斑疹1.血栓形成血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。
体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。
血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。
(1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。
下肢浅表静脉血栓形成常常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。
如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽等。
(2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合征的动脉血栓形成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉受累最为常见。
主要表现为突然发生的脑卒中，可无任何前驱症状。
多数脑卒中患者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。
临床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。
少数患者也可由心瓣膜赘生物脱落的栓子引起脑栓塞所致。
抗磷脂抗体综合征的脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在是诱发卒中的一个危险因素。
有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。
中枢神经系统受累的另一常见症状是短暂性脑缺血发作(transientcerebralischemicattack，TCIA)，这可能主要由小血管阻塞所致。
CT扫描一般无异常发现，但磁共振成像检查可发现有小面积的T1、T2信号增加。
中枢神经系统受累的其他表现还有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆等。
(3)心脏：以二尖瓣和主动脉瓣受累最为常见。
36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。
主要表现有：瓣膜小叶增厚、血栓性赘生物、二尖瓣反流和狭窄等。
流行病学调查显示约6%的原发性抗磷脂抗体综合征患者死于充血性心功能衰竭(主要由二尖瓣反流所致)。
抗磷脂综合征的诊断和治疗
抗磷脂综合征的诊断和治疗1、什么是抗磷脂综合征？抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种非炎症性自身免疫性疾病，它以抗磷脂抗体( antiphospholipid antibo dy，aPL) 持续存在、血栓事件（又称血栓性APS）和不良妊娠发生（又称产科APS）为主要特征。
APS患者中女性占82%左右，近50%的APS患者继发于其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）等。
2、抗磷脂综合征的危害（1）APS患者的主要临床表现为血栓形成和不良妊娠：①血栓形成包括动静脉、小血管的血栓形成如深静脉血栓、肺栓塞、中风等；②不良妊娠包括反复自然流产、胎儿宫内生长受限、子痫前期及子痫、胎盘功能不全等，约占APS的15%。
（2）APS的不典型临床表现还包括血小板减少、溶血性贫血、A PS相关的肾脏血管病变、心脏瓣膜病变、网状青斑、皮肤溃疡以及A PS相关的神经精神症状。
（3）灾难性APS是抗磷脂综合征的一种少见类型，可因妊娠诱发而出现，以多发血栓形成、多脏器衰竭为主要表现，病死率高。
3、抗磷脂综合征的发病机制磷脂广泛分布于各组织之中，是构成体内细胞膜主要的脂质。
抗磷脂抗体（aPL）是一组可与磷脂特异性结合的自身抗体，如抗心磷脂抗体（aCL）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰乙醇胺抗体（aPE）、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物（LA）等。
目前认为抗磷脂抗体的主要靶点是β2-糖蛋白I (β2GPI)，两者结合可将封闭的、非免疫原性的β2GPI转化为开放的、具有免疫原性的β2GPI。
（1）抗原抗体反应使血管内皮细胞、补体、血小板、中性粒细胞和单核细胞活化，导致血栓形成；（2）作用于滋养细胞使补体系统过度激活、HCG合成减少、滋养细胞凋亡，从而导致妊娠过程被破坏，不良妊娠发生；（3）因胚胎的合胞体滋养层和绒毛间质中大量表达β2GPI，所以当患者体内含有低剂量的抗β2GPI抗体时，免疫破坏过程就被激活。
抗磷脂综合征的妊娠注意事项
抗磷脂综合征的妊娠注意事项作者：高辉来源：《中国社区医师》2016年第12期笔者所在科室，最近接诊了这样一位患者，“患者为青年女性，多次自然流产，胎儿形态学正常，产科检查未发现母体解剖或激素异常以及双亲染色体异常”。
转至风湿免疫科后，经查抗磷脂抗体（aPL）为阳性，最终诊断为抗磷脂综合征（APS），治疗上予以口服阿司匹林或孕期低分子肝素治疗后顺利分娩。
在二胎政策放开后，高危孕产妇急剧增加，所以，笔者觉得有必要加强基层医生对抗磷脂综合征疾病诊治以及此类患者妊娠期注意事项的认识。
认识抗磷脂综合征APS是一种累及全身各个脏器的多系统性疾病。
临床上主要表现为静脉或动脉血检和妊娠丢失。
APS血栓常发生于年轻患者，且累及罕见血管部位位（如布加综合征、矢状窦和上肢血栓），未干预可反复出现。
对于青年女性患者，最为困扰的当属另一大类临床表现——病理性妊娠。
该病相关的妊娠丢失多发生于10周以后（胎儿丢失），尽管更早期亦可发生，但胚胎妊娠丢失（APS诊断需要患者同时具有临床事件（血栓形成或病理性妊娠）和持续存在的抗磷脂抗体（aPL），包括抗心磷脂抗体（ACL）、抗β2-GPI抗体和狼疮抗凝物（LA）阳性。
2004年APS分类标准详见表1。
符合1条临床标准及实验室标准即可诊断。
此外，需警惕一些未列入APS诊断标准但有助于临床诊断的表现，包括血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、早期先兆子痫、网状青斑、心脏瓣膜病（瓣膜赘生物或增厚）、多发性硬化样综合征、舞蹈症或其他脊髓病等，鉴于这些因素罕见、无法标准化或非特异性，尚不能作为临床研究的可靠指标，不过可作为部分患者疑诊APS的辅助指标。
APS可独立存在，亦可继发于系统性红斑狼疮（SLE）或者其他风湿病，药物或感染可诱发aPL一过性阳性。
但多数无症状：鉴别aPE阳性和APS的不同4PL阳性不代表APS的确诊。
如前所述，APS诊断需要患者同时具有临床事件（血栓形成或病理性妊娠）和持续存在的aPL。
灾难性抗磷脂综合征的诊治要点与进展
㊃综㊀㊀述㊃∗通讯作者灾难性抗磷脂综合征的诊治要点与进展Key Points and Progress of Diagnosis and Treatment of Catastrophic Antiphospholipid Syndrome杨㊀鑫(YANG Xin ),李登举(LI Deng-ju )∗(华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科,武汉,430030;Tongji Hospital ,Tongji Medical College ,Huazhong University of Medicine ,Wuhan ,Hubei ,430030,China )关键词:㊀灾难性抗磷脂综合征,鉴别诊断,免疫治疗[中图分类号]R 593㊀㊀㊀㊀[文献标志码]A㊀㊀㊀㊀[文章编号]1009-6213(2020)01-0177-041㊀灾难性抗磷脂综合征的定义及临床特点1．1㊀灾难性抗磷脂综合征的定义抗磷脂综合征(antiphospho-lipid syndrome,APS)是以血管内血栓形成和/或病态妊娠为特征的一种自身免疫性疾病,伴随有抗磷脂抗体(antiphospholipidantibodies,aPL)阳性㊂1992年,学者Asherson 提出了灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)的概念[1],将其描述为APS 的一种特殊类型,以快速进展的多脏器血栓形成和伴随的高滴度aPL 为特征,可导致灾难性的临床结局㊂CAPS 的概念提示临床医生的早期诊断及治疗干预对挽救CAPS 短期内出现多器官功能衰竭的必要性,还提示了激素及免疫疗法等抗炎措施潜在的重要价值㊂临床上,CAPS 起病隐匿,进展迅速,尽管近些年检查手段及治疗方法有较大突破,病死率仍然高达37%[2]㊂CAPS 常伴有多发性小血管血栓形成以及aPL 滴度的升高,说明病理组织学检查以及可疑患者血清aPL 滴度的监测对于尽早明确CAPS 诊断的必要性㊂1．2㊀CAPS 的临床特点㊀根据CAPS 国际登记系统2016年的患者数据分析[2],500例CAPS 患者中,69%的患者为女性,平均年龄为38岁㊂基础病为原发性APS 占60%,系统性红斑狼疮(SLE)占30%,狼疮样疾病占4%㊂CAPS 的临床症状主要取决于血栓形成范围㊁累及程度㊁以及受累组织过度释放炎症因子诱发的全身炎性反应综合征的轻重㊂临床表现以肾脏损害最为常见(73%),伴有不同程度的肾衰竭;其次为肺损伤(60%),表现为急性呼吸窘迫综合征以及肺栓塞;中枢神经系统症状(56%)主要表现为癫痫等症状;心脏受累(50%)则表现为心肌梗死或瓣膜缺损,其中13%的患者合并有Libman-Sacks 心内膜炎(亦称 疣状心内膜炎) ,常见于SLE 伴aPL 阳性患者㊂左心瓣膜最常受累,赘生物一般附着在瓣叶的左室面,多呈扁平的疣状㊂主要成分为纤维素和血小板,可造成栓塞㊂赘生物为非感染性,但在菌血症等情况下,可转为感染性赘生物㊂皮肤受累(47%)主要表现为网状青斑[3];肝脏损伤(39%)表现为肝功能衰竭㊁黄疸等;血管受累则主要表现为周围动静脉血栓㊁胃肠道出血;其他比较罕见的临床表现包括肾上腺㊁视网膜动静脉㊁骨髓㊁子宫/卵巢㊁睾丸㊁甲状腺等器官的受累㊂2㊀CAPS 的诊断及鉴别诊断2．1㊀CAPS 的诊断标准㊀2002年第十届国际抗磷脂抗体会议制定了CAPS 初步分类标准[4]:①存在3个及以上器官或组织受累证据;②临床症状同时出现,或在1周内相继出现;③病理组织学证实至少1个器官或组织发生小血管内血栓形成;④实验室检查证实存在抗磷脂抗体阳性(间隔6周以上两次阳性)㊂确诊CAPS 需符合以上4条标准㊂如果符合以下条件可以诊断为可能的CAPS:⑴符合②③④,仅累及2个器官或组织;⑵符合①②③,但缺少 间隔至少6周的两次aPL 阳性 的依据;⑶符合①②④,无小血管血栓形成的病理学证据;⑷符合①③④,第3个器官受累发生在抗凝治疗1周-1月内㊂此诊断标准在2010年又重新进行了修订和确认,并于2012再次更新;目前的诊断标准要点包括:①有APS 病史或存在抗磷脂抗体,如狼疮抗凝物(LA)㊁抗心磷脂抗体(ACA)㊁抗β2糖蛋白1抗体(抗β2GP1抗体)持续阳性㊂②各器官受累时间<1周㊂③有小血栓形成的组织病理学证据㊂④多器官血栓和(或)微血栓形成的其他表现[5]㊂虽然aPL 阳性或者定量滴度高被列入CAPS 的诊断标准和CAPS 的危险因素[6],但当多发性血栓形成的患者首次aPL 检查为阳性,尤其是存在非aPL 所致的血栓形成风险如肿瘤㊁手术㊁感染时,aPL 的阳性结果不能完全由CAPS 来解释,此时CAPS 的诊断将十分困难㊂对于多发血栓形成的患者诊断CAPS 需要进行一系列持续评估[7]㊂鉴别诊断时需要重视的几个事项是:(1)半数CAPS 患者血栓形成时可能由于aPL 的消耗,缺少aPL 阳性证据或者APS 病史㊂(2)溶血性尿毒症综合征(HUS)㊁血栓型血小板减少性紫癜(TTP)㊁HELLP 综合征及CAPS,都可能会存在微血管血栓,并导致高凝状态,这类疾病甚至可能重叠发生(3)当2个器官的新发血栓形成时,也应该警惕CAPS的发生㊂(4)当存在血小板低下或者凝血因子大量消耗时,不宜为了诊断而强行进行活检㊂ 排除其他诊断 则成为潜在的替代 组织病理学证据 的关键[8]㊂2．2㊀CAPS的鉴别诊断㊀由于CAPS所累及器官的广泛性,其临床表现与很多疾病相似,故与下列各病征的鉴别诊断至关重要㊂2．2．1㊀弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagula-tion,DIC)㊀DIC是一种凝血与纤溶系统广泛激活的全身性疾病,可发生于严重感染㊁恶性肿瘤㊁病理产科等疾病基础之上㊂而严重感染可能出现的微血栓形成及血小板减少等临床症状与CAPS相似,尤其当CAPS合并有DIC时,两者将难以区分㊂一般而言,广泛出血㊁血小板减少合并低纤维蛋白原血症时,常提示DIC的诊断而非CAPS㊂2．2．2㊀HELLP综合征HELLP综合征是妊娠高血压疾病的严重并发症,以溶血(hemolysis)㊁肝酶升高(elevated liver enzyme levels)和血小板减少(low platelet count)为特点的㊂临床症状常表现为乏力㊁右上腹疼痛㊁恶心呕吐㊁体重骤增㊁脉压增宽等㊂其与CAPS存在相似的肝脏及血液系统表现,常常难以进行区分[9]㊂然而,HELLP综合征常发生于产前,其主要累及器官为肝脏,外周血管受累较少;而CASP则在产后数日至数周内出现,周围血管栓塞更为常见㊂因此,当妊娠期及产后出现持续性微血管病性溶血性贫血,尤其HELLP综合征合并有aPL滴度升高时,要警惕CAPS的发生㊂2．2．3㊀血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)㊀TTP是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血㊁血小板聚集消耗性减少㊁以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏㊁中枢神经系统等)为特征㊂TTP 起病较隐匿,常见于成人,在短时间内出现贫血㊁黄疸㊁皮肤和黏膜出血,严重者可出现急性肾功能衰竭,多数伴有发热和神经系统受累,可表现为精神异常,严重者可出现癫痫样发作㊁抽搐㊁瘫痪及昏迷等㊂TTP的发生主要是由于ADAMTS l3酶活性下降,无法裂解vWF,导致过多超大的vWF多聚体形成,诱发病理性血小板聚集所致[10]㊂尽管临床表现具有相似性,但绝大多数TTP患者中aPL滴度很低㊂因此,进行两者之间的鉴别时,aPL水平较高提示CAPS的诊断,而ADAMTS13水平低下则往往提示存在TTP㊂2．2．4㊀溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS) HUS是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征,累及多个系统,以微血管病性溶血㊁急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征㊂起病较急,多见于儿童,夏季多发,一般与产生志贺毒素的大肠杆菌感染有关,在数日内出现贫血㊁黄疸㊁皮肤和黏膜出血㊁血小板减少及急性肾衰竭等临床表现[11]㊂CAPS临床上也常累及肾脏,但其他临床症状表现以及血清aPL滴度对于两者的鉴别有一定的提示作用㊂2．2．5㊀肝素诱导的血小板减少症(heparin-induced thrombocy-topenia,HIT)㊀HIT是应用肝素类药物过程中出现的㊁由抗体介导的肝素的不良反应㊂HIT以血小板计数减低,伴血栓形成(HITT)或不伴血栓形成(孤立HIT)为主要临床表现,少数患者可出现急性全身反应,HIT相关出血少见㊂HIT常出现在肝素治疗后4~10d内,重型HIT是由于患者体内产生了针对血小板因子4(PF4)和肝素形成的复合物的抗体(H-PF4抗体),从而引发免疫介导的机体功能紊乱[12]㊂HIT的诊断依赖于H-PF4抗体的检测,但在部分aPL阳性的患者中,H-PF4抗体也能被检出,其对于aPL阳性患者发生HIT是否具有促进作用尚不清楚㊂在血小板减少及多器官血栓形成而接受肝素治疗的患者中,H-PF4抗体存在也会干扰是否合并存在CAPS的诊断㊂2．2．6㊀恶性肿瘤伴随的血栓性微血管病㊀恶性肿瘤患者往往存在血栓形成的风险,癌栓阻塞小血管可造成血栓性微血管病,但肿瘤患者中aPL水平通常较低,这有助于和CAPS鉴别㊂有数据显示:aPL阳性不增加实体瘤患者血栓形成的风险,但血液肿瘤例外㊂血液系统肿瘤,尤其是霍奇金淋巴瘤,是与CAPS发生相关性最大的肿瘤性疾病[13]㊂3㊀CAPS的治疗进展CAPS是一种罕见的高死亡率的急危重症,其治疗有赖于来自多个领域的专家参与,以便处理疾病的多种表现和各种并发症㊂目前,由于缺乏前瞻性的临床试验,治疗手段都是经验性的,多以CAPS国际登记系统的分析和专家共识为基础㊂CAPS治疗主要集中在两个方面,即抗凝治疗与抑制炎症因子风暴的免疫治疗㊂其中,抗凝治疗对于治疗血栓事件及后续治疗至关重要㊂即抗凝治疗+激素治疗+血浆置换和/或丙种球蛋白三联疗法,被认为是治疗CAPS的重要手段[14]㊂3．1㊀肝素㊀肝素是CAPS抗凝治疗的基础,它通过抑制凝血酶㊁促进纤溶㊁抑制补体激活,以及可能存在的抑制aPL与细胞表面靶点的结合等机制发挥作用,目前被认为是CAPS的一线用药㊂普通肝素及低相对分子质量肝素在治疗CAPS时疗效差异尚无定论,但由于普通肝素作用的可逆性,大部分急危重CAPS患者首选普通肝素进行抗凝治疗[15]㊂当患者病情好转,生命体征平稳时,可改用口服华法林抗凝,需要与肝素重叠至国际标准化比值(INR)达到2．5-3时,才能停用肝素㊂在来自CAPS国际登记系统的分析中,87%的患者接受了抗凝剂治疗㊂接受抗凝的患者康复情况明显好于未接受抗凝患者(分别为63%和22%,P<0．0001)[16]㊂3．2㊀免疫抑制疗法㊀免疫抑制疗法(如糖皮质激素)重点在于控制CAPS中的细胞因子风暴㊂糖皮质激素可通过抑制NF-κB,降低SIRS严重程度,减少aPL介导的血栓形成㊂根据CAPS国际登记系统的数据分析,绝大多数患者(99%)接受了糖皮质激素联合抗凝治疗[17]㊂然而,对于糖皮质激素的最佳给药途径㊁给药剂量和给药时间,尚缺乏循证医学依据㊂目前被广泛接受与应用的剂量为每天甲基强的松龙冲击1000mg,疗程3~5d㊂3．3㊀治疗性血浆置换(therapeutic plasma exchange,TPE)TPE 可清除循环中的游离抗体(aPL)㊁免疫复合物㊁细胞因子㊁TNF-α及补体产物㊂TPE联合抗凝及糖皮质激素可显著提高患者的生存率;尤其可以使部分无法耐受IVIG的患者获益[18]㊂TPE的使用时长目前暂无定论,通常推荐使用3~5d,临床反应是停用TPE的主要指标,但TPE治疗CAPS的长期疗效需要进一步的研究来评估㊂3．4㊀静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulins,IVIG) IVIG可通过其Fc部分c末端的受体(FcR)直接抑制病理性抗体的产生及加速其清除,也可通过抑制细胞因子㊁调节性T细胞活性及抑制补体系统激活从而间接发挥作用㊂IVIG可能有效地迅速降低aPL滴度,并下调炎性水平,从而降低血栓形成风险[19]㊂IVIGs给药剂量为每天0．4g/kg,疗程为5d,耐受性良好,但由于急性肾功能衰竭和血栓栓塞,尤其是发生出血而不得不停止抗凝治疗时,应谨慎使用㊂IVIG大剂量快速给药时可导致血栓形成,尤其是在合并糖尿病㊁高血压或高胆固醇血症的老年人中,此时需酌情调整用量㊂3．5㊀利妥昔单抗(rituximab)CAPS以炎症风暴及高浓度炎症因子例如TNF-α㊁IL-1㊁IL-2㊁IL-6等的释放为特征,利妥昔单抗通过减少B细胞的数量从而减少有害炎症因子的产生㊂如果出现微血管病性溶血性贫血,利妥昔单抗可作为初始辅助治疗;若存在抗凝禁忌,利妥昔单抗可作为替代辅助治疗,或难治性案例的二线治疗㊂在一例难治性CAPS的病例报道中,应用利妥昔单抗治疗后,反复发生的皮损完全缓解[20]㊂根据CAPS登记系统最新数据显示,20例急性CAPS患者接受利妥昔单抗治疗后,75%获得了康复[21]㊂但这部分病人中的大多数患者同时接受了其他治疗方法,故很难评价利妥昔单抗在CAPS患者中的单独疗效㊂此外,利妥昔单抗最佳剂量和使用时机都需要临床数据的进一步总结㊂3．6㊀依库珠单抗(eculizumab)依库珠单抗是一种针对补体C5的人源化单克隆抗体,可抑制补体C5a和C5b的裂解,阻止膜攻击复合物(MAC)C5b-9的生成㊂实验小鼠模型显示,阻断补体C5a-C5a受体之间的相互作用可防止血栓性微血管病造成的损伤以及APS并发症的发生[22]㊂对于常规治疗方法难以控制的CAPS,可以试用依库珠单抗㊂目前已有在妊娠合并CAPS以及难治性CAPS患者中应用依库珠单抗并获得较好疗效的病例报道[23]㊂也有研究显示:在有CAPS病史的肾移植患者中,使用依库珠单抗可有效减少血栓形成㊂然而,依库珠单抗远期疗效还需要更多的临床研究[24]㊂3．7㊀去纤苷(defibrotide)去纤苷是一种腺苷受体激动剂,可抑制凝血酶诱导的血小板聚集和血栓烷的生物合成,具有抗血栓㊁抗缺血㊁抗炎㊁溶栓等作用,但不增加出血风险㊂目前仅有应用去纤苷的两例报道,其中一个CAPS病例对肝素㊁阿司匹林和双嘧达莫的治疗效果反应不佳,使用去纤苷得到完全缓解[25];而另一个病例则对去纤苷的反应不佳㊂基于使用案例较少,去纤苷二线治疗价值尚需更多的临床数据支持㊂3．8㊀预防性抗生素使用和支持治疗㊀感染作为CAPS的常见诱因[26],在有APS病史的患者手术治疗前后以及高感染风险时期,抗生素的使用对于早期控制CAPS甚至预防CAPS的发生具有重要意义㊂已经发生CAPS的患者由于免疫抑制剂的使用,更增加了感染的风险,因此,尤其需要重视预防使用抗生素㊂CAPS急性期,病情难以控制时,可转入ICU,重要脏器的保护,以及内环境的稳定都至关重要㊂总之,尽管不到1%的APS患者会出现CAPS,但其死亡率极高,早期诊断和及时治疗对于CAPS患者的远期预后具有重要意义㊂当诊断和鉴别诊断存在困难时,高度疑似病例,可适当放宽诊断标准以免错过最佳的治疗时机㊂抗凝基础上的多药联合是目前CAPS的主要治疗措施,利妥昔单抗及依库珠单抗等为难治复发性CAPS带来了希望㊂参考文献[1]㊀ASHERSON 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临床少见的抗磷脂抗体综合征[1]
![临床少见的抗磷脂抗体综合征[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/47ccd0c75fbfc77da269b127.png)
临床少见的抗磷脂抗体综合征张化道 王学霞 于文征 滨州医学院附属医院 山东 滨州 256603 关键词:抗磷脂综合征;误诊;静脉血栓形成 中图分类号:R442.8 文献标识码:B 文章编号:100223429(2003)0620447202 抗磷脂抗体综合征(APS)是具有血栓形成、习惯性流产、血小板减少等临床症状和抗心磷脂抗体(AC L)等抗磷脂抗体阳性为特征的自身免疫性疾病。
APS临床表现多样,且临床医师对此缺乏认识,常易误诊。
现将我们收治并误诊的1例报告如下。
1 临床资料女,38岁。
因反复皮肤淤斑10余年,加重伴鼻衄、血尿6天,呕血、黑便1天,以血小板减少性紫癜收入院。
患者10年前开始出现左下肢水肿,曾于多家医院就诊均诊断为左下肢静脉血栓形成,经治疗水肿明显减轻(具体诊治情况不详)。
但之后开始反复出现皮肤淤斑,无其他出血倾向,亦未再系统诊治。
但入院前6天,患者腰腿部挫伤,随即出现鼻衄、牙龈出血、全身皮肤散在淤斑及肉眼血尿。
在当地医院查血小板减少,予止血药物治疗3天,效果不佳,且于1天前出现少量呕血、黑便,遂到我院就诊。
患者近10年有一过性心慌、头晕发作史,发作时意识清、面色苍白、四肢乏力、口唇抖动,不伴肢体功能障碍,每次持续3～5min,可自行缓解,偶有1日数次发作,曾行心电图、脑电图检查未见异常,未行治疗。
查体:体温37℃,脉搏86/min,呼吸18/min,血压150/100mmHg。
精神不振,查体合作,全身皮肤散在淤点、淤斑,尤以四肢为著,左大腿后外上部见一10cm×10cm的淤斑并中央部血肿形成,浅表淋巴结未触及;巩膜无黄染,牙龈弥漫性出血;胸骨无压痛,双肺未闻及干湿性 音,心界不大,心率86/min,律规整,各瓣膜区未闻及杂音;腹平软,肝脾肋下未触及;四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。
实验室检查:血红蛋白103g/L,红细胞3168×1012/L,白细胞13105×109/L,中性粒细胞0191,淋巴细胞0109,血小板1×109/ L;红细胞沉降率80mm/h。
灾难性抗磷脂抗体综合征的诊断与治疗
灾难性抗磷脂抗体综合征的诊断与治疗
别志欣;曾学军
【期刊名称】《中华临床免疫和变态反应杂志》
【年(卷),期】2008(2)1
【摘要】灾难性抗磷脂抗体综合征发生于抗磷脂抗体阳性的患者,多继发于原发性抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等.起病多有明确诱因,如感染、创伤、抗凝异常等.临床表现为小血管血栓形成导致多器官功能障碍及系统性炎症反应综合征.近年通过早期诊断,采取有效治疗,包括抗凝、糖皮质激素、血浆置换、静脉丙种球蛋白注射等,使死亡率显著下降.
【总页数】5页(P45-49)
【作者】别志欣;曾学军
【作者单位】中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院普通内科,北
京,100730;中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院普通内科,北京,100730【正文语种】中文
【中图分类】R593
【相关文献】
1.中美灾难性报道的新闻框架比较分析——以2016年-2018年中、美获最高新闻奖的灾难性报道为例 [J], 郅慧媛
2.灾难性抗磷脂抗体综合征 [J], 陈舟;张颖慧;赵学智
3.抗磷脂抗体综合征专辑──抗磷脂抗体综合征的治疗 [J], 庄祥云
4.抗磷脂抗体综合征专辑──抗磷脂抗体综合征的临床多样性 [J], 庄祥云
5.抗磷脂抗体综合征专辑──抗磷脂抗体综合征时的习惯性流产 [J], 庄祥云因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
产科抗磷脂综合征的诊治原则与热点问题述评
产科抗磷脂综合征的诊治原则与热点问题述评在医学领域，产科抗磷脂综合征（APS）犹如一只潜伏的猛兽，对孕妇及其胎儿构成严重威胁。
本文旨在深入剖析这一疾病的诊治原则，并对其热点问题进行述评。
首先，让我们来探讨APS的临床表现。
它就像一面镜子，反映了患者体内的异常凝血状态。
常见的症状包括血栓形成、习惯性流产和血小板减少等。
这些症状如同一道道闪电，照亮了患者的痛苦和无助。
因此，及时准确的诊断至关重要。
在诊断方面，医生需要像侦探一样，通过细致的病史询问、体格检查和实验室检查来追踪疾病的蛛丝马迹。
其中，抗磷脂抗体检测是关键步骤，它就像是一把钥匙，能够打开诊断的大门。
然而，由于抗体水平的波动性和实验室技术的局限性，这一过程往往充满挑战。
接下来，我们来谈谈治疗策略。
治疗APS就像是一场没有硝烟的战争，需要医生和患者共同努力。
抗凝治疗是目前的主要手段，它就像是一堵防火墙，能够阻止血栓的形成和发展。
然而，如何在保证治疗效果的同时避免出血风险，始终是一个难以平衡的问题。
此外，对于有生育需求的患者来说，如何在治疗过程中保持妊娠的安全和稳定也是一个重大挑战。
除了上述问题外，还有一些热点问题值得关注。
例如，APS与其他自身免疫性疾病的关系如何？是否存在共同的发病机制或治疗靶点？这些问题的答案可能会为未来的研究提供新的方向和思路。
最后，我想强调的是，面对APS这样的复杂疾病，我们需要保持谦逊和敬畏之心。
尽管我们已经取得了一些进展，但仍有许多未知等待我们去探索和揭示。
同时，我们也需要关注患者的心理和社会支持需求，帮助他们更好地应对这一疾病带来的挑战。
总之，产科抗磷脂综合征是一个充满挑战和机遇的领域。
通过不断的研究和探索，我们有望为患者提供更有效、更安全的治疗方案，让他们重新拥有健康和希望。
[信息]灾难性抗磷脂综合征的定义和判断标准
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[信息]灾难性抗磷脂综合征的定义和判断标准
凌简;邓晓莉;刘湘源
【期刊名称】《临床检验杂志》
【年(卷),期】2013(31)7
【摘要】灾难性抗磷脂综合征（CAPS）是抗磷脂综合征（APS）的一种少见、特殊类型。
以多发血栓形成、多脏器衰竭为主要表现，病死率高。
【总页数】1页(P513-513)
【关键词】抗磷脂综合征;灾难;标准;信息;多脏器衰竭;血栓形成;主要表现;病死率【作者】凌简;邓晓莉;刘湘源
【作者单位】
【正文语种】中文
【中图分类】R589.2
【相关文献】
1.灾难性抗磷脂综合征患者的临床特征及预后 [J], 黄璨; 赵久良; 王迁; 李梦涛; 田新平; 曾小峰
2.灾难性抗磷脂综合征合并颅内出血1例 [J], 杨娇; 李茹; 周南; 益西拉姆; 罗增; 白玛央金
3.灾难性抗磷脂综合征的诊治要点与进展 [J], 杨鑫; 李登举
4.妊娠合并灾难性抗磷脂综合征的诊治进展 [J], 李博雅;杨慧霞
5.感染诱发灾难性抗磷脂综合征合并肢端坏死一例报告 [J], 李剑文;夏成焱;柳文尧;黄晖;张伟凯
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