继发性胆汁性肝硬化的临床表现
肝硬化的类型、病理改变、临床表现、诊断和治疗
肝硬化的类型，病理改变,临床表现，诊断，治疗（门脉高压循环）肝硬化是一种常见的慢性病，可由多种原因引起。
肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生,这三种病变反复交错进行,导致肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建,使肝变小、变硬、变形引发门脉高压症和肝功能障碍，称为肝硬化。
肝硬化的分类国际上按形态上分为:小结节型、大结节型、大小结节混合型及不全分隔型肝硬化（为肝内小叶结构尚未完全改建的早期硬变）。
我国采用的是结合病因、病变特点以及临床表现的综合分类法：门脉性、坏死后性、胆汁性、淤血性、寄生虫性和色素性肝硬化等.以上除坏死性肝硬化相当于大结节及大小结节混合型外，其余均相当于小结节型。
其中门脉性肝硬化最常见，其次是坏死后肝硬化，其他类型少见。
病理改变一、门脉性肝硬化门脉性肝硬化可由多种因素引起，但在欧美以长期酗酒者多见(酒精性肝硬化）,在我国及日本，病毒性肝炎则是其主要原因（肝炎后肝硬化）.肉眼变化,早中期肝体积正常或略增大,质地正常或稍硬，后期肝体积缩小，重量减轻。
由正常的1500减至1000g 以下.肝硬度增加，表面呈颗粒状或小结节状,大小较一致，最大直径不超过1cm。
切面见小结节周围为纤维组织条索包绕，结节呈黄褐色（脂肪变）或黄绿色（淤胆）弥漫分布全肝。
镜下，①正常肝小叶结构被破坏,广泛增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形的肝细胞团，称为假小叶。
假小叶内肝细胞排列紊乱,可有变性、坏死及再生现象。
再生的肝细胞体积较大，核大染色深,常出现双核肝细胞.中央静脉缺如，偏位或有两个以上。
②假小叶外周增生的纤维组织中有数量不等慢性炎症细胞浸润，小胆管受压而出现胆汁瘀积现象,同时也可见到新生的细小胆管和无管腔的假胆管.二、坏死后肝硬化坏死后肝硬化，相当于大结节型肝硬化和大小结节混合型肝硬化，是在肝实质发生大片坏死的基础上形成的.肉眼观,肝体积缩小，重量减轻,质地变硬。
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化是一种罕见的慢性肝病，它主要是由于胆管受损而引起，
导致胆汁淤积和肝组织的纤维化。
本文档旨在探讨原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识，以帮助医生更好的处理该疾病。
诊断
1.临床表现：常见症状包括疲乏、黄疸、瘙痒等，早期常无症状或仅有
轻度不适。
2.实验室检查：血清胆固醇升高，碱性磷酸酶和谷丙转氨酶异常。
3.影像学检查：肝脏B超、CT、MRI等可协助判断胆管是否扩张、肝
脏病变情况等。
4.肝穿刺：通过肝穿刺，可以获取肝组织检查，以确定病变程度和诊断。
治疗
1.药物治疗：包括胆酸盐及其制剂、免疫抑制剂、积极控制症状等。
2.手术治疗：包括胆囊切除术、胆总管置管术、肝移植等。
3.生活干预：建立健康生活习惯，如戒烟、控制体重、避免喝酒等。
共识
1.原发性胆汁性肝硬化的诊断应综合考虑上述诊断方法，尤其是肝组织
检查。
2.对于原发性胆汁性肝硬化患者，药物治疗是主要治疗方法，并根据患
者具体情况使用必要的手术治疗。
3.长期使用药物治疗的患者应定期进行肝功能、肝胆管影像学等检查，
及时发现肝硬化病情变化。
原发性胆汁性肝硬化是一种不可逆的慢性肝病，早期诊断和治疗对于患者的预
后至关重要。
通过综合应用各种诊断方法和治疗手段，可以提高治疗效果，延缓疾病进程，提高生活质量。
肝硬化临床
海蛇头征
下腹壁静脉通常向下汇入髂-股静脉系统，而上腹壁静脉 向上汇入胸壁和腋窝的静脉。当肝硬化引发门静脉高压时， 出生后不久正常闭锁的脐静脉可能会开放。门静脉系统的 血液可能通过脐周静脉分流入脐静脉，最终到达腹壁静脉 从而使其变得突出。
腹壁静脉扩张也可见于下腔静脉综合征和上腔静脉综合征 (如果静脉阻塞累及奇静脉系统)。
临床表现
肝硬化的临床表现可能包括非特异性症状(如，厌食、体重减轻、乏 力和疲劳)，或肝功能失代偿的症状和体征(黄疸、瘙痒、上消化道出血征 象、腹水所致腹部膨隆和肝性脑病所致意识模糊)。体格检查表现可能包 括：黄疸、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹水、脾肿大、掌红斑、杵状指(趾) 和扑翼样震颤。实验室检查异常可能包括：血清胆红素升高、氨基转移酶 异常、碱性磷酸酶/γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transpeptidase, GGT)升高、凝血酶原时间延长/国际标准化比值(international normalized ratio, INR)升高、低钠血症、低白蛋白血症和血小板减少。
关于肝硬化结节：
过去，按形态将肝硬化分为小结节性、大结节性或混合性。 小结节性肝硬化的特征为结节直径小于3mm，被认为由酒精、 血色病、肝硬化胆汁淤积性病因和肝静脉流出道梗阻引起。 大结节性肝硬化的特征为各种大小的、直径大于3mm的结节， 被认为继发于慢性病毒性肝炎。 尽管形态学分类系统具有重要的历史意义，但该系统有若干 局限性，因此已基本被弃用。
女性患者常出现长期无排卵，可能表现为闭经或不规则的 月经出血。
男性肝硬化患者可能发生性腺功能减退症，表现为阳痿、 不育、性欲减退和睾丸萎缩。
肝硬化患者还可能表现出多种多样的症状和体征，反映出 肝脏在维持多种不同机体功能的稳态中具有关键作用。
肝硬化早期症状 肝硬化的临床表现及病因病理
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 肝硬化早期症状肝硬化的临床表现及病因病理肝硬化早期症状肝硬化的临床表现及病因病理肝硬化早期症状肝硬化的临床表现及病因病理导语：肝硬化起病缓慢，常隐伏 3~5 年，甚至数十年才出现症状，并有缓慢加重趋势。
那么肝硬化早期有什么样的症状？临床表现又是怎么样的？病因病理是什么？下面就跟着本站小编一起来了解一下吧！肝硬化早期症状 1、消化道症状多数情况下，只要是肝部疾病，就都会导致消化道出现症状，只要表现为食欲减退及消化不良为主。
另外还可有感觉恶心、讨厌油、腹部有胀气感、上腹部不适、隐痛等。
2、全身症状主要有乏力、易疲倦、体力减退。
少数病人可出现脸部色素沉着。
不单单是肝部疾病，其它疾病也可能导致这种症状的出现，故此症状被列为多数疾病的初期征兆。
3、肝脏肿大指是的肝脏轻度到中度肿大，多见于酒精性肝硬化患者，一般无压痛。
脾脏可正常或轻度肿大。
这是比较明显的肝硬化的早期症状。
肝硬化的临床表现肝硬化起病缓慢，常隐伏 3~5 年，甚至数十年才出现症状，并有缓慢加重趋势。
1 / 10肝炎病史、饮酒史、毒物接触史、以往疾病和药物治疗史、家族史等皆可为病因诊断提供重要线索。
常见症状有纳差、上腹痛、倦怠、乏力、体重减轻等。
多数肝脏肿大，左叶往往更明显，晚期可缩小，中等硬度，少有压痛。
常有脾脏中度增大，偶有巨脾。
腹壁静脉曲张、踝部水肿在病程中出现。
肝掌、蜘蛛痣、男性乳腺发育、睾丸萎缩，鼻衄、牙龈出血、皮肤出血点等时有发生。
有时可有贫血。
目前，仍将肝硬化的临床表现分为肝功能代偿与失代偿期。
一旦出现腹水、黄疸、肝性脑病、食管静脉曲张出血等则提示已进入肝功能失代偿期。
肝硬化代偿期症状轻微，常见的症状有乏力、食欲不振、口干、恶心、厌油、嗳气、腹胀等非特异性消化道症状，显著时才出现呕吐、腹部隐痛、腹泻等。
术前胆道引流对肝胆管结石合并胆汁性肝硬化的作用
术前胆道引流对肝胆管结石合并胆汁性肝硬化的作用（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）作者：韩殿冰，高峻，李海林，董家鸿【摘要】目的探讨肝胆管结石合并继发性胆汁性肝硬化病人，在进行肝叶切除手术前行胆道引流（PBD）的作用。
方法回顾性分析67例行肝叶切除治疗合并继发性胆汁性肝硬化的肝胆管结石病例，其中PBD组35例均行术前胆道引流，非PBD组32例未行术前胆道引流，将两组的肝功能变化、结石清除率、并发症发生情况等进行比较分析。
结果 PBD组的术前肝功能较入院前有所改善，术中结石清除率高于非PBD组，两组的手术并发症发生情况无显著差异。
结论术前胆道引流虽然没有减少手术并发症，但可以改善术前肝功能，增加结石清除率。
【关键词】胆道引流；肝胆管结石；胆汁性肝硬化Abstract: Objective To explore the effect of biliary drainage before hepatic resection for biliary liver cirrhosis complicated with intrahepatic stones. Methods Totally 67 cases of biliary liver cirrhosis complicated with intrahepaticstones were devided into two groups. Thirty five cases with preoperative biliary drainage for one group and 32 cases without preoperative biliary drainage for the other. Compared the two groups on hepatic function, stone clearance rate and operation complication. Results Preoperative biliary drainage can improve hepatic function and stone clearance rate. Conclusion Preoperative biliary drainage can not reduce operation complication,but it can improve hepatic function and stone clearance rate.Keywords: biliary drainage; hepatic lithiasis; biliary cirrhosis肝胆管结石由于结石阻塞、胆管狭窄、反复发作胆管炎等因素可导致肝脏淤胆，最终出现胆汁性肝硬化，甚至发生门脉高压症。
彩色多普勒超声诊断继发性胆汁性肝硬化的价值
图像表现 ．Ｃ ＤＵ在 Ｂ Ｃ诊断和病因分析 中具有较 高的应用价值 。
【 关键词 】 超声检 查 ；多 普勒 ；肝 ；继发性胆汁性肝硬化
中 图 分 类 号 ：Ｒ ５ ． １ ６ ７３ 文献 标 识 码 ：Ａ ｄｉ ０３ ６ ￣ｉ ｎ１７ — ６ ９２ １ ．８１２ ｏ： ．９ ９ ．ｓ． ４ ４ ５ ． ２０ ． ９ １ ｓ ６ ０ ２
临京医 程 ２ ２ 月 ９ 第８ 学工 ０ 年８ 第１卷 期 １
・
・
１ ９・ ２２
论著 ・
（ 临床 工 程 ）
彩色多普勒超声诊断继发性胆汁性肝硬化的价值
陈君 洁 ，刘 照宏 ，梁峭嵘 ，涂滨 ，何 秀珍 ，梁彤
（ 广州 中 医药 大学 附属 佛 山 中医院 超声科 ，广 东 佛 山 ５ ８０ ） ２ ００
Ｍ ｅｈ ｄ ｔａ ｏ ｉ ａ ａｏ ４ｐ ｔ ｎ ｓ ｔ ＢＣ ｏ ｆ ｍｅ ｙ ｏ ｅａ ｉ ｎ ｏ ｅ ｄ ｅｐ ｔ ｏ ｏ ｉａ ｘ ｍｉ ａｉｎ ｗｅ ｅｒ ｔ ｓ ｅ ｔ ｅｙ ａ ａ ｙ ｅ ． ｔ ｏ ｓ Ｕｌ ｓ ｎ ｃｄ ｔ ｆ３ ａ ｉ ｔ ｈ Ｓ ｒ ｅ ｗｉ ｃ ｎ ｒ ｄｂ ｐ ｒ ｔ ｒ ｅ ｌ ａ ｌ ｇｃ ｌ ａ ｎ ｔ ｒ ｅｒ ｐ ｃｉ ｌ ｎ ｌｚ ｄ ｉ ｏ ｎ ｈ ｅ ｏ ｏ ｖ Ｃ ＤＵ ｏ ｃ ｎｒ ｔ ｄ ｏ ｂ ｅ ｖ ｔ ｎ ｔ ｅｍｏ ｅ ｉｅ ｅ ｖ ｌｐ ｓａ ｄ ｅ ｈ ｆｌ ｅ ， ａ ｉｔ ｎ ｏ ｌ ｏ ｅ ｓ ｌ ｄ ｂ ｌ ｒ ｕ ｔ． ｈ ｉｍｅ ｅ ｆ ｃ ｎ ｅ ｔａｅ ｎ ｏ ｓ ｒ ａ ｉ ｄ ，ｓ ， ｎ ｅｏ ｅ ｎ ｃ ｏ ｏ ｖ ｒ ｖ ｒ ｉ ｆ ｏ ｄ ｖ ｓ ｅ ｉｉｙ ｄ ｃｓ Ｔ ｅｄ ａ ｔｒｏ ｏ ｈ ｚ ｉ ａｏ ｂ ｎ ａ ａ ｂ ｌ ｒ ｕ ｔ ａ ｄ ｍａｎ ｐ ｒ ｌ ｅｎ ａ ｄ ｔ ｅｔ ｉ ｋ ｅ ｓｏ ｌ ｅ ｒ ａ ｕ ｅ ． ｘ ｍ ｉｅ ｒ ｓ ｌ ｏ ｔ ｓ ｗｉ ａ ｓ ｓ Ｒｅ ｕ ｔ ｎ ３ ａ ｅ ， ｈ ｉ ａ ｙ ｄ ｃｓ ｎ ｉ ｏ ｔ ｉ ｃ ｎ ｓ ｆｓ ｅ ｎ ｗｅ ｅｍｅ ｓ ｒ ｄ Ｅ ａ ｎ ｅ ｕ ｔ ｃ ｎ ａ ｔ ｔ ｃ ｕ ｅ ． ｓ ｌ Ｉ ４ ｃ ｓ ｓ ｔ ｅ ｉ ａｖ ｎ ｈ ｈ ｐ ｓ ｒ ｈ ｓ ｒ ｓ ｌ ｃｕ ｅ ａ ｅ ｆ ｎ ａ ｅ ａ ｉ ｉ ｕ ｔ ｔ ｎ ， ａ ｅ ｆ ｈ ｌｄ ｃ ｏ ｉ ， ａ ｅ ｆ ｏ ｔ ｐ ｒ ｔ ｅｓｒ ｔ ｒ ｆ ｉ ａｙ ｄ ｃ ， ３ｃ ｓ ｓ ｆ ｅ ｕｔ ｉ ｌｄ ｄ ８ｃ ｓ ｓ ｉｔ ｈ ｐ ｔ ｂ ｌ ｄ ｃ ｏ ｅ ７ｃ ｓ ｓ ｃ ｏ ｅ ｏ ｈ ｌ ｈ ５ ｃ ｓ ｓｏ ｐ ｓｏ ｅ ａｉ ｔ ｃｕ ｅｏ ｂ ｌ ｒ ｕ ｔ １ ａ ｅ ｓｎ ｏ ｒ ｃ ｅ ｓ ｏ ｔ ｖ ｉ ｉ ｏ ｍａ ｉｎ ｎ ｙ ｏ ｉ ａｙ ｄ ｃ ｎ ｎ ａ ｅ ｏ ｔ ｅ ｓ ｏ ｃｕ ｉ ｎ Ｓ ｌ ａ ｃ ｆｂ ｌ ｒ ｕ ｔａ ｄ ｏ ｅ ｃ ｓ ｆ ｏｈ ｒ．Ｃ ｎ ｌ ｓｏ ｓ ＢＣ ａ ｈ ｒ ｃｅ ｉ ｉ ｌ ａ ｏ ｏ ｒ ｐ ｉ ｅ ｆ ｒ ｎ ｅ ＤＵ ａ ｉｈ ｇ ｉ ｈ ｓｃ ａ ａ ｔ ｒ ｔｃ ｕ ｔ ｓ ｎ ｇ ａ ｈ ｃ ｐ ｒｏ ｍａ ｃ ．Ｃ ｓ ｒ ｈ ｓ ａ ｈ ｇ ａ ｐ ｉａ ｉｎ ｖ ｌｅ ｉ ｅｄ ａ ｏ ｉ ｎ ｔ ｌｇ ｃ ｌ ｎ ｌ ｓｓ ｆ ｐ ｌ ｔ ａｕ ｔ ｉ ｇ ｓｓ ｄｅ ｉ ｏ ｉａ ａｙ ｉ ＢＣ． ｃ ｏ ｎｈ ｎ ａ ｏ ａ ｏ
中级卫生专业资格消化内科学主治医师中级模拟题2021年(2)_真题(含答案与解析)-交互
中级卫生专业资格消化内科学主治医师（中级）模拟题2021年(2)(总分91.92, 做题时间120分钟)不定项选择1.男，45岁。
进食高脂餐并饮酒后上腹持续疼痛8小时，呕吐2次后疼痛无缓解。
查体：体温37.8℃，上腹偏左压痛、反跳痛阳性。
最可能的诊断SSS_MULTI_SELA急性心肌梗死B急性肠梗阻C急性胰腺炎D急性胆囊炎E急性胃炎分值: 1.02答案:C2.男，45岁。
进食高脂餐并饮酒后上腹持续疼痛8小时，呕吐2次后疼痛无缓解。
查体：体温37.8℃，上腹偏左压痛、反跳痛阳性。
如需使用抗生素治疗，最佳配伍是甲硝唑和SSS_MULTI_SELA阿奇霉素B克林霉素C环丙沙星D亚胺培南E青霉素分值: 1.01答案:DA1/A2题型1.门脉高压症行分流术或断流术的主要目的是SSS_SINGLE_SEL改善肝功能B预防和控制食管胃底曲张静脉破裂大出血C治疗腹水D治疗肝性脑病E治疗脾功能亢进分值: 1.01答案:B门静脉高压症手术治疗分分流术和断流术两类，主要是针对并发症，尤其是上消化道大出血。
前者降低门脉压，后者阻断反常血流，都是为预防和控制食管胃底静脉曲张破裂出血。
而其他几项均非此类手术所能解决或不为主要目的。
2.我国学者发现能治疗消化性溃疡的抗生素是SSS_SINGLE_SELA氧氟沙星B呋喃唑酮（痢特灵）C替硝唑D四环素E红霉素分值: 1.01答案:B痢特灵是呋喃酮的商品名，是上世纪40年代后期开始使用的抗生素，具有广谱抗菌效能，主要用于革兰氏阴性杆菌的治疗。
有人在治疗细菌性痢疾的同时发现溃疡病的症状亦可缓解．且价格便宜，因此便用于常见的溃疡病的症状治疗。
故本题答案为B3.对鉴别轻型和重症胰腺炎，有帮助的一项是SSS_SINGLE_SELA血清胆红素总量B上腹部疼痛向腰背部放散尿糖阳性D血蛋白酶增高ECRP明显升高分值: 1.01答案:E黄疸、腹痛、淀粉酶升高、尿糖阳性等现象在轻型、重症胰腺炎中均可出现，CRP是组织损伤和炎症反应的非特异性标志物，诊断胰腺坏死的敏感性达60%～100%。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化诊断标准原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，主要表现为慢性进行性胆汁淤积、肝内胆汁导管炎和肝小叶胆汁淤积，最终导致肝硬化和肝功能衰竭。
PBC的诊断对于患者的治疗和管理具有重要意义。
因此，了解PBC的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
根据国际PBC诊断标准，PBC的诊断主要依据以下几个方面：1. 临床表现，PBC患者主要表现为乏力、疲劳、黄疸、皮肤瘙痒、肝大、脾大等症状。
此外，部分患者还可能出现骨质疏松、肾小管酸中毒、甲状腺功能异常等并发症。
对于有上述症状的患者，应该高度怀疑PBC的可能性。
2. 实验室检查，PBC患者的实验室检查主要表现为血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）和总胆红素升高，抗线粒体抗体（AMA）阳性。
此外，部分患者还可能出现高胆红素血症、高胆酸血症等异常。
3. 影像学检查，PBC患者的超声、CT、MRI等影像学检查可能显示肝脏缩小、肝内胆管扩张、肝硬化等特征性改变。
除了以上主要的诊断依据外，国际PBC诊断标准还要求排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，如自身免疫性肝炎、药物性肝病、感染性肝炎等。
此外，对于诊断有疑问的患者，还需要进行肝活检以明确诊断。
总的来说，PBC的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查，排除其他可能引起慢性胆汁淤积性肝病的疾病，并在必要时进行肝活检。
对于疑似PBC的患者，应该积极进行综合性诊断，以便尽早进行治疗和管理，提高患者的生存质量和预后。
在日常临床工作中，医生们需要对PBC的诊断标准有清晰的认识，以便及时发现和诊断PBC患者，减轻患者的痛苦，提高患者的生活质量。
对于患者来说，了解PBC的诊断标准有助于他们更好地了解自己的病情，积极配合医生的诊断和治疗，提高治疗的效果和预后。
因此，PBC的诊断标准对于医生和患者来说都具有重要的意义。
肝硬化
Introduction
Definition
各种因素长期、反复作用引起肝细胞变性坏 死, 继以肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小 叶形成, 使肝脏结构、血液循环途径改建，肝脏 变形、变硬，称为肝硬变。临床上有多系统受累， 以肝功损害和门静脉高压为主要表现。
Circulation Disorder：congestion
Drugs and Poisons ：CCl4、P、As ，et al;双醋酚丁、 甲基多巴、四环素tetracycline等。
Metabolism Disorder：Wilson’s Disease 、 Hemochromatosis 、α1－AT（COPD) ，etc。
肝硬化代偿期
症状轻或无，缺乏特异性。20%只是在体格检查、20%
因其他疾病进行手术、在尸检时发现。
以疲倦乏力、食欲减退及消化不良为主。可有恶心、厌
油、腹部胀气、上腹不适、隐痛及腹泻。症状多间歇出 现，因劳累或伴发病而加重，经休息或治疗后可缓解。
患者营养状况一般，肝脏轻度增大，质地结实或偏硬，
痔静脉扩张：门脉系的直肠上静脉与下腔静脉系 的直肠中、下静脉沟通形成。
3．腹水Ascites
是肝硬化失代偿最突出的表现，腹水形成的直
接原因是水钠过量潴留，其机理为门脉压力增 高（＞300mmH2O)、低白蛋白血症（＜ 30g/L)、淋巴液生成增多、继发性醛固酮增多、 ADH分泌增多及有效循环血量不足。
男性，10岁，乏力、纳差4月余，眼及皮肤黄染2月余， 加重1月。体检：胸壁静脉曲张，腹部膨隆，移动性 浊音（+），肝大，肋下三横指，脾大，双下肢轻度 凹陷性水肿。
CT诊断：肝硬化、脾肿大、腹腔积液、右侧胸腔积液
胆汁淤积性肝硬化
病因：
1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆 石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌） 等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭 锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭 锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝 硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以 上即可引此型肝硬化。
2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见，病因不 明，可能与自身免疫反应有 关。自身抗体与相应抗原可 形成大的免疫复合物，通过 补体系统引起免疫损伤。肝 内外的大胆管均无明显病变， 门管区小叶间胆管上皮可发 生空泡变性及坏死并有淋巴 细胞浸润，继而小胆管破坏 并出现淤胆现象，纤维组织 增生并侵入、分隔肝小叶， 最终发展成肝硬化。
并发症：
1.肝性脑病（肝昏迷） 是最常见的死亡原因。 2.上消化道大出血 其中因门脉高压引起的胃底或食管静脉曲张破裂为多见，其他如出 血性糜烂性胃炎、胃十二指肠溃疡、贲门黏膜撕裂综合征等也是出 血原因之一。 3.感染 肝硬化患者易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰阴性 杆菌败血症等。 4.肝肾综合征 肝硬化合并顽固性腹腔积液持续时间长或合并感染，原有肝病加重 等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏 往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭，此并发症预后极 差。
临床表现：
1.早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数 患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性 磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现， 日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。患者可先 有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。 少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有 肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、 蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤 变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有 关。 2.无黄疸期 少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、 胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀 肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎 可伴有疼痛与压痛。
肝硬化的体征与体格检查技巧
肝硬化的体征与体格检查技巧肝硬化是一种慢性进行性肝脏疾病，其特征是肝组织的结构破坏和纤维化，导致肝功能受损。
肝硬化是世界范围内的重要公共卫生问题，其发病率逐年增加。
本文将探讨肝硬化的体征以及体格检查技巧，以帮助医学人员更好地诊断和管理该疾病。
一、黄疸黄疸是肝硬化最常见的体征之一。
当肝脏受损时，胆红素无法正常排泄，导致其在体内积累，从而出现黄疸。
黄疸可表现为皮肤、巩膜和黏膜的黄染。
在体格检查中，医生可以通过观察患者的眼球和口腔黏膜是否呈现黄色来判断是否存在黄疸。
二、腹水腹水是肝硬化晚期的常见表现之一。
由于肝脏功能受损，血浆蛋白合成减少，导致血浆胶体渗透压下降，进而引起腹腔内液体渗出。
在体格检查中，医生可以通过观察患者腹部是否鼓胀、听诊腹腔是否有移动性浊音来判断是否存在腹水。
三、肝脾肿大肝脾肿大也是肝硬化的常见体征之一。
由于肝硬化导致肝脏纤维化和门静脉高压，肝脏体积增大，进而引起肝脾肿大。
在体格检查中，医生可以通过触诊患者的腹部来判断肝脾是否肿大。
肝脾肿大的程度可以用距离肋缘下缘的距离来评估。
四、蜘蛛痣蜘蛛痣是肝硬化的特殊体征之一。
它是由于肝脏门静脉高压引起的毛细血管扩张和血管壁的变性所致。
蜘蛛痣通常表现为红色中央体，周围有放射状的细小血管。
在体格检查中，医生可以通过观察患者的皮肤是否存在蜘蛛痣来判断是否存在肝硬化。
在进行肝硬化的体格检查时，医生需要注意以下几点技巧：1. 观察：仔细观察患者的皮肤、眼球、口腔黏膜等部位是否存在黄疸，以及皮肤上是否有蜘蛛痣等特殊体征。
2. 触诊：通过轻柔的触诊来判断肝脾是否肿大。
医生可以用手指轻轻按压患者的腹部，感受肝脾的质地和边缘。
3. 听诊：通过听诊腹腔来判断是否存在腹水。
医生可以在患者腹部不同区域进行听诊，观察是否有移动性浊音。
总之，肝硬化的体征与体格检查技巧对于诊断和管理该疾病至关重要。
医学人员应该熟悉肝硬化的体征特点，并掌握正确的体格检查技巧，以提高对患者的诊断准确性和治疗效果。
胆汁淤积性肝病-流行病学综述
胆汁淤积性肝病概述：胆汁淤积型肝病(肝内胆汁淤积)系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍，毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成分(结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等)返流至血液。
临床上是一组有黄疸、瘙痒，伴血清结合胆红素、胆固醇、胆汁酸、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。
肝内胆汁淤积患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，故国内外无相关流行病学资料。
曹旬旬等以ALP水平＞1.5×正常值上限（ULN），且GGT水平＞3×ULN为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为10.26%。
在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化性胆管炎（75.00%）、各种原因所致肝硬化（47.76%）、原发性胆汁性肝硬化（42.86%），其他依次为肝肿瘤（35.97%）、自身免疫性肝炎（30.77%）、药物性肝病（28.31%）、酒精性肝炎（16.46%）和非酒精性脂肪性肝病（2.70%）。
表现：主要表现为肝内梗阻性黄疸，有时与肝外梗阻不易区别。
患者常显重度黄疸，而且持续时间长，全身皮肤瘙痒，尿色深黄似浓茶样，大便灰白如陶土色。
肝炎病人常见的消化道症状如食欲不振、厌油、恶心呕吐、腹胀等症状表现相似或较轻，全身状况也比急性黄疸型肝炎要好。
但整个病程长，黄疸至少持续在3周以上，甚至数月不退或消退缓慢。
实验室检查胆红素明显升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶( ALP)、谷氡酰转肽酶( GGT)、胆固醇均升高，ALT中度升高。
尿液检查尿胆红素阳性而尿胆原阴性，此为梗阻性黄疸的特征，因为般黄疸型肝炎应该是尿胆红素和尿胆原均阳性。
B超检查有肝脏增大，肝内外胆管不扩张，这点可与肝外梗阻性黄疸相区别。
淤胆型肝炎黄疸虽较严重，但病情轻，食欲好，一般肝炎症状均较轻者。
肝硬化
门腔侧支循环形成 脾功能亢进及脾大 腹水
门腔侧支循环形成
持续门静脉髙压,促进肝内外血管增殖。肝内 分流是纤维隔中的门静脉与肝静脉之间形 成的交通支，使门静脉血流绕过肝小叶， 通过交通支进人肝静脉;肝外分流形成的常 见侧支循环.
食管胃底静脉曲张（EGV):
门静脉系统的胃冠状静脉在食管下段和胃底 处，与腔静脉系统的食管静脉、奇静脉相 吻合，形成食管胃底静脉曲张。其破裂出 血是肝硬化门静脉高压最常见的并发症， 因曲张静脉管壁薄弱、缺乏弹性收缩，难 以止血，死亡率髙。
• 肝肺综合征
肝肺综合征（hepatopulmonarysyndrome)是 在肝硬化基础上，排除原发心肺疾病后， 出现呼吸困难及缺氧体征如发绀和杵状指 （趾），这与肺内血管扩张和动脉血氧合 功能障碍有关，预后较差。
原发性肝癌
诊断
• 诊断内容包括确定有无肝硬化、寻找肝硬 化原因、肝功能评估及并发症诊断。
• 肝肾综合征
• 肝肾综合征病人肾脏无实质性病变，由于严重 门静脉高压，大量腹腔积液引起腹腔内压明显 升高,均可减少肾脏血流尤其是肾皮质灌注不 足，出现肾衰竭。临床主要表现为少尿、无尿 及氮质血症。80%的急进型病人约于2周内死 亡。缓进型临床较多见,常呈难治性腹腔积液， 肾衰竭病程缓慢，可在数个月内保持稳定状态， 常在各种诱因作用下转为急进型而死亡。
胆石症 • 患病率约30% ,胆囊及肝外胆管结石较常见
感染
肝硬化病人容易发生感染,与下列因素有关:① 门静脉高压使肠黏膜屏障功能降低，通透性增 加，肠腔内细菌经过淋巴或门静脉进人血液循 环;②肝脏是机体的重要免疫器官，肝硬化使 机体的细胞免疫严重受损;③脾功能亢进或全 脾切除后，免疫功能降低;④肝硬化常伴有糖 代谢异常，糖尿病使机体抵抗力降低。感染部 位因病人基础疾病状况而异，常见如下：
肝硬化的病因，临床表现，及如何治疗
肝硬化的病因，临床表现，及如何治疗什么是肝硬化？肝硬化是消化科的常见病之一，是一种或多种病因对肝脏长期或反复的影响，造成了弥漫性的肝损害。
肝硬化常见的病因有慢性病毒性肝炎，酒精性肝炎，非酒精性脂肪性肝炎，长期胆汁淤积，血吸虫感染，药物或毒物，遗传和代谢性疾病，自身免疫性肝病，循环障碍等。
从病理上来说，肝硬化存在肝脏弥漫性纤维化、肝的假小叶和再生结节出现。
要了解认识肝硬化，就要从肝硬化的病因，临床表现及治疗说起。
1、肝硬化的病因导致肝硬化的病因有很多，总的来说可以分为：1）病毒性肝炎肝硬化；2）酒精性肝硬化；3）代谢性肝硬化；4.胆汁淤积性肝硬化；5）门静脉回流受阻性肝硬化；6）自身免疫性肝硬化；7）毒物和药物性肝硬化；8）营养不良性肝硬化；9）隐源性肝硬化等。
具体病因如下：（1）病毒性肝炎：在我国，病毒性肝炎如慢性乙型、丙型肝炎，是导致肝硬化的主要原因。
（2）酒精中毒：长期并且大量的饮酒。
（3）营养障碍：多数学者认为营养不良会降低自身的免疫力，导致肝细胞对有毒物质和病毒的抵抗力不足。
（4）工业毒物或药物：如含砷杀虫剂、异烟肼、黄曲霉素等。
（5）循环障碍：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。
（6）代谢障碍：例如血色病，肝豆状核变性等。
（7）胆汁淤积：肝外胆管阻塞、肝内胆汁淤积时，高浓度的胆红素会损害肝细胞，时间长了也会导致肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
（8）血吸虫病：血吸虫病也可导致肝硬化，引起显著的门静脉高压。
（9）病因不明：部分肝硬化病因不明，称为隐源性肝硬化。
2、肝硬化的临床表现早期（代偿期）的肝硬化一般来说没有明显的临床表现，晚期肝硬化（失代偿期）其临床表现主要有以下几个方面。
（1）消化道症状，其表现为恶心、纳差、腹胀。
（2）肝区表现，其表现为肝区疼痛、胀满。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化诊断标准
原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis,简称PBC）是由于胆汁排出通道阻塞或导致肝脏各个部位受损，最终导致肝硬化的自身免疫疾病，可能伴随肝功能异常、肝性脑病、肝癌等并发症的发生。
根据临床诊断定义，PBC的诊断标准包括下列四个基本条件：
一、检查病历及临床表现：患者有疲惫无力、食欲不振等轻微的全身症状及厌食症，可有明显的黄疸及腹腔内积液；
二、实验室检查：典型改变表现为谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）及碱性磷酸酶（alkaline phosphatase）升高， serum IgM降低或者 Antimitochondrial antibody（AMA）升高；
三、肝穿刺穿刺活检：病理学显示肝细胞受损、钙化及变性；
四、肝脏影像学检查：肝脏体积缩小、血管萎缩等影像学表现。
上述为PBC诊断中4个重要的诊断标准，可以通过上述诊断标准来衡量患者是否患有原发性胆汁性肝硬化，以规范患者的诊疗管理。
另外，PBC病情分期若为重度肝病（Child-Pugh B），必要时可采用免疫抑制剂或者服用胆碱保护剂（ursodeoxycholic acid）增加患者症状的控制及预后改善；若病情发展到肝功能下降不可逆的地步，可采取肝移植的治疗手段以缓解患者的病情。
虽然PBC的发生概率较低，但随着医疗技术的发展，以及疾病高发的发展，病因的深入研究，其诊断准确性及幸存率有所提高，使得原发性胆汁性肝硬化患者更有可能通过积极治疗延长生命，改善病情。
因此，当遇到有PBC特征病情时，我们应多元诊断，正确鉴别患者的病情，采取有效的治疗方案，包括药物治疗及手术治疗。
对继发性硬化性胆管炎患者收治论文
对继发性硬化性胆管炎患者收治的体会讨论【摘要】通过案例以探讨继发性硬化性胆管炎来进一步加深对本病的认识。
【关键词】硬化性胆管炎胰腺合并症胆管炎治疗中图分类号：r575.7文献标识码：b文章编号：1005-0515（2011）10-104-02本文通过对近日收治的一例胰腺炎合并硬化性胆管炎患者来讨论本病相关的以及其对胰腺炎合并症的认识。
患者：阿某某，女性年龄 68岁，因反复右上腹疼痛伴有恶心9年为主诉入院。
追问病史：患者9年来无明显诱因出现右上腹疼痛不适及恶心的情况，因反复发作在县级医院做b超提示：胆囊炎，胆囊多发结石。
因反复发作于2004年行胆囊摘除术，术后未见完全缓解，时而反复。
再次发作腹痛难忍而就诊。
入院查体：急性面容，心肺正常，中腹可见15厘米手术疤痕。
以中腹压痛为重，胆囊区压痛阳性，有反跳痛。
实验室检查：谷丙、谷草转氨酶都高于正常：约 253 和78 总胆红素40，直接胆红素 14.6 间胆红素25，碱性磷酸酶414 谷酰转肽酶，686。
彩超：胆总管上段重度扩张胰体回声增强。
建议查ct 及胰淀粉酶。
后经ct 诊断：硬化性胆管炎。
在治疗上同胰腺炎及合并症的治疗（略）。
在近5年来，我院收住的胰腺炎病人中合并有胆管用的占70%，关于其具体统计情况，本人会在以后的文章中加以说明。
因篇幅的限制，在此主要是谈一谈有关本病的发病情况、机制及相关问题，供同行参考。
继发性硬化性胆管炎在临床上较为少见，又称继发性胆管狭窄。
其一系列临床症状也主要由肝内外胆管的慢性纤维化性狭窄引起，具有胆管结石、肿瘤或胆管损伤病史的患者在手术后，若伴有长期反复发作的胆管炎可继发继发性硬化性胆管炎。
与原发性硬化性胆管炎相比，两者在临床病理学方面的特征尤为相似，只是原发性硬化性胆管炎没有外伤、手术等诱发因素，继发性硬化性胆管炎的病因可以为外科手术，肝内胆管结石，igg4相关的自身免疫性胰腺炎，嗜酸性胆管炎，或钝性腹部创伤，门脉高压性胆病，病毒性胆管病变，人免疫缺陷病毒相关胆管病变等[1]。
胆汁淤积症诊断标准
胆汁淤积症诊断标准胆汁淤积症（cholestasis）是指胆汁分泌和排出受阻，使胆汁成分滞留在体内、渗入血液的一类疾病。
病因复杂，可能涉及很多系统，一般可以分为四大类：结构性、代谢性、肝炎和药物诱发。
一、诊断标准1.临床表现胆汁淤积症的临床表现可以分为胆汁性和非胆汁性的症状。
(1)胆汁性症状：主要是体征，常见表现包括肝脏区域疼痛，可以从腹部左右侧，上腹部到肋软骨处感受到，肝脏可以按压增大，及时脾大。
此外，可见发绀、皮肤黏膜及白癜风等症。
(2)非胆汁性症状：肝功能异常及肝性脑病等。
2.实验室检查(1)肝功能指标：如谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、谷胱甘肽转移酶（GGT）等。
(2)免疫学检查：检查肝病抗体，如抗凝抗体和原发性肝病抗体。
(3)其他检查：如胆囊、胆道造影、增强CT等可以帮助确定诊断。
3.临床分型胆汁淤积症分为三种基本类型，即非肝炎性胆汁淤积症（NICB）、肝炎性胆汁淤积症（HBV）和慢性病变性胆汁淤积症（CPIB）。
二、诊断方法1.临床检查在发病症状的基础上，首先要进行临床诊断，通过对病史、家族史和体检检查等，推断病因是否为胆汁淤积症。
2.实验室检查(1)总胆红素（TBIL）升高。
TBIL可以衡量胆汁淤积症的程度，正常水平为＜18μmol/L。
当TBIL达到24μmol/L以上时，说明疾病发展到了恶化阶段。
(2)直接胆红素（DBIL）升高。
直接胆红素比总胆红素更有参考价值，当DBIL达到8μmol/L以上时，说明胆汁淤积症已发生。
(3)谷丙转氨酶（ALT）及谷草转氨酶（AST）升高。
ALT及AST可以衡量肝细胞损伤情况，一般血液ALT>200U/L、AST>150U/L为高。
3.影像检查影像学检查如肝脏B超、增强CT等，可以显示肝脏淤血、积液，也可以确定胆道结石等。
三、治疗方法1.应用药物（1）抗炎药物：如甘露醇、泼尼松、吗啡、美托洛尔和阿司匹林等，可以控制炎症及减轻疼痛；（2）解毒剂：如乌司他丁、索库溴铵等，可以提高肝脏的抗毒能力，减轻肝脏的损害；（3）降血脂药物：如卡托普利、贝那普利等，可以用于缓解急性胆汁淤积症病人，这些药物可以降低脂肪酸血症，减轻肝细胞损害；（4）肝保护剂：如非特司、肝素等，可以减少炎症反应、促进蒸发及排泄，进而减轻炎症及病理性改变；（5）抗凝治疗：抗凝治疗可以有效减轻凝血障碍引起的血液流变障碍，并可以改善肝细胞损害及功能障碍；（6）手术治疗：对排除肝恶性肿瘤、消除胆癌及胆结石等，均可采用外科手术治疗。
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肝硬化的发病机理临床异常
黄疸 胆汁分泌和排泄障碍
假小叶、肝实质纤维化
门
静
直接压迫门静脉
脉
高 压
门静脉回流受阻
症
门静脉压↑
失代偿期
门静脉高压症
1. 脾大：脾亢 2. 侧支循环形成
食管和胃底静脉曲张 腹壁静脉显露和曲张 痔静脉扩张
3.腹水
腹水形成机理
不规则结节状肝细胞团（再生结节）
肝合成凝血因子减少、脾亢、肝炎病
可有乏力、食欲减退、腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻
大结节性肝硬化 结节大小不一，直径>3mm 毒致骨髓造血功能下降
内分泌失调 门静脉压力增加
发病高峰年龄在35~48岁
雌激素增多：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育
所有进展性肝病的终末期
广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架塌陷黑色素增多：肝病面容、皮肤色素沉着
病因 摄入乙醇
80g/d×10y （15%）
HBV、HCV、 HDV
（60-80%）
病毒性肝炎
遗传代谢性疾病
慢性酒精中毒
工业毒物或药物
非酒精性脂肪性肝炎 自身免疫性肝炎
胆汁淤积
血吸虫病
肝静脉回流受阻
隐源性肝硬化
肝内胆汁淤积 肝外胆道长期梗阻
缩窄性心包炎 慢性右心衰竭 Budd-Chiari综合征 肝小静脉阻塞性病
肝脏主要的生理作用
分泌胆汁 物质代谢
蛋白质 ：合成、脱氨、转氨 （凝血因子 ）
糖：葡萄糖 糖原
脂类：合成、储存
解毒作用：氨、激素 、醛固酮、抗利尿激素
临床表现（代偿期）
症状较轻，缺乏特异性
1.可有乏力、食欲减退、腹胀不适、恶心、上腹 隐痛、轻微腹泻
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继发性胆汁性肝硬化的临床表现
导语：肝脏是我们人体里面最大的一个器官，我们的肝脏是起到了解毒的功能，如果我们的肝脏出现了问题，那么不但容易给我们带来了疼痛的感觉而且还
肝脏是我们人体里面最大的一个器官，我们的肝脏是起到了解毒的功能，如果我们的肝脏出现了问题，那么不但容易给我们带来了疼痛的感觉而且还容易影响到我们的身体健康，继发性胆汁性肝硬化是肝脏疾病的一种，继发性胆汁性肝硬化的危害性很大，下文我们介绍一下继发性胆汁性肝硬化的临床表现。
疾病概述
继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化(extrahepaticobstructive biliary cirrhosis)。
引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。
肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。
病因病理
肝外胆管梗阻时，梗阻上端的胆道由下而上地逐渐扩大迂曲，胆汁淤积，胆管内压力不断增高，肝内小胆管扩大而破裂。
由于肝内血管受到扩大胆管的压迫及胆汁外渗，肝细胞发生缺血和坏死，纤维组织向胆管伸展，包围小叶，并散布于肝细胞间，最后形成肝硬化。
肝脏肿大呈深绿色，表面呈不规则颗粒状，质地增加，并可见到扩大迂曲的胆管。
脾肿大的程度较肝内梗阻为轻。
临床表现
本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似，但有几点须特别指出：
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