Brugada综合症
临床Brugada综合征病因、症状、发病机制、病理、临床表现、并发症、辅助检查、诊疗及鉴别诊断
临床Brugada综合征病因、症状、发病机制、病理、临床表现、并发症、辅助检查、诊疗及鉴别诊断BrUgada综合征（BrS）是由于编码心脏钠离子通道、钙离子通道或钾离子通道的基因突变，致使内向钠电流或钙电流的降低，外向钾电流的增加，引起心电图右胸导联（VI~V3）ST段呈下斜型或马鞍型抬高，T波倒置，伴或不伴右束支传导阻滞；在临床上患者常因室性心律失常或心室颤动引起反复发作性晕厥，甚至心脏性猝死。
病因BrS为常染色体显性遗传，呈不完全外显，经基因组筛选定位，发现几十种基因突变，并且随着分子生物学技术的发展，不断有新的基因突变被发现。
目前已确定19种基因突变与BrS有关，分别为SCN5A基因、甘油-3-磷酸脱氢酶1蛋白（GPDI1）基因、1-型钙离子通道Q1C亚单位（CACNA1C）基因、1-型钙通道B2b亚单位（CACNB2b）基因、钠通道B1亚单位（SCN1B）基因、电压门控性钾通道E亚家族成员（KCNE）3基因、钠通道83亚单位（SCN3B）基因、内向整流钾通道J亚家族成员8（KCNJ8）基因、心脏钙通道α2δ1亚单位（CACNA2D1）基因、钾电压阀门通道,Sha1相关亚家族成员（KCND）3基因、髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白1（MOG1）基因、肌纤维膜结合蛋白（S1MAP）基因、三磷酸腺甘结合盒亚家族C9（ABCC9）基因、电压门控Na通道∏型（SCN2B）基因、血小板亲和蛋白（PKP）2基因、成纤维细胞生长因子（FGF）1基因、钠通道蛋白10α（SCN1OA）基因、HEY2基因、脑信号蛋白3A（SEMA3A）基因等。
以上基因分别为编码钠离子通道、钙离子通道、钾离子通道，这些致病基因突变通过影响相应的离子通道功能，致使内向钠电流或钙电流降低，外向钾电流增加，最终导致BrS的发生，根据BrS基因突变的不同可将其分为19个亚型。
发病机制（-）致病病因SCN5A基因突变是第1个被发现引起BrS的致病病因，其突变占BrS基因突变的15%~30%;第2、3、4个被发现的BrS致病病因分别为GPD11基因、CACNA1c基因、CACNB2b基因的突变；近年研究还发现SCN1OA基因突变也是BrS的重要致病病因，约占BrS基因突变的16.7%o除此之外，SCN1B基因、KCNE3基因、SCN3B基因、KCNJ8基因、CACNA2D1基因和KCND3基因等也发挥了一定的作用。
心脏Brugada综合征
1986年Pedro Brugada和Josep Bugada等观察到一位波兰的3岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父亲成功复苏。该患者无器质性心脏病，心电图呈右束支阻滞图形，伴V1～V3导联ST段抬高，晕厥发作记录到心电图为心室颤动。其姐有同样的临床表现，2岁时发生猝死。其后Brugada等在1992年率先总结报道8例类似患者的临床特征，引起广泛关注。随后报道的病例迅速增加，1996年被命名为Brugada综合征。
1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合征。此后，世界各地报道陆续增多，国内最近亦有零星报道。准确发病率尚不清楚，文献认为占特发性室颤中的40－60%。Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。但Martini3在尸检发现，Brugada综合征虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结。
Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的 "三联征"：右束支阻滞、右胸导联（V1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合症。Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（SUNDS）之称。近年来世界各地均有报道。Brugada综合症的准确发病率尚不清楚
Brugada综合征
和ST段抬高诊断价值同右胸导联 药物激发试验
ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡 尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地
国内应用普罗帕酮
扩大心电图范围
治疗
1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗
治疗
1、紧急处理 直流电复律 静滴异丙肾上腺素1-3μg/min
治疗
2、避免诱因
进食大量米、面或高糖食品 酒精或可卡因中毒 发热或长时间处于高温场合 胰岛素与葡萄糖同时静滴 低钾血症、高钾血症、高钙血症 多种药物：钠通道阻滞剂、三环类抗 抑 郁药、钙通道阻滞剂、四环类抗抑郁药、β受 体阻滞剂、吩噻嗪类、硝酸酯类药物、5-HT 再吸收抑制剂
Brugada波中的J波可伪似r'波，成 为类右束支阻滞的心电图表现，鉴 别时，当V1-V3导联有r'波，ST段和 T波改变，而在V5-V6导联无相应的 宽而顿的s波时，可能为Brugada 波，相反为右束支阻滞。
特发性J波与BrS
共同临床特征：患者均无明显器质性心脏 病，都有心室颤动史及猝死的危险。
发病机制
临床特征
①多发生于青年男性，男：女≈8：1，发病年龄 多数在30～40岁之间，多发生在夜间睡眠状态， 发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状； 常有晕厥或猝死家族史；
②心脏结构正常； ③特征性右胸导联（V1-V3）ST段呈下
斜性或马鞍型抬高； ④致命性快速心律失常或心室颤动发作
引起反复晕厥及猝死。
诊断
1.临床表现
心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死（有时间集中特征）
诊断
2.标志性心电图表现
诊断
3.钙通道阻滞剂激发试验
BrS诊断公式：1+1/5
鉴别诊断
1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌病
2021年Brugada综合征
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• 既往史：
高血压病史20年，慢性支气管炎病史十 年。
• 查体：
T37.8℃，P62bpm，BP140/80mmHg，表情 安静，自主体位，两肺呼吸音清，未及干 湿性罗音，心界不大，心律齐，各瓣膜听 诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛 反跳痛，双下肢无浮肿。
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2021年Brugada综合征
心电图：窦性心律，V1-3导联ST段斜行 向下性抬高。
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• 6月3日心电图
I度房室传导阻滞
• 转入我院急诊后复查血常规WBC13.0×109/L， N90%，心电图较前无明显变化，凝血功能、 肾功能、电解质、ALT、AST正常。
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2021年Brugada综合征
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3.胃肠道症状 4.心律失常 以室性心律失常最多，室上性 心律失常较少。
5.低血压和休克 低血压可持续数周后再上 升，但常不能恢复以往水平。
6.心力衰竭 主要是急性左心衰竭。
• 体征
AMI时心脏体征可在正常范围内，体征异常 者大多数无特异性。
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2021年Brugada综合征Biblioteka 20• 心电图表现
典型Brugada波为右胸导联STV1-3抬高、不 典型“右束支阻滞”伴有或不伴有T波倒置。 1型为ST段起始部分显著抬高；形成穹窿型 ST段继以倒置T波，无明显的等电线。
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2型：也是ST段起始部位显著抬高，抬高的J 点(≥2mm)后为逐渐下降的抬高ST段(比基线 抬高1mm)，继以正向或双向的T波，这种 ST-T的改变成为马鞍形。
Brugada综合征心电图的药物激发试验
药物激发试验的过程
药物激发试验通常在专业的医疗设施中进行，由经验丰富的医生监督。
患者首先进行常规心电图检查，以确定是否存在 Brugada 综合征的特征 性心电图表现。
如果常规心电图检查正常，医生会使用药物来诱发 Brugada 综合征的特 征性心电图表现。这些药物通常包括钠通道阻滞剂，如 Ajmaline、 Ranolazine 等。
阴性结果分析
ST段无明显变化
在胸导联V₁至V₃上，心电 图的ST段没有明显的抬高 或下降。
T波形态正常
心电图的T波形态正常，没 有出现倒置或低平的情况。
无心律失常发生
在药物激发过程中，患者 未出现任何心律失常症状。
05 药物激发试验的临床应用 与意义
诊断 Brugada 综合征
药物激发试验是诊断 Brugada 综合征的重要手段之一，通过使用特定的药物， 如钠通道阻滞剂，诱发 Brugada 综合征的特征性心电图改变，从而确诊该疾病 。
药物激发试验的过程
在使用药物后，医生会继续监测心电图变化，并记录任何异常表现。
如果心电图出现 Brugada 综合征的特征性表现，则试验为阳性，表明患者可能患有 Brugada 综合征。如果没有出现特征性表现，则为阴性结果。
在完成药物激发试验后，医生会根据结果和其他相关检查结果综合评估，以确定患者是否患 有 Brugada 综合征。
T波倒置
在右胸导联上出现深倒置的T波。
心电图的分类与分级
分级
根据ST段抬高的幅度和 T波倒置的深度，心电图 表现可分为轻度、中度
和重度。
轻度
ST段抬高小于2mm，T 波倒置小于1mm。
中度
ST段抬高2-3mm，T波 倒置1-2mm。
布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)
布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。
1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。
Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。
二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。
劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。
三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。
发作间期可无任何症状。
有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。
心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
四检查1.心电图Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3)J点和ST段抬高。
2.药物激发试验钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。
不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(<45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。
如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
Brugada综合征
此综合征在泰国最普遍，在泰国东北
部，年死亡率达40/10万［11，12］，是 该地区年轻人第二位死亡原因，仅次 于第一位的交通事故。在该地区，70 年前就已有类似于老挝移民至美国的 猝死的患者。近年来在我国也有相似 报告［13，14］。
二、临床表现
Brugada综合征的发病年龄
4～70岁，平均35～40岁， 其临床表现主要是VF或VT及 其并发症。
三、病理生理及其他研究进展
3.1心电与心律失常研究
Brugada
综合征ST段抬高的机制和室速/室 颤的病源尚不清楚。Matsuo等报告1例 Brugada综合征患者在室颤发作前、后的12 导联心电图上可观察到大J波和ST段逐渐抬 高，且ST段抬高的程度和发作前RR间期有 密切关系，因而认为这些心电图表现支持 Brugada综合征患者ST段抬高和室颤与右 室心外膜一过性显著外向电流(Ito)有关的假 设［19］。
Brugada等对63例Brugada综合征
患者随访34±32个月，41例曾经 发生过至少一次心脏聚停或晕厥的 有症状患者，14例(34%)的患者出 现心律失常事件，无症状的22例患 者，随访27±32个月，6例(27%) 患者发生心律失常事件(P=NS)。
该组患者中35例(绝大多数为有症
状患者)植入ICD，15例接受药物 治疗(β受体阻滞剂和/或胺碘酮)， 13例未接受任何治疗。
1981～1982年，死亡率上升至高峰，达25/10万。 死亡者平均年龄为32岁(16～63岁)，大多数是男 性，68%的死亡者来自老挝，18%来自柬埔寨， 13%来自越南。在亚洲菲律宾称为“Bargungut”， 在日本称为“Pokkuki”，泰国称做“Laitai”，所有 这些名词的意思为“夜间睡眠中的死亡”，绝大 多数发生在年轻人。在地理位置分布上，泰国、 老挝、柬埔寨、越南和菲律宾是发病区域。
Brugada综合症的认识及进展
Brugada综合症的认识及进展心源性猝死的发病率非常高，其中无器质心脏病，不明原因所致心率失常的死亡约占猝死总数的5%，其原因及发病不可预测，尤其凶险。
目前已知长Q-T间期综合症、异常J波综合症及Brugada综合症为其最常见的原因。
Brugada综合症其心电图特征为V1导联呈右束支传导阻滞形，持续ST段下垂型抬高。
本文将此病的流行病学，临床及心电图特征，发病机制，诊断治疗的进展做一综述。
1 流行病学Brugada综合症主要在亚洲，尤其以东南亚发病率最高，故有东南亚夜间猝死综合症之称。
Brugada兄弟首先在1991年报道4例有特殊临床表现和心电图特征的病例，1992年又报道4例，8例中有3例为儿童。
1998年又报道了63例。
1996年Corrado等报告一家系16例中有家族发病特征，从而认定该病可能为遗传性疾病。
我国在1998年熊凯宁首先报告1例，以后又有多例报告。
该病在我国并不少见，人群发病率尚未报道。
2 发病机制2.1多形性室心动过速 Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异常兴奋增高伴单个折返环形成所诱发。
目前倾向“2”时相折返导致室性心动过速。
2.2 ST段抬高有关ST段抬高有多种解释。
目前，多数学者认为ST段抬高的机制与一过性显著外向电流（Ito）内向钙电流（Ica）减少以及Na+电流（Ina）加速有关。
2.3“2”时相折返“2”时相折返是指缺血或药物作用等情况下造成复极离散。
心室外膜层心肌细胞与内膜层心肌细胞动作电位存在很大差异，外膜层心肌细胞呈现一种特殊现象可使2时相平台期丢失，表现为一种全或无的复极模式，导致心外膜心肌细胞动作电位时程明显缩短，甚至完全丢失。
而其他外膜心肌细胞动作电位呈现明显的“2”时相平台期，这种外膜层心肌细胞“2”时相平台区与平台丢失区之间电压梯度的显著增大产生“2”时相折返性心律失常。
3 临床表现及心电图特征男女发病率有明显差异，国内报道病例几乎全部为男性，发病年龄以中青年为主。
1例Brugada综合征患者的护理体会
1例Brugada综合征患者的护理体会Brugada综合征是一种罕见的遗传性心脏疾病，通常会在年轻成年人中发作。
患者可能会突然晕厥或猝死，因为心脏出现严重的心律失常。
正是因为这一特殊的疾病特点，护理工作对Brugada综合征患者来说至关重要。
在与Brugada综合征患者的护理过程中，我有了一些深刻的体会，希望通过本文与大家分享。
对Brugada综合征患者进行护理需要具备专业知识和细致耐心。
Brugada综合征并不是一种普遍的心脏疾病，因此很多医护人员对它的了解并不深入。
在护理Brugada综合征患者时，我们需要了解这一疾病的发病机制、临床表现、可能的并发症等方面的知识，以便能够及时应对患者突发的情况。
针对Brugada综合征患者的护理需要进行个性化，并且要与患者深入沟通。
由于Brugada综合征的发作与个体差异较大，患者的治疗方案和护理计划也需要根据个体情况进行调整。
我们需要先与患者进行深入的沟通，了解他们的病史、家族史、以往的治疗经历等信息，然后根据这些信息制定个性化的护理方案。
护理Brugada综合征患者需要密切关注患者的生命体征，并及时发现异常情况。
患者由于突发的心律失常可能导致晕厥或猝死，因此护理过程中需要特别关注患者的心率、血压、呼吸等生命体征的变化。
对于任何异常情况，都应该及时向医生汇报并采取相应的措施，以确保患者的健康安全。
在护理Brugada综合征患者时，我们还要关注患者的心理健康。
由于这一疾病的特殊性质，很多患者在面对潜在的猝死风险时会产生焦虑、抑郁等心理问题。
我们需要通过耐心的倾听和安慰，帮助患者缓解焦虑和恐惧，激发他们对治疗的信心，从而更好地配合治疗和护理。
与Brugada综合征患者的护理需要医护人员之间的密切合作。
由于这一疾病的特殊性，护理工作需要医生、护士、心理医生等多个专业人员的合作，才能够更好地为患者提供全面的护理服务。
在护理过程中，各个专业人员需要密切合作，及时交流患者的病情变化和治疗效果，以便能够更好地为患者提供护理服务。
布鲁加达综合征
布鲁加达综合征一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。
1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST 段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。
Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。
二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。
劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。
三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。
发作间期可无任何症状。
有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。
心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
四检查1.心电图Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3 ) J点和ST段抬高。
2.药物激发试验钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。
不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。
如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
六治疗目前药物治疗不能有效防止心脏事件发生，发作室速、室颤时应采取相应救治措施，唯一有效防止猝死的方法及早置入心律转复除颤器（ICD）。
布鲁格达氏综合症
布鲁格达氏综合症布鲁格达氏综合症（英语：Brugada syndrome）也称为“突然猝死症”，是一种心脏遗传病。
由于心脏电流出现异常，严重的能够引致心脏衰竭或猝死。
此症是泰国和老挝当地年轻人在没有明显心脏毛病下突然猝死的主因。
在1989年首次通过心电图在心搏停止的生还者身上发现布鲁格达氏综合症，遗传和病理生理学大约20%的个案都由心肌细胞基因突变所引起。
此基因，名叫SCN5A，在某些个案，此症特殊心脏跳动的情况是可以通过心电图观察出来。
治疗布鲁格达氏综合症的致死原因是心室颤动。
因为并没有治疗方法可以预防此症患者发生心室颤动，故治疗有赖于在此致命的心律不整导致病人死亡将其遏止。
可以植入去颤器（其可以持续监测心脏节律，如发现有心室颤动便进行去颤术）。
有冠状动脉疾病风险的病人在植入去颤器前可能需要先进行血管摄影检查。
布鲁格达综合症,杀人于夜眠上世纪80年代初,新加坡因经济快速发展,从泰国等地引进成千上万的建筑工人参加新加坡地建设.这些劳工在进入新加坡前都经过严格的体格检查,健康素质良好.然而,到后来,一连串的泰国劳工在夜晚的睡眠中离奇死亡,震惊警方和卫生当局.大部分司这在无人知晓的情况下离世,只有少数人发病时发出低吟的喘息和呻吟声,接着很快便停止呼吸,脸色青紫,丧失意识.室友们被惊醒了,却爱莫能助.经调查,死者绝大多数是男生,警方排出了他们自杀或他杀的可能.医学专家猜测,这些劳工的死亡很可能是因为心脏出了问题.对死者进行尸体解剖却发现,他们的心脏病没有扩大,冠状动脉也没有任何病变,也就是说,心脏看来是正常的;生化检验`微生物检验和毒理学检测,都没有发现异常.后来的流行病学调查发现,这种神秘的死亡分布在东南亚`日本和我国的珠江三角洲.法医们也同样查不出死者有任何的心脏病变.“寡妇鬼”迷信,一度流行其实,这种”睡死”现象在太过东北部已有数十年的历史,但直到上世纪90年代才成为”新闻”,引起医学界的重视和调查.结果发现,它在当地竟是20~50岁男性的第二大死因,仅次于车祸.这些死者平素身体健康,甚至”睡死”前还有说有笑.而当地医生对他们的死亡原因一直无法回答,于是,迷信也就开始流行起来. 信封佛教的泰国村民烧香拜佛,祈求神明保佑.这些处于猝死威胁和极度恐慌之中的村相信,这里有超自然的神奇人物,这个人物就是当地村民中流传的”寡妇鬼”.据说”寡妇鬼”要在夜间寻找男性伴侣与她一起上路,以消除孤独,满足性饥渴.为了避免被”寡妇鬼”勾引,当地男性村民唯一的办法,就是每天晚上睡觉前,将自己打扮成女人,穿上裙子,涂上口红,涂上指甲油,希望”寡妇鬼”将他们错认为是女人,以逃避厄运.布鲁格达波,解开谜团与此同时,远在欧洲的西班牙,也发生过类似的夜间猝死.布鲁格达教授是当时西班牙著名的心脏病专家,从事心率异常的研究30多年.1986年,一位波兰籍年轻父亲带着他3岁的儿子找布鲁格达教授看病.他的儿子曾几次昏迷`呼吸停止,但因他及时为儿子做心肺复苏抢救过来.一年前,他的女儿也因同样的情况死去.布鲁格达教授为小男孩做了心电图检查,结果令他大吃一惊:心电图上出现了一种从没见过的奇怪波形—一种像鲨鱼鳍的波形(及特征性的ST段下斜型抬高及T波倒置).教授翻遍了所有文献,都没有类似的波形,对此他一度束手无策.之后,教授叫那位父亲将男孩死去姐姐的心电图带来.在诧异中,教授发现这两位兄妹的心电图几乎完全一样.似乎这种不明原因的猝死和这种心电图波形有关,而且有家族聚集现象.在随后的几年中,教授又碰到了8名具有相同心电图的病人,并对他们做了仔细研究,在1992年发表了这一观察结果.后来,医学界把这种病称为布鲁格达综合症.这种心电图波形也被称为布鲁格达波.首要条件:捕捉布鲁格达波在人们对布鲁格达综合症几乎一无所知的年代,几乎所有病人生前都得不到明确的诊断.由于布鲁格达波是布鲁格达综合症的最典型特征,因此,心电图上如果出现布鲁格达波,就要考虑是否为布鲁格达综合症.然而,布鲁格达波行踪诡秘,此消彼现,并不能经常记录到,甚至要通过特殊的药物注射才显现出来(药物激发试验). 值得注意的是,进行药物激发试验,可能诱发恶性室性心律失常.因此,激发实验一定要在具有除颤器等级就设备的医院才能进行,以免出现意外.并且,要在不同时段进行多次心电图检查.然而,不能认为心电图上出现布鲁格达波就是布鲁格达综合症,因为还有许多其他因素也可诱使出现布鲁格达波,包括心脏电复苏`运动`饮酒`发热`血钾异常`B受体滞剂等,尤其在病人饮酒或发热时,布鲁格达波出现的概率较高.因此,诊断布鲁格达综合症,除了心电图上出现布鲁格达波外,还必须具备下列条件之一:病人本人有晕厥史`室颤史或夜间濒死样呼吸史;家族中有45岁以下成员因布鲁格达综合症猝死史.ICD,对抗猝死的利器猝死者多数为青壮年男性,平素可无任何症状,包括心绞痛`胸闷或呼吸困难等.而一旦发病,首发症状就是晕厥或猝死,且常发生在夜间,目击者与救助者少,预知率很低.其致死原因是室颤(这是最危险的一种心电节律紊乱,它使心室无法同步收缩,不能把血液从心脏射出,运送到全身,致使脑部缺血,直至脑死亡出现). 基于该病的上述特点,预防难度很高.因此,筛查和确诊布鲁格达综合症对预防病人的猝死最为重要.一旦确诊,就要进行治疗.最为可靠的是非药物治疗—使用埋藏式心率转复除颤器(ICD). ICD,是一个约火柴盒大小的仪器,可埋藏在胸部皮肤下,有一根导线连着心脏.一旦心脏出现室颤,除颤器能够立即识别并发出安全的电流,无痛刺激心脏,消除室颤,恢复正常的心跳节律.这种除颤器虽然预防效果好,但是,要让一个看似身强体壮的病人接受Brugada综合症心电图Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。
Brugada综合征诊断标准
“Brugar'd"综合症的诊断标准
Brugada综合征诊断标准
1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本人家族
1、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史
2、有晕厥或夜间濒死样
呼吸2、家族成员出现I 型心电图改变
3、电生理检查诱发室速
分型
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I型II型III型J波幅度≥2mm ≥2mm ≥2mm
T波负向正向或双
向
正向ST-T形态下斜形马鞍状马鞍状
ST段终末部
分逐渐下
斜
抬高≥１
mm
上移<１
mm
临床意义：I 型有诊断意义，II、III 型心电图没有特殊诊断意义
当表现为II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出I 型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间，应用药物诱发，左边是平时的，右边为运动后诱发的
运动后诱发
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Brugada综合症的认识及其临床进展
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Brugada综合征心电图表现为下斜型抬高
V1导联呈右束支阻滞伴有STV1－V2段下斜型抬高
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Brugada综合征心电图表现为马鞍型抬高
V1导联呈右束支阻滞伴有STV1－V2段马鞍型抬高
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Brugada综合征心电图表混合型抬高
ST段： V1－V2呈下斜型抬高 V3呈马鞍型抬高
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病例2 ：入院7天后植入ICD记录的室颤
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Brugada波与心律失常
1，室性心律失常（占多数）: 电风暴!!! 主要表现：为多形性、快速的室速或室颤，且发作 时有自限性（短时间内可自行终止）。 表现形式：60%呈反复发作，40%发生猝死。
2，其它异常 房颤发生率10%，还可发生房室传导阻滞 心率变异、心室晚电位检查均呈阳性。
2，影响或参与心电图复极 波的形成
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3，促心律失常作用（在某
些疾病和药物作用下）。
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Brugada综合征发病机制
3，细胞离子流的变化： 心外膜一过性外向电流（Ｉto）增大, 2相平
台丢失与2相折返的形成，是引起Brugada综合征 的主要原因。
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Brugada综合征发病机制
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Brugada综合征：阵发性心室颤动
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Brugada综合征：阵发性心室颤动
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临床表现
1，主要症状：晕厥或猝死（常为首发） 特点：发作前无先兆症状， 多在夜间睡眠状态发生 平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状
2，无症状者：体检发现异常ECG 猝死者家系调查中发现异常ECG（遗传）
1例Brugada综合征患者的护理体会
1例Brugada综合征患者的护理体会Brugada综合征是一种心脏传导系统的遗传性疾病，特征是突发性室颤及晕厥等严重心律失常。
以下分享我对一例Brugada综合征患者护理的体会。
这位患者是一名30岁的男性，最近常常出现晕厥和心悸的症状，因此他被转到我们心血管科进行进一步的评估和治疗。
在对他进行详细的询问和身体检查后，我们怀疑他可能患有Brugada综合征，并建议他进行相关的心电图检查。
心电图结果确认了我们的怀疑，显示出Brugada综合征特有的ST段抬高和J波改变。
这对于患者来说是一次打击，因为他意识到自己可能面临严重的心脏风险。
我们很清楚需要给他提供全面的支持和护理。
我们与患者和他的家人进行了深入的交流，解释了Brugada综合征的病情和治疗方案。
我们详细说明了疾病的遗传性和可用的治疗手段，如药物治疗和心脏起搏器。
我们向他们强调了定期复诊的重要性，以及需要注意生活方式的改变，如避免过度运动和刺激物。
我们还与患者共同制定了一个适合他的个人治疗计划。
这个计划包括定期服药、自我监测症状、遵守医嘱和避免诱发因素。
我们鼓励他与他的家人一起参加支持小组或接受心理咨询，以减轻他们的心理压力。
我们还与患者的家人分享了紧急情况下的急救知识，以便他们在需要时能够及时采取行动。
在患者住院期间，我们密切监测他的心电图、血压和心律变化。
我们确保他得到足够的休息和舒适，以促进伤口愈合和身体恢复。
我们教他如何正确使用药物，并定期检查他的药物治疗效果和不良反应。
在出院后，我们安排了定期随访，并要求他根据计划接受心脏监测和评估。
我们还与他的家庭医生保持沟通，以便及时共享他的最新病情和治疗计划。
通过这次护理经历，我深刻体会到了Brugada综合征患者的心理和生理需求。
作为护士，我们不仅要提供专业的医疗护理，还要给予患者和他们的家人全方位的支持和关爱。
与患者建立信任和积极的沟通非常重要，这有助于他们更好地管理疾病和应对挑战。
我深信通过我们的努力和患者的积极参与，他可以更好地控制疾病并过上高质量的生活。
Brugada波和Brugada综合征
Brugada波的分类
I型
ST段呈穹窿型抬高，T波倒置。
II型
ST段呈马鞍型抬高，T波倒置。
III型
ST段呈穹窿型抬高，T波直立。
Brugada综合征
由于基因突变导致离子通道功能异常， 引起Brugada波并增加心脏猝死的风 险。
02 Brugada综合征
3
确诊Brugada综合征需要满足一定的条件，包括 家族史、心电图特征性表现以及排除其他心脏疾 病等。
Brugada波的鉴别诊断
01
02
03
Brugada波应与其他原 因引起的心电图异常进 行鉴别，如心肌缺血、 心肌炎、心脏肥大等。
鉴别诊断时应综合考虑 患者的临床表现、家族 史、心电图特征及其他 相关检查结果，以明确
诊断。
对于疑似Brugada综合 征的患者，应进一步进 行遗传学检测和基因分
析，以明确病因。
05 Brugada综合征的治疗与 管理
药物治疗
药物治疗是Brugada综合征的常用治疗 方法之一，主要用于缓解症状和预防心 律失常的发作。
常用的药物包括钠通道阻滞剂、钾通道阻滞 剂和抗心律失常药物等，这些药物可以降低 心肌细胞的兴奋性和传导性，从而减少心律 失常的发生。
研究表明，Brugada波可见于约1%-3%的健康 人群，但仅在有家族史的患者中，Brugada波 才与Brugada综合征相关。
尽管Brugada波可在没有症状的人群中发现， 但当它与家族史结合时，应高度怀疑Brugada 综合征的存在。
遗传因素
01
Brugada综合征是一种遗传性疾病，由SCN5A基因突变引起， 该基因编码心脏钠通道蛋白。
心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗(2)
心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗一、提前复极综合征是什么提前复极综合征（Brugada综合征）是一种罕见的心律失常疾病，在心电图上表现为V1-V3导联的特征性ST段抬高和对称性T波倒置。
Brugada综合征以心室颤动和猝死为首发表现，常常突发，毫无征兆，整个发作过程短暂，持续时间一般不超过1分钟，严重危害患者生命安全。
二、提前复极综合征的症状1.患者可能会感到心悸或心跳加快2.可能会出现眩晕或晕厥3.患者出现猝死的风险三、提前复极综合征的治疗方法1. 药物治疗（1）钠通道阻滞剂：类似普罗卡因胺、氟桂利嗪等药物。
（2）钾离子通道阻滞剂：如维拉帕米、地尔硫卓等。
（3）β受体阻滞剂。
2. 电生理检查与治疗持续药物治疗或激发因素引发暂时高风险的Brugada综合征患者可以考虑行电生理检查并按照指南推荐进行射频消融治疗。
3.普通人群应该注意防范应以短暂的、局部化的、原因可以解释的的V1-V3导联ST段抬高下降为Brugada样趋势，建议尽早到医院就诊，接受心电图检查和门诊治疗。
建议未确诊的Brugada综合征患者，应在心血管专科医生指导下进行治疗。
禁止接触过热药物、酒精、咖啡因等具有钠通道阻滞作用的药物。
四、注意事项1.宜多食高蛋白、低脂、少餐多餐，避免暴饮暴食。
2.宜避免过度劳累、精神紧张等激发因素，保持心情稳定。
3.应避免过度饮酒、吸烟等不良生活习惯。
4.应密切关注心脏状况变化，定期监测心电图和心脏功能。
提前复极综合征是一种罕见但危险的心律失常，治疗方法包括药物治疗和电生理治疗。
普通人群应注意防范，患者应谨慎对待激发因素，保持心情稳定，定期进行心电图检查和监测心脏状况变化，以预防和控制风险，提高治疗成功率。
心电图能查出什么一、心电图能查出什么心电图是一种测量心脏电活动的常见检查方法，通过记录心脏电活动的变化来评估心脏健康。
心电图能够检测出许多心脏问题，如心律不齐、心肌缺血、心肌梗塞、心室肥厚、传导阻滞、心肌病变等等。
bds检验结果解读
bds检验结果解读
BDS（Brugada综合症）是一种心脏电性疾病，其特征在于特定的心电图改变和增加的猝死风险。
BDS的检验结果解读涉及多个方面，下面我将为您详细解读。
首先，我们要了解BDS的心电图特征。
典型的BDS心电图表现为右胸导联（V1-V3）的ST段抬高和T波倒置。
这些改变通常在夜间或清晨更为明显，而在白天则会减轻或消失。
心电图的这些表现是诊断BDS的重要依据。
除了心电图特征外，BDS的检验结果还包括心脏电生理检查和遗传学检测。
心脏电生理检查可以评估心脏的电传导功能，有助于诊断BDS和预测患者的猝死风险。
遗传学检测则可以确定是否存在与BDS相关的基因突变，从而为患者及其家族成员提供更为准确的诊断和风险评估。
在解读BDS检验结果时，医生会综合考虑心电图表现、心脏电生理检查结果和遗传学检测结果。
对于高度怀疑BDS的患者，如果心电图表现典型且存在相关基因突变，即使心脏电生理检查结果正常，也可以确诊为BDS。
对于心电图表现不典型的患者，可能需要进行重复心电图检查或动态心电图监测以明确诊断。
在治疗方面，BDS患者通常需要接受植入式心律转复除颤器（ICD）治疗，以预防猝死。
同时，针对BDS的病因，部分患者可能需要进行基因治疗或针对特定离子通道的药物治。
总之，BDS检验结果的解读需要综合考虑心电图表现、心脏电生理检查结果和遗传学检测结果。
对于确诊为BDS的患者，需要接受相应的治疗措施以降低猝死风险。
同时，对于患者及其家族成员，建议进行遗传咨询和风险评估，以便更好地了解自身的疾病风险和预防措施。
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Brugada综合症Brugada 综合症是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。
本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。
Brugada综合征多见于男性。
Brugada 综合症在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。
缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。
一旦诊断成立，立即植入ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。
Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。
病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的"三联征"：右束支阻滞、右胸导联（V1－V3）ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合症。
Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1，发病年龄多数在30～40岁之间。
主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（SUNDS）之称。
近年来世界各地均有报道。
Brugada综合症的准确发病率尚不清楚2发现历史1992年Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出而引起临床注意，在特发性室Brugada综合症速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和V1－V3导联ST段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。
1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合征。
此后，世界各地报道陆续增多，国内最近亦有零星报道。
准确发病率尚不清楚，文献认为占特发性室颤中的40－60%。
Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。
“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。
但Martini3在尸检发现，Brugada综合征虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。
故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结。
3临床表现症状表现Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息携带者、晕厥反复发作者Brugada综合症心电图到猝死生还者，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。
患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。
发作间期可无任何症状。
有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。
心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
美国疾病控制预防中心的回顾分析表明，与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada综合征心电图特征的患者，其猝死大多发生在10PM至8AM之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥，发作时心电图监护几乎均为室颤。
心电图表现2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合征的心电特征并将其分为三型：I型：以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征，表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm，伴随T 波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离；Ⅱ型：J 波幅度（≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高（在基线上方并≥1 mm) ，紧随正向或双向T 波，形成"马鞍型"ST 段图型；Ⅲ型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为"马鞍型"或"穹隆型"，或两者兼有。
Brugada 综合征心电图的ST 段改变是动态的，不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到，三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。
Brugada 综合征心电图的ST 段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。
4疾病诊断一般诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。
不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史（<45岁）；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
对于Ⅱ和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。
如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
鉴别诊断下列情况均可引起"Brugada 综合征样心电图改变"，临床中应加以鉴别。
⑴急性前间壁心肌梗死；⑵右或左束支阻滞；⑶左心室肥厚；⑷右心室梗死⑸左心室室壁瘤；⑹主动脉夹层动脉瘤；⑺急性肺栓塞；⑻Duchenne 肌营养不良；⑼遗传性运动失调；⑽纵隔转移瘤压迫右心室流出道；⑾可卡因中毒；⑿杂环类抗抑郁药过量；⒀高钙血症；⒁高钾血症；⒂维生素B1 缺乏等。
在考虑作出Brugada 综合征的临床诊断时必须排除以上情况。
危险分层Silvia等基于心脏骤停的危险提出了以下将Brugada综合征患者分为三组的危险分层策略：A组：高危组，基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史。
该组患者应置入ICD。
B组：中危组，基础状态下ST段抬高≥2 mm，但无晕厥发作史。
对该组病人的治疗尚未确定。
C组：低危组，遗传学检测阳性但临床表现型为阴性（静息基因携带者）或经药物激发试验才出现阳性ECG表现者。
该组患者一旦出现晕厥、心悸等症状，就应立即对其重新评估。
5发病机制遗传学机制Brugada综合征为常染色体显性遗传性疾病。
研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合征的分子生物学基础。
1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A）的α亚单位突变是Brugada综合征的遗传学基础之一。
在心室复极早期，由于SCN5A基因突变导致内向钠电流（INa）减少和Ito明显增加，心室外膜与内膜之间Ito的电位差明显增加，从而产生J点的抬高和ST段的抬高。
由于右室的心外膜Ito电流比左室心外膜的Ito电流更具优势，因此，心电图表现也特征性的定位在V1－V3的右胸导联。
2相折返是Brugada综合征发生VT和VF的电生理原因，它与跨壁的复机离散度增大有关，同时也与过早活动触发机制有关。
当心室局部某一处内外膜离子流和电位差明显增大时，可引起相邻部位的2相折返，从而诱发VT和VF。
快速心律失常的机制Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚。
右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。
细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位（AP）的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关，即钠离子内向电位（INa），一过性外向电流（Ito）和L型钙离子流（ICa），心外膜存在Ito而心内膜则无，这种差异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则为ST段抬高。
由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。
如上述，AP复极状况由多种离子决定，这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，引起复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。
自主神经的兴奋或抑制对ST段下降也有影响，如β受体兴奋后L型LCa离子流加大，心外膜AP圆隆恢复，使与心内膜时限相近，内外膜动作电位差异变小，故ST段下降，而β受体阻滞剂的作用则相反，使ST段抬高，α受体的兴奋与抑制也有相似的作用。
另有学者通过晚电位和体表心电图研究提出，右室流出道处心室前壁与间隔区域存在传导延搁，迷走神经兴奋时这种延搁更为明显，这可能与Brugada综合征患者易于在夜间出现室颤有关。
分子生物学机制分子生物学研究已经发现Brugada综合症的发生与钠通道基因突变有关，其发生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上，但与长QT间期致尖端扭转性室速的基因缺陷不同，在R/W+T/W 通道没有观察到持续的抗失活电流。
因此，Brugada综合症与LQT诱发的室速具有不同的分子生物学基础。
另据推测，除SCN5A外，还可能存在有其它基因突变，导致动作电位早期Ito活性增加或Ica活性降低，从而引起这种特异的心电图改变和心律失常发生，可见，Brugada 综合症的基因具有多态性。
不同患者基因突变类型可能不同，但都涉及Ito和Ica的活性改变。
6治疗治疗策略Brugada综合症的治疗目的在于防止室颤的发生，减少这部分患者的猝死率。
理论上，任何基因或药物的干预，只要能减少显著的Ito电流，即能改变心电图异常，但临床研究表明，目前尚缺乏这种理想的有效药物，IA类中普鲁卡因胺、缓脉灵，IC类氟卡胺只阻滞INa+，不改善Ito离子，可重现Brugada综合征心电图特征，甚至诱发室颤，应避免使用。
β受体阻滞剂也有可能是反指征药物。
奎尼丁由于具有抑制迷走神经兴奋的作用，应能阻滞一过性外向电流发生，纠正心电图异常，防止室颤出现，但临床价值尚待研究。
实际上，目前唯一有效的办法只有安置植入型心脏除颤仪(ICD）。
ICD能及时消除出现的室速或/和室颤，防止猝死发生。
非药物治疗植入型心脏复律除颤器（ICD）：ICD是目前惟一已证实对Brugada综合征治疗有效的方法。
国际第2届Bmgada综合征专家共识会议推荐：对有I型Brugada ECG表现的症状性患者如果曾有过心脏猝死发作史，无需再做电生理检查，应接受ICD治疗。
患者如果出现相关的症状如晕厥、抽搐或夜间濒死性呼吸，在排除非心脏原因后，可接受ICD治疗。
无症状患者有I型Brugada ECG表现时如有心脏猝死家族史怀疑是由Brugada综合征导致的应进行电生理检查。
如果I型Brugada 心电图表现是自发的，当猝死家族史是阴性时电生理检查可进行明确诊断。
如果可诱发出室性心律失常，患者应该接受ICD治疗。