Brugada波和Brugada综合征(上)
Brugada综合征
和ST段抬高诊断价值同右胸导联 药物激发试验
ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡 尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地
国内应用普罗帕酮
扩大心电图范围
治疗
1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗
治疗
1、紧急处理 直流电复律 静滴异丙肾上腺素1-3μg/min
治疗
2、避免诱因
进食大量米、面或高糖食品 酒精或可卡因中毒 发热或长时间处于高温场合 胰岛素与葡萄糖同时静滴 低钾血症、高钾血症、高钙血症 多种药物：钠通道阻滞剂、三环类抗 抑 郁药、钙通道阻滞剂、四环类抗抑郁药、β受 体阻滞剂、吩噻嗪类、硝酸酯类药物、5-HT 再吸收抑制剂
Brugada波中的J波可伪似r'波，成 为类右束支阻滞的心电图表现，鉴 别时，当V1-V3导联有r'波，ST段和 T波改变，而在V5-V6导联无相应的 宽而顿的s波时，可能为Brugada 波，相反为右束支阻滞。
特发性J波与BrS
共同临床特征：患者均无明显器质性心脏 病，都有心室颤动史及猝死的危险。
发病机制
临床特征
①多发生于青年男性，男：女≈8：1，发病年龄 多数在30～40岁之间，多发生在夜间睡眠状态， 发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状； 常有晕厥或猝死家族史；
②心脏结构正常； ③特征性右胸导联（V1-V3）ST段呈下
斜性或马鞍型抬高； ④致命性快速心律失常或心室颤动发作
引起反复晕厥及猝死。
诊断
1.临床表现
心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死（有时间集中特征）
诊断
2.标志性心电图表现
诊断
3.钙通道阻滞剂激发试验
BrS诊断公式：1+1/5
鉴别诊断
1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌病
Brugada综合征心电图的药物激发试验
药物激发试验的过程
药物激发试验通常在专业的医疗设施中进行，由经验丰富的医生监督。
患者首先进行常规心电图检查，以确定是否存在 Brugada 综合征的特征 性心电图表现。
如果常规心电图检查正常，医生会使用药物来诱发 Brugada 综合征的特 征性心电图表现。这些药物通常包括钠通道阻滞剂，如 Ajmaline、 Ranolazine 等。
阴性结果分析
ST段无明显变化
在胸导联V₁至V₃上，心电 图的ST段没有明显的抬高 或下降。
T波形态正常
心电图的T波形态正常，没 有出现倒置或低平的情况。
无心律失常发生
在药物激发过程中，患者 未出现任何心律失常症状。
05 药物激发试验的临床应用 与意义
诊断 Brugada 综合征
药物激发试验是诊断 Brugada 综合征的重要手段之一，通过使用特定的药物， 如钠通道阻滞剂，诱发 Brugada 综合征的特征性心电图改变，从而确诊该疾病 。
药物激发试验的过程
在使用药物后，医生会继续监测心电图变化，并记录任何异常表现。
如果心电图出现 Brugada 综合征的特征性表现，则试验为阳性，表明患者可能患有 Brugada 综合征。如果没有出现特征性表现，则为阴性结果。
在完成药物激发试验后，医生会根据结果和其他相关检查结果综合评估，以确定患者是否患 有 Brugada 综合征。
T波倒置
在右胸导联上出现深倒置的T波。
心电图的分类与分级
分级
根据ST段抬高的幅度和 T波倒置的深度，心电图 表现可分为轻度、中度
和重度。
轻度
ST段抬高小于2mm，T 波倒置小于1mm。
中度
ST段抬高2-3mm，T波 倒置1-2mm。
布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)
布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。
1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。
Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。
二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。
劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。
三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。
发作间期可无任何症状。
有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。
心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
四检查1.心电图Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3)J点和ST段抬高。
2.药物激发试验钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。
不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(<45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。
如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
brugada诊断标准
brugada诊断标准Brugada综合征是一种罕见的遗传性心脏疾病，其特征在于室性心律失常。
本病的发生风险主要取决于基因型，且可能与许多其他疾病的症状混淆。
为提高对该疾病的认识和诊断，本文将详细介绍brugada诊断标准。
一、临床特征Brugada综合征的主要临床特征包括典型心电图表现（室性心律失常），但也有可能出现一些非特异性的症状，如胸痛、心悸、头晕等。
值得注意的是，本病存在一定的遗传倾向，因此患者亲属中出现该病症状的可能性较大。
二、诊断标准1.心电图室性节律（间隔24小时出现两次以上特征性ST段抬高）；2.无其他明显病因可解释胸痛、心悸等症状；3.排除其他可能导致室性心律失常的疾病（如电解质紊乱、心肌病等）。
在满足以上条件的情况下，还需考虑其他诊断方法，如动态心电图监测、心脏电生理检查等。
若确诊为brugada综合征，还需进行其他相关检查，如心脏超声、心肌酶谱等，以评估病情严重程度及预后。
三、治疗策略治疗brugada综合征的主要目标是预防恶性室性心律失常发作导致的心脏骤停。
具体治疗方法包括：1.药物控制：通过使用抗心律失常药物，控制室性心律失常的发生。
然而，由于药物副作用和患者个体差异，药物治疗并非完全有效。
2.植入式心律转复除颤器（ICD）：对于有高危风险的患者，植入ICD可以有效预防心脏骤停。
3.手术干预：针对基因型明确的患者，手术干预（如导管消融）可能是一种可行的治疗选择。
在患者及家属充分了解病情和治疗方案的前提下，遵循医生的建议和指导是至关重要的。
此外，定期复查和监测也是确保治疗效果的关键环节。
四、结论总的来说，对于brugada综合征的诊断和治疗，应综合考虑患者的临床表现、心电图特征及相关检查结果。
通过遵循明确的诊断标准，采取合理的治疗策略，有望提高患者的生存率和生活质量。
同时，加强公众对brugada综合征的认识和预防措施，有助于减少误诊和漏诊的风险。
Brugada综合症的认识及进展
Brugada综合症的认识及进展心源性猝死的发病率非常高，其中无器质心脏病，不明原因所致心率失常的死亡约占猝死总数的5%，其原因及发病不可预测，尤其凶险。
目前已知长Q-T间期综合症、异常J波综合症及Brugada综合症为其最常见的原因。
Brugada综合症其心电图特征为V1导联呈右束支传导阻滞形，持续ST段下垂型抬高。
本文将此病的流行病学，临床及心电图特征，发病机制，诊断治疗的进展做一综述。
1 流行病学Brugada综合症主要在亚洲，尤其以东南亚发病率最高，故有东南亚夜间猝死综合症之称。
Brugada兄弟首先在1991年报道4例有特殊临床表现和心电图特征的病例，1992年又报道4例，8例中有3例为儿童。
1998年又报道了63例。
1996年Corrado等报告一家系16例中有家族发病特征，从而认定该病可能为遗传性疾病。
我国在1998年熊凯宁首先报告1例，以后又有多例报告。
该病在我国并不少见，人群发病率尚未报道。
2 发病机制2.1多形性室心动过速 Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异常兴奋增高伴单个折返环形成所诱发。
目前倾向“2”时相折返导致室性心动过速。
2.2 ST段抬高有关ST段抬高有多种解释。
目前，多数学者认为ST段抬高的机制与一过性显著外向电流（Ito）内向钙电流（Ica）减少以及Na+电流（Ina）加速有关。
2.3“2”时相折返“2”时相折返是指缺血或药物作用等情况下造成复极离散。
心室外膜层心肌细胞与内膜层心肌细胞动作电位存在很大差异，外膜层心肌细胞呈现一种特殊现象可使2时相平台期丢失，表现为一种全或无的复极模式，导致心外膜心肌细胞动作电位时程明显缩短，甚至完全丢失。
而其他外膜心肌细胞动作电位呈现明显的“2”时相平台期，这种外膜层心肌细胞“2”时相平台区与平台丢失区之间电压梯度的显著增大产生“2”时相折返性心律失常。
3 临床表现及心电图特征男女发病率有明显差异，国内报道病例几乎全部为男性，发病年龄以中青年为主。
Brugada综合征的进展教材
流行病学与发病率
流行病学
Brugada综合征在亚洲人群中较为常 见，男性发病率高于女性。
发病率
发病率约为1/5000至1/20000，但存在 漏诊和误诊的情况。
02
Brugada综合征的临床表现
症状表现
心悸
晕厥
呼吸困难
胸痛
患者可能出现心悸、心 跳加速或不规则心跳等
症状。
部分患者可能出现晕厥， 通常在夜间睡眠时发生。
药物治疗
抗心律失常药
用于控制心律失常，减少心源性 猝死的风险。常见的药物有奎尼
丁、普鲁卡因胺等。
抗炎药
用于减轻心肌炎症，降低心律失常 的发生率。常用的药物有糖皮质激 素和免疫抑制剂等。
免疫调节剂
用于调节免疫系统，降低自身免疫 反应对心肌细胞的损伤。常见的药 物有环孢素、雷公藤等。
非药物治疗
植入式心脏除颤器（ICD）
家族史
家族中有确诊的Brugada综合征患者。
诱发因素
如发热、药物使用等。
鉴别诊断
急性心肌梗死
心肌炎
心电图上可能出现ST段弓背向上抬高， 但通常伴有剧烈胸痛和心肌酶升高。
心电图可能出现ST段压低和T波倒置， 通常伴有心肌酶升高和心功能不全。
肺栓塞
心电图可能出现右束支传导阻滞图形， 但通常伴有呼吸困难、胸痛等症状。
并发症
猝死
Brugada综合征患者有猝 死的风险，尤其是未经过 治疗的患者。
心力衰竭
长期的心肌病变可能导致 心力衰竭，患者可能出现 呼吸困难、乏力等症状。
脑卒中
由于心房颤动的存在，患 者可能出现脑卒中，表现 为偏瘫、失语等症状。
03
Brugada综合征的诊断与鉴别诊断
Brugada综合征心电图特征
４．高佗肋『ＨＪ心电ｌ鍪Ｉ更敏感：胸前导联第２肋间心电图表 现更明显。如例２，男性，４２岁，冈夜间心悸，抽搐２年就诊。 正常肋间ｖ。、Ｖ：导联心电图改变不典型，第２肋问导联譬典
·９１６·
生坐全挝医｛匝盘盍！Ｑ螋玺！！旦筮！鲞筮１２魍垦塾ｉ望』鱼！堕墅，望塑！坠垒竺２Ｑ鲤ｔ！堂：！。塑！：！呈
圈３ Ｂｒｕｇａｄａ综合征患者心电图改变。基础状态下。心电图改 变表现为Ｖ２导联ｓＴ段马鞍形抬高（图３ａ箭头）；静脉应用普鲁 卡因酰胺７５０ ｍｇ后，ＳＴ段改变为Ｉ型，即ｓＴ段呈下斜形抬高 （图３ｂ箭头）；几天后口服奎尼丁（１５００ ｍｇ／ｄ，血清奎尼丁水平 ２．６ ｍｇ／Ｌ）后，右胸导联ＳＴ段转变为非特异性改变（图３ｃ）。基 础状态、静脉应用普鲁卡因酰胺时均可诱发室性纤维颤动，而应 用奎尼丁不能诱发
主堡全叠医理塞壶！业生！！屋筮！鲞筮！！翅ｇ蝤！』塑堕盟，旦丝出兰螋：！型：！：盟！：１２
·９１５·
．继续教育．
Ｂｒｕｇａｄａ综合征心电图特征
刘文玲
对Ｂｍｇａｄａ综合征的认识经历了十多年的过程。自从 １９９２年Ｂｍｇａｄａ兄弟首次报道以来，该病已经从一种少见病 发展成为在一些国家年轻人仅次于车祸的第二大死亡杀手。 Ｂｍｇａｄａ综合征特征性表现，为心电图上Ｖ。一Ｖ，导联ｓＴ段 抬高，心脏结构正常，伴有或不伴有右束支阻滞（ＲＢＢＢ），实 际上ＲＢＢＢ的发生是Ｊ波造成；由多形性室上性心动过速和 室性纤维颤动导致的反复晕厥或心脏猝死。本病多见于男 性，猝死的平均年龄为（４１±１５）岁。２００２年召开了第一次专 家共识会，明确ｒ Ｂｒｕｇａｄａ综合征的临床诊断；２００５年召开了 第二次专家共识会，进一步阐述了Ｂｒｕｇａｄａ综合征的检查方 法、危险分层及治疗方法，对该疾病的认识逐渐深入。到目前 为止，心电图仍然是诊断Ｂｒｕｇａｄａ综合征的必要手段。
布鲁加达综合征
布鲁加达综合征一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。
1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST 段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。
Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。
二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。
劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。
三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。
发作间期可无任何症状。
有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。
心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
四检查1.心电图Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3 ) J点和ST段抬高。
2.药物激发试验钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。
不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。
如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
六治疗目前药物治疗不能有效防止心脏事件发生，发作室速、室颤时应采取相应救治措施，唯一有效防止猝死的方法及早置入心律转复除颤器（ICD）。
布鲁格达氏综合症
布鲁格达氏综合症布鲁格达氏综合症（英语：Brugada syndrome）也称为“突然猝死症”，是一种心脏遗传病。
由于心脏电流出现异常，严重的能够引致心脏衰竭或猝死。
此症是泰国和老挝当地年轻人在没有明显心脏毛病下突然猝死的主因。
在1989年首次通过心电图在心搏停止的生还者身上发现布鲁格达氏综合症，遗传和病理生理学大约20%的个案都由心肌细胞基因突变所引起。
此基因，名叫SCN5A，在某些个案，此症特殊心脏跳动的情况是可以通过心电图观察出来。
治疗布鲁格达氏综合症的致死原因是心室颤动。
因为并没有治疗方法可以预防此症患者发生心室颤动，故治疗有赖于在此致命的心律不整导致病人死亡将其遏止。
可以植入去颤器（其可以持续监测心脏节律，如发现有心室颤动便进行去颤术）。
有冠状动脉疾病风险的病人在植入去颤器前可能需要先进行血管摄影检查。
布鲁格达综合症,杀人于夜眠上世纪80年代初,新加坡因经济快速发展,从泰国等地引进成千上万的建筑工人参加新加坡地建设.这些劳工在进入新加坡前都经过严格的体格检查,健康素质良好.然而,到后来,一连串的泰国劳工在夜晚的睡眠中离奇死亡,震惊警方和卫生当局.大部分司这在无人知晓的情况下离世,只有少数人发病时发出低吟的喘息和呻吟声,接着很快便停止呼吸,脸色青紫,丧失意识.室友们被惊醒了,却爱莫能助.经调查,死者绝大多数是男生,警方排出了他们自杀或他杀的可能.医学专家猜测,这些劳工的死亡很可能是因为心脏出了问题.对死者进行尸体解剖却发现,他们的心脏病没有扩大,冠状动脉也没有任何病变,也就是说,心脏看来是正常的;生化检验`微生物检验和毒理学检测,都没有发现异常.后来的流行病学调查发现,这种神秘的死亡分布在东南亚`日本和我国的珠江三角洲.法医们也同样查不出死者有任何的心脏病变.“寡妇鬼”迷信,一度流行其实,这种”睡死”现象在太过东北部已有数十年的历史,但直到上世纪90年代才成为”新闻”,引起医学界的重视和调查.结果发现,它在当地竟是20~50岁男性的第二大死因,仅次于车祸.这些死者平素身体健康,甚至”睡死”前还有说有笑.而当地医生对他们的死亡原因一直无法回答,于是,迷信也就开始流行起来. 信封佛教的泰国村民烧香拜佛,祈求神明保佑.这些处于猝死威胁和极度恐慌之中的村相信,这里有超自然的神奇人物,这个人物就是当地村民中流传的”寡妇鬼”.据说”寡妇鬼”要在夜间寻找男性伴侣与她一起上路,以消除孤独,满足性饥渴.为了避免被”寡妇鬼”勾引,当地男性村民唯一的办法,就是每天晚上睡觉前,将自己打扮成女人,穿上裙子,涂上口红,涂上指甲油,希望”寡妇鬼”将他们错认为是女人,以逃避厄运.布鲁格达波,解开谜团与此同时,远在欧洲的西班牙,也发生过类似的夜间猝死.布鲁格达教授是当时西班牙著名的心脏病专家,从事心率异常的研究30多年.1986年,一位波兰籍年轻父亲带着他3岁的儿子找布鲁格达教授看病.他的儿子曾几次昏迷`呼吸停止,但因他及时为儿子做心肺复苏抢救过来.一年前,他的女儿也因同样的情况死去.布鲁格达教授为小男孩做了心电图检查,结果令他大吃一惊:心电图上出现了一种从没见过的奇怪波形—一种像鲨鱼鳍的波形(及特征性的ST段下斜型抬高及T波倒置).教授翻遍了所有文献,都没有类似的波形,对此他一度束手无策.之后,教授叫那位父亲将男孩死去姐姐的心电图带来.在诧异中,教授发现这两位兄妹的心电图几乎完全一样.似乎这种不明原因的猝死和这种心电图波形有关,而且有家族聚集现象.在随后的几年中,教授又碰到了8名具有相同心电图的病人,并对他们做了仔细研究,在1992年发表了这一观察结果.后来,医学界把这种病称为布鲁格达综合症.这种心电图波形也被称为布鲁格达波.首要条件:捕捉布鲁格达波在人们对布鲁格达综合症几乎一无所知的年代,几乎所有病人生前都得不到明确的诊断.由于布鲁格达波是布鲁格达综合症的最典型特征,因此,心电图上如果出现布鲁格达波,就要考虑是否为布鲁格达综合症.然而,布鲁格达波行踪诡秘,此消彼现,并不能经常记录到,甚至要通过特殊的药物注射才显现出来(药物激发试验). 值得注意的是,进行药物激发试验,可能诱发恶性室性心律失常.因此,激发实验一定要在具有除颤器等级就设备的医院才能进行,以免出现意外.并且,要在不同时段进行多次心电图检查.然而,不能认为心电图上出现布鲁格达波就是布鲁格达综合症,因为还有许多其他因素也可诱使出现布鲁格达波,包括心脏电复苏`运动`饮酒`发热`血钾异常`B受体滞剂等,尤其在病人饮酒或发热时,布鲁格达波出现的概率较高.因此,诊断布鲁格达综合症,除了心电图上出现布鲁格达波外,还必须具备下列条件之一:病人本人有晕厥史`室颤史或夜间濒死样呼吸史;家族中有45岁以下成员因布鲁格达综合症猝死史.ICD,对抗猝死的利器猝死者多数为青壮年男性,平素可无任何症状,包括心绞痛`胸闷或呼吸困难等.而一旦发病,首发症状就是晕厥或猝死,且常发生在夜间,目击者与救助者少,预知率很低.其致死原因是室颤(这是最危险的一种心电节律紊乱,它使心室无法同步收缩,不能把血液从心脏射出,运送到全身,致使脑部缺血,直至脑死亡出现). 基于该病的上述特点,预防难度很高.因此,筛查和确诊布鲁格达综合症对预防病人的猝死最为重要.一旦确诊,就要进行治疗.最为可靠的是非药物治疗—使用埋藏式心率转复除颤器(ICD). ICD,是一个约火柴盒大小的仪器,可埋藏在胸部皮肤下,有一根导线连着心脏.一旦心脏出现室颤,除颤器能够立即识别并发出安全的电流,无痛刺激心脏,消除室颤,恢复正常的心跳节律.这种除颤器虽然预防效果好,但是,要让一个看似身强体壮的病人接受Brugada综合症心电图Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。
brugada综合征
疾病诊断
详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕 厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是 诊断的重要线索。
如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现 之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断 Brugada综合征：
①记录到室颤； ② 自行终止的多形性室速； ③ 家族心脏猝死史(<45岁)； ④家族成员有典型的I型心电图改变； ⑤电生理诱发室颤； ⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者 有轻度左室肥厚。心脏电生理检查大部分可诱 发多形性室速或室颤。
症状表现
美国疾病控制预防中心的回顾分析表明， 与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada 综合征心电图特征的患者，其猝死大多 发生在10PM至8AM之间，伴有呻吟、呼 吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥， 发作时心电图监护几乎均为室颤。
brugada综合征
简介 Brugada 综合症是一种离子通道基因异常所致的原发性心电
疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。病人的心脏结 构多正常，心电图具有特征性的 "三联征"：右束支阻滞、右 胸导联（V1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临 床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
由于右室的心外膜Ito电流比左室心外膜的Ito电流更具优势，因此，心电图表现也特征性的定位在V1－V3的右胸导联。 分子生物学研究已经发现Brugada综合症的发生与钠通道基因突变有关，其发生部位在LQTS3型SCN5A基因位置上，但与长QT间期致 尖端扭转性室速的基因缺陷不同，在R/W+T/W通道没有观察到持续的抗失活电流。 如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
临床心电图-Brugada综合征、早复极综合征
I型Brugada波的诱发
• 一、心电图诱发 • 1、诱发对象 • 1)具有五条之一，但缺乏I型心电图证据者 • 2)具有五条之自发心电图为Ⅱ型或Ⅲ型者 • 2、诱发方法 • 1)将胸前记录电极向上移1-2个肋间
• 2)药物诱发 • 1、应用药物:I类一阻断钠通道，使 SCNSAI的缺陷暴露 • 2、给药剂量及速度:见表 • 3、心电图监护:心肺复苏准备 • 4、试验阳性:I型 Brugada波出现 • 5、需立即停止给药，试验终止 ① I型 Brugada波出现 ② II型 Brugada波出现，ST段抬高≥2mm ③ QRS时限增宽30％ ④ 出现室早或其他心律失常
• 终上所述， Brugada波的形成可能与以下因素有 关Brugada波是右心室外膜Ito电流增大引起， Brugada波显现与否，与Ito电流的大小正相关。 Ito电流大， Brugada波就明显;Ito电流小， Brugada波就不明显或者隐匿;右室外膜细胞动作 电位圆顶波的形成是晚Na+和Ca2+内流与外向 K+电流动态平衡的结果;右室外膜细胞动作电位 圆顶波压低或部分丟失导致ST段呈马鞍型抬高T 波直立;右室外膜部分细胞动作电位圆顶波完全
• 早期复极综合征的概念
• 早期复极综合征(earlyrepolarization syndrome: ERS也称提早(过 早)复极综合征(Premature repolanzationsyndrome)，主要表现 为ST段自J点处抬高，运动可使ST段回降到基线，目前认为是部分心 室肌提前复极，由于复极不均匀而形成的一种心电图综合征、属于良 性的先天性心脏传导或电生理异常。
• Brugada波三联征 • 1、V1-V3导联ST段抬高 • 2、T波倒置 • 3、伴或不伴有右束支阻滞 •变异型 Brugada心电图表现 II、III、aVF导联上可见上述表现
Brugada波和Brugada综合征
Brugada波的分类
I型
ST段呈穹窿型抬高，T波倒置。
II型
ST段呈马鞍型抬高，T波倒置。
III型
ST段呈穹窿型抬高，T波直立。
Brugada综合征
由于基因突变导致离子通道功能异常， 引起Brugada波并增加心脏猝死的风 险。
02 Brugada综合征
3
确诊Brugada综合征需要满足一定的条件，包括 家族史、心电图特征性表现以及排除其他心脏疾 病等。
Brugada波的鉴别诊断
01
02
03
Brugada波应与其他原 因引起的心电图异常进 行鉴别，如心肌缺血、 心肌炎、心脏肥大等。
鉴别诊断时应综合考虑 患者的临床表现、家族 史、心电图特征及其他 相关检查结果，以明确
诊断。
对于疑似Brugada综合 征的患者，应进一步进 行遗传学检测和基因分
析，以明确病因。
05 Brugada综合征的治疗与 管理
药物治疗
药物治疗是Brugada综合征的常用治疗 方法之一，主要用于缓解症状和预防心 律失常的发作。
常用的药物包括钠通道阻滞剂、钾通道阻滞 剂和抗心律失常药物等，这些药物可以降低 心肌细胞的兴奋性和传导性，从而减少心律 失常的发生。
研究表明，Brugada波可见于约1%-3%的健康 人群，但仅在有家族史的患者中，Brugada波 才与Brugada综合征相关。
尽管Brugada波可在没有症状的人群中发现， 但当它与家族史结合时，应高度怀疑Brugada 综合征的存在。
遗传因素
01
Brugada综合征是一种遗传性疾病，由SCN5A基因突变引起， 该基因编码心脏钠通道蛋白。
心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗[001]
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心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗一、提前复极综合征是什么提前复极综合征（Brugada综合征）是一种罕见的心律失常疾病，在心电图上表现为V1-V3导联的特征性ST段抬高和对称性T波倒置。
Brugada综合征以心室颤动和猝死为首发表现，常常突发，毫无征兆，整个发作过程短暂，持续时间一般不超过1分钟，严重危害患者生命安全。
二、提前复极综合征的症状1.患者可能会感到心悸或心跳加快2.可能会出现眩晕或晕厥3.患者出现猝死的风险三、提前复极综合征的治疗方法1. 药物治疗（1）钠通道阻滞剂：类似普罗卡因胺、氟桂利嗪等药物。
（2）钾离子通道阻滞剂：如维拉帕米、地尔硫卓等。
（3）β受体阻滞剂。
2. 电生理检查与治疗持续药物治疗或激发因素引发暂时高风险的Brugada综合征患者可以考虑行电生理检查并按照指南推荐进行射频消融治疗。
3.普通人群应该注意防范应以短暂的、局部化的、原因可以解释的的V1-V3导联ST段抬高下降为Brugada样趋势，建议尽早到医院就诊，接受心电图检查和门诊治疗。
建议未确诊的Brugada综合征患者，应在心血管专科医生指导下进行治疗。
禁止接触过热药物、酒精、咖啡因等具有钠通道阻滞作用的药物。
四、注意事项1.宜多食高蛋白、低脂、少餐多餐，避免暴饮暴食。
2.宜避免过度劳累、精神紧张等激发因素，保持心情稳定。
3.应避免过度饮酒、吸烟等不良生活习惯。
4.应密切关注心脏状况变化，定期监测心电图和心脏功能。
提前复极综合征是一种罕见但危险的心律失常，治疗方法包括药物治疗和电生理治疗。
普通人群应注意防范，患者应谨慎对待激发因素，保持心情稳定，定期进行心电图检查和监测心脏状况变化，以预防和控制风险，提高治疗成功率。
心电图里示T波高尖是什么意思一、心电图里示T波高尖是什么意思？T波是心电图中的一种波形，通常代表着心脏的恢复期。
正常情况下，T波呈现出平缓的倒置或微弱的正向波形。
但是，当心脏存在某种疾病或异常情况时，T波的形态可能会发生变化。
北大Brugada综合症
.
多变性 同一患者 不同时间 记录的心 电图
临床诊断
.
.
对照
间歇性 同一患者不 同时间记录 的心电图
一个月
.
平素无
隐匿性
同一患者平 素和用药后 记录的心电 图
.
静推缓脉灵
I 型Brugada波的诱发
.
I 型Brugada波的诱发
一、心电图诱发
1、诱发对象 1) 具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 2) 具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 1) 将胸前记录电极向上移1-2个肋间
QRS时限增宽30%
出现室早或其他心律失常
VI. 如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸 钠等药物
.
I 型Brugada波的诱发
2) 药物诱发
药物
阿义马林 氟卡胺 普鲁卡因酰胺 吡西卡尼 心律平
药物剂量和用法 1mg/kg，静推5 分钟以上 2mg/kg，静推10 分钟以上（400mg,po） 10mg/kg，静推10 分钟以上 1mg/kg，静推10 分钟以上 2mg/kg，静推10 分钟以上
异常；
10.杂环类抗抑郁药过量； 11.杜兴氏肌营养不良； 12.遗传性运动失调； 13.维生素B1缺乏； 14.高钙血症； 15.高钾血症； 16.各种转移瘤压迫右室流出道； 17.可卡因中毒等 18.ARVC 19.ERS
.
小结
Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
3、除室颤、室速之外还可出现的心律失常 10％-20％有房颤 可有窦缓及病窦，夜间心率过慢可能诱发室颤 可伴心房传导减慢，心房静止
Brugada波及Brugada综合征心电图表现和临床意义思义
岁 以下 且具 有家族心脏猝死史 ； ④ 家族其他 成员有典型心 电图改 变； ⑤晕 厥或夜 间呼吸呈濒死状 。（ ２ ） 心 电图出现 Ⅱ型和 Ⅲ型改 变， 药物 激发试验 下呈阳性 ， 且有上述 临床症状 ， Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ综合征 的诊断成立。（ ３ ） 如仅有心电图特征改变而无上述临床症状 ， Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ 综合征诊 断不成 立 ， 是为特发性 Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ 征样心 电图改变 。（ ４ ） 如 果没有典 型的心 电图特征改变 ， 但 有上述临床表现 中的一项或多
２ ０ ０ ｂ ｐ ｍ以上 ． 持续 时间稍 长时可发作晕厥 或阿一 斯综 合征 ， 严 重
（ 收稿 日期 ： ２ ０ １ ３ — １ ２ — ２ ０ ）
（ 上接 第 １ ３ ７页 ） ， ２ ｌ文凯歌． 宫外孕保守治疗 的临床护 理体会 ［ Ｊ ］ ． 中国实用医药 ， ２ ０ １ ２ ， ７ 此， 对于 宫外孕 的保 守治疗 ， 必须准确做 出诊 断 ， 选择最佳时期 ， 『
３ ． １临 床 意 义
（ ２ ２ ） ： ３ ０ ６ － ３ ０ ７ ．
【 ３ 】郭荣， 徐亚伟． Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ． ａ 综合征 的研究现况 【 Ｊ Ｊ ． 中国心脏起搏心 电生理 杂
志。 ２ ０ １ ０ ， ２ ４ （ ２ ） ： １ ０ ５ — １ ０ ７ ．
Ｂ ｒ ｕ ｇ ａ ｄ ａ 综合征患者 ， 易发生室性心动过速 、 室颤或猝死 。发
属于心源性猝死的高危 人群 ， 预后严重。因此 ， 在临 为是一 种正常 的心 电图变异 ， 近年来研究发现早期 复及可能与猝 性心 电疾病 ， 以尽早进行 干预 ， 缺乏症状的患者如 心 死 、恶性 心律失 常的发生有一定关 系 ， ｓ Ｔ段 在 Ｖ ２ 一 Ｖ ６抬高 ， Ｔ波 床工作 中需要 及时识别 ， 可 以做诱发 实验 ， 也可 以电生理 检查 ， 已明确诊 断 ， 多成正 向高耸 ， Ｒ波 降支有切迹 ， 即有明显的 Ｊ 波， Ｊ 波与 ｓ Ｔ段分 电图也正常 ， 旦诊 断成立 ， 立即植人 Ｉ Ｃ Ｄ是防止患者猝死的唯一有效办法 。 界 明显 。 发作性晕厥 罕见 。
与Brugada综合征心电图的鉴别
与Ｂｒｕｇａｄａ综合征心电图的鉴别Ｂｒｕｇａｄａ综合征是１９９２年由西班牙学者ＢｒｕｇａｄａＰ和ＢｒｕｇａｄａＪ首次报道、１９９６年日本Ｍｉｙａｚａｋｉ首次命名的一种由编码离子通道基因异常引起的原发心电活动紊乱性疾病。
其特征的心电图表现即是ＨｕｒｓｔＪｗ所谓的Ｂｒｕｇａｄａ波。
Ｂｒｕｇａｄａ波是一种特殊的心电图形，其形态与急性心肌梗死心电图极为相似，临床上难以鉴别，尤其Ｂｒｕｇａｄａ综合征合并急性心肌梗死者，心电图诊断则显得尤为困难。
本文通过我院所见的病例，讨论Ｂｒｕｇａｄａ综合征和ＳＴ段抬高型心肌梗死心电图特征和二者的鉴别诊断。
患者男性，３４岁，因持续性心悸、胸闷，突然发生晕厥于２００８年８月１０急诊入院。
心电检测时恢复窦性心律，意识恢复，血压１４２／７０ｍｍＨｇ。
８０ｍｍＨｇ，心电图特征：该图纪录于意识恢复后，窦性心律，心率９５次／ｍｉｎ，Ｐ－Ｒ＝０１２ｓ，ＱＲＳ＝００８ｓ，Ｖ２呈ｒｓＲ’型，类似右束支阻滞图形，呈典型Ｂｒｕｇａｄａ波。
Ⅰ～Ⅲ、Ｖ４～Ｖ６导联出现Ｊ波。
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ导联第１、４个ＱＲＳ波群提前出现，宽大畸形，时间０１２ｓ，其前无Ｐ波，呈完全性代偿间歇，提示为室性早搏。
但早搏的ＱＲＳ波呈ＱＲｓ型，此改变不除外心肌梗死。
Ｖ２～Ｖ６导联Ｓ－Ｔ段抬高０１０～０３ｍＶ，Ｑ－Ｔ间期０３２ｓ。
诊断：①Ｂｒｕｇａｄａ综合征②急性心肌梗死。
讨论Ｂｒｕｇａｄａ波是一种特殊的心电图形，以右束支阻滞、右胸导联ＳＴ抬高和Ｔ波倒置的“三联征”为其特征性表现。
其ＳＴ段抬高应与急性心肌梗死ＳＴ段抬高相鉴别：前者ＳＴ改变局限于右胸导联，多表现为Ｖ１～Ｖ３导联ＳＴ段抬高，形似马鞍状，其他导联ＳＴ段改变不明显，无对应性ＳＴ段压低；同时可见Ｖ１～Ｖ３导联呈典型的右束支阻滞图形和Ｔ波倒置。
后者可出现在下壁、后壁、右胸和左胸导联，在正对梗死区的导联，出现ＳＴ段呈弓背向上型抬高，与直立的Ｔ波融合，呈“单向曲线”更主要者急性心肌梗死患者ＳＴ—Ｔ多有动态演变过程，且有对应性ＳＴ—Ｔ改变，ＳＴ段下降的同时Ｔ波倒置，出现病理性Ｑ波，并有同步实验室检测的异常。
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Brugada
图1 Brugada三兄弟：Josep Brugada （左）,Ramon Brugada （中）,Pedro Brugada （右）
此后，Brugada三兄弟又积累了2例相似的病例，并于1991年在北美心脏起搏与电生理学会（NASPE）学术年会上做了专题报告。
后来他们又总结了另外4例病例，于1992年在美国心脏学会（AHA）的杂志上发表了“右束支阻滞、V1~ V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志”的论文。
该论文一经发表，立即引起了世界各国医师的关注，不少医生相继报告了很多类似病例，并称其为“Brugada综合征”。
Brugada综合征这一诊断迅速被全世界采纳，成为年轻人猝死的一个重要病因。
由于很多猝死的东南亚男性青壮年患者均存在这种特征性心电图改变，使人们在期望中看到了科学的曙光。
中国旅美学者：纠正偏差揭本质
Brugada兄弟首次报告了右胸导联心电图三联征常与青年人猝死伴发的现象，但右束支阻滞伴继发性ST-T改变者众多，很多有该三联征的青年并未发生猝死，因此用右束支阻滞难以解释猝死的发生。
此时，在美国心电大师安泽勒维奇（Antzelevitch）实验室工作的中国旅美学者严干新有了意外的突破性发现。
他在研究缺血对三层不同心室肌的作用时观察到，在跨室壁的心电图上记录到了QRS波后新出现的J波。
他发现，这种J波是心外膜与心内膜心肌细胞动作电位1相与2相存在复极差造成的，实际上是心外膜心肌的瞬时外向钾电流（Ito）增强，使复极加快，并大大缩短了动作电位时程，而心内膜心肌细胞变化不大，两者之间自然出现了跨室壁的复极离散度，从而形成了J波。
因此，J波的出现是心肌跨室壁复极离散度增大的结果与标志。
严干新把这一新发现报告给了导师Antzelevitch。
进一步研究证实，当心肌明显存在2相复极差时，可引起心肌细胞的顺序激动，并形成2位相折返。
严干新及其导师对Brugada综合征的巨大贡献在于：①纠正了Brugada兄弟对心电图的解释，即不是右束支阻滞的终末除极的R’波，而是一个异常的复极波（J波）；②异常的
复极波（J波）是存在跨室壁复极离散度的标志，提示患者易发生2相折返引发的室速、室颤及猝死。
当东南亚青年男性夜间猝死之谜终被揭开时，人们彻底大悟了。
三型Brugada波：诊断价值有差异
1991年后，各国医师纷纷报告和研究了Brugada综合征。
研究发现，Brugada综合征的心电图存在Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型Brugada波（表），Ⅱ型和Ⅲ型多见（约58/万），Ⅰ型少见，仅为12/万（图2）。
研究还发现了Brugada波的3个特性：①多变性，即各型之间可以互相转换；②间歇性，即同一个体的Brugada波可能此时出现，彼时消失；③隐匿性，即在一般情况下不出现，一定条件下才显现，或从不典型变为典型。
图2 三种类型的Brugada波
表 Brugada波及分型
结合图2及表中的内容，三型Brugada波的鉴别十分容易，即通过特征性的ST段下斜型抬高及T波倒置可确认Ⅰ型Brugada波，而其他两型与之明显不同。
临床研究的另一个重要结论是，只有Ⅰ型Brugada波才具有诊断Brugada综合征的意义，而Ⅱ型、Ⅲ型Brugada波不具诊断价值。
Ⅰ型Brugada波：证实或排除的方法
由于各型Brugada波可以相互转化，部分患者的Ⅰ型Brugada波也可能不典型，因此对有不典型Ⅰ型Brugada波或仅有Ⅱ型或Ⅲ型Brugada波的患者，须证实或排除Ⅰ型Brugada波的存在，可采用以下方法。
● 抬高肋间记录法：将心电图胸前V1~V3导联记录的部位向上移动1~2个肋间，再记录心电图，当不典型的Ⅰ型或原为Ⅱ型、Ⅲ型者出现典型的Ⅰ型Brugada波时，则可确定患者有Ⅰ型Brugada波。
● 药物激发试验：给患者注射Ⅰ类Na+通道阻滞剂（如阿义马林、氟卡胺、普卡胺、普罗帕酮等），这些药物可使患者的Ⅰ型Brugada波显露或变得更典型。
给患者行激发试验时须持续心电监护，并做好心肺复苏准备，防止药物使J波加大，增大跨室壁复极离散度后诱发恶性室性心律失常。
● 其他：可促使Ⅰ型Brugada波出现的其他因素包括电转复、发热、运动、高或低血钾、饮酒、β受体阻滞剂等，尤其当患者饮酒或发热时，Ⅰ型Brugada波出现几率较高。