Brugada综合征课件ppt课件

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北大课件Brugada综合症共62页

▪Байду номын сангаас
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
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北大课件Brugada综合症
36、“不可能”这个字(法语是一个字 )，只在愚人的字典中找得到。--拿破仑。 37、不要生气要争气，不要看破要突破，不要嫉妒要欣赏，不要托延要积极，不要心动要行动。 38、勤奋，机会，乐观是成功的三要素。(注意：传统观念认为勤奋和机会是成功的要素，但是经过统计学和成功人士的分析得出，乐观是成功的第三要素。
39、没有不老的誓言，没有不变的承诺，踏上旅途，义无反顾。 40、对时间的价值没有没有深切认识的人，决不会坚韧勤勉。
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭

Brugada综合征课件

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发病概况
➢ 患者大多为男性，且以亚洲人为好发人群，东南亚报道较多，发病年龄以40岁为高峰，一部分患者有明显的晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。
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Brugada综合征
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心电图变化及诱发快速心律失常的机制
➢ Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位(AP) 的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关，即钠离子内向电位(INa)，一过性外向电流(Ito)和L 型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito而心内膜则无，这种差异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则为ST段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多种离子决定，这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，引起复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。
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Brugada综合征的诊断

北大课件Brugada综合症

Brugada综合症的电生理改变
Brugada综合症患者的心肌细胞膜电位呈现异常，导致心电传导
障碍。
异常的膜电位表现为ST段抬高和 T波倒置，这些改变在心电图上
表现为Brugada波。
Brugada综合症患者的心肌细胞兴奋性降低，传导速度减慢，导
致心电传导障碍。
Brugada综合症与遗传
Brugada综合症是一种遗传性疾病，主要与SCN5A基因突变有
详细描述
Brugada综合症是由特定的基因突变引起的，这些基因编码心脏的钠离子通道。这些突变导致钠离子通道功能异常，使得心脏电信号传导受阻，引发心电图异常和心律失常。
临床表现与诊断
总结词
Brugada综合症的临床表现多样，包括心悸、晕厥和猝死等。心电图是主要的诊断手段。
详细描述
Brugada综合症的临床表现包括心悸、晕厥和猝死等。心电图上的ST段抬高和T 波倒置是该疾病的特征性表现。此外，心脏电生理检查和基因检测也有助于确诊。
心脏起搏器植入是通过在心脏内植入起搏器来刺激心脏收缩，纠正心律失常。
患者教育与管理
患者教育与管理是Brugada综合症治疗的重要组成部分，有助于提高患者对疾病的认知和自我管理能力。
患者应了解疾病的病因、症状、治疗方法以及日常生活中的注意事项，如避免剧烈运动、保持情绪稳定等。
定期进行心电图监测和复查，以便及时发现和处理心律失常的发作。
加强公众对 Brugada 综合症的认知，提高患者和家属的自我保护意识。
加强国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 Brugada 综合症的研究和治疗进展。
临床意义与价值
提高诊断准确率
优化治疗方案

brugada综合征 PPT课件

心电图表现

Brugada 综合征心电图的ST 段改变是动态的，不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到，三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。Brugada 综合征心电图的ST 段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。
疾病诊断

详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断 Brugada综合征： ①记录到室颤； ② 自行终止的多形性室速； ③ 家族心脏猝死史(<45岁)； ④家族成员有典型的I型心电图改变； ⑤电生理诱发室颤； ⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
心电图变化及诱发快速心律失常的机制

Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位(AP)的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关，即钠离子内向电位 (INa)，一过性外向电流(Ito)和L型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito 而心内膜则无，这种差异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则为ST段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多种离子决定，这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，引起复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。

Brugada综合征医学PPT课件

III型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为“马鞍型”或“穹隆型”，或两者兼有。
注：穹窿型：coved type 马鞍型：saddleback type 15
病例1
患者男性，36岁，税务干部。因阵发性心悸3个月伴夜间晕厥1次入院。既往无心脏病史。入院时：BP120/80，心率81次/分, 心肺听诊正常。血脂及电解质、心脏X线胸片、心超、头颅CT无异常。入院当天ECG诊断：完全性右束支阻滞？
Brugada波: Brugada综合征样心电图改变亦称之为Brugada 波，是心室复极异常的表现
Shu J，Zhu T，Yang L，et a1．ST—segment elevation in the early repolarization syndrome，idiopathic ventricular fibrillation，and the Brugada syndrome：cellular and clinical linkage[J]．J Electrocardiol，2005，38(4 Supp1)：26
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Brugada综合征的分子遗传学
另外，研究认为凡影响复极1相末内外离子流平衡因素，如编码瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是 Brugada综合征的分子生物学基础。
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Brugada综合征的临床表现
Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息基因携带者、晕厥反复发作者到猝死，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。

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诊断新2型Brugada波的其他方法
药物激发试验提高V1-V2导联的记录肋间（见下图）

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?经心脏超声、心室造影甚至右室心肌活检等检查心脏无异常改变
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Brugada综合征和特发性J波
杨钧国
华中科技大学同济医学院心血管病研究所
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1
1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada等报导了1组8例心脏性猝死都无器质性心脏病变而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联
ST段抬高的病例。
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2
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3
1998年，他们又报道了由西班牙,法国,意大利,荷兰,瑞士,巴西,乌拉圭等近20家医院的63例病例
41例>1次的心脏骤停或晕厥发作史
22例无症状病人在随访期间，6例发生了心脏事件。
因此认为此综合征强烈提示发生恶性室性心律失常。
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4
Brugada综合征
?Байду номын сангаасrugada综合征又称STV1-V3抬高，右束支阻滞和猝死综合征。主要表现为多形性室速或室颤发作，出现反复晕厥或猝死
?心电图表现为正常QTC间期， V1至 V3导联的ST段抬高和右束支阻滞