Brugada综合征课件ppt课件

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Brugada综合征和SCN5A基因
迄今为止已发现Brugada综合征的10 个突变位点，都在SCN5A基因上， 通过影响钠通道的功能导致Brugada 综合征。
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SCN5A基因
人类SCN5A基因是人类电压门控性
钠通道基因家族的一员，位于染色 体3P21。电压门控性钠通道是一类 镶亚嵌基在组细成胞膜内的糖蛋白，由α、β1
1）B组R′波大于R波，而J组的J波 小于R波；
2）B组的R′波仅在右胸导联出现，
而J组的J波尤在左胸导联多见
(Ⅱ, Ⅲ, aVF; V4～V6 )；
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3）B组在V1～V3导联出现T波倒置， J组无T波倒置（aVF导联除外）
4）B组R波并ST段抬高70%为持续 存在
J组的J波幅度变化大，可自发性 或因药物、运动而消失或再现。
导联产生ST段抬高
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2相折返图
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2相折返
动作电位的平台期丢失区和正常区 之间电的异质性，心肌细胞之间电 生理的差异，导致2相折返。
2 相 折 返 是 1993 年 由 Antzelevitch 和 Di Diego等提出的，
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一般的折返激动，都是0相去极化电 流所至。而这种2相折返是由2相复 极电流折返引起的。
J波常出现在左胸导联
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基因突变、药物、缺血等导致 INa↓ Ica-L↓
I to↑
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缺血和4-AP-1
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缺血和4-AP-2
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TTX
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低温
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2 相平台期丢失呈全或无的除极方式 心外膜细胞动作电位圆穹消失 动作电位时程可缩短40～70% 心内膜向心外膜方向形成跨壁电流 在心电图上则为在面向右室流出道的
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Brugada综合征和特发性J波的发病 机制都是由于2相折返所致
Brugada综合征和特发性J波都仅出 现在特发性室颤患者中
在发病年龄、性别、临床表现有许 多相似之处
两者是同一种病变的不同心电表现
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Brugada综合征的分子生物学
SCN5A基因突变
未知基因突变 有的Brugada综合征 病人与SCN5A突变无关，
41例>1次的心脏骤停或晕厥发作史
22例无症状病人在随访期间，6例发 生了心脏事件。
因此认为此综合征强烈提示发生恶 性室性心律失常。
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Brugada综合征
Brugada综合征又称STV1-V3抬高， 右束支阻滞和猝死综合征。主要表 现为多形性室速或室颤发作，出现 反复晕厥或猝死
心电图表现为正常QTC间期， V1至 V3导联的ST段抬高和右束支阻滞
相当一部分Brugada综合征的病 人，在平时无ECG改变，只是在 发病前才有典型的ST↑等ECG改 变。但其室颤和猝死发生率相同
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可采用药物诱发试验：
缓脉灵、普鲁卡因酰胺或氟卡胺
对可疑病人做激发试验。
但要注意上述药物在部分病人有可 能诱发频发室早或室颤，故做激发 试验要具备心肺复苏等抢救设备
α亚基只在人类心脏组织表达，由四 个同源结构域（DⅠ～DⅣ）通过细 胞内环相连
β亚基为由一个跨膜结构域构成的辅
助蛋白，可在脑、骨骼肌等多种组
织表达。
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SCN5A基因图
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SCN5A基因结构图
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结构域（DⅠ～DⅣ）
每个结构域（DⅠ～DⅣ）含有6个 跨膜片段（S1～S6）
S5和S6片段之间的连接环构成通道 孔 壁 （ pore ） ， 决 定 通 道 的 离 子 选 择性
Brugada综合征和特发性J波
杨钧国
华中科技大学同济医学院 心血管病研究所
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1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada等报 导了1组8例 心脏性猝死
都无器质性心脏病变
而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联 ST段抬高的病例。
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1998年，他们又报道了由西班牙,法 国,意大利,荷兰,瑞士,巴西,乌拉圭等 近20家医院的63例病例
2相折返的影响因素
乙酰胆硷由于抑制Ica,使平台期消失 b兴奋剂则增加Ica，使平台恢复 钠阻滞剂使平台期消失
I类抗心律失常药和兴奋迷走神经加 重ST段抬高
b阻滞剂则ST段抬高减少
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Brugada综合征和特发性J波的关系
Brugada综合征和特发性J波的不同
主要反映在体表心电图图形的差别 上：
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Brugada综合征的发病机制
Brugada综合征发生VT/VF及ST↑的 确切原因还不清楚。
目前已知是和一过性外向钾流（Ito） 有关
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一过性外向钾流（Ito）
动作电位早期复极主要与三种离子 电流有关
钠离子内向电流 INa
一过性外向电流 Ito
L型钙离子电流 ICa-L
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经心脏超声、心室造影甚至右室心 肌活检等检查心脏无异常改变
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发病率
在日本和南亚，Brugada综合征，是心 脏性猝死的主要原因，其引起的室颤 占特发性室颤的40％～60％
Brugada综合征发病率最高的，是亚洲 地区的女性
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发病年龄
首次发生心律失常的年龄为 2-77 岁，平均35-41岁。
心外膜动作电位- 复极1相和2相平台 期，呈特征性的尖顶-圆穹状（spike and dome）
一过性外向电流 Ito 主要分布在心外
膜心室肌细胞而心内膜心室肌细胞 很
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心内膜和心外膜PAD
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当 Ito 绝对或相对增加时心外膜1相 终末切迹加深，反映在心电图上为J 波或J点抬高。
由于Ito分布在右室较左室多，故 Brugada综合征发生在右胸导联
2相折返途径可和0相折返一致，亦 可与此不同，但肯定不是解剖依赖 性的
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体表心电图上的J波，可以作为诊断 和预测2相折返倾向的重要指标
Brugada综合征的发生机制，亦和2 相折返有关。右室心外膜动作电位 的平台期的丢失，引起相应部位ST 段抬高，和Brugada综合征的表现相 同。
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Brugada综合征 I型 图形
I型：V1-V3 J点上移，很快移行为倒 置T波
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Brugada综合征 II型 百度文库形
II型：J点上移，形成尖顶圆穹型伴倒置T波
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Brugada综合征VF发生前的ECG
进行性ST↑和J 波越益明显，有的和其前 的R-R间期密切相关
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Brugada综合征的诱发试验
S4片段富含正电荷残基，为通道的