Brugada综合征课件ppt课件
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北大课件Brugada综合症共62页
▪Байду номын сангаас
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
62
北大课件Brugada综合症
36、“不可能”这个字(法语是一个字 )，只 在愚人 的字典 中找得 到。--拿 破仑。 37、不要生气要争气，不要看破要突 破，不 要嫉妒 要欣赏 ，不要 托延要 积极， 不要心 动要行 动。 38、勤奋，机会，乐观是成功的三要 素。(注 意：传 统观念 认为勤 奋和机 会是成 功的要 素，但 是经过 统计学 和成功 人士的 分析得 出，乐 观是成 功的第 三要素 。
39、没有不老的誓言，没有不变的承 诺，踏 上旅途 ，义无 反顾。 40、对时间的价值没有没有深切认识 的人， 决不会 坚韧勤 勉。
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
Brugada综合征课件
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发病概况
➢ 患者大多为男性，且以亚洲人为好发人群， 东南亚报道较多，发病年龄以40岁为高峰， 一部分患者有明显的晕厥、室颤及可疑心 源性猝死家族史。
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Brugada综合征
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心电图变化及诱发快速心律失常的机制
➢ Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清 楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似 能说明有关机制。 细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位(AP) 的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊 的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流 有关，即钠离子内向电位(INa)，一过性外向电流(Ito)和L 型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito而心内膜则无，这种差 异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬 高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短， 造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上 则为ST段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对 心电图的影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出 现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多种离子决定， 这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，引起 复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再 兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。
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Brugada综合征的诊断
北大课件Brugada综合症
Brugada综合症的电生理改变
Brugada综合症患者的心肌细胞 膜电位呈现异常，导致心电传导
障碍。
异常的膜电位表现为ST段抬高和 T波倒置，这些改变在心电图上
表现为Brugada波。
Brugada综合症患者的心肌细胞 兴奋性降低，传导速度减慢，导
致心电传导障碍。
Brugada综合症与遗传
Brugada综合症是一种遗传性疾 病，主要与SCN5A基因突变有
详细描述
Brugada综合症是由特定的基因突变引起的，这些基因编码心脏的钠离子通道 。这些突变导致钠离子通道功能异常，使得心脏电信号传导受阻，引发心电图 异常和心律失常。
临床表现与诊断
总结词
Brugada综合症的临床表现多样，包括心悸、晕厥和猝死等。心电图是主要的诊 断手段。
详细描述
Brugada综合症的临床表现包括心悸、晕厥和猝死等。心电图上的ST段抬高和T 波倒置是该疾病的特征性表现。此外，心脏电生理检查和基因检测也有助于确诊 。
心脏起搏器植入是通过在心脏内植入 起搏器来刺激心脏收缩，纠正心律失 常。
患者教育与管理
患者教育与管理是Brugada综合症治疗的重要组成部分，有助于提高患者对疾病的认知和自 我管理能力。
患者应了解疾病的病因、症状、治疗方法以及日常生活中的注意事项，如避免剧烈运动、保 持情绪稳定等。
定期进行心电图监测和复查，以便及时发现和处理心律失常的发作。
加强公众对 Brugada 综合症的认知 ，提高患者和家属的自我保护意识。
加强国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 Brugada 综合症的研究和治疗进展 。
临床意义与价值
提高诊断准确率
优化治疗方案
Brugada综合征医学PPT课件
III型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为“马鞍型”或“穹隆 型”，或两者兼有。
注：穹窿型：coved type 马鞍型：saddleback type 15
病例1
患者男性，36岁，税务干部。因阵发性心悸3个月 伴 夜间晕厥1次入院。既往无心脏病史。 入院时：BP120/80，心率81次/分, 心肺听诊正常。 血脂及电解质、 心脏X线胸片、心超、头颅CT无 异 常。入院当天ECG诊断：完全性右束支阻滞？
Brugada波: Brugada综合征样心电图改变亦称之为Brugada 波，是心室复极异常的表现
Shu J，Zhu T，Yang L，et a1．ST—segment elevation in the early repolarization syndrome，idiopathic ventricular fibrillation，and the Brugada syndrome：cellular and clinical linkage[J]．J Electrocardiol，2005，38(4 Supp1)：26
8
Brugada综合征的分子遗传学
另外，研究认为凡影响复极1相末内外离子流平衡因素， 如编码瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、 钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是 Brugada综合征的分子生物学基础。
9
Brugada综合征的临床表现
Brugada综合征具有较宽的临床疾 病谱，从静息基因携带者、晕厥反复发 作者到猝死，提示Brugada综合征具有 明显的遗传异质性。
30
31
诊断新2型Brugada波的其他方法
药物激发试验 提高V1-V2导联的记录肋间（见下图）
北大Brugada综合症62页PPT
16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
北大Brugada综合症
1、纪律是管理关系的形式。——阿法 纳西耶 夫 2、改革如果不讲纪律，就难以成功。
3、道德行为训练，不是通过语言影响 ，而是 让儿童 练习良 好道德 行为， 克服懒 惰、轻 率、不 守纪律 、颓废 等不良 行为。 4、学校没有纪律便如磨房里没有水。 ——夸 美纽斯
5、教导儿童服从真理、服从集体，养 成儿童 自觉的 纪律性 ，这是 儿童道 德教育 最重要 的部分 。—— 陈鹤琴
Hale Waihona Puke END
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经心脏超声、心室造影甚至右室心 肌活检等检查心脏无异常改变
·
5
发病率
在日本和南亚，Brugada综合征，是心 脏性猝死的主要原因，其引起的室颤 占特发性室颤的40％～60％
Brugada综合征发病率最高的，是亚洲 地区的女性
·
6
发病年龄
首次发生心律失常的年龄为 2-77 岁，平均35-41岁。
·
30
Brugada综合征和特发性J波的发病 机制都是由于2相折返所致
Brugada综合征和特发性J波都仅出 现在特发性室颤患者中
在发病年龄、性别、临床表现有许 多相似之处
两者是同一种病变的不同心电表现
·
31
Brugada综合征的分子生物学
SCN5A基因突变
未知基因突变 有的Brugada综合征 病人与SCN5A突变无关，
·
7
Brugada综合征 I型 图形
I型：V1-V3 J点上移，很快移行为倒 置T波
·
8
Brugada综合征 II型 图形
II型：J点上移，形成尖顶圆穹型伴倒置T波
·
9
Brugada综合征VF发生前的ECG
进行性ST↑和J 波越益明显，有的和其前 的R-R间期密切相关
·
10
Brugada综合征的诱发试验
1）B组R′波大于R波，而J组的J波 小于R波；
2）B组的R′波仅在右胸导联出现，
而J组的J波尤在左胸导联多见
(Ⅱ, Ⅲ, aVF; V4～V6 )；
·
29
3）B组在V1～V3导联出现T波倒置， J组无T波倒置（aVF导联除外）
4）B组R波并ST段抬高70%为持续 存在
J组的J波幅度变化大，可自发性 或因药物、运动而消失或再现。
2相折返的影响因素
乙酰胆硷由于抑制Ica,使平台期消失 b兴奋剂则增加Ica，使平台恢复 钠阻滞剂使平台期消失
I类抗心律失常药和兴奋迷走神经加 重ST段抬高
b阻滞剂则ST段抬高减少
·
28
Brugada综合征和特发性J波的关系
Brugada综合征和特发性J波的不同
主要反映在体表心电图图形的差别 上：
导联产生ST段抬高
·
23
2相折返图
·
24
2相折返
动作电位的平台期丢失区和正常区 之间电的异质性，心肌细胞之间电 理的差异，导致2相折返。
2 相 折 返 是 1993 年 由 Antzelevitch 和 Di Diego等提出的，
·
25
一般的折返激动，都是0相去极化电 流所至。而这种2相折返是由2相复 极电流折返引起的。
·
12
Brugada综合征的发病机制
Brugada综合征发生VT/VF及ST↑的 确切原因还不清楚。
目前已知是和一过性外向钾流（Ito） 有关
·
13
一过性外向钾流（Ito）
动作电位早期复极主要与三种离子 电流有关
钠离子内向电流 INa
一过性外向电流 Ito
L型钙离子电流 ICa-L
·
14
·
32
Brugada综合征和SCN5A基因
迄今为止已发现Brugada综合征的10 个突变位点，都在SCN5A基因上， 通过影响钠通道的功能导致Brugada 综合征。
·
33
SCN5A基因
人类SCN5A基因是人类电压门控性
钠通道基因家族的一员，位于染色 体3P21。电压门控性钠通道是一类 镶亚嵌基在组细成胞膜内的糖蛋白，由α、β1
心外膜动作电位- 复极1相和2相平台 期，呈特征性的尖顶-圆穹状（spike and dome）
一过性外向电流 Ito 主要分布在心外
膜心室肌细胞而心内膜心室肌细胞 很
·
15
心内膜和心外膜PAD
·
16
当 Ito 绝对或相对增加时心外膜1相 终末切迹加深，反映在心电图上为J 波或J点抬高。
由于Ito分布在右室较左室多，故 Brugada综合征发生在右胸导联
相当一部分Brugada综合征的病 人，在平时无ECG改变，只是在 发病前才有典型的ST↑等ECG改 变。但其室颤和猝死发生率相同
·
11
可采用药物诱发试验：
缓脉灵、普鲁卡因酰胺或氟卡胺
对可疑病人做激发试验。
但要注意上述药物在部分病人有可 能诱发频发室早或室颤，故做激发 试验要具备心肺复苏等抢救设备
S4片段富含正电荷残基，为通道的
α亚基只在人类心脏组织表达，由四 个同源结构域（DⅠ～DⅣ）通过细 胞内环相连
β亚基为由一个跨膜结构域构成的辅
助蛋白，可在脑、骨骼肌等多种组
织表达。
·
34
SCN5A基因图
·
35
SCN5A基因结构图
·
36
结构域（DⅠ～DⅣ）
每个结构域（DⅠ～DⅣ）含有6个 跨膜片段（S1～S6）
S5和S6片段之间的连接环构成通道 孔 壁 （ pore ） ， 决 定 通 道 的 离 子 选 择性
J波常出现在左胸导联
·
17
基因突变、药物、缺血等导致 INa↓ Ica-L↓
I to↑
·
18
缺血和4-AP-1
·
19
缺血和4-AP-2
·
20
TTX
·
21
低温
·
22
2 相平台期丢失呈全或无的除极方式 心外膜细胞动作电位圆穹消失 动作电位时程可缩短40～70% 心内膜向心外膜方向形成跨壁电流 在心电图上则为在面向右室流出道的
41例>1次的心脏骤停或晕厥发作史
22例无症状病人在随访期间，6例发 生了心脏事件。
因此认为此综合征强烈提示发生恶 性室性心律失常。
·
4
Brugada综合征
Brugada综合征又称STV1-V3抬高， 右束支阻滞和猝死综合征。主要表 现为多形性室速或室颤发作，出现 反复晕厥或猝死
心电图表现为正常QTC间期， V1至 V3导联的ST段抬高和右束支阻滞
2相折返途径可和0相折返一致，亦 可与此不同，但肯定不是解剖依赖 性的
·
26
体表心电图上的J波，可以作为诊断 和预测2相折返倾向的重要指标
Brugada综合征的发生机制，亦和2 相折返有关。右室心外膜动作电位 的平台期的丢失，引起相应部位ST 段抬高，和Brugada综合征的表现相 同。
·
27
Brugada综合征和特发性J波
杨钧国
华中科技大学同济医学院 心血管病研究所
·
1
1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada等报 导了1组8例 心脏性猝死
都无器质性心脏病变
而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联 ST段抬高的病例。
·
2
·
3
1998年，他们又报道了由西班牙,法 国,意大利,荷兰,瑞士,巴西,乌拉圭等 近20家医院的63例病例
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发病率
在日本和南亚，Brugada综合征，是心 脏性猝死的主要原因，其引起的室颤 占特发性室颤的40％～60％
Brugada综合征发病率最高的，是亚洲 地区的女性
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发病年龄
首次发生心律失常的年龄为 2-77 岁，平均35-41岁。
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Brugada综合征和特发性J波的发病 机制都是由于2相折返所致
Brugada综合征和特发性J波都仅出 现在特发性室颤患者中
在发病年龄、性别、临床表现有许 多相似之处
两者是同一种病变的不同心电表现
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Brugada综合征的分子生物学
SCN5A基因突变
未知基因突变 有的Brugada综合征 病人与SCN5A突变无关，
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Brugada综合征 I型 图形
I型：V1-V3 J点上移，很快移行为倒 置T波
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Brugada综合征 II型 图形
II型：J点上移，形成尖顶圆穹型伴倒置T波
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Brugada综合征VF发生前的ECG
进行性ST↑和J 波越益明显，有的和其前 的R-R间期密切相关
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Brugada综合征的诱发试验
1）B组R′波大于R波，而J组的J波 小于R波；
2）B组的R′波仅在右胸导联出现，
而J组的J波尤在左胸导联多见
(Ⅱ, Ⅲ, aVF; V4～V6 )；
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3）B组在V1～V3导联出现T波倒置， J组无T波倒置（aVF导联除外）
4）B组R波并ST段抬高70%为持续 存在
J组的J波幅度变化大，可自发性 或因药物、运动而消失或再现。
2相折返的影响因素
乙酰胆硷由于抑制Ica,使平台期消失 b兴奋剂则增加Ica，使平台恢复 钠阻滞剂使平台期消失
I类抗心律失常药和兴奋迷走神经加 重ST段抬高
b阻滞剂则ST段抬高减少
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Brugada综合征和特发性J波的关系
Brugada综合征和特发性J波的不同
主要反映在体表心电图图形的差别 上：
导联产生ST段抬高
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2相折返图
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2相折返
动作电位的平台期丢失区和正常区 之间电的异质性，心肌细胞之间电 理的差异，导致2相折返。
2 相 折 返 是 1993 年 由 Antzelevitch 和 Di Diego等提出的，
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一般的折返激动，都是0相去极化电 流所至。而这种2相折返是由2相复 极电流折返引起的。
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Brugada综合征的发病机制
Brugada综合征发生VT/VF及ST↑的 确切原因还不清楚。
目前已知是和一过性外向钾流（Ito） 有关
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13
一过性外向钾流（Ito）
动作电位早期复极主要与三种离子 电流有关
钠离子内向电流 INa
一过性外向电流 Ito
L型钙离子电流 ICa-L
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Brugada综合征和SCN5A基因
迄今为止已发现Brugada综合征的10 个突变位点，都在SCN5A基因上， 通过影响钠通道的功能导致Brugada 综合征。
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33
SCN5A基因
人类SCN5A基因是人类电压门控性
钠通道基因家族的一员，位于染色 体3P21。电压门控性钠通道是一类 镶亚嵌基在组细成胞膜内的糖蛋白，由α、β1
心外膜动作电位- 复极1相和2相平台 期，呈特征性的尖顶-圆穹状（spike and dome）
一过性外向电流 Ito 主要分布在心外
膜心室肌细胞而心内膜心室肌细胞 很
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心内膜和心外膜PAD
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当 Ito 绝对或相对增加时心外膜1相 终末切迹加深，反映在心电图上为J 波或J点抬高。
由于Ito分布在右室较左室多，故 Brugada综合征发生在右胸导联
相当一部分Brugada综合征的病 人，在平时无ECG改变，只是在 发病前才有典型的ST↑等ECG改 变。但其室颤和猝死发生率相同
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可采用药物诱发试验：
缓脉灵、普鲁卡因酰胺或氟卡胺
对可疑病人做激发试验。
但要注意上述药物在部分病人有可 能诱发频发室早或室颤，故做激发 试验要具备心肺复苏等抢救设备
S4片段富含正电荷残基，为通道的
α亚基只在人类心脏组织表达，由四 个同源结构域（DⅠ～DⅣ）通过细 胞内环相连
β亚基为由一个跨膜结构域构成的辅
助蛋白，可在脑、骨骼肌等多种组
织表达。
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SCN5A基因图
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SCN5A基因结构图
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结构域（DⅠ～DⅣ）
每个结构域（DⅠ～DⅣ）含有6个 跨膜片段（S1～S6）
S5和S6片段之间的连接环构成通道 孔 壁 （ pore ） ， 决 定 通 道 的 离 子 选 择性
J波常出现在左胸导联
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基因突变、药物、缺血等导致 INa↓ Ica-L↓
I to↑
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缺血和4-AP-1
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缺血和4-AP-2
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低温
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2 相平台期丢失呈全或无的除极方式 心外膜细胞动作电位圆穹消失 动作电位时程可缩短40～70% 心内膜向心外膜方向形成跨壁电流 在心电图上则为在面向右室流出道的
41例>1次的心脏骤停或晕厥发作史
22例无症状病人在随访期间，6例发 生了心脏事件。
因此认为此综合征强烈提示发生恶 性室性心律失常。
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Brugada综合征
Brugada综合征又称STV1-V3抬高， 右束支阻滞和猝死综合征。主要表 现为多形性室速或室颤发作，出现 反复晕厥或猝死
心电图表现为正常QTC间期， V1至 V3导联的ST段抬高和右束支阻滞
2相折返途径可和0相折返一致，亦 可与此不同，但肯定不是解剖依赖 性的
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体表心电图上的J波，可以作为诊断 和预测2相折返倾向的重要指标
Brugada综合征的发生机制，亦和2 相折返有关。右室心外膜动作电位 的平台期的丢失，引起相应部位ST 段抬高，和Brugada综合征的表现相 同。
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Brugada综合征和特发性J波
杨钧国
华中科技大学同济医学院 心血管病研究所
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1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada等报 导了1组8例 心脏性猝死
都无器质性心脏病变
而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联 ST段抬高的病例。
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1998年，他们又报道了由西班牙,法 国,意大利,荷兰,瑞士,巴西,乌拉圭等 近20家医院的63例病例