间质性肺疾病
什么是间质性肺炎
什么是间质性肺炎关键信息项：1、间质性肺炎的定义2、间质性肺炎的病因3、间质性肺炎的症状4、间质性肺炎的诊断方法5、间质性肺炎的治疗手段6、间质性肺炎的预后情况7、间质性肺炎患者的护理要点11 间质性肺炎的定义间质性肺炎是一种主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。
肺间质是指肺泡之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管、淋巴管、神经等。
111 其病理特点为弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化，可导致肺功能障碍和呼吸困难。
112 与普通肺炎主要累及肺泡不同，间质性肺炎的病变部位更深、更广泛。
12 间质性肺炎的病因间质性肺炎的病因复杂多样，常见的原因包括：121 环境因素，如长期暴露于粉尘、有害气体（如二氧化硫、氮氧化物等）、有机粉尘（如发霉的干草、鸟类的羽毛和粪便等）。
122 某些药物，如某些抗生素、抗肿瘤药物、抗心律失常药物等。
123 自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
124 病毒感染，如巨细胞病毒、EB 病毒、腺病毒等。
125 遗传因素，部分间质性肺炎可能与遗传基因突变有关。
13 间质性肺炎的症状间质性肺炎的症状通常隐匿且逐渐进展，常见的症状包括：131 呼吸困难，这是最突出的症状，起初可能在活动后出现，随着病情进展，呼吸困难可逐渐加重，甚至在休息时也感到气短。
132 干咳，通常为持续性，无明显咳痰或仅有少量白色黏液痰。
133 乏力、疲劳，患者常感到全身无力，容易疲倦。
134 胸痛，部分患者可能会出现胸部隐痛或钝痛。
135 发热，在病情急性发作或合并感染时，可能会出现发热。
14 间质性肺炎的诊断方法诊断间质性肺炎通常需要综合多种检查方法：141 胸部影像学检查，如高分辨率 CT（HRCT）是诊断间质性肺炎的重要手段，可显示肺部的细微结构改变。
142 肺功能检查，包括肺活量、肺弥散功能等，有助于评估肺功能受损程度。
143 血液检查，如血常规、自身抗体检测、免疫球蛋白测定等，以排除自身免疫性疾病等原因。
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影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
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控制液体入量
限制液体入量，减轻心脏 负荷，降低心力衰竭发生 风险。
合理应用利尿剂
根据患者情况，合理应用 利尿剂，排出体内多余水 分，减轻心脏负担。
多系统受累情况下综合治疗方案
制定个体化治疗方案
根据患者具体病情，制定针对性的治 疗方案，综合考虑多系统受累情况。
积极治疗原发病
针对引起多系统受累的原发病进行积 极治疗，控制病情发展。
个体化治疗方案制定
根据患者具体病情、年龄、性别 、合并症等因素，制定个体化的
治疗方案。
对于病情较轻的患者，可采用单 一药物治疗；对于病情较重的患
者，需要联合使用多种药物。
在治疗过程中，需要密切关注患 者的病情变化，及时调整治疗方
案，以达到最佳的治疗效果。
05
非药物治疗手段探讨
氧疗和呼吸康复锻炼
提高临床医生的诊断和治疗水平
强调了提高临床医生对间质性肺疾病的诊断和治疗水平的重要性，包括加强专业培训、推 广最新诊疗指南和规范等方面的措施。
加强科研和临床合作
呼吁加强科研机构和临床医生之间的合作和交流，共同推动间质性肺疾病的研究和治疗进 展，为患者提供更好的诊疗服务。
谢谢您的聆听
THANKS
治疗原则为抗炎、抗纤维化，首选药物为 吡非尼酮、尼达尼布等。
治疗原则为控制炎症、改善症状，常用药 物为糖皮质激素、免疫抑制剂等。
急性间质性肺炎（AIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
治疗原则为早期、足量、联合使用糖皮质 激素和免疫抑制剂，以降低病死率。
治疗原则为戒烟、避免吸入有害颗粒，可 使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情。
心理干预
间质性肺疾病患者常因病情反复、治疗困难等原因出现焦虑 、抑郁等心理问题，因此需要给予心理干预。建议采用认知 行为疗法、放松训练等方法，帮助患者缓解情绪问题、提高 生活质量。
间质性肺疾病
临床表现
● 呼吸困难：活动后加重，休息时缓解 ● 咳嗽：干咳或咳痰，可能伴有胸痛 ● 乏力：活动后易疲劳，休息后缓解 ● 体重下降：可能伴有食欲减退 ● 发热：可能伴有寒战、出汗 ● 胸闷：感觉胸部不适，呼吸不畅 ● 杵状指：手指或脚趾末端膨大，呈杵状 ● 皮肤病变：可能出现皮疹、红斑等皮肤问题 ● 关节疼痛：可能伴有关节肿胀、僵硬 ● 心悸：感觉心跳加速，心慌
预后：多 数患者预 后良好， 少数患者 病情严重
01
02
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间质性肺疾病的 诊断和治疗
诊断方法
1 影像学检查：X光片、CT扫描、MRI等 2 肺功能检查：肺活量、肺容量、气体交换等 3 支气管镜检查：观察支气管和肺部病变 4 组织病理学检查：通过活检或手术获取组织样本进行病理分析 5 血清学检查：检测血清中特定抗体或抗原水平 6 基因检测：检测与间质性肺疾病相关的基因突变
间质性肺疾病
目录
01
间质性肺疾 病的定义
02
间质性肺疾 病的分类
03
间质性肺疾 病的诊断和 治疗
04
间质性肺疾 病的研究进 展
间质性肺疾病的 定义
疾病概述
间质性肺疾病是 一组以肺间质炎 症和纤维化为主 要特征的疾病。
主要表现为呼吸 困难、咳嗽、乏
力等症状。
病因多样，包括 环境因素、遗传 因素、自身免疫
干细胞治疗
01
干细胞治疗 是一种新兴 的间质性肺 疾病治疗方 法
02
干细胞具有 自我更新和 多向分化的 能力，可以 修复受损的 肺组织
03
临床试验表 明，干细胞 治疗可以改 善患者的肺 功能和生活 质量
04
干细胞治疗 有望成为间 质性肺疾病 的一种有效 治疗方法
间质性肺病
血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底 部最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发 绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出 现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人的诊 断无帮助，但可除外其他原因所致的弥漫性肺 疾病。可出现血沉增快、高丙球蛋白血症、乳 酸脱氢酶(LDH)升高、血清血管紧张素转换酶 (sACE)、10 %～20 %的患者显示抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF) 阳性。
纤维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
PAP
PAP
PAP
PAP肺泡蛋白沉积症
肺泡癌
弥漫性泛细支气管炎
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性 实质性肺疾病(DPLD) 中病因 不明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学 会共识声明中列出的7种间质 性肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
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特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 如结节病、 外源性过敏 性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病、 组织细胞增生症
寻常性间质性肺炎 （IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺 炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
间质性肺疾病（ILD）的共同特点
① 运动性呼吸困难； ② 呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 1. 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间
质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： ①IPF和胶原－血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 ②过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 ③嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加
间质性肺病
基本概念
肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包 括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及 淋巴管等。
肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。
★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一 组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。
★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管 内皮细胞和肺小动静脉。
脱屑型间质性肺 炎（DIP）
隐原性机化性肺 炎（COP）
癌性淋巴管炎
癌性淋巴管炎
淋巴管转移癌是由血行播散到肺所致，随
后入侵间质组织和淋巴管。
主要症状市呼吸困难和咳嗽，可早于X线
异常，但是多数情况下，患者可无症状
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抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
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糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
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免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺疾病通俗易懂介绍帮你了解这个病
职业暴露：长期接触某些职业 性粉尘、化学物质等，如石棉、
硅尘等，会增加患病风险
放射性物质：长期接触放射性 物质，如铀矿工人等，会增加
患病风险
遗传因素
家族史：部分患者有家族史，可能与遗传因素有关 基因突变：部分患者存在基因突变，可能与间质性肺疾病有关 环境因素：部分患者生活在污染环境中，可能与间质性肺疾病有关 吸烟：部分患者有吸烟史，可能与间质性肺疾病有关
ILD可以分为两大类：特发 性间质性肺疾病（IIP）和
继发性间质性肺疾病 （SIIP）。
IIP是指原因不明的间质性 肺疾病，如特发性肺纤维 化（IPF）、非特异性间质
性肺炎（NSIP）等。
SIIP是指由其他疾病或因 素引起的间质性肺疾病， 如风湿性疾病、药物毒性、
环境暴露等。
症状和表现
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间质性肺疾病的 治疗和预防
药物治疗
糖皮质激素：用 于减轻炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于控制免疫反应， 减轻炎症
抗纤维化药物： 用于减缓肺纤维 化的进程
氧疗：用于改善 低氧血症，提高 生活质量
肺移植：对于终末 期患者，可以考虑 肺移植作为治疗手 段
非药物治疗
戒烟：吸烟是导 致间质性肺疾病 的重要因素之一， 戒烟可以减少病 情恶化的风险。
保持良好的睡眠习惯，避免熬夜和 过度劳累
添加 标题
坚持适当的运动，如散步、慢跑、 瑜伽等
添加 标题
戒烟限酒，避免二手烟的暴露
添加 标题
定期进行体检，及时发现和治疗疾 病
饮食建议
保持均衡饮食，多吃蔬菜水果 避免辛辣、油腻、刺激性食物 适量摄入蛋白质，如瘦肉、鸡蛋、豆制品等 保持水分平衡，适量饮水
间质性肺疾病
8.抗生素治疗无效，多于两周→半年内死于急性 呼衰和右心衰竭。
AIP与ARDS的鉴别
ARDS发生于严重休克、感染中毒症、严重
非胸部创伤、大面积烧伤、大量输血、急 性胰腺炎、药物或麻醉品中毒等之后，而 AIP无上述病因，仅在发病前有类似上呼吸 道病毒感染（上感）或感冒的症状。
AIP的治疗
1.强调大剂量糖皮质激素的应用 甲基强的松龙（甲泼尼龙）500-1000mg/日，静 脉注射，连用3-5天，逐渐减量。病情稳定后改为 醋酸泼尼松片口服，30-60mg/日，根据影像学变 化逐渐减量，疗程至少半年甚至一年。 2.机械通气：先用无创机械通气，无效时改用有 创机械通气。 3.应用奥美拉唑，以预防应激溃疡。 4.应用氨溴索（静滴）、乙酰半胱氨酸泡腾片 （口服），以抗氧化、抗氧自由基，减轻肺损伤 保护肺组织。 5.应用氨茶碱或多索茶碱。 6.应用抗细菌抗生素和抗真菌抗生素，预防感染 和菌群失调。
一、症状： 1.呼吸困难：运动时气急（气促）→一般活动时 气急→静息时气急。一般无端坐呼吸。 2.咳嗽：多为干咳，也可有少量白痰。 3.咯血：少见，如果出现咯血，应警惕合并肺栓 塞。 4.胸痛：程度较轻，剧烈胸痛时应想到有无肺栓 塞。 5.乏力、消瘦、关节痛、发热等。
ILD的临床表现
AIP预后
ARDS的死亡率为50%左右，而AIP的平均
死亡率达78%。幸存的AIP患者可能复发并 演变为慢性、进展性ILD。 为了减少AIP的死亡率、减少日后的致残， 对于可疑的AIP应尽可能提早明确诊断，牢 记早期、大量和长期应用糖皮质激素的原 则。
AIP的预防方法
急性间质性肺炎的预防方法： 1、规律运动：肺疾病和气短使患者活动力下降，易缺氧 .通过规律运动如简单的散步等，你的肌肉会变得更有力 ，更能对抗疲劳。 2、以科学的态度，积极平和的心态面对疾病。 3、避免感染：感染后会加重症状，因为习惯了呼吸不 好，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽。当发生变 化应该及时向医生汇报，以尽快采取治疗。 4、学习和练习放松：焦虑和悲观情绪常见于慢性肺疾病 患者。学会放松有助于控制因气促而产生的恐惧。 5、氧疗：许多人担心氧疗后会离不开氧，而自行停止， 这是完全错误的。如果氧不充足，肺血管会收缩变窄，导 致肺动脉高压和肺心病。补充氧能减少血管和右心张力。 6、戒烟：停止刺激是阻止肺进一步损害的好方法。 7、定期随诊：可以使医生了解治疗效果，及时发现病情 变化和药物的不良 反应，调整治疗方案。
2023年间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。
ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。
从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出的分类。
Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。
Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。
UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反响，预后良好。
发病机制发病阶段ILD 精准的发病机制尚未完全说明。
假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
间质性肺病
胸部HRCT表现
支气管镜检查
支气管镜下气管粘膜结节 支气管肺泡灌洗（BAL）
➢ 淋巴细胞增加 ➢ CD4/CD8 的比值增加（ > 3.5 ） 支气管粘膜活检或TBLB病理 ➢ 非干酪样肉芽肿改变 ➢ 抗酸染色和PAS染色阴性 经支气管淋巴结针吸（ TBNA ）和支气管内超声引 导（EBUS）
像学上的双肺弥漫性病变 ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡
间质性肺疾病的分类
间质性肺疾病（ILD）
已知原因ILD
职业、环境暴露相关 药物相关 结缔组织疾病相关
特发性间质性肺炎 （IIP）
主要特发性间质性肺炎 罕见特发性间质性肺炎 不能分类的特发性间质性肺
炎
肉芽肿性ILD
BALF的正常细胞学分类
细胞总数 x 106 巨噬细胞（%） 淋巴细胞 （%） 嗜中性细胞（%） 嗜酸性细胞（%） 肥大细胞（%） 鳞状上皮/纤毛柱状上皮（%）
健康非吸烟者
7+3 > 85 ≤10~15 ≤3 ≤1 ≤ 0.5 ≤5
健康吸烟者 23 + 12 96 + 3 ≤7 <2
外科肺活检
开胸肺活检（OLB)和电视辅助胸腔镜肺活检（ VATS ）
间质性肺疾病(ILD)
➢ 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
➢ 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病
➢ IIP分为主要的IIP、罕见 的IIP和未分类的IIP
➢ IPF是主要的IIP中最为重 要的一种类型
间质性肺病
第一节 间质性肺疾病的概念与分类 第二节 间质性肺疾病的诊断流程 第三节 间质性肺疾病的治疗与预后 第四节 特发性肺纤维化 第五节 结节病
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。
根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。
根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。
表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。
普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。
网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。
蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。
图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。
CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。
图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。
UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。
图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。
肺间质性病变..
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1，儿童罕 见 1. 主要症状： 起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动时更 明显 2. 体检： 50%病人有杵状指（趾），大多数（80％）可闻及 Velcro罗音
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常 表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底 部、周边部、或胸膜下区的网状或网状结节影， 多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝 肺）。
4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分比增加。
5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出现片 状、不均一、分布多变的间质改变为特征
确诊标准一
1．外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变。 2．同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物 中毒、职业环境性接触和结缔组织病等； ②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功 能下降； ③常规x线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分 布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨 玻璃样阴影。
5、肺移植术：在治疗过程中出现严重的肺功能 损害，符合肺移植标准者应考虑肺移植术。
预后
IPF没有自然缓解倾向，平均存活时间3-5年 最常见的死因是呼吸衰竭，其他还包括心衰、缺 血性心脏病、感染和肺栓塞
结 节 病
概 述
多系统器官受累的肉芽肿性疾病； 常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼； 自限性疾病； 预后良好
1、 年龄50岁；
2、 隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困 难； 3、 疾病持续时间大于3个月； 4、 双肺底可及Velcro罗音
六.
治疗方面
目前，对IPF治疗尚无确切、有效的方法。治 疗策略抑制炎症为目的。 肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点， 阻断多个环节。目前尚没有1种药物能满足这一 要求。 1.传统药物： 1）糖皮质激素：通常作为首选药物。每天 0.5mg/kg 口服 4 周；然后每天 0.25mg/kg ，口服 8 周;继之减量至每天0.125mg/kg。
第一节 间质性肺疾病
第一节间质性肺疾病间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse pLlrenchymal lungdisease，DPLD)。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。
尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
[肺间质的概念]肺实质指各级支气管和肺泡结构。
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
(一)细胞成分在肺间质内，约75%是细胞成分，其中约30%～40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。
间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。
炎症及免疫活性细胞包括：单核-巨噬细胞(约占90%)、淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等。
淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞(natural killer Cells,NK)。
这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。
(二)细胞外基质(ECM)包括基质及纤维成分。
前者主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成；后者主要是胶原纤维(约占70%)，其次是弹力纤维。
在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作间质腔(又称肺泡间隔)。
间质腔内有毛细血管及淋巴管分布(图2-10-1)。
间质性肺疾病ppt课件
06
间质性肺疾病的研究进展
新药研发与临床试验
要点一
新药研发
针对间质性肺疾病的发病机制，全球各大制药公司和研究 机构正在积极开展新药的研发工作。这些新药主要针对炎 症、纤维化等关键环节，以期能够遏制疾病的进展。
要点二
临床试验
目前已有一些新药进入了临床试验阶段。这些临床试验主 要评估新药的安全性和有效性，为药物上市提供科学依据 。
VS
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑、游 泳等，以增强心肺功能和免疫力。避免过 度劳累和剧烈运动。
早期筛查与诊断
高危人群筛查
对长期吸烟、从事高危职业、接触有害环境 等高危人群进行早期筛查，通过胸片、CT 等影像学检查和肺功能检查等手段，及早发 现间质性肺疾病的迹象。
诊断与治疗
一旦发现间质性肺疾病的迹象，应及时就医 进行诊断和治疗。治疗包括药物治疗、氧疗、 肺康复训练等手段，应根据患者的具体情况 制定个性化的治疗方案。同时，患者应定期 进行复查和随访，以便及时调整治疗方案和 监测疾病进展。
05
间质性肺疾病的预防与控 制
戒烟与减少暴露
戒烟
戒烟是预防和控制间质性肺疾病的重要措施。烟草烟雾中的有害物质会对肺部造成损害，导致肺组织 纤维化，进而引发间质性肺疾病。戒烟可以减缓疾病的进展，提高患者的生活质量。
减少暴露
避免长期暴露于有害气体、粉尘和化学物质的环境中，如石棉、无机粉尘等。对于从事高危职业的人 群，应加强职业防护和个人防护措施，定期进行健康检查，以便早期发现和治疗间质性肺疾病。
丧失。
细胞外基质
肺组织纤维化的过程中，细胞外基 质的合成和降解失衡，导致瘢痕组 织的形成。
成纤维细胞
成纤维细胞在肺组织纤维化过程中 发挥重要作用，它们会转化为肌成 纤维细胞，进一步促进瘢痕组织的 形成。
肺纤维化(间质性肺疾病 Interstitial Lung Disease ILD)
确诊价值 找到感染原，如卡氏肺孢子虫； 找到癌细胞； 肺泡蛋白沉积症：牛乳状、PAS染色阳性。 提供参考价值
淋巴细胞增多型 ：结节病、过敏性肺泡炎。
中性粒细胞增多型：IPF、石棉肺、胶原血管
病伴肺间质纤维化。
血液检查
血清血管紧张素转换酶检查对结节病、
抗中性粒细胞胞浆抗体对Wegener肉芽肿 抗肾小球基底膜抗体对Goodpasture综合症
断
弥漫性间质性肺病的临床诊断思路
•
• 职业性？ （吸入性）
DILD
病史 药物性
风湿病 家族性 证实 病因不明
检查 BALF特点
证实 影像线索
病因仍不明
明确 证明
实验室线索
IIP 肺活检
IPF/UIP DIP RBILD AIP NSIP COP LIP
特发性肺纤维化
Idiopathic Pulmonary Fibrosis
“ 液 体 肺 活 检 ” 淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型
支气管BALF细胞数及细胞分类正常值 细胞总数5～10×106个/ml, 其中肺泡巨嗜细胞85%～90%，
淋巴细胞10%～15%， 中性和嗜酸粒细胞仅占1%以下。
ILD患者BALF中细胞总数为正常的2~3倍，细胞类 型比例因病而异。
中性粒细胞增多型：特发性肺纤维化，胶原血 管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺。 淋巴细胞增多型：结节病、过敏性肺泡炎、慢 性铍肺。 BAL呈牛乳样外观:肺泡蛋白沉着症。
IPF
定义： I间质纤维化。
曾用多种名称：
Hamman-Rich综合征 隐原性致纤维化肺泡炎 特发性间质性肺炎（IIP） 纤维化性肺泡炎
临床特点
进行性呼吸困难和刺激性干咳，双肺可闻及
《间质性肺疾病》课件
目录CONTENTS •什么是间质性肺疾病•间质性肺疾病的病因•间质性肺疾病的病理生理•间质性肺疾病的治疗与护理•间质性肺疾病的预防与控制•间质性肺疾病的研究进展与未来方向01定义与分类定义吸困难和缺氧。
症状异常。
表现症状与表现诊断鉴别诊断与鉴别020102吸烟疾病的重要措施之一。
质性肺疾病。
职业暴露空气污染药物与治疗遗传因素间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。
遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
03间质性肺疾病时，肺泡间隔由于炎症、纤维化等过程而增厚，导致肺通气功能受限。
肺泡间隔增厚肺泡结构破坏肺纤维化炎症和纤维化过程可导致肺泡结构破坏，肺泡塌陷、融合，进一步影响气体交换。
肺组织逐渐被过度的纤维组织取代，使肺部变硬，影响正常呼吸功能。
030201通气功能障碍体交换效率降低。
换气功能障碍弥散功能障碍免疫与炎症反应免疫失衡在间质性肺疾病中，免疫系统失衡导致炎症反应持续发生，促进肺实质的损伤和纤维化。
炎症细胞浸润炎症细胞如巨噬细胞、淋巴细胞等在肺部浸润，释放炎症介质，加重肺部损伤。
细胞因子网络各种细胞因子在间质性肺疾病中发挥重要作用，形成一个复杂的网络，参与炎症和纤维化过程。
04药物治疗用于控制炎症和免疫反应，减轻肺实质损害。
用于抑制免疫系统对肺组织的攻击，减少疾病进展。
阻止或减缓肺组织的纤维化过程，改善肺功能。
用于治疗肺部感染，减少并发症。
糖皮质激素免疫抑制剂抗纤维化药物抗菌药物氧疗机械通气肺康复肺移植非药物治疗01020304为患者提供适当的氧气，改善低氧血症。
在严重呼吸衰竭时，使用机械装置辅助呼吸。
通过锻炼和训练，提高患者的呼吸功能和生活质量。
对于严重肺功能丧失的患者，考虑进行肺移植手术。
疾病认知教育生活护理为患者提供心理辅导，减轻焦虑和抑郁情绪。
心理支持督促患者定期到医院进行复查，监测病情变化。
定期复查患者教育与护理05戒烟与减少暴露总结词详细描述改善空气质量是预防间质性肺疾病的重要措施，包括减少污染物排放和加强空气质量监测。
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二. 次要条件 1. 年龄>50岁 2. 隐匿起病, 进行性呼吸困难 3. 病程超过3月 4. Velcro音
※符合所有主要条件和3/4次要条件者, 即可临床诊断IPF
鉴别诊断
• 除外非ILD疾病 • 肺结核 • 肺癌
• IPF的病理改变UIP与同属IIPs的其它类型相 鉴别： • 1 DIP/RBILD 脱屑性间质性肺炎/呼吸性细 支气管炎伴间质性肺疾病：肺泡巨噬细胞 • 2 NSIP 非特异性间质性肺炎：淋巴细胞和 浆细胞 • 3 AIP 急性间质性肺炎：DAD 弥漫性肺泡 损伤 • 意义：1、2对激素反应好，3多在2月内死 亡
预后
• 近期疗效 患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸 片可变清晰， • 远期效果 多数保持缓解状态，或灌洗1次后不再 出现症状或浸润，少数患者复发，在 6～24月内，需再作肺灌洗
举 例
病史
2009年4月23日入院
• 患者，男，33岁，工人
• 因“干咳8月余，活动后气促2月余”入院
肺部CT
第二节 特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF
病因、发病机制和病理
• IPF属于特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）7个亚型中的 一个，在IIPs中最常见，占60%以上，病理 为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）。
• • • • 1 肺门淋巴结结核 2 淋巴瘤 3 肺门转移性肿瘤 4 其他肉芽肿性疾病
治疗
• • • • • 病情稳定、无症状者不需治疗 有活动性需要治疗 治疗药物： 激素： 累及重要脏器者：强的松起步40~60mg/d， 每个月减10mg，到20mg/d后缓慢减量，疗 程1年以上； • 没有累及重要脏器者：强的松起步 30~460mg/d； • 其他：细胞毒药物
• 术后三天，患者出院。
• 09.9.10日复查
肺弥散功能改善：预计值77％
血CEA 6.21ng/ml
2009.8.17（右肺灌洗术后74天）
2009.9.10（右肺灌洗术后98天 左肺灌洗术后22天）
谢谢
• • • • 1 结缔组织病所致ILD 2 药物性弥漫性肺间质纤维化 3 慢性嗜酸性粒细胞肺炎 4 肺出血-肾炎综合征 Goodpasture综合征 5 特发性肺含铁血黄素沉着症 6 外源性过敏性肺泡炎
肺泡蛋白沉积症
PAP概况
• 肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis PAP）是一种以肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质 的过碘酸-Schiff(PAS)染色阳性颗粒状物质为特 点的罕见肺间质疾病 • Rose于1958年首例报告，迄今文献报告约400～ 500例，国内于1965首例报告 • 起病隐匿，男女之比为2～3∶1，可发生于任何 年龄，多数在20～50岁之间
间质性肺疾病 Interstitial lung disease, ILD
熊维宁 Xiong, Weining
第一节 概述
• 肺实质和肺间质的定义： • 肺实质是指各级支气管和肺泡上皮； • 肺间质是指肺泡上皮和血管内皮之间以及 终末气道上皮以外的支持组织、包括血管 及淋巴管。
定义
• ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及 其相邻支撑结构（细支气管）病变的一组 疾病。
其他药物
• • • • • NAC：大剂量 1.8g/d 红霉素：小剂量 0.25g/d 秋水仙碱：0.6mg/d IFN pirfenidone （TNF-alpha抑制剂）
其他治疗
• 对症支持治疗 • 肺移植
预后
• 起病后平均存活时间2.8~3.6年
第三节 结节病 Sarcoidosis
诊断和鉴别诊断
（一）诊断
• • • • 诊断标准： 1 临床表现和X线表现与结节病相符； 2 活检有非干酪样坏死性类上皮结节； 3 除外其他原因引起的肉芽肿病变。
（一）诊断
• • • • 活动性判定： 起病急，临床症状明显，病情进展较快； 重要器官受累； 血液生化指标异常：血钙，血SACE
（二）鉴别诊断
术后
•
患者症状明显改善，
无活动后气促 仍有间断咳嗽、少量白粘痰
2009.4.27（入院后）
2009.6.10（右肺灌洗术后6天）
2009.6.10（右肺灌洗术后6天）
2009.8.17（右肺灌洗术后74天）
2009年8月13日，患者第三次入院
• 09.8.19行左全肺灌洗术（5小时）
术中灌洗液9000ml,回收8800ml， 回收液由乳白色混浊逐渐变澄清。
病因(可能有关因素)
• • • • • 大量粉尘吸入 机体免疫功能下降（尤其婴幼儿） 遗传 酗酒 微生物感染（对于感染，有时很难确认是 原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症）
症状体征
• 症状： ◆进行性加重的呼吸困难和咳嗽(常为干咳)， 吸烟者咳嗽,痰较多.痰的特征无助于诊断 ◆发热，但持续性发热少见，除非有继发感染 肺外症状不常见 ◆部分患者无症状 • 体征：常在肺底区听到细小的吸气性啰音（虽胸 部X线片有弥漫性肺实变但可无体征）
诊断（4）
• 诊断金标准 ◆ 肺活检 ◆段支气管肺泡灌洗+特殊染色 （PAS） 光镜或电镜下 *组织和灌洗液的特征性表现
治疗
• 药物治疗-有效性没有得到证实 激素、胰蛋白酶、磺化钾等 • 经纤支镜下分叶、分段支气管肺泡灌洗 （虽效果相似，但患者较难耐受，不能用很 大容量灌洗） • 全麻下经Carlens双腔气管内导管插管全肺 灌洗（最有效，易接受，症状改善快）
共同特点
• 1 临床表现：进行性呼吸困难 • 2 X线：双肺弥漫性阴影 • 3 肺功能：限制性通气功能障碍、弥散功能 降低、肺泡-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]增大 • 4 组织学：不同程度的炎症改变和纤维化， 伴或不伴肺实质肉芽肿或继发血管病变
病因和发病机制
（一）病因及分类
• • • • • • • 两大类： 1 已知病因：药物，职业或环境，结缔组织病 2 未知病因 四大类： 1 已知病因 2 IIP 特发性间质性肺炎：IPF 3 肉芽肿性：结节病，外源性过敏性肺泡炎， Wegener肉芽肿 • 4 其他少见性：肺泡蛋白沉积症，慢性嗜酸性粒 细胞性肺炎，肺出血-肾炎综合征，特发性肺含铁 血黄素沉着症
（二）发病机制及分类
从肺泡炎开始，以纤维化告终 • 1 肺泡上皮和血管内皮损伤、血液中蛋白成 分漏出； • 2 炎症细胞、免疫效应细胞进入肺内并释放 介质； • 3 成纤维细胞活化、增殖，产生胶原和细胞 外基质 • 中性粒细胞型肺泡炎和淋巴细胞型肺泡炎
诊断
• • • • • • 1 临床表现 2 影像学 3 肺功能 4 支气管肺泡灌洗 5 血液检查 6 肺活检
诊断（1）
• 典型的实验室检查 ◆红细胞增多症 ◆高丙种球蛋白血症 ◆血清LDH水平升高
诊断（2）
• 胸部X线片 ◆类似肺水肿的“蝶形”阴影 ◆心影正常，肺门淋巴结不肿大 • 高分辨率CT扫描 ◆毛玻璃样阴影,小叶内结构和小叶间 隔增宽,呈典型的多边形（碎石路征）
诊断（3）
• 肺功能 ◆限制性通气功能障碍 肺活量,残气量,功能残气量,肺总量和一氧 化碳(CO)弥散量轻度下降 ◆血气分析 低氧血症（在中等度活动时）、肺内右向 左分流（在吸入100%氧气时氧分压低）约 20%, 高于其他肺弥漫性病变（8.9%）
诊断
• 基本临床诊断 • 非外科性肺活检临床诊断（详见下述） 主要条件 次要条件 • 外科性肺活检诊断标准
IPF非外科性肺活检诊断标准
一. 主要条件 1. 除外其它原因的ILD 2. 肺功能异常:限制性,气体交换障碍 3. 胸部HRCT呈网格蜂窝所见,周边分布 4. TBLB或BALF不支持其它疾病诊断
IIPs包括
临床 IPF NSIP DIP RBILD COP AIP LIP 病理 UIP NSIP(暂定性) DIP RBILD OP DAD LIP
(ATS-ERS, AJRCCM 2002)
IIPs各亚型的发病频度
病型 IPF/UIP NSIP(NCIP) COP/BOOP AIP DIP RB-ILD 频度(%) 62 14 4 2 8 2
概述
• 结节病（sarcoidosis）为一种可侵犯全身 多系统的慢性疾病，90％累及肺，其基本 病变为形成非干酪样坏死性肉芽种。该病 多见于中、青年女性，以肺、肺门淋巴结 最常受累，也可累及浅表淋巴结、皮肤、 眼、扁桃体、肝、脾、骨髓等处。
病因、发病机制和病理
临床表现
• 1 肺结节病 • 2 肺外结节病
实验室和辅助检查
• 1 血液检查：普通（球蛋白、钙、碱性磷酸 酶增加）、特殊（SACE增加） • 2 PPD • 3 X线 • 4 活检 • 5 BALF • 6 Kveim抗原试验 • 7 67Ga肺扫描
弥漫性肺结节影— 结节病
女，33岁
患病4年
肺门/纵隔淋巴结肿大— 结节病
男，34岁
健康体检发现 胸片异常
行经纤维支气管镜肺活检
• 术后肺组织病检 肺泡蛋白沉积症 PAS(+) • 肺泡灌洗液 PAS(+)
2009.5.16 患者第二次入院拟行肺灌洗治疗
治疗
• 经纤维支气管镜分段灌洗（2009.5.27 ）
在纤维支气管镜下，行左肺段支气管灌洗术。 每段注入37℃生理盐水60ml, 左侧卧位拍背后30 秒后，吸出泥浆样液体，回收率60－80％。灌洗 量至750ml后，患者咳嗽剧烈，遂停止灌洗。
治疗
• • • • • • 1 激素：以强的松为例 每天0.5mg/kg（理想体重）口服4周 减半口服8周 减半或隔日口服维持 2 环磷酰胺或硫唑嘌呤 起步每天25~50mg口服，每1~2周加25mg， 直到最大量每天150mg