儿科血液系统疾病1营养性贫血ppt课件
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• 铁的来源
–内源性: 红细胞铁 –外源性: 食物铁
• 黑木耳/海带/猪肝 • 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜 • 乳类
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 铁的吸收与运转
食物中铁的吸收率
–谷类、蔬菜 –肉类、鱼类、禽类
25% –母乳/牛乳
1-20%
1% 10-
50%/10%
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 一般表现 • 髓外造血表现 • 其他
–消化系统 –神经系统 –心血管系统 –免疫功能
实验室检查 (Laboratory studies)
• IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓
–血象：
• Hb: • 红细胞：MCV < 80fl,
MCH < 26ug,
–骨髓象 MCHC < 0.31
• 增生 • 可染铁
• IDE: SF↓,FEP↑（> 0.9umol/L or > 50ug/dl) • ID： SF < 12ug/L / 骨髓可染铁
诊断鉴别诊断
(Diagnosis & Differential)
• 诊断：
–初步： 年龄、喂养史、血象 –确诊： 铁代谢生化 –证实： 治疗
ห้องสมุดไป่ตู้ 诊断鉴别诊断
(Diagnosis & Differential)
实验室检查 (Laboratory studies)
• IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓
–血生化
• SI ： < 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L) or < 50-60ug/dl (75-175ug/dl ）
• TIBC ：> 62.7umol/L (>350ug/dl) • TS ： < 15% （30-50%）
1mg//kg
早产儿
2mg/kg
排泄量： 1mg/d (15ug/kg/d)
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–先天储备不足或丢失 –生长发育快 –铁摄入和吸收不良* –铁丢失或消耗增加
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
• 发病机制
–小细胞低色素性贫血
• 铁减少期（ID） • 红细胞生成铁减少期（IDE） • 缺铁性贫血期（IDA）
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 发病机制
–血液系统：小细胞低色素性贫 血
–其它系统
• 肌红蛋白 • 含铁酶 • 组织器官异常 • 细胞免疫功能低下
临床表现 (Clinical manifestation)
铁蛋白
Fe
肠
粘
Fe
膜 细
胞
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 铁的储存和利用
肝脾 骨髓
SI
Fe Fe
Fe Fe TfR
TfR Hb TfR
RBC
FOOD
Fe + P
血红素 + 珠蛋白
(图2)
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 铁的需要量和排泄量
需要量：
成人
1mg/d
4mo-3yr
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–先天储备不足或丢失 –生长发育快
–铁摄入和吸收不良
• 乳类/谷类食物含铁低 • 铁吸收的影响因素 • 长期腹泻/急慢性感染 –铁丢失或消耗增加
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–先天储备不足或丢失
• 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 • 胎内输血 • 妊母严重贫血 –生长发育快 –铁摄入和吸收不良 –铁丢失或消耗增加
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–先天储备不足或丢失
–生长发育快
• 生后3-5 mo / 1yr • 早产儿 • 青春期 –铁摄入吸收不良 –铁丢失或消耗增加
动物食品
非动物食品
(血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁）
胃：胃酸
胃蛋白酶
蛋白分解酶
游离盐酸
血红素
三价铁
血红素分解酶
*VitC
肠：
二价铁
十二指肠
空肠上
三价铁
肠黏膜细胞
转运铁蛋白* 入血
脱落入肠道
肝脾储存 骨髓造血
（图1）
机体缺铁时的调节
TfR
transferritin
转铁蛋白
Fe
Ferritin
• 含量 • 新生儿 75mg/kg
• 儿童 35-70mg/kg • 成人
– M 50mg/kg – F 35mg/kg
• 分布 • 血红蛋白（65%）
• 肌红蛋白（3%） • 储存铁 （30%）
– 铁蛋白 – 含铁血黄素
• 酶 （0.2-0.4%） • 血清铁
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 内容（CONTENTS）
– 概述 – 铁在体内的代谢 – 病因发病机制 – 临床表现 – 实验室检查 – 诊断和鉴别诊断 – 预防和治疗
概述（INTRODUCTION）
• 定义
–体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。
• 临床特点
–年龄，小细胞低色素，生化检查，治疗反应
• 发病
铁在体内的代谢 (Metabolism)
营养性贫血
NUTRITIONAL ANEMIA
缺铁性贫血
巨幼红细胞性贫血
营养性缺铁性贫血
N-IDA
Nutritional Iron Deficiency Anemia
营养性缺铁性贫血 （N-IDA）
• 铁与血红蛋白
铁 + protoporphyrin 血红素 + 珠蛋白肽链
IDA 血红蛋白
营养性缺铁性贫血 （N-IDA）
治 疗 (Treatment)
• 铁剂治疗
–注射铁剂
• 适应症 • 制剂： 右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im
含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv –铁剂疗效观察 （表1）
• 鉴别诊断
– 慢性感染性贫血 – 地中海贫血 – 肺含铁血黄素沉着症 – 铁粒幼红细胞性贫血
治 疗 (Treatment)
• 治疗和预防
–一般治疗 –去病因治疗 –铁剂治疗 –输血治疗
治 疗 (Treatment)
• 铁剂治疗
–元素铁剂量： 4-6mg/kg/d –口服铁剂
• 制剂 • 用法及注意
–先天储备不足或丢失 –生长发育快 –铁摄入不足
–铁丢失或消耗增加
• 长期慢性失血 • 鲜牛奶喂养 • 长期反复感染
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 发病机制 铁 + protoporphyrin
血红素 + 珠蛋白肽链
IDA 血红蛋白
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
–内源性: 红细胞铁 –外源性: 食物铁
• 黑木耳/海带/猪肝 • 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜 • 乳类
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 铁的吸收与运转
食物中铁的吸收率
–谷类、蔬菜 –肉类、鱼类、禽类
25% –母乳/牛乳
1-20%
1% 10-
50%/10%
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 一般表现 • 髓外造血表现 • 其他
–消化系统 –神经系统 –心血管系统 –免疫功能
实验室检查 (Laboratory studies)
• IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓
–血象：
• Hb: • 红细胞：MCV < 80fl,
MCH < 26ug,
–骨髓象 MCHC < 0.31
• 增生 • 可染铁
• IDE: SF↓,FEP↑（> 0.9umol/L or > 50ug/dl) • ID： SF < 12ug/L / 骨髓可染铁
诊断鉴别诊断
(Diagnosis & Differential)
• 诊断：
–初步： 年龄、喂养史、血象 –确诊： 铁代谢生化 –证实： 治疗
ห้องสมุดไป่ตู้ 诊断鉴别诊断
(Diagnosis & Differential)
实验室检查 (Laboratory studies)
• IDA: 小细胞低色素贫血 + SI↓
–血生化
• SI ： < 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L) or < 50-60ug/dl (75-175ug/dl ）
• TIBC ：> 62.7umol/L (>350ug/dl) • TS ： < 15% （30-50%）
1mg//kg
早产儿
2mg/kg
排泄量： 1mg/d (15ug/kg/d)
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–先天储备不足或丢失 –生长发育快 –铁摄入和吸收不良* –铁丢失或消耗增加
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
• 发病机制
–小细胞低色素性贫血
• 铁减少期（ID） • 红细胞生成铁减少期（IDE） • 缺铁性贫血期（IDA）
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 发病机制
–血液系统：小细胞低色素性贫 血
–其它系统
• 肌红蛋白 • 含铁酶 • 组织器官异常 • 细胞免疫功能低下
临床表现 (Clinical manifestation)
铁蛋白
Fe
肠
粘
Fe
膜 细
胞
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 铁的储存和利用
肝脾 骨髓
SI
Fe Fe
Fe Fe TfR
TfR Hb TfR
RBC
FOOD
Fe + P
血红素 + 珠蛋白
(图2)
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 铁的需要量和排泄量
需要量：
成人
1mg/d
4mo-3yr
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–先天储备不足或丢失 –生长发育快
–铁摄入和吸收不良
• 乳类/谷类食物含铁低 • 铁吸收的影响因素 • 长期腹泻/急慢性感染 –铁丢失或消耗增加
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–先天储备不足或丢失
• 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 • 胎内输血 • 妊母严重贫血 –生长发育快 –铁摄入和吸收不良 –铁丢失或消耗增加
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 病因及生理特点
–先天储备不足或丢失
–生长发育快
• 生后3-5 mo / 1yr • 早产儿 • 青春期 –铁摄入吸收不良 –铁丢失或消耗增加
动物食品
非动物食品
(血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁）
胃：胃酸
胃蛋白酶
蛋白分解酶
游离盐酸
血红素
三价铁
血红素分解酶
*VitC
肠：
二价铁
十二指肠
空肠上
三价铁
肠黏膜细胞
转运铁蛋白* 入血
脱落入肠道
肝脾储存 骨髓造血
（图1）
机体缺铁时的调节
TfR
transferritin
转铁蛋白
Fe
Ferritin
• 含量 • 新生儿 75mg/kg
• 儿童 35-70mg/kg • 成人
– M 50mg/kg – F 35mg/kg
• 分布 • 血红蛋白（65%）
• 肌红蛋白（3%） • 储存铁 （30%）
– 铁蛋白 – 含铁血黄素
• 酶 （0.2-0.4%） • 血清铁
铁在体内的代谢 (Metabolism)
• 内容（CONTENTS）
– 概述 – 铁在体内的代谢 – 病因发病机制 – 临床表现 – 实验室检查 – 诊断和鉴别诊断 – 预防和治疗
概述（INTRODUCTION）
• 定义
–体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。
• 临床特点
–年龄，小细胞低色素，生化检查，治疗反应
• 发病
铁在体内的代谢 (Metabolism)
营养性贫血
NUTRITIONAL ANEMIA
缺铁性贫血
巨幼红细胞性贫血
营养性缺铁性贫血
N-IDA
Nutritional Iron Deficiency Anemia
营养性缺铁性贫血 （N-IDA）
• 铁与血红蛋白
铁 + protoporphyrin 血红素 + 珠蛋白肽链
IDA 血红蛋白
营养性缺铁性贫血 （N-IDA）
治 疗 (Treatment)
• 铁剂治疗
–注射铁剂
• 适应症 • 制剂： 右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im
含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv –铁剂疗效观察 （表1）
• 鉴别诊断
– 慢性感染性贫血 – 地中海贫血 – 肺含铁血黄素沉着症 – 铁粒幼红细胞性贫血
治 疗 (Treatment)
• 治疗和预防
–一般治疗 –去病因治疗 –铁剂治疗 –输血治疗
治 疗 (Treatment)
• 铁剂治疗
–元素铁剂量： 4-6mg/kg/d –口服铁剂
• 制剂 • 用法及注意
–先天储备不足或丢失 –生长发育快 –铁摄入不足
–铁丢失或消耗增加
• 长期慢性失血 • 鲜牛奶喂养 • 长期反复感染
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)
• 发病机制 铁 + protoporphyrin
血红素 + 珠蛋白肽链
IDA 血红蛋白
病因发病机制
(Etiology & Pathogenesis)