SAPHO疑难病例讨论1ppt课件

question 2
脓疱疹 骨关节
医学研究杂志 2015 年 8 月 第 44 卷 第 8 期 · 论 著·
99 例 SAPHO 综合征的临床表现和误诊原因分析
中国医学科学院/北京协和医学院
收集 2004 年 1 月 ～2014 年 7 月 99例 涉及 22 个省及直辖市，宁夏1例。 女性 66 例， 男性 33 例。平均发病年龄 37.74 ±11． 确诊年龄 41．27 ±11.26 岁、 平均病程 41.3 ±60.5 个月。
实验室检查：ESR：33.1
3
临床表现
影像学评估：97例行骨扫描 骨扫描：97例骨扫描：
前胸壁受累：100%，其中7例有典型牛头症； 椎体受累：44.3%；外周关节炎：10.3%； 骶髂关节受累：29.9%
3
临床表现
4
SAPHO
讨论
诊断标准的解读：
综合征：是一组包含皮肤和 骨骼受累损害的临床综合征。 从 1961 年 Win-dom 等首次发现了 骨骼疾病与聚合性痤疮之间存在联系。 1987 年 Chamot 首次提出 SAPHO 综合征的命名， 目前已经有 50 余种 病名定义本病。
记录内容包括：
50多种病名来定义本病：
获得性骨肥厚综合征； 前胸壁炎症综合征； 复发缓解性对称性锁骨骨炎； 胸肋锁骨骨肥厚；
胸肋锁骨间的骨硬化； 痤疮相关脊柱关节炎；

诊断标准的解读
经历了三次修订：1994、2003、2012 1994年：3条：
①多病灶的骨髓炎， 伴有或不伴有皮 肤表现。 ②急慢性无菌性关节炎， 伴有脓疱性 银屑病、掌跖脓疱病或痤疮; ③无菌性骨炎伴有一种特征性的皮肤损 害。 以上 3 标准满足 1 条， 即可诊断。
诊断标准的解读
诊断标准的解读
2003 年在ACR（ American College of Rheumatology, ACR）年会上 Kahn 等做了以 下修订;符合以下 4 条任意 1 条即可诊断:
①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病; ②骨和(或)关节病伴有严重型座疮; ③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌 除外); ④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。
pathogenesis（发病机理）
Treatment
Treatment
疑难病例讨论：
疑难病例讨论做为不论是全院还是核医学
科都是核心条款。 定义：同一病症连续在门诊就诊3次、住 院患者入院7个工作日仍未明确诊断；经 我院治疗未能达到预期疗效并持续加重； 出现严重医源性或治疗性并发症（含手术 并发症）；病情复杂、涉及多个学科；住 院超过30天及其他需要讨论的病例。
、 肢端骨、 脊柱就可以诊断。
从诊断标准的变革， 可以看出越来越淡 化有创的检查， 更强调的是临床典型的 皮疹和特征的影像学表现。
误诊原因的分析
本病例中患者既往史：肋软骨炎10余年，
Байду номын сангаас
反复掌跖脓疱疹10余年。 1.掌跖脓疱病、 严重的座疮是SAPHO 综合 征的特征性皮疹。 2. 关节误诊的原因：前胸壁疼痛是 SAPHO 综合征的另一个特征表现，很容易诊 断为肋软骨炎。
J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.
Scintigraphy findings show intensive uptake of the radiopharmaceutical technetium-99m at the sternoclavicular joints and sternum, which represent a “bull's head” sign.
误诊原因的分析
误诊原因的分析
J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.
J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.
Bilateral sternoclavicular joint edema in the SAPHO patient
SAPHO疑难 病例讨论1
病例介绍：
病例介绍：
脓疱疹：双手大小鱼际处散在米粒大
小，伴有瘙痒不适。 双下肢关节疼痛，伴消瘦（体重减轻 8公斤）。 胃溃疡20余年。右侧肋软骨炎10余 年，常感第四五肋骨处疼痛，糖尿病 5年。
辅助检查：
question 1
该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没有取 得病理结果，能否诊断？
诊断标准的解读
诊断标准的解读
2012年，在2003年的4条标准中，第3条：
①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病; ②骨和(或)关节病伴有严重型座疮; ③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤 疮丙酸杆菌除外); ④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。
③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎
强调了影像学概念，
只要发现骨肥 厚的证据， 特征性的表现在前胸壁
Etiology(病因学）
Whether
the SAPHO syndrome represents a clinical entity by itself； should be considered a subset within the family of spondyloarthropathies脊柱关节病 or be considered a variant of another rheumatic 风湿性 disease (i.e. psoriatic arthritis银屑性关 节 炎) is still unknown。
概述：
1
临床表现
2
3.
实验室检查 影像学评估
1
临床表现
1. 皮肤表现：掌跖脓疱疹（80%）； 严重座疮（18.2%）；化脓性汗腺炎（2%） 没有皮肤表现（6.1%）
2.骨关节表现：前胸壁受累（100%）； 骶髂关节炎；僵硬的脊柱骨肥厚； 外周关节炎；长骨和扁骨受累。
2
临床表现
±22.1mm/h (参考范围 0 ～20mm/h) CRP: 14.1 ±15.7mg/L (参考范围 0 ～8mg/L) RF: 低效价阳性 HLA B-27 阳性（2/99)