伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮发病机制研究1

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副肿瘤性天疱疮的研究进展

副肿瘤性天疱疮的研究进展

副肿瘤性天疱疮的研究进展吴悠;范媛【摘要】副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种与肿瘤相伴发的累及黏膜、皮肤等多系统的自身免疫性综合征。

临床特征为伴发肿瘤的黏膜糜烂及多形性皮肤损害。

由于临床表现复杂,首诊误诊率较高,近年来有关该病的发病机制、临床表现等方面有较深入的研究,该文从发病机理、临床表现、组织病理学及免疫学特点、诊断及治疗等方面对PNP进行总结及阐述,以加深对该疾病的认识,提高诊疗效果。

%Paraneoplastic pemphigus ( PNP ) is a rare,life⁃threatening, autoimmune, and mucocutaneous blistering disease associated with neoplasia. The clinical features of PNP are mucosal erosion and polymorphic skin lesions in patients with concomitant tumor. Due to the complexity of the clinical manifestations, the misdiagnosis rate of the first diagnosis is high. In recent years, the path⁃ogenesis and clinical manifestations of this disease have been more intensively studied. This article expounded and summarized PNP in terms of its pathogenesis, clinical manifestation, pathological and immunological features, as well as diagnosis and treatment to better understand this disease and improve the effect of diagnosis and treatment.【期刊名称】《口腔医学》【年(卷),期】2016(036)007【总页数】4页(P645-648)【关键词】副肿瘤性天疱疮;黏膜糜烂;诊断【作者】吴悠;范媛【作者单位】南京医科大学口腔疾病研究江苏省重点实验室,南京医科大学附属口腔医院黏膜科,江苏南京210029;南京医科大学口腔疾病研究江苏省重点实验室,南京医科大学附属口腔医院黏膜科,江苏南京 210029【正文语种】中文【中图分类】R781.5副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种罕见的累及皮肤黏膜的自身免疫大疱性疾病,常伴发肿瘤。

2006年全国百篇优秀博士论文

2006年全国百篇优秀博士论文

2006年全国优秀博士学位论文名单(按学科排列)学科门类一级学科名称作者姓名指导教师论文题目学校名称哲学哲学徐英瑾俞吾金维特根斯坦哲学转型期中的“现象学”之谜复旦大学刘怀玉张异宾现代日常生活批判道路的开拓与探索——列斐伏尔哲学思想研究南京大学经济学理论经济学梁琦刘厚俊产业集聚论南京大学法学法学易军王利明法律行为制度研究——以私人自治为中心中国人民大学政治学王保庆文选德传统文化与执政党建设研究湖南师范大学教育学心理学吕勇沈德立汉语双字词语义和语音启动的ERP研究天津师范大学体育学王凯珍任海中国社会转型与城市社区体育发展北京体育大学文学中国语言文学杨宝忠王宁大型字书疑难字考释与研究北京师范大学沈立岩陈洪先秦语言观念及其文学意义南开大学张小艳张涌泉敦煌书仪语言研究浙江大学新闻传播学彭兰方汉奇花环与荆棘——中国网络媒体的第一个十年中国人民大学艺术学毕斐范景中历代名画记校笺与研究中国美术学院历史学历史学李玉偿葛剑雄环境与人:江南传染病史研究(1820-1953)复旦大学韩小忙李范文西夏文正字研究陕西师范大学理学数学章复熹钱敏耦合扩散过程北京大学王春朋尹景学奇异非线性扩散方程的若干问题吉林大学宋永忠沈祖和解奇异线性方程组的迭代法南京大学梁兴蒋继发不动点指标理论及其在K型单调和竞争动力系统中的应用中国科学技术大学胡俊石钟慈弹性力学问题的四边形Locking-free元中国科学院数学与系统科学研究院韩丕功曹道民关于半线性椭圆型方程和方程组的研究中国科学院数学与系统科学研究院物理学刘魁勇赵光达正负电子湮灭中粲夸克偶素的产生北京大学邓富国龙桂鲁量子通信理论研究清华大学钱冬金晓峰3d金属超薄膜的结构和磁性研究复旦大学黄运锋郭光灿量子纠缠态制备、操纵的实验研究中国科学技术大学陈军许宁生新型低维结构冷阴极材料的研制及其电子发射机理研究中山大学张广宇王恩哥微波辅助化学气相沉积制备一维新的碳纳米材料及其结构表征中国科学院物理研究所涂展春欧阳钟灿生物膜弹性的几何理论及碳纳米管的若干物理性质中国科学院理论物理研究所化学王训李亚栋过渡金属氧化物一维纳米结构液相合成、表征及性能研究清华大学赵斌程鹏d-f混合金属配位聚合物的合成和性质研究南开大学张皓杨柏碲化镉纳米晶的制备及其与聚合物的复合吉林大学范杰赵东元介孔材料结构和孔道的模板合成及其在生物和电池中的应用复旦大学李震宇杨金龙新材料物性的第一性原理研究中国科学技术大学郭雪峰朱道本功能分子的设计、合成及原理性的分子尺寸器件的研究中国科学院化学研究所金永东董绍俊纳米结构界面组装及电化学SPR研究中国科学院长春应用化学研究所石峰邓友全非光气含氮化合物羰化催化基础中国科学院兰州化学物理研究所许叶春蒋华良老年痴呆相关蛋白靶标结构与功能关系的分子动力学模拟研究中国科学院上海药物研究所天文学杨小虎褚耀泉宇宙大尺度结构的统计研究中国科学技术大学地理学朴世龙方精云近20年来中国植被对气候变化的响应北京大学大气科学段晚锁穆穆非线性优化方法在ENSO可预报性研究中的应用中国科学院大气物理研究所地球物理学陈耀胡友秋多成份太阳风模型中国科学技术大学地质学窦立荣李任伟苏丹被动裂谷盆地的油气成藏机理和成藏模式中国科学院地质与地球物理研究所生物学文波金力Y染色体、mtDNA多态性与东亚人群的遗传结构复旦大学樊金波贺林精神分裂症侯选基因的传递不平衡分析中国科学院上海生命科学研究院张景明段树民胶质细胞释放的ATP对海马突触传递的抑制作用中国科学院上海生命科学研究院王彪耿建国Slit2在肿瘤新生血管形成中的功能研究中国科学院上海生命科学研究院高华裴钢β-Arrestin2承担G蛋白偶联受体与其它信号通路间通讯的功能中国科学院上海生命科学研究院柳振峰常文瑞菠菜主要捕光复合物2.72Å分辨率的晶体结构研究中国科学院生物物理研究所乔红薛勇彪金鱼草S位点编码的F-box基因AhSLF-S 2 的功能分析中国科学院遗传与发育生物学研究所工学力学冯雪黄克智铁磁材料本构关系的理论和实验研究清华大学丁建文颜晓红低维纳米结构体系的电性质和应力效应湘潭大学机械工程赵景山冯之敬空间并联机构自由度的终端约束分析理论与数学描述方法清华大学周明蔡兰激光层裂法定量测试界面结合强度与诊析技术研究江苏大学魏正英卢秉恒迷宫型滴灌灌水器结构设计与快速开发技术研究西安交通大学光学工程程雪岷王涌天光学系统的智能化设计优化方法的研究北京理工大学王义平饶云江新型长周期光纤光栅特性研究重庆大学材料科学与工程彭奎庆朱静大面积硅纳米线阵列的制备、形成机制及其应用研究清华大学李国强介万奇高电阻Cd1-xZnxTe的晶体生长、性能表征及退火改性西北工业大学佟伟平卢柯纯Fe和38CrMoAl钢的表面纳米化及其渗氮行为研究中国科学院金属研究所冶金工程李谦周国治镁基合金氢化反应的物理化学北京科技大学动力工程及工程热物理周昊岑可法大型电站锅炉氮氧化物控制和燃烧优化中若干关键性问题的研究浙江大学电气工程邹晓兵罗承沐喷气式Z箍缩等离子体实验研究清华大学组合电器局放在线监测外置传感器和复小波抑制干扰的研唐炬孙才新重庆大学究李春光虞厥邦复杂网络建模及其动力学性质的若干研究电子科技大学电子科学与技术中国科学院上海微系统与万青林成鲁零维Ge和一维ZnO纳米结构与器件信息技术研究所控制科学与工程孙凯郑大钟大型电网灾变下基于OBDD的搜索解列策略的三阶段方法清华大学黄罡杨芙清反射式软件中间件原理与技术研究北京大学计算机科学与技术冯元应明生量子信息的分辨、克隆、删除与纠缠转化清华大学土木工程王亚宜彭永臻反硝化除磷脱氮机理及工艺研究哈尔滨工业大学王铁峰金涌气液(浆)反应器流体力学行为的实验研究和数值模拟清华大学化学工程与技术王巧纯陈孔常荧光轮烷分子机器的合成与性能研究华东理工大学地质资源与地质工程陈建平韩德馨中国西北地区侏罗纪煤成油地球化学中国矿业大学矿业工程柏建彪侯朝炯综放沿空掘巷围岩稳定性原理及控制技术研究中国矿业大学纺织科学与工程陈廷黄秀宝熔喷非织造气流拉伸工艺研究东华大学轻工技术与工程廖学品石碧基于皮胶原纤维的吸附材料制备及吸附特性研究四川大学交通运输工程孙会君高自友物流中心选址与库存控制的双层规划模型及求解算法研究北京交通大学船舶与海洋工程郭业才赵俊渭基于高阶统计量的水下目标动态谱特征增强研究西北工业大学兵器科学与技术何心怡蒋兴舟拖曳线列阵波达方位估计方法研究海军工程大学林业工程胡英成顾继友木质复合材料的动态特性研究东北林业大学环境科学与工程陈宝梁朱利中表面活性剂在土壤有机污染修复中的作用及机理浙江大学农学园艺学周艳虹喻景权低温对黄瓜光合机构光能吸收、电子流分配和CO 2 同化的影响及其调控机制浙江大学农业资源利用冯雄汉刘凡土壤中几种常见氧化锰矿物的合成、转化及表面化学性质华中农业大学植物保护崔晓峰周雪平双生病毒DNAβ分子βC1基因的功能研究浙江大学畜牧学宋国隆李德发高油玉米组织化学、超微结构及饲用营养价值研究中国农业大学兽医学王晓佳汪明副粘病毒入侵宿主细胞的分子机制研究中国农业大学医学基础医学陶永光曹亚EB病毒潜伏膜蛋白1调节表皮生长因子受体的分子机制中南大学陈涛涌曹雪涛来源于人树突状细胞的新型癌基因样小G蛋白RabJ的生物学功能研究第二军医大学临床医学王亮春朱学俊伴发Castleman's瘤的副肿瘤性天疱疮发病机理研究北京大学于春媛林东昕基质金属蛋白酶-2基因启动子遗传变异与肺癌及食管癌发生和转移风险中国协和医科大学顾柏炜陈赛娟白血病相关融合基因的克隆和功能研究上海交通大学张琪吴孟超双调控减毒增殖腺病毒CNHK500治疗肝癌的实验研究第二军医大学口腔医学单兆臣王松灵小型猪腮腺放射损伤模型建立及其结构功能变化和水通道基因治疗研究首都医科大学公共卫生与预防医学史春梦程天民真皮来源成体多能干细胞的生物学性状与促进创伤修复的实验研究第三军医大学药学周家国关永源ClC-3蛋白与血管平滑肌细胞容积调节性氯通道的关系及其对Ca 2+ 运动的影响中山大学张彦张志荣基于扩散、膨胀和渗透泵机理的定时脉冲给药系统研究四川大学李蓉涛孙汉董五种五味子属药用植物及东紫苏化学成分和生物活性研究中国科学院昆明植物研究所军事学军事思想及军事历史孙科佳张伊宁论中国特色的军事变革国防大学军队指挥学范淑琴韩文报指数和在密码学中的应用-环上序列的随机性和本原多项式系数分布解放军信息工程大学管理学管理科学与工程马卫民徐寅峰第三方物流配送优化问题及其竞争策略研究西安交通大学农林经济管理谭砚文李崇光中国棉花生产波动研究华中农业大学。

Castleman病的临床研究进展

Castleman病的临床研究进展

[J】.Cancer,2001,929(6):670~676. 【13】Zancai P,Cariati R,Quaia M,et a1.Retinoie acid inhibits IL一6一de・
pendent but
not
constitutive STAT3 activation in Epstein Barr
virus immortalized B 345—355.
lymphocytes[J].Int J Oncol,2004,25(2):
【14】Starkey CR,Joste NE,Lee FC.Near・total resolution of multicen。
tric Castleman disease by prolonged treatment with thalidomide
多数病因可寻。
4治疗与预后转归 4.1手术切除或放疗 对于LCD,手术切除肿大的淋巴结或肿块是最主要,最有效的治 疗方法,大多数可长期生存。Keller等…1报道6l例单纯外科手术治 疗的LCD患者进行随访20年,所有HV型均获得治愈。对于MCD 和个,}IJPC型LCD,由于伴有全身或深部淋巴结肿大,手术难以彻底切 除病灶,可考虑放射治疗。Chronowski等【”1报道18例CD患者行受 累区域放疗后,13例(72%)获得完全或部分缓解。但少数病例对放疗 不敏感,需要寻求更有效的治疗。 4.2药物治疗 MCD的治疗,可单用糖皮质激素或合用小剂量马法兰(2mg/d)治 疗,严重病例也可试用CHOP、CVAD等淋巴瘤治疗方案化疗,部分患 者可取得明显的临床疗效。有报道[13-14】应用干扰素一a、更昔洛韦 和沙利度胺(反应停)、全反式维甲酸(ATRA)等药物,通过免疫调节 和抗病毒、抗血管增生和减少IL-6依赖的细胞信号传导作用,对 MCD的治疗具有一定的作用。但一般预后不良,特别是PC型,大多 数在数月至数年因合并严重感染、肾功能衰竭或演变为恶性淋巴瘤而 死亡。Advani和Ganti笔/J15-16]各报道l例经用激素和常规化疗无效的 患者改用大剂量化疗和自体外周血干细胞移植支持后获得临床缓解。 4.3单克隆抗体靶向治疗 PC型CD病灶中的浆细胞多表达CD20抗原,抗CD20单抗一 碰tIl】dmab能与之靶向结合,通过补体激活途径或细胞毒作用溶解浆细 胞,可达到治疗作用。Beck等[171首先报道用该药治疗伴或不伴HIV 或HHV一8感染的MCD患者,取得较好的疗效。2000年和2005年

皮肤科护士实习自我鉴定

皮肤科护士实习自我鉴定

各科实习自我鉴定消毒供应室:在供应室实习期间,我能认真遵守科室的规章制度,不迟到早退,尊敬老师,关系和睦融洽,工作积极主动,严格执行“三查”、“七对”制度,无差错事故发生。

在护士长和带教老师的的指导下,经过x天在的实习,熟练掌握了缝合包、人流包、各种手术包、储槽、手术衣、等多种器械和无菌用品的清洗消毒。

在老师的辛勤教导下,我基本掌握了供应室各项工作流程及要点,学会了操作各种仪器设备。

能够独立完成各种物品,器械,包裹的清洁、消毒和无菌处理,还学会了制作无菌棉签、无菌凡士林油纱条、无菌棉球、无菌纱布等。

对各科送来及取回的包裹认真登记,未发生任何差错。

实习期间,我工作积极主动,仔细认真,圆满完成了实习任务。

五官科:五官科是操作性很强的一门学科,在书本里面一带而过的鼻中隔偏曲矫正术等,在临床上均非常重要。

在此科期间,我不迟到早退,尊敬老师,关系和睦融洽,工作积极主动,在五官科实习的三周里,我学会了很多,也认识了很多朋友,在带教老师认真而细心的教导下,我熟练掌握了眼科、耳鼻喉科及口腔科病人手术前的准备、术中配合、术后观察及护理,学会了眼部、耳部、鼻部、喉部、口腔的常用检查方法。

急诊科:个人自我鉴定:本人在急诊科实习期间,遵守医院及科室各项规章制度,尊敬老师,工作积极,认真负责。

实习态度端正,实习动机明确,工作主观能动性强。

在老师的带领和指导下,严格“三查七对”及无菌操作,现已了解了预检分诊和院前急救的流程,熟悉了急诊常见疾病的护理、危重症患者的抢救配合,掌握了洗胃、心肺复苏、除颤等急诊专业技术和急救仪器的操作、维护。

基本掌握了急诊科常见病的护理常规及鼻饲,吸痰,给氧,洗胃,皮下注射,肌肉注射,静脉注射,心电监护等技术操作规程。

内科:在实习过程中,本人严格遵守医院及各科室的规章制度,认真履行护士职责,严格要求自己,尊敬师长,能正确处理护患关系。

熟练掌握了内科常用护理技术操作,包括采集动脉与血气分析、心脏电复律、体位引流、呼吸机的使用以及心电图、心电监护仪的操作及常见心律失常鉴别。

伴有奇异形细胞Castleman病2例临床病理学分析

伴有奇异形细胞Castleman病2例临床病理学分析
伴奇异形细胞的 CD可能需与经典型霍奇金淋巴瘤进行 鉴别,免疫组化标记不表达 CD30、CD15和 PAX5,以及 EBER 阴性,可以排除经典型霍奇金淋巴瘤的诊断。另外还需与转 移癌、恶性黑色素瘤、富于 T的大 B细胞淋巴瘤、间变性大细 胞淋巴瘤及组织细胞来源的肿瘤等鉴别,免疫组化标记不表 达 CK、CD30、ALK、SOX10、HMB45、CD20、PAX5、CD68和 CD1a等也可排除诊断。另外,奇异形细胞散在分布,没有形 成团块状的肿瘤实体,不表达 CD21、CD23、CD35和 D240, 可以排除滤泡树突细胞肿瘤。奇异形细胞不表达 SMA、ALK 和 desmin等标记,也不支持炎性肌纤维母细胞肿瘤及肌源性 起源。
统性炎症表现,预后差。 HVCD的病理学特 征 是 滤 泡 增 多、套 区 增 宽、生 发 中 心
萎缩、淋巴窦消失、滤泡间血管明显增多和玻璃样变性的血 管穿入生发中心,典型病变套区细胞呈同心圆样结构。浆细 胞型 CD具有 HVCD的滤泡特征的同时,滤泡间区可见大量 的浆细胞。混合型 CD则同时具备以上两者共同的组织学 特征。CD中偶尔会出现散在的、体积较大的奇异形细胞,位 于生发中心内、滤泡间区或套区。这些奇异形细胞表达滤泡 树突 细 胞 标 志 物 (CD21、CD23、CD35、clusterin和 CXCL13 等)中的 1个或多个,文献报道这些奇异形细胞可能为不典 型增生的 FDC,并且视其为 FDCS的前体细胞,认为 CD可能 是 FDCS的前驱病变[1-2,4,6]。Chan等[7]报道首例滤泡树突 细胞肿瘤伴发 HVCD。随后 CD中出现 FDCS的病例报道越 来越多[8-10],进一步证实 HVCD是 FDCS的前驱病变,尤其 是伴有奇异形细胞的 HVCD。 本组收集 2例伴有奇异形细胞的 CD,组织形态分别为 HVCD和混合型 CD。奇异形细胞主要分布于滤泡间区和滤 泡套区,滤泡内该奇异形细胞少见。这些奇异形细胞有两种 形态,第一种细胞形状不规则、有突起,细胞核不规则形,染 色 质深染、结构不清、核仁不明显;第二种细胞核圆形、椭圆

Castleman病1例

Castleman病1例

Castleman病1例摘要患者男性,57岁,农民。

患者2011年5月无诱因出现颈部,腋下肿大包块,且颈部包块呈渐进性增大。

患者无畏寒,发热,无盗汗,疼痛。

2011年11月患者入住我科取颈部淋巴结病检示:Castleman(CD),不排除为多中心型(免疫组化:CD20+,CD79a+,CD3+,CD45RO+,CD38+,Ki-67+>80%,CD21显示滤泡生发中心FDC增生,CD34显示滤泡生发中心有小血管插入)。

体格检查:T:37°C,HR:86次/分,R20次/分,BP:130/80mmHg,一般情况尚可,双颈部、双腋下、双腹股沟均可触及多枚直径约1cm—3cm肿大淋巴结,部分融合,有轻触痛,活动度差,质韧。

双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心脏节律整齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。

腹部触及肝肿大,于右肋下5cm出触及,质软,无触痛,脾脏于左肋下2cm处可触及,质软,无触痛。

相关辅助检查资料:查胸腹部CT示:纵隔内及双侧腋窝多发增大及肿大淋巴结(最大直径约2.4cm),肝脏增大,脾脏增大;双肺、冠状动脉、心脏、双肾、前列腺、膀胱、精囊腺未见异常。

血生化肝肾功、心肌酶、乳酸脱氢酶、电解质、血沉均为正常值,HIV-Ab、HCV-Ab、TP-Ab、HBS-Ag 均为阴性;血常规、小便常规、大便常规,血清白蛋白正常;抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均为阴性。

于2011年11月— 2012年3月予患者6周期化疗,方案为CHOP方(52Kg,156cm,1.5m²,CTX1.1d1,EPI 70mg d1,VCR 2mgd1,PDN 100mg d1-5)。

治疗后疗效评价为CR。

2012年3月—6月予“干扰素a-2b 300万µ i.H B.i.w”治疗,因经济困难未继续治疗。

目前门诊随访复查病情,未发现病情复发迹象。

2.讨论Castleman病( Castlemanps disease, CD) 又称巨大淋巴结增生或血管滤泡性淋巴样增生,是一种介于良恶性之间的少见的慢性淋巴组织增生性疾病。

北京大学2006年优秀博士学位论文一等奖名单【模板】

北京大学2006年优秀博士学位论文一等奖名单【模板】

4 国民经济学
张 晏 女 2004-06 分权体制下的财政政策与经济增长
邹恒甫
5 诉讼法学
冀祥德
论辩诉交易的引进与移植――建立中国
男 2004-06
汪建成
控辩协商制度研究
6 社会学
刘军
法村社会支持网络——一个整体研究的
男 2003-07
郭志刚
视角
7 中国古代史
8 宗教学 9 细胞生物学
马自力
朱东华 陆哲明
13 一般力学与力 王一晶 女 2004.06 几类复杂切换系统的能控性研究
韩茂莉 王龙
学基础
14
物理电子学
罗 骥 男 2003.12 用密度泛函理论研究单壁碳纳米管及相 吴锦雷
关体系的荷电特性 15 计算机软件与 王腾蛟 男 2002.01 Web 环境下半结构化数据内提取和信息集 唐世谓
理论
成研究
张岱
生学 11 外科学(骨外) 白金柱 男 2004-06 核素显像活体示踪脊髓内移植干细胞
刘忠军
北京大学 2006 年优秀博士学位论文三等奖名单(44 篇)

业 作 者 性 获学位
论文题 目
导师
序号 1
2
应用数学 计算数学
姓名 颜水成 卢脁
别时间
姓名
男 2004.06 人脸定位与识别若干问题的研究
32 中国近现代史 李永胜 男 2003.12 清末中外修订商约交涉研究
王晓秋
33 中国古代史 何朝晖 男 2004.06 明代县政研究
王天有
34 考古学及博物馆学 秦 岭 女 2003.07 环太湖地区史前社会结构的探索
严文明
35
外国哲学
朱刚

Castleman病伴副肿瘤性天疱疮支气管内异常1例

Castleman病伴副肿瘤性天疱疮支气管内异常1例

[ 2 ] K i m S C . C h a n g S N. L e e I J L o c l a i z e d mu c o s a l i n v o l v e me n t a n d s e —
v e r e p u l mo n a r y i n v o l v e me n t i n a y o u n g p a t i e n t wi t h p a r a n e o p l a s t i c
通讯作者 : 张侠 , E — ma i l : z h a n g x i a 3 6 5 @s i n a . e o m

于今 年 5月无 明显诱 因下 出现 咳 嗽咳痰 , 咳 白粘 痰 ,
≯ : ; ;
中叶及 双肺 下 叶部 分段 或亚 段支 气管 腔 闭塞可 能是
注入 , 不 仅 明确 了诊 断 , 而 且在纤 支 镜下 准确 定位 病 灶 部位 , 使局 部 治疗 有 的放 矢 。现 将 该 病 例 报 告 如
下。
中体现重要作用 ¨, 如c T引导 的各种穿刺 , 减少并
发症 的同 时 增 加 了穿 刺 的 准 确 性 。本 病 例 在 运 用C T引导 肺穿 刺 的过程 中巧 妙 使用 亚 甲蓝 注射 剂
参 考文 献
[ 1 ] N o u s a r i HC, D e t e r d i n g R, Wo j t c z a c k H, e t a 1 . T h e me c h a n i s m o f R e s p i r a t o r y f a i l u r e i n p a r a n e o p l a s t i c p e mp h i g u s [ J ] .N E n g l J

Castleman 病诊疗指南【2019版】

Castleman 病诊疗指南【2019版】

16.Castleman 病概述Castleman 病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。

是一种较为少见的淋巴增生性疾病。

1956 年由Benjamin Castleman 首次报道。

临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同,可将CD 分为单中心。

前者往往仅累及型(unicentric CD,UCD)和多中心型(multicentric CD,MCD)单个淋巴结区域,相关症状较轻,外科治疗效果良好;后者则累及多个淋巴结区域,有较为明显的全身症状,预后较差。

病因和流行病学CD 较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)以及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染。

HHV-8 又称卡波西肉瘤疱疹病毒,最早发现于合并有人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的卡波西肉瘤患者(对肉瘤组织标本进行测序时发现非人类基因组序列,经对比提示与疱疹病毒存在同源性)。

早期的研究人员由于观察到卡波西肉瘤与MCD 的临床相关性,从而深入研究并发现了HHV-8 与HIV 感染以及与CD 的密切关系。

HIV 感染人群的CD 发病率较高,HIV 阳性CD 患者常同时合并HHV-8 感染:一项研究发现,在14 例合并HIV 感染的MCD 患者淋巴结标本中,均检出了HHV-8 的基因序列;而在17 例未合并HIV 感染的MCD 患者中,亦有相当比例(7/17)检出了HHV-8 的基因序列。

其他可能的机制还包括系统性炎症性疾病、除白介素-6 之外的其他细胞因子、除HHV-8 外的其他病毒感染(如Epstein-Barr 病毒等)。

CD 的发病率仅约0.2/10 000,美国每年新增病例约5600 例。

中国暂无明确的发病率数据,若以美国发病率数据推测,估计每年新增病例20 000~30 000 例。

UCD 发病率相对较高,常发生于20~30 岁人群,男女发病率近似;MCD 的发病率相对较低,常发生于40~60 岁人群,男性略多。

副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究

副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究

形性皮肤损害。PNP的主要病理学特点为表皮基底细胞层上棘细胞松解性水疱及个别坏死的角质形成细胞。患者血清 中可存在致病性的自身抗体,其产生与伴发的肿瘤有关。早期诊断及手术及时切除肿瘤是成功治疗的关键。
关键词:副肿瘤性天疱疮;基础研究;临床研究
中图分类号:R75 1
文献标识码:A 文章编号:1000—503 X(2009)05—0654—05
率明显下降,预后得到改善。
使患者不能正常进食,导致体重下降,机体一般状
况变差。除口腔外,病变还可累及鼻、咽喉部黏膜
基金项目:国家自然科学基金(3067 1 890)Suppoaed by the National Natural Sciences Foundation of China(3067 1 890)
. 111J7惭 )检售查H可l儿见陬鼠,膀 ce,IIFin
上皮棘细胞间荧光。北京大学第一医院皮肤性病科
收治的20例PNP患者中,其血清IIF抗体滴度范围
为1:1 0—1:640。手术切除肿瘤后大多数患者抗体滴
度下降,部分患者血清在5—9周时接近正常范
围‘4|。
654
万方数据
October,2009
副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究
眼结膜及外阴黏膜K。7 J。持续、广泛、严重的黏膜受 累是诊断PNP的重要线索。
PNP的皮肤损害表现为多形性,以松弛性的水 疱、多形红斑样皮损和扁平苔藓样皮疹为多见。皮 疹常出现在口腔损害之后,初为限局性,以后可泛 发全身E s-lo],以头颈部、前胸后背和肢体近端为主。 掌跖部位可见红斑水疱及角化性损害,颇具特征性。 较重的患者可误诊为重症多形红斑或Steven.Johnson 综合征。
PNP的皮肤病理学和免疫学特点

castleman病医学课件

castleman病医学课件
预防控制策略
针对Castleman病的病因和发病机制,可以制定相应的预防 控制策略,如加强宣传教育、提高患者自我管理能力等。
06
Castleman病的临床案例分析
Castleman病的临床案例介绍
患者基本信息
年龄48岁,性别男,因反复发热、盗汗、消瘦、乏力1月余入院 。
病史特点
伴有全身淋巴结肿大,无痛性淋巴结肿大,直径约1-3cm,无融 合成团现象。
Castleman病还可能与免疫系统异常、细胞因子分泌失调 、血管增生等多种因素有关。
Castleman病的临床表现
Castleman病的临床表现因个体差异而异,但通常包括淋巴结肿大、疲劳、发热 、盗汗和体重减轻等症状。
Castleman病还可能引起其他器官的并发症,如肾脏损伤、骨髓抑制和神经系统 病变等。
稳定
肿瘤缩小<50%或略微增大,持续时间 ≥1个月。
04
Castleman病的研究进展
Castleman病的基础研究进展
病理机制研究
Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,其发病机 制尚不完全明确。近年来,研究者们在基因组学、分子生物 学和免疫学等方面取得了一定的进展,逐步揭示了其病理机 制。
药物治疗
Castleman病患者通常会出现发热、疼痛、感染等炎症反应,因此药物治疗 也是重要的治疗手段之一。目前常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、 细胞毒药物等。
Castleman病的流行病学研究进展
Castleman病的发病率和死亡率
研究者们通过对Castleman病流行病学的研究,发现其发病率和死亡率均较高, 且不同国家和地区的数据存在一定的差异。
心理压力
由于Castleman病的症状可能导致患者情绪低落、焦虑 和抑郁等心理问题,给患者带来较大的心理压力。

castleman病浆细胞亚型病理

castleman病浆细胞亚型病理

castleman病浆细胞亚型病理-概述说明以及解释1.引言1.1 概述Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,最早由美国病理学家Benjamin Castleman于1954年首次描述而得名。

它通常被分为多种亚型,其中包括浆细胞亚型。

浆细胞亚型是Castleman病中较为少见的一种,其特征在于淋巴组织中浆细胞数量明显增加。

本文将重点探讨Castleman病浆细胞亚型的病理特点,并讨论其对临床的意义与应用前景。

Castleman病的治疗与管理仍面临挑战,因此深入了解其病理特征对于提高疾病的诊断和治疗水平具有重要意义。

1.2 文章结构本文将首先介绍Castleman病的概述,包括其定义、发病机制和流行病学特征。

接着将详细探讨Castleman病浆细胞亚型的特征,包括临床表现、影像学特征和病理学表现。

最后,将分析浆细胞亚型病理的特点,包括病理生理机制、诊断方法和治疗策略。

通过对相关研究和临床案例的探讨,旨在提高对Castleman病浆细胞亚型的认识和诊疗水平,为临床实践提供参考和指导。

1.3 目的:Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,其浆细胞亚型在临床上具有一定的特殊性和挑战性。

本文旨在深入探讨Castleman病浆细胞亚型的病理学特点,系统总结其临床表现、组织学特征、分子生物学机制等方面的研究进展,并对其诊断、治疗和预后进行全面分析,旨在为临床医生提供更准确的诊断和治疗方案,促进相关研究的深入发展,为将来临床诊疗提供新的思路和方法。

2.正文2.1 Castleman病概述2.2 浆细胞亚型特征浆细胞亚型是Castleman病的一种特殊类型,其特征主要包括以下几个方面:1. 细胞形态学特征:浆细胞亚型的细胞形态学特征主要表现为增生的浆细胞数量明显增多,细胞体积增大,胞浆丰富,核分裂活跃,核染色质明显增多。

2. 细胞表面标记物:浆细胞亚型通常表达CD20、CD38、CD138等浆细胞标记物,这些标记物的阳性表达有助于确定病变的浆细胞性质。

Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析
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合并肺结核的一例castleman病

合并肺结核的一例castleman病
[3]Maslovsky I,Uriev L,Lugassy G.The heterogeneity of Castleman
参考文献
[1]Bacon CM, Miuer RF, Noursadeghi M,et a1. Pathology of bone arrow in human herpes virus 8(HHV8)associated multicentric Castleman disease [J]. Br J Haematol,2004,127(5): 585-591.
[2]Arima T,Natsume A,Hatano H,et al . Intraventricular chordoid meningioma presenting with Castleman disease due to overproduction of interleukin-6. Case report [J]. J Neurosurg, 2005, 102 (4):733-737.
入院辅助检查:血常规:白细胞4.0×10^9/L,红细胞2.56×10^12/L,中性粒细胞94.20%,血红蛋白62g/L,血小板117×10^9/L;尿常规:尿糖+mmol/L,尿蛋白+-g/L;生化:γ-谷氨酰转肽酶602.5U/L,碱性磷酸酶330.4U/L,高密度脂蛋白0.71mmol/L,低密度脂蛋白2.97mmol/L;血沉121mm/H;β2微球蛋白3.88mg/L;K轻链(尿) 65.10mg/l,L轻链(尿)27.10mg/l;24小时尿蛋白0.78g/L;尿肌酐5426umol/L。ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB、抗sm抗体等均阴性。胸部CT:右肺上叶后段软组织影,伴肺不张。考虑结核?肿瘤?建议增强后观察右肺门情况,必要时穿刺活检ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ右侧胸腔积液。左肺多发小结节,感染可能。左下肺大泡。纵隔、心包前及膈肌脚后多发淋巴结肿大。

Castlman病

Castlman病

Castlman病Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之⼀,临床较为少见。

历史:19世纪20年代CD⾸先被描述;1954年Castleman等正式报道⼀种局限于纵隔的肿瘤样肿块,组织学显⽰淋巴滤泡及⽑细⾎管明显增⽣的疾病称为⾎管滤泡性淋巴结增⽣(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。

后来⽂献报道命名较多,如巨⼤淋巴结增⽣症、⾎管淋巴滤泡增⽣症、⾎管瘤样淋巴结增⽣症和淋巴样错构瘤等。

近年来,命名渐趋统⼀,以 Castleman病或⾎管淋巴滤泡增⽣症命名较多。

1969年Flendring和Schillings提出CD的另⼀形态学亚型,以浆细胞增⽣为特征,常伴全⾝症状。

由于本病淋巴结肿⼤常⼗分明显,有时直径达250px以上故⼜名巨⼤淋巴结增⽣(giant lymphnode hyperplasia)。

病理特征:为明显的淋巴滤泡、⾎管及浆细胞呈不同程度的增⽣,临床上以深部或浅表淋巴结显著肿⼤为特点部分病例可伴全⾝症状和(或)多系统损害,多数病例⼿术切除肿⼤的淋巴结后,效果良好。

发病部位:本病可发⽣于⾝体任何部位的淋巴结,多见于胸腔内,占 60% -70%,特别是纵隔区域;颈部( 10% -14% )及腹部( 5% -10% )次之,腋窝 ( 2% -4% ),⽽累及淋巴结外器官和组织极其罕见,可发⽣于肾上腺、四肢和躯⼲的⽪下组织等。

【分型】CD按病理表现分为透明⾎管(Hyaline vascular,HV)型、浆细胞(Plasmacell,PC)型和混合型。

结合其临床表现分为局灶型(Localized Castleman’s disease,LCD)和多中⼼型(Multicentric Castleman’sdisease,MCD)。

【病因及发病机制】本病病因及发病机制不明,多数认为病毒感染和⾃⾝免疫调节障碍有关。

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万方数据
中华鏖媵科袈查三004年_1月第32鲞第l期蚋iH J 9曼n婵…l-J“uary 2004。Vt,l 3 7.N0
图2原位杂交的结果A:以反义链为探针与PNP肿瘤组织 RNA杂交;B:以正义链为探针与PNP肿瘤组织RNA杂交;(::以反 义链为探针与6例无皮肤黏膜表现的castleman病患者肿瘤组织 RNA杂交;D:以反义链为探针与3例淋巴结反应性增生患者RNA 杂交
【Key words】 Paraneop】astic pemphigus; Genes,immunoglobulin; Gene rearrangement
在对6例伴发限局性castleman病的副肿瘤性 天疱疮患者(paraneoplastic pemphigus,PNP)的诊疗 过程中,我们发现患者皮肤黏膜损害对大剂量皮质 类同醇及多种免疫抑制剂治疗均不敏感,但肿瘤切 除以后再辅以皮质类固醇治疗.皮损可在6~9周 内恢复;血清抗体滴度在5~9周内转阴性,不仅与 皮损的恢复速度基本一一致,而且与体内抗体的正常
琏金项目:旧家闩然科学基金(37301292) 作者-弘位:jO()()34北藉人学第一医院皮肤科
生理代谢速度基本吻合。这些资料提示可能是肿瘤 直接产生了致病性抗体而引发PNP的皮肤黏膜免 疫损伤…。Castleman病又称巨大淋巴结增生.是一 种界于良、恶性之间的不典型淋巴结增生症.在临 床上分为限局型和多中心型,组织学上分为透明山 管型、浆细胞型及界于两者问的混合型。CastleⅡta¨ 病可以独立存在,也可以伴发高球蛋白血症、 POEMs综合征等其他疾病嘲。近年来发现、他是 PNP患者较为常见的肿瘤之一。为深入探讨 castleman病在PNP发病过程中的作用,我们对6
!i堡发肽科筮蠢2QQ4_生l旦第37鲞篁l期坠in J堕nnal()1,Ja!uary!?04,Vm 37,№
·论著·
伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮 发病机制研究
王亮春 l、定方 陈喜雪 朱学骏
【摘要】 目的研究c州1eman病在副肿瘤性天疱疮患者(PNP)发病机制中的作用、,方法肿瘤 组织常规免疫组化染色。,RT—PcR扩增6例患者肿瘤组织中RNA,将PcR产物进行聚丙烯酰胺凝胶电 泳及克降测序;并以原位杂交法与6例无皮肤黏膜损害的castleman病和3例淋巴结反应性增生患者 肿瘤B细胞克隆相比较。以RNA印迹法了解重排基因的表达情况。结果6例PNP患者RT—PCR产 物聚丙烯酰胺凝胶电泳皆获得J条约124 bp的锐利条带;克隆测序得到2种高度同源的序列,分别为 128 l,p,122 1)p,其中6例患者皆具有长序列,4例患者同时还有相同短序列。以128 bp的重排基冈为 探针进行原位杂交,阳性信号仅见于PNI,患者肿瘤组织切片的淋巴滤泡样结构中;RNA印迹示该探针 与6例PNI)患者肿瘤组织mRNA皆有较强的杂交信号。结论6例PNP患者肿瘤组织中主要B细胞 克隆是相同的。这种B细胞克隆的免疫球蛋白重排基凶在肿瘤组织中有丰富表达,所产生的免疫球蛋 白可能直接与皮肤中的抗原发生作用,引起皮肤黏膜的免疫损伤。
mLlll()histo(·flemistry was pedbrmed on tumor tissue.Reverse transcription—PCR,DNA sequencing of clone({ I’CR pmfluct and in situ hvbridization (ISH) were used to estimate the clonalitv of the B—cells in the tu—
三、RT—PCR产物克隆测序结果 将扩增产物克隆测序得到128 bp、122 I)p两种 序列,且同一长度的序列问具有高度的一致性。长 度为128 bp的序列见于所有患者,克隆问仅存在 12个碱基差异,以42位碱基G—c的出现频率最 高。长度为122 b占的序列见于4例患者,除例4的 1个克隆与其他克隆有6个碱基差异外,其他均仅 有1个碱基差异,克隆问存在更高程度的~致性。 四、原位杂交 以反义链探针进行杂交,5例PNP患者肿瘤淋 巴滤泡中大部分细胞胞浆呈暗紫色,证明标本中确 有与探针互补的目的片段mRNA存在;而6例无皮 肤黏膜表现的Castleman病患者肿瘤组织的淋巴滤 泡和3例淋巴结反应性增生患者的淋巴组织细胞 中均未见染色。以标记正义链为探针与5例PNP患
n1()rs. The expression of the speci6c tumor B—cell clones was evaluated bv Northern blot. Six patients with CastIeman’s(】isease without mucocutaneous lesion an(i 3 patients with reactive 1vmphadenopathv were used as the c()ntr()】s. Results TmnlunohistochemistIv showed that C【)20一positive B—cells in high densitv locate(】
提取6例患者肿瘤组织mRNA和1例行门诊 扁桃体切除术患者的扁桃体组织mRNA,常规方法 进行甲醛变性琼脂糖凝胶电泳及转膜。应用 ExpressHyb州杂交液(美国Clonte(·h公司)按照操作 说明书进行杂交、洗膜、曝光。
六、原位杂交(ISH) 用二甲苯将切片脱蜡,梯度乙醇水化,滴加蛋 白酶K于37℃孵育20 min,加入地高辛标记的变 性RNA探针和杂交液,常规方法进行杂交、洗片, 碱性磷酸酶显色。胞浆中出现暗紫色颗粒为阳性. 无染色为阴性。
jn Ivrrlph()jd{i)Jli(-les.The P(:I{pT’0(1uced one discrete ban(1 of about 128 bp in evel~paraneoplastic pemphi— gl】8 patjents.A{ter sequencing the cloned PCR produ【’t,only tw()kinds of highly homol()gous sequences we“、 fbullfJ in aIJ()f“1e I’NP patients.The I 28 bp sequences were the maior clones seen in all patients,and thc 1 22 hp sequences were the I℃latively minor one seen in 4 patients.Anti—sense RNA pllobe transc“bed f南m a ‘·Jt)ne()f l 28 hp was used in ISH. Signals of ISH 10cated in cytoplasm of the cells in fblli(·les of the tumors. nJllherm()re, this pr()he was also used{br Northern blot and sh()wed a strong signal in PNP patients. Con.
pit积,Bei“ng l 00034,China
【Abstract】 objective To investigate the role of CastleHlan’s disease in the pathogenesis of paraneo. plastic perTlphigus(I)NI’).Methods In six PNP patients associated with Castleman’s disease.routjne iH卜
【关键词】副肿瘤性天疱疮;基冈,免疫球蛋白;基因重排 疑k 文
The
Pathogenesis

of Paraneoplastic
Pemphigus
Associated with
CastIeman
7 s
Disease
形A】7vG Linn牛
(。hlLn,Bb Dtngjf(1n昏CHEN Xi—xue,zHU Xue—jun.Dep甜tmem可观rH僦obgy,&ktng Un曲ersity First Hos—
万方数据
p华皮默抖杂志垫蝉年!旦第37鲞第1期羔jn』里!rm鸡』。{卿uaq兰幽生Vc!!三玉Nml
例PNP患者所伴发castleman病的组织学和免疫遗 传学特点进行研究,并与3例淋巴结反应性增生和 6例无皮肤黏膜损害的castleman病进行了比较。
资料和方法
一、组织病理标本 6例伴限局性C as【leman病的PNP患者液氮冻 存肿瘤组织用于RNA提取,将其中5例PNP患者 的石蜡包埋肿瘤组织块(例1的石蜡包埋肿瘤组织 块未获得)、6例无皮肤黏膜损害的castleman病患 者的肿瘤组织、3例反应性淋巴结增生患者的淋巴 结进行常规病理切片并烘干固定,分别用于免疫组 化和原位杂交(全部标本均由我院病理科提供)。 二、免疫组化 取6例PNP患者的石蜡包埋肿瘤组织块做常 规免疫组化染色(SABc法),分别以抗T、B淋巴细 胞表面标志性抗原(cD45Ro及cD20)的抗体为一 抗。阳性信号为棕黄色颗粒,细胞膜着色。 i、RT—PCR及克隆测序 TriZ()1试剂一步法从冰冻肿瘤组织中提取总 RNA,逆转录得到cDNA;各取相应上、下游引物按 文献[4]所列条件进行常规PcR扩增,得到免疫球 蛋白重链可变区基因的第三互补决定区(CDR3)。 PCR产物经8%聚丙烯凝胶电泳.硝酸银染显色鉴 定:若只出现l条锐利条带,则为单克隆;若相应条 带多于2条则为寡克隆:如果泳道中多数条带不在 目的片段长度范围之内、出现边界不清弥漫条带或 无任何条带,则为多克隆。将6例患者PcR扩增产 物和pBluescipt sK(+)质粒分别进行Jsaj I、Psf I双 酶切.构建测序质粒,转化感受态DH5仅大肠杆菌。 每一患者皆挑取10个克隆进行测序。阳性对照分 别来自B系肿瘤细胞Namalwa细胞(我院血液科惠 赠),空白对照为三蒸水。 四、探针标记 以例1为模板,采用体外转录法标记RNA探 针。质粒经5a¨和BaⅢH 1分别酶切、酚/氯仿抽提 得到2种无RNase的5 7端突出纯化线性质粒。以上 述线性质粒为模板,加入[仪一32P]uTP(北京亚辉公 司).分别以L或T。RNA聚合酶体外转录得到放 射性标记的反义链和正义链探针。原位杂交探针制 备方法基本同上,以DIG~uTP为标记碱基,探针合 成皆按标记试剂盒(美国Promega公司)操作说明书 进行。 五、RNA印迹
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