大疱性皮肤病等课件
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大疱性皮肤病课件
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纤维蛋白 天疱疮
FDP Hailey病 BP
棘层松懈(acantholysis)
疱疹样皮炎
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发病机制
对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原 的cDNA有显著同源性,天疱疮抗体可损伤钙粘蛋 白,破坏细胞间的粘连,导致棘细胞松解。
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
6/70
临床表现
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) 最常见。多见于中年人,儿童罕见。 约60%患者首先累及口腔粘膜,出现松弛性薄壁水 疱、大疱和不规则糜烂面,经久不愈,疼痛明显。 数月后遍发全身,常见于胸背、头面颈,也可见于 鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。 典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一 的浆液性水疱和大疱,疱壁薄,松弛,易破,尼氏 征阳性(Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面, 渗出浆液,渐凝成污秽痂壳,引起疼痛并不易愈合。 继发感染呈脓疱及脓痂,伴恶臭味,严重时发生败 血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
3/70
天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解,表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积,即天疱疮抗体存 在,主要是IgG,少数是 IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
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大疱性皮肤病
按病因分类: 变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定 型药疹、接触性皮炎 、水疱-大疱型和重症型多形 红斑 感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤 样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒 性天疱疮 理化因素所致大疱:冷冻及强酸、强碱所致的大疱 代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病 按组织病理分类: 表皮内大疱病、表皮下大疱病
大疱性皮肤病---精品医学课件
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副肿瘤性 成人
天疱疮
儿童
皮损分布 黏膜损 皮损 害
合并症 治疗
预后
头皮、免、皱 褶处、可泛发
常有,口 松弛性水疱、糜烂、 自身免疫性
咽、结膜、 褶皱处增殖
疾病、胸腺
生殖器
瘤
皮质激素、 个体有差异, 免疫抑制剂、 可缓解 氨苯砜
皱褶处
口腔
水疱、脓疱、糜烂
皮质激素、 同上 免疫抑制剂、 氨苯砜
头皮、面部、 无 胸背上部,很 少泛发
漱口液等; • 皮肤处理:1%磺胺嘧啶银皮肤湿敷。结
痂可于洗浴。
大疱性类天疱疮
Bullous Pemphigoid, BP
概述
• 是一种自身免疫性表皮下大疱病。 • 血清中存在抗基底膜带的自身抗体,位于
透明板,靶抗原为BP230及BP180。
临床表现
• 好发于老年人,比天疱疮更常见。 • 剧烈瘙痒 • 正常皮肤或红斑基础上紧张水疱,起初较
诊断和鉴别诊断
• 根据临床表现 • 组织病理、免疫荧光。 • 鉴别诊断:大疱性类天疱疮、重症型多形
红斑及大疱性表皮松解型药疹等鉴别
治疗
• 大剂量糖皮质激素:早期、足量,强的 松60-100mg/d。
• 免疫抑制剂:作用慢,急性期几乎无用。 • 金制剂作为维持治疗 • 血浆置换疗法、免疫球蛋白、氨苯砜等; • 口腔处理:溃疡涂膜、贝复济;甲硝唑
临床表现------增殖型天疱疮
• 可分为两型:轻型和重型 • 轻型能自行缓解,预后良好 • 重型病程长,在糖皮质激素应用前很难自行缓
解。
临床表现-----红斑型天疱疮
• 较为常见; • 皮损好发于头部、前额、
鼻、两颊、耳壳,有时胸 背部、腋窝、腹股沟也可 被侵犯,但很少累及四肢。 • 基本损害为松弛性大疱, 疱壁极薄,极易破裂,糜 烂面逐渐扩大,渗出较多, 表面常结成污秽色、黑褐 色痂和脂性厚痂,且不易 脱落。 • 一般黏膜部位无损害。
【皮肤性病学】大疱性皮肤病 PPT课件
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共同特征
壁薄、松弛易破的水疱或大疱(尼氏征 阳性) 组织病理:棘层松解所致表皮内水疱。 免疫病理:棘层细胞间IgG、C3网状沉 积,少数还见IgA、IgM。 血清中和表皮细胞间存在抗桥粒芯糖蛋 白抗体(天疱疮抗体)。
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与大疱性类天疱疮、重症多形红斑、大 疱性表皮松解性药疹等鉴别。
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直接免疫荧光
可见基底膜带状IgG、 C3的沉积
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与天疱疮、湿疹、痒疹等鉴别。
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治疗
糖皮质激素:首选,分为局部和系统。 免疫抑制剂。 氨苯砜:0.1~1.5g/d 。 四环素0.5g,qid.或米诺环素0.1g/d.或与 大剂量烟酰胺1.5~2.0g/d合用 支持疗法。
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落叶型和红斑型组织病理
颗粒层或角质层下的疱, 疱内可见棘层松解细胞
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组织病理及免疫病理改变
免疫病理:棘层细胞间IgG、C3网状沉 积。 组织病理:棘层松解,表皮内水疱,疱 腔内有棘层松解细胞。 但不同类型的天疱疮发生棘层松解的部 位不同。
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皮疹局部护理:防止感染、提高疗效、降低死 亡率 皮疹广泛可采取暴露疗法,皮疹局部可给予高 锰酸钾液、稀碘湿敷或油纱覆盖;外用氯强油 、抗生素软膏等 支持疗法:营养、易消化、流质饮食 补充血浆或白蛋白,预防和纠正低蛋白血症 注意水电解质、酸碱平衡
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预后
共同特征
壁薄、松弛易破的水疱或大疱(尼氏征 阳性) 组织病理:棘层松解所致表皮内水疱。 免疫病理:棘层细胞间IgG、C3网状沉 积,少数还见IgA、IgM。 血清中和表皮细胞间存在抗桥粒芯糖蛋 白抗体(天疱疮抗体)。
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与大疱性类天疱疮、重症多形红斑、大 疱性表皮松解性药疹等鉴别。
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直接免疫荧光
可见基底膜带状IgG、 C3的沉积
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与天疱疮、湿疹、痒疹等鉴别。
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治疗
糖皮质激素:首选,分为局部和系统。 免疫抑制剂。 氨苯砜:0.1~1.5g/d 。 四环素0.5g,qid.或米诺环素0.1g/d.或与 大剂量烟酰胺1.5~2.0g/d合用 支持疗法。
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落叶型和红斑型组织病理
颗粒层或角质层下的疱, 疱内可见棘层松解细胞
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组织病理及免疫病理改变
免疫病理:棘层细胞间IgG、C3网状沉 积。 组织病理:棘层松解,表皮内水疱,疱 腔内有棘层松解细胞。 但不同类型的天疱疮发生棘层松解的部 位不同。
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皮疹局部护理:防止感染、提高疗效、降低死 亡率 皮疹广泛可采取暴露疗法,皮疹局部可给予高 锰酸钾液、稀碘湿敷或油纱覆盖;外用氯强油 、抗生素软膏等 支持疗法:营养、易消化、流质饮食 补充血浆或白蛋白,预防和纠正低蛋白血症 注意水电解质、酸碱平衡
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预后
大疱性皮肤病PPT
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病因与发病机制
由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的器官 特异性自身免疫病
天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白桥粒芯糖 蛋白Dsg,属于钙依赖性细胞黏附分子家族成员
天疱疮抗体与桥粒芯糖蛋白结合后通过细胞信号传导 途径使一系列蛋白酶被激活,水解参与表皮细胞黏着的连 接结构,从而使细胞分离、棘层松解和水疱形成
免疫病理
直接免疫荧光:90%以上可见基底膜带IgG和C3线状沉积, 偶见IgM和 IgA沉积 盐裂皮肤间接免疫荧光:可见IgG和C3沉积于盐裂皮肤表 皮侧 免疫电镜:IgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位,位于透 明板上部 外周血可检测到抗BP抗原抗体 皮肤间接免疫荧光:基底膜带IgG线状沉积
诊断
pemphigus erythematosus 落叶型天疱疮的亚型,抗原成分一致 头面、躯干上部、上肢等暴露或皮脂腺丰富部位 不累及下肢和粘膜 除常见的水疱、糜烂、结痂外,更多的是红斑鳞屑性损害, 伴有角化过度 面部皮损蝶行分布 血清中可出现抗核抗体和类风湿因子,基底膜有免疫球蛋 白沉积,易与红斑狼疮混淆
1 寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris
多累及中年人,儿童罕见
最常见和严重的类型
口腔、胸、背、头部,重者可泛发全. 口腔粘膜损害最常 见,多为首发症状 典型皮损:外观正常皮肤或红斑上发生水疱或大疱,疱壁 薄,尼氏征阳性,易破溃形成糜烂面,渗出较多,可结痂, 若继发感染则伴难闻臭味
愈后最差 激素 死亡率 死因 用药 体液丢失 低蛋白 血症 恶病质
BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮 抗原1(BPAG1, BP230 )和大疱性类天疱疮抗原2 (BPAG2, BP180 ) BP230是胞质内蛋白,80%-90%患者血清能与其发生反应, 但其被动血清转移实验不能引起BP
大疱性皮肤病医学PPT
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2
天疱疮(Pemphigus)
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流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄:50-60岁
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病因
– 不明确 – 可能因素:药物、感染、遗传等
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发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
– 表皮棘细胞间免疫球蛋白(天疱疮抗体)沉积 – 血循环中存在天疱疮抗体,滴度与临床活动性相平
– 使用激素病情得到控制,但是需要很高的维持剂量, 减量困难。
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45
• 其它治疗
– 辅助用药:补充钙、钾等电解质,纠正水、 电解质紊乱
– 补充蛋白质、维生素及热量
– 病情控制后定期随诊,调整药物剂量,及时 控制合并症与并发症
行 – 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 – 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 – 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 – 免疫抑制剂治疗有效
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6
机制
• 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
• 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 • 纤维蛋白溶酶原激活 • 补体的激活
–破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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8ห้องสมุดไป่ตู้
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分型
• 寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris,PV)
– 增殖型天疱疮(Pemphigus Vegetans)
• 落叶型天疱疮(Pemphigus Foliaceus,PF)
– 红斑型天疱疮(Pemphigus Erythematosus )
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10
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• 天疱疮的分型
– 经典分型:寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 – 最新分型
皮肤性病学:大疱性皮肤病课件

发病机理
天疱疮抗体 + 表皮细胞膜上抗原 (130KD糖蛋白-桥粒心蛋白) ↓
蛋白溶解酶释放 ↓
表皮细胞间质溶解、桥粒破坏, 棘层松解,表皮内水疱形成
1、经典型: (1)寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris); (2)增殖型天疱疮(pemphigus vegetans); (3)落叶型天疱疮(pemphigus foliaceous ); (4)红斑型天疱疮(pemphigus erythematous); 2、新类型: (1)疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus); (2)IgA天疱疮(IgA pemphigus); (3)药物诱发的天疱疮(drug induced pemphigus); (4)副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus); (5)流行性落叶性天疱疮(epidemic foliaceous pemphigus): 又称为巴西天疱疮(fogo selvagem)。
氨苯砜:是治疗本病的首选有效药物。一般每日100~ 150mg,病情控制后逐步减至维持量。应严格限制谷胶的 摄入,最少6个月,一般为2年。
四环素:每日1~1.5g或米诺环素100mg每日2次,烟酰胺 每日1~1.5g。
皮质类固醇:仅部分患者有效,每日口服泼尼松20~40mg 。抗组胺药:对止痒、控制症状有效。
副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus)
(一)发生机理: 1.是肿瘤产生针对上皮的自身抗体在棘细胞间沉积,破坏细胞间桥 粒引起棘层松解,形成表皮内大疱。
2. PNP的发生与潜在的良性或恶性的肿瘤密切相关,常见的肿瘤有: 霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、Castleman肿瘤(是一种 以B淋巴细胞增生为特点的良性肿瘤,其突出特点是无痛性巨大淋 巴结)。
医学大疱性皮肤病(0001)专题课件

60%累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等部位粘膜
【临床表现】
2.增殖型天疱疮:
寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现
好发年龄较轻。 好发生在脂溢部位:头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴
与腹股沟.
皮损特点: 疱壁极薄,容易破溃,形成糜烂面和乳头状增生。
自觉症状:轻度不适或瘙痒感。 病程:缓慢 预后:好
副肿瘤性天疱疮 本病是一种伴发于肿瘤的自身免疫性大疱 病,以顽固性口腔粘膜及唇红缘糜烂、溃疡为突出表现,结 膜、鼻咽及食管粘膜亦可受累。
IgA天疱疮(IgA pemphigus) 一种罕见的水疱脓疱性皮 病,以表皮内细胞间IgA沉积并有中性粒细胞浸润和棘细胞 松解为特征,本病常发生于老年人,女性多见。皮损主要为 红斑基础上发生松弛的水疱、大疱或脓疱,常排列成环状或 融合,尼氏征阴性,少数呈阳性;多见于皮肤皱折部位,如 腋下、乳房下,腹股沟及四肢近端等;较少患者出现口腔粘 膜损害。自觉剧烈瘙痒。
棘层松解细胞 Tzanck cell
【实验室检查】
二、组织病理学检查 基本组织病理变化是棘层松解、表皮内裂隙 和水疱,疱腔内有棘层松解细胞。各型 疱疮棘层松解的部位不同,真皮血管周围 可见嗜酸性细胞和或嗜中性白细胞浸润。
棘层松懈acantholysis
寻常型天疱疮水疱或裂隙位于棘层下 或基底层上,水疱内见棘层松解细胞, 疱底可见“绒毛”,真皮上部嗜酸性 细胞与嗜中性白细胞浸润。
【临床表现】
1.寻常型天疱疮 好发年龄:中年人 好发部位:粘膜易受累 皮损特点:在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上
出现大疱,疱壁松弛,尼氏征(Nikolsky sign)阳性,容易破溃结痂,皮损愈合后不留 疤痕 病程:慢性 自觉症状:瘙痒明显
大疱性皮PPT医学课件
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5
.
【病因及发病机理】
病因未明。是由器官特异性自身抗体—抗天疱 疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 天疱疮的抗原主要集中在桥粒; 天疱疮的抗体主要是IgG,少数是IgA
6
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【临床表现】
天疱疮的临床类型: 寻常型天疱疮; 增殖型天疱疮; 落叶型天疱疮; 红斑型天疱疮; 特殊类型天疱疮:包括 疱疹样天疱疮、药物 诱导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA型天疱疮
12
.
【临床&病理】
尼氏征 +
Nikolsky sign
13
.
Nikolsky征
Nikolsky征包括: (1)牵扯患者破损的水疱壁,尼氏征阳性者可将角
质层剥离相当长的一段距离,甚至包括看来是正常的皮肤 。 (2)推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时,尼氏 征阳性者角质层很容易被擦掉,而露出糜烂面。 (3)推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时 ,尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。 (4)以手指加压在水疱上,尼氏征阳性者可见到水 疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。 (5)在口腔内,用舌添及粘膜,可使外观正常的粘 膜表层脱落或撕去。
23
.
【落叶型天疱疮临床&病理】
24
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【临床表现】
(四)红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)
25
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【临床表现】
(四)红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)
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【临床表现】
(四)红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)
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【临床表现】
解征或尼氏征(Nikolsky‘s sign)阳性。很少有 自愈倾向。糜烂面常向周围扩大,在其边缘可见 如领圈状分离的表皮。若继发感染,则有脓疱及 脓痂。 (5)预后:在天疱疮中最差,在应用皮质激素 治疗前,死亡率可达75%,使用糖皮质激素治疗后, 死亡率仍为21.4%。死亡原因多为长期大剂量应用 糖皮质激素及免疫抑制剂引起的感染等并发症及 多脏器衰竭。也可因大量体液丢失、低蛋白血症、 恶液质而危及生命。
医学大疱类皮肤病专题课件

质抗体(天疱疮抗体)。抗体与角质形成 细胞结合,使细胞释放纤维蛋白酶原激活 物,引起纤维蛋白酶系统活化,导致细胞 间粘合物降解,引起表皮棘层细胞松解。
临床表现
常见类型:寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris,PV)
增殖型天疱疮(Pemphigus Vegetans) 落叶型天疱疮(Pemphigus Foliaceus,PF) 红斑型天疱疮(Pemphigus Erythematosus ) 其他类型: 疱疹样天疱疮 IgA天疱疮 药物性天疱疮
大疱类皮 肤病
第一节 天疱疮 第二节 副肿瘤性天疱疮 第三节 大疱性类天疱疮 第四节 瘢痕性类天疱疮 第五节 妊娠类天疱疮 第六节 疱疹样皮炎 第七节 线状IGA大疱性皮病
皮肤疱病的分类
• 表皮内疱病
– 天疱疮 – 疱疹样天疱疮 – 家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey病)
• 表皮下疱病
痂,合并感染出现难闻的臭味。皮损愈合后不留疤痕。 体征:尼氏征(Nikolsky sign)阳性
临床表现
• 病程:迁延、反复发作,长期不愈 • 症状:自觉皮损部位瘙痒、灼痛 • 全身表现:发热、不适、组织液丢失水电平衡
紊乱、消耗
•累及部位:
–全身各部 位,以头 面部、躯 干与四肢 近端为突 出
•尼氏征阳性
天疱疮免疫病理
间接免疫荧光
• 底物:兔唇、猴食道上皮 • 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体 • 主要是IgG,个别为IgM,IgA • 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。
诊断和鉴别诊断
诊断:①典型的临床表现
②组织病理学检查 ③免疫病理
鉴别诊断:①大疱类天疱疮
②疱疹样皮炎
治疗
1.一般治疗 2.糖皮质激素:本病首选药物,早期足量应用。 3.免疫抑制剂:与糖皮质激素联合用药,提高疗效,
临床表现
常见类型:寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris,PV)
增殖型天疱疮(Pemphigus Vegetans) 落叶型天疱疮(Pemphigus Foliaceus,PF) 红斑型天疱疮(Pemphigus Erythematosus ) 其他类型: 疱疹样天疱疮 IgA天疱疮 药物性天疱疮
大疱类皮 肤病
第一节 天疱疮 第二节 副肿瘤性天疱疮 第三节 大疱性类天疱疮 第四节 瘢痕性类天疱疮 第五节 妊娠类天疱疮 第六节 疱疹样皮炎 第七节 线状IGA大疱性皮病
皮肤疱病的分类
• 表皮内疱病
– 天疱疮 – 疱疹样天疱疮 – 家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Hailey病)
• 表皮下疱病
痂,合并感染出现难闻的臭味。皮损愈合后不留疤痕。 体征:尼氏征(Nikolsky sign)阳性
临床表现
• 病程:迁延、反复发作,长期不愈 • 症状:自觉皮损部位瘙痒、灼痛 • 全身表现:发热、不适、组织液丢失水电平衡
紊乱、消耗
•累及部位:
–全身各部 位,以头 面部、躯 干与四肢 近端为突 出
•尼氏征阳性
天疱疮免疫病理
间接免疫荧光
• 底物:兔唇、猴食道上皮 • 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体 • 主要是IgG,个别为IgM,IgA • 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。
诊断和鉴别诊断
诊断:①典型的临床表现
②组织病理学检查 ③免疫病理
鉴别诊断:①大疱类天疱疮
②疱疹样皮炎
治疗
1.一般治疗 2.糖皮质激素:本病首选药物,早期足量应用。 3.免疫抑制剂:与糖皮质激素联合用药,提高疗效,
医学大疱性皮肤病等专题课件

及较少,疱壁更薄易破,渗出少,易在糜烂面上形成黄褐 色油腻性疏松的鳞屑,呈叶片状表皮剥脱。
临床表现
(四)红斑型天疱疮:是落叶型天疱疮的良性型,好
发于头面、胸背上部,无粘膜症状,病情发展缓慢。 早期为类似LE样红斑,之后形成散在浅表性水疱,尼 氏征阳性,易在糜烂面上形成黄痂,或脂状的鳞屑。
(五)其他类型天疱疮 1.疱疹样天疱疮:临床症状有荨麻疹样红斑和类似疱疹
免疫病理:有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙 内呈网状沉积。 间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。
诊断和鉴别诊断
诊断:①典型的临床表现
②组织病理学检查 ③免疫病理 ④天疱疮抗体检测(Dsg3或1)
鉴别诊断: ①大疱类天疱疮
②疱疹样皮炎 ③ 获得性大疱性表皮松解症
治疗
1.一般治疗 :高蛋白、高维生素饮食,注意水电介 质平衡,注意激素的副作用,及产生的并发症。
病因与发病机制
PNP的发病的发病机制尚不明确,认为与伴发 肿瘤有关, PNP患者体内产生多种自身抗体,与 角质形成细胞间的斑蛋白反应,使原本完整的细 胞间连接被破溃,造成皮肤黏膜损害,同时使自 身隐蔽的抗原进一步暴露产生更多的抗体,加剧 损害的发生。
临床表现
1.皮肤粘膜损害:早期常见的表现为广泛、严重的 口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡,出血、结痂,其他 处粘膜也可有同样损害,皮肤的损害,表现为多 形性,表现为红斑、水疱、糜烂、结痂、丘疹鳞 屑等多形红斑样损害,掌跖部位可见红斑水疱及 角化性损害,具有特征性。
临床表现
常见类型:1、寻常型天疱疮
2、 增殖型天疱疮 3、落叶型天疱疮 4、 红斑型天疱疮 其他类型的天疱疮:1.疱疹样天疱疮
2. LgA天疱疮 3. 药物性天疱疮
临床表现
(四)红斑型天疱疮:是落叶型天疱疮的良性型,好
发于头面、胸背上部,无粘膜症状,病情发展缓慢。 早期为类似LE样红斑,之后形成散在浅表性水疱,尼 氏征阳性,易在糜烂面上形成黄痂,或脂状的鳞屑。
(五)其他类型天疱疮 1.疱疹样天疱疮:临床症状有荨麻疹样红斑和类似疱疹
免疫病理:有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙 内呈网状沉积。 间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。
诊断和鉴别诊断
诊断:①典型的临床表现
②组织病理学检查 ③免疫病理 ④天疱疮抗体检测(Dsg3或1)
鉴别诊断: ①大疱类天疱疮
②疱疹样皮炎 ③ 获得性大疱性表皮松解症
治疗
1.一般治疗 :高蛋白、高维生素饮食,注意水电介 质平衡,注意激素的副作用,及产生的并发症。
病因与发病机制
PNP的发病的发病机制尚不明确,认为与伴发 肿瘤有关, PNP患者体内产生多种自身抗体,与 角质形成细胞间的斑蛋白反应,使原本完整的细 胞间连接被破溃,造成皮肤黏膜损害,同时使自 身隐蔽的抗原进一步暴露产生更多的抗体,加剧 损害的发生。
临床表现
1.皮肤粘膜损害:早期常见的表现为广泛、严重的 口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡,出血、结痂,其他 处粘膜也可有同样损害,皮肤的损害,表现为多 形性,表现为红斑、水疱、糜烂、结痂、丘疹鳞 屑等多形红斑样损害,掌跖部位可见红斑水疱及 角化性损害,具有特征性。
临床表现
常见类型:1、寻常型天疱疮
2、 增殖型天疱疮 3、落叶型天疱疮 4、 红斑型天疱疮 其他类型的天疱疮:1.疱疹样天疱疮
2. LgA天疱疮 3. 药物性天疱疮
大疱皮肤病-PPT精品文档
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皮损可有瘙痒或灼痛感,全身症状轻重不 一病程长,有时可自行缓解,亦可因衰竭 或继发感染而死亡有的病人以结痂和鳞屑 为主,而水疱少见或缺如,极似剥脱性皮 炎,易误诊。
4 红斑型天疱疮 落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于
头皮,面及胸背上部,下肢和粘膜很少累及 早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑,水 疱常不明显,轻度渗出,上覆鳞屑和结痂, 胸背部红斑上可出现散在大小不等的浅表性 水疱,疱壁易破,结痂,尼氏征阳性发展缓 慢,时愈时发。日晒后可加重偶可发展至全 身转化成落叶型天疱疮。
疱疹样天疱疮好发于中老年人;躯干及 四肢近端发生环形或多环形红斑,边缘略隆 起,表面有紧张性水疱或丘疱疹,尼氏征阴 性;瘙痒明显;病程慢性,预后好。多数病 例能用药物长期控制,少数转变成寻常型或 落叶型天疱疮。
其周围常有炎性红晕及新生水疱,形成新 的糜烂面及肉芽增殖,使损害面积逐渐扩大。 陈旧性损害呈乳头瘤状或疣状增生。
主要症状为疼痛 病程慢性,预后良好。
3 落叶型天疱疮 好发于中老年人。主要发生于头、面、胸、
背上部、口腔粘膜受累少见。水疱常发生于正 常皮肤或红斑基础上,尼氏征阳性与寻常型相 比,病情较轻,粘膜受累罕见而轻微,疱壁更 薄,更易破裂;在浅表的糜烂面上覆有黄褐色 油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑,皮 损缓慢发展,波及全身,如落叶状由于痂下分 泌物被细菌分解而产生臭味。
一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大 疱病;
薄壁,松弛易破的大疱; 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱; 免疫病理示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM
或C3网状沉积; 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
Байду номын сангаас
病因和发病机理
自身免疫性皮肤病 抗体:1965年Beutner首先应用免疫荧光方法
【皮肤性病学】大疱性皮肤病PPT课件
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免疫病理显示IgG、IgA、IgM或C3在 角质形成细胞间隙内呈网状沉积。
间接免疫荧光 检查显示80%~90% 患者的血清中存在 天疱疮抗体。
[诊断与鉴别诊断]
主要诊断依据: (1)皮肤发生不易愈合的松弛性水疱,遗留 不易愈合的糜烂面,尼氏征阳性。可伴有口腔粘 膜损害。 (2)组织病理显示表皮内水疱及棘层松解。 (3)免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、
给药后密切观察病情变化。如3~5日后, 仍有新水疱出现,应立即增加剂量的 1/3~1/2,直至无新的水疱出现,且原有皮 疹开始消退,维持1~2周,然后逐渐减量。
冲击治疗:少数患者血清中含有 高滴度自身抗体,对糖皮质激素常规 治疗无反应,可选用糖皮质激素冲击 治疗。如用甲基泼尼松龙每日1g静 滴,连用3~5日后,改服泼尼松 40mg/d。
定义
大疱性皮肤病
(bullous dermatosis) 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱 为基本损害的皮肤病。
大疱是怎样形成的?
从二十世纪60年代现代免疫学取得了重大进展, 一位医学生Jordon在微生物学家Bentner指导下, 于1965年发表论文指出天疱疮患者的血清中存在有 抗棘细胞间物质的自身抗体,即天疱疮抗体。
5、支持疗法 对症状较重的病例应适 当补充营养,必要时少量输血、血浆、白 蛋白,注意水电解质的平衡,加强护理, 防止感染。
6、外用药治疗 注意创面清洁,可用1: 5000~1:8000的高锰酸钾溶液或清热解毒 中药液外洗,每日或隔日一次。
预后
如果不予治疗,病程将持续数月至数 年,可出现自发性消退或加重。糖皮质激 素治疗可使75%病例获得长期临床缓解。 死亡率相对较低。
病程慢性,预后
较好。
落叶型天疱疮 (pemphigus foliaceus)
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疱壁薄,松弛易破,易形成糜烂面,渗出较多, 可伴较厚结痂,合并感染出现难闻的臭味。
体征:尼氏征阳性
2/20/2021
大疱性皮肤病等
5
临床表现
(二)增殖型天疱疮:是寻常型天疱疮的良性型,较少见。
好发于头面、鼻唇沟、乳房下、脐窝、腋下、腹股沟等间 擦部位。初起为小脓疱破后形成增生性损害。 症状较轻, 病程慢性,预后较好。
可由D-青霉胺(解毒药,用于重金属离子中毒,
也用于类风湿性关节炎及慢性活动性肝炎等免疫
性疾病 )、卡托普利、利福平等含硫氢基团的药
物诱发,粘膜较少受累,且症状轻。表现似红斑
型2/2天0/202疱1 疮,停药后能自大疱愈性皮肤。病等
10
组织病理和免疫病理
基本病理变化:棘层松解,表皮内裂隙和水疱,疱腔内 有棘层松解细胞(Tzank cell)。
(五)其他类型天疱疮
1.疱疹样天疱疮:临床症状有荨麻疹样红斑和类似疱疹
样水疱,尼氏征阴性,组织病理符合天疱疮。粘膜损 害轻,发生率低,多伴有剧烈瘙痒。
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大疱性皮肤病等
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增殖型天疱疮
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红斑型天疱疮
大疱性皮肤病等
落 叶 型 天 疱 疮
8
疱疹样天疱疮
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大疱性皮肤病等
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大疱性皮肤病等
13
治疗
4.大剂量丙种球蛋白,及血浆置换疗法,在激素和免疫抑制 剂治疗效果不理想的情况下应用。
5.单克隆抗体疗法,可单独使用也可与免疫抑制剂和丙种球蛋 白联合应用。国外常用抗CD20单抗(美罗华)来治疗重症 天疱疮。
6.其他 :雷公藤多甙、氨苯砜、反应停、烟酰胺、四环素、左 旋咪唑、苯丁酸氮芥及血浆置换等。
免疫病理:有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙 内呈网状沉积。 间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。
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大疱性皮肤病等
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诊断和鉴别诊断
诊断:①典型的临床表现
②组织病理学检查
③免疫病理
④天疱疮抗体检测(Dsg3或1)
鉴别诊断: ①大疱类天疱疮
②疱疹样皮炎
③ 获得性大疱性表皮松解症
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临床表现
1.皮肤粘膜损害:早期常见的表现为广泛、严重的 口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡,出血、结痂,其他 处粘膜也可有同样损害,皮肤的损害,表现为多 形性,表现为红斑、水疱、糜烂、结痂、丘疹鳞 屑等多形红斑样损害,掌跖部位可见红斑水疱及 角化性损害,具有特征性。
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副肿瘤性天疱疮
大疱性皮肤病等
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临床表现
常见类型:1、寻常型天疱疮
2、 增殖型天疱疮
3、落叶型天疱疮
4、 红斑型天疱疮
其他类型的天疱疮:1.疱疹样天疱疮
2. LgA天疱疮
3. 药物性天疱疮
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大疱性皮肤病等
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临床表现
(一) 寻常型天疱疮:最常见,最严重的一型。
好发年龄:中年人,无性别差异,儿童罕见。 好发部位:口腔、头、胸背,生殖器等部位,严重可泛发 全身。 典型表现:在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱,
(三)落叶型天疱疮:好发于中老年,病情较轻,粘膜累
及较少,疱壁更薄易破,渗出少,易在糜烂面上形成黄褐 色油腻性疏松的鳞屑,呈叶片状表皮剥脱。
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临床表现
(四)红斑型天疱疮:是落叶型天疱疮的良性型,好
发于头面、胸背上部,无粘膜症状,病情发展缓慢。 早期为类似LE样红斑,之后形成散在浅表性水疱,尼 氏征阳性,易在糜烂面上形成黄痂,或脂状的鳞屑。
大疱性皮肤病等
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病因和发病机制
天疱疮是自身免疫性疾病,患者体内存在抗角质形成细胞间物质抗体
(天疱疮抗体),也叫抗桥粒芯糖蛋白(Dsg3或1)的LgG抗体。桥粒芯蛋
白(desmoglein,Dsg),是位于桥粒中的一种糖蛋白,分Dsg1、2、
3三型;寻常型天疱疮的抗原为分子量130kD的Dsg3,落叶型天疱疮
的抗原为分子量160kD的Dsg1,二者均与桥粒中的85kD的桥粒斑珠
蛋白(plakoglobin)组合;当天疱疮抗体与Dsg1或Dsg3结合后,引
起表皮细胞产生并释放纤维蛋白溶酶原激活因子,它将纤维蛋白溶酶原
转化为纤维蛋白溶解酶,导致细胞间粘合物质破坏,而发生棘层细胞松
解,出现临床上的大疱。
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பைடு நூலகம்
2. LgA天疱疮 分为角层下脓疱性皮肤病型和表 皮内中性粒细胞性LgA皮肤病型。好发于腋下、 和腹股沟等褶皱部位,也可累及躯干及四肢近端 和下腹,极少累及粘膜。表现为红斑或正常皮肤 上松弛性脓疱或水疱,倾向于形成圆形或环形, 尼氏征可阴性或阳性。瘙痒明显,良性经过,病 程缓慢。
3.药物性天疱疮 一般在用药数月或一年后发生,
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治疗
1.一般治疗 :高蛋白、高维生素饮食,注意水电介 质平衡,注意激素的副作用,及产生的并发症。
2.糖皮质激素:本病首选药物,早期足量应用。逐 渐减量,维持治疗,平均4-5年的服药期。
3.免疫抑制剂:与糖皮质激素联合用药,提高疗效, 降低激素副作用,如环孢素、氨甲喋呤,还有雷公 藤、沙力度胺等。
7.抗感染治疗—注意细菌、真菌感染。
8.局部治疗:局部湿敷,换药等。
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第二节 副肿瘤性天疱疮 (Paraneoplastic pemphigus , PNP)
一种特殊类型的天疱疮,是一种伴发肿 瘤的自身免疫性大疱性皮肤粘膜病,临床特点 为疼痛性口腔炎和多形性皮损。对激素治疗反 应差,常死于合并症,包括败血症、消化道出 血、多器官衰竭。
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病因与发病机制
PNP的发病的发病机制尚不明确,认为与伴发 肿瘤有关, PNP患者体内产生多种自身抗体,与 角质形成细胞间的斑蛋白反应,使原本完整的细 胞间连接被破溃,造成皮肤黏膜损害,同时使自 身隐蔽的抗原进一步暴露产生更多的抗体,加剧 损害的发生。
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第一节 天疱疮
天疱疮(pemphigus)是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫
性表皮内大疱病。 共同特征: ①薄壁、松弛易破的大疱; ②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱; ③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3沉积。 ④Dsg1/3阳性
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体征:尼氏征阳性
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临床表现
(二)增殖型天疱疮:是寻常型天疱疮的良性型,较少见。
好发于头面、鼻唇沟、乳房下、脐窝、腋下、腹股沟等间 擦部位。初起为小脓疱破后形成增生性损害。 症状较轻, 病程慢性,预后较好。
可由D-青霉胺(解毒药,用于重金属离子中毒,
也用于类风湿性关节炎及慢性活动性肝炎等免疫
性疾病 )、卡托普利、利福平等含硫氢基团的药
物诱发,粘膜较少受累,且症状轻。表现似红斑
型2/2天0/202疱1 疮,停药后能自大疱愈性皮肤。病等
10
组织病理和免疫病理
基本病理变化:棘层松解,表皮内裂隙和水疱,疱腔内 有棘层松解细胞(Tzank cell)。
(五)其他类型天疱疮
1.疱疹样天疱疮:临床症状有荨麻疹样红斑和类似疱疹
样水疱,尼氏征阴性,组织病理符合天疱疮。粘膜损 害轻,发生率低,多伴有剧烈瘙痒。
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增殖型天疱疮
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红斑型天疱疮
大疱性皮肤病等
落 叶 型 天 疱 疮
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疱疹样天疱疮
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大疱性皮肤病等
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大疱性皮肤病等
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治疗
4.大剂量丙种球蛋白,及血浆置换疗法,在激素和免疫抑制 剂治疗效果不理想的情况下应用。
5.单克隆抗体疗法,可单独使用也可与免疫抑制剂和丙种球蛋 白联合应用。国外常用抗CD20单抗(美罗华)来治疗重症 天疱疮。
6.其他 :雷公藤多甙、氨苯砜、反应停、烟酰胺、四环素、左 旋咪唑、苯丁酸氮芥及血浆置换等。
免疫病理:有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙 内呈网状沉积。 间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。
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大疱性皮肤病等
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诊断和鉴别诊断
诊断:①典型的临床表现
②组织病理学检查
③免疫病理
④天疱疮抗体检测(Dsg3或1)
鉴别诊断: ①大疱类天疱疮
②疱疹样皮炎
③ 获得性大疱性表皮松解症
大疱性皮肤病等
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临床表现
1.皮肤粘膜损害:早期常见的表现为广泛、严重的 口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡,出血、结痂,其他 处粘膜也可有同样损害,皮肤的损害,表现为多 形性,表现为红斑、水疱、糜烂、结痂、丘疹鳞 屑等多形红斑样损害,掌跖部位可见红斑水疱及 角化性损害,具有特征性。
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副肿瘤性天疱疮
大疱性皮肤病等
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临床表现
常见类型:1、寻常型天疱疮
2、 增殖型天疱疮
3、落叶型天疱疮
4、 红斑型天疱疮
其他类型的天疱疮:1.疱疹样天疱疮
2. LgA天疱疮
3. 药物性天疱疮
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大疱性皮肤病等
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临床表现
(一) 寻常型天疱疮:最常见,最严重的一型。
好发年龄:中年人,无性别差异,儿童罕见。 好发部位:口腔、头、胸背,生殖器等部位,严重可泛发 全身。 典型表现:在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱,
(三)落叶型天疱疮:好发于中老年,病情较轻,粘膜累
及较少,疱壁更薄易破,渗出少,易在糜烂面上形成黄褐 色油腻性疏松的鳞屑,呈叶片状表皮剥脱。
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临床表现
(四)红斑型天疱疮:是落叶型天疱疮的良性型,好
发于头面、胸背上部,无粘膜症状,病情发展缓慢。 早期为类似LE样红斑,之后形成散在浅表性水疱,尼 氏征阳性,易在糜烂面上形成黄痂,或脂状的鳞屑。
大疱性皮肤病等
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病因和发病机制
天疱疮是自身免疫性疾病,患者体内存在抗角质形成细胞间物质抗体
(天疱疮抗体),也叫抗桥粒芯糖蛋白(Dsg3或1)的LgG抗体。桥粒芯蛋
白(desmoglein,Dsg),是位于桥粒中的一种糖蛋白,分Dsg1、2、
3三型;寻常型天疱疮的抗原为分子量130kD的Dsg3,落叶型天疱疮
的抗原为分子量160kD的Dsg1,二者均与桥粒中的85kD的桥粒斑珠
蛋白(plakoglobin)组合;当天疱疮抗体与Dsg1或Dsg3结合后,引
起表皮细胞产生并释放纤维蛋白溶酶原激活因子,它将纤维蛋白溶酶原
转化为纤维蛋白溶解酶,导致细胞间粘合物质破坏,而发生棘层细胞松
解,出现临床上的大疱。
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பைடு நூலகம்
2. LgA天疱疮 分为角层下脓疱性皮肤病型和表 皮内中性粒细胞性LgA皮肤病型。好发于腋下、 和腹股沟等褶皱部位,也可累及躯干及四肢近端 和下腹,极少累及粘膜。表现为红斑或正常皮肤 上松弛性脓疱或水疱,倾向于形成圆形或环形, 尼氏征可阴性或阳性。瘙痒明显,良性经过,病 程缓慢。
3.药物性天疱疮 一般在用药数月或一年后发生,
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大疱性皮肤病等
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治疗
1.一般治疗 :高蛋白、高维生素饮食,注意水电介 质平衡,注意激素的副作用,及产生的并发症。
2.糖皮质激素:本病首选药物,早期足量应用。逐 渐减量,维持治疗,平均4-5年的服药期。
3.免疫抑制剂:与糖皮质激素联合用药,提高疗效, 降低激素副作用,如环孢素、氨甲喋呤,还有雷公 藤、沙力度胺等。
7.抗感染治疗—注意细菌、真菌感染。
8.局部治疗:局部湿敷,换药等。
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第二节 副肿瘤性天疱疮 (Paraneoplastic pemphigus , PNP)
一种特殊类型的天疱疮,是一种伴发肿 瘤的自身免疫性大疱性皮肤粘膜病,临床特点 为疼痛性口腔炎和多形性皮损。对激素治疗反 应差,常死于合并症,包括败血症、消化道出 血、多器官衰竭。
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大疱性皮肤病等
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病因与发病机制
PNP的发病的发病机制尚不明确,认为与伴发 肿瘤有关, PNP患者体内产生多种自身抗体,与 角质形成细胞间的斑蛋白反应,使原本完整的细 胞间连接被破溃,造成皮肤黏膜损害,同时使自 身隐蔽的抗原进一步暴露产生更多的抗体,加剧 损害的发生。
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第一节 天疱疮
天疱疮(pemphigus)是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫
性表皮内大疱病。 共同特征: ①薄壁、松弛易破的大疱; ②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱; ③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3沉积。 ④Dsg1/3阳性
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