中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版)
颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识
展ｌ蚴口重的唧者，应该及时给予治疗卜２。“０’１３。１ ８’舭川。（１）临
时陛治疗方法：①药物疗法：使用抑制脑脊液分泌药物和降低颅内 压的渗透性脱水剂及利尿剂；②手术治疗：通过间歇性腰椎穿刺、 控制性腰池引流术、脑室外引流术和皮下Ｏｍｍａｙａ囊植入术等方 法，释放—定量的脑脊液，以达到暂时缓解颅内高压、引流血性脑 脊液和控制颅内感染的目的”’４’１０’驯。（２）永久性治疗方法：①脑脊 液体腔分流术”‘２’４。１。砘甄孙…：目前仍然是ＰＩＨ治疗的主要方 式。其中以侧脑室一腹腔分流术占第一位；侧脑室一心房分流术 虽然逐渐减少，但对有腹部手术史、或分流后腹腔感染者，仍然是
理¨’”’１８’１…：绝大多数硬脑膜下积液可自行吸收，少数进展ｆ生发展
并引起占位效应，或转化为慢性硬脑膜下血肿。对有症状和体征 的患者，可选择钻孔引流、硬脑膜下腔一腹腔分流或侧脑室一腹腔 分流（有脑室扩大者）。少量厚包膜形成者，则需要开颅手术。（６） 脑脊液颅内转流术脚刀坷］：内镜下第三脑室造瘘术被公认为梗阻 性脑积水的首选治疗方法，对分流失效者和脑室内有新生隔膜存 在者，内镜下治疗也是有效的选择之一。脑脊液颅内转流术的实 施，应遵循相关的规范化原则。 ３．疗效评估：术后的短期疗效评估一般选择在术后１—１４
作者单位：中华神经外科分会神经创伤专业组，中华创伤学会分 会神经创伤专业组 通信作者：江基尧，２００１２７上海交通大学医学院附属仁济医院神 经外科，上海市颅脑创伤研究所，Ｅｍａｉｌ：ｊｉｙａｏｊｉａｎｇ＠１２６．ｃｏｒｎ
称扩大；②辅助征象：部分患者扩大的脑室周围，可有低密度（Ｃｒ
扫描上）或高信号（ＭＲＩ的ｒ１２加权成像上）的脑脊液渗出表现，为
的临床表现和脑室系统代龇扩大，需要与ＰＩＭ鉴别。脑萎缩常
见于弥漫｜生．轴索损伤和脑缺氧后，影像学上的典型表现为脑室系
脑积水规范化治疗专家共识解读
脑积水规化治疗专家共识解读一、脑积水概念：脑积水：颅蛛网膜下腔或脑室的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。
单纯脑室扩大称为脑积水，单纯颅蛛网膜下腔扩大称为脑外积水，是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。
脑积水是由脑脊液循环障碍，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。
二、脑积水的病因：临床上最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。
1、肿瘤：是成人脑积水最常见病因，肿瘤可引起脑移位和受压，从而导致脑脊液循环障碍。
一侧大脑半球的肿瘤因压迫室间孔、第三脑室、导水管致对侧侧脑室扩，颅后窝的肿瘤大多引起脑积水。
2、畸形：（1）中脑导水管阻塞，常发生于婴幼儿和儿童期；（2）Anold-Chiaril畸形，大部分病例合并有中脑导水管阻塞致脑积水。
正中孔周围畸形可妨碍第四脑室脑脊液的流出，畸形周围软脑膜显著纤维化加重了脑脊液循环障碍。
（3）第四脑室正中孔和侧孔闭锁。
3、颅良性囊肿:最常见的是蛛网膜囊肿和室管膜囊肿，发生于后颅窝的蛛网膜囊肿很可能阻塞四脑室出口处脑脊液的流动而引起脑积水。
室管膜上皮囊肿最常见于第三脑室、四叠体平面和桥小脑角区域。
4、血管畸形：发生于脑中线部位的血管畸形是先天性脑积水罕见的病因。
5、炎症：脑室和蛛网膜炎症所致纤维素性反应是脑积水常见和主要的原因。
急性炎症导致细胞性渗出，可能进展成慢性纤维素性炎症阻塞脑脊液循环径路，感染和出血所致炎症是两种最常见蛛网膜炎。
结核性脑膜炎因脑膜广泛慢性炎症，蛛网膜下腔有大量炎性和纤维蛋白性渗出物，且脑底部渗出物黄厚粘稠，脑膜增厚粘连阻塞脑脊液循环通路。
6、出血：蛛网膜下腔出血产生颅底蛛网膜炎，导致交通性脑积水，血凝块进入脑室系统阻塞脑脊液循环通路，脑积水是颅动脉瘤破裂后常见并发症。
7、创伤和开颅术后：颅脑外伤后由于脑脊液通过基底池受阻以致所有病例都伴发交通性脑积水，创伤后急生脑积水由于血凝块阻塞脑脊液循环通路或蛛网膜绒毛被红细胞阻塞妨碍脑脊液的吸收引起，创伤后慢性脑积水多因脑脊液吸收障碍所致。
小儿脑积水并化脓性脑膜脑炎病例分享与讨论
补充诊断：化脓性脑膜炎
D4（9月26日）
体温 36.6℃,呼吸 45次/分,心率 138次/分,血氧饱和 度 97%,神志清，Glasgow评分14分。引流管留置通畅，引流量： 180ml。头围38.5cm，前囟稍隆起，双眼无凝视。双肺呼吸音 粗，闻少量痰鸣音。 辅查：脑脊液培养：无深部真菌生长，无致病菌生长，无嗜血 杆菌生长。脑脊液生化：腺苷脱氨酶8.8U/L;乳酸脱氢酶 73U/L↓。细菌内毒素定量检测+真菌葡聚糖定量检测:革兰阴 性菌酯多糖总含量：<5.00pg/ml,真菌葡聚糖总含量： <10.00pg/ml.
考虑颅内感染较前加重。予以镇静、退热（物理降温）、加强补 液，维生素K1及酚磺乙胺止血等处理。
D8（9月30日）
患儿体温 36.5℃,呼吸38次/分,心率154次/分,血氧 饱和度95%,神志清，皮肤稍苍白，术口皮肤无红肿渗 出，头围37cm，前囟平软，无双眼凝视，双肺呼吸音 粗，可闻及少量痰鸣音。 体温较前下降，无抽搐发作，一般情况好转，今日予 拔除脑室引流管，停病危通知书，转儿科病房继续治 疗
37.7℃。无明显规律，时有咳嗽，无痰
咳出，无气促及紫绀。入院5天前出现嗜 睡、拒奶、反应差。至当地医院儿科门
既往史:
败血症、化脓性 脑膜炎、颅内出血及 脑积水、肺炎病史， 在当地医院多次住院 治疗 个人史：无特殊 家族史：无特殊
入院诊断为：
生后第4天出现黄疸及发热，先后当地两 家住院治疗，诊断“新生儿高胆红素血症、 新生儿败血症、新生儿贫血”，患儿家属 拒绝腰穿检查，经光疗、美罗培南、输血 等治疗后病情好转出院。
D9（10月1日）
患儿偶有阵发性干咳，无发热，吃奶可，大便稀烂。查体： 体温 36.8℃,脉搏 145次/分,呼吸 40次/分。头围37cm， 前囟平软，无紧张。双肺呼吸音粗，偶闻及少量痰鸣音。
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)
• CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，
脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
iNPH临床表现
• 一、 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆
不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步 和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。
在 21.9 /10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。
iNPH流行病学资料
• iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度
升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部 分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH 的病理生理机制
• 主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏
• 1. 临床可疑：
• •
（1） 成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上 有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症 状； （2） 影像学显示脑室增大（ Evan‘s 指数 >0.3） ，并且无其他引起脑 室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号 （MRI 的 T2 加权像）征象；冠状位影像显示「 DESH」征； （3） 腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O， 脑脊液常规和生化检查正常； （4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神 经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺 血性脑血管病存在。
iNPH影像学表现
• （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立
分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑 室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎 缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer’ 病患 者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直 于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状 位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。
中国脑积水规范化治疗专家共识2013版
Ｈ，０）。成人正常压力脑积水的脑室内压
力在正常值范围内。临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下 腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔 穿刺测压。 ３．头颅影像学检查：（１）梗阻性脑积水。头颅ｘ线片为 颅骨内板可见指压痕（慢性病例）。ＣＴ见脑室扩大，双额角 径或颅内径（Ｅｖａｎｓ指数）＞０．３３是诊断脑积水的标志性指 标；额角变锐＜１００。；颞角宽度＞３ ｍｍ；脑室边缘模糊，室旁 低密度晕环；基底池，脑沟受压／消失。ＭＲＩ为矢状位Ｔ１可 显示导水管梗阻，幕上脑室扩大；胼胝体变薄，向上拉伸；穹 窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。他 显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质 水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流 空消失。增强Ｔ１显示软脑膜血管淤滞，类似于脑膜炎改变。 心电门控相位对比ＭＲＩ电影为在导水管中无明显脑脊液流 动。推荐影像学检查：３ＤＣＩＳＳ序列可减少脑脊液流动伪影， 更好显示脑室轮廓及透明隔，心电门控相位对比ＭＲＩ电影。
分流管的患者。（５）其他分流术方式包括透明隔造瘘术，托
氏分流（肿瘤切除后做脑室一枕大池分流）。 四、分流术后的常见并发症及处理措施 在神经外科疾病的治疗中，分流手术的并发症发生率最 高，主要有分流感染（包括颅内或腹腔内感染，切口或皮下感 染）、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑 脊液过度引流（引起硬膜下血肿或积液，裂隙脑室综合征）、 脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等。（１）感染：术后常见的 有颅内感染、切ＩＳｌ感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染 等。一旦有感染，应先拔出分流管，再进行抗感染治疗，可行 脑室外引流或腰穿持续引流，在有效控制感染后，重新做分
ｐｒｅｓｓｕｒｅ
６３５・
ｎｏｒｍａｌ
2022特发性正常压力脑积水临床管理中国指南(全文)
2022特发性正常压刀脑积水临床筐理申国指南（金文）步态、障碍、认知障碍和膀脱功能障碍临床三联征在老年人群中涉及多种疾病，冥中，特发性正常压力脑积水（i NPH）因真阜期诊断和阜期治疗可有效逆转病情而显得尤为重要。
中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组联合中华医学会老年医学分会、北京神经变性病学会，组织国内神经内料、神经外料、影像科、精神科、康复料、流行病学等相关领域专家，在2005年版欧美iNPH国际插南、2012年日本iNPH指南（第二版）以及2016年中国iNPH诊治专家共识的墓础上，密切结合中国脑积水联盟成立近五年来国内iNPH诊疗实践，并参考2021年日本iNPH第三版指南，总结了国内外iNPH诊疗和研究领域的新证据，共同撰写了本指南。
本？旨南合流行病学、｜｜苗床特征、诊断和治疗等内窑，形成26条推荐意见，作为我国iNPH的诊疗规范，供相关学科临床实践中参考，以便高利于这一危害者年人身'LJ健康的疾病能得到高效管理。
三、iNPH病因、危险因素及发病机制推荐1: iNPH的流行病学、危险因素和病因、发病机制仍然不清，尚需进一步的规范研究。
（证据C级，强推荐，100%）。
四、iNPH的临床特征和评估推荐2：所高患者均进行N PHGS测定，判定严重程度。
（证据C级，强推荐，98%）。
推荐3: (1）所有配合评估的患者均进行0m行走试验、U G测验、有条件单位进行Ti n ettiPOMA以及可穿戴设备进行步态评估。
（证据C级，强推荐，98%）。
（2）所有患者均进行MMSE测验，高条件单位进行Mo C, B MT或R VLT、DSST、FA B、TMT、VFT、St r oo p测验和插孔测验等认知评价测定。
（证据C级，强撞荐，98%）。
（3）所有患者均进行I C Q SF 或排尿日记，有条件单位进行尿动力学检查等评价。
（证据C级，5酣佳荐，98%）。
推荐4：所有患者均需进行神经精神相关量表评定。
脑积水治疗专家共识
脑积水治疗专家共识中国医师协会神经外科医师分会于2013年发布了《中国脑积水规范化治疗专家共识（2013版）》，并刊登在当年6月《中华神经外科杂志》上。
作为医师协会神经外科分会的一员，我有幸作为执笔人，在征求了中国脑积水规范化治疗专家组之后，形成统一意见，以期给予临床医师指导。
文章从脑积水的概念、诊断、治疗、分流术后常见并发症的处理、术后随访方面给予了较为全面的介绍，并介绍了特发性正常压力脑积水的诊断及治疗以及脑积水分流手术的要点及注意事项。
就患者常咨询问题，给予部分解答：什么是脑积水？颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。
脑积水是一种单纯的疾病名吗？脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。
脑脊液循环障碍(通道阻塞)，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因是造成脑积水的原因。
临床中最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位(室问孔、导水管、正中孑L)的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。
脑积水只有儿童会发病吗？先天性脑积水是儿童脑积水的常见分类之一；其他神经系统疾病，例如脑肿瘤也会引起脑积水的表现，儿童和成人均会发病。
常见脑积水的症状表现？头颅及前囟增大(婴幼儿)，颅内压增高的临床症状和体征(头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿)，脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现(智能障碍、步行障碍、尿失禁)。
脑积水一定会引起颅压增大吗？不一定，有的脑积水的颅压在正常范围内，我们称之为“正常压力脑积水”。
脑积水的治疗手段是什么？现在大多采用的治疗方法是“分流术”，通过特殊的装置将脑内的积液引流至腹膜处吸收，叫做脑室-腹腔分流术。
当然还有其他的分流类型。
婴幼儿可以采用第三脑室造瘘术进行治疗吗？谨慎选择，对于1岁以下的幼儿和严重脑室扩大的患者，成功率低并且极易引起严重的硬膜下积液。
它仅适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。
脑积水分流手术的常见术后并发症有哪些？并发症主要包括：分流感染(包括颅内或腹腔内感染，切口或皮下感染)、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑脊液过度引流(引起硬膜下血肿或积液，裂隙脑室综合征)、脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等。
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
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诊疗标准
临床诊疗： (1)符合临床可疑iNPH诊疗标准； (2)同时符合以下标准之一者： ①脑脊液放液试验测试后症状改进(见本共识评定方法
一部分内容)； ②脑脊液连续引流测试后症状改进。
临床确诊： 临床可疑或者临床诊疗患者，经过脑脊液分流 手术外科干预后疗效显著改进患者为确诊。
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手术方式
(2)腰大池腹腔分流术：有研究表明，腰大池腹腔分流术对 iNPH患者有明确疗效，相对安全，针对患者或家眷不愿意 经颅手术情况，可作为VP分流术替换治疗，但缺乏大型前 瞻性研究支持。操作流程相对简单，且不进行颅内侵入性 操作，有较低感染风险，但其分流效果不稳定，并发症发 生率较高。并发症包含：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病 老年患者高发，故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压 疮患者。腰大池腹腔分流术后管理极其主要，要调整适合 压力，预防过分分流发生，尤其是体位变动较大患者。
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疗效评定
包含主观评定与客观评定双重评价治疗效果。手 术治疗后1、3个月及六个月要及时评定步态、认 知功效、情绪行为、日常生活能力、尿便功效以 及影像改变。之后假如没有症状改变能够每年定 时复查评定。有症状改变时随时就诊，及时评定 是否需要调压。本共识提议针对临床三联症进行 详细量化评定，评定方法提议同术前评定策略和 方法，方便实现疗效分析客观及标准化。
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中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识
颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识作者：[江基尧梁玉敏] 发布时间：[2014-5-6] 浏览次数：[311]颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识中华神经外科分会神经创伤专业组、中华创伤学会分会神经创伤专业组一、概述颅脑创伤后脑积水（post-traumatic hydrocephalus，PTH）是颅脑创伤后常见并发症之一，是由于脑脊液分泌增多、或（和）吸收障碍、或（和）循环障碍，引起脑脊液循环动力学的异常改变，使得脑脊液在脑室内或（和）颅内蛛网膜下腔异常积聚，使其部分或全部异常扩大者[1-10]。
PTH 的发生率报道差异很大，随着重型颅脑创伤患者救治成功率的提高，PTH的发生率也明显增高[1、2、6-10]。
二、PTH的分类根据发生时间、压力部位、脑室系统有无梗阻和临床状态，PTH有如下的分类[1-4、11、12]：（一）根据发生时间分类：①急性：伤后£ 3d内；②亚急性：伤后4～13d；③慢性：伤后≥14d。
（二）根据压力分类：根据测定的压力（腰穿），分为高压性（>正常范围）和正常压力性（正常范围内）。
（三）根据脑脊液积聚部位分类：①脑室内脑积水：单纯性脑室系统扩大；②脑室外脑积水：脑脊液积聚于脑室外的腔隙中，可伴有（或无）脑室扩大。
后者中有积液与脑脊液循环直接沟通和局限性两种类型，也称之为硬脑膜下积液。
临床通常认为的脑积水，是指脑室内脑积水。
（四）根据脑室系统有无梗阻分类：①梗阻性：脑室系统包括室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室任何部位的梗阻，都可能导致梗阻性PTH；②交通性：脑室系统并无梗阻，系大脑凸面或（和）颅底蛛网膜粘连，或（和）颅内回流静脉受阻导致脑脊液回吸收障碍而引起。
（五）根据临床状态分类①进行性：患者有PTH相关的临床表现，并呈进展性；②隐匿性：患者虽然脑室扩大，但并无PTH相关的临床表现；③静止性：患者的脑脊液异常积聚停止，脑室系统也不再增大，PTH相关的临床表现也无进展。
中医儿科临床诊疗指南·解颅病(小儿脑积水)
中华中医药杂志(原中国医药学报)2020年12月第35卷第12期CJTCMP，December2020, Vol.35, No.12•6215 ••标准与规范•中医儿科临床诊疗指南•解颅病(小儿脑积水）赵亮，刘玉堂，宋虎杰，闰炳苍，杜晓刚，贾建真，魏轼梁(西安中医脑病医院，西安710032 )摘要：通过文献检索、文献评价、文献研究总结、3轮专家问卷调查、专家论证会、专家质量方法学评价和临床一致性评价，制定《中医儿科临床诊疗指南•解颅病（小儿脑积水）》。
本指南提出了解颅病（小儿脑积水）的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议，在中医药分证论治同时，推荐配合外敷药物、针灸、推拿、康复训练等综合措施。
适合中医科、儿科、神经科、康复科等相关临床医师使用。
关键词：中医儿科；临床诊疗指南；解颅病；小儿脑积水基金资助：国家中医药管理局中医药标准化项目（N〇.S A T C M-2015-B Z〔231〕）Guidelines for clinical diagnosis and treatm ent of pediatrics in traditional Chinesemedicine: Granial disease (pediatric hydrocephalus)ZHAO Liang,LIU Yu-tang,SONG Hu-jie,YAN Bing-cang,DU Xiao-gang,JIA Jian-zhen,WEI Shi-liang(Xi'an T C M Hospital of Encephalopathy. Xi'an 710032, C h i n a)Abstract! T h r o u g h literature search, literature evaluation, s u m m a r y of literature research, three r o u n d s of expert questionnaire survey, expert testimony, expert quality m e t h o d o l o g y evaluation an d clinical consistency evaluation, the formulationof Clinical Guidelines for Pediatric Diagnosis and Treatment o f Traditional Chinese Medicine • Granial Disease (PediatricHydrocephalus), this guide provides r e c o m m e n d a t i o n s for the diagnosis, differentiation, treatment, prevention a n d treatment ofgranial disease (pediatric hydrocephalus). At the s a m e time, as the treatment of C hinese medicine, i t is r e c o m m e n d e d to cooperatewith external medicine, acupuncture, massage, rehabilitation, a n d other c o m p r e h e n s i v e measures. Suitable for Chinese medicine,pediatrics, neurology, rehabilitation, a n d other related clinicians.K e y W o r d s:Pediatrics of T C M; G u i d elines for clinical diagnosis a n d treatment; G ranial disease; Pediatric hydrocephalusFunding: C h i n e s e M e d i c i n e Standards Project of the National Administration of Traditional C h i n e s e M e d i c i n e (N o.S A T C M-2015-B Z〔231〕）《中医儿科临床诊疗指南•解颅病（小儿脑积水）》（以下简称《指南》）为国家中医药管理局立项的《2014年中医药部门公共卫生服务补助资金中医药标准制修订项目》之一，项目负责部门是中华中医药学会，在中医临床诊疗指南制修订专家总指导组和儿科专家指导组的指导、监督下实施。
脑积水诊治指南
脑积水诊治指南疾病简介;脑脊液 cerebral spinal fluid(CSF)是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体，属于无功能细胞外液，内含无机离子、葡萄糖和少量蛋白，细胞很少，主要为单核细胞和淋巴细胞，其功能相当于外周组织中的淋巴，对中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产物以及维持正常颅内压的作用。
脑脊液总量在成人约150ml，产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在400~500ml。
它处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。
脑积水(Hydrocephalus)不是一种病，它是由多种病因引起的一种病理结果。
脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症，通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见，而分泌过多者较为少见。
广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。
疾病分类依据病理分类⑴梗阻性脑积水：梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水，是指病变位于脑室系统内或附近，阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。
即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水，是脑积水中最为常见的一种。
常见于蛛网膜囊肿，导水管闭锁或狭窄，正中孔或室间孔发育不良。
Chiari畸形，颅咽管瘤等。
⑵交通性脑积水：交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水，也有产生过多的脑脊液而致脑积水(乳头状瘤)。
依据病因分类⑴创伤性脑积水;⑵耳源性脑积水;⑶感染性脑积水;⑷占位性脑积水;⑸出血性脑积水。
依据发病速度⑴急性脑积水;⑵慢性脑积水;⑶正常颅内压脑积水;⑷静止性脑积水。
依据年龄分类婴幼儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致脑室或蛛网膜下腔扩大。
形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。
其发生率为3‰至5‰。
年长儿童及成人脑积水。
发病原因及机制脑积水可由多种原因引起，常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。
《脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识》(2020)要点
《脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识》（2020）要点正常颅压脑积水（NPH）是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现，影像学检查具有脑室扩大，而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征，可分为特发性和继发性两大类。
脑血管病相关性正常NPH是由各类脑血管疾病所继发的一种特殊类型的NPH，临床上并不少见，常受原发疾病掩盖，临床医生未及时发现，导致患者预后不良。
到目前为止，关于脑血管病相关性NPH 的临床经验相对缺乏，诊疗也欠缺规范。
一、概述脑血管病相关性NPH根据病因可分为脑出血相关性NPH（HANPH）和脑缺血相关性NPH（IANPH）。
根据临床症状和影像学进展情况可分为：（1）进展性NPH：患者具有典型的临床表现，并呈进行性发展；（2）隐匿性NPH：影像学提示脑室扩大，但临床表现不典型，或无进展加重；（3）静止性NPH：脑室及临床表现均无进行性改变。
HANPH中，以蛛网膜下腔出血（SAH）后NPH最为常见，发生率为7%～11%，占所有继发性NPH的46.5%；成人IVH后分流依赖脑积水的比例更高达18%；脑实质出血（IPH）中，破入脑室是发生脑积水的主要危险因素，6.1%需永久性分流手术治疗。
而IANPH发病则相对隐匿，常见病因包括脑梗死和反复脑缺血后白质病变。
二、发病机制和危险因素关于脑血管病相关性NPH的发病机制尚不完全明确。
脑血管病相关性分流管依赖脑积水形成的危险因素研究主要集中在出血性脑血管病方面：（1）高龄：>65岁后脑组织顺应性变差，在脑出血打击下更易发生脑积水；（2）原发病情重：HuntHess ~级、GCS<9分、颅内压增高者，脑积水发生率高；（3）出血情况：高Fisher分级的SAH，伴发脑室出血，尤其急性脑积水需脑室外引流者，后期发生分流依赖脑积水的风险更高；（4）动脉瘤位置：前交通、后交通动脉动脉瘤较大脑中动脉动脉瘤破裂更易发生NPH，后循环动脉瘤未增加NPH发生风险；（5）治疗方式：开颅夹闭术通过清除血凝块、开放终板池或许可降低脑积水的发生，但术中脑组织长时间牵拉和小血管损伤仍会增加脑积水发生风险，需注意避免；（6）炎症反应：颅内感染可加剧脑脊液内的炎症反应，促进纤维粘连形成，而持续性的全身炎症反应也被证实会增加脑积水发生风险，因此需积极控制炎症风暴，防治合并感染。
脑积水诊治及进展PPT课件
17
MONO孔梗阻 侧脑室扩大
18
室间孔梗阻
19
中脑导水管狭窄 侧脑室、三脑室扩大 第四脑室缩小
20
三脑室后部肿瘤 松果体细胞瘤
21
小脑水肿压迫 四脑室致幕上 脑积水
22
感染导致四脑室 出口正中孔、侧 孔梗阻
5
3.CSF吸收部位
1914年Dandy “Bulk Flow”经 典理论
a) 大通道 b) 小通道
6
4.CSF部分参数
婴儿 – 50 ml (total volume) 成人– 150 ml (total volume)
分布 – 50% 颅腔 and 50% 脊髓腔
生产速率:
communication
30
PC-cine MRI 相位对比MRI
communication
31
PC-cine MRI 相位对比MRI
No communication
32
时间‐空间标记反转脉冲序列
time spatial labeling inversion pulse,T-SLIP
33
III. 胎儿经子宫超声影像
48
断裂
49
过度引流
50
过度引流
51
过度引流
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脑脊液漏
53
移位
54
移位
55
移位
56
移位
57
移位
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五、研究进展
59
1. CSF动力学方面
传统bulk flow认为动力来源 分泌-吸收压力差 整体、单向流动
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中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版)一、脑积水概念和分类颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。
单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。
脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。
脑积水是由脑脊液循环障碍(通道阻塞)，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。
临床中最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位(室问孔、导水管、正中孑L)的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。
按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水；按时限进展分为先天性和后天性脑积水，急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水；按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水；按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水；按年龄分为儿童和成人脑积水。
二、脑积水的诊断1．临床症状和体征：头颅及前囟增大(婴幼儿)，颅内压增高的临床症状和体征(头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿)，脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现(智能障碍、步行障碍、尿失禁)。
2．脑室穿刺测压：高于正常值(4,JD40～110 mm H：O，成人80一180 mm H，0)。
成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值范围内。
临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。
3．头颅影像学检查：(1)梗阻性脑积水。
头颅x线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例)。
CT见脑室扩大，双额角径或颅内径(Evans指数)>0．33是诊断脑积水的标志性指标；额角变锐<100。
；颞角宽度>3 mm；脑室边缘模糊，室旁低密度晕环；基底池，脑沟受压／消失。
MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大；胼胝体变薄，向上拉伸；穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。
他显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流空消失。
增强T1显示软脑膜血管淤滞，类似于脑膜炎改变。
心电门控相位对比MRI电影为在导水管中无明显脑脊液流动。
推荐影像学检查：3DCISS序列可减少脑脊液流动伪影，更好显示脑室轮廓及透明隔，心电门控相位对比MRI电影。
(2)正常压力脑积水。
cT见脑室扩大伴额角变钝。
MRI有脑室扩大；额角颞角扩大不伴海马萎缩；基底池、外侧裂扩大，脑沟正常；部分病例在质子密度像及常规自旋回波序列可消失导水管流空现象；脑脊液电影可消失脑脊液流速增加。
推荐影像学检查是心电门控相位对比MRI电影。
(3)蛛网膜下腔增宽(脑外积水)。
CT见双侧额部(前部半球间裂)蛛网膜下腔增宽I>5 mm；脑池增宽；轻度脑室扩大；增强cT显示静脉穿过蛛网膜下腔。
MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管；在所有序列，蛛网膜下腔内为脑脊液信号；推荐影像学检查：多普勒超声显示静脉穿行蛛网膜下腔；MRI排除慢性硬膜下积液；增强CT或MRI排除基础病因。
4．其他特殊检查：神经电生理检查，MRI的脑脊液动力学检查等。
三、脑积水的治疗目的为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤，原则是解除病因和解决脑室扩大兼顾，综合考虑患者的个体因素，采取个体化治疗。
1．手术适应证：(1)新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。
(2)无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水，要考虑儿童认知功能有无损害，积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。
(3)颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水，在血性脑脊液吸收后，有脑脊液感染者采用静脉(脑室内或鞘内用药要根据中国药典和药品说明书)用抗生素，待脑脊液感染控制后(接近或达到正常脑脊液指标)，可行分流术。
(4)肿瘤伴发的脑积水，对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤，如估计手术不能全部切除肿瘤，或不能解除梗阻因素，做术前脑室一腹腔分流术有助于肿瘤切除术后安全渡过围手术危险期。
(5)伴有神经功能损害的正压性脑积水。
(6)脑外积水的处理原则是狭义的脑外积水见于1岁以内的婴幼儿，原因不明，表现为双额蛛网膜下腔增宽，前囟张力正常或轻度饱满。
如无颅内压增高的表现，绝大多数患儿在l岁半以后积液消失，无需特殊治疗。
2．手术禁忌证：(1)颅内出血急性期。
(2)颅内感染，有脑脊液感染或感染病灶。
(3)头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。
(4)腹腔内有感染。
3．手术方式的选择原则：(1)V—P分流术适合于大多数类型的脑积水。
(2)L—P分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水，有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证。
(3)脑室一心房(V—A)分流术常用于不适合做V—P分流术者，如腹腔内感染，有严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。
(4)第三脑室底造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。
对婴幼儿(尤其是四、分流术后的常见并发症及处理措施在神经外科疾病的治疗中，分流手术的并发症发生率最高，主要有分流感染(包括颅内或腹腔内感染，切口或皮下感染)、分流管阻塞、分流管断裂、颅内或腹腔内分流管异位、脑脊液过度引流(引起硬膜下血肿或积液，裂隙脑室综合征)、脑脊液引流不足、颅内出血、癫痫等。
(1)感染：术后常见的有颅内感染、切ISl感染、腹腔内感染、分流管皮下通道感染等。
一旦有感染，应先拔出分流管，再进行抗感染治疗，可行脑室外引流或腰穿持续引流，在有效控制感染后，重新做分流术。
(2)过度引流：可表现为裂隙脑室综合征、硬膜下积液或硬膜下血肿。
在治疗积液或血肿的同时，应更换高一级压力的分流泵(压力固定型分流管)或调高压力(可调压型分流管)。
(3)引流不足：患者临床表现无明显改善，脑室无缩小。
首先检测分流系统是否通畅，如果发现有阻塞，应更换分流管。
如果分流管通畅，应调低设定压力(可调压型分流管)或更换低一级压力的分流泵(压力固定型分流管)。
长期卧床可致引流不足，应鼓励患者半坐位或站立活动。
(4)分流管阻塞：常见阻塞部位和原因为颅内分流管位置不佳(如靠近脉络丛、紧贴脑室壁)、分流泵内红细胞或脑组织积聚、腹腔内大网膜包绕分流管等。
判定分流管阻塞的一般方法是按压头皮下分流泵储液囊，能快速回弹说明分流管通畅，不能回弹或回弹缓慢说明分流管脑室端阻塞。
分流管腹腔端阻塞的判定比较困难，可以做腹部B 超判定有无腹腔内包块，有包块提示大网膜包裹分流管。
处理方法：做分流管调整术或更换分流管。
(5)分流管断裂：常见断裂部位：分流管和泵连接处和皮下走行区。
用手触摸和行x 线片检查，可判定分流管断裂部位。
可用腹腔镜将滑入腹腔内的分流管取出。
(6)其他少见并发症包括分流管进入肠道、膀胱、阴道、胸腔等，头部分流管皮下积液(因硬膜切口过大和脑皮层薄)，分流管处皮肤破溃、感染，颅内出血(分流管颅内盲穿所致)，帕金森反应(在正常压力脑积水分流术后偶见，多巴胺药物有效)。
五、术后随访要在术后不同时间(术后24 h内、术后2周、术后3、6、12个月)以及症状有变化、根据病情需要应该做头颅影像(CT或MRI)检查。
L—P分流应行腰椎x线平片检查，判断腰大池段的位置。
对分流术的疗效评价是一个长期和综合分析的过程，要结合患者脑积水的类型、手术方式、术后影像学、术后并发症、临床症状和体征、运动功能、认知功能、神经电生理(如肌张力)、排尿功能、日常生活能力等诸多方面对患者进行术后短期疗效和长期随访的评价。
六、特发性正常压力性脑积水1．概念：特发性正常压力性脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus，iNPH)是以痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征，伴随脑室扩大但脑脊液压力正常，且无导致上述症状的疾患存在。
2．临床表现：(1)步态障碍，发生率为94．2％一100％。
典型的三联征为步幅小、抬腿困难和步距宽，走路缓慢且不稳，有时会跌倒，尤其在起身站起或转向时更明显。
引流一定量的脑脊液后，步态改善的特征性表现为步幅的增大及转向时所需步数的减少，其他方面则无明显改善。
(2)认知功能障碍，发生率为69％一98％。
轻度患者可有额叶相关功能如注意力、思维反应速度、语言流利程度、执行能力和记忆力的障碍。
在记忆障碍方面，回忆记忆障碍要比识别记忆障碍相对严重。
重度患者可表现为全部认知功能的障碍。
少数者也可有行动笨拙及书写困难的表现。
分流术后言语记忆和思维反应速度障碍的改善较明显。
(3)排尿功能障碍，发生率为54．0％一76．7％。
患者膀胱内压力测定时，显示膀胱机能亢进。
(4)其他临床表现包括也可见上肢运动功能减退，表现为抓物上抬时因指尖抓力的减退而导致抓起动作缓慢。
CSF引流测试可使上举动作得到改善。
其他神经系统表现有运动迟缓、运动技能减退、过伸强直、眉心反射、撅嘴反射、掌颏反射出现频率较高。
约88％的患者有精神症状，其中包括易疲劳、不耐心、情绪不稳定、瞌睡、冷淡。
3．辅助诊断方法：(1)CT和MRI检查均可见脑室扩大，外侧裂及脑沟的增大，是脑萎缩的表现，大脑凸面的脑沟和蛛网膜下腔变窄。
一些患者可有脑萎缩存在，海马萎缩和海马旁沟增宽均较轻，这一特点有助于和阿尔茨海默病的鉴别。
有研究发现：大脑凸面蛛网膜下腔变窄而外侧裂增宽(在MRI的冠状位像上更确切)，具有重要的价值。
(2)CSF引流测试，该测试是通过腰穿引流一定量的CSF后观察临床症状有无改善的一种方法，也是诊断NPH的有效方法之一。
每次引流CSF为30—50 ml，如果临床症状呈进行性加重则有必要至少在1周后重复CSF引流测试，引流量可比首次多。
对于CSF单次引流测试阴性的患者，可考虑进行CSF 持续外引流测试，控制性引流量为500 ml／3 d。
(3)CSF动力学测试(脑脊液容量负荷测试)，通过向蛛网膜下腔注射正常生理盐水，可测定CSF流出阻力(outflow resistance，Ro)及CSF 流出传导力(outflow conductance，Cout)。
但由于Ro值在不同单位测定，结果不是恒定的；而且Ro值和术后症状改善程度之间，还没有相关性的研究结果；此外Ro和Cout测定，缺乏标准化的数值。
因此，此方法为非强制性测试方法。
4．诊断分类和标准：典型的临床表现和影像学所见，是诊断iNPH的必备条件。
将iNPH分为2个诊断级别为可能性(possible)和很可能性(probable)。
(1)可能性iNPH的诊断标准是起病年龄≥60岁，缓慢起病并逐渐加重，有时症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少2种症状；头颅cT或(和)MRI检查显示脑室增大(Evans指数>0．3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在，脑室周围可有／无低密度(CT扫描上)或高信号(MRI的眨加权像上)征象，大脑凸面脑沟变窄；腰穿(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200 mm H：0，CSF常规和生化检查正常；临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的神经系统和非神经系统疾患存在；有时可能同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在；既往无可能引起脑室增大的自发性或外伤性颅内出血(包括蛛网膜下腔出血、脑室内出血、各种类型的颅内血肿)、脑膜炎、颅脑手术病史，无先天性脑积水病史。