ANCA相关性小血管炎-
8.ANCA相关性小血管炎2017-06
护理评估
患者自发病来嗜睡，精神欠佳，食欲下降，睡 眠一般，小便如前述，大便4天未解，体重无 明显变化，入院后予完善检查，予规律床旁血 透、抗感染、支持、对症等治疗，患者肌酐明 显升高，病情危重，有随时发生心肌梗死、脑 梗死、心脏衰竭等可能，下病危通知，加强监 护，5月15日18：00左右出现指脉氧偏低，波 动70-80%，血气分析提示：PH7· 246， PCO252· 6mmHg，PO272· 5mmHg，SO290· 5%， ck+5· 4mmol/l。
护理评估
2、辅助检查 颅脑+胸部+上下腹部CT平扫描：1、左肾及肾 周病变，考虑炎性病变可能并出血、累及左侧 腰大，增强扫描进一步检查；双肺炎症，心包 少量积液，胸腹腔积液；3、右侧上颌窦、筛 窦炎症。床旁超声：胆囊增大（9· 0x4· 0cm）， 胆汁透声欠佳，双肾实质回声增强欠均，左肾 周混合性回声区（血肿？进一步检查；于肾周 探及约12· 2x7· 7cm混合性回声区）。
护理评估
四、查体 T37，P104次/分，R22次/分， BP135/92mmhg，，患者谵妄，胡言乱语， 烦躁，稍气促，检查不配合，四肢关节肿大， 皮温升高，活动无受限，双下肢凹陷性水肿， 右胸部中段从胸口向右向后水平延伸达后背 胸椎右侧有呈片状的带状疱疹，大部分已结 痂，少数水泡破损有少许渗液，左股骨大转 子处皮肤有4cmx4cm皮肤破损部分愈合，
护理评估
CD4、CD8细胞计数：T淋巴细胞绝计数210· 0 个/uL,CD4+T淋巴细胞绝对计数139个/uL， CD8+T淋巴细胞绝对计数71个/uL。补体C3 0· 495g/l,补体C4 0· 086g/l.免疫三项：免疫球 蛋白A 1· 111g/l。免疫球蛋白M 0· 512g/l.降 钙素原1· 150ng/ml，脑利钠太前体定量 22812· 00pg/ml。
ANCA相关性血管炎易导致什么并发症
ANCA相关性血管炎易导致什么并发症
*导读：ANCA相关性血管炎属于全身性疾病，并发症较多，主要集中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上，本病的并发症……
ANCA相关性血管炎属于全身性疾病，并发症较多，主要集
中在对皮肤反应、肺部活动和血液循环上，本病的并发症有：休克、左心衰、双上肢疼痛等严重疾病，故应积极给予有效治疗。
另外导致本病治疗的有效率不高的最主要原因是因为常常
并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。
出现慢性阻塞性呼吸道疾病，一般是指慢性气管炎及肺气肿两种疾病。
在初期可能不易被察觉，但随着病情发展，症状渐渐加重。
一般症状有：经常咳嗽、容易气喘，虽然慢性支气管炎及肺气肿病情恶化较慢，却会损害呼吸系统，影响肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。
另外还可能出现急性喉头水肿，主要表现为呼吸困难，口唇发绀青紫，早期会有呛咳。
严重者会导致窒而死亡，特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症，由于小儿喉腔狭窄、粘膜后组织疏松等特点，气管插管后易发生喉头水肿、喉梗阻。
因此应积极地预防并治疗。
ANCA相关小血管炎说课讲解
高
❖特异性指标-ANCA
ANCA阳性率可达85-90%， PR3—cANCA—GPA/EGPA MPO—pANCA—MPA
▪ 诊断，指导治疗，判断复发
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内容
1
❖我国ANCA相关小血管炎的特点
2
❖病因及发病机制
3
❖临床表现
4
诊断的进展
5
治疗进展
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病因及发病机制
原发性小血管炎与ANCA相关，导致ANCA产生的 病因和机制尚不十分明确，可能涉及环境、感染、 药物和遗传等多种因素。 1.遗传：临床发现家族性ANCA相关性血管炎。 2.感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎 性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活 化，是ANCA介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金 黄色葡萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等， 尤其是金葡菌与GPA关系非常密切。
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3.药物：多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎， 常见的药物有丙硫氧嘧啶（PTU）、青霉胺及肼屈 嗪，主要诱发MPO-ANCA，其中PTU有ANCA关系 最为密切，41-64%服用PTU的患者可出现血清 ANCA，甲巯咪唑仅为0-3%。
4.环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与 MPO-ANCA相关，可能机制：a、硅颗粒是T/B淋 巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反应及自身抗体 的产生，b、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产 生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引 起血管内皮损伤。
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一组自身免疫性疾病，主要包括微小血管炎、坏死性血管炎和间质性肾炎。
肺部受累是其最常见的表现之一，也是导致患者死亡的重要原因之一。
目前，国内外学者们对ANCA相关性血管炎肺受累的研究取得了一些进展，但仍存在一些问题和挑战。
本文将就ANCA相关性血管炎肺受累的研究现状进行综述。
1. ANCA相关性血管炎肺受累的临床特征ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现多种多样，常见的包括咯血、咳嗽、呼吸困难等症状。
部分患者会伴随有肺部炎症表现和间质性肺病，甚至会发展为肺出血。
在临床上，应对患者进行细致的病史采集和体格检查，结合影像学、肺功能和病理学检查，以确定肺部受累的类型和程度。
2. ANCA相关性血管炎肺受累的影像学表现肺部影像学是ANCA相关性血管炎肺受累诊断的重要手段之一。
X线、CT、磁共振等影像学检查可以帮助医生发现炎症、出血和肺部纤维化等表现，有助于及早诊断和评估治疗效果。
正电子发射断层扫描（PET-CT）在评估肺部炎症和活动性病变方面具有一定的优势。
3. ANCA相关性血管炎肺受累的病理学特点ANCA相关性血管炎肺受累的病理学表现主要包括坏死性肺小血管炎、坏死性肺泡炎、间质性肺炎等，坏死性肺小血管炎是其最为典型的表现之一。
病理学检查对于ANCA相关性血管炎肺受累的诊断和鉴别诊断具有重要的意义。
4. ANCA相关性血管炎肺受累的治疗策略目前，ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
激素治疗能够抑制免疫系统的异常反应，减轻肺部炎症和纤维化，并且能够改善肺功能。
免疫抑制剂的应用可以帮助减轻激素的副作用，并且对于难治性和复发性病例具有一定的疗效。
近年来，一些新的靶向治疗药物也逐渐进入临床，如利妥昔单抗和雷珠单抗等，这些药物的应用为ANCA相关性血管炎肺受累的治疗带来了新的机遇。
ANCA相关性血管炎的诊治进展
ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。
该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。
随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。
诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。
目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。
临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。
实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。
高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。
影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。
最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。
治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。
在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。
免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。
目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。
值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。
例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。
此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。
anca相关小血管炎的诊治
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮食、 适量运动、戒烟限酒等，有助于提 高身体免疫力，预防疾病复发。
预后情况
治愈率
随着医疗技术的不断进步， ANCA相关小血管炎的治愈率
逐渐提高。
复发率
尽管治愈率有所提高，但 ANCA相关小血管炎的复发率 仍较高，需要定期复查和关注 。
糖皮质激素的剂量和疗程应根据患者的病情和个体差异进行调整，同时需注意预 防激素引起的副作用，如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果并减 少激素用量。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯等 。
免疫抑制剂治疗需谨慎，需根据患者的病情和耐受情况选择 合适的药物和剂量，并密切监测不良反应的发生。
anca相关小血管炎的诊治
目 录
• 引言 • ANCA相关小血管炎的病因和病理机制 • ANCA相关小血管炎的诊断 • ANCA相关小血管炎的治疗 • ANCA相关小血管炎的预防和预后 • 案例分享
01 引言
目的和背景
01
探讨ANCA相关小血管炎的发病 机制、临床表现、诊断方法和治 疗手段。
02
在治疗过程中，患者出现了肺部感染，及时给予抗感染治疗后得到控制。
预防措施
针对anca相关小血管炎的常见并发症，如感染、血栓形成等，采取相应的预防措施，如加强护理、定期检查等。
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其他治疗方法
其他治疗方法包括生物制剂、血浆置换等，可用于难治性 或重症ANCA相关小血管炎的治疗。
这些治疗方法通常在常规治疗无效或病情严重时作为二线 或三线治疗选择，需在专业医生的指导下进行。
ANCA相关性小血管炎-
大血管血管炎
大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎 川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
大~中动脉 主动脉
小动脉
微动脉
毛细血管
小静脉
cANCA—PR3
AASV的靶器官
肾 (最常见) 75%~90% 肺 50%
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困
难 影像学：阴影、结节、空洞、 弥漫性肺泡毛细血管炎
皮肤 33%
CNS 25%
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义 1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉 及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微 小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多
死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
WG基本特性
坏死性肉芽肿性血管炎
病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、 气管粘膜、肺间质和肾小球
90% anti-PR3
三联征：上下呼吸道+肾脏
上呼吸道受累
初始症状 慢性鼻炎、鼻窦炎 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形 咽鼓管-中耳炎-听力丧失 声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣
静脉
皮肤白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜和原发性冷 球蛋白血症性血管炎
显微镜下多血管炎 韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎 结节性多动脉炎 和川崎病 大动脉炎和巨 细胞性血管炎
韦格纳肉芽肿
ANCA相关小血管 炎(AASV) 显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征
ANCA相关血管炎
疾病概况
ANCA相关性小血管炎是指 ANCA相关性小血管炎是指 以小血管壁炎症和/ 以小血管壁炎症和/或纤 维素样坏死为病理基础的 一组自身免疫性疾病。 一组自身免疫性疾病。 ANCA相关的原发性小血管 ANCA相关的原发性小血管 炎主要是指显微镜下型多 血管炎（MPA）、 ）、韦格纳 血管炎（MPA）、韦格纳 肉芽肿（WG） 肉芽肿（WG）和局灶节段 坏死性肾小球肾炎 FFSNGN）。 （FFSNGN）。 我国发病率不清
病例一
综合治疗前
体温曲线 间断发热、咳嗽、 间断发热、咳嗽、 咳痰， 咳痰，听诊双肺底 湿性啰音
血象高
综合治疗后
体温降至正常，咳 体温降至正常， 咳痰明显减轻， 嗽、咳痰明显减轻， 听诊双肺底湿啰音 较前明显减少 血象正常 血尿素氮、 血尿素氮、肌酐下 降
6. 3 6. 4 6. 5 6. 6
大 一 院 呼 吸 科
80年代认识不足 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 90年代后期逐年增加
250
239
200
177150188 Nhomakorabea138 124
100
93 80
50
35 41
50
0
1997
1999
2001
2003
2005
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 兰 大 一 院 呼 吸 科
病例一
降温、 降温、补液
体温有所下降，仍有间断发 体温有所下降， 热
止咳化痰抗炎
咳嗽、咳痰略减轻，双肺底 咳嗽、咳痰略减轻， 听诊仍存在湿啰音
ANCA相关性血管炎-gw
Wegener’s Granulomatosis
Churg-Strauss Syndrome
• 过敏性肉芽肿性血管炎. • 中年发病, 平均年龄 44岁. • 哮喘, 嗜酸性粒细胞增多(>10%),
神经病变 (手套和袜套样,单/多发). • 肺(哮喘, 咯血, 浸润). • 血管炎通常发生在哮喘的头3年. • 60%-70%的患者p-ANCA阳性.
ANCA相关性血管炎的诊治
2012-10-24
A NCA 相关小血管炎(ANCA- associated vasculitides, AAV )主要指韦格纳肉芽肿病, 现称肉芽肿性多血 管炎(granulomatosis with polyangiitis , GPA )、显微 镜下型多血管炎(MPA )和Churg-Strauss 综合征, 现 称为嗜酸粒细胞性GPA( EGPA)。ANCA 是其血清 学诊断工具。C-ANCA 多见于GPA, 其靶抗原为蛋 白酶3 (PR3 ),P-A NCA 主要见于MPA, 其主要靶抗 原为髓过氧化物酶(MPO )。
相比较而言, MPA的肾脏受累发生率更高、肾脏受 累较重,而且肾脏可以为唯一受累器官。肾脏病变 不经治疗病情可急剧恶化。
EGPA国内发病率相对低, 常于哮喘后平均3 年内 发生, 相隔时间短则提示预后不良, EGPA伴高滴度 ANCA 者, 肾损害程度可与GPA、MPA等相仿。
肾外表现中最值得注意的是肺部病变, 临床症状可 有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血, 严重者因肺泡 广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。MPA患者胸 片显示双侧中下野小叶性炎症, 或因肺泡出血呈密 集的细小粉末状阴影, 由肺门向肺野呈蝶形分布。 CT下检查常可见肺间质纤维化征象。GPA肺部可 见非特异性炎症浸润、多发结节或形成空洞; 其它 可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。
ANCA相关性血管炎的健康宣教
预后评估的指标：疾病活动度、 器官损伤程度、治疗反应等
预后评估的影响因素：疾病类 型、治疗方案、患者依从性等
定期复查
定期复查的重要性： 及时发现病情变化， 调整治疗方案
01
复查频率：根据病 情严重程度和医生 建议，定期进行复 查
02
04
复查注意事项：保 持良好的生活习惯， 避免劳累和感染， 注意饮食和休息
适度运动：根 据个人身体状 况，选择合适 的运动方式， 如散步、慢跑、
瑜伽等
运动频率：每 周至少进行35次运动，每 次运动时间控 制在30-60分
钟
运动强度：根 据个人身体状 况，逐渐增加 运动强度，避
免过度劳累
运动注意事项： 运动前做好热 身，运动后做 好拉伸，避免
运动损伤
心理调适
01
保持积极心态：保持乐观、积极 的心态，避免焦虑、抑郁等负面 情绪
药物治疗：根据 医生建议，按时 按量服用药物
生活方式调整： 保持良好的作息 习惯，避免过度 劳累
饮食调整：注意 营养均衡，避免 刺激性食物
心理调适：保持 积极乐观的心态， 减轻心理压力
康复锻炼：根据 医生建议，进行 适当的康复锻炼， 提高生活质量
预后评估
预后评估的重要性：预测疾病 进展和治疗效果
预后评估的方法：临床观察、 实验室检查、影像学检查等
03
复查项目：血常规、 尿常规、肝肾功能、 免疫指标等
反应
04
抗血小板药物： 用于预防血栓 形成，降低心
血管风险
05
降压药物：用 于控制血压， 降低心血管风
险
06
降脂药物：用 于降低血脂， 降低心血管风
险
07
抗凝血药物： 用于预防血栓 形成，降低心
ANCA相关小血管炎讲义
间接免疫荧光法 (IIF) 中性粒细胞呈胞质
弥漫性分布均匀颗 粒样染色，称之为 胞质型ANCA
（C-ANCA）
中性粒细胞呈围绕细胞 核周围胞质亮染，，称 之为核周型ANCA
（P-ANCA）
靶抗原抗原特异性 蛋白酶3protinase 3
髓过氧化物酶
酶联免疫吸附法
，PR3
myeloperoxidase，MPO
ANCA相关小血管炎讲义
第3页
因为临床表现、治疗方案和预后相 同，都有ANCA参加疾病发生 当前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
ANCA相关小血管炎讲义
第4页
ANCA相关小血管炎临床表现
中老年为主 非特异性表现
发烧、乏力、体重下降、全身肌肉酸痛 多脏器受累
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
anti-MPO p-ANCA与MPA相关性不如anti-PR3与 WG相关性好。
ANCA相关小血管炎讲义
第26页
辅助检验
常规检验：
ESR、CRP升高；贫血、 WBC↑或PLT ↑ ；
累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌 酐和尿素氮水平升高
少部分患者抗核抗体、类风湿因子(RF)阳性
皮肤黏膜：多数患者有皮肤黏膜损伤，表现 为下肢可触及紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点( 斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及 浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见
ANCA相关小血管炎讲义
第14页
神经系统：约1/3患者在病程中出现神经系统病 变。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎 是主要病变类型，临床表现为对称性末梢神经 病变
ANCA相关小血管炎讲义
第5页
Wegener’s肉芽肿
ANCA相关性血管炎
MPA临床特点
• 50岁发病，男性略占优势 • 累及小动脉，小静脉和毛细血管 • 特征性表现为皮肤-肺-肾综合征 （最常见的皮疹 为可触及的紫癜）
19
GPA临床特点
• 30-40岁为高峰年龄，任何年龄都可 • 上呼吸道肉芽肿 （鼻窦炎，耳炎，鼻衄），下呼 吸道症状（咯血），可累及眼、鼻和其他器官 • 34%患者可出现中枢和周围神经病变 • 肾损害（肾小球肾炎），急性肾衰 • 单纯激素治疗不能阻止病情进展，75%的患者CTX 有效
• ANCA持续阳性，但疾病活动的临床指征消失，不一定表 明需要持续治疗
• 一个ANCA阴性的临床稳定期患者，ANCA再次阳性是疾 病活动的危险因素
• ANCA滴度上升是疾病复发的危险因素之一
• 组织病理学是大多数诊断的金标准
28
治疗
• 如果不治疗，AAV 通常是致命的，6 个月的死亡 率约为 60%，1 年的死亡率高达 80%。
• 人们最初通过间接免疫荧光在血清中发现了它们的存在，并根据免疫荧光模 式将ANCA分为了胞浆型ANCA（C-ANCA）以及核周型ANCA（P-ANCA）
C-ANCA
P-ANCA
4
抗中性粒细胞胞浆抗体
5
ANCA相关性血管炎
• ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一组与ANCA密切相关的 小血管炎，以小血管壁的炎症和坏死为主 要病理表现，以寡或无免疫复合物沉积为 突出特点。
血管外的炎症反应模式、临床表现、 临床结局以及遗传相关性。
• 有研究发现，有些ANCA阴性AAV患者体内可以检出不典型ANCA
7
AAV分类
• 根据临床病理分型，AAV主要包括：
anca小血管炎诊断标准
anca小血管炎诊断标准
ANC小血管炎（ANCA小血管炎）是一组自身免疫性血管炎症性疾病的统称，其特点是累及小血管，伴有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生。
目前常见的ANCA小血管炎包括微小结节性多动脉炎（MPA）、肾小球肾炎（GN）和坏死性肉芽肿性血管炎（GPA）。
以下是ANC小血管炎的诊断标准：
1. 临床表现：存在全身或器官特异性症状，如疲劳、发热、关节痛、皮疹等。
2. 血液检查：阳性的ANCA血清学结果，包括抗MPO（髓过氧化物酶）和/或抗PR3（蛋白酶3）抗体。
3. 病理学检查：符合小血管炎的组织活检结果，如肺、肾、皮肤等组织的坏死性血管炎或肾小球损伤。
根据以上三个方面的表现，医生可以做出ANC小血管炎的诊断。
然而，诊断ANC小血管炎是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和组织学结果等多个方面的信息。
因此，如果您怀疑自己或他人可能患有ANC小血管炎，请及时就医并咨询专业医生的意见。
ANCA相关性小血管炎
ANCA相关性小血管炎ANCA相关性小血管炎（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody Associated Vasculitis，简称ANCA相关性小血管炎），是一种以肾小球肾炎或乏力、发热、咳嗽、呼吸道炎症为主的系统性血管炎。
ANCA是指某些白细胞向趋化因子受体上的自身抗体，能够与粒细胞（嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞）胞浆内的靶分子结合，引起小血管炎症和坏死。
本文将详细介绍ANCA相关性小血管炎的症状、诊断、治疗等方面。
症状ANCA相关性小血管炎的临床表现因患者不同而异，常见症状包括：1.肾小球肾炎症状：血尿、蛋白尿、尿量减少、水肿；2.上呼吸道炎症状：咳嗽、胸痛、痰中带血、气促等；3.神经系统症状：神经病变、意识障碍、精神紊乱、颅内高压等；4.其他症状：发热、乏力、关节疼痛、眼部炎症等。
诊断ANCA相关性小血管炎的初步诊断建立于临床表现和实验室检查。
病史询问和体检有时可以提示疾病的发生，但实验室检查是确诊的关键。
血液检查血液检查可以发现ANCA的阳性率达到90%以上，分为两种类型：抗MPO （肌钴蛋白酶）和抗PR3（酸性粒细胞胞浆内的蛋白酶3）。
此外，白细胞、巨噬细胞和红细胞的数量和形态等因素也可以检测到。
细胞和组织检查对于ANCA相关性小血管炎的患者，肾脏、鼻和喉咙粘膜等组织的活检可能是有指导意义的，并能够提供诊断和治疗方案。
治疗治疗ANCA相关性小血管炎的方案应根据患者的病情和病变范围来制定，常用药物包括：1.糖皮质激素治疗：应用糖皮质激素能够控制炎症反应，但副作用也相应增加。
2.免疫抑制剂治疗：大多数ANCA相关性小血管炎需要使用免疫抑制剂，以控制炎症反应和维护疾病缓解期。
3.血浆置换疗法：对于存在肾功能损害、进行性肾功能恶化的患者，或有高浓度ANCA抗体的患者可能需要进行血浆置换疗法。
ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗需要基于患者病情等多方面综合考虑，及时有效地进行治疗可以为疾病患者带来更好的康复效果。
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见。
2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸
细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有
哮喘和高嗜酸细胞血症。 3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉） 的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏
3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）
的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏
死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
CSS基本特点
病理： 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润
结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎
病情进展：
原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill）
大血管血管炎
大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎 川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
大~中动脉 主动脉
小动脉
微动脉
毛细血管
小静脉
可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损 害、间歇咯血为表现 典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现 60% pANCA，40% cANCA
MPA皮肤病变
皮肤：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见 ，病理多 为白细胞破碎性血管炎
MPA肺部受累
上呼吸道受累
下呼吸道症状
气短、咳嗽、咯血、胸膜炎 肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性
弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%-45%，弥漫毛 玻璃样透亮度减低
肺部受累
肾脏损害
病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉 积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿
进展可迅速，高血压、肾病综合征
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏 死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小
球肾炎多见。
2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸
细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有 哮喘和高嗜酸细胞血症。
过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎
p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE
CSS呼吸系统受累
过敏性或反应性鼻窦炎—初始症状 哮喘—主要表现之一 肺内浸润性病变 嗜酸细胞性肺炎 结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分 布，易变，阴影可迅速消失
死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
WG基本特性
坏死性肉芽肿性血管炎
病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、 气管粘膜、肺间质和肾小球
90% anti-PR3
三联征：上下呼吸道+肾脏
上呼吸道受累
初始症状 慢性鼻炎、鼻窦炎 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形 咽鼓管-中耳炎-听力丧失 声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣
主要死亡原因之一
WG其它系统受累
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏 死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小
球肾炎多见。
2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎） 累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小 到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高 嗜酸细胞血症。
静脉
皮肤白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜和原发性冷 球和变应性肉芽肿性血管炎 结节性多动脉炎 和川崎病 大动脉炎和巨 细胞性血管炎
韦格纳肉芽肿
ANCA相关小血管 炎(AASV) 显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征
小血管炎
非ANCA相 关血管炎
( Churg-strauss syndrome, CSS )
ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体
如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称 以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身 抗体 靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧 化物酶（MPO）
间接免疫荧光法
pANCA-MPO
3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微
小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无
免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾
小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
MPA基本特征
病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死 性肉芽肿性炎 可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血
cANCA—PR3
AASV的靶器官
肾 (最常见) 75%~90% 肺 50%
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困
难 影像学：阴影、结节、空洞、 弥漫性肺泡毛细血管炎
皮肤 33%
CNS 25%
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义 1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉 及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微 小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多
胸腔积液 肺泡出血（较WG及MPA少见），咯血、呼吸困难、低 氧血症
CSS其它表现
神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经 炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病 皮肤表现：最常见为皮下结节
心血管：缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞 ，主 要死亡原因 消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎
肿瘤相关小血管炎 炎性肠病血管炎
免疫复合物介导
概述
ANCA相关性小血管炎（AASV）
为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以 血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积 与ANCA相关，机制不清 主要包括
韦格纳肉芽肿
( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎