【疾病名】透明细胞棘皮瘤
透明细胞肉瘤的治疗现状和进展
透明细胞肉瘤的治疗现状和进展陈士奇【摘要】透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)是一种罕见但高度恶性的软组织肿瘤,多发于青少年和中年人群中肢体的肌腱和腱膜组织.目前CCS治疗多采取手术为主的综合治疗.由于CCS对传统化疗和放疗具有高度抵抗性,因此化疗和放疗疗效较为有限.随着近年在CCS发病机制等方面的研究,靶向治疗在CCS的治疗中发挥着重要作用,免疫治疗作为一种新的治疗方法也有个案报道.基于其放化疗不敏感和易复发转移的特性,对于特定患者选择合适的治疗方案具有重要意义.由于CCS发病率低,尚未有大样本量的临床研究,本文就CCS的临床治疗现状和进展进行综述,旨在为CCS的研究和治疗提供参考.%Clear cell sarcoma (CCS) is a rare, aggressive soft tissue sarcoma that primarily affects adolescents and young adults and typically involves tendons and aponeuroses. Currently, systematic treatment based on surgery is mainly adopted for CCS; the out-comes of chemotherapy and radiotherapy are poor due to the high resistance. With the progression in research regarding CCS patho-genesis, targeted therapy and immunotherapy are becoming increasingly important in the treatment of CCS. However, CCS has a high rate of local recurrence and distant metastasis, so it is urgent to identify comprehensive treatment regimens. This article reviews the current status and progress of treatment for CCS to provide information for clinical practice.【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2018(045)022【总页数】4页(P1169-1172)【关键词】透明细胞肉瘤;手术治疗;靶向治疗;免疫治疗【作者】陈士奇【作者单位】复旦大学附属肿瘤医院骨与软组织外科,复旦大学上海医学院肿瘤学系上海市200032【正文语种】中文透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma，CCS）是一种起源于神经脊细胞的恶性肿瘤，其发生主要是由于t（12；22）（q13；q12）易位导致的EWSR1-ATF1基因融合［1］。
角化棘皮瘤演示课件
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗方法与策略 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
角化棘皮瘤是一种少见的、生长很快的皮肤良性肿瘤，具有自行消退的特征，但 有时被认为是皮肤鳞状细胞癌的变异型。
免疫组化检查
03
通过免疫组化技术检测肿瘤组织中特定蛋白的表达情况，有助
于角化棘皮瘤的鉴别诊断和预后评估。
03
治疗方法与策略
手术治疗及适应证
手术切除
对于角化棘皮瘤，手术切除是首 选的治疗方法。通过完全切除肿 瘤组织，可以有效防止复发和转 移。
适应证
适用于角化棘皮瘤各期患者，特 别是肿瘤较大、生长迅速或伴有 破溃、出血等症状的患者。
避免用手挤压、搔抓瘤 体，以免引起感染或出 血。
定期检查
定期到医院进行检查， 及时发现并处理可能出 现的并发症。
处理方法及时机
感染处理
局部外用抗生素软膏，如红霉素 软膏、莫匹罗星软膏等，必要时 口服抗生素。
止血处理
对于少量出血，可用无菌纱布或 棉球压迫止血；若出血较多，需 及时就医，采取缝合等止血措施 。
治疗策略选择与调整
个体化治疗
根据患者的年龄、身体状况、肿瘤分期等因素，制定个体化的治 疗方案。
综合治疗
对于晚期角化棘皮瘤患者，应采用手术、放疗、化疗等综合治疗 手段，提高治疗效果和生存率。
治疗调整
在治疗过程中，根据患者的病情变化和治疗效果，及时调整治疗 方案，以达到最佳的治疗效果。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危险因素
角化棘皮瘤和分化型鳞状细胞癌的鉴别要点
角化棘皮瘤和分化型鳞状细胞癌是皮肤常见的两种恶性肿瘤，在临床诊断中往往需要进行鉴别。
两者在临床和病理表现上有一定的相似之处，但也存在一些差异性。
本文将就角化棘皮瘤和分化型鳞状细胞癌的鉴别要点进行详细的介绍。
一、临床表现1. 角化棘皮瘤：一般表现为肿块或结节，表面凹凸不平，质地较硬，呈现颗粒状或毛刺状的外观。
通常生长缓慢，很少发生溃疡或出血。
2. 分化型鳞状细胞癌：常见表现为皮肤表面有溃疡和渗出物，有时有结块。
生长较快，有时可以自行出血，易形成炎症。
二、病理表现1. 角化棘皮瘤：镜下观察可见到较多的角化层及角质形成，上皮内有瘢痕性变化。
细胞异型性不常见，少有细胞核的增大及异型性。
2. 分化型鳞状细胞癌：镜下观察可见到角化瘤细胞巢或多角形细胞巢，表现为横盘状排列。
细胞异型性较明显，核质比增大，核仁明显，核浆比增多。
三、免疫组化检查1. 角化棘皮瘤：通常CK和P63呈阳性表达，而p16呈阴性表达。
2. 分化型鳞状细胞癌：通常CK和P63同样呈阳性表达，但与角化棘皮瘤的区别在于p16通常呈强阳性表达。
四、临床预后1. 角化棘皮瘤：预后较好，其生物学行为较为良性，预后较为良好。
2. 分化型鳞状细胞癌：预后较差，易侵犯淋巴结和转移至远处器官。
角化棘皮瘤和分化型鳞状细胞癌在临床表现、病理特点、免疫组化检查和预后等方面有着一定的区别，临床医生在诊断鉴别时需综合考虑多方面的因素，并结合实际情况做出准确的判断。
在临床实践中，通过对两者特点的深入了解，可以帮助医生更好地做出准确的诊断和治疗方案，为患者争取更好的治疗效果。
角化棘皮瘤和分化型鳞状细胞癌是皮肤常见的两种恶性肿瘤，在临床诊断中往往需要进行鉴别。
我们已经介绍了两者在临床表现、病理特点、免疫组化检查和预后等方面的区别。
接下来，我们将详细探讨角化棘皮瘤和分化型鳞状细胞癌的诊疗方法及相关研究进展。
五、影像学检查1. 角化棘皮瘤：常见于头颈部皮肤，结节样突起肿块，边界清楚且轮廓整齐，内部密度均匀，无明显毛刺。
表皮肿瘤及囊肿
32
33
透明细胞棘皮瘤
临床特点： 多见于老年人，
单发的结节或斑块，隆起皮棉，境界清楚，表面有 少许鳞屑，色暗红，约1－2cm， 好发于小腿。
34
35
病理特点： 棘层肥厚，表皮突增宽，下延 表皮内均为胞体稍大，胞浆淡染的透明细胞，PAS 染色可显示细胞含有大量糖原，与两侧上皮分界清 楚 表皮内可见嗜中性粒细胞及核尘散布其间，为本病 特征性的改变 颗粒层消失，角化不全，可见中性粒细胞 真皮浅层淋巴细胞和嗜中性粒细胞浸润。
104
105
106
107
鉴别诊断 鳞状细胞癌(SCC) 临床和病理都很难区分，首先是 结构分析，外生性，对称的，火山口样结构是KA， 很少见坏死的角质形成细胞和假腺样结构，浸润细 胞可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞；SCC是内生性 的，无火山口样结构，可见坏死角质形成细胞，浸 润细胞以鳞状细胞为主。 角化棘皮瘤和SCC可能是位于病谱的两端
27
28
29
克隆型
增生表皮内有成巢的细胞，与周围细胞间有清楚的 界限
成巢细胞可以是核小深染的基底样细胞，也可以是 胞体大、有细胞间桥的细胞组成。
30
31
乳头状瘤
既是临床又是组织学的专用词 临床表现为表皮呈乳头状向外突起，孤立性皮肤乳 头状瘤常见于脂溢性角化、寻常疣、表皮痣、日光 性角化及皮内痣 组织学特点是表皮及其下方的真皮乳头向上呈乳头 状突起及角化亢进伴棘层肥厚， 个别病例组织学上呈典型的乳头瘤样改变，但与任 何一个已知病对不上 形态学的概念，代表一组疾病。
角化棘皮瘤 病情说明指导书
角化棘皮瘤病情说明指导书一、角化棘皮瘤概述角化棘皮瘤（keratoacanthoma，KA）又称皮脂性软疣或鳞状细胞假上皮瘤，是一种较为罕见的、生长很快的皮肤良性肿瘤，可能是毛囊角化上皮的增生性病变。
本病多发生于日光暴露下、毛发生长部位的皮肤，多见于肤色白皙的中老年男性。
最常见的表现为单个的、圆顶形的结节，呈粉红色或肤色，结节生长迅速。
角化棘皮瘤可在几个月内自行消退，但本病与鳞状细胞癌表现类似，且难以鉴别，少数患者有复发甚至癌变的危险，需引起重视。
英文名称：Keratoacanthoma，KA其它名称：皮脂软疣、假癌性软疣、鳞状细胞假上皮瘤相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关，其中多发型角化棘皮瘤是一种常染色体显性遗传病发病部位：皮肤常见症状：结节、丘疹主要病因：病因尚不完全明确检查项目：体格检查、组织病理学检查、皮肤镜检查、基因检测、肿瘤标志物检测重要提醒：角化棘皮瘤与鳞状细胞癌难以鉴别，少数患者有复发甚至癌变的危险，故通常建议本病一经发现，应及时治疗。
临床分类：基于临床表现，通常可将角化棘皮瘤分为单发型、多发型、发疹型三种类型。
1、单发型角化棘皮瘤最常见，多见于老年人，以60～70岁多见，男性多于女性。
2、多发型角化棘皮瘤不常见，发病年龄较早，通常在20～30岁，偶在儿童至婴儿期发病。
男性较多见，有时有家族史，呈常染色体显性遗传。
3、发疹型角化棘皮瘤罕见，皮损数目可成千上万，分布广泛。
二、角化棘皮瘤的发病特点三、角化棘皮瘤的病因病因总述：角化棘皮瘤的发病机制目前尚不明确，关于其病因研究也存在许多学说，但以病毒感染的可能性最大。
其他可能的病因还包括日晒、外伤、暴露于致癌物、某些药物因素、遗传因素等。
基本病因：1、病毒感染目前认为，病毒感染是最可能的病因，在多数病损内可见到病毒样核内包涵体。
乳头角化棘皮瘤一例
腔粘 膜 、指 （ ） 甲下 方也 偶 有 发生 。病 变为 平 趾 滑 、半球 形皮 疹 ，在 几 周 内迅速 增 长 １ ｃ ～２ ｍ，中
生 ，部分 形 成 外生 性乳 头 瘤 伴 过 角化 ，真皮 层 局
灶 性 炎性 肉芽 肿 。经抗 炎 治 疗无 效 ，且肿 块 逐 渐
增 大 。术 前查 体 ：右侧 乳 头 被多 个 肿块 占据 ，大
者 １ｃ ． ｍ，小者 ０５～０８Ｉ，质 稍硬 ，顶 端有 皮肤 ５ ． ． Ｈ Ｃ 破溃 区 ，呈 火 山 口外观 ２ ０ ０ ９年 ９月 行 右侧乳 头 切 除术 ，术后病检 ： （ 右乳 头）角 化棘皮瘤 。
绞 痛药 ，通过 抑制 ３ 基辅 酶 Ａ的活性 ，抑 制游 一酮 离 脂 肪酸 的 Ｂ一氧化 过 程 ，促 进 心 肌葡 萄 糖 氧化
途径 ，从 而减 少 氧耗 ，并可 以提 高心 肌收 缩功 能 ， 保护 细胞膜 ，减少酸 中毒 。
・
短篇 与个案 ・
乳 头角 化 棘皮 瘤 一例
杨 庄青 ，李 梅 。 ，邹天 宁
结
附表
果
疗效 观察见 附表 。
对 照 组 与治 疗 组 疗效 比较
果 ，现总结如下 。 对象 与方法 本文 ４ ５例 患 者 均 有 冠 心 病 病
史 ，经 冠 脉 造 影 证 实 单 支 或 ２支 以 上冠 脉 狭 窄 ＞ ５ 。均 于行 Ｐ １ 出现 心 绞痛 。将 患 者分 为 ２ ７％ Ｃ后
云南 医药 ２ １ 年第 ３ ０１ ２卷第 １ 期
临 床 上 ，部 分 患 者 行 经 皮 冠 脉 介 入 治 疗 （ Ｃ） 后再 发 心绞 痛 时 很 难 接受 二 次 Ｐ Ｉ 或 冠 ＰＩ Ｃ术 脉 搭桥 术 ，近年 来 临 床上 常 采用 曲美 他 嗪治 疗冠
正常皮肤组织学复习
正常⽪肤组织学复习⽪肤肿瘤及瘤样病变A、正常⽪肤组织学复习（⼀）表⽪基库层：位于基膜上，⼀层排列呈栅栏状基库层细胞组成。
棘细胞层：由5-10层不规则多⾓形细胞组成颗粒层：2-3层梭形组成，细胞层内许多透明⾓质颗粒⾓质层（⾓化层）：多层⾓化的扁平细胞组成。
（⼆）真⽪紧接表⽪下，由致密结缔组织构成，包括胶原纤维、弹⼒纤维、⽹状纤维、纤维母细胞、肥⼤细胞等。
特殊细胞（真⽪及表⽪层内，树突状细胞）⿊⾊素细胞，来源于神经嵴，胚胎第12-14周迁⼊表⽪，位于基库细胞间。
朗格汉斯细胞（langerhans cell），位于棘细胞层上部梅克尔细胞（Merbel cell）（三）⽪下组织疏松结缔组织和脂肪组织构成，连接⽪肤与肌⾁之间的组织。
（四）⽪肤附属器1、⽑囊：为管状鞘囊，从内向外依次为内根鞘和外根鞘，由类似表⽪的扁平细胞组成。
2、⽪脂腺：多与⽑囊相连，为分⽀或不分⽀的泡状腺。
3、汗腺：胚胎期表⽪细胞向结缔组织陷⼊，增⽣分化⽽成的管状腺，包括腺细胞和肌上⽪细胞。
B、⽪肤病理学概述⼀、⾮肿瘤性疾病⼆、肿瘤性疾病1、上⽪细胞肿瘤2、⿊⾊素细胞肿瘤3、附属器肿瘤4、淋巴造⾎组织肿瘤5、⽪肤软组织肿瘤6、神经肿瘤7、遗传性肿瘤综合征C、⾮肿瘤性疾病⼀、基本病变（也可见于某些肿瘤）⾓化过度：⾓质层过度增厚，完全⾓化，核消失。
⾓化不全：⾓质层内有细胞核残留⾓化不良：未达⾓质层前出现单个细胞⾓化，见于⽇光⾓化病，⾼分泌鳞癌表⽪萎缩：表⽪细胞数⽬减少，层次变薄。
⽓球样变性：表⽪或附属器扁平细胞显著⽔肿，多见于病毒性疱疹性⽪肤病棘层肥厚：棘细胞过度增⽣，⾮正常增厚，常伴钉脚过长或增宽。
棘层松解：棘细胞间桥变性，棘细胞失去连接⽽松解，导致表⽪内裂隙，⽔疱和⼤疱形成。
⽔疱（⼤疱）和脓疱：表⽪内或表⽪下充满组织液或⾎浆的空腔。
⼆、⾮肿瘤性疾病诊断原则1、密切结合临床2、基本病变和疾病的关系3、疾病不同阶段不同的表现4、必要时描述供临床参考，不要勉强诊断D、表⽪肿瘤⼀、良性肿瘤（乳头状瘤、疣、棘⽪瘤）（⼀）乳头状瘤（papilloma, WHO肿瘤分类中⽆此类型）外⽣性⽣长，根部有蒂与⽪肤相连，镜下表⾯被覆鳞上⽪，分化良好，中央为纤维脉管轴⼼。
老年患者颜面部肿瘤切除后较大缺损创面的修复重点
图２
术后１例
图３
术ｔ｝，创画及没汁额肌岛状蒂皮瓣
图４
二期Ｊｉ唇修复术后１周
讨
论
弹性下降。因此，全厚皮片游离移植后，成活皮片 与正常皮肤质地和颜色相近，反差没有中青年期明
颜面部肿瘤可来源于皮肤组织或周围器官，分 为良性、恶性、癌前病变三大类。由于肿瘤生长部 位暴露易被发现，普通患者往往在瘤体较小时即来 就医，外科可根据肿瘤性质采用直接切除缝合，或 扩大切除局部皮瓣转移（如Ｖ—Ｙ成型、Ｃ形瓣旋转 推进）等简易局麻手术治疗。然而，老年患者因讳 疾忌医的心理，早期不愿积极接受外科手术，导致 病情拖延、瘤体增大明显；眼、鼻、口等周围器官的 特殊形态及术后对功能保留的要求，也使得普通外 科方式无法解决瘤体切除后的创面修复。整形外 科常用的创面修复方法包括游离植皮，扩张皮瓣， 任意皮瓣，带蒂皮瓣及游离皮瓣，每种方式各有利 弊。可根据肿瘤部位、性质、切除术后创面情况，结 合患者基础疾病、对手术麻醉的耐受程度等条件灵 活掌握‘１
Ｃ１ＴＩ×８
ｃｍ骨外露创面。设计颈阔肌肌皮瓣转移修
复，供瓣区同期植皮修复，术后病理示高分化鳞状 细胞癌，切缘未见癌残留，基底见癌细胞残留，术后
１０
ｄ出院，肿瘤科放射治疗，密切随访，见图１、２。 典型病例３：患者男性，７５岁，左侧口角鳞癌，
口腔黏膜侧受侵犯，瘤体扩大切除术后形成约５
ｃｍ×７
ｃｍ齿龈外露创面，左侧上下唇全层缺损。
２４例患者颜面部较大范围肿瘤切除
结论
术后，形成５ ｃｍ×７ ｃｍ～１２ ｃｍ×１６ ｃｍ缺损创面均得到有效封闭，术后恢复良好，外观满意。
老年患者颜面部肿瘤切除术后，形成的不同部位复杂大面积缺损创面，可通过合理设计应用游离皮 片、带皮下蒂皮瓣、游离皮瓣加以整复，操作简单，效果满意。
表皮肿瘤及囊肿
• 个别病例组织学上呈典型的乳头瘤样改 变，但与任何一个已知病对不上
• 形态学的概念，代表一组疾病。
透明细胞棘皮瘤
• 临床特点： • 多见于老年人， • 单发的结节或斑块，隆起皮棉，境界清
楚，表面有少许鳞屑，色暗红，约1－ 2cm， • 好发于小腿。
• 临床特点：典型损害是淡褐色和深褐色 ，境界清楚，表面粗糙或呈乳头瘤样， 好发于面部但任何部位均可发生，无自 觉症状，良性，极少发生恶变，若短期 皮损数量增加，叫Leser-Trelat征
• 灰泥角化病，特殊类型的脂溢性角化， 好发于四肢远端，色丘疹性皮病，主要发生于黑人，儿 童和年青人，发生于面部，黑色丘疹，
• 浅表型基底细胞癌 bcl-2、Ber-EP4
• 恶性雀斑样痣
砷角化症
• 临床特点 • 好发于含砷量过高的区域或长期服用含
砷的中药患者 • 掌跖角化过度， • 躯干多发性角化性丘疹、斑块，伴色素
表皮痣（epidermal nevus)
• 又名线状表皮痣、疣状痣 • 临床特点： • 大多数单侧限局性，呈线状或带状分布的乳头状隆起
性损害，
• 大多数出生时既有，也有生后发生， • 偶见系统性，分布广泛特别是躯干部呈平行排列，皮
损呈灰褐色或棕褐色，叫豪猪状鱼鳞病
• 炎性线状表皮痣，幼年发病，常累及四肢，红色小丘 疹融合成线状或带状，境界清楚，表面有明显鳞屑， 瘙痒
• 克隆型
• 增生表皮内有成巢的细胞，与周围细胞 间有清楚的界限
• 成巢细胞可以是核小深染的基底样细胞 ，也可以是胞体大、有细胞间桥的细胞 组成。
乳头状瘤
• 既是临床又是组织学的专用词 • 临床表现为表皮呈乳头状向外突起，孤
皮肤颗粒细胞瘤术后复发1例
常， 有轻度 炎性细 胞浸 润 ， 真皮 内可 见大 量瘤 组 织 团 （ 图 见 ２ 。瘤 细胞 体大 ， ） 圆形 、 卵圆形或多角形 ， 细胞核 小 ， 圆形 ， 位 于 中央 ， 见单个核 仁 。胞浆 内见粗大 的嗜 酸性 小体 ， 分 可 核
裂 象 少 见 。瘤 细 胞 排 列 成 巢 状 、 状 或 索 状 ， 围 有 少 量 纤 带 周 维 组 织 （ 图 ３ 。病 理 诊 断 ： 粒 细 胞 瘤 。 见 ） 颗
图 ３ 瘤 细 胞 体 大 ， 见 单 个 核 仁 。胞 浆 内 见 粗 大 的 嗜 酸 性 小 可
体 ， 分 裂 象 少见 。 周 围 有 少 量 纤 维 纽 织 （ 核 ＨＥｘ ０ ） ２ｏ
边界不清 ， 周边可见彩色血流显示 。患者人院一 周再行 皮损 扩 大切 除术 。病 理结果 ： 次手 术组织 病理 所 见均表 现 为 ： 两
Ｃ ０ｍ
胞、 成熟 的幼稚 胶原 纤维 构成 。② 隆 突性皮 肤纤维 瘤 ： 为隆
现代肿瘤 医学
２１ ０ ０年 ０ 第 １ ９月 ８卷
０ ９期
・
ｌ ４５ ・ ８
起 性 硬 肿 块 ， 色 、 红 或 紫 红 色 ， 界 清 楚 生 长 缓 慢 ， 皮 皮 浅 境 与 肤 黏连 ， 深部组 织不 黏连 ， 见 于胸部 、 肢及身 体各处 ， 与 常 四
正常， 有轻 度 炎性 细 胞 浸 润 ， 皮 内可 见 大 量 团块 状 瘤 组 真
织 （ Ｅ×ｌｏ） Ｈ ０
图 Ｉ 左 侧 腹 股 沟 内侧 皮 肤 可 见 一 直 经 约 ２ ｍ ×３ ｍ 大 小 的 结 ｃ ｃ
节 ， 色 ， 出皮 面 ， 面见 一 粉 红 色务 索样 瘢 痕 ， 破 溃 皮 高 表 无
棘细胞名词解释
棘细胞名词解释棘细胞是一种重要的免疫细胞，它们是身体最具特殊性的一类细胞，又被称为树突细胞、特殊的免疫细胞或潜在源细胞。
它们是在免疫系统中的一种关键性细胞，在抵抗病原体感染和疾病过程中发挥着极其重要的作用。
棘细胞是一种多功能细胞，这种细胞在机体抵抗外来病毒和细菌感染方面起着重要作用。
它们可以直接杀灭病毒和细菌，可以清除外来抗原，或者调节免疫反应和促进免疫系统发育。
此外，棘细胞还可以通过分泌特定的细胞因子来影响周围细胞的功能，它们也可以参与肿瘤抑制作用。
棘细胞的种类比较多，其中包括CD4+棘细胞、CD8+棘细胞、效应淋巴细胞、树突干细胞、NK细胞等，它们在免疫反应中起着各自不同的角色。
CD4+棘细胞是机体抗病毒和细菌的主要免疫力量，它们可以识别和杀死病毒感染细胞；CD8+棘细胞是机体杀死病毒感染的准确武器，它们可以快速识别并清除病毒感染细胞；效应淋巴细胞是对抗外界抗原抵抗的重要细胞，它们可以识别来自其他物质的特异抗原，记住抗原的特征，发起免疫攻击；树突干细胞可以迅速减弱或抑制过度的免疫反应，从而避免免疫反应引起的非特异性损伤；NK细胞(natural killer cells)是一种特殊的免疫细胞，它可以直接杀死变异的自身细胞，从而抵御肿瘤细胞的复发。
棘细胞在发挥它们的功能的同时，也会产生若干副作用。
例如，它们可能会误杀自身细胞，引发自身免疫性类肾病；可能会激活自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等；还可能引发变态反应，例如肝炎或肌营养不良；此外，棘细胞还可能在抗体分泌期间发生异常，导致自身免疫反应而致病。
因此，棘细胞作为人体免疫系统中的重要免疫细胞，发挥着极其重要的作用，但是它们在发挥正常的免疫功能的同时，也会引发一些不良反应，应谨慎使用。
透明细胞棘皮瘤应该做哪些检查？
透明细胞棘皮瘤应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介透明细胞棘皮瘤应该做哪些检查，常用的透明细胞棘皮瘤检查项目有哪些。
以及透明细胞棘皮瘤如何诊断鉴别，透明细胞棘皮瘤易混淆疾病等方面内容。
*透明细胞棘皮瘤常见检查：
常见检查：浆细胞、免疫病理检查
*一、检查：
1.免疫病理检查。
2.浆细胞。
3.组织病理，病变位于表皮，表皮棘层肥厚，角质形成细胞色淡、透明，肿大呈多角形，与邻近正常表皮细胞分界清楚，基底层正常。
透明的角质形成细胞富含糖原，缺乏磷酸化酶，胞浆细胞色素氧化酶和琥珀酸脱氢酶含量减少。
可见海绵形成，表皮突延长可融合，偶呈银屑病样增生，颗粒层缺乏，可见中性粒细胞浸润，角质层角化不全伴浆液渗出。
表皮及基底层色素缺乏。
*以上是对于透明细胞棘皮瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看透明细胞棘皮瘤应该如何鉴别诊断，透明细胞棘皮瘤易混淆疾病。
*透明细胞棘皮瘤如何鉴别？：
*一、鉴别
本病应与小汗腺汗孔瘤和透明细胞汗腺瘤鉴别，前者常发生于足部无毛发被覆部位，后者好发于头部，特别是颜面和眼睑。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的透明细胞棘皮瘤应该做哪些检查，透明细胞棘皮瘤如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“透明细胞棘皮瘤”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
透明细胞棘皮瘤是怎么回事？
透明细胞棘皮瘤是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍透明细胞棘皮瘤的病理病因，透明细胞棘皮瘤主要是由什么原因引起的。
*一、透明细胞棘皮瘤病因
*一、发病原因：
1.病因不明。
*二、发病机制：
1.发病机制目前还不清楚。
*温馨提示：以上就是对于透明细胞棘皮瘤病因，透明细胞棘皮瘤是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关透明细胞棘皮瘤方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“透明细胞棘皮瘤”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！
第1 页。
透明细胞棘皮瘤一例
透明细胞棘皮瘤一例刘佳玮;刘薇;钱玥彤;方凯;马东来【摘要】患者,男,59岁.因腹部圆顶状单发质硬的褐色结节2年余就诊.组织病理检查显示棘层肥厚,棘细胞层可见境界清楚的大而透明的细胞团块,PAS染色阳性,符合透明细胞棘皮瘤的诊断.手术切除后随访至今未复发.【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2018(034)010【总页数】3页(P617-619)【关键词】透明细胞棘皮瘤【作者】刘佳玮;刘薇;钱玥彤;方凯;马东来【作者单位】中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京,100730;中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京,100730;中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京,100730;中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京,100730;中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京,100730【正文语种】中文透明细胞棘皮瘤(clear cell acanthoma, CCA)是一种表皮角质形成细胞的良性病变。
本病多发生于中老年人的下肢，皮损为红褐色或黑褐色的丘疹、结节或斑块。
本病临床上较少见，现将我科诊治的1例报道如下。
临床资料患者，男，59岁。
因腹部圆顶状质硬结节2年余来我院就诊。
患者2年前无意间发现下腹部正中线处一绿豆大圆形褐色结节，表面附有少量黏着性痂皮，无瘙痒、疼痛等自觉症状，未予重视，未就诊。
1年前搔抓后皮疹表面出现少许渗液、结痂，伴轻度疼痛，为明确诊断于2017年1月5日就诊于我科门诊。
患者既往体健,患“淤积性皮炎”1年，否认其它慢性病及传染性疾病史，否认药物和食物过敏史。
个人史、家族史、婚育史无特殊。
系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。
皮肤科情况: 下腹部正中线可见一半球形黑褐色结节，直径约 0.6 cm，质地较硬，境界清楚，表面附有少量黏着性鳞屑 (图1)。
手术切除皮损并行组织病理检查，结果显示表皮角化过度伴角化不全，乳头瘤样增生，棘层肥厚，皮突不规则延长，相互融合，棘细胞层可见大而透明的细胞团块，与正常角质形成细胞界限清楚(图2～3)，PAS染色阳性(图4)。
角化棘皮瘤应该做哪些检查？
角化棘皮瘤应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介角化棘皮瘤应该做哪些检查，常用的角化棘皮瘤检查项目有哪些。
以及角化棘皮瘤如何诊断鉴别，角化棘皮瘤易混淆疾病等方面内容。
*角化棘皮瘤常见检查：常见检查：皮肤病理检查、皮损*一、检查：1.瘤细胞血型抗原检测：角化棘皮瘤细胞膜血型抗原阳性，有助于与鳞状细胞癌的鉴别。
2.组织病理：本病损害的结构，如细胞特点一样重要。
因此，最好切除整个损害，至少也要从损害中央包括其一侧，最好两侧切取梭形标本。
因损害底部的组织学变化对区分鳞状细胞癌至为重要。
3.各型角化棘皮瘤的组织象基本相同。
早期损害表皮凹陷如火山口样，其中充满角质物，底部表皮增生，表皮突向真皮不规则延伸。
这些表皮突在许多地方与其周围间质分界不清，表皮内可见不典型细胞，核丝分裂及角珠。
真皮内有相当显著浸润。
病变进一步发展成熟时，表皮凹陷扩大如火山口样，其中充满了角蛋白，两侧的表皮如拱壁状，其底部表皮可向上与向下增生。
增生的表皮内仍可见某种不典型性细胞。
但较早期损害轻，角珠增多，其中心大都完全角化。
瘤的底部界限清楚。
*以上是对于角化棘皮瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看角化棘皮瘤应该如何鉴别诊断，角化棘皮瘤易混淆疾病。
*角化棘皮瘤如何鉴别？：*一、鉴别本病早期无论在临床表现上还是病理变化上均与鳞状细胞癌类似，两者间鉴别比较困难。
但本病发展较鳞癌快，通常无破溃，可以自愈。
这些可作为临床鉴别要点。
典型的角化棘皮瘤瘤细胞膜上含有自由花生凝集素结合位，可被花生凝集素染色。
鳞癌细胞膜上虽也含有同样的结合位，但因被唾液酸遮盖，故不能被花生凝集素染色。
这种组化方法，有助于鉴别诊断。
此外，血型抗原可见于角化棘皮瘤瘤细胞，但不见于鳞癌的癌细胞巢，或只呈片状分布，这对鉴别诊断也有参考价值。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的角化棘皮瘤应该做哪些检查，角化棘皮瘤如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“角化棘皮瘤”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
维莫非尼片说明书
第 2 页/共 27 页
表1 基于不良事件的剂量调整方案
第 2 次出现（不可耐受）2 级或 3 级 AE， 暂时中断治疗，直至不良事件恢复至 0-1 级。恢复用药时给药剂量为
或治疗中断后未缓解
480mg，每日两次（如果之前剂量已经降低到 480mg，每日两次，永
久性停药）
第 3 次出现（不可耐受）2 级或 3 级 AE， 永久性停药 或治疗中断后未缓解
4级
17
7
十分常见
代谢及营养类疾病
食欲减退
23
1
23
-
十分常见
体重减低
10
1
11
<1
十分常见
呼吸系统、胸及纵隔疾病
咳嗽
15
-
17
-
十分常见
血管与淋巴管类疾病
血管炎
1
<1
2
-
常见
各类损伤、中毒及手术并发症
晒伤
17
<1
17
-
十分常见
感染及侵染类疾病
毛囊炎
8
<1
11
<1
十分常见
*使用MedDRA报告药物不良反应，并使用NCI-CTCAE v 4.0（NCI常见毒性标准）进行毒性评价结果分级。 #根据研究者指南，全部皮肤鳞状细胞癌病例均作为3级事件进行报告，无须进行剂量调整或中断给药。
建议维莫非尼治疗应持续至疾病进展或发生不可接受的毒性反应（参见表 1 和表 2）。 漏服
2020年朔城区卫健委招考病理科常考题及标准答案[打印版]
![2020年朔城区卫健委招考病理科常考题及标准答案[打印版]](https://img.taocdn.com/s3/m/3c4f2b6ab9d528ea81c779f6.png)
2020年朔城区卫健委招考病理科常考题及标准答案[打印版]（满分100分）姓名：分数：下载提示：本试卷完全由本知识店铺整理近年题目而成的,花了8天请个人尊重劳动成果和版权，非网络搬运,请购买后编辑使用一、简答题(每题10.0分），3.0题1.急性粒细胞(髓细胞)白血病的临床病理诊断特点是什么?【答案】急性粒细胞(髓细胞)白血病的临床病理诊断特点：①由原粒、早幼粒(M1-M3)为主的幼稚粒(髓)细胞单一克隆性增生，浸润正常骨髓，造血组织增生明显减低；②临床上可有外周血白细胞异常升高，原始和早幼粒细胞≥30%以上，肝脾肿大、贫血、出血。
【解析】2.哪些情况下不宜做冰冻病理?【答案】不宜做冰冻病理的情况有：①常规活检可以确诊；②涉及截肢或严重影响功能的广泛根治标本；③组织小于0.2cm；④脑组织；⑤骨或钙化组织；⑥主要依赖侵袭、转移等生物学行为判断良恶性的肿瘤；⑦软组织定性靠核分裂像；⑧淋巴结确定是否为淋巴瘤；⑨已知为传染病标本。
【解析】3.简述角化棘皮瘤与分化性鳞状上皮癌的鉴别诊断。
【答案】角化棘皮瘤与分化性鳞状上皮癌的鉴别如下：①以突出于皮面，充满角质的火山口及火山口边唇样表皮突出为特征。
②丰富的嗜酸性胞浆和上皮巢内出现脓肿，有助于角化棘皮瘤诊断。
若棘层细胞组成假腺样结构，且腺腔内缺乏炎细胞浸润时，则是鳞癌特征。
③角化棘皮瘤有自发愈合的特征，上皮间质内常有肉芽组织和纤维化；鳞癌则是围绕癌巢的不规则的纤维组织增生。
④免疫组化Filaggrin和P53染色，助于两者区别。
【解析】二、多选题（每题3.0分，5.0题）1.下列有关幼年性息肉的叙述，正确的是：A．儿童常见的大肠息肉 B．1/3发生于成人C．腺上皮纵切面呈锯齿状 D．腺体囊性扩张，囊内含有黏液，上皮没有异型性E．个别腺上皮呈现重度异型或癌变【答案】ABDE【解析】2.胰腺的转移癌少见，主要来源于：A．胃癌 B．乳腺癌C．肺癌 D．前列腺癌E．恶性黑色素瘤【答案】ABCE【解析】3.恶性黑色素瘤免疫组化阳性表达为：A．S-100 B．MelanomaC．Vimentin D．HMB-45E．EMA【答案】ABCDE【解析】4.脑膜瘤细胞免疫组化呈阳性表达的是：A．EMA B．GFAPC．Vimentin D．NFE．MBP【答案】AC【解析】5.猪囊虫病可能引起的症状有：A．癫痫 B．假性肌肥大症C．四肢无力，行走困难 D．脑积水E．腹泻【答案】ABCD【解析】三、单选题（每题2.0分，15.0题）1.胎盘部位滋养细胞肿瘤主要由以下那一种细胞(或成分)组成：A．细胞滋养细胞 B．合体滋养细胞C．中间滋养细胞 D．郎格罕巨细胞【答案】C【解析】2.下列是脂肪肉瘤病理诊断决定性依据的是：A．瘤细胞的多形性 B．病理性核分裂相C．丰富的黏液样基质 D．不同分化程度的脂肪母细胞【答案】D【解析】3.节细胞神经母细胞瘤不同于神经母细胞瘤之处为：A．肿瘤细胞具有更明显的异型性 B．肿瘤细胞具有更多的核分裂相 C．具有不同分化程度的神经节细胞 D．NSE标记阳性【答案】C【解析】4.HE染色确诊多形性脂肪肉瘤的依据是查见：A．异型的脂肪母细胞 B．在带状细胞强嗜酸性胞浆内见横纹C．瘤细胞胞浆内见粉末状黑色素 D．瘤细胞呈席纹状，编织状排列【答案】A【解析】5.软骨瘤最常发生于：A．股骨 B．胫骨C．腓骨 D．手足各骨【答案】D【解析】6.血管肉瘤免疫组化染色时，对于该病变最有诊断参考价值的是： A．CD34 B．DesminC．EMA D．Vimentin【答案】A【解析】7.鼻-前颅底良性肿瘤中较易恶变的肿瘤有：A．毛细血管瘤 B．纤维血管瘤C．内翻性乳头状瘤 D．乳头状瘤【答案】C【解析】8.桥本甲状腺炎属：A．感染性疾病 B．癌前期病变C．自身免疫性疾病 D．淋巴组织增生性病变【答案】C【解析】9.怀疑子宫内膜结核时，选择诊刮的时间是：A．增生早期 B．增生晚期C．分泌早期 D．分泌晚期或月经期【答案】D【解析】10.肺透明膜经常见于：A．新生儿疾病 B．尿毒症C．肺淀粉样变 D．支气管哮喘【答案】A【解析】11.亚急性重症肝炎的病理特点为：A．片状肝坏死伴有肝细胞增生和纤维组织增生 B．大片坏死伴有网状支架的塌陷C．点状坏死伴有肝细胞变性 D．以上都不是【答案】A【解析】12.细胞缺氧时最早出现的变化是：A．内质网扩张 B．线粒体肿大C．微绒毛变形 D．糖原减少E．多聚核蛋白体解聚【答案】D【解析】13.纤维肉瘤的特点是：A．病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎 B．病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞C．瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂 D．病变位于皮下，形态同炎性肌纤维母细胞瘤【答案】C【解析】14.成骨细胞型骨肉瘤主要需与下列哪种肿瘤鉴别：A．尤文肉瘤 B．动脉瘤样骨囊肿C．软骨肉瘤 D．恶性骨母细胞瘤【答案】D【解析】15.宫颈上皮组织不典型增生占全层的三分之二，应诊断为：A．CINⅠ级 B．CINⅡ级C．CINⅢ级 D．宫颈原位癌【答案】B【解析】四、填空题(每题2.0分，5.0题）1.原发性心肌病主要有__________、__________、__________三类。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
根据临床表现，典型皮损，组织病理即可诊断。 【鉴别诊断】
本病应与小汗腺汗孔瘤和透明细胞汗腺瘤鉴别，前者常发生于足部无毛发 被覆部位，后者好发于头部，特别是颜面和眼睑。 【治疗】
可在削法活检组织取材后，电灼或刮除皮损，亦可冷冻或手术切除。 【预后】
增长缓慢，自觉症状无。多在 40 岁后发病。尚无继发鳞状细胞癌的报告。 【预防】
1962 年由 Degos 等首先报告，多在 40 岁后发病。目前没有其他相关内容 描述。 【病因】
病因不明。 【发病机制】
发病机制目前还不清楚。 【临床表现】
典型皮损为局限性褐色湿润光滑性结节，界限清楚，表面可有结痂，周缘 可附着衣领状鳞屑。通常直径约 1～2cm，压之可褪色。好发于胫前、小腿腓 部，偶亦见于大腿，腹部及阴囊。皮损常为单个，但亦有多数发生者，罕见的 发疹型皮损可多达 400 片以上。增长缓慢，自觉症状无。多在 40 岁后发病。尚 无继发鳞状细胞癌的报告。 【并发症】
目前没有相关内容描述。 【实验室检查】
目前没有相关内容描述。 【其他辅助检查】
组织病理，病变位于表皮，表皮棘层肥厚，角质形成细胞色淡、透明，肿 大呈多角形，与邻近正常表皮细胞分界清楚，基底层正常。透明的角质形成细 胞富含糖原，缺乏磷酸化酶，胞浆细胞色素氧化酶和琥珀酸脱氢酶含量减少。 可见海绵形成，表皮突延长可融合，偶呈银屑病样增生，颗粒层缺乏，可见中 性粒细胞浸润，角质层角化不全伴浆液渗出。表皮及基底层色素缺乏。 【诊断】
【疾病名】透明细胞棘皮瘤 【英文名】clear cell acanthoma 【缩写】 【别名】Degos 棘皮瘤；pale cell Acanthoma；苍白细胞棘皮瘤；明细胞棘皮 瘤 【ICD 号】L99.8* 【概述】
透明细胞棘皮瘤(clear cell acanthoma)又称苍白细胞棘皮瘤(pale Degos 等首先报告，故又称 Degos 棘皮瘤。典型皮损为局 限性褐色湿润光滑性结节，多在 40 岁后发病。罕见的发疹型皮损可多达 400 片 以上。尚无继发鳞状细胞癌的报告。 【流行病学】