KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版120620

KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版

循证依据分级和推荐的等级

在指南中，每条临床实践的建议都应该是基于循证医学证据，并对其潜在的益处和风险加以说明，但实际可获取的证据的质和量都是参差不齐的。当缺乏临床证据时（通常因为没有临床试验），如果不给任何建议，医护人员常会转向咨询这一领域的专家。而制定基于专家意见的建议至少能建立临床问题的解决框架，并在今后对这一问题优先进行临床试验。对于肾脏病患者的治疗来说，专家意见仍有特殊意义，因为肾脏病学科的随机对照试验数量小于其他医学学科。所以KDIGO决定将专家意见写进指南，让读者根据循证依据的分级来进行判断。

KDIGO采用了分级推荐的评估方法（GRADE）。GRADE方法使得证据质量和推荐强度之间有明确的联系。KDIGO GRADE方法将证据质量分为高、中、低和极低四个质量级（表4），将推荐等级分为1级和2级两个水准（表5）。1级表示临床一般都应遵守指南建议，2级表示大多数情况下应遵守指南建议，但是还应根据患者情况权衡利弊，作出选择。一般认为1级推荐的结论在以后的研究中也不太可能更改，而2级推荐就明确指明需要进一步的研究探索是否有更有效的治疗方法。

第三章 儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）

3.1 SSNS初始治疗

3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）

3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最

大剂量不超过60mg/d（1D）

3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2

或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月 内逐渐减量（1B）

3.2 SSNS复发的激素治疗

3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗

3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为

60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）

3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量

为40mg隔日）至少4周（2C）

3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS

的激素治疗

3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情

缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）

3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要

副作用的最小剂量（2D）

3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治

疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）

3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他

部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C） *相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。

3.3 FR和SD SSNS患儿的激素替代剂治疗

3.3.1 推荐FR和SD SSNS患儿出现激素相关的副作用时，给予激素替代剂治疗（1B）

3.3.2 推荐烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗FR SSNS患儿（1B），建议

烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗SD SSNS患儿（2C）

3.3.2.1 建议给予8-12周的环磷酰胺（2mg/kg/d）治疗（累积剂量不超过168mg/kg）（2C）

3.3.2.2 建议激素治疗至病情缓解后开始环磷酰胺治疗（2D）

3.3.2.3 建议可给予8周的苯丁酸氮芥（0.1-0.2mg/kg/d）治疗（累积剂量不超过

11.2mg/kg）作为环磷酰胺的替换（2C）

3.3.2.4 不建议重复给予烷化剂治疗（2D）

3.3.3 推荐左旋咪唑作为激素替代剂（1B）

3.3.3.1 建议左旋咪唑剂量为2.5mg/kg隔日一次（2B），由于大部分患儿在左旋咪唑

停药时会复发，建议至少维持12个月（2C）

3.3.4 推荐钙调蛋白磷酸酶抑制剂环孢素A或他克莫司作为激素替代剂（1C）

3.3.

4.1 建议环孢素A剂量为4-5mg/kg/d（起始剂量），每日分两次给药（2C）

3.3.

4.2 当不能接受环孢素对容貌影响的副作用时，推荐替换为他克莫司，剂量为

0.1mg/kg/d（起始剂量），每日分两次给药（2C）

3.3.

4.3 治疗过程中监测钙调蛋白磷酸酶抑制剂的血药浓度以减少药物毒性（未分级）

3.3.

4.4 由于大部分患儿钙调蛋白磷酸酶抑制剂停药时会复发，建议至少维持12个月

（2C）

3.3.5 建议麦考酚酸酯（MMF）作为激素替代剂（2C）

3.3.5.1 建议MMF每日两次给药（起始剂量为1200mg/m2/d），由于大部分患儿在MMF停药

时会复发，建议至少维持12个月（2C）

3.3.6 建议利妥昔单抗（rituximab）仅用于经过最佳强的松和激素替代剂联合治疗后，仍

持续频繁复发的SD SSNS患儿，和（或）治疗过程中出现严重不良反应（2C）

3.3.7 不建议咪唑立宾作为激素替代剂治疗FR和SD SSNS（2C）

3.3.8 不推荐硫唑嘌呤作为激素替代剂治疗FR和SD SSNS（1B）

3.4 肾活检适应症

3.4.1 儿童SSNS进行肾活检的适应症有（未分级）：

● 对激素初始治疗有反应但新近出现激素无应答

● 临床高度怀疑可能存在不同的病理类型

● 接受钙调蛋白磷酸酶抑制剂治疗的患儿出现进行性肾功能减退

3.5 SSNS患儿的免疫接种

3.5.1 为了减少SSNS患儿出现严重感染的风险(未分级)：

●接种肺炎球菌疫苗

● 每年给患儿以及家庭中与患儿密切接触者接种流感疫苗

● 当强的松剂量不低于每日1mg/kg（20mg/d）或隔日2mg/kg（40mg隔日）时，延迟

接种活疫苗

● 当患儿接受激素替代剂免疫抑制治疗时，禁忌接种活疫苗

● 给家庭中与患儿密切接触者接种活疫苗以减少感染传播给免疫抑制患儿的风险， 在接种3-6周后应避免患儿接直接暴露于接种者的胃肠道、尿道、呼吸道的排泄物 ●与水痘病毒感染患者密切接触后，尽可能给予正在接受免疫抑制治疗的无免疫力 患儿水痘带状疱疹免疫球蛋白治疗