KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版120620
肾小球肾炎指南
肾小球肾炎指南:在中国的实践意义和挑战来自于:医学论坛报2012-08-14分享编辑:范振光作者:南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所章海涛胡伟新刘志红肾小球肾炎是我国最常见的肾脏疾病,在中国实践KDIGO肾小球肾炎治疗指南和规范临床意义重大。
但在KDIGO指南推荐的治疗方法中,除狼疮性肾炎、IgA肾病等肾小球疾病的治疗中有少量来自中国的研究证据,其他绝大多数证据都来自于国外的临床研究,因此,我们应科学、客观地看待KDIGO首版肾小球疾病治疗指南。
KDIGO肾小球肾炎治疗指南简介>儿童肾病综合征•无论初发还是复发的儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)均首选糖皮质激素[60mg/m2或2 mg/(kg·d)],疗程至少12周。
•对反复复发或激素依赖型SSNS患儿,推荐烷化剂(环磷酰胺和苯丁酸氮芥)、左旋咪唑和钙调磷酸酶抑制剂(环孢素A和他克莫司)作为激素替代药物;建议口服环磷酰胺[2mg/(kg·d)]8~12周(最大累积剂量为168 mg/kg),环孢素A起始剂量(4~5)mg/(kg·d)(分两次服)或他克莫司起始剂量0.1 mg/(kg·d)(分两次服),不推荐硫唑嘌呤作为激素替代药物。
•对于儿童激素抵抗型肾病综合征(SRNS),推荐钙调磷酸酶抑制剂作为初始治疗方案,建议至少治疗6个月;推荐联合使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)。
>成人微小病变肾病•对于成人微小病变肾病,推荐糖皮质激素治疗,建议每日顿服1 mg/(kg·d)(最大剂量80 mg)或隔日2 mg/kg(最大剂量120 mg),起始剂量激素疗程不超过16周。
•对于反复复发或激素依赖型成人微小病变肾病,建议口服环磷酰胺[(2~2.5)mg/(kg·d)]8周或钙调磷酸酶抑制剂[环孢素A(3~5)mg/(kg·d)或他克莫司(0.05~0.1)mg/(kg·d),分两次口服]。
KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版
第3章儿童激素敏感型肾病综合征(Steroid-sensitive nephrotic syndrome,SSNS)3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗(强的松或强的松龙)*(1B)3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗(1B),起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d,最大剂量不超过60mg/d(1D)3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周(1C),继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药(最大剂量为40mg隔日口服)(1D),在以后的2-5月内逐渐减量(1B)3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗,起始剂量为60mg/m2或2mg/kg(最大剂量60mg/d)直至患儿完全缓解至少3天(2D)3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗(40mg/m2或1.5mg/kg,最大剂量为40mg隔日)至少4周(2C)3.2.2 频繁复发(frequently relapsing,FR)和激素依赖(steroid-dependent,SD)SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗,直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月(2C)3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时,给予不产生激素主要副作用的最小剂量(2D)3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时,建议给予每日强的松治疗,以不产生激素主要副作用的最小剂量维持(2D)3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时,如果发生上呼吸道或者其他部位感染,建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险(2C)*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的,且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012
第4章:儿童激素抵抗型肾病综合征4.1:儿童激素抵抗型肾病综合征(SRNS)的评估4.1.1:我们建议应用8周最小剂量皮质激素治疗后无效,定义为激素抵抗。
4.1.2:需用下列检查评估儿童SRNS(未分级):诊断性肾脏穿刺;GFR或eGFR评估肾功能;尿蛋白定量。
4.2:儿童SRNS推荐治疗4.2.1:我们推荐儿童SRNS,初期应用CNI治疗。
(1B)4.2.1.1:我们建议最小剂量CNI治疗6个月,如果没能达到蛋白尿部分或者完全缓解,那么停止CNI治疗。
(2C)4.2.1.2:我们建议如果CIN治疗至6个月时,至少出现蛋白尿部分缓解,那么继续应用最小剂量CNIs至12个月。
(2C)4.2.1.3:我们建议在CNI治疗的同时,联合低剂量皮质激素。
(2D)4.2.2:我们推荐儿童SRNS治疗,联合应用ACE-I或者ARBs。
(1B)4.2.3:应用CNI治疗,未能达到蛋白尿缓解:4.2.3.1:我们建议麦考酚酸吗乙酯(2D),高剂量皮质激素(2D),或者对于那些应用CNIs和皮质激素治疗后,蛋白尿未能达到完全或者部分缓解,考虑联合这些药物治疗(2D)。
4.2.3.2:我们建议儿童SRNS,不应用环磷酰胺。
(2B)4.2.4:对于那些完全缓解后但又复发的患者,我们建议选择以下任意一条重新治疗:(2C)口服皮质激素(2D);之前有疗效的免疫抑制剂(2D);选用另一种免疫抑制剂,将潜在的累积毒性减到最小(2D)。
章节5:成人微小病变5.1:成人微小病变的初始治疗5.1.1:推荐糖皮质激素(或皮质类固醇激素)用于肾病综合征的初始治疗。
(1C)5.1.2:建议泼尼松或泼尼松龙*用量为1mg/kg(最大剂量80mg),1日1次或者2mg/kg(最大剂量120mg),隔日1次。
(2C)5.1.3:建议在能耐受情况下,如果达到完全缓解则初始大剂量皮质激素治疗至少持续4周,如果不能完全缓解最长持续16周(若能耐受,建议大剂量类固醇激素在获得完全缓解时至少维持4周,不能完全缓解时最多持续16w)。
KDIGO急性肾损伤的临床实践指南2012中文版
KDIGO的AKI临床指南Kidney International 2012; 2(Suppl): 1推荐意见的强度分级意义患者临床医生政策1级“我们推荐”你的医院中大多数患者应当接受推荐的治疗措施,仅有少数患者不然大多数患者应当接受推荐的治疗措施推荐意见可以作为制订政策或行为评价的参考2级“我们建议”你的医院中多数患者应当接受推荐的治疗措施,但很多患者不然不同患者应当有不同的治疗选择。
每名患者需要得到帮助,以便作出与其价值观和意愿相符合的决策在制订政策前,很可能需要对推荐意见进行广泛的讨论,并有利益攸关方参加支持证据的质量分级证据质量意义A 高我们相信真正疗效与疗效评估结果非常接近B 中真正疗效很可能与疗效评估结果接近,但也有可能两者存在显著差别C 低真正疗效可能与疗效评估存在显著差别D 很低疗效评估结果非常不肯定,常与真实情况相去甚远推荐意见总结推荐意见推荐级别2. AKI定义2.1 A KI的定义与分级2.1. 1 AKI的定义为以下任一• 48小时内SCr增加≥ 0.3 mg/dl (≥ 26.5 μmol/l);或• 已知或推测在过去7天内SCr增加至≥ 基础值的1.5倍;或未分级• 尿量< 0.5 ml/kg/h x 6 hrs2.1.2根据以下标准对AKI的严重程度进行分级(表2)表2 AKI的分级分级血清肌酐尿量1基础值的1.5 –1.9倍或增加≥ 0.3 mg/dl (≥ 26.5 μmol/l)< 0.5 ml/kg/hr x 6 –1 2 hrs2 基础值的2.0 –2.9倍< 0.5 ml/kg/hr x ≥ 12hrs3 基础值的3.0倍或肌酐升高至≥ 4.0 mg/dl (≥ 353.6 μmol/l) 或开始进行肾脏替代治疗或年龄< 18岁时,eGFR下降至< 35 ml/min/1.73 m2< 0.3 ml/kg/hr x ≥ 24hrs 或无尿≥ 12 hrs未分级2.1.3应当尽可能确定AKI的病因未分级2.2 风险评估2.2.1我们推荐根据患者的易感性和暴露情况对AKI的风险进行分级1B2.2.2根据患者的易感性和暴露情况进行治疗以减少AKI的风险(见相关指南部分)未分级2.2.3通过测定SCr和尿量鉴别AKI高危患者以检测AKI 未分级2.3 A KI高危患者的评估和一般治疗2.3.1迅速对AKI患者进行评估,以确定病因,尤其应当注意可逆因素未分级2.3. 2 通过测定SCr和尿量对AKI患者进行监测,并依照2.1.2的推荐意见对AKI的严重程度进行分级未分级2.3.3根据分级和病因对AKI患者进行治疗(图4)未分级2.3. 4 发生AKI后3个月对病情恢复、新发疾病或既往CKD加重情况进行进行评估• 如果患者罹患CKD,应当根据KDOQI CKD指南的详细内容进行治疗• 即使患者未罹患CKD,仍应将其作为CKD的高危患者,并根据KDOQI CKD指南3中有关CKD高危患者的推荐治疗进行治疗未分级2.4 临床应用2.3 肾脏功能和结构改变的诊断3. AKI的预防和治疗3.1 血流动力学监测和支持治疗以预防和治疗AKI3.1. 1 在没有失血性休克的情况下,我们建议使用等张晶体液而非胶体液(白蛋白或淀粉)作为AKI高危患者或AKI患者扩容治疗的初始选择2B3.1. 2 对于血管舒张性休克合并AKI或AKI高危患者,我们推荐联合使用升压药物和输液治疗1C3.1. 3 对于围手术期高危患者或感染性休克患者,我们建议根据治疗方案纠正血流动力学和氧合指标,以防止发生AKI或导致AKI恶化2C3.2 A KI患者一般支持性治疗,包括并发症的处理3.3 血糖控制与营养支持3.3. 1 对于危重病患者,我们建议使用胰岛素治疗维持血糖110 –149 mg/dl (6.1 –8.3 mmol/l)2C3.3.2对于任何阶段的AKI患者,我们建议总热卡摄入达到20 –30 kcal/kg/d 2C3我们建议不要限制蛋白质摄入,以预防或延迟RRT的治疗2C3.3. 4 对于无需透析治疗的非分解代谢的AKI患者,我们建议补充蛋白质0.8 –1.0g/kg/d,对于使用RRT的AKI患者,补充1.0 –1.5 g/kg/d;对于使用持续肾脏替代治疗(CRRT)或高分解代谢的患者,应不超过1.7 g/kg/d2D3.3.5我们建议AKI患者优先选择肠道进行营养支持2C3.4 临床应用3.4.1我们推荐不使用利尿剂预防AKI 1B3.4.2我们建议不使用利尿剂治疗AKI,除非在容量负荷过多时2C3.5 血管扩张药物治疗:多巴胺,非诺多巴及利钠肽3.5.1我们建议不使用小剂量多巴胺预防或治疗AKI 1A3.5.2我们建议不使用非诺多巴(fenoldopam)预防或治疗AKI 2C3.5.3我们建议不使用心房利钠肽(ANP)预防(2C)或治疗(2B)AKI3.6 生长激素治疗3.6.1我们推荐不使用重组人(rh) IGF-1预防或治疗AKI 1B3.7 腺苷受体拮抗剂3.7.对于围产期严重窒息的AKI高危新生儿,我们建议给予单一剂量的茶碱2B3.8 预防氨基糖甙和两性霉素相关AKI3.8. 1 我们建议不使用氨基糖甙类药物治疗感染,除非没有其他更为适合、肾毒性更小的治疗药物选择2A3.8. 2 对于肾功能正常且处于稳定状态的患者,我们建议氨基糖甙类药物应每日给药一次,而非每日多次给药2B3.8. 3 当氨基糖甙类药物采用每日多次用药方案,且疗程超过24小时,我们推荐监测药物浓度1A3.8. 4 当氨基糖甙类药物采用每日一次用药方案,且疗程超过48小时,我们建议监测药物浓度2C3.8. 5 我们建议在适当可行时,局部使用(例如呼吸道雾化吸入,instilled antibiotic beads)而非静脉应用氨基糖甙类药物2B3.8.6我们建议使用脂质体两性霉素B而非普通两性霉素B 2A3.8. 7 治疗全身性真菌或寄生虫感染时,如果疗效相当,我们推荐使用唑类抗真菌药物和(或)棘白菌素类药物,而非普通两性霉素B1A3.9 预防氨基糖甙和两性霉素相关AKI3.9. 1 我们建议不要单纯因为减少围手术期AKI或RRT需求的目的采用不停跳冠状动脉搭桥术2C3.9.2对于合并低血压的危重病患者,我们建议不使用NAC预防AKI 2D3.9.3我们推荐不使用口服或静脉NAC预防手术后AKI 1A 4. 造影剂诱导AKI4.1造影剂诱导AKI:定义,流行病学和预后血管内使用造影剂后,应当根据推荐意见2.1.1 –2.1.2对AKI进行定义和分级未分级4.1. 1 对于血管内使用造影剂后肾脏功能改变的患者,应当对CI-AKI及AKI的其他可能原因进行评估未分级4.2 C I-AKI高危人群评估4.2. 1 对于需要血管内(静脉或动脉)使用碘造影剂的所有患者,应当评估CI-AKI的风险,尤其应对既往肾脏功能异常进行筛查未分级4.2.2对于CI-AKI高危患者,应当考虑其他造影方法未分级4.3 C I-AKI的非药物干预措施4.3.1对于CI-AKI高危患者,应当使用最小剂量的造影剂未分级4.3.2对于CI-AKI高危患者,我们推荐使用等渗或低渗碘造影剂,而非高渗碘造影剂1B 4.4 血糖控制与营养支持4.4. 1 对于CI-AKI高危患者,我们推荐静脉使用等张氯化钠或碳酸氢钠溶液进行扩容治疗1A4.4.2对于CI-AKI高危患者,我们推荐不单独使用口服补液1C4.4.3对于CI-AKI高危患者,我们建议口服NAC,联合静脉等张晶体液2D4.4.4我们建议不使用茶碱预防CI-AKI 2C4.4.5我们推荐不使用非诺多巴预防CI-AKI 1B4.5 血液透析或血液滤过的作用4.5.对于CI-AKI高危患者,我们建议不预防性使用间断血液透析(IHD)或血液滤过(H2C1 F)清除造影剂5. 透析治疗AKI5.1 A KI肾脏替代治疗的时机5.1.1出现危及生命的容量、电解质和酸碱平衡改变时,应紧急开始RRT 未分级5.1. 2 作出开始RRT的决策时,应当全面考虑临床情况,是否存在能够被RRT纠正的情况,以及实验室检查结果的变化趋势,而不应仅根据BUN和肌酐的水平未分级5.2 A KI停止肾脏替代治疗的标准5.2. 1 当不再需要RRT时(肾脏功能恢复至足以满足患者需求,或RRT不再符合治疗目标),应当终止RRT未分级5.2.2我们建议不使用利尿剂促进肾脏功能恢复,或缩短RRT疗程或治疗频率2B5.3 抗凝5.3.1对于CI-AKI高危患者,应当使用最小剂量的造影剂未分级5.3.1. 1 如果AKI患者没有明显的出血风险或凝血功能障碍,且未接受全身抗凝治疗,我们推荐在RRT期间使用抗凝1B5.3. 2 对于没有出血高危或凝血功能障碍且未接受有效全身抗凝治疗的患者,我们有以下建议:5.3.2.1对于间断RRT的抗凝,我们推荐使用普通肝素或低分子量肝素,而不应使用其他抗凝措施1C 5.3.2.2对于CRRT的抗凝,如果患者没有枸橼酸抗凝禁忌症,我们建议使用局部枸橼酸抗凝而非肝素2B 5.3.2.3对于具有枸橼酸抗凝禁忌症的患者CRRT期间的抗凝,我们建议使用普通肝素或低分子量肝素,而不应使用其他抗凝措施2C5.3.对于出血高危患者,如果未使用抗凝治疗,我们推荐CRRT期间采取以下抗凝3 措施:5.3.3. 1 对于没有枸橼酸禁忌症的患者,我们建议CRRT期间使用局部枸橼酸抗凝,而不应使用其他抗凝措施2C5.3.3.2对于出血高危患者,我们建议CRRT期间避免使用局部肝素化2C5.3. 4 对于罹患肝素诱导血小板缺乏(HIT)患者,应停用所有肝素,我们推荐RRT期间使用凝血酶直接抑制剂(如阿加曲班[argatroban])或Xa因子抑制剂(如达那肝素[danaparoid]或达肝癸钠[fondaparinux]),而不应使用其他抗凝措施1A5.3.4.1对于没有严重肝功能衰竭的HIT患者,我们建议RRT期间使用阿加曲班而非其他凝血酶或Xa因子抑制剂2C5.4 血糖控制与营养支持5.4. 1 对于AKI患者,我们建议使用无套囊无隧道的透析导管进行RRT,而不应使用隧道导管2D5.4. 2 AKI患者选择静脉置入透析导管时,应注意以下考虑:• 首选:右侧颈内静脉• 次选:股静脉• 第三选择:左侧劲内静脉• 最后选择:锁骨下静脉(优先选择优势肢体侧)未分级5.4.3我们推荐在超声引导下置入透析导管1A 5.4.4我们推荐置入颈内静脉或锁骨下静脉透析导管后,在首次使用前应拍摄胸片1B5.4. 5 对于罹患AKI需要RRT的ICU患者,我们建议不在非隧道透析导管置管部位皮肤局部使用抗生素2C5.4. 6 对于需要RRT的AKI患者,我们建议不使用抗生素锁预防非隧道透析导管的导管相关感染2C5.5 A KI肾脏替代治疗的滤器膜1对于AKI患者,我们建议使用生物相容性膜材料的透析器进行IHD或CRRT 2C5.6 A KI患者肾脏替代治疗的模式5.6.1AKI患者应使用持续和间断RRT作为相互补充未分级5.6.2对于血流动力学不稳定的患者,我们建议使用CRRT而非标准的间断RRT 2B5.6. 3 对于急性脑损伤或罹患导致颅内高压或弥漫性脑水肿的其他疾病的AKI患者,我们建议使用CRRT而非间断RRT2B5.7 A KI患者肾脏替代治疗的缓冲溶液选择5.7. 1 AKI患者进行RRT时,我们建议使用碳酸盐而非乳酸盐缓冲液作为透析液和置换液2C5.7. 2 合并休克的AKI患者进行RRT时,我们推荐使用碳酸盐而非乳酸盐作为透析液和置换液1B5.7. 3 合并肝脏功能衰竭和(或)乳酸酸中毒的AKI患者进行RRT时,我们推荐使用碳酸盐而非乳酸盐2B5.7. 4 我们推荐AKI患者使用的透析液和置换液应当至少符合美国医疗设备协会(AAMI)有关细菌和内毒素污染的相关标准1B5.8 A KI肾脏替代治疗的剂量5.8.1应当在开始每次RRT前确定RRT的剂量未分级我们推荐经常评估实际治疗剂量以便进行调整1B5.8.2RRT时电解质、酸碱、溶质和液体平衡目标应当满足患者需求未分级5.8.3AKI患者采用间断或延长RRT时,我们推荐应达到Kt/V 3.9/周1AAKI患者进行CRRT时,我们推荐流出液容量20 –25 ml/kg/hr 1A 4这通常需要更高的流出液处方剂量未分级。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 (2)
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南1. 引言肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病,其特征是肾小球的炎症损伤。
KDIGO(Kidney Disease: Improving Global Outcomes)是一个国际性组织,致力于为肾脏疾病制定指南,以促进临床实践的规范化和质量的提高。
本文将介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的主要内容。
2. 肾小球肾炎的分类和诊断根据肾小球肾炎的病理类型,可以将其分为多种亚型,包括膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。
诊断肾小球肾炎需要综合考虑病史、临床表现、实验室检查和肾脏活检等因素。
KDIGO指南提供了详细的诊断标准和建议,以帮助临床医生准确诊断肾小球肾炎。
3. 肾小球肾炎的治疗原则治疗肾小球肾炎的目标是减轻症状、控制疾病进展、保护肾脏功能和改善患者的预后。
根据肾小球肾炎的严重程度和病理类型,KDIGO指南提供了相应的治疗原则和药物选择建议。
常用的治疗手段包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,以及控制血压、限制蛋白摄入和预防感染等辅助措施。
4. 免疫抑制剂治疗对于严重肾小球肾炎、局灶性肾小球硬化或膜增殖性肾小球肾炎等高风险患者,KDIGO指南推荐使用免疫抑制剂治疗。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲基泼尼松龙、环孢素等。
免疫抑制剂的选择和使用需要根据患者的具体情况进行个体化决策。
5. 蛋白尿的处理蛋白尿是肾小球肾炎的常见临床表现之一,其程度和持续时间与疾病的进展和预后相关。
KDIGO指南建议对于明显蛋白尿的患者,应限制蛋白质摄入、控制血压和使用ACE抑制剂或ARBs等药物来减轻蛋白尿。
6. 预后评估和临床监测肾小球肾炎患者的预后评估和临床监测是治疗过程中的重要环节。
KDIGO指南提供了详细的评估指标和监测频率的建议,以帮助临床医生了解患者的疾病进展和治疗效果。
7. 并发症和预防措施肾小球肾炎患者常常伴发各种并发症,如肾功能不全、高血压、水肿、感染等。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南介绍KDIGO(Kidney Disease: Improving Global Outcomes)是一个国际性非营利组织,其目标是提高全球肾脏疾病诊治水平。
该组织制定了一系列指南,以促进和改进肾脏疾病的临床实践。
本文主要介绍了KDIGO关于肾小球肾炎的临床实践指南。
肾小球肾炎是一种重要的肾脏疾病,常见于不同年龄段的患者。
临床上,肾小球肾炎的表现较为复杂,治疗策略也较为复杂。
因此,有必要制定临床实践指南,以指导医生在诊断和治疗肾小球肾炎时的决策。
诊断根据KDIGO指南,诊断肾小球肾炎需要进行详细的病史收集和体格检查。
常见的症状包括蛋白尿、血尿、水肿等。
同时,还需要进行肾脏功能检查和肾活检等辅助检查来确认诊断。
分类根据肾活检结果,肾小球肾炎可分为许多亚型,包括IgA肾病、膜性肾病、系膜增生性肾炎等。
每种亚型的治疗策略略有不同,因此在制定治疗方案时需要明确病理类型。
治疗对症治疗对症治疗是肾小球肾炎的重要组成部分,旨在缓解症状和改善肾功能。
常用的对症治疗方法包括限制蛋白摄入、控制血压、使用利尿剂等。
免疫抑制治疗免疫抑制治疗在一些肾小球肾炎亚型的治疗中起到重要作用。
该类治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物的使用。
然而,免疫抑制治疗也会增加患者感染的风险,因此在使用时需要谨慎权衡利弊。
替代治疗对于进展较快的肾小球肾炎或终末期肾脏疾病患者,可能需要进行替代治疗,如透析或肾移植。
随访与预防患者在接受治疗后需要定期进行随访,以评估治疗效果和监测疾病进展情况。
此外,肾小球肾炎的复发风险较高,因此在预防复发方面也需要重视。
结论KDIGO肾小球肾炎临床实践指南提供了诊断和治疗肾小球肾炎的重要指导。
对于医生来说,遵循这些指南能够更好地管理肾小球肾炎患者,提高其生活质量和预后。
参考文献:1.KDIGO Clinical Practice Guideline forGlomerulonephritis. Kidney International Supplements.2012; 2(2): 139-274.2.Rovin BH, et al. KDIGO Clinical Practice Guideline forGlomerulonephritis: Executive Summary. KidneyInternational. 2017; 92(3): 628-632.。
肾小球肾炎临床实践指南
IMN的初始治疗
21 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
IMN初始治疗的替代方案:CNI治疗
22 Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
不推荐或建议的初始治疗方案
LN病理分型
LN病理分型
I 型LN III 型LN
II型LN IV型LN
狼疮性肾炎的临床分型
孤立性血尿和(或)蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管间质损害型 亚临床型
狼疮性肾炎临床活动指标
LN病理指数和慢性指数项目
初始治疗(1C) 意大利方案:糖皮质激素/ 烷化剂(1B)
至少6个月 无严重蛋白尿但出现
肾功能快速恶化 重复肾活检(未分级)
未缓解
停用CNI
(2C)
符合初始治疗标准,但不愿 接受糖皮质激素/烷化剂周期 治疗方案或存在禁忌的患者
治疗无效(2C)
起始治疗替代治疗(1C)
CNI联合泼尼松: 环孢素A:3。5-5mg/kg/d, bid, 他克莫司:0.05-0.075mg/kg/d, bid,
原位免疫复合物沉积在上皮下
补体 (C5b-C9复合物)
激活系膜细胞、足细胞
氧自由基、蛋白酶
毛细血管壁损伤
电镜:
膜性肾病
足细胞肿胀、足突融合消失
上皮下有多数小的电子致密物沉积 基膜增厚
膜性肾病
成人IMN免疫抑制剂的治疗时机
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
个月减少原来剂量的25% (2D)
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南
成人MCD治疗流程图
初发MCD
糖皮质激素起始治疗(1C)
对糖皮质激素有相对禁 忌症或不能耐受大剂量
糖皮质激素的患者
完全缓解
大剂量激素维持4周(2C)
(2D)
泼尼松或泼尼松龙:(2C)
非
1mg/kg/d,Max:80mg/d, or 隔日 2mg/kg/d,Max:120mg/d
频 繁
未完全缓解
复
发
5.1.6:对非频繁复发患者,建议使用5.1.2、5.1.3、5.1.4推荐的相同起始剂量 和维持时间的糖皮质激素。(2D)
a
6
Eknoyan G, et al. Kidney inter , Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕,KDIGO肾小球肾炎临床实践指南,人民卫生出版社.
成人频繁复发(FR)/激素依赖 (SD)型MCD的治疗
❖ 肾小球膜增生性病变 ❖ 新月体性肾小球病变 ❖ 肾小球硬化性疾病
4
主要内容
微小病变肾病的治疗 特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗 特发性膜性肾病的治疗 膜增生性肾病的治疗 IgA肾病的治疗
a
5
成人初发MCD的治疗
5.1.1:推荐糖皮质激素作为肾病综合征患者的初始治疗。(1C)
5.1.2:建议泼尼松或泼尼松龙每日顿服1mg/kg(最大剂量80mg),或者隔日 顿服2mg/kg(最大剂量120mg)。(2C)
a
14
Eknoyan G, et al. Kidney inter, Suppl. 2012;2:139-274
a
7
Eknoyan G, et al. Kidney inter , Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕,KDIGO肾小球肾炎临床实践指南,人民卫生出版社.
2012改善全球肾脏病预后组织(KDIG0)临床实践指南:肾小球肾炎
改善全球肾脏病预后组织( KDIGO) 临床实践 指南: 肾小球肾炎
李世军 译 刘志红 校
[译自: Kidney Int,2012,2 ( Suppl 2) : 143 - 153]
关键词 改善全球肾脏病预后组织( KDIGO) 临床实践指南 肾小球肾炎
儿童激素敏感型肾病综合征( SSNS)
儿童 SSNS 的初始治疗 1. 推荐糖皮质激素( 泼尼松或甲泼尼龙) 治疗 至少 12 周( 1B) 。 2. 推荐 单 次 口 服 泼 尼 松 ( 1B ) ,初 始 剂 量 60 mg / ( m2·d) 或 2 mg / ( kg·d) ( 最大剂量 60 mg / d) ( 1D) 。 3. 推荐至少 4 ~ 6 周每日口服泼尼松( 1C) ,续
建议 CNIs 治疗至少 12 个月( 2C) 。 5. 建议 霉 酚 酸 酯 ( MMF) 作 为 替 代 激 素 药 物
( 2C) 。 由于停 MMF 后多数儿童会复发,建议 MMF 起
始剂量 1. 2 g / ( m2·d) ,分两次服用,至少持续 12 个 月( 2C) 。
6. 建议利妥昔单抗( rituximab) 治疗仅限于最 佳联合( 泼尼松和激素替代药物) 治疗后仍然频繁 复发和 ( 或) 发 生 治 疗 严 重 不 良 反 应 的 激 素 依 赖 SSNS 儿童( 2C) 。
[作者单位] 南京军区南京总医院 全军肾脏病研究所 ( 南京,210016)
以隔日口服( 泼尼松 40 mg / m2 或 1. 5 mg / kg,最大剂 量 40 mg / 隔日) ( 1D) ,持续治疗 2 ~ 5 个月( 1B) 后 逐渐减量。
复发型 SSNS 的激素治疗 1. 儿童非频繁复发型 SSNS 的激素治疗: 建议 泼尼松 60 mg / ( m2·d) 或2 mg / ( kg·d) ( 最大剂量 60 mg / d) ,完全缓解≥3d 后开始减量( 2D) 。 2. 获得完全缓解后,建议泼尼松改为隔日顿服 ( 每次 40 mg / m2 或 1. 5 mg / kg,最大剂量 40 mg) 至 少 4 周( 2C) 。 反复复发和激素依赖 SSNS 1. 建议反复复发或激素依赖的 SSNS 儿童,采用 每日一次的激素治疗,诱导获得完全缓解≥3d 后可
KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版120620
KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版循证依据分级和推荐的等级在指南中,每条临床实践的建议都应该是基于循证医学证据,并对其潜在的益处和风险加以说明,但实际可获取的证据的质和量都是参差不齐的。
当缺乏临床证据时(通常因为没有临床试验),如果不给任何建议,医护人员常会转向咨询这一领域的专家。
而制定基于专家意见的建议至少能建立临床问题的解决框架,并在今后对这一问题优先进行临床试验。
对于肾脏病患者的治疗来说,专家意见仍有特殊意义,因为肾脏病学科的随机对照试验数量小于其他医学学科。
所以KDIGO决定将专家意见写进指南,让读者根据循证依据的分级来进行判断。
KDIGO采用了分级推荐的评估方法(GRADE)。
GRADE方法使得证据质量和推荐强度之间有明确的联系。
KDIGO GRADE方法将证据质量分为高、中、低和极低四个质量级(表4),将推荐等级分为1级和2级两个水准(表5)。
1级表示临床一般都应遵守指南建议,2级表示大多数情况下应遵守指南建议,但是还应根据患者情况权衡利弊,作出选择。
一般认为1级推荐的结论在以后的研究中也不太可能更改,而2级推荐就明确指明需要进一步的研究探索是否有更有效的治疗方法。
第三章 儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗(强的松或强的松龙)*(1B)3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗(1B),起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d,最大剂量不超过60mg/d(1D)3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周(1C),继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药(最大剂量为40mg隔日口服)(1D),在以后的2-5月 内逐渐减量(1B)3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗,起始剂量为60mg/m2或2mg/kg(最大剂量60mg/d)直至患儿完全缓解至少3天(2D)3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗(40mg/m2或1.5mg/kg,最大剂量为40mg隔日)至少4周(2C)3.2.2 频繁复发(frequently relapsing,FR)和激素依赖(steroid-dependent,SD)SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗,直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月(2C)3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时,给予不产生激素主要副作用的最小剂量(2D)3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时,建议给予每日强的松治疗,以不产生激素主要副作用的最小剂量维持(2D)3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时,如果发生上呼吸道或者其他部位感染,建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险(2C) *相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的,且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
2012年KDIGO慢性肾脏疾病血压管理临床实践指南解读
2012年KDIGO 慢性肾脏疾病血压管理临床实践指南解读赖玮婧,刘芳(四川大学华西医院 肾脏内科,成都 610041)通讯作者:刘芳 Email:liufangfh@【摘要】 合理的血压管理对延缓慢性肾脏疾病(CKD )进展具有重要意义。
美国国家肾脏基金会所属“肾脏病预后质量倡议”工作组基于2001年及以前的研究证据,于2004年发布了CKD 高血压及降压药临床实践指南。
国际肾脏病组织“肾脏病:改善全球预后”在该指南基础上增加了2012年2月及以前的证据,颁布了2012年KDIGO 慢性肾脏疾病血压管理临床实践指南。
本文就该指南的精华做一介绍。
【关键词】 慢性肾脏疾病;高血压;KDIGO ;KDOQI ;指南Interpretation of 2012 KDIGO Clinical Practice Guideline for the Management of Blood Pressure in Chronic Kidney DiseaseLAI Wei-jing, LIU Fang (Division of Nephrology, West China Hospital of Sichuan University, Chengdu 610041, China)Corresponding author: LIU Fang Email:liufangfh@【Abstract 】The blood pressure management is important for delaying the progression of chronic kidney disease (CKD). Based on the evidence collected up to 2001, the National Kidney Foundation (NKF) established the “Kidney Disease Outcomes Quality Initiative (KDOQI) Clinical Practice Guidelines on Hypertension and Antihypertensive Agents in Chronic Kidney Disease” in 2004. Based on the KDOQI guideline and evidence collected up to February 2012, the “Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Clinical Practice Guideline for the Management of Blood Pressure in Chronic Kidney Disease” was then published in 2012. And we reviewed the essential parts of the guideline in this article.【Key words 】Chronic kidney disease; Hypertension; KDIGO; KDOQI; Guideline 慢性肾脏疾病(chronic kidney disease ,CKD )与高血压密切相关,两者互为因果,相互促进。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南本文档旨在介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的意义和目的。
KDIGO(肾小球疾病全球改善组织)的肾小球肾炎临床实践指南是一个针对医生和临床医疗工作者的指南,用于指导和改进肾小球肾炎的临床实践。
肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病,临床表现多样且复杂,影响着世界各地的许多患者。
本指南的目的是提供清晰、全面且有根据的建议,帮助医生和临床医疗工作者准确诊断和治疗肾小球肾炎。
它基于最新的临床证据和专家意见,并致力于提高患者的治疗效果和生活质量。
通过采用本指南中的建议,医生和临床医疗工作者可以更好地了解肾小球肾炎的发病机制、分类和诊断准则。
此外,本指南还提供了针对不同类型的肾小球肾炎的治疗建议,帮助医生选择适当的治疗方案。
在阅读本指南时,请注意该指南仅供参考,并不能完全替代医生的临床判断。
在决策治疗方案时,医生应综合考虑患者的个体差异和特定情况,并根据最新的临床研究和专家指南进行决策。
KDIGO指南提供了肾小球肾炎的诊断标准和方法。
肾小球肾炎的诊断主要依据患者的症状、体征以及实验室检查结果来判断。
常见的诊断方法包括:病史和体格检查:医生会询问患者的病史,包括症状的起始时间、严重程度以及伴随症状。
体格检查可以观察到一些与肾小球肾炎相关的体征变化。
尿液分析:尿液检查是诊断肾小球肾炎的关键步骤。
常用的检查项目包括尿常规、尿微量蛋白、尿沉渣镜检等。
这些检查可以发现尿液中的异常,如蛋白尿、红细胞、白细胞等。
血液检查:血液检查可以提供肾小球肾炎的一些辅助诊断指标。
常见的检查项目包括肾功能指标、免疫球蛋白水平、补体水平等。
肾活检:肾活检是确诊肾小球肾炎的金 standard。
通过取得肾脏组织样本进行显微镜下的观察和免疫组化检测,可以明确诊断不同类型的肾小球肾炎。
医生会根据上述综合信息来做出肾小球肾炎的诊断,并选择相应的治疗方案。
根据KDIGO指南,针对肾小球肾炎的治疗原则和策略如下:确定病因:对于肾小球肾炎的治疗,首先需要确定病因,以便采取相应的治疗措施。
改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南_肾小球肾炎
改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南_肾小球肾炎改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)临床实践指南:肾小球肾炎肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病,按照发病机制可分为原发性和继发性肾小球肾炎。
原发性肾小球肾炎是指本身为肾小球疾病的一组疾病,包括膜增殖性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病等;继发性肾小球肾炎是由其他原因引发的肾小球炎症,如系统性红斑狼疮、糖尿病等。
肾小球肾炎临床表现为蛋白尿、血尿、水肿等症状,严重影响患者的生活质量。
同时,肾小球肾炎的预后也是一个重要的问题,如果得不到及时和有效的治疗,可能导致肾功能损害和进展性肾病。
为了提高肾小球肾炎的诊断和治疗水平,KDIGO制定了相应的临床实践指南。
该指南基于目前的研究证据,对肾小球肾炎的诊断、治疗和预后进行了系统的指导。
首先,KDIGO指南对肾小球肾炎的诊断提出了明确的建议。
根据患者的病史、临床表现和实验室检查结果,可以初步判断是否存在肾小球肾炎的可能性。
进一步的诊断需要进行肾活检,通过病理学检查确认肾小球损伤的类型和程度,进而制定相应的治疗方案。
在治疗方面,KDIGO指南强调了个体化治疗的重要性。
根据不同肾小球肾炎的病因和病理特点,制定相应的治疗策略。
对于原发性肾小球肾炎,常用的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂等,以减轻炎症反应和保护肾小球功能。
对于继发性肾小球肾炎,需要针对原发病进行治疗,以控制炎症的进展。
此外,KDIGO指南还强调了积极控制肾小球肾炎过程中的症状和并发症。
例如,对于水肿、高血压等症状,可以采用限制钠摄入、利尿剂等措施进行调节。
同时,还需要密切监测患者的肾功能和血压情况,及时调整治疗方案,预防和治疗肾功能损害。
最后,KDIGO指南还提出了定期随访和评估的方案。
根据患者的病情和治疗效果,制定不同的随访计划。
通过定期检查血肌酐、尿常规等指标,可以及时评估治疗效果,做出相应的调整。
此外,还需要注意患者的生活方式管理,如合理饮食、避免劳累等,有助于改善预后。
肾小球肾炎临床实践指南ppt课件
1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型 SSNS
12
1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型 SSNS
13
1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型 SSNS
14
1.4肾活检的适应证
15
1.5儿童SSNS的预防接种
16
1.5儿童SSNS的预防接种
17
第二章 儿童激素抵抗型肾病综合征(SRNS)
6
1.2:复发型SSNS的激素治疗
7
1.3使用激素替代性药物治疗FR型或 SD型SSNS
8
1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型 SSNS
不建议使用第二个疗程的烷化剂治疗。(2D)
9
1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型 SSNS
10
1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型 SSNS
A
高
B
中
C
低
确信真是的效果接近于估算的效果
真是的效果可能接近于估算的效果,但是也有存在很大差 异的可能性
真是的效果可能与估算的效果存在很大差异
D
很低
估算的效果 儿童激素敏感型肾病综合征 (SSNS)的治疗
4
1.2:复发型SSNS的激素治疗
5
1.2:复发型SSNS的激素治疗
肾小球肾炎临床实践指南
1
指南建议术语及其相关描述
分级
病人
含义 临床医师
政策
大多数病人在这种 多数病人应当接受 这种建议可以加以
1“级未分类情”况下通需常要推写荐作的 简这单样的的干预说明性语评估句而,作为但制定相
“我们推荐” 治疗,而只有在少
关政策或行为准则
是并不能数解病人释不为需要是比1级或2级更强的的候推选 荐
膜性肾病(MN)的治疗:2021、2020、2012版KDIGO指南对照解读来啦!
膜性肾病(MN)的治疗:2021、2020、2012版KDIGO指南对照解读来啦!自从改善全球肾脏病预后组织(Kidney Disease:Improving Global Outcomes,KDIGO)肾小球肾炎临床实践指南问世以来,给全球肾内科临床医生的诊疗行为带来极大的影响与帮助。
近十年来,肾脏疾病的诊断与治疗一直在不断更新,新疗法层出不穷。
本期我们一起来梳理下,从2012 年、2020 年、2021 年,三版 KDIGO 指南对于膜性肾病的诊疗有哪些更新。
MN:膜性肾病;NS:肾病综合征;PLA2R-Ab:抗磷脂酶A2受体抗体;TSHD7A-Ab:抗1型血小板反应蛋白7A域抗体;CNI:钙调神经磷酸酶抑制剂;eGFR:估计肾小球滤过率;IMN:特发性膜性肾病图 1:2012 年、2020 年、2021 年 KDIGO 指南 MN 章节比较与 2020 年草案版相比,2021 年正式版指南对于评估疾病进展风险的实验室指标有较大改动。
指南再次明确,蛋白尿小于3.5g/d、血清白蛋白>30 g/L(BCP 或免疫学测定)、eGFR >60 mL/min/1.73 m2 的膜性肾病患者不需要免疫抑制治疗。
而对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,建议根据风险评估选择利妥昔单抗或环磷酰胺联合类固醇(激素)治疗6 个月,或使用以钙调磷酸酶抑制剂(CNI)为基础的至少6 个月的治疗(图 2)。
图 2:2021 年 KDIGO 指南建议MN患者进行风险评估及其治疗选择需要注意的是,2020 年草案版指南建议治疗开始后 3 个月、6 个月检测 PLA2R 抗体水平,而新版指南则建议在治疗开始后 6 个月检测PLA2R 抗体水平,根据抗体水平决定下一步治疗方案(图 3)。
而对于难治患者,如治疗后eGFR 稳定,可尝试利妥昔单抗进行二次治疗。
3 个月后如对治疗无反应,尝试环磷酰胺联合糖皮质激素。
KDIGO临床实践指南:肾小球肾炎
特发性膜性肾病(IMN)
IMN的预防性抗凝治疗 表现NS的IMN患者,如血清白蛋白显著降低(<25g/L),并伴有其他血栓危险因素,建议 口服华法林预防性抗凝(2C)。
肾小球肾炎
膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)
评估MPGN 病理改变(光镜)为MPGN的患者,在特殊治疗前,评估是否存在继发性病因(未分级)。 继发性MPGN的病因: 慢性感染[丙型肝炎病毒(HCV),自身免疫性疾病(狼疮性肾炎) 单克隆免疫球蛋白病(轻链沉积病、单克隆IgG病) 补体调节异常(补体H因子缺乏) 慢性血栓性微血管病等 特发性MPGN的治疗 建议成人和儿童的特发性MPGN患者,如临床表现NS和进行性肾功能减退者,需接受口服 CTX或MMF治疗,联合隔日或每日小剂量激素,初始治疗疗程不超过6个月(2D)。
特发性膜性肾病(IMN)
IMN的初始治疗 推荐初始治疗采用隔月交替的口服/静脉糖皮质激素及口服烷化剂治疗程6个月(1B) 与苯丁酸氮芥相比,建议治疗首选环磷酰胺而非苯丁酸氮芥 (2B) 推荐至少坚持初始治疗方案6个月,再对患者缓解情况进行评估,除非治疗期间肾功能恶化 或NS相关的严重、致残或威胁生命的症状(1C) 对于肾功能短期内(1-2月)出现急剧恶化,而未出现超大量蛋白尿(>15g/d)时,可考 虑重复肾活检(未分级) 不推荐单独使用糖皮质激素作为IMN的初始治疗(1B)。 不建议单独用MMF作为IMN的初始治疗(2C)。
激素抵抗FSGS治疗
建议予CsA 3~5mg/(kg·d),分两次口服,至少4~6月(2B)。
如获得完全或部分缓解,建议CsA治疗至少持续12个月,然后再缓慢减量(2D)。
不能耐受CsA治疗的激素抵抗的FSGC患者,建议MMF联合大剂量地塞米松(2C)。
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KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版循证依据分级和推荐的等级在指南中,每条临床实践的建议都应该是基于循证医学证据,并对其潜在的益处和风险加以说明,但实际可获取的证据的质和量都是参差不齐的。
当缺乏临床证据时(通常因为没有临床试验),如果不给任何建议,医护人员常会转向咨询这一领域的专家。
而制定基于专家意见的建议至少能建立临床问题的解决框架,并在今后对这一问题优先进行临床试验。
对于肾脏病患者的治疗来说,专家意见仍有特殊意义,因为肾脏病学科的随机对照试验数量小于其他医学学科。
所以KDIGO决定将专家意见写进指南,让读者根据循证依据的分级来进行判断。
KDIGO采用了分级推荐的评估方法(GRADE)。
GRADE方法使得证据质量和推荐强度之间有明确的联系。
KDIGO GRADE方法将证据质量分为高、中、低和极低四个质量级(表4),将推荐等级分为1级和2级两个水准(表5)。
1级表示临床一般都应遵守指南建议,2级表示大多数情况下应遵守指南建议,但是还应根据患者情况权衡利弊,作出选择。
一般认为1级推荐的结论在以后的研究中也不太可能更改,而2级推荐就明确指明需要进一步的研究探索是否有更有效的治疗方法。
第三章 儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗(强的松或强的松龙)*(1B)3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗(1B),起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d,最大剂量不超过60mg/d(1D)3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周(1C),继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药(最大剂量为40mg隔日口服)(1D),在以后的2-5月 内逐渐减量(1B)3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗,起始剂量为60mg/m2或2mg/kg(最大剂量60mg/d)直至患儿完全缓解至少3天(2D)3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗(40mg/m2或1.5mg/kg,最大剂量为40mg隔日)至少4周(2C)3.2.2 频繁复发(frequently relapsing,FR)和激素依赖(steroid-dependent,SD)SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗,直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月(2C)3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时,给予不产生激素主要副作用的最小剂量(2D)3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时,建议给予每日强的松治疗,以不产生激素主要副作用的最小剂量维持(2D)3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时,如果发生上呼吸道或者其他部位感染,建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险(2C) *相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的,且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。
3.3 FR和SD SSNS患儿的激素替代剂治疗3.3.1 推荐FR和SD SSNS患儿出现激素相关的副作用时,给予激素替代剂治疗(1B)3.3.2 推荐烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗FR SSNS患儿(1B),建议烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗SD SSNS患儿(2C)3.3.2.1 建议给予8-12周的环磷酰胺(2mg/kg/d)治疗(累积剂量不超过168mg/kg)(2C)3.3.2.2 建议激素治疗至病情缓解后开始环磷酰胺治疗(2D)3.3.2.3 建议可给予8周的苯丁酸氮芥(0.1-0.2mg/kg/d)治疗(累积剂量不超过11.2mg/kg)作为环磷酰胺的替换(2C)3.3.2.4 不建议重复给予烷化剂治疗(2D)3.3.3 推荐左旋咪唑作为激素替代剂(1B)3.3.3.1 建议左旋咪唑剂量为2.5mg/kg隔日一次(2B),由于大部分患儿在左旋咪唑停药时会复发,建议至少维持12个月(2C)3.3.4 推荐钙调蛋白磷酸酶抑制剂环孢素A或他克莫司作为激素替代剂(1C)3.3.4.1 建议环孢素A剂量为4-5mg/kg/d(起始剂量),每日分两次给药(2C)3.3.4.2 当不能接受环孢素对容貌影响的副作用时,推荐替换为他克莫司,剂量为0.1mg/kg/d(起始剂量),每日分两次给药(2C)3.3.4.3 治疗过程中监测钙调蛋白磷酸酶抑制剂的血药浓度以减少药物毒性(未分级)3.3.4.4 由于大部分患儿钙调蛋白磷酸酶抑制剂停药时会复发,建议至少维持12个月(2C)3.3.5 建议麦考酚酸酯(MMF)作为激素替代剂(2C)3.3.5.1 建议MMF每日两次给药(起始剂量为1200mg/m2/d),由于大部分患儿在MMF停药时会复发,建议至少维持12个月(2C)3.3.6 建议利妥昔单抗(rituximab)仅用于经过最佳强的松和激素替代剂联合治疗后,仍持续频繁复发的SD SSNS患儿,和(或)治疗过程中出现严重不良反应(2C)3.3.7 不建议咪唑立宾作为激素替代剂治疗FR和SD SSNS(2C)3.3.8 不推荐硫唑嘌呤作为激素替代剂治疗FR和SD SSNS(1B)3.4 肾活检适应症3.4.1 儿童SSNS进行肾活检的适应症有(未分级):● 对激素初始治疗有反应但新近出现激素无应答● 临床高度怀疑可能存在不同的病理类型● 接受钙调蛋白磷酸酶抑制剂治疗的患儿出现进行性肾功能减退3.5 SSNS患儿的免疫接种3.5.1 为了减少SSNS患儿出现严重感染的风险(未分级):●接种肺炎球菌疫苗● 每年给患儿以及家庭中与患儿密切接触者接种流感疫苗● 当强的松剂量不低于每日1mg/kg(20mg/d)或隔日2mg/kg(40mg隔日)时,延迟接种活疫苗● 当患儿接受激素替代剂免疫抑制治疗时,禁忌接种活疫苗● 给家庭中与患儿密切接触者接种活疫苗以减少感染传播给免疫抑制患儿的风险, 在接种3-6周后应避免患儿接直接暴露于接种者的胃肠道、尿道、呼吸道的排泄物 ●与水痘病毒感染患者密切接触后,尽可能给予正在接受免疫抑制治疗的无免疫力 患儿水痘带状疱疹免疫球蛋白治疗第四章 儿童激素抵抗型肾病综合征(SRNS)4.1:儿童激素抵抗型肾病综合征(SRNS)的评估4.1.1:我们建议应用8周最小剂量皮质激素治疗后无效,定义为激素抵抗。
4.1.2:需用下列检查评估儿童SRNS(未分级):●诊断性肾脏穿刺;●GFR或eGFR评估肾功能;●尿分泌蛋白定量。
4.2:儿童SRNS推荐治疗4.2.1:我们推荐儿童SRNS,初期应用CNI治疗。
(1B)4.2.1.1:我们建议最小剂量CNI治疗6个月,如果没能达到蛋白尿部分或者完全缓解,那么停止CNI治疗。
(2C)4.2.1.2:我们建议如果CIN治疗至6个月时,至少出现蛋白尿部分缓解,那么继续应用最小剂量CNIs至12个月。
(2C)4.2.1.3:我们建议在CNI治疗的同时,联合低剂量皮质激素。
(2D)4.2.2:我们推荐儿童SRNS治疗,联合应用ACE-I或者ARBs。
(1B)4.2.3:应用CNI治疗,未能达到蛋白尿缓解:4.2.3.1:我们建议麦考酚酸吗乙酯(2D),高剂量皮质激素(2D),或者对于那些应用CNIs和皮质激素治疗后,蛋白尿未能达到完全或者部分缓解,考虑联合这些药物治疗(2D)。
4.2.3.2:我们建议儿童SRNS,不应用环磷酰胺。
(2B)4.2.4:对于那些完全缓解后但又复发的患者,我们建议选择以下任意一条重新治疗:(2C)●口服皮质激素(2D);●选用之前有疗效的免疫抑制剂(2D);●选用另一种免疫抑制剂,将潜在的累积毒性减到最小(2D)。
第五章 成人微小病变5.1:成人微小病变的初始治疗5.1.1:推荐糖皮质激素(或皮质类固醇激素)用于肾病综合征的初始治疗。
(1C)5.1.2:建议泼尼松或泼尼松龙*用量为1mg/kg(最大剂量80mg),1日1次或者2mg/kg(最大剂量120mg),隔日1次。
(2C)5.1.3:建议在能耐受情况下,如果达到完全缓解则初始大剂量皮质激素治疗至少持续4周,如果不能完全缓解最长持续16周(若能耐受,建议大剂量类固醇激素在获得完全缓解时至少维持4周,不能完全缓解时最多持续16w)。
(2C)5.1.4:对于缓解的患者,建议完全缓解之后皮质激素缓慢减量,过程至少6月。
(2D)5.1.5:对大剂量皮质激素治疗存在相对禁忌症或不能耐受的患者(如未控制的糖尿病、精神病,严重的骨质疏松症),同在经常复发的微小病变中讨论一样(正如在频繁复发的MCD中讨论的一样),建议口服环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂治疗。
(2D)5.1.6:对于非经常复发的微小病变,建议糖皮质激素(或皮质类固醇激素)的起始剂量及疗程同5.1.2、5.1.3和5.1.4的建议。
*泼尼松和泼尼松龙是相当的,用相同的剂量,且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。
5.2:经常复发/激素依赖的微小病变5.2.1:建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d,持续8周。
(2C)5.2.2:对使用环磷酰胺仍复发的经常复发/激素依赖的微小病变患者或者希望保留生育能力的患者,建议钙调磷酸酶抑制剂(环孢素3-5mg/kg/d或者他克莫司0.05-0.1mg/kg/d,分次服用)持续治疗1-2年。
(2C)5.2.3:对于不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者,建议麦考酚酸吗乙酯治疗,500-1000mg,1日2次,持续1-2年。
(2D)5.3:皮质激素抵抗的微小病变5.3.1:对于皮质激素抵抗的患者重新评估以寻找引起肾病综合征的其他原因。
(未分级) 5.4:支持治疗5.4.1:如有指征,建议出现急性肾损伤的微小病变患者采用肾脏替代治疗,并联合糖皮质激素,糖皮质激素用量同MCD的初始治疗。
(2D)5.4.2:在微小病变型的肾病综合征的初始治疗中,不建议用他汀类药物治疗高脂血症,对血压正常的患者无需应用ACEI或者ARBs减少尿蛋白。
(2D)第六章 成人特发性局灶节段性肾小球硬化6.1:局灶节段性肾小球硬化初始评估6.1.1:彻底评估以除外继发性局灶节段性肾小球硬化。
(未分级)6.1.2:无需常规进行基因检测。
(未分级)6.2:局灶节段性肾小球硬化初始治疗6.2.1:推荐仅在有肾病综合征表现的特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗中应用皮质激素及免疫抑制剂。