什么是还原血红蛋白
血红蛋白的结构和功能介绍
血红蛋白氧合时和去氧时结构明显不同，特别是α 和β亚基的相互作用发生变化 按接触界面分2种 装配接触： α1β1和α2β2中α β的接触 BGH 滑动接触： α1β2和α2β1中α β的接触C G FG
二聚体半分子
• 当Hb因氧合作用而发生构象变化时，主要是 滑动接触发生改变。
• 血红蛋白可看成是两个相同的二聚体半分子 组成：α1β1-甲基对和α2β2-甲基对。
HisE7
•称为远端组氨 酸。
•它在血红素基 于氧结合的一侧， 不与Fe （II）成 键，但与O2分 子紧密接触，形 成一个空间位阻 区域。
这个位阻区域对降低血红素对CO的亲和力起重 要作用
血红蛋白
α-亚基（2） β-亚基（2）
α-珠蛋白 血红素 β-珠蛋白
血红蛋白是杂四聚体
• 血红蛋白分子由2个α亚基和和2个β亚基构成 • 血红蛋白的三维结构近似球形，4个亚基占据相当
鲍林是著名的量子化学家，他在化学的多 个领域都有过重大贡献。曾两次荣获诺贝 尔奖（1954年化学奖， 1962年和平奖）
Kendrew J.C.（1917） 英国生物物理和分子生 物学家，在1957年和 1960年用X衍射分析了 肌红蛋白的三维结构。
英国剑桥医学研究院Max Perutz 通过分析血红蛋白 晶体的X射线衍射结果，确 定了人类血红蛋白的三维结 构。
主要类型：
（1）镰状细胞病 （2）不稳定血红蛋白病 （3）血红蛋白M病 （4）氧亲和力改变的血红蛋白病
异常血红蛋白病的分子基础 ——珠蛋白基因突变
主要类型： （1）单个碱基置换 （2）移码突变 （3）密码子的缺失和插入 （4）融合基因
地中海贫血
——珠蛋白链合成数量不平衡
最初发现在地中海地区居住的人群发病率特别 高而得名，实际上世界各地都有发生，非洲和东 南亚也比较常见。
发绀.呼吸困难
发生机 制
发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。 当毛细血管内的还原血红蛋白量超过50g/L 时，即血氧未饱和度超过6.5容积／dl 时，皮肤黏 膜即可出现发绀。 事实上，HB正常时，如 SaO2﹤ 85%时，口 腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨，但也有例外： ① 红细胞增多症时（180g/L）， SaO2虽大 于 85%，也会出现发绀； ②重度贫血患者(60g/L)， SaO2虽有明显下 降时亦难出现发绀。 可见，发绀是缺氧的表现， 但缺氧不一定发 绀。
2.周围性发绀： ①原因—周围循环血流障碍 ②特点: ◇肢体末端与下垂部位 ◇紫绀部位皮肤冰冷 ◇按摩或加温后，使皮肤转暖，发绀可消退 : 这一点与中心性发绀鉴别
周围性紫绀分为: ◇瘀血性周围性发绀 常见于引起体循环瘀血,周围血流缓慢的疾病 右心衰 渗出性心包炎心脏压塞 缩窄性心包炎 血栓性静脉炎 上腔静脉阻塞综合征 下肢静脉曲张
（3）混合性呼吸困难： 原因：肺或胸膜腔病变使呼吸面积减 少，换气功能障碍。 特点：吸气与呼气均费力，呼吸浅快， 可有病理性呼吸音。 常见疾病：重症肺结核、弥漫性肺间 质纤维化、大量胸腔积液、气胸，广 泛胸膜增厚。
常见症状-呼吸困难
2.心源性呼吸困难： 左心和（或）右心衰竭引起。 尤其是左心衰竭时呼吸困难更为严重。 左心衰竭呼吸困难： 机制： 肺淤血： 气体弥散功能↓ 肺泡张力↑：刺激牵张感受器，反射性兴奋呼吸 中枢 肺泡弹性↓：肺泡扩张、收缩能力↓肺活量↓ 肺循环压力↑： 反射性刺激呼吸中枢
伴随症状
1.发绀伴呼吸因难:常见 ◆重症心肺疾病 ◆急性呼吸道阻塞 ◆大量气胸 2.发绀伴杵状指(趾):图片 ◆发绀型先心病: 发绀型先心病多为复合畸形，常并房间隔缺损、 室间隔缺损、肺动脉狭窄等。 ◆某些慢性肺部疾病
发绀
1.3 哪些部位易见到紫绀？
紫绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰
富的部位较明显，较易于观察，如口唇、 鼻尖、颊部、甲床。 因此，在查体时，我们常观察并记录口 唇及甲床有无发绀。
1.5 紫绀的意义
紫绀反映了氧气供给以及机体对氧的摄取或 利用的能力，当未氧合Hb含量≥5g/dl，临 床上出现紫绀。所以，当氧气供给减少（如 高原、密闭的环境等）、机体摄取氧能力降 低（如窒息、气管疾患、肺间质病变等）时 将出现发绀。
呼吸系统症状学
北京医院呼吸与危重症科 王洪冰
1. 发绀或称紫绀（cyanosis）
紫绀——血液中脱氧血红蛋白（还原血红蛋白, deoxyhemoglobin）增多，使皮肤、粘膜呈青紫 色的表现。
—— 这是为什么呢？
1.1血氧容量 血氧含量 血红蛋白氧饱和度
成年人需氧量：250ml/min。而机体储存的氧量： 1500ml，因此，机体需要不断地摄入氧气以补充需要。 血氧容量（Oxygen Capacity，CO2max）：100ml血液中的 Hb充分氧饱和时的最大带氧量。反映血液携氧能力。 1gHb能结合1.34ml氧。如一个人Hb15g/dl则 CO2max为20.1ml. 血氧含量（ Oxygen Content，CO2 ）：100ml血液的实际 带氧量，包括结合于Hb的和物理溶解的氧。物理溶 解的氧含量非常少（仅有0.3ml/dl），所以血氧含 量主要是指结合于Hb的氧。 血红蛋白氧饱和度（ Oxygen Saturation of Hemoglobin， SO2）：Hb与氧结合的百分数，正常动脉血为9597%，静脉血为75%，
2）周围性发绀：常见于肢端或下垂部位（肢
端、耳垂、鼻尖），主要由于周围血流障碍所致， 局部皮温低，局部加热或可减轻紫绀。
医学检验·检查项目：高铁血红蛋白还原试验_课件模板
验 内容课件模板
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别名： 高铁血红蛋白还原试验。
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简介：
通过测定高铁血红蛋白的还原速度， 可以间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活 性。可用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺失症 的辅助诊断。
谢谢！
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临床意义：
降低：见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺 陷者，蚕豆病和伯氨喹型药物溶血性贫血 等患者。 一般认为：还原率为31%-74%是 杂合子，脐血为41%-76%;还原率≦30%是 纯合子，脐血为≦40%。
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正常值： 正常人 还原率≧75%;脐血≧77%。
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相关检查： 网织红细胞计数、红细胞直径（MCD）、 红细医学检验·各论：高铁血红蛋白还原试验 >>>
相关症状： 贫血。
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相关疾病：
铁利用性贫血、溶血过度所致贫血、含亚 硝酸盐类植物性食物中毒、自身免疫性溶 血性贫血、溶血性贫血、杀虫脒中毒、葡 萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、强酸、强碱 中毒。
分析化学实验报告范文9血红蛋白脱辅基和重组-2022-1210
分析化学实验报告范文9血红蛋白脱辅基和重组-2022-1210血红蛋白(Hemoglobin)脱辅基和和重组一、实验目的1.通过实验，了解结合蛋白的变性与变性条件下的行为，从而对结合蛋白中辅基的作用有更深的认识。
2.学习一种生物无机生化科研中常用的为金属酶和蛋白质脱辅基和重组的方法。
3.掌握柱层析法。
二、实验原理血红蛋白是由二价铁Fe(Ⅱ)血红素作为辅基与多肽链结合组成的一种结合蛋白，它是由四个亚基组成的四聚体，分子量大约为65000Da。
四个亚基中的两个亚基的氨基酸序列相同，称为α–亚基，每条链含141个氨基酸。
另外两个氨基酸序列相同的亚基，称为β–亚基，各含146个氨基酸。
α与β亚基有各自的二级、三级空间结构，亚基间以非共价键结合在一起。
每个亚基中均含有一个血红素辅基，它处于一个疏水环境，此疏水环境对血红蛋白的可逆载氧功能起着非常重要的作用。
Fe(Ⅱ)在血红蛋白中始终是以+2价还原态存在的，若被氧化成Fe(Ⅲ)，则称为高铁血红蛋白（MHb），其失去可逆载氧的功能。
血红素与血红蛋白均以非共价键相连，其中包括:①Fe(Ⅱ)与近端组氨酸(F8Hi)上的Nε上的配位键；②卟啉环侧链丙酸阴离子与蛋白质氨基酸侧链之间的盐桥；③卟啉环中乙烯基与蛋白质的疏水相的相互作用。
在酸性条件下，由于蛋白的变性而使这些作用变得很弱，以至于高铁血红素可以从血红蛋白的疏水区中游离出来。
利用高铁血红素在丁酮中的溶解度大大高于它在水溶液中的溶解度的性质，用多次丁酮萃取的方法将血红素与蛋白分离。
分离得到的脱辅基血红蛋白(ApoHb)可以再用金属卟啉化合物(例如高铁血红素、钴卟啉、铜卟啉等)进行重组，生成各种不同金属卟啉的血红蛋白。
由于高铁血红蛋白（MHb）的紫外可见吸收光谱中，在405nm处有很强的特征吸收峰，而脱辅基血红蛋白(ApoHb)只在280nm处有蛋白的特征吸收峰，当将高铁血红素加入ApoHb溶液中后，重组成功的高铁血红蛋白（MHb）又会在405nm处出现它的特征吸收峰，因而血红蛋白的脱辅基与重组试验均可用紫外可见分光光度计进行检测。
健康评估发绀
思考题
基本概念： 发绀、中心性发绀、周围性发绀。 1．发绀的病因可分哪两大类？ 2．中心性发绀与周围性发绀有何区别？
⑤育龄女性，应了解发绀与经期关系
四、相关护理诊断
⒈活动无耐力（activity intolerance）： 与心肺功能不全所致机体缺氧有关。
⒉气体交换受损（impaired gas exchange）： 与心肺功能不全所致肺淤血有关。
⒊ 低效性呼吸型态（ineffective breathing pattern）： 与肺泡通气、换气、弥散功能障碍有关。
护理诊断
病例一： 清理呼吸道无效： 与呼吸道感染导致气道阻塞有关。
病例二：气体交换受损： 与心功能不全所致肺淤血有关。
病例三： PC：急性中毒
• 1.当毛细血管血液中的还原血红蛋白超过下 列那项时，出现发绀
A100g/L B50g/L C75g/L D45g/L E30g/L • 2.关于中心性发绀，下述哪项不正确 A 由某些心肺疾病引起 B．全身性发绀 C．发绀部位皮肤温暖 D 发绀处加温或按摩发绀可消退 E 发绀在口唇.耳垂.四肢末端易观察到
(1)先天性高铁血红蛋白血症 (2)高铁血红蛋白血症 (3)硫化血红蛋白血症
(1)先天性高铁血红蛋白血症
• 特点： 自幼即有发绀 有家族史 无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因 身体一般健康状况较好
• 特发性阵发性高铁血红蛋白血症： 见于女性 发绀与月经周期有关 机制未明
(2) 高铁血红蛋白血症
⒋焦虑/恐惧（anxiety/fear）： 与缺氧所致呼吸费力有关。
病例一患者，男性，61岁。吸烟30年，40支/日。慢 性咳嗽，咳痰病史20余年，以冬春季节为甚，且逐 年加重。近十年来，出现心悸、气短，双下肢浮肿。 入院前2周，因受凉感冒后上述症状明显加重，痰 量加多，呈粘液脓性痰，不易咳出，出现明显呼吸 困难、发绀，不能平卧。入院前1天因为头痛、烦 燥谵妄，夜间不能睡觉，家属给其2片安定片，服 后即入睡不醒。无其他慢性病史。
什么是还原血红蛋白
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想要了解什么是还原血红蛋白的朋友不妨接着往下看哦！什么是还原血红蛋白？还原血红蛋白是旧称，现在多叫脱氧血红蛋白，指的是没有携带氧的血红蛋白。
还原血红蛋白呈紫蓝色。
正常毛细血管中还原血红蛋白平均浓度为2g/dl。
当毛细血管中还原血红蛋白达到5g/dl以上时，皮肤、粘膜呈现青紫色，称为发绀(cyanosis)，常见于乏氧性缺氧。
发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为紫绀。
这种改变常发生在皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部位，如唇，指（趾），甲床等。
当还原血红蛋白升高到5克/dl血液以上时，血液就会变成暗紫红。
静脉血因含还原血红蛋白多，所以呈现暗红色，透过皮肤，就呈现青紫色。
手臂上一条一条的一般所称的“青筋”就是静脉。
血液中还原血红蛋白增高可出现以下临床表现：1、中心性发绀：由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。
因呼吸系统疾病所引起的发绀称肺性发绀，常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等。
因心血管疾病引起的发绀称心性发绀，常见于法洛氏四联症等发绀型先天性心脏病。
其临床特点为全身性发绀，除四肢末梢及颜面部（口唇、鼻尖、颊部、耳垂）外，躯干皮肤和粘膜（包括舌及口腔粘膜）也可见发绀，且发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。
2、周围性发绀：由于周围循环血流障碍所致。
见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍，如右心衰竭、大量心包积液、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。
紫绀
特征
全身皮肤和粘膜均可出现紫绀，但以口唇、
舌、口腔粘膜、鼻尖、颊部、耳垂与指（趾） 末端等部皮肤最为明显。 [皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部 位；血供较好或较差]
鉴别
血中含有异常的血红蛋白衍生物（高铁血红
蛋白、硫化血红蛋白），以及皮肤的异常色 素或异物沉着（银质沉着症、金质沉着症 等），也可出现皮肤青紫，但不应与真性紫 绀相混淆。
肺性紫绀
（二）肺淤血
最多见于失代偿性二尖瓣膜 病、高血压性心脏病、动脉硬化性心脏病以 及急性心肌梗塞所致的急性左心衰竭。此时 肺底部湿性罗音，胸水（右侧常见）。
肺性紫绀
*** 大气中氧分压过低所致的紫绀 由海拔较低，气压较高的地区，进入海拔较高 （3500米以上）气压较低地区，出现充血性 心力衰竭，伴呼吸困难、紫绀，称为“高山 （原）性心脏病”。
肺性紫绀
一.急性呼吸系统疾病
在喉头或气管梗阻、支气管哮喘发作等情 况时，进入肺泡的空气减少，肺泡内氧分压 降低，肺毛细血管血氧饱和度不足，可引起 紫绀。 大叶性肺炎、弥散性或大片的肺梗塞时由 于肺呼吸面积减少，致动脉血氧饱和不足， 也可引起紫绀。
肺性紫绀
二.慢性呼吸系统疾病
累及胸膜、肺或支气管的重症慢性疾病 （肺结核、矽肺、支气管扩张、慢性支气管 炎等），由此引起慢性梗阻性肺气肿，以及 由于脊柱后侧凸所致的胸廓畸形等，均可引 起轻度紫绀。病人大多呼吸困难明显，有相 关病史，易于诊断。
异常血红蛋白血症与真性紫绀 鉴别要点
一.病史
自出生时或幼年即出现的紫绀者，常为紫绀 型先天性心血管病，或先天性高铁血红蛋白 血症。药物或化学物品中毒所致的高铁血红 蛋白血症，有明确的接触史。
二.体征 重度的紫绀，主要见于紫绀型先天性心血管病、高铁血红 蛋白血症、硫化血红蛋白血症、原发性肺动脉高压症与肺动 静脉瘘。 反复发作的指端紫绀，常由于局部血管循环障碍所致。 急性紫绀伴有衰竭状态或意识障碍，常见于药物或化学物 品中毒、休克、急性肺部感染或急性充血性心力衰竭。 紫绀伴有杵状指（趾），主要见于紫绀型先天性心血管病、 原发性肺动脉高压症、肺动静脉瘘，也可见于慢性肺部疾病。 心肺疾病的紫绀常伴有高度的呼吸困难。
血红蛋白
血红蛋白血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质。
可以用平均細胞血红蛋白浓度测出浓度。
血红蛋白化学式:C3032H4816O812N780S8Fe4。
人体内的血红蛋白由四个亚基构成，分别为两个α亚基和两个β亚基，在与人体环境相似的电解质溶液中血红蛋白的四个亚基可以自动组装成α2β2的形态。
血红蛋白的每个亚基由一条肽链和一个血红素分子构成，肽链在生理条件下会盘绕折叠成球形，把血红素分子抱在里面，这条肽链盘绕成的球形结构又被称为珠蛋白。
血红素分子是一个具有卟啉结构的小分子，在卟啉分子中心，由卟啉中四个吡咯环上的氮原子与一个亚铁离子配位结合，珠蛋白肽链中第8位的一个组氨酸残基中的吲哚侧链上的氮原子从卟啉分子平面的上方与亚铁离子配位结合，当血红蛋白不与氧结合的时候，有一个水分子从卟啉环下方与亚铁离子配位结合，而当血红蛋白载氧的时候，就由氧分子顶替水的位置。
血红蛋白与氧结合的过程是一个非常神奇的过程。
首先一个氧分子与血红蛋白四个亚基中的一个结合，与氧结合之后的珠蛋白结构发生变化，造成整个血红蛋白结构的变化，这种变化使得第二个氧分子相比于第一个氧分子更容易寻找血红蛋白的另一个亚基结合，而它的结合会进一步促进第三个氧分子的结合，以此类推直到构成血红蛋白的四个亚基分别与四个氧分子结合。
而在组织内释放氧的过程也是这样，一个氧分子的离去会刺激另一个的离去，直到完全释放所有的氧分子，这种有趣的现象称为协同效应。
由于协同效应，血红蛋白与氧气的结合曲线呈S形，在特定范围内随着环境中氧含量的变化，血红蛋白与氧分子的结合率有一个剧烈变化的过程，生物体内组织中的氧浓度和肺组织中的氧浓度恰好位于这一突变的两侧，因而在肺组织，血红蛋白可以充分地与氧结合，在体内其他部分则可以充分地释放所携带的氧分子。
可是当环境中的氧气含量很高或者很低的时候，血红蛋白的氧结合曲线非常平缓，氧气浓度巨大的波动也很难使血红蛋白与氧气的结合率发生显著变化，因此健康人即使呼吸纯氧，血液运载氧的能力也不会有显著的提高，从这个角度讲，对健康人而言吸氧的所产生心理暗示要远远大于其生理作用。
《诊断学》复习题库
《诊断学》复习题库绪论症状学部分第一节发热一、填空题01．发热的分度是：低热①；中等度热②；高热③；超高热④02．引起发热的病因甚多，临床上可分为①和②两大类，而以③为多见。
03．多数患者的发热是由致热源所致，致热源包括①和②两大类。
04．非致热源性发热见于：①；②；③05．各种病原体如①等可引起感染性发热。
可以呈急性、亚急性或慢性、局部性或全身性感染。
06．常见的功能性低热有：①、②、③、④07．体温调节中枢功能失常包括：①；②；③08．无菌性坏死物质的吸收，可引起非感染性发热，这包括：①损害；②引起内脏器官或肢体坏死；③09．非感染性发热，主要有下列几种原因：①抗原-抗体反应。
内分泌代谢障碍。
②体温调节中枢功能失常。
③10．发热的临床经过一般分为以下三个阶段：①；②；③11．临床上常见的热型有：①、②、③、④、⑤、⑥12．稽热型常见于①；②；③等疾病。
13．弛张热型常见于①、②、③、④等疾病。
14．间歇热型可见于①、②等疾病。
15．波状热型常见于①16．回归热型可见于①、②、③、④等。
二、判断题01．抗生素的广泛应用或糖皮质激素应用，可使某些疾病的特征性热型变得不规则。
（）02．热型与患者个体反应性的强弱无关。
（）03．请对下列热型进行判断①弛张热型（）②稽留热型（）③不规则热型（）④波状热型（）⑤回归热型（）⑥驰张热型（）04．发热的病因甚多，临床上可分为感染性与非感染性两大类，以前者为多见。
（）05．多数患者的发热是由致热源所致，致热源包括外源性和内源性两大类。
（）06．低热是指37.3—38℃。
（）07．高热是指39.1—41℃。
（）三、名词解释01．发热（fever）：02．稽留热（ontinuedfever）：03．弛张型（remittentfever）或败血症热型：04．间歇热型（intermittentfever）：05．波状型（undulantfever）：06．回归热（recurrentfever）：07．不规则热（irregularfever）：四、选择题A型题01．引起发热的病因甚多，临床上最为常见的疾病是：（）A．感染性发热疾病B．皮肤散热减少性疾病C．体温调节中枢功能失常性疾病D．心脏、肺、脾等内脏梗死或肢体坏死E．组织坏死与细胞破坏性疾病02．下列哪项是错误的：（）A．弛张热指体温恒定维持在39—40℃以上水平，达数天或数周，24小时内体温波动范围不超过1℃B．稽留热指体温常在39℃以上，波动幅度大，24小时内波动范围超过2℃，且都在正常水平以上C．间歇热指体温升高达高峰后持续数小时，又迅速降至正常水平，无热期（间歇期）可持续1天至数天，如此高热期与无热期反复交替出现。
红细胞检查
红细胞检查一、红细胞生理红细胞是血液中数量最多的有形成分，起源于骨髓造血干细胞，在红细胞生成素作用下经红系祖细胞阶段，分化为原红细胞，经数次有丝分裂发育为早幼、中幼和晚幼红细胞。
晚幼红细胞通过脱核成为网织红细胞，这一过程在骨髓中进行，约需72小时。
网织红细胞经约48小时成完全成熟的红细胞，释放入血液，平均寿命约120天，衰老红细胞主要在脾破坏，分解为铁、珠蛋白和胆红素。
红细胞生理功能是通过胞内的血红蛋白来实现的。
红细胞有交换和携带气体的功能。
红细胞经过肺部时，肺泡中氧气经肺泡壁、毛细血管壁进入红细胞内，与红细胞内血红蛋白结合，随血液被带到各组织；同时，将组织代谢产生的二氧化碳与血红蛋白结合，经血液带回肺部，经肺泡排出体外。
如此反复，使全身组织能及时、充分地得到代谢所需的氧气，并排出体内多余的二氧化碳。
二、血红蛋白血红蛋白分子是有核红细胞、网织红细胞内形成的一种含色素蛋白质。
色素部分为亚铁血红素，蛋白质部分为珠蛋白。
亚铁血红素由原卟啉、铁组成、受&-氨基-r酮戊酸合成酶。
血红素和Fe的调节。
珠蛋白肽链分为a、B两类。
每个HB分子由2条a类肽链和2条B类肽链组成。
在正常情况下，99%血红蛋白的铁原子呈2价铁状态，称为还原血红蛋白，1%呈3价铁状态，称为高铁血红蛋白，只有2价铁状态的血红蛋白才能与氧结合，称为氧合血红蛋白。
血红蛋白的合成受激素的调节：一类是红细胞生成素，可促进&--氨基—r酮戊酸生产和铁的利用，从而促进血红素、血红蛋白的合成；另一类是雄激素，能促进&--氨基—r 酮戊酸合成酶、红细胞生成素的生成。
血红蛋白分子是一种微红色的胶体物质，相对分子质量为64458，是一种呼吸载体，每克血红蛋白可携带1.34毫升氧，成人约含600克血红蛋白，可携约800毫升氧。
血红蛋白降解产物为珠蛋白和血红素。
珠蛋白由蛋白酶、肽酶分解为氨基酸，进入氨基酸代谢，可再参与蛋白质、多肽合成或转变成其他含氮物质；血红素中铁由单核-吞噬细胞系统处理，与运铁蛋白结合进入铁代谢库。
发绀
机 制
（一）血液中还原血红蛋白增多 当毛细血管中血液的还原血红蛋白量超过 50g/L时，即血氧未饱和度超过 5容积／100ml 容积／ 时 即血氧未饱和度超过6. 容积 皮肤粘膜即可出现发绀。 时，皮肤粘膜即可出现发绀。 SaO2﹤ 85%时，口腔粘膜和舌面的发绀已 时 明确可辨，但也有例外： 明确可辨，但也有例外： 红细胞增多症时， ① 红细胞增多症时， SaO2虽大于 85%，也 ， 会出现发绀； 会出现发绀； ②重度贫血患者， SaO2虽有明显下降时亦 重度贫血患者， 难出现发绀。 难出现发绀。 可见，发绀是缺氧的表现， 可见，发绀是缺氧的表现， 但缺氧不一定发 绀。
• 中心性发绀可分为两种： 中心性发绀可分为两种 分为两种： • （1）肺性发绀：由于呼吸功能不全，肺氧合 ）肺性发绀：由于呼吸功能不全， 作用不足、 作用不足、致体循环毛细血管中还原血红蛋 白量增多而出现发绀。 白量增多而出现发绀。常见于严重的呼吸系 统疾病，呼吸道阻塞、肺部疾病（肺瘀血、 统疾病，呼吸道阻塞、肺部疾病（肺瘀血、 肺水肿、肺炎、肺气肿、肺纤维化等）、 ）、胸 肺水肿、肺炎、肺气肿、肺纤维化等）、胸 膜病变（胸腔大量积液、气胸等）。 膜病变（胸腔大量积液、气胸等）。 • （2）心性发绀：由于体循环静脉与动脉血相 ）心性发绀： 混合，部分静脉血未经过肺脏进行氧合作用、 混合，部分静脉血未经过肺脏进行氧合作用、 而经由异常通路流入循环， 而经由异常通路流入循环，如分流量超过输 出量的三分之一时，即可出现发绀。 出量的三分之一时，即可出现发绀。可见于 Fallot四联症等发绀型先天性心脏等。 四联症等发绀型先天性心脏等。 四联症等发绀型先天性心脏等
•
2．硫化血红蛋白血症 凡是能引起高铁 血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫 化血红蛋白血症， 化血红蛋白血症，但须患者同时有便秘或服 用了硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决 用了硫化物， 条件，临床上比较少见。 条件，临床上比较少见。 • 先天性高铁血红蛋白血症， 3．先天性高铁血红蛋白血症，自幼有紫 但无心、肺疾病存在。 绀，但无心、肺疾病存在。
血红蛋白——精选推荐
红细胞在所有的脊椎动物及若干无脊椎动物，其血红素（无脊椎动物也有时是蚯蚓红血朊）包含在特定的细胞中来进行其机能活动，这种血球称为红细胞，或称红血球，是血液中数量最多的一种血细胞，同时也是脊椎动物体内通过血液运送氧气的最主要的媒介。
其它的血细胞，如白血球，则是免疫细胞。
红细胞中含有血红蛋白，因而使血液呈红色。
血红蛋白能和空气中的氧结合，因此红细胞能通过血红蛋白将吸入肺泡中的氧运送给组织，而组织中新陈代谢产生的二氧化碳也通过红细胞运到肺部并被排出体外。
血红蛋白更易和一氧化碳相合，当空气中一氧化碳和含量增高时，可引起一氧化碳中毒。
红细胞和血红蛋白的数量减少到一定程度时，称为贫血。
红细胞大量被破坏可引起溶血性黄疸。
脊椎动物的红细胞：脊椎动物中哺乳类的红细胞，是中心部凹陷的圆板状，在造血组织中是有细胞核的，但在循环血中的红细胞，除骆驼和羊驼之外，可看到细胞核退化，向细胞外放出、消失。
鸟类以下的动物的红细胞多数呈椭圆形，中心具核，中心部向两面突出。
脊椎动物红细胞的大小，可因动物种类不同而异，哺乳类的直径为4—8微米（人的为6—9微米），厚度以1.5—2.5微米者为多见。
鸟类的长径为12—15微米，短径为7—9微米，在爬行类的长径为17—20微米，短径为10—14微米，两栖类的更大，长径为23—60微米，短径以13—35微米者较多。
鱼类的红细胞的大小有明显变异。
红细胞数由于种的不同而异，但具有大形红细胞的，一般在单位体积中血球减少。
处于冬眠期的动物，比活动期显着减少。
人的红细胞：人类的红细胞是双面凹的园饼状。
边缘较厚，而中间较薄，就好像是一个甜甜圈一样，只是当中没有一个洞而已。
这种形状可以最大限度的从周围摄取氧气。
同时它还具有柔韧性，这使得它可以通过毛细血管，并释放氧分子，直径通常是6um～8um。
由于这种特别的形状而且体积比较小，所以表面积对体积的比值较大，使氧气以及二氧化碳能够快速地渗透细胞内外。
红细胞的细胞膜含有特别的多醣类以及蛋白质，但是这种结构因人而异，这些结构是构成血型的基本要素。
高铁血红蛋白Hb还原试验
实验要求：
1. 掌握高铁血红蛋白还原试验的原理、结 果判断和临床意义；
2. 熟悉实验的操作方法、注意事项及评价。
原理:
在血液中加入亚硝酸盐使红细胞内的亚 铁Hb氧化为高铁Hb(Hi)。正常RBC的G-6-PD 催化戊糖旁路使NADP变成NADPH，在递氢 体亚甲蓝的参与下， Hi还原成Hb。当G-6-PD 缺乏时， Hi还原率下降，甚至不还原。通过 比色测定Hi，可观察Hi还原的多少和还原的 速度，从而间接反映G-6-PD的活性。
操作方法:
1. 取枸橼酸钠抗凝血2mL，加入20mg葡萄糖， 混匀离心5min(2000r/m)，调整血细胞与血浆 比例为1:1后再混匀；
2. 取处理后的血标本1mL，加亚硝酸钠-葡萄糖 液和美蓝各 0.05mL，颠倒混合15次，加塞 37℃水浴3小时，未加试剂的血标本同置；
3. 取孵育后混匀标本0.1mL，加入pH7.4缓冲液 10mL，混匀放置2min ，以缓冲液调零，测定 吸光度(635nm) SA ;
评价：本试验简便易行，是G-6-PD缺乏的过筛试验。
率降低； 3. 细菌污染可产症等均可出现假阳性； 5. 血标本应充分混匀； 6. 抗凝剂应用枸橼酸钠或ACD液，比例要恰当； 7. pH降低可使Hi还原速度减慢而出现假阳性。
结果判断:
健康人： Hi还原率≥75%；脐血≥77%
临床意义:
① G -6-PD缺乏时，Hi还原率下降； ② 蚕豆病和伯氨喹型药物溶血性贫血等，Hi均可下降； ③ G-6-PD杂合子还原率为31~74%，脐血为41~76%； ④ G-6-PD纯合子还原率≤30%，脐血＜40% 。
4. 取未加试剂的孵育血标本0.1mL，按3同样测定 吸光度为B；再加入亚硝酸钠葡萄糖混合液1滴， 混匀后放置5min ,再测定其吸光度为St ，此为 Hi对照;
高铁血红蛋白还原实验操作讲解
G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型 谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇 到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红 细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过 氧化脂质，损害细胞膜。 G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用， 新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。 亚甲基蓝与血红蛋白结合能力强 亚硝酸钠能使血红蛋白变成高铁血红蛋白 高铁血红蛋白还原试验意义 当红细胞G-6-PD活性 正常时，还原率>75%；如G-6-PD缺陷，形成高铁 血红蛋白，还原速度远较正常红细胞慢，还原率显 著降低。
思考题
1.根据上述患儿的临床表现和实验室检查， 初步判断患儿是何种疾病？（必答）
面色苍白——贫血 伴血尿——血红蛋白尿 恶心、呕吐——说明有溶血性贫血 尿呈酱油色——蚕豆病典型体征 姐姐有过类似情况——符合蚕豆病具有遗传性 这一特点
相关知识
蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸 葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食 蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾 病。通过性联不全显性遗传，G-6PD基因在X染色体上，病人大多为 男性，男女之比约为7∶1，在生吃 蚕豆后数小时至数日（1～3天）内 突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿 呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～ 6天后能自行恢复，但重者若不及时 抢救，会因循环衰竭危及生命。
实验结果
• 朗伯比尔定律A=lg（1/T）=Kbc（A-吸光度， T-透射比，K-摩尔吸收系数，c-吸光物质的 浓度，b-收层厚度）
高铁血红蛋白还原率(MHb% )=(1一A／ S)×100 ，MHb%在31～74 之间(中间值， 杂合子)或≤30 (纯台子)，即为G 6PD活性缺 乏，均判断为阳性。MHb% ≥75 ，则为 G6PD活性正常，判断为阴性。
还原型血红蛋白 还原型血红蛋白溶解度
还原型血红蛋白还原型血红蛋白溶解度1. 引言1.1 概述血红蛋白是一种位于红细胞内的重要蛋白质分子，它在氧气输运过程中起着关键作用。
血红蛋白通过四个亚基组成，其中每个亚基都含有一个铁离子，可以与氧气结合形成氧合血红蛋白。
而血红蛋白还原为还原型血红蛋白时，在无氧环境下也能发挥重要功能。
了解还原型血红蛋白的结构和特点对于深入研究其功能以及相关生理过程具有重要意义。
1.2 文章结构本文首先将介绍血红蛋白的结构和功能，包括其重要的生理意义和氧气输运机制。
随后将详细论述还原型血红蛋白的特点，包括其基本概念、生理意义和结构特征。
接着，我们将探讨影响血红蛋白溶解度的因素，包括pH值、温度变化以及离子浓度对溶解度的作用。
最后，在总结实验意义的基础上，展望未来可能的研究方向。
1.3 目的本文旨在全面了解和阐述还原型血红蛋白的重要特点以及对溶解度的影响因素。
通过深入研究血红蛋白的结构与功能，有助于我们更好地理解其在生物体内的作用机制，并为未来相关领域的研究提供参考和指导。
同时，由于血红蛋白在医学诊断和治疗中具有重要应用价值，探究其溶解度也将对相关药物研发和临床应用产生一定启示。
2. 血红蛋白的结构和功能:2.1 结构描述:血红蛋白是一种由四个亚单位组成的大分子蛋白质，每个亚单位都含有一个结合氧分子的血红素基团。
每个亚单位包括一个氨基酸序列较长的α链和一个较短的β链。
这两条链之间通过非共价键相互连接，并形成了一个稳定的它-β界面。
每个血红蛋白分子内还存在着非共价键所形成的四个下级结构：原代结构、次级结构、三级结构和四级结构。
其中，原代结构指血红蛋白分子中氨基酸残基的特定顺序，次级结构指由α-螺旋和β-折叠片段组成的特定空间排布，三级结构则是这些次级结构在更加复杂层次上所组织出来的整体立体模型。
此外，血红蛋白还具有两种不同的态势：高钙系统状态（R态）和低钙系统状态（T态）。
在R态中，蛋白质中心部位存在孔道，并使其能够与其他单元发生紧密联系以保存四联体的稳定性。
还原血红蛋白的临床意义
还原血红蛋白的临床意义咱今儿个来聊聊还原血红蛋白这回事儿。
您可能会问，这还原血红蛋白是啥呀？它呀，就像是身体里的一个小信号兵，默默发挥着大作用呢。
您知道血液是红色的，这里面血红蛋白可占了大功劳。
血红蛋白有两种状态，一种是氧合血红蛋白，就像装满了货物（氧气）的小卡车，到处跑着送货（把氧气送到身体各个部位）；另一种就是还原血红蛋白啦。
这还原血红蛋白就好比是卸了货的小卡车，空着肚子等着再去装货呢。
在临床上，还原血红蛋白的量可重要啦。
正常情况下，它在身体里的量是相对稳定的。
要是这个量突然变多或者变少，就像是平静的湖水突然起了波澜，肯定是身体哪里出了状况。
咱先说这还原血红蛋白变多的情况。
这就好比是小卡车都空着，货物却送不出去，只能堆积在仓库（身体里）。
这时候，人的皮肤和黏膜可能就会变得发紫。
这紫色呀，就像是乌云遮住了太阳，看着就不太正常。
为什么会这样呢？其实是因为还原血红蛋白增多，在皮肤黏膜下的小血管里，透过皮肤看起来就成了紫色。
这就像是透过一层蓝色的玻璃看东西，东西都会带上蓝色调一样。
这种情况可能是呼吸系统出了问题，就像烟囱堵住了，空气进不来也出不去，氧气少了，血红蛋白装不上货，自然就有更多的还原血红蛋白堆积啦。
也可能是心脏这个大水泵有点偷懒或者出故障了，血液流得慢了，氧气送得也不顺畅，还原血红蛋白也就多起来了。
再说说还原血红蛋白变少的情况。
这就像是小卡车太少了，虽然货物（氧气）能正常运输，但是整体运输能力下降了。
这时候身体可能会觉得有点虚弱，就像一辆车本来能拉十袋米，现在只能拉五袋了，那能供应的粮食就少了，身体各部分得到的氧气也少了。
这可能是因为身体造血的工厂（骨髓）出了问题，生产的血红蛋白少了，还原血红蛋白自然也跟着少了。
又或者是身体里有个小坏蛋（比如某些疾病或者药物），把血红蛋白给破坏掉了一部分，那还原血红蛋白也会减少。
医生们可重视还原血红蛋白这个指标了。
这就好比是厨师重视盐的用量一样。
盐放多了或者放少了，菜的味道就不对了；还原血红蛋白多了或者少了，身体的状态就不正常了。
红细胞计数血红蛋白测定的原理
2.还原血红蛋白（reduced hemoglobin, Hbred）：未 与O2结合时的Hb。
3.高铁血红蛋白（hemiglo -bin, Hi）或正铁血红蛋白 （methemoglobin, Mhb）: Fe 2+被氧化成Fe 3+。
▪ 1%Hb的铁呈Fe3+状态，称为高铁血红蛋白 （Hi）。
Hb的合成受激素的调节：Epo和雄激素。
▪ 注意事项：1. 如α-链或β-链合成障碍，使三种正常 血红蛋白比例异常，即各型地中海贫血；如多肽 链发生氨基酸置换、丢失、加长，称为血红蛋白 病。
2.病理情况下可出现硫化血红蛋白（SHb）。
（二）血红蛋白衍生物及其吸收光谱
测定方法
显微镜计数法 血液分析仪法
（一）显微镜计数法
【检测原理】 采用等渗稀释液将血标本稀释一定倍数，滴入血 细胞计数室中，显微镜下计数一定区域内红细胞 数，经换算得每升血液中红细胞数量。
【器材】 微量吸管，采血针，小试管，计数板，盖片，棉球， 显微镜。 【试剂】红细胞稀释液：任选一种 1.Hayem稀释液：氯化钠1.0g、硫酸钠（含10个结晶 水）5.0g，氯化高汞0.5g，蒸馏水加至200mL，过 滤后使用。 氯化钠---调节渗透浓度 硫酸钠---提高比重防止红细胞粘连 氯化高汞---防腐剂，有毒
5个中方格内红细胞数
或= 100
×1012/L
【报告方式】
RBC（/L）= .
× 1012/L
【方法学评价】 1．手工显微镜法 2．血液分析仪法
为目前主要临床检验细胞计数方法 变异系数（coefficient of variation, CV ）小。
儿童发绀知识
伴随症状
一．发増伴呼吸困难常见于重症心、 肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量 气胸等，而高铁血红蛋白血症虽 有明显发绀,但一般无呼吸困难。
二．发叩伴杵状指(趾)提示病程较长， 主要见于发绀型先天性心脏病及 某些慢性肺部疾病。
三．发绀伴意识障碍及衰竭 主要见 于某些药物或化学药物中毒、休 克、急性肺部感染或急性心功能 衰竭等。
• （2）心性发绀：由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而入体循环动脉， 如分流量超过心输出量的1/3,即可出现发绀。常见于右向左分流的发绀型先天性心脏病， 如法洛四联症、大动脉转位、肺动脉狭窄、左心发育不良综合征、单心房、单心室、动脉 总干、完全性肺静脉连接异常、持续胎儿循环及动静脉痿等。只有下肢发绀时，应考虑主 动脉缩窄位于动脉导管前。只有上肢青紫见于大血管转位合并动脉导管未闭。
感谢观看
• 2.先天性高铁血红蛋白血症：自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他 原因，有家族史，身体一般状况较好。①遗传性 NADH细胞色素b5还原酶缺乏症，②血红 蛋白M病:是 常染色体显性遗传疾病。
• 3.硫化血红蛋白血症：为后天获得性。服用某些含硫药物或化学品后,使血液中硫化血红 蛋白达到5g/L即可发发绀。凡引起高铁血红蛋白血症的药物或化学成分几乎都能引起本病。 持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。 硫化血红蛋白呈蓝褐色。高铁血红蛋白血症用维生素C及亚甲蓝治疗有效, 而硫化血红蛋 白无效。
• （2）缺血性周围性发绀:常见于引起心排血量减少的疾病和局部血流障碍性疾病,如严重 休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺病肢端 发紺症、冷球蛋白血症等。
• 3.混合性发绀中心性发紺与周围性发绀同时存在。可见于心力衰竭等。
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什么是还原血红蛋白
还原血红蛋白是血红蛋白的一种，相信很多朋友对还原血红蛋白的相关知识都不怎么了解，那么什么是还原血红蛋白呢？接下来，本文就为大家介绍什么是还原血红蛋白的相关内容，仅供大家参考。
想要了解什么是还原血红蛋白的朋友不妨接着往下看哦！
什么是还原血红蛋白？还原血红蛋白是旧称，现在多叫脱氧血红蛋白，指的是没有携带氧的血红蛋白。
还原血红蛋白呈紫蓝色。
正常毛细血管中还原血红蛋白平均浓度为2g/dl。
当毛细血管中还原血红蛋白达到5g/dl以上时，皮肤、粘膜呈现青紫色，称为发绀(cyanosis)，常见于乏氧性缺氧。
发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为紫绀。
这种改变常发生在皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部位，如唇，指（趾），甲床等。
当还原血红蛋白升高到5克/dl血液以上时，血液就会变成暗紫红。
静脉血因含还原血红蛋白多，所以呈现暗红色，透过皮肤，就呈现青紫
色。
手臂上一条一条的一般所称的“青筋”就是静脉。
血液中还原血红蛋白增高可出现以下临床表现：
1、中心性发绀：由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。
因呼吸系统疾病所引起的发绀称肺性发绀，常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等。
因心血管疾病引起的发绀称心性发绀，常见于法洛氏四联症等发绀型先天性心脏病。
其临床特点为全身性发绀，除四肢末梢及颜面部（口唇、鼻尖、颊部、耳垂）外，躯干皮肤和粘膜（包括舌及口腔粘膜）也可见发绀，且发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。
2、周围性发绀：由于周围循环血流障碍所致。
见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍，如右心衰竭、大量心包积液、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。
其临床特点为发绀常出现于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，发绀部位皮肤发凉，若加温或按摩使之温暖后，发绀即可减轻或消失。
3、混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时并存，常见于全心衰竭。
以上就是关于什么是还原血红蛋白的相关介绍。
相信大家看了上面的介绍之后，已经知道什么是还原血红蛋白了。
从上面的介绍中，我们可以得知，还原血红蛋白就是不含氧气的血红蛋白，如果，血液中，这种血红蛋白增高的话，可能是疾病的表现哦！。