脊髓型多发性硬化ppt课件
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《多发性硬化》PPT
发病率
多发性硬化的发病率在不同地区 和种族之间存在差异，通常在北 欧、北美和西欧较高，亚洲和非
洲较低。
患病率
多发性硬化的患病率随着年龄增长 而增加，女性患者略多于男性。
病程与预后
多发性硬化的病程因个体差异而异 ，多数患者经过数月至数年的反复 发作后会有不同程度的残留症状。
02
临床表现
症状
视力障碍
05
预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、情绪波动、感染等诱发因素，降 低疾病复发的风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 、规律作息等，有助于提高免疫力，预防疾病。
定期筛查
对于有家族遗传史的人群，定期进行筛查有助于 早期发现疾病，及时干预治疗。
护理方法
心理支持
01
影像学检查
MRI显示多个脑和脊髓病 灶。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似症 状的疾病，如脑瘤、脑血 管疾病等。
诊断方法
病史采集
详细了解患者的症状、病程和家族史。
实验室检查
检测免疫指标、脑脊液成分等，以辅助诊断 。
体格检查
评估患者的神经系统功能状况。
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑和脊髓病 灶。
治疗效果提升
随着医学技术的不断进步，多发性硬化的治疗效果将得到 进一步提升，患者的生存质量和预后将得到改善。
治疗方法的多样化
未来多发性硬化的治疗方法将更加多样化，不同患者可以 根据自身情况选择最适合自己的治疗方案。
社会支持体系完善
随着社会对多发性硬化等罕见病的关注度提高，相关的社 会保障和医疗政策将进一步完善，为患者提供更好的治疗 和生活保障。
多发性硬化的发病率在不同地区 和种族之间存在差异，通常在北 欧、北美和西欧较高，亚洲和非
洲较低。
患病率
多发性硬化的患病率随着年龄增长 而增加，女性患者略多于男性。
病程与预后
多发性硬化的病程因个体差异而异 ，多数患者经过数月至数年的反复 发作后会有不同程度的残留症状。
02
临床表现
症状
视力障碍
05
预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、情绪波动、感染等诱发因素，降 低疾病复发的风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 、规律作息等，有助于提高免疫力，预防疾病。
定期筛查
对于有家族遗传史的人群，定期进行筛查有助于 早期发现疾病，及时干预治疗。
护理方法
心理支持
01
影像学检查
MRI显示多个脑和脊髓病 灶。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似症 状的疾病，如脑瘤、脑血 管疾病等。
诊断方法
病史采集
详细了解患者的症状、病程和家族史。
实验室检查
检测免疫指标、脑脊液成分等，以辅助诊断 。
体格检查
评估患者的神经系统功能状况。
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑和脊髓病 灶。
治疗效果提升
随着医学技术的不断进步，多发性硬化的治疗效果将得到 进一步提升，患者的生存质量和预后将得到改善。
治疗方法的多样化
未来多发性硬化的治疗方法将更加多样化，不同患者可以 根据自身情况选择最适合自己的治疗方案。
社会支持体系完善
随着社会对多发性硬化等罕见病的关注度提高，相关的社 会保障和医疗政策将进一步完善，为患者提供更好的治疗 和生活保障。
多发性硬化(Multiple Sclerosis(共37张PPT)
• 频繁的恶化；
• 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短；
• 发作后不完全的恢复；
• 运动、小脑以及脑干功能系统病变；
• 年龄比较大时开始发作；
• 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月；
• 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)；
• 疾病呈现高的 活动性 MRI
(O‘riordan 等1998;sailer等1999）
•发病时病灶数目 进是展指复 持发续型时间MS短(p暂ro、gr可es被siv特e殊re因lap素si诱ng发M的S感, P觉R或MS运) 动异常，占多发性硬化患者的5%-17%。
C进o展pa复xo发n型e ®MS(progRrResMsSiveSr.elapsing MS, PRMS)
•发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 病4、的大自、然小进便程功（能C障lin碍ica常l c见ourse）
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： 2空、间球多后发性：病变6、部无位斑的点多星发
偏(时侧间或>3交月叉/6感月觉,>综40合y的征患者常见,预后及治疗均不好.
•发病时就有脑内T2加权相病灶 可免有疫浅 调感节觉治障疗碍（，FD亦A可批有准深）感觉障碍。
高脊发髓区 炎： 300/101万、/部年分，感英觉国或北运边动的受Or累kney岛
临运床动上 、只小有脑一以次及发脑作干和功一能个系部统位病受变累；的脱髓鞘病变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
综合征
特征
视神经炎
脊髓炎
1、典型的单侧
2、球后 3、典型的疼痛
5、无视网膜渗恢复
1、部分感觉或运动受累
最新多发性硬化幻灯片
②地塞米松：20mg/d，IV，6~8天，其后每隔4~5 天减量 5mg/d，总疗程2~3周，减至5mg/d， 3~5天；后改用强的 松30mg/d，口服，依据病情给予维持量。
③ACTH：疗效差；目前主要用与预防肾上腺萎缩治疗 ④强的松：80mg/d，口服，6~8天，每周递10~20mg/d， 总疗程4~6周，依据病情减量，常用维持量为10mg/d。
强化病灶：活动病灶的表现 90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
MRI空间多发的诊断标准
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。 ②、小脑幕下至少有1个病灶。 ③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。 ④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
有1次发作；
临床表明有2个或2个 以上系统损害
• MRI符合空间多发的 标准；
或临床提示有第2次 发作；
第四种临床相
有1次发作；
临床表明有1个系统 损害（单发综合征）
MRI符合空间多发的 标准；
或MRI提示有2个或2 个以上病灶，同时 CSF有OB或IgG指数 增高；同时伴有MRI 时间复发标准；或临 床提示有第2次发作；
-干扰素：
① -1b干扰素（Betaseron）：每次0.250mg，膈日皮下注射 ② -1a干扰素（Avonex）：每次30g，每周一次，IM ③ -1a干扰素（Rebif）：每次22g或44g，每周3次，皮下注射
氨基酸聚合物（Glatiramer acetate，GA）：
Copaxone或copolymer-I，20mg/支，每日一次，皮下注 射。
六、实验室检查
③ACTH：疗效差；目前主要用与预防肾上腺萎缩治疗 ④强的松：80mg/d，口服，6~8天，每周递10~20mg/d， 总疗程4~6周，依据病情减量，常用维持量为10mg/d。
强化病灶：活动病灶的表现 90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
MRI空间多发的诊断标准
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。 ②、小脑幕下至少有1个病灶。 ③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。 ④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
有1次发作；
临床表明有2个或2个 以上系统损害
• MRI符合空间多发的 标准；
或临床提示有第2次 发作；
第四种临床相
有1次发作；
临床表明有1个系统 损害（单发综合征）
MRI符合空间多发的 标准；
或MRI提示有2个或2 个以上病灶，同时 CSF有OB或IgG指数 增高；同时伴有MRI 时间复发标准；或临 床提示有第2次发作；
-干扰素：
① -1b干扰素（Betaseron）：每次0.250mg，膈日皮下注射 ② -1a干扰素（Avonex）：每次30g，每周一次，IM ③ -1a干扰素（Rebif）：每次22g或44g，每周3次，皮下注射
氨基酸聚合物（Glatiramer acetate，GA）：
Copaxone或copolymer-I，20mg/支，每日一次，皮下注 射。
六、实验室检查
多发性硬化演示ppt课件
鉴别诊断相关疾病
脑血管疾病
如脑梗死、脑出血等，与多发性 硬化有相似的神经系统症状，但
影像学表现不同。
中枢神经系统感染
如脑炎、脑膜炎等，可引起相似的 神经系统症状，但感染病史、实验 室检查和影像学表现有助于鉴别。
脊柱关节病
如强直性脊柱炎、类风湿性关节炎 等，可引起脊柱和关节的疼痛和僵 硬，但无中枢神经系统病变。
在MS的临床试验中已初步显示出疗效。
THANKS
感谢观看
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括脑脊液检查、血液检查等。脑脊 液检查可发现免疫球蛋白升高和寡克 隆区带等异常表现；血液检查可排除 其他潜在疾病。
影像学检查
MRI是诊断多发硬化的首选影像学 检查方法，可显示中枢神经系统病变 的部位、范围和严重程度。此外，CT 、X线等影像学检查也可用于辅助诊断 。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据国际多发性硬化诊断标准，通常包括临床表现、神经系统检查、影像学和实 验室检查结果等多方面的综合评估。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和神经系统检查，初步判断是否符合多发性硬化的临床 表现；其次进行影像学检查，如MRI等，以观察中枢神经系统病变情况；最后进 行实验室检查，如脑脊液检查等，以排除其他潜在疾病。
缓解期治疗
免疫抑制治疗
使用免疫抑制剂，如硫唑 嘌呤、环磷酰胺等，以降 低免疫系统的活性，减少 复发和疾病进展的风险。
干扰素治疗
使用干扰素-β等药物，具 有抗病毒和免疫调节作用 ，可减缓疾病进展。
对症治疗
继续针对患者的症状进行 对症治疗，提高生活质量 。
复发预防策略
规律随访
定期进行神经系统检查和评估 ，及时发现并处理复发迹象。
多发性硬化症(1)_PPT课件
硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期
接触这些物质的人群中本病患病率较高。
病因四、免疫功能异常：本病患者存在较为广泛的免疫功能异常：本病常与系
统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程
中有时可出现其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;
2.诱发电位包括视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP
）等，50%～90%的MS患者可有一项或多项异常。
3. MRI检查分辨率高，可识别无临床症状的病灶，使MS诊断不再只依赖临床标准。可见大
小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，
病因一、遗传因素：家族史--调查显示在多发性硬化症患者的亲属中患有该病(
或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高
于普通人群，故家族遗传倾向与本病发病有关。
病因二、性别：本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素
对本病发病可能具有一定的作用。
病因三、环境因素：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如
（2）IgG鞘内合成检测：MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成，是CSF重要的免疫学检查。① CSF-IgG指数：是IgG鞘内合成的定量指标，见于约70%以上MS患者，测定这组指标也可计算 CNS24小时IgG合成率，意义与IgG指数相似；②CSF-IgG寡克隆带（oligoclonal bands，OB） CSF-IgG寡克隆区带（oligoclonal bands，OB）：是IgG鞘内合成的定性指标，OB阳性率可达 95%以上。但应同时检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。
多 发 性 硬 化ppt课件
4.高剂量放射线的影响。多篇文章报道患有脑部脱髓鞘疾病的病人经历脑部放射治疗后引起疾病复发或病情恶化
5.妊娠和流产后体内多种激素水平的改变影响多发性硬化复发率。
6.注射疫苗。国内有作者在研究多发性硬化病情复发的诱因时,观察到注射流感、乙肝疫苗可引起疾病的复发。
7.血中尿酸水平的变化
8. 致炎细胞因子
2.持续的高脂饮食。多发性硬化患者在疾病的复发期可见有明显的血脂的变化,尤其是高密度脂蛋白的降低和低密 度脂蛋白及胆固醇的升高。国内有文章报道在调查多发性硬化复发的诱因时,发现有的患者复发前有连续数天的高 脂饮食, 在复发时查血脂显著升高。
3.中枢神经系统损伤。多发性硬化病人中颈髓的过度屈曲和过伸损伤被认为可诱导疾病复发和使临床症状恶化。
(4)半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romberg征。
(5)约半数病例可见共济失调，
(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋，多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应 迟钝、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。
晚期病例检查时常发现视神经萎缩、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体环境因素包括 生物学 和 心理社会 因素两大类。
（1）生物学环境因素有病毒感染、高纬度寒冷地区等;
（2）心理社会因素包括生活变故、心理冲突、精神紧张等。
近年来,国内外有不少学者对MS患者的社会心理状态进行了关注。任何生活在人类社会中的 个体均不可避免地接受着相关生活事件的影响,而所有这些影响作为应激源在个体身上产生的 应激反应的程度,并非简单地与应激源的多少和强度成正比,而是由于个人认知评价、应对方 式、社会支持、个性特点等中间变量的参与和调节而变得复杂。
多发性硬化 multiple sclerosis MS
多发性硬化医学PPT课件
.
MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
.
T2
DWI
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑 . \颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
Lhermitte sign：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部， 是颈髓受累的表现。 .
临床症状
• 共济失调：部分晚期患者可见 Charcot三主征：眼球震颤、意向 性震颤、吟诗样语言。 • 发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 和疼痛不适。 • 精神障碍：欣快、兴奋、抑郁、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟 钝、猜疑、迫害妄想。 • 其他：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓 功能障碍合并出现。尚有可能伴有其他自身免疫病：风湿病、类 风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等。
.
诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一或多项异常
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
.
影像学检查（CT）
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为 白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有 较明显的水肿增强区
.
病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
.
T2
DWI
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑 . \颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
Lhermitte sign：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部， 是颈髓受累的表现。 .
临床症状
• 共济失调：部分晚期患者可见 Charcot三主征：眼球震颤、意向 性震颤、吟诗样语言。 • 发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 和疼痛不适。 • 精神障碍：欣快、兴奋、抑郁、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟 钝、猜疑、迫害妄想。 • 其他：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓 功能障碍合并出现。尚有可能伴有其他自身免疫病：风湿病、类 风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等。
.
诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一或多项异常
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
.
影像学检查（CT）
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为 白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有 较明显的水肿增强区
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病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
多发性硬化ppt课件【20页】
19
谢谢观赏
20
范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而《素问 痿论》有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多 发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。
法：治痿独取阳明，益髓填精，补益肝肾。 方：针灸同用。 穴：百会、印堂、风池、率谷、头临泣、曲池、手三里、外关、合
谷、颈胸夹脊、髀关、伏兔、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、丰隆、 腰夹脊等。
7 其他症状
5
多发性硬化
（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力， 运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。 （2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、 异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确 的感觉异常。 （3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视 神经萎缩。
肌张力的分级： 0级：正常肌张力。 1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关
节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然 卡住和突然释放。 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内 出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现 最小阻力。 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的 大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。 3级：肌张力严重增加，被动活动困难。 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态， 不能活动
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
谢谢观赏
20
范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而《素问 痿论》有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多 发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。
法：治痿独取阳明，益髓填精，补益肝肾。 方：针灸同用。 穴：百会、印堂、风池、率谷、头临泣、曲池、手三里、外关、合
谷、颈胸夹脊、髀关、伏兔、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、丰隆、 腰夹脊等。
7 其他症状
5
多发性硬化
（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力， 运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。 （2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、 异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确 的感觉异常。 （3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视 神经萎缩。
肌张力的分级： 0级：正常肌张力。 1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关
节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然 卡住和突然释放。 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内 出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现 最小阻力。 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的 大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。 3级：肌张力严重增加，被动活动困难。 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态， 不能活动
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
多发性硬化_PPT课件
良性型预后较好；恶性型预后差；高龄发病者 预后不佳，有共济失调及瘫痪者预后差，以复 视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要症状者 预后相对较好。
多发性硬化的心理护理
根据对自身疾病表现出的心理状况不同分 为4型：焦虑、抑郁、乐观、依赖。
患者的心理状态的好坏影响疾病的转归， 而周到、细致、有效的护理措施可减轻患者因 神经功能障碍带来的痛苦，提高疗效和减少复 发。
CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-
49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部
复发动期间, 无慢性进展现象。
临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根 据功能指数和日常活动来判断
讨论内容
多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断
多发性硬化的实验室诊断
脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块
病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
多发性硬化治疗
迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施， 治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变 进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少 复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神 经功能障碍造成的痛苦。
病例介绍
（一）主诉
患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢 体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊 髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至 完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免 疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现 发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温 降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无 力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走， 并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎 对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱， 3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、 呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状 仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性 硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏
多发性硬化的心理护理
根据对自身疾病表现出的心理状况不同分 为4型：焦虑、抑郁、乐观、依赖。
患者的心理状态的好坏影响疾病的转归， 而周到、细致、有效的护理措施可减轻患者因 神经功能障碍带来的痛苦，提高疗效和减少复 发。
CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-
49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部
复发动期间, 无慢性进展现象。
临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根 据功能指数和日常活动来判断
讨论内容
多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断
多发性硬化的实验室诊断
脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块
病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
多发性硬化治疗
迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施， 治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变 进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少 复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神 经功能障碍造成的痛苦。
病例介绍
（一）主诉
患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢 体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊 髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至 完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免 疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现 发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温 降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无 力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走， 并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎 对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱， 3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、 呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状 仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性 硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏
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谢汝萍报道：5例脊髓型多发 性硬化，颈髓2例，胸髓3例 同时报道脊髓型多发性硬化 尸检1例。
本次入院检查见患者呈浅昏迷，呼吸急促， 双上肢可见自主活动，双下肢无自主活动，双侧 病理征阴性。3次脑脊液检查均为无色透明；压 力正常；蛋白3次分别为420、l 140、l 950mg／ L；细胞数(第一次)98×106／L，WBC17×106／ L(单核l6，多核1)；胶金曲线为中间带型，寡克 隆区带(第三次)阳性。头颅CT、颈胸椎x片、脊 髓造影、骶骨正侧位片均正常。脊髓体感诱发电 位(SSEP)提示脊髓损害。VEP正常。肌电图(EMG) 和神经传导速度(NCV)提示右外展拇短肌神经源 性损害。左腓肠神经感觉传导速度48.1m／s(正 常低限)，波幅lmV(降低92.0％)，提示周围神经 损害。
以后、侧索为著。脱鞘 斑新旧病变兼
有，说明不同时期病变同时存在。血
管内有单核淋巴细胞浸润。
(2) 枕叶深部白质有两处硬化斑为陈
旧性软化灶。
(3) 可见胸、腰骶部后根及马尾神经
纤维节段性脱髓鞘。
胶质纤维增生及脱髓鞘病变。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 脊髓颈4以下出现病变，呈现新旧不等的脱髓鞘 及胶质增生病变，灰白质面积均缩小。颈4-7后索 簿束及侧索脱髓鞘。胸1-腰1段白质较广泛脱髓鞘， 以后侧索显著，病变右侧重于左侧。脱髓鞘区新
旧病变不等，较新的脱髓鞘区软化灶边界不甚清
楚，灶内可见杆状细胞、肥胖星形细胞，血管周
有单核淋巴细胞浸润；髓鞘脱失而轴索尚存。较
杨荫昌报道：脊髓型多发性硬 化19例，颈髓4例，胸髓10例， 颈髓者和胸髓者5例，19例均有 感觉障碍，肢体瘫痪及反射改 变，28例有排尿障碍，18例深 浅感觉障碍并存。
王立报道：脊髓型多发性硬化23例， 颈胸段12例，胸段6例颈腰段2例， 胸腰段2例；23例不同程度的肢体 瘫痪，脊髓型传导束性痛觉障碍14 例，传导束性合并阶段性痛觉障碍 6例，阶段性感觉障碍3例，深感觉 障碍11例，尿潴留10例，排尿困难4 例，尿失禁4例，括约肌正常5例。
陈旧的脱鞘区轴索也有累及，星形细胞及胶质增
生明显。胸4-胸10段灰质也有破坏，神经细胞有 脱失及固缩的变化，主要累及侧角。另外尚可见
片状、散在星形细胞增生。胸、腰骶部后根及马
尾神经纤维呈节段性脱髓鞘。病理诊断为多发性
硬化(脊髓型)。死于肺部感染所致呼吸循环衰竭。
本组1例尸检材料显示其病理
特
点
：
(1)脊髓广泛严重的白质脱髓鞘改变，
前两次住院用皮质类固醇 等治疗病情可缓解，但病情 仍呈渐进性加重。本次入院 后经抢救神志一度清醒，但 终因肺部感染、呼吸衰竭3 天后死亡。
病理资料 ：
1．尸检病理所见：脑重l 350g，脑及脑
干外形未见明显异常。脑膜血管轻度充血，
未见脑疝形成。冠状切面：枕叶深部白质两
侧可见两处灰白斑，边界较清楚，触之软，
脊髓型多发性硬化
脊髓病灶引起临床症状和体 征，称之为脊髓型多发性硬化。 脊髓型多发性硬化，在多发性 硬 化 中 占 9%—23.4% ， 8.6%—29%。
袁光雷报道：脊髓型多发性硬化11 例，颈髓2例，胸髓9例。感觉障 碍大多表现为不同程度的深浅感 觉异常，且多不对称，双下肢瘫 痪，四肢瘫痪同病变的不同部位 而不同。11例有病理反射，2例有 共济障碍，2例有视力障碍。MRI： 9例病灶在胸髓，2例在颈髓，脊 髓肿胀3例。
各约为0.5cm×0.3cm×10cm。脊髓胸1～腰 1体积缩小、变形，胸4至胸10段最细，直径 仅o.4-0.5cm，切面脊髓灰白质结构不清，
部分为灰白，质硬，大部分为灰黄、质软，
视神经外观未见明显改变。
2．组织学观察：脑组织轻度
水肿，细胞间隙及血管周间隙扩 大，内可见絮状蛋白性液体脑枕 叶病灶为陈旧性软化灶，病灶中 央部组织软化，边缘星形细胞及