吉兰-巴雷综合征临床路径
【标准】6种疾病临床路径
【关键字】标准短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用东西。
第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。
2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。
3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。
2.抗血小板聚集治疗。
3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。
4.病因、危险因素、并发症的治疗。
5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。
（四）标准住院日为5-7天。
（五）进入路径标准。
1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后的检查项目。
1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。
2.根据具体情况可选择的检查项目：超声心动图、同型半胱氨酸、抗凝血酶Ⅲ，TCD，CTA、MRA或DSA，灌注CT或灌注MRI。
（七）选择用药。
1.抗凝药物：排除抗凝治疗禁忌症后可给予①肝素加华法令；②单独口服华法令；③单独用低分子肝素。
2.抗血小板聚集药物：肠溶阿司匹林、氯吡格雷等。
脊神经疾病-吉兰-巴雷综合征
一、吉兰-巴雷综合征
（五）治疗 1. 免疫治疗 （1） 血浆置换（PE）：可迅速降低血浆中抗体和炎症因子，每次交换量为30～ 50ml/kg，依据病情轻重在1～2周内进行3～5次 （2） 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面 抗原受体结合达到治疗作用，剂量0.4g/（kg·d），连用5天。 目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GBS治疗
性神经病
二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（五）治疗 1. 免疫治疗 （1）糖皮质激素为CIDP首选治疗 （2）IVIG和PE：与AIDP相似 以上治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可试用免疫抑制剂如环磷酰
胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤等 2. 神经营养 可应用B族维生素治疗。 3. 对症治疗 如有神经痛者，可应用卡马西平、加巴喷丁等 4. 康复治疗
二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（一）病因与发病机制 1. 病因 暂不明确，CIDP患者体内可发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，未发现与
AIDP发病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。 2. 发病机制 细胞和体液免疫共同参与介导的针对施万细胞或髓鞘的免疫损伤，引起周围神经脱髓鞘
和轴索损害。
二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（二）临床表现 · 病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，2个月以上达高峰 · 对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。一般不累及延髓肌致吞咽困难，
呼吸困难更为少见 · 部分患者可伴自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等 ·四肢肌力减退，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腱反射减弱或消失，四肢末梢性感觉
一、吉兰-巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二病因病因尚未充分阐明。
约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。
空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。
CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。
患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。
巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。
发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。
肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。
乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。
另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。
三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。
下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。
除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。
中国格林巴利综合征诊疗指南
-巴利综合征）诊治指南中国吉兰-巴雷综合征（格林(中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.8)中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组-吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。
该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。
一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1）任何年龄、任何季节均可发病。
（21、临床特点）前驱事件：（上呼吸道[1-3][3－4]：常见有腹泻和感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。
（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。
（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。
多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。
5 脑病科 痿病(吉兰巴雷综合征)中医临床路径 (2017年版)
痿病（吉兰-巴雷综合征）中医临床路径（2017年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为吉兰-巴雷综合征的住院患者。
一、痿病（吉兰-巴雷综合征）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为痿病（TCD编码：WB444）。
西医诊断：第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD-10编码：G61.003）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参考《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社，2009年）。
（2）西医诊断标准：参考中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》。
2.证候诊断参考国家中医药管理局印发的“痿病（吉兰-巴雷综合征）诊疗方案（2017年版）”。
痿病（吉兰-巴雷综合征）临床常见证候：脾胃虚弱证肝肾亏虚证湿热浸淫证瘀阻脉络证（三）治疗方案的选择参考国家中医药管理局印发的“痿病（吉兰-巴雷综合征）诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为痿病（吉兰-巴雷综合征）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合痿病（吉兰-巴雷综合征）的患者。
2.患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间既不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
3.入院时已经出现严重感染或者继发呼吸肌麻痹的吉兰-巴雷综合征患者，不进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、体征、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目脑脊液常规生化检查、穿刺细胞学病理检查、神经传导检查；血常规、尿常规、粪便常规及潜血试验；电解质、血糖、肌酸激酶；血沉、抗链O、类风湿因子；心电图、胸部X线片。
2.可选择的检查项目：根据患者病情需要，可选择血脂、肝功能、肾功能、空肠弯曲菌抗体检查、肝胆脾胰肾彩超、血气分析等。
（八）治疗方法1.辨证选择口服中药汤剂或中成药（1）脾胃虚弱证：益气健脾。
(完整word版)吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范
吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。
本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。
周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。
临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。
严重时可出现呼吸肌麻痹。
本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。
部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。
病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
【病史要点】1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。
5、既往是否有过类似的瘫痪病史。
【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。
有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
【辅助检查】1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。
(完整word版)吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范
吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。
本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。
周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。
临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。
严重时可出现呼吸肌麻痹。
本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。
部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。
病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
【病史要点】1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。
5、既往是否有过类似的瘫痪病史。
【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。
有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
【辅助检查】1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。
吉兰-巴雷综合征临床路径(文档无损坏,正常打开)
吉兰-巴雷综合征临床路径（2009年版）一、吉兰-巴雷综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD-10：G61.0）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病程：急性或亚急性起病，病前1-4周可有或无感染史。
2.临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，伴或不伴颅神经受损，可伴有呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多数正常。
3.脑脊液检查：2/3患者表现为蛋白细胞分离。
4.肌电图提示神经传导速度减慢。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.大剂量免疫球蛋白静脉注射。
2.血浆置换。
3.皮质类固醇激素。
4.抗菌药物。
5.辅助呼吸。
6.对症治疗及预防并发症。
7.康复治疗。
（四）标准住院日为2-4周。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G61.0吉兰-巴雷综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心电图、胸片；（4）肌电图+神经传导速度+F波、H反射；（5）腰穿:脑脊液常规、生化、涂片找细菌、脑脊液免疫球蛋白检查、穿刺细胞学病理检查。
2.有条件可行空肠弯曲菌抗体检测。
（七）选择用药。
1.免疫球蛋白静脉滴注。
2.血浆置换。
3.大剂量甲基泼尼松冲击。
4.对症治疗和防治并发症的相关药物。
（八）出院标准。
1.神经功能缺损表现有所好转或基本恢复。
2.治疗2周病情平稳。
3.并发症得到有效控制。
（九）变异及原因分析。
1.住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等），需要进行抗感染治疗，导致住院时间延长、费用增加。
吉兰-巴雷综合征发病机制、流行病学、临床特征、诊断标准、鉴别诊断、疾病预后、电生理诊断分类及治疗措施
临床吉兰-巴雷综合征发病机制、流行病学和前驱感染、临床特征、诊断标准、变异临床分类、鉴别诊断、疾病预后、电生理诊断分类、神经影像学及治疗措施吉兰-巴雷综合征是免疫介导的多发性神经根神经病，在大多数患者中，神经系统症状急性发作之前发生感染性疾病，继之出现肢体进展性无力，持续 4 周后可到达高峰。
综合征神经传导检测到多神经根神经病、脑脊液分析显示蛋白细胞分离固然支持诊断，但在疾病早期两种测试都是正常的，增加了诊断的困难。
流行病学和前驱感染流行病学1、年龄每增加 10 岁，发病率就会增加 20%。
2、男性的风险高于女性。
3、季节性：部分国家冬季是高峰；部分国家夏季是高峰。
前驱事件特定的疫苗接种，如流感、脑源性森普尔狂犬病；免疫检查点抑制剂治疗；神经节苷脂治疗；手术。
前驱感染1、上呼吸道感染（35%），而胃肠炎（27%）。
2、2014～2016 年寨卡病毒爆发后，GBS 激增并随后下降。
3、空肠弯曲菌、巨细胞病毒、流感嗜血杆菌、肺炎支原体、EB 病毒、戊型肝炎病毒、甲型流感病毒。
4、其他虫媒病毒，包括登革热和基孔肯雅热；空肠弯曲菌：通常导致轴突神经病变，巨细胞病毒或 EB 病毒感染通常引发脱髓鞘神经病变。
寨卡病毒患者表现为感觉运动障碍、面瘫、呼吸功能不全和脱髓鞘性电生理亚型。
5、新冠大流行也出现GBS和 Miller-Fisher 综合征与严重急性呼吸系统综合征冠状病毒 2（SARS-CoV-2）感染相关的报告。
临床特征GBS 临床异质性非常明显：其典型表现是进行性肢体无力，并伴有反射减少或缺失。
变异表现可以为局部无力，包括咽-颈-臂变异和伴有感觉异常的面部双瘫。
最重要的变异包括 Miller-Fisher 综合征和 Bickerstaff 脑干脑炎，这些变异的临床特征虽与经典GBS 完全不同，但有相似的血清学生物标志物。
诊断标准GBS诊断需要排除其它原因导致的对称性的弛缓无力和反射减少。
标准考虑 Miller-Fisher综合征的单独定义，即存在双侧眼肌麻痹、反射减少和共济失调的临床三联征以及无肢体无力和中枢神经系统受累，以达到 3 级诊断确定性。
2019中国吉兰—巴雷综合征治疗指南
二、AMAN AMAN以脑神经和脊神经运动纤维轴索病变为主，包括两种类型：一种 为运动神经轴索变性，一种为运动神经可逆性传导阻滞。前者病情通
常较重，预后差；后者在免疫治疗后可以较快恢复，预后相对较好。
1. 临床特点：
（1）可发生在任何年龄，儿童更常见，男、女患病率相似，国内在夏 秋发病较多。（2）前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯 曲菌感染多见。（3）急性起病，通常在2周内达到高峰，少数在2448h内即可达到高峰。（4）临床表现为对称性肢体无力，部分患者有 脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与 肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障 碍。
推荐意见：（1）AIDP临床表现要点为急性起病，相对对称的四肢无 力、脑神经受累，伴或不伴有感觉异常。（2）发病前数周内常有前 驱因素。（3）病程通常在2周内达高峰，一般不超过4周。（4）脑脊 液检测显示蛋白-细胞分离现象可支持AIDP的诊断，并有助于排除感 染等其他疾病。（5）电生理检查证实多发性脱髓鞘性周围神经病， 对于AIDP的诊断具有重要的支持价值。（6）当存在不典型的临床表 现或辅助检查结果时，应重视鉴别诊断。
3. 诊断标准： 临床参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，根据电生理测
吉兰一巴雷综合征临床诊断治疗指南
吉兰一巴雷综合征临床诊断治疗指南【概述】吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel．inating polyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。
临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。
脑脊液常有蛋白一细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。
【临床表现】(一)一般情况1．发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。
2．发病季节四季散发，我国夏秋季多见。
3．发病地区农村多见。
4．病前诱因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。
(二)发病形式急性或亚急性起病，多数患者发病2～4周内病情达到高峰。
(三)神经系统表现1．运动障碍①运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力，多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。
可波及躯干肌，严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。
②运动障碍形式：下运动神经元性瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。
早期肌萎缩常不明显，严重患者可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。
2．颅神经障碍30％～53％的患者可有颅神经麻痹。
成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。
展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。
3．感觉障碍约80％的患者有感觉障碍，可表现为：①主观感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。
②客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。
主观感觉异常重于客观检查异常。
4．自主神经系统功能障碍2／3的患者可有交感神经及副交感神经功能不全的症状，如心动过速、体位性低血压或血压增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常。
括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。
吉兰巴雷
吉兰巴雷一、定义吉兰-巴雷综合征(GBS)，又称急性炎症性多发性神经根神经炎，是一种自身免疫介导的周围神经病，急性发病，主要损害周围神经（包括颅神经），伴有脑脊液蛋白升高而细胞数正常（又称蛋白细胞分离现象）为特征的疾病。
二、病因目前尚未完全清楚，往往认为与病毒感染：如上呼吸道感染、腹泻等有关。
三、临床表现各年龄组均可发病，以儿童和青壮年多见，一年四季均可发病。
多数病人病前1-4周有上呼吸道感染、消化道感染症状或疫苗接种史。
1、运动障碍：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，常在1—2天内达到高峰而致四肢对称性迟缓性瘫痪。
2、感觉障碍： 70％的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感、手套袜套样感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。
3、脑神经麻痹：50％患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。
脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。
成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。
4、自主神经障碍：常表现为多汗、皮肤潮红，膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，肠道功能障碍主要表现为便秘。
5、腱反射与病理反射：肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。
在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。
本病患者的病理反射呈阴性。
6、呼吸麻痹：严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现为咳嗽无力、呼吸困难、发绀等。
7、大多数病人经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。
重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。
少数病例可复发。
四、健康宣教1、早期肢体功能锻炼治疗对于疾病的恢复尤为重要,功能锻炼包括主动与被动两方面,主动锻炼：正常肌肉及不完全瘫痪肌肉的主动收缩；被动锻炼:一是在静止时要保持关节的功能位,防止关节畸形、僵直。
神经内科吉兰-巴雷综合征临床路径表单
□ 一或二级护理
□ 饮食
□ 饮食
□ 饮食
重
临时医嘱：
临时医嘱：
临时医嘱：
□ 糖皮质激素治疗（逐渐减 □ 糖皮质激素治疗（逐渐 □ 糖皮质激素治疗（逐渐减
点
量）
减量）
量）
医 □ 激素相关辅助用药
□ 激素相关辅助用药
□ 激素相关辅助用药
嘱 □ 神经营养药物
□ 神经营养药物
□ 神经营养药物
□ 康复治疗
□ 康复治疗
□ 复查血常规+生化
要 □ 向患者及其家属告知病 □ 完成上级医师查房记录 □ 康复治疗
诊 疗 工
情、检查结果及治疗方 案，签署腰穿检查和应
□ 病情稳定者请康复科评 估，并制定康复计划
作
用人免疫球蛋白或/和皮
质激素的知情同意书
长期医嘱： □ 一级护理
长期医嘱： □ 一级护理
长期医嘱： □ 一或二级护理
蛋白或/和糖皮质激素的知情同意书
长期医嘱：
□ 一级护理
□ 饮食
重 临时医嘱： 点 □ 人免疫球蛋白或糖皮质激素治疗
医 □ 维生素 B1 、B12 类药物 嘱 □ 其它神经营养药物
□ 三大常规+生化+血清四项
□ 风湿免疫+感染性疾病筛查+血气分析+肿瘤全项+血沉
□ 预约心电图、胸片、肌电图、神经传导速度、F 波、H 反射。
理措施 □ 评价护理效果并记录 □ 严格执行糖皮质激素治
疗护理常规 □ 执行腰穿护理常规 □ 配合康复治疗
病情 变异 记录 护士 签名
□无 □有，原因：
1. 2.
白班 小夜班 大夜班
□无 □有，原因：
吉兰-巴雷综合征入出院和转诊指导原则
吉兰-巴雷综合征入出院参考标准和转诊指导原则【ICD-10】G61.0
【诊断标准】
1.病程：急性或亚急性起病，病前1-4 周可有或无感染史；
2.临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，伴或不伴颅神经受损和（或）呼吸肌麻痹及感觉障碍，可伴有自主神经功能障碍，但括约肌功能多数正常；
3.脑脊液检查：2/3 患者起病 2 周表现为蛋白-细胞分离；
4.肌电图：神经传导速度减慢或波幅减低。
【入院标准】
急性期、症状进行性加重。
【转诊原则】
症状好转，病情稳定，生命体征平稳。
【出院标准】
1.病情稳定，神经功能缺损表现好转，呼吸功能正常，可正常进食及吞咽；
2.并发症得到有效控制。
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吉兰-巴雷综合征临床路径
一、吉兰-巴雷综合征临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD-10：G61.0）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）
1.病程：急性或亚急性起病，病前1-4周可有或无感染史。
2.临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，伴或不伴颅神经受损，可伴有呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多数正常。
3.脑脊液检查：2/3患者表现为蛋白细胞分离。
4.肌电图提示神经传导速度减慢。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）
1.大剂量免疫球蛋白静脉注射。
2.血浆置换。
3.皮质类固醇激素。
4.抗菌药物。
5.辅助呼吸。
6.对症治疗及预防并发症。
7.康复治疗。
（四）标准住院日为2-4周。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：G61.0吉兰-巴雷综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）心电图、胸片；
（4）肌电图+神经传导速度+F波、H反射；
（5）腰穿:脑脊液常规、生化、涂片找细菌、脑脊液免疫球蛋白检查、穿刺细胞学病理检查。
2.有条件可行空肠弯曲菌抗体检测。
（七）选择用药。
1.免疫球蛋白静脉滴注。
2.血浆置换。
3.大剂量甲基泼尼松冲击。
4.对症治疗和防治并发症的相关药物。
（八）出院标准。
1.神经功能缺损表现有所好转或基本恢复。
2.治疗2周病情平稳。
3.并发症得到有效控制。
（九）变异及原因分析。
1.住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等），需要进行抗感染治疗，导致住院时间延长、费用增加。
2.患者可能出现呼吸肌麻痹，需要呼吸机辅助呼吸，导致住院时间延长、费用增加。
二、吉兰-巴雷综合征临床路径表单
适用对象：第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD-10：G61.0）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。