2014ESC肥厚型心肌病指南解读_唐超

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建议
续未来 5 年内猝死概率≥6% ，并且还存活 1 年以上，详尽的临床评 估应考虑到终身并发症的风险、植入手术的影响、社会环境的状态以及心理健康等因素。
除颤器的植入手术应考虑以下情况：该患者在未来 5 年内猝死概率≥4% ，＜ 6% ，并且还存活 1 年以上，详尽的 临床评估应考虑到终身并发症的风险、植入手术的影响、社会环境的状态以及心理健康等因素。
最近，一个涉及 3 675 例患者的多中心、回顾性、 纵向队列研究（ 即 HCM Ｒisk-SCD ） 有所进展，并验证 了一种新的肥厚型心肌病预测模型。HCM Ｒisk-SCD 使用至少一个已发表的多变量分析中的猝死风险增 高有联系的预测变量。这并不包括作为危险标志的血 压异常。该模型提供了个体化的 5 年风险评估，并和 使用了 4 大主要风险因素的模型正面比较，其性能有 了实质性的提高（ C-指数 0． 54 ～ 0． 7） ，可和其他相类 似的预测算法（ 如 CHA2DS2-VASc 评估量表） 相媲美。
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者建议通过肥厚型心肌病风险率模型来预测未来 5 年内心脏性猝死的概率。
建议使用初次评估来预测未来 5 年内心脏性猝死的概率，并在之后的 1 ～ 2 年内以及当临床状态有所变化时进
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行不间断的测试。
心血管病学进展 2014 年 9 月第 35 卷第 5 期 Adv Cardiovasc Dis，September 2014，Vol． 35，No． 5
这种方法也有一定的局限性：特别是它只能评估 相对的风险，而非绝对的风险。它并不能说明个别风 险因素效应值的差别； 而像左心室壁肥厚等风险因素 和风险 持 续 增 加 有 联 系 时，则 视 其 为 二 元 变 量。因 此，现在的风险计算法在高风险患者和低风险患者间 应做适当调整。其他临床特征，如心肌纤维化（ 由对 比增强的心脏核磁共振决定） 、左心室顶端动脉瘤和 遗传性多肌节蛋白基因突变都可以用以指导中度危 险患者使用 ICD 疗法，但现在并没有太多数据支持该 方法。
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级别 B B
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表 3 ICD 治疗手术实践方面的相关推荐
推荐
手术之前，患者应咨询手术可能带来的心律异常，植入并发症的发生率，以及对周边环境、工作、驾驶限制等方面 的影响。
对于那些尽管治疗条件及设备优异，但仍患有持续性心律失常做过植入手术的患者，建议使用 β 受体阻滞剂 和 /或胺碘酮。 为治疗因常规室上性心动过速而导致的心律失常，建议参照电生理学。 皮下除颤器导联系统经 FDA 批准，可考虑用于肥厚型心肌病患者。
至今，关于如何识别那些患有潜在型心脏性猝死 却并没遭遇过心室颤动的高危人群，在医学上仍是个 挑战。目前仅有一小部分接受过 ICD 治疗的患者可 能会遭遇休克现象。
在这些指 导 方 针 中，对 患 者 开 展 标 准 化 的 临 床 评估，记录下可事先确定的一 系 列 用 于 评 估 预 后 的 变量，利用患肥厚型心肌病风险率模型来预估未来 5 年内心脏性猝死的可能性。表 2 和表 3 是本次指南 对肥厚型心肌病心脏性猝死的预防建议和 ICD 治疗 推荐。
1 介绍 主动脉疾病是除外冠状动脉疾病和外周血管疾
病的 又 一 大 动 脉 系 统 疾 病，包 括 主 动 脉 瘤、急 性 主 动 脉综合征，其中又包括主动脉夹层、壁内血肿、穿透性 粥样硬化性主动脉溃疡、主动脉创伤、假性动脉瘤、主 动脉破裂、动脉粥样硬化、主动脉炎、遗传性疾病如马 凡综合征，以及先天性疾病包括主动脉狭窄。
HCM Ｒisk-SCD 方程式如下： 5 年心源性猝死可能性 = 1 － 0． 998 exp （ 预后指 数） 其中预 后 指 数 = ［0． 15 939 858 × 最 大 壁 厚 度 （ mm） ］－ ［0． 00 294 271 × 最大心室壁厚度2 （ mm）2］ +［0． 0 259 082 × 左心房内径（ mm） ］+［0． 00 446 131 × 最大 （ 静息 / Valsalva 动作） 左心室流出通道压力 阶差 （ mm Hg） ］ + ［0． 4 583 082 × 心源性猝死家族 史］ + ［0． 82 639 195 × NSVT］ + ［0． 71 650 361 × 不能解释的晕厥］－ ［0． 01 799 934 × 临床评估年龄 （ 年） ］。
大约 1 /3 的成人肥厚型心肌病患者运动后收缩压反应异常，表现为渐进性高血压或收缩压无法升高，这是由体循环血管阻 力异常下降和心输出储备较低。 相关报道的肥厚型心肌病患者血压反应异常的定义不同；该指南旨在把血压反应异常定义为收缩压无法升高，至少从运动 高峰期到休息时升高到 20 mm Hg（1 mm Hg = 0． 133 3 kPa） ，或从最高压降低 ＞ 20 mm Hg 。 运动血压反应异常和 40 岁以下的心源性猝死患者较高的风险相关，但其对 40 岁以上的患者预后意义还未可知。
2003 年 1 月，欧洲心脏病协会（ ESC） 发表了《ESC 肥厚型心肌病的临床专家共识文件》新草案。时隔 11 年，2014 年 ESC 年会上对肥厚型心肌病指南做了更 新，发表 了《2014 ESC 肥 厚 型 心 肌 病 诊 断 和 管 理 指 南》。该指南对成人心源性猝死风险的评估和预防建 议是其中的主要亮点。 1 成人心源性猝死风险增加的主要临床特征
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级别 C
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成都市第三人民医院心血管病研究所 唐超 蔡琳节译 收稿日期：2014-09-16
2014 年欧洲心脏病学会 主动脉疾病诊断及治疗指南（ 部分）
［Task Force members，Erbel Ｒ，Aboyans V，et al． Eur Heart J，2014，pii：ehu281（ Epub ahead of print） （ 英文） ］
并没有相关数据能用来证明使用抗心律失常药 物能有效预防心脏性猝死或肥厚型心肌病。在某一 观察试验中，据动态心电图监测显示，胺碘酮的使用 虽能降低室性心动过速者的猝死率以及心室颤动，但 观 测 数 据 表 明，胺 碘 酮 并 不 能 有 效 防 止 猝 死 的 发 生。 丙吡胺对心脏性猝死的防止并未能产生显著影响。 3． 3 ICD 3． 3． 1 二级预防
2014 ESC 指南指出，心源性猝死风险评估是临 床管理必不可少 的 一 部 分。大 量 证 据 表 明，青 少 年 和成人中，该风险评估应包 含 临 床 病 史、家 族 史、48 小时动态心电图、经胸超声心动图（ 或心脏磁共振） 和症状限制性 运 动 试 验。如 表 1 所 示，心 源 性 猝 死 风险增加的相关临床特征和先前用于评估风险的指
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心血管病学进展 2014 年 9 月第 35 卷第 5 期 Adv Cardiovasc Dis，September 2014，Vol． 35，No． 5
最新版指南中，一些临床特点（ NSVT、左心室壁厚度最 大值≥30 mm、心源性猝死家族史、不明原因性昏厥、 运动反应血压异常） 被用以评估风险和指导 ICD 的治 疗。
目前无证据表明 NSVT 的频率、持续时间或速率对心源性猝死的风险有影响。
最大左心室壁厚度
使用经胸超声心动图测出的左心室肥大的严重性、范围和心源性猝死风险有联系。
有些研究表明心源性猝死风险最大的因素是与患者的最大左心室壁厚度≥30 mm，但很少有关于极度肥大（ ≥35 mm） 患者 的数据。
年轻时患心源性 猝死的家族史
昏厥
虽然定义各有不同，当一个或多个直系亲属在 40 岁前猝死（ 有或无确诊肥厚型心肌病） ，或肥厚型心肌病确诊的患者直系亲 属（ 不论年纪大小） 发生心源性猝死，通常认为心源性猝死的家族史具有重要的临床意义。
昏厥在肥厚型心肌病患者中很常见，但由于导致昏厥的原因较多，较难评估其是否由于肥厚型心肌病引起。 非神经心源性昏厥在调查后无原因表明其和心源性猝死相关。 6 个月内的昏厥较可能是心源性猝死的征兆。
3 预防心源性猝死 3． 1 限制运动量
尽管运动会诱发室性心律失常的相关记载并不 常见，但植入型心律转复除颤器的治疗往往是在心律 平稳以及运动量较少的情况下进行的，所以并不建议 更不鼓励肥厚型心肌病患者，尤其那些随时可能猝死 或突发左心室流出道梗阻者参加竞技性运动或剧烈 的体力活动。 3． 2 抗心律失常药物
表 1 心源性猝死主要风险
风险因素 年龄 NSVT
评价 年龄对心源性猝死的影响的若干研究结果中，较年轻的患者中，有两种研究结果表明和心源性猝死风险增加有巨大联系。 一些风险因素似乎对年纪较轻的患者影响更大、更显著，如：非持续性室性心动过速（ NSVT） 、严重性左心室肥大和不明原因 昏厥。 NSVT（ 定义为≥3 个持续心室跳动，频率≥120 次 / min，持续时间 ＜ 30 s） ，有 20% ～ 30% 的患者在动态心电图监测中发生，是 心源性猝死的独立预兆。
心血管病学进展 2014 年 9 月第 35 卷第 5 期 Adv Cardiovasc Dis，September 2014，Vol． 35，No． 5
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·节 译·
2014 ESC 肥厚型心肌病指南解读
［Task force members，Elliott PM，Anastasakis A，et al． Eur Heart J，2014，pii：ehu284 （ Epub ahead of print） （ 英 文） ］
表 2 心脏性猝死预防建议
肥厚型心肌病患者应避免参与竞技性活动。
建议
分类 Ⅰ
级别 C
曾发生过因心律失常或心室颤动而导致心搏停止，或因持续性的心室颤动导致晕厥或室性心动过速，后又抢救
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过来的生命可延续 1 年以上的患者建议植入 ICD。
对于并没有发生过心律失常或心室颤动，或因持续性心律失常导致晕厥或室性心动过速，年龄在 16 岁以上的患