四节胆色素代谢
12-3胆色素代谢
国家开放大学
了胆红素的溶解度又降低了其毒性。正常成人血胆红素含量仅为 3.4～17.1μmol/L（0.1～ 1mg/dL），而每 100mL 血浆中的清蛋白能结合 20～25 mg 游离胆红素，故足以防止其进入 脑组织而产生毒性作用。
血胆红素尚未进入肝脏进行结合反应，故其又被称为未结合胆红素、游离胆红素或间接 胆红素。由于它与清蛋白结合相对分子质量变大，不能经过肾小球滤过随尿排出，故正常人 尿中无血胆红素。血胆红素如果沉着于皮肤中，并暴露于强烈蓝光（波长 440～500nm）下， 则发生光照异构作用，分子内双键构型转向内侧，影响分子内氢键的形成，故极性增加，水 溶性增大。此种异构体称为光胆红素，它可迅速释放到血液中，不经结合即可排出，因此临 床上采用蓝光照射治疗新生儿黄疸。
二、胆红素在血液中的运输 在血液中，胆红素主要与血浆清蛋白结合成血胆红素而运输。 游离胆红素 + 清蛋白血胆红素（未结合胆红素） 在单核巨噬细胞系统中生成的胆红素是亲脂的，它能自由通过细胞膜进入血液。在血液
中，它主要与血浆清蛋白结合为血胆红素，少量与球蛋白结合成复合物而运输，这样既增加
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医学生物化学
医学生物化学
国家开放大学
12-3 胆色素代谢
胆色素是铁卟啉的主要分解代谢产物，包括胆绿素、胆红素、胆素原和胆素。除胆素原 无色外，其他均有颜色，故统称为胆色素。它们随胆汁排泄。 一、胆红素的来源与生成
（一）胆红素的来源 体内含铁卟啉的化合物有血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶和过氧化物酶等。 胆红素主要来源于衰老红细胞中血红蛋白的分解，占 70%～80%，其他则来自非血红蛋白的 含铁卟啉化合物的分解。正常成人每天生成 250～350mg 胆红素。 （二）胆红素的生成 红细胞的平均寿命约为 120 天，每天有 6～8g 血红蛋白来自衰老红细胞的分解。衰老红 细胞由于细胞膜的变化，可被肝、脾和骨髓的单核吞噬细胞系统识别并吞噬。血红蛋白分解 为珠蛋白和血红素。珠蛋白按一般蛋白质分解途径进行代谢；血红素在微粒体血红素加氧酶 的催化下，消耗氧气分子和 NADPH，血红素原卟啉Ⅸ环上的α-次甲基桥（=CH—）被氧化 断裂，释放出等物质的量的 CO、Fe2+并生成胆绿素。释放出的 Fe2+可与运铁蛋白结合后被 机体再利用或以铁蛋白形式储存。 在胆红素生成过程中，血红素单加氧酶是血红素氧化及胆红素形成的限速酶。胞液中含 有活性很高的胆绿素还原酶，可使胆绿素被 NADPH+H+还原成胆红素。
胆色素的代谢
第四节胆色素的代谢※胆色素的概念：体内铁卟啉化合物的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。
述：胆色素是体内的代谢废物，主要随胆汁排出体外。
80％的胆色素来源于血红蛋白。
一、胆红素的生成简介：胆红素是人胆汁的主要色素，呈橙黄色。
其具有毒性，可引起大脑不可逆的损害。
但近年来人们发现胆红素具有抗氧化剂作用，可抑制亚油酸和磷脂的氧化，其作用甚至优于维生素E。
1．来源：体内的铁卟啉化合物――血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。
※约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
2．部位：肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中3．过程：血红蛋白→珠蛋白＋血红素↓↓氨基酸胆红素述：血红蛋白首先分解为珠蛋白和血红素。
珠蛋白进一步被分解为氨基酸，而再被利用；血红素在血红素加氧酶催化下，转变为胆绿素。
胆绿素在胆绿素还原酶催化下，还原成胆红素。
4．胆红素的性质：亲脂疏水，对大脑具有毒性作用述：胆红素分子的亲水基团包裹在分子内部而疏水基团暴露于分子表面，所以呈亲脂、疏水的性质。
二、胆红素在血液中的运输1．运输形式：胆红素-清蛋白复合体（少部分与α1-球蛋白结合）述：胆红素对血浆清蛋白具有极高的亲和力。
所以，胆红素在血液中主要与清蛋白结合而运输。
此时的胆红素因其必须在加入酒精后才能与重氮试剂起颜色反应，所以被称为自由胆红素或间接胆红素。
胆红素与清蛋白的紧密结合不仅增加了胆红素的水溶性，有利于运输；且还限制了胆红素自由通过各种生物膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用。
2．意义：增加胆红素在血浆中的溶解度，限制胆红素自由通过生物膜产生毒性作用。
3．竞争结合剂：如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等4．血胆红素述：游离胆红素与胆红素-清蛋白复合体尚未经肝细胞进行生物转化，故称未结合胆红素或血胆红素，它不被肾小球滤过，用普通方法检验正常人尿液，胆红素为阴性反应。
三、胆红素在肝内的转变1．摄取：胆红素自由双向通透肝血窦肝细胞膜表面进入肝细胞2．转运：在胞浆与配体蛋白→内质网3．转化⑴部位：滑面内网质⑵反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）⑶酶：葡萄糖醛酸基转移酶⑷产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素⑸葡糖醛酸胆红素的生成胆红素+ UDP -葡糖醛酸↓UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸一酯+ UDP+UDP -葡糖醛酸↓UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸二酯（幻灯60）+ UDP临床：UDP-葡糖醛酸基转移酶是诱导酶，苯巴比妥等药物能诱导其生成，从而加强胆红素代谢。
胆色素的代谢
第四节胆色素的代谢※胆色素的概念：体内铁卟啉化合物的主要分解代谢产物，包括胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。
述：胆色素是体内的代谢废物，主要随胆汁排出体外。
80％的胆色素来源于血红蛋白。
一、胆红素的生成简介：胆红素是人胆汁的主要色素，呈橙黄色。
其具有毒性，可引起大脑不可逆的损害。
但近年来人们发现胆红素具有抗氧化剂作用，可抑制亚油酸和磷脂的氧化，其作用甚至优于维生素E。
1．来源：体内的铁卟啉化合物――血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。
※约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
2．部位：肝、脾、骨髓单核－巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中3．过程：血红蛋白→珠蛋白＋血红素↓↓氨基酸胆红素述：血红蛋白首先分解为珠蛋白和血红素。
珠蛋白进一步被分解为氨基酸，而再被利用；血红素在血红素加氧酶催化下，转变为胆绿素。
胆绿素在胆绿素还原酶催化下，还原成胆红素。
4．胆红素的性质：亲脂疏水，对大脑具有毒性作用述：胆红素分子的亲水基团包裹在分子内部而疏水基团暴露于分子表面，所以呈亲脂、疏水的性质。
二、胆红素在血液中的运输1．运输形式：胆红素-清蛋白复合体（少部分与α1-球蛋白结合）述：胆红素对血浆清蛋白具有极高的亲和力。
所以，胆红素在血液中主要与清蛋白结合而运输。
此时的胆红素因其必须在加入酒精后才能与重氮试剂起颜色反应，所以被称为自由胆红素或间接胆红素。
胆红素与清蛋白的紧密结合不仅增加了胆红素的水溶性，有利于运输；且还限制了胆红素自由通过各种生物膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用。
2．意义：增加胆红素在血浆中的溶解度，限制胆红素自由通过生物膜产生毒性作用。
3．竞争结合剂：如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等4．血胆红素述：游离胆红素与胆红素-清蛋白复合体尚未经肝细胞进行生物转化，故称未结合胆红素或血胆红素，它不被肾小球滤过，用普通方法检验正常人尿液，胆红素为阴性反应。
三、胆红素在肝内的转变1．摄取：胆红素自由双向通透肝血窦肝细胞膜表面进入肝细胞2．转运：在胞浆与配体蛋白→内质网3．转化⑴部位：滑面内网质⑵反应：结合反应（主要为结合物为UDP葡萄糖醛酸，UDPGA）⑶酶：葡萄糖醛酸基转移酶⑷产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，另有少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素⑸葡糖醛酸胆红素的生成胆红素+ UDP -葡糖醛酸↓UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸一酯+ UDP+UDP -葡糖醛酸↓UDP-葡糖醛酸基转移酶胆红素葡糖醛酸二酯（幻灯60）+ UDP临床：UDP-葡糖醛酸基转移酶是诱导酶，苯巴比妥等药物能诱导其生成，从而加强胆红素代谢。
生物化学第四节 胆色素的代谢与黄疸
小节练习第四节胆色素的代谢与黄疸2015-07-07 71886 0胆色素( bile pigment)是体内铁卟啉类化合物的主要分解代谢产物，包括胆绿素( biliverdin)、胆红素(bilirubin)、胆素原(bilinogen)和胆素(bilin)。
这些化合物主要随胆汁排出体外，其中胆红素居于胆色素代谢的中心，是人体胆汁中的主要色素，呈橙黄色。
一、胆红素是铁卟啉类化合物的降解产物（一）胆红素主要源于衰老红细胞的破坏体内铁卟啉类化合物包括血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶和过氧化物酶等。
正常人每天可生成250~350mg胆红素，其中约80%以上来自衰老红细胞破坏所释放的血红蛋白的分解。
小部分胆红素来自造血过程中红细胞的过早破坏（无效红细胞生成），还有少量胆红素来自其他各种含血红素蛋白。
肌红蛋白由于更新率低，所占比例很小。
如细胞色素P450红细胞的平均寿命约120天。
生理情况下，正常成年人(70kg)每小时约有1~2x108个红细胞被破坏。
衰老的红细胞被肝、脾、骨髓等单核吞噬系统细胞识别并吞噬，每天释放约6g血红蛋白（每g血红蛋白约可产生35mg胆红素）。
释出的血红蛋白随后分解为珠蛋白和血红素。
珠蛋白可降解为氨基酸供体内再利用。
血红素则由单核吞噬系统细胞降解生成胆红素。
（二）血红素加氧酶和胆绿索还原酶催化胆红索的生成血红素是由4个吡咯环连接而成的环形化合物，并螯合1个二价铁离子。
血红素由单核吞噬系统细胞微粒体的血红素加氧酶( heme oxygenase，HO)催化，在至少3分子氧和3分子NADPH的存在下，血红素原卟啉Ⅸ环上的α甲炔基（—CH=）桥碳原子的两侧氧化断裂，释放出一分子一氧化碳(CO)和Fe2+，并将两端的吡咯环羟化，形成线性四吡咯结构的水溶性胆绿素。
释出的Fe2+氧化为Fe3+进入铁代谢池，可供机体再利用或以铁蛋白形式储存。
胆绿素进一步在胞质活性很强的胆绿素还原酶（biliverdin reductase）催化下，由NADPH供氢，还原生成胆红素（图11-7）。
胆红素代谢
胆红素的代谢LOGO概念胆红素是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。
有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆的损害，但也有抗氧化剂功能。
胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，也是肝功能的重要指标。
来源胆红素的来源：①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来；②小部分胆红素来自组织③极小部分胆红素是由骨髓幼稚红细胞破坏旁路胆红素胆红素生成胆绿素还原酶亚铁血红素溶血微粒体亚铁血红素氧化酶一氧化碳铁胆红素胆绿素(250~300 mg/天)红细胞代谢过程红细胞分解而来的游离胆红素不溶于水，这种胆红素入血后形成胆红素-清蛋白复合物。
在进入肝之前这种复合物分离成胆红素和清蛋白。
进入肝后胆红素会与肝内Y蛋白和Z蛋白结合成胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白，这个反应是可逆的。
胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白在葡萄糖醛酸转化酶的作用下生成葡萄糖醛酸胆红素，即结合胆红素，结合胆红素溶于水。
结合胆红素随着胆汁进入小肠，在小肠内脱掉葡萄糖醛酸生成胆素原，胆素原进一步氧化成黄褐色的胆素，这就是粪便的主要颜色。
在小肠里的胆素原可以经过肠肝循环再次到达肝，这部分的胆素原大部分仍以原形排到肠道，一小部分的胆素原进入体循环，并随尿排出。
它是尿颜色的来源之一，是尿液中主要的色素。
1、在生理情况下，肠道中形成的胆素原约有10%～20%由肠系膜静脉吸收经门静脉进入体内，除有部分胆素原进入体循环外，肝可以有效地、不经任何转变地将重吸收的大部分胆素原从胆汁中又排泄出来，此称胆素原的肠肝循环2、指经胆汁或部分经胆汁排入肠道的药物，在肠道中又重新被吸收，经门静脉又返回肝脏的现象。
代谢过程除了新生儿之外，一般人的值大致固定，并无年龄上的差异。
此外，饮食与运动也几乎不会引起变动，但长时间绝食后会有上升的趋势。
胆红素一生的不同阶段【红细胞中】：衰老的红细胞——破坏——释放血红蛋白（占70%）——分解为血红素+珠蛋白（珠蛋白降解为氨基酸）————胆绿素——胆红素【肝脏中】：与血清蛋白结合形成胆红素清蛋白结合体——转运至肝脏（被肝细胞摄取前与清蛋白分离）——与葡萄糖醛酸结合——结合胆红素（葡萄糖醛酸胆红素）水溶性强——肝细胞分泌结合胆红素【肠道中】进入肠道——脱去葡萄糖醛酸基——胆素原。
胆红素代谢.ppt
二、血液中的胆红素主要与清蛋白结合而运输
运输形式：胆红素-清蛋白复合体 意义:
一方面增加了胆红素的水溶性，提高了血浆 对胆红素的运输能力；
另一方面限制了它自由通透各种细胞膜，避 免了它对组织细胞造成的毒性，起到暂时性 的解毒作用。
竞争结合剂：如磺胺药、水杨酸、胆汁酸等。
血浆
[胆红素-清蛋白]
过程：
血红蛋白
血红素＋珠蛋白 胆红素 氨基酸
血红蛋白 珠蛋白 网状内皮系统 微粒体 血红素
CO O2 NADPH+H+ 血红素加氧酶
胞液
胆红素(酮式)
Fe
胆绿素
NADPH+H+ 胆红素(醇式) 胆绿素还原酶
胆红素的
N N HOOC Fe N
2+
生成过程:
N
血 红 素
HOOC 2O
2
NADPH+H NADP H N
3．发展
(1)原因：
①甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的 ②修路成为中国人 (2)成果：1909年 权收归国有。 4．制约因素 政潮迭起，军阀混战，社会经济凋敝，铁路建设始终未入 修筑权 。
救亡图存 的强烈愿望。
京张铁路 建成通车；民国以后，各条商路修筑
正轨。
二、水运与航空
1．水运
(1)1872年,
台湾 架设第一条电报线，成为中国自
出行 (1)新式交通促进了经济发展，改变了人们的通讯手段和 ， 方式 转变了人们的思想观念。
(2)交通近代化使中国同世界的联系大大增强，使异地传输更为便 捷。 (3)促进了中国的经济与社会发展，也使人们的生活
多姿多彩 。
[合作探究· 提认知]
电视剧《闯关东》讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家， 从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山 一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。
胆红素代谢的基本过程
胆红素代谢的基本过程1.引言1.1 概述胆红素代谢是人体内一个重要的生物化学过程，它涉及到血液中红细胞的新陈代谢、胆红素的产生、运输和转化，以及最终的胆红素的排泄。
胆红素是由红细胞中的血红蛋白分解而来的产物，经过一系列复杂的代谢过程最终被排泄出体外。
在人体内，血红蛋白是红细胞中的主要成分之一。
当红细胞老化或损坏时，血红蛋白会被分解成血红蛋白链、血红蛋白铁和血红蛋白衍生物。
其中，血红蛋白衍生物通过一系列的酶促反应，被转化为间接胆红素。
间接胆红素具有一定的毒性，因此需要经过运输和结合过程，最终转化为可溶性的直接胆红素。
胆红素的运输途径主要有两种，一种是通过血液循环与血浆蛋白结合后被运输至肝脏，另一种是直接通过细胞膜进入肝细胞。
在肝细胞内，直接胆红素会经过一系列的转化反应，形成胆红素的水溶性结合物质，即结合胆红素。
结合胆红素通过胆汁的形式排泄出肝脏，进一步参与消化和吸收过程。
胆红素代谢的过程中还涉及到一些酶的参与，其中最为重要的是胆红素结合蛋白和胆红素转运蛋白。
它们分别负责将直接胆红素与葡萄糖醛酸或胆红素葡萄糖醛酸化酶结合，以及将结合胆红素转运至胆汁中。
胆红素代谢在人体内具有重要的生理和病理意义。
它不仅与肝脏疾病、溶血性贫血等疾病的发生发展密切相关，还直接影响到胆红素的水平和代谢产物在体内的稳态平衡。
因此，深入了解胆红素代谢的基本过程对于预防和治疗相关疾病具有重要的意义。
本文将就胆红素代谢的流程、相关酶的作用以及其在生理和病理过程中的意义进行详细探讨。
1.2 文章结构文章结构部分的内容可以如下所述：文章结构部分旨在为读者提供本文的整体框架和组织结构。
本文主要由引言、正文和结论三个部分组成。
引言部分介绍了本文的背景和目的。
其中，概述部分提供了对胆红素代谢的基本介绍，简要说明了胆红素代谢的重要性。
文章结构部分的目的是为读者提供一个清晰的导读，使读者能够理解整篇文章的结构。
正文部分是本文的核心部分，主要讨论了胆红素代谢的基本过程。
胆红素代谢
一、胆红素的来源与生成 （一）、胆红素的来源 ）、胆红素的来源
血红蛋白（主要来源，约占80%） 80%） 血红蛋白（主要来源，约占80% 来源 其它铁卟啉化合物：肌红蛋白、 其它铁卟啉化合物：肌红蛋白、过氧 化物酶、过氧化氢酶、 化物酶、过氧化氢酶、细胞色素等
（二）胆红素的生成
部 脾及骨髓等网状内皮细胞 网状内皮细胞中 位：肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中
1. 摄取 血液
清蛋白—胆红素 清蛋白 胆红素 复合物 清蛋白
细胞膜 肝脏
特异受体 胆红素
胞浆
载体蛋白
胆红素
胆红素—Y 胆红素 Y蛋白 胆红素—Z 胆红素 Z蛋白
内质网
婴儿出生7周后，体内Y蛋白才会达成人水平 婴儿出生 周后，体内 蛋白才会达成人水平 周后
2. 转化葡萄糖醛Fra bibliotek基转移酶胆红素 + UDPGA
当胆道完全梗阻时， 当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠 不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色， 道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色， 临床上称之为白陶土样便 白陶土样便。 临床上称之为白陶土样便。
胆色素的肠肝循环
肠道中有少量的胆素原可被肠粘膜细胞重吸 肠道中有少量的胆素原可被肠粘膜细胞重吸 少量 收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠 经门静脉入肝， 形成胆素原的肠肝循环 胆素原的肠肝循环。 道，形成胆素原的肠肝循环。
竞争结合剂： 竞争结合剂 如磺胺药，水杨酸， 如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等
过多的游离胆红素可与脑部基底 过多的游离胆红素可与脑部基底 游离胆红素 核的脂类结合， 核的脂类结合，并干扰脑的正常 功能， 胆红素脑病或核黄疸。 功能，称胆红素脑病或核黄疸。
新生儿黄疸/高胆 如：新生儿黄疸 高胆 红素血症
胆色素代谢障碍详解
胆色素代谢障碍胆色素（bile pigment）是体内含铁卟啉化合物（如血红蛋白、细胞色素类、肌红蛋白、过氧化物酶以及过氧化氢酶等）一系列代谢产物的总称，包括胆红素（bilirubin）、胆绿素（biliverdin）、胆素原（prophobilinogen）和胆素（bilin），其中胆绿素是胆红素的前体，胆素原和胆素是胆红素的产物。
胆红素呈金黄色，是动物胆汁的主要色素。
正常情况下胆色素主要随胆汁排泄。
肝脏在胆色素代谢中起着重要作用，其代谢异常可导致高胆红素血症，而使血浆、皮肤、黏膜、巩膜以及骨膜、浆膜和实质器官等染成黄色，这种病理过程称为黄疸（jaundice，icterus）。
若血清胆红素的浓度已超过正常范围，而临床上未表现出黄疸，称为隐性黄疸。
第一节胆色素的正常代谢一、胆色素来源（一）胆红素的来源胆红素主要有三个来源：1、衰老红细胞的血红蛋白此种来源的胆红素约占胆红素总量的80%左右。
2、“旁路性胆红素”（shunt bilirubin）在成为成熟红细胞之前，骨髓内的网织细胞和幼红细胞有少量血红素被分解为胆红素，它是血红素代谢的一个支流，也是胆红素生成的旁路，故而得名。
这种来源的胆红素约占正常总胆红素的3%以下。
3、非血红蛋白血红素的分解组织中的肌红蛋白、细胞色素类、过氧化物酶以及过氧化氢酶等非血红蛋白含铁卟啉化合物分解代谢产生，其中肝细胞微粒体内的细胞色素P450和细胞色素b5分解而成的胆红素占有相当重要地位。
此类来源的胆红素约占正常总胆红素的20%左右。
各种动物血清总胆红素含量均较低，但各不相同，几种主要动物血清总胆红素含量为：马7.1～34.2 µmol/L，母牛0.17～8.55 µmol/L，绵羊1.71～8.55 µmol/L，山羊0～1.71µmol/L，犬1.71～8.55µmol/L，猫2.57～8.55 µmol/L。
胆红素代谢图示PPT课件
与胆红素的代谢。
胆红素代谢的生理意义
01
维持体内胆红素平衡
胆红素的代谢过程有助于维持体内胆红素的平衡，确保正常的生理功能。
02
促进脂质和脂溶性维生素的消化吸收
胆红素作为胆汁的主要成分，有助于促进脂质和脂溶性维生素的消化吸
收。
03
保护机体免受氧化应激损伤
初级胆红素具有抗氧化作用，可以清除体内的自由基，保护机体免受氧
药物治疗需要长期坚持，并根据病情调整药物剂量和种类，以达到最佳的治疗效 果。
手术治疗
对于某些胆红素代谢异常的疾病，如胆道闭锁、先天性胆管 扩张等，手术治疗是必要的。手术方法包括胆道疏通、胆肠 吻合等，以恢复胆汁的正常排泄，降低胆红素水平。
手术治疗需要在专业医生的指导下进行，并严格掌握手术适 应症和禁忌症，以确保手术安全有效。
CHAPTER
血液检测
血清胆红素测定
通过抽取静脉血液检测血清中胆红素 的含量，包括总胆红素和直接胆红素 。
肝功能检查
通过检测血液中相关酶的活性，间接 评估胆红素代谢的状况。
尿液检测
尿胆原测定
检测尿液中尿胆原的含量，了解胆红 素代谢的情况。
尿胆红素测定
检测尿液中尿胆红素的含量，有助于 鉴别黄疸的类型。
胆红素代谢的重要性
胆红素是人体内重要的代谢产物，其 代谢过程对于维持人体健康具有重要 意义。
了解胆红素代谢的过程有助于预防和 治疗黄疸等疾病，提高人们的健康水 平。
02 胆红素代谢概述
CHAPTER
胆红素的来源
血会分解产 生胆红素。
肠道细菌作用
总结词
由于肝内或肝外胆管梗阻导致胆汁排泄受阻，胆汁逆流入血而形成梗阻性黄疸。
详细描述
胆红素的正常代谢过程
胆红素的正常代谢过程胆红素是一种黄色的化学物质，是红细胞分解产生的代谢产物。
在人体内，胆红素的正常代谢过程是非常重要的，它涉及到肝脏、胆道和肠道等多个器官的协同作用。
本文将对胆红素的正常代谢过程进行详细介绍。
1. 胆红素的产生红细胞是人体内最常见的细胞之一，它们寿命通常只有120天左右，然后就会被脾脏和肝脏分解。
在红细胞分解的过程中，血红蛋白会被分解成卟胆原和铁离子，而卟胆原则会被进一步分解成胆红素。
2. 胆红素的转运胆红素是一种极为不稳定的化学物质，因此必须通过转运蛋白进行转运。
在血液中，大部分的胆红素都结合了血浆蛋白，形成了胆红素结合蛋白。
这种结合蛋白可以将胆红素从血液中转运到肝脏。
3. 胆红素的加工一旦胆红素进入肝脏，它就会被肝细胞加工。
在这个过程中，肝细胞会将胆红素和一种称为葡萄糖醛酸的物质结合在一起，形成了胆红素葡萄糖醛酸。
这种化合物具有很强的水溶性，可以通过胆汁排出体外。
4. 胆红素的排泄胆红素葡萄糖醛酸会被排泄到肠道中，然后由肠道中的细菌进一步加工。
在这个过程中，细菌会将胆红素葡萄糖醛酸分解成胆红素和一些其他的化合物。
这些化合物会被排出体外，而胆红素则会被吸收到肠道中的血液中。
5. 胆红素的再循环一旦胆红素重新进入血液中，它就会再次与血浆蛋白结合，形成胆红素结合蛋白。
这种化合物可以将胆红素转运回肝脏，然后再次被加工和排泄。
总之，胆红素的正常代谢过程是一个复杂的过程，涉及到多个器官的协同作用。
如果其中任何一个环节出现了问题，都可能会导致胆红素代谢紊乱。
例如，肝脏疾病或胆道梗阻等疾病都可能会导致胆红素的积聚，从而引发黄疸等症状。
因此，我们应该保持健康的生活方式，避免过度饮酒和暴饮暴食等不良习惯，以维护胆红素的正常代谢过程。
胆红素代谢过程示意图
2血0红1蛋6白年单核-巨噬细胞破坏、降解 衰老的红细胞
血红组素织、珠蛋蛋白白酶
胆绿素
骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有 亚铁血红素的蛋白质 15％--20％
原 酶
非结合胆红素 80％--85％
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催化酶
尿胆原、尿胆素
还 原 酶
肝门静脉 肝循环）
少部分
肝门静
脉 (肠
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被吸收回肝的少部分尿胆原 经体循环由肾排出体外
总胆红素（非结合）
肝脏、与白蛋白分离后被肝细
胞摄取，在血肝循细胞环与运Y、输Z 载体
蛋白结合
催化作用
粪胆原
大部分经粪便排尿出胆原
经葡萄糖醛酸转移酶的
与葡萄糖醛酸结合 细菌肠酶道分解、还结原合胆红素（胆红素胆葡萄管糖醛酸酯）
肠道吸收
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2022医学考研：西医综合复习知识点之胆色素代谢
生物化学、内科学中的肝脏疾病和血液系统疾病均涉及到胆色素的代谢，历年考研西综考题对这部分内容，特别是与此相关疾病的实验室检查考查频率很高。
再考的可能性仍很大。
这类题切不可死记题目，而应透彻理解胆色素代谢的完整过程，只有这样，才能举一反三，以不变应万变。
下边以血管外溶血为例，详细说明胆色素代谢的完整过程。
首先应明确：1分子血红蛋白=1分子珠蛋白+4分子血红素。
①血红蛋白→血红素→胆色素。
这个过程在单核吞噬系统内进行。
②胆红素入血，经清蛋白转运，至肝。
与葡萄糖醛酸结合，随胆汁排入肠道。
释放出胆红素，被还原为胆素原。
胆素原一部分经粪便排出，在该过程中被氧化为粪胆素。
另一部分经肝肠循环重吸收，一部分随尿排出，一部分在肝内继续代谢。
通过以上过程可以推导出：经尿排出的是尿胆素原+尿胆素。
经粪排出的是粪胆素原+粪胆素，二者是粪便的主要色素。
在阻塞性黄疸的时候，结合胆红素无法排入肠道，二者缺乏，将导致白陶土样大便。
经过肝肠循环重吸收的是胆素原，在阻塞性黄疸的时候，尿胆素原和尿胆素也会降低。
溶血性黄疸时，血红蛋白没有经过足够的单核吞噬系统的处理，可出现血红蛋白尿，血清未结合胆红素增加，肝脏需要处理的胆红素也增加，所以尿胆原、粪胆原都增加。
因为不涉及肝细胞的破坏，此时所以血直接胆红素并无异常。
这属于源头上的需要处理的原料的增加。
肝细胞性黄疸，为肝细胞结合胆红素外漏引起，此时血清结合胆红素升高，未结合胆红素也升高(肝处理能力下降)，此时经胆道排入肠的胆红素减少。
考研答题万能模板1.知道用什么原理作答，但不会写原理？第一种情况：考查辩证关系的，A和B的辩证关系。
适用：主观能动性与客观规律性、原因与结果、必然与偶然……等等。
写作模板：A和B是辩证统一的，A和B既相互区别又相互联系。
我们在实践活动和认识活动中既要看到A，也要看到B；只看到A看不到B是不行的，只看到B看不到A是不行的，必须坚持A和B的辩证统一。
只有坚持A和B的辩证统一，才能取得实践活动和认识活动的成功；反之，则遭遇失败。
胆红素代谢
胆红素代谢1. 胆红素的概述胆红素是一种由红细胞分解产生的黄色物质，其代谢过程在人体中起着重要的作用。
胆红素的代谢主要发生在肝脏和肠道中，包括胆红素的生成、转运、转化和排泄。
2. 胆红素的生成胆红素的生成主要源自红细胞的血红蛋白分解。
血红蛋白分解后，形成未结合胆红素（非结合胆红素），大约80-85%的非结合胆红素与白蛋白结合形成结合胆红素（间接胆红素）。
未结合胆红素属于脂溶性物质，不能溶于水，所以需要转化为可溶于水的结合胆红素。
3. 胆红素的转运结合胆红素在血液中通过与白蛋白结合的形式进行转运。
它在血液中与白蛋白作用后，进入肝脏进行进一步的代谢和转化。
4. 胆红素的转化在肝脏细胞内，胆红素与胆酸结合形成胆红素胆汁酸。
这种转化是由酸性脂质转运蛋白（OATP）介导的。
胆红素胆汁酸在胆管中被分泌到胆囊中，随后进入肠道。
5. 胆红素的排泄胆红素胆汁酸进入肠道后，在肠道中发生胆汁酸的肠菌群代谢，形成胆红素代谢产物——尿胆素。
一部分尿胆素从粪便中排出体外，另一部分尿胆素则从肠道吸收到血液中，进入肾脏，在肾小管中进行排泄。
6. 胆红素代谢异常的临床意义胆红素代谢异常可能导致高胆红素血症，严重时可引起黄疸等症状。
最常见的胆红素代谢异常是由于肝脏功能不全引起的，例如肝炎、肝硬化等。
此外，遗传性胆红素代谢异常也是引起高胆红素血症的原因之一。
7. 胆红素代谢相关的疾病•Gilbert病：一种常见的遗传性胆红素代谢异常，其特点是间断性的高胆红素血症，但一般不出现黄疸症状。
•Crigler-Najjar综合征：一种罕见的遗传性胆红素代谢异常，主要表现为持续性高胆红素血症和黄疸症状。
这种疾病通常需要特殊的医疗干预。
•肝炎：肝炎导致肝细胞受损，影响胆红素的代谢和排泄，可能引起高胆红素血症和黄疸。
•肝硬化：肝硬化是慢性肝病的一种形式，其特点是肝脏组织的纤维化和功能丧失。
这可以导致胆红素代谢异常和高胆红素血症。
8. 总结胆红素代谢是人体中一个复杂的生化过程。
胆红素代谢
未结合胆红素 间接胆红素、 游离胆红素 未结合 小 大
大
不能 间接阳性
结合胆红素 直接胆红素、 肝胆红素 结合 大 小 小
能 直接阳性
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目录
（三）肝细胞向胆小管分泌结合胆红素
➢结合胆红素从肝细胞分泌至胆小管，再随胆汁 排入肠道，是肝脏代谢胆红素的限速步骤。
➢肝细胞向胆小管分泌结合胆红素是一个逆浓度 梯度的主动转运过程。多耐药相关蛋白2(MRP2) 是肝细胞向胆小管分泌结合胆红素的转运蛋白;
第四节 胆色素的代谢与黄疸
Metabolism of Bile Pigment and Jaundice
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目录
胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉类 化合物的主要分解代谢产物，包括胆绿素 (biliverdin) 、 胆 红 素 (bilirubin) 、 胆 素 原 (bilinogen) 和胆素(bilin)等。
➢胆红素排泄一旦发生障碍，结合胆红素就可返 流入血。
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胆红素处于胆色素代谢的中心，是人 体胆汁中的主要色素。
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目录
胆红素空间 结构示意图
胆红素的特 有结构赋予其亲 脂疏水的性质, 易自由透过细胞 膜进入血液。
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O
H
O
N
H
C
HN
N H
O
NH
C
O
HO
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目录
• 胆红素的生成与转运
(网状内皮系统和血液) • 胆红素在肝中的转变
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目录
（二）胆红素在内质网结合葡糖醛酸生成 水溶性结合胆红素
胆色素代谢过程.pptx
胆绿素 UCB
CB
胆素原 尿胆素
胆 色 素 代 谢
概
观
粪胆素 图
UCB CB
胆 色 素
代
谢
概
观
图
UCB与CB的区别
UCB 和 CB的区别
理化特性 水溶性 脂溶性 与清蛋白的亲和力 细胞膜的通透性 细胞毒性 肾小球滤过能力 与范登白的反应
UCB 不溶 可溶
高 高 大 不能 间接
CB 可溶 不溶 低 低 低 能 直接
为什么正常尿液是浅黄色？
为什么正常尿液是浅黄色？
胆色素代谢
目录
CONTENTS
1 胆色素 2 代谢过程 3 代谢本质 4 小结 5 习题
1
胆色素
2
代谢过程
胆
色
素
尿胆素
代 谢
概
观
粪胆素 图
UCB的生成与运输
胆 色
素
CB的生成与分泌
代
谢
概
CB的排泄
观 图
UCB的生成与运输 CB的生成与分泌 CB的排泄
3
代谢本质
第一相反应
第二相反应
生物转化
UCB CB
胆 色 素
代
谢
概
观
图
4
小结
5
习题
习题
• 引起尿液黄色的物质是什么？ • 引起粪便颜色的物质是什么？ • 胆色素代谢中涉及的有色物质有哪些？ • 胆色素代谢中无色的物质是什么？ • 请您根据本视频学习内容，推测一下如果在代谢过程中，
每个阶段出现问题，会出现什么样的结果呢？
非常感谢您的观看
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胆红素在肠道中的变化
少量(10%)重吸收的胆素原进入体循环，可 通过肾小球滤出，由尿排出，即为尿胆素原。 正常成人每天从尿排出的尿胆素原约0.54.0mg 尿胆素原在空气中被氧化成尿胆素，是尿液 中的主要色素，尿胆素原、尿胆素及尿胆红 素临床上称为尿三胆。
五、血清胆红素与黄疸
正常血清 未结合胆红素:占4/5 胆红素
第四节 胆色素代谢
胆色素
铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白等）
胆色素
胆红素(bilirubin)
(bile pigment) 胆绿素(biliverdin)
胆素原(bilinogen)
胆 素(bilin)
胆素原族化合物无色外，其余均有一定颜 色，故统称胆色素
胆红素
胆红素是胆汁中的主要色素，呈橙黄色。
正常人每日从粪便排出的胆素原约40 ~ 280mg
当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠 道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰 白色，临床上称之为白陶土样便。
胆色素的肠肝循环
肠道中约10%~20%的胆素原可被 肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝。其 中大部分再随胆汁排入肠腔，形成胆色 素的肠肝循环（bilinogen enterohepatic circulation）。
肝在胆红素代谢中的作用
肝细胞膜特异受体 肝细胞浆内载体蛋白 内质网的葡萄糖醛酸基转移酶
联合作用
胆红素的摄取、结合、转化与排泄
四、胆红素在肠道中的变化
结合胆红素
肠道细菌
葡萄糖醛酸基
胆红素
胆素原（无色） (中胆素原、粪胆素原、尿胆素原)
胆素
粪胆素 尿胆素
四、胆红素在肠道中的变化
粪胆素原经空气氧化，生成黄褐色的粪胆素， 它是正常粪便中的主要色素。
摄取
转化
排泄
受 体 载体蛋白-胆红素
载体蛋白 Y蛋白 Z蛋白
三、胆红素在肝细胞内代谢
1. 摄取
血液
细胞膜
胞浆
清蛋白—胆红素
肝脏 特异受体
复合物
清蛋白
胆红素
载体蛋白
胆红素
内质网
胆红素—Y蛋白 胆红素—Z蛋白
甲状腺素、四溴酚磺酸钠(BSP)和靛青绿(ICG)等 可竞争结合Y蛋白，影响胆红素的转运。
苯巴比妥可诱导Y蛋白的合成。
微粒体
血红蛋白
珠蛋白 血红素
O2
CO
NADPH
Fe
+H +
胆绿素
NADPH +H +
胆红素
血液
胆红素 +
清蛋白
肝脏 胆红素
Y-蛋白 Z-蛋白
胆红素 -Y蛋白 胆红素 -Z蛋白
UDPGA
葡萄糖醛酸
胆素原 胆红素
肠道
结合胆红素
胆素原
肠肝循环
葡萄糖醛酸 胆红素
（粪便）胆素 胆素 （尿）
胆素原 O2
胆红素 GA
限速酶：微粒体血红素加氧酶
衰老红
血红 网状内蛋 皮白
珠蛋白
氨基酸 分解或再
细胞Байду номын сангаас
细胞
血红素加单氧酶
识别 吞噬 血红素
胆绿素
NAD微 PH 粒 ++C 体 HO++F+e+胞液胆 还绿 原素 酶
胆红素
胆绿素
二、胆红素在血液中的运输
胆红素：脂溶性，难溶于水
血液：清蛋白 胆红素
清蛋白—胆红素 复合物
增高胆红素的水溶性，有利于运输 限制胆红素通透细胞膜对组织造成毒性作用
由于新生儿在出生7周后Y蛋白才达到正常成人水 平，故易产生生理性的新生儿非溶血性黄疸，临 床上可用苯巴比妥治疗。
三、胆红素在肝细胞内代谢
2. 转化
葡萄糖醛酸基转移酶
胆红素 + UDPGA
葡萄糖醛酸胆红素
(结合胆红素)
（1）水溶性增强，易从胆汁排出，也易
透过肾小球从尿排出。
（2） 不易通过细胞膜和血脑屏障
≤17.1umol/L 结合胆红素：占1/5
>34.2 umol/L 巩膜、皮肤、 黄疸 粘膜黄染 (显性）
17.1- 34.2 umol/L 无黄染 隐性黄疸
范登堡试验
直接反应: 结合胆红素 + 重氮试剂 (直接胆红素)
偶氮化合物 (紫红色)
间接反应:
未结合胆红素+ 重氮试剂
偶氮化合物 +酒精或尿素 “间接胆红素”
胆红素具有： 毒性作用 抗氧化（抑制亚油酸和磷脂的氧化）
胆色素代谢以胆红素代谢为中心。 肝脏在胆色素代谢中起着重要作用
一、胆红素的生成
胆红素的来源（250 ~ 350mg /日）
70% 血红蛋白中的血红素 30%： 过氧化物酶、过氧化氢酶及细胞色素
肌红蛋白中的血红素
一、胆红素的生成
部 位：肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中
血清胆红素与黄疸
正常血清中存在的胆红素
未结合胆红素
别名
间接胆红素
与葡糖醛酸结合
未结合
与重氮试剂反应 慢或间接反应
水中溶解度
小
经肾随尿排出
不能
通透细胞膜
易
结合胆红素 直接胆红素
结合 迅速、直接反应
大 能 难
黄疸的分类
溶血性黄疸：也称肝前性黄疸，是由于红细胞在单 核吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄取、转 化和排泄能力，造成血清游离胆红素浓度过高。 肝细胞性黄疸：也称肝原性黄疸，是由于肝细胞破 坏，其摄取、转化和排泄胆红素的能力降低所致。 血清游离胆红素及结合胆红素浓度均增高。 阻塞性黄疸：也称肝后性黄疸，是由于各种原因引 起的胆汁排泄通道受阻，使胆小管和毛细胆管内压 力增大破裂，致使结合胆红素逆流入血，造成血清 结合胆红素增高。
某些有机阴离子如磺胺类、脂肪酸、胆汁酸、 水杨酸等可与胆红素竞争与清蛋白结合，从 而使胆红素游离出来，增加其透入细胞的可 能性。
过多的游离胆红素可与脑部基底核的脂类结 合，并干扰脑的正常功能，称胆红素脑病或 核黄疸。
新生儿高胆红素血症及黄疸倾向的病人，对 多种有机阴离子药物必需慎用。
三、胆红素在肝中的转变
各种黄疸时血、粪、尿的改变
黄疸时血、尿、粪的改变
指标
正常
溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸
血胆红素
结合 0-0.8mg/dl
↑
↑↑
未结合 ＜1mg/dl
↑↑
↑
尿三胆 尿胆红素 尿胆素原 尿胆素 粪便颜色
— 少量 少量 正常
—
＋＋
＋＋
↑
不一定
↓
↑
不一定
↓
深
变浅或正常 完全阻塞
时陶土色