2007版WHO神经系统肿瘤分类
2007年世界卫生组织对于中枢神经系统肿瘤的分类
2007年世界卫生组织对于中枢神经系统肿瘤的分类
占传家(编译);朱文珍(审校);王承缘(审校)
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2008(23)G00
【摘要】WHO对人类肿瘤的国际分类的一个重要目的是建立一个世界范围内能够被接受和使用的人类肿瘤分类与分级的统一标准。
如果没有一个清晰的组织病理学和临床诊断学的统一标准，流行病学研究和临床试验就不可能在超越国界范围上进行统一管理和运行。
2006年11月，25个病理学家和遗传学家聚集于海得堡德国癌症研究中心，并综合世界各地70多位专家学者的研究成果，通过研讨达成共识，一起完成了2007年WHO中枢神经系统肿瘤的分类，主要集中在颅脑与脊神经的肿瘤。
周围神经系统肿瘤，如交感神经系统神经母细胞瘤和感觉神经母细胞瘤归纳在WHO“蓝皮书”系列的其它卷册内。
【总页数】7页(P29-35)
【作者】占传家(编译);朱文珍(审校);王承缘(审校)
【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科,武汉430030
【正文语种】中文
【中图分类】R739.4
【相关文献】
1.解读《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2007年)》 [J], 杨学军
2.2007年世界卫生组织对于中枢神经系统肿瘤的分类 [J], 占传家;朱文珍;王承缘
3.2007年世界卫生组织对于中枢神经系统肿瘤的分类 [J], 占传家(编译);朱文珍(审校);王承缘(审校)
4.世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（2007年）——神经上皮组织肿瘤 [J],
5.世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2007年)——神经上皮组织肿瘤 [J],
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解读《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2007年)》
Ａｎａｐｌａｓｔｉｃｇａｎｇｌｉｏｇｌｉｏｍａ 间变性神经节细胞胶质瘤
９５０５／３ Ⅲ
Ｃｅｎｔｒａｌｎｅｕｒｏｃｙｔｏｍａ 中枢神经细胞瘤
９５０６／１ Ⅱ
Ｅｘｔｒａｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｎｅｕｒｏｃｙｔｏｍａ 脑室外神经细胞瘤
９５０６／１ Ⅱ
Ｃｅｒｅｂｅｌｌａｒｌｉｐｏｎｅｕｒｏｃｙｔｏｍａ 小脑脂肪神经细胞瘤
Ｇｉａｎｔｃｅｌｌｇｌｉｏｂｌａｓｔｏｍａ 巨细胞型胶质母细胞瘤
９４４１／３ Ⅳ
Ｇｌｉｏｓａｒｃｏｍａ 胶质肉瘤
９４４２／３ Ⅳ
Ｇｌｉｏｍａｔｏｓｉｓｃｅｒｅｂｒｉ 大脑胶质瘤病
９３８１／３
２．Ｏｌｉｇｏｄｅｎｄｒｏｇｌｉａｌｔｕｍｏｕｒｓ 少突胶质细胞肿瘤
Ｏｌｉｇｏｄｅｎｄｒｏｇｌｉｏｍａ 少突胶质细胞瘤
Байду номын сангаас
Ａｓｔｒｏｂｌａｓｔｏｍａ 星形母细胞瘤
９４３０／３
Ｃｈｏｒｄｏｉｄｇｌｉｏｍａｏｆｔｈｅｔｈｉｒｄｖｅｎｔｒｉｃｌｅ 第三脑室的脊索瘤样胶质瘤 ９４４４／１ Ⅱ
Ａｎｇｉｏｃｅｎｔｒｉｃｇｌｉｏｍａ 血管中心型胶质瘤
９４３１／１ Ⅰ
７．Ｎｅｕｒｏｎａｌａｎｄｍｉｘｅｄｎｅｕｒｏｎａｌｇｌｉａｌｔｕｍｏｕｒｓ
８６８０／１ Ⅰ
８．Ｔｕｍｏｕｒｓｏｆｐｉｎｅａｌｒｅｇｉｏｎ 松果体区肿瘤
Ｐｉｎｅｏｃｙｔｏｍａ 松果体细胞瘤
９３６１／１ Ⅰ
Ｐｉｎｅａｌｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｔｕｍｏｕｒｏｆｉｎｔｅｒｍｅｄｉａｔｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ 中等分化的松果体实质肿瘤
９３６２／３ ⅡⅢ
Ｐｉｎｅｏｂｌａｓｔｏｍａ 松果体母细胞瘤
９３８２／３ Ⅲ
４．Ｅｐｅｎｄｙｍａｌｔｕｍｏｕｒｓ 室管膜肿瘤
2007年WHO神经系统肿瘤分类(第四版)几个新增肿瘤类型
2007年WHO神经系统肿瘤分类(第四版)几个新增肿瘤类型何妙侠;王建军
【期刊名称】《中国神经肿瘤杂志》
【年(卷),期】2007(5)4
【摘要】2007年新修改的WHO关于神经系统肿瘤分类(第4版)共增加了七种新的肿瘤类型,包括血管中心性胶质瘤、毛细胞粘液样星形细胞瘤、垂体细胞瘤、乳头状胶质神经元肿瘤、第四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤,松果体区乳头状肿瘤和腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤,学习和掌握这些肿瘤的临床、形态、免疫和遗传学特点,对作好神经系统肿瘤的临床与病理诊断大有裨益.
【总页数】5页(P286-290)
【作者】何妙侠;王建军
【作者单位】第二军医大学长海医院病理科,上海,200433;第二军医大学长海医院病理科,上海,200433
【正文语种】中文
【中图分类】R734.41
【相关文献】
1.关于2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类修订版新增肿瘤的临床实践体会 [J], 王玮;朴月善;王雷明;卢德宏
2.2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类变化及新增肿瘤实体的影像学表现 [J], 宋修峰;张云亭
3.世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第一版至第四版修订版提要 [J], 于圣平;明
浩朗;任炳成;林雨;张辰;李涛;杨学军
4.2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)新增肿瘤介绍 [J], 李智
5.浅谈WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增的肿瘤类型 [J], 滕梁红;卢德宏;徐庆中
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WHOCNS肿瘤分类
WHO中枢神经系统肿瘤分类列表
中枢神经系统肿瘤分类发展情况
●WHO－CNS肿瘤分类1979年公布第一版
●1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改，于1993年发布第二版
●2000年WHO组织21个国家的106位专家，再次修订，并发布第三版
●2007年6月，国际癌症研究机构IARC，根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等，与
国际肿瘤分类相接轨，公布第四版
中枢神经系统肿瘤分级标准
●St.Ann-Mayo改良法
●I级，增值指数很低，单纯手术可治愈。
●II级，有一定侵袭性，增值指数不高，但常复发。
●III级，出现间变特征及显著的核分裂相，生存期2－3年。
●IV级，出现血管生成、坏死，生存期明显缩短。
最新标准中中枢神经系统肿瘤共分七大类
●神经上皮组织起源的肿瘤
●颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
●脑膜肿瘤
●淋巴造血系统肿瘤
●生殖细胞肿瘤
●鞍区肿瘤
●转移性肿瘤。
新版WHO中枢神经系统肿瘤分类(2007)的解读与应用
骨瘤；０３）软骨肉瘤；⑩骨瘤；０９骨肉瘤；∞骨软骨瘤；∞血管瘤；⑩上皮样血管内皮瘤；⑩血管外皮 瘤；∞问变性血管外皮瘤：④血管肉瘤；∞卡波西肉瘤；∞Ｅｗｉｎｇ陵］瘤—ＰＮＥＴ。
１９．原发性黑色素细胞病变（１）弥漫性黑色素细胞增生症；（２）黑色素细胞瘤；（３）恶性黑色素瘤； （４）脑膜黑色素瘤病。 ２０．与脑膜有关的其他肿瘤血管母细胞瘤。 ２１．淋巴造血系统肿瘤（１）恶性淋巴瘤；（２）浆细胞瘤；（３）粒细胞肉瘤。 ２２．生殖细胞肿瘤（１）生殖细胞瘤；（２）胚胎性癌；（３）卵黄囊瘤；（４）绒毛膜癌；（５）畸胎瘤：成熟 型、未成熟型、畸胎瘤恶变；（６）混合性生殖细胞肿瘤。 ２３．鞍区肿瘤（１）颅咽管瘤：釉质瘤型、乳头型；（２）颗粒细胞瘤；（３）垂体细胞瘤；（４）垂体前叶嗜 酸性纺锤形细胞瘤。 ２４．转移性肿瘤。 以上介绍的是世界卫生组织（Ｗｏｒｌｄ
ｉｎｔｒａｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ ｉｎ
ｓｉｔｕ），包括某些部位的ＩＩＩ级上皮内瘤变（ｇｒａｄｅ ＩＩＩ
ｎｅｏｐｌａｓｉａ）以及某些部位的非浸润性（ｎｏｎｉｎｖａｓｉｖｅ）肿瘤，／３代表恶性（ｍａｌｉｇｎａｎｔ）肿瘤。
以下介绍第４版分类中新增的病种或新介绍的肿瘤： １．毛粘液样星形细胞瘤（Ｐｉｌｏｍｙｘｏｉｄ ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ） 在第４版分类中正式列出，附在巨细胞星形细
Ｈｅａｌｔｈ
Ｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎ，ＷＨＯ）根据临床与基础研究的进展，邀请
各国专家制订与公布的最新版本的《ｗＨＯ中枢神经系统肿瘤分类》。这是为了便于统计和分析，特别是
・１９９・
计算机数据处理，需要对疾病进行编码。ＷＨＯ国际疾病分类（Ｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌ
Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ Ｄｉｓｅａｓｅ，ＩＣＤ）
元肿瘤；ＯＤ第四脑室菊形团胶质神经元肿瘤；∞副神经节瘤。 １４．松果体区肿瘤（１）松果体细胞瘤；（２）中等分化的松果体实质瘤；（３）松果体母细胞瘤；（４）松果 体区乳头状瘤。 １５．胚胎性肿瘤（１）髓母细胞瘤；多纤维性／结节性髓母细胞瘤、广泛结节性随母细胞瘤，间变性髓 母细胞瘤、大细胞髓母细胞瘤；（２）中枢神经系统原始神经外胚层瘤：中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢 神经系统节细胞神经母细胞瘤、髓上皮瘤、室管膜母细胞瘤；（３）非典型畸胎样／横纹肌样瘤。 １６．颅神经和脊髓旁神经肿瘤（１）雪旺瘤（神经鞘瘤）：细胞型、丛状型、黑色素型；（２）神经纤维 瘤：丛状型；（３）神经束膜瘤：非特指恶性神经束膜瘤。 １７．脑（脊）膜肿瘤（１）脑（脊）膜上皮细胞肿瘤脑脊膜瘤：上皮型、纤维型（纤维母细胞型）、 移行型（混合型、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型、脊索样型、透明 细胞型、非典型性、乳头型、横纹肌样型、间变性（恶性）。 １８．脑膜间质肿瘤（１）脂肪瘤；（２）血管脂肪瘤；（３）蛰状脂瘤；（４）脂肪肉瘤；（５）孤立性纤维瘤；（６） 纤维肉瘤；（７）恶性纤维组织细胞瘤；（８）平滑肌瘤；（９）平滑肌肉瘤；Ｑ０）横纹肌瘤；ＯＤ横纹肌肉瘤；Ｏ乃软
学习2007年版WHO中枢神经系统肿瘤的病理分类
万方数据
中国医学计算机成像杂志２００９年第１５卷第３期
Ｃｈｉｎ Ｃｏｍｐｕｔ Ｍｅｄ
Ｉｍａｇ，２００９，１５（３）
一２０３—
胚胎发育不良性神经上皮瘤（ｄｙ８ｅｍｂ‘ｙ叩ｌａｓｔｉｃ 节细胞瘤（ｇａｎｇｌｉｏｅｙｔｏｍａ）９４９２／Ｏ
ｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ
ｔｕｍｏｕｒ）９４１３／Ｏ
节细胞胶质瘤（９８ｎｇｌｉｏｇｂｍａ）９５０５／ｌ
一、神经上皮绾织肿瘸（ｔｕｍｏｕｒｓ ｏｆ ｎｅｕｒｏｅｐｉｔｈｅｌａｌ ｔｉｓｓｕｅ） ｌ，蔓形细胞肿稿Ｉａｓｔｒｏｅｙｔｉｃ ｔｕｍｏｕｒｓ） 毛细胞型星彤细胞瘸（ｐｉｌｏｃｙｔｉｃ ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ）９４２１／ｌ‘
版“蓝皮书”结合的体会简要介绍如下。 第四版“蓝皮书”对中枢神经系统肿瘤的病理分类
ｆｌｅｄ
８ ｔｕｍｏｒ ｅｎｔｉｔｉｅｓ，３ ｖａｒｉａｎｔｓ，６
ｉｎ
ｅｎｔｉｔｉｅｓ；繇ｄ⑧ｃｈａｎｇｅｓ ｂｏｏｋ”ｒｅｆｌｅｃｔｓ ａｄｖａｎｃｅｍｅｎｔｓ
ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｓｔｓ．Ｉｔ ｂｏｏｋ”．
ｉｓ
ｐａｔｔｅｒｎｓ，ａｎｄ １ ｓｙｎｄｒｏｍｅ；②ｃｈａｎｇｅｓ ｉｎ ｇｒａｄｉｎｇ ａｍｏｎｇ ｅｓｔａｂｌｉｓｈｅｄ ｔｈｅ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｅｘｉｓｔｉｎｇ ｂｒａｉｎ ｔｕｍｏｒｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ：Ｔｈｅ ４ｔｈ ｅｄｉｔｉｏｎ“ｂｌｕｅ
ｏｆ
Ｔｕｍｏｕｒｓ ｏｆ
ｔｈｅ Ｃｅｎｔｒａｌ Ｎｅｒｖｏｕｓ Ｓｙｓｔｅｍ”（“ｂｌｕｅ ｂｏｏｋ”）ａｎｄ ｄｉｓｃｕｓｓ ｉｔｓ ｍｏｓｔ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ｕｐｄａｔｅｓ ｆｏｒ ｔｈｅ ｄａｉｌｙ ｐｒａｃｔｉｃｅ ｏｆ ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｉｓｔｓ。Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｒｅａｄ ｔｈｅ ４ｔｈ ｅｄｉｔｉｏｎ“ｂｌｕｅ ｂｏｏｋ’’ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｔｈａｔ ｒｅｌａｔｅｄ ｔｏ ｔｈｅ ｍｅｄｉｃａｌ ｉｍａｇｉｎｇ ｏｆ ｔｈｅ ｃｈａｎｇｅｓ ｉｎ ｔｈｉｓ“ｂｌｕｅ ｂｏｏｋ”，Ｒｅｓｕｌｔｓ：零瓢矿ｅｄｉｔｉｏｎ“ｂｌｕｅ ｂｏｏｋ”ｉｎｃｏｒｐｏｒａｔｅｄ ａ ｓｕｂｓｔａｎｔｉａｌ ｎｕｍｂｅｒ ｏｆ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｃｈａｎｇｅｓ ｔｏ ｔｈｅ ｐｒｅｖｉｏｕｓ ｖｅｒｓｉｏｎ（∥ｅｄｔｉｏｎ），ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ：①ｎｅｗｌｙ∞躲
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类简介
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类简介白红民【期刊名称】《中国微侵袭神经外科杂志》【年(卷),期】2008(13)3【摘要】WHO中枢神经系统肿瘤分类被称为神经肿瘤分类的“WHO蓝皮书”，2006年11月，来自世界各地的25名病理学家和遗传学家在德国的海德尔堡讨论修订了第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类，与第3版（2000版）相比，修订后的版本增加了8种新肿瘤类型（Entities）、3个新亚型（Variants）和5个不同的分化方式（Patterns）。
新类型的特点是肿瘤组织学不同，且影像学形态、颅内分布、发病年龄及生物行为也不同；新亚型属于某一特定类型的一种，具有明确可识别的组织学特点，且与临床预后有一定相关性。
新的分化方式是指其有可识别的组织学特点，但临床和病理预后意义不尽一致。
【总页数】1页(P99-99)【关键词】中枢神经系统;肿瘤分类;WHO;组织学特点;病理学家;分化方式;临床预后;肿瘤组织学【作者】白红民【作者单位】【正文语种】中文【中图分类】R338.2;R51【相关文献】1.简介2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类(第四版) [J], 刘勇;路名芝;范思斯2.2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)儿童型弥漫性胶质瘤分类解读 [J], 孙崇然;许晶虹;张布衣;许素素;董飞;卫博星;蒋飚;张建民3.2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)局限性星形细胞胶质瘤分类解读 [J], 李飞;时雨;姚小红;冯华4.2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)室管膜肿瘤分类解读 [J], 潘灏;杨学军;李志勇;黄广龙;漆松涛5.2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)胚胎性肿瘤分类解读 [J], 汪洋因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类解放军总医院病理科桂秋萍中枢神经系统肿瘤分为七大类•神经上皮组织起源的肿瘤•颅神经及脊柱旁神经的肿瘤•脑膜肿瘤•淋巴造血系统肿瘤•生殖细胞肿瘤•鞍区肿瘤•转移性肿瘤概论：神经系统肿瘤的临床病理特点•脑肿瘤发病的年龄及性别特点:•发病的两个高峰，分别为儿童及成年人（45-70岁）•儿童70％的颅内肿瘤发生在幕下，成人70％发生在幕上•胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性，而脑膜瘤女性患者多见（女性脑内肿瘤50% 是脑膜瘤）脑肿瘤发病部位的特点•发生在小脑幕下肿瘤又根据部位分为：小脑实质内肿瘤，第四脑室内肿瘤，小脑桥脑角肿瘤，和脑干肿瘤•小脑实质内肿瘤主要有小脑星形细胞瘤，髓母细胞瘤，和血管母细胞瘤•第四脑室内肿瘤多为室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤•小脑桥脑角部位主要发生神经鞘瘤和脑膜瘤•髓母细胞瘤多发生在小脑，出现在大脑和脊髓有类似组织结构特点的肿瘤称原始神经外胚叶肿瘤（PNETs）。
•脑肿瘤生长形式的特点：•扩张性生长——多见于发生在脑实质外的肿瘤，扩张性生长的颅内肿瘤多是有完整包膜，分化好的良性肿瘤，如脑膜瘤和神经鞘瘤等•浸润性生长——脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分化好与坏都呈弥漫浸润性生长。
•弥漫性浸润生长：脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见于大脑胶质瘤病，瘤细胞多围绕固有脑组织结构生长而不破坏整脑结构。
包括：沿皮层分子层表面生长，围绕神经元周围呈卫星样生长，围绕血管周围脑组织内生长和沿脑白质神经传导束之间生长等方式。
这些生长方式统称继发性结构。
•多中心性生长：主要是不同程度分化的胶质瘤、原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤及颅内生殖细胞瘤等。
••脑肿瘤转移规律上的特点：•颅内肿瘤很少发生颅外转移，有人认为与脑肿瘤侵犯血管能力差和脑内缺少淋巴引流装置有关。
•还有认为颅外环境不适合脑肿瘤的生长。
•颅内肿瘤常经脑脊液循环在蛛网膜下腔和脑室系统范围内种植转移。
•与颅内肿瘤很少发生颅外转移相反，脑和脑膜本身是颅外多数癌的好发转移部位，特别是肺癌。
2007WHO中枢神经系统肿瘤分类
GFAP
+ +/-
EMA
+ + -
S-100
+ +
CK
+ +
CEA TTF1
+ +/+
松果体肿瘤
24
松果体区乳头状肿瘤 papillary tumour of the pineal region
• 儿童及成人（mean 32 yrs）发生境界清楚的大肿瘤（2.54cm），目前报道38例
• 组织学特点为乳头状结构和上皮样的细胞特征，常常表现为 假复层柱状上皮细胞围绕着玻璃样变性的血管壁;有时也可 形成实性巢状排列；与松果体细胞肿瘤明显不同 • 免疫组化为CK(+)，GFAP灶性(+)，超微结构显示有室管膜分 化，可能来源于特殊的室管膜细胞
松果体区乳头状肿瘤
灶性+
+/-
+
+
-
-
其它神经上皮肿瘤
28
血管中心性胶质瘤 Angiocentric glioma
• 即第3版中称为“来源不定的胶质肿瘤”项下 • 多见于儿童和青少年 • 临床表现为难治性癫痫 • 多位于额顶叶皮质和颞叶，以及海马区皮质浅层 • 单一形态的梭形瘤细胞围血管生长 • 免疫组化 EMA, GFAP, S-100, vimentin (+) neuronal antigens (-) • WHO I 级
GNT with OLC
+
+
++
+
++
神经元和混合性神经元胶质肿瘤
9
乳头状胶质神经元肿瘤 Papillary glioneuronal tumour (PGNT)
2007WHO中枢神经系统肿瘤分类
GFAP
11
SYN
12
鉴别诊断：
乳头状室管膜瘤(papillary ependymoma)
Tumor
PE PGNT
Histological feature
Papillary str. 2 types cells
Immunohistochemical staining
GFAP Syn S-100 EMA
+
-
+
+
+
+
+
-
神经元和混合性神经元胶质肿瘤
13
第四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤
Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle (RGNT)
• 最初认为是发生在小脑的胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 • 多见于成年人（mean age 33 yrs） • 见于第四脑室，伴有实质浸润，常引起交通性脑积水和共济失调 • 组织学上具有神经细胞和胶质细胞结构
5
2007年中枢神经肿瘤分类的新增肿瘤实体
肿瘤名称 神经元和混合性神经元胶质肿瘤
脑室外神经细胞瘤 乳头状胶质神经元肿瘤 菊形团形成的第四脑室胶质神经元肿瘤 鞍区肿瘤 垂体细胞瘤 腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤 松果体区肿瘤 松果体区乳头状瘤 脉络丛肿瘤 非典型性脉络丛乳头状瘤 其他神经上皮肿瘤 血管中心性胶质瘤
Immunohistochemical staining
GFAP EMA S-100
网染
+/-
+
+
-
+
-
+
浅谈WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增的肿瘤类型
Ｉ Ｉ
病理 学 实体 （ ｌ ｉ ．ａ ｏ ｇ ａ ｅｔｉ ） 变 异 型／ ｅ ｎｅ ｐｔ ｌ ｉ ｌ ｎ ｔ ｓ 、 ｉ ｏ ｈ ｏ ｃ ｉｅ 亚
型 （ａｉ ｔ 以及 组 织 学形 态（ ｉｏ ｇ ａ ｐｔ ｒｓ ［ 。 ｖｒ ｎｓ ａ ） ｈｓ ｌ ｃｌ ａ ｅ ） ｔｏ ｔ ｉ ｎ ３ Ｊ
１ １
其 他 神 经 上 皮 肿 瘤 血 管 中心 性 胶 质 瘤 （ｎｉ ｎ ｉ ｇｏ ａ ａｇ ￣ｅｔｅ ｌｍ ） ｒ ｉ 神 经 元 和混 合 性 神 经 元 ． 质 肿瘤 胶 脑 室 外 神 经 细 胞 瘤 （ｘａｅｔ（ｌ ｅｒ，ｏ ａ ｅｔ ｖｎ ｉ ａ ｎｕｃｙ ｒ ） ｒ ｒ－ ｒ ｕ ￣ｔ ｎ 乳 头 状 胶 质 神 经 元 肿 瘤 （ ａｉａ ｌｎｕｏａ ｐｐｌｒ ｇｉ ｅｒｎｌ ｌｙ ｏ
“ 围神 经母 细胞 肿 瘤” 包括 嗅 神 经 母 细胞 瘤 和 肾 周 （ 上腺 及 交感神 经 系统 的神 经母 细 胞 瘤 ） 内容 。世 的
ｗＨ 分 级 ０
非 典 型 性 脉 络 丛 乳 头 状 瘤 （ｔ ｉ ｅｏｏ ｓｐｅｕ ａ ｐｅ ｈｒｄ ｌ ｓ ｙ ￣ ｉ ｘ
ｐ ｐ ｌ ａ ａｉｏ ） ｌｍ
滕 梁红 ，卢德宏 ， 庆 中 （ 徐 首都医科大学 附属宣武医院病理科 ， 北京 ｍ ｏ３ ｏ５）
［ 摘要 ］ ２０ 年 ６月 出版 了第 ４ 中枢神经系统肿瘤分类 ， ０７ 版 并命名为（ Ｏ中枢神经 系统 肿瘤 分类 》 ＷＨ 。新分类 体现
了疾病分类的 ３个层 次 ： 临床病理学实 体 、 变异型／ 亚型和组织学形态 。按照这一 原则增加 了 ８ 种新 的肿瘤 实体 ， 并 对一些变异 型进行 了调整 。本文对新增 的肿瘤类 型进 行简单的介绍 。 ［ 关键 词］ ＷＨ 中枢神 经系统肿瘤 ； 分类 Ｏ； ［ 中图分类号］ Ｒ ３ ． ［ ７９４ 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编号］０７ ０６ ２０ ）６ ４６— ５ １０ —８９ （０７ ０ —００ ０
2007WHO神经系统肿瘤分类
一、神经上皮组织肿瘤(tumours of neuroepithelal tissue)l，星形细胞肿瘤Iastroeytic tumours)毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)9421／l‘毛细胞黏液型星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma)9425／3‘室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependyreal giant cell astroeytoma)9384／l 多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphie xanthoastrocytoma)9424／3弥漫性星形细胞瘤(diffuse astrocytoma)9400／3纤维型星形细胞瘤(fibrillary astrocytoma)9420／3原浆型星形细胞瘤(protoplasmic astrocytoma)9410／3肥胖型星形细胞瘤(gemistocytic astrocytoma)94l 1／3间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma)9401／3胶质母细胞瘤(gliohlastoma)9440／3巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma)9441／3胶质肉瘤(ghosarcoma)9442／3大脑胶质瘤病(gllomatosis cerebri)9381／32．少突胶质星形细胞肿瘤《oligedendro馥al tumours)少突胶质瘤(oligodendrogiioma)9450／3间变性少突胶质瘤(anaplastie ofigodendroglioma)9451／33．少突胶质鲞I移绷胞肿■(oligoastrocytic tumoursl少突星形细胞瘤(oligoastrocytoma)9382／3间变性少突麟形绷胞瘤(anaplastie oligoastrocytoma)9382／34．窒管骥髓囊lependymM tumotlrs}室警貘下瘘《subependymoma)9383／1蘩滚翼头黧璧篱貘下瘤(myxopapil]ary ependymoma)9394／1室管膜瘤(ependymoma)9391／3细胞型(ceUular)939l／3乳头型(papillary)9393／3透明细胞獭(clear ceU)9391／3脑窀膜细胞型(tanyeytie)9391／3同变性室管膜瘤(anaplastie ependymoma>9392／35。
版WHO神经系统肿瘤分类
一、神经上皮组织肿瘤1.星形细胞肿瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞黏液型星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤纤维型星形细胞瘤原浆型星形细胞瘤肥胖型星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤巨细胞胶质母细胞瘤胶质肉瘤大脑胶质瘤病2.少突胶质细胞肿瘤少突胶质瘤间变性少突胶质瘤3.少突胶质星形细胞瘤少突星形细胞瘤间变性少突星形细胞瘤4.室管膜肿瘤室管膜下瘤黏液乳头型室管膜下瘤室管膜瘤细胞型乳头型透明细胞型脑室膜细胞型5.脉络膜丛肿瘤脉络膜丛乳头状瘤非典型脉络膜丛乳头状瘤脉络丛乳头状癌6.其他神经上皮组织肿瘤星形母细胞瘤三脑室脊索样胶质瘤血管中心性胶质瘤7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤节细胞瘤节细胞胶质瘤间变性节细胞胶质瘤中央性神经细胞瘤脑室外神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤乳头状胶质神经元肿瘤四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤8.松果体区肿瘤松果体细胞瘤中间分化型松果体实质瘤松果体母细胞瘤松果体区乳头状瘤9.胚胎性肿瘤髓母细胞瘤多纤维性/结节性髓母细胞瘤髓母细胞瘤伴广泛结节形成间变性髓母细胞瘤大细胞性髓母细胞瘤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PENTs）中枢神经系统神经母细胞瘤中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤髓上皮瘤室管膜母细胞瘤非典型畸胎样/横纹肌样瘤二、颅和椎旁神经肿瘤施旺（雪旺）瘤（神经鞘瘤，神经瘤）细胞型丛状型黑色素型神经纤维瘤丛状型神经束膜瘤神经束膜瘤恶性神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）上皮样型MPNST伴有间质分化的MPNST黑色素型MPNST伴有腺样分化的MPNST三、脑（脊）膜肿瘤1.脑（脊）膜上皮细胞肿瘤脑（脊）膜瘤上皮型纤维（纤维母细胞）型过渡型（混合型）砂粒型血管瘤型微囊型分泌型淋巴浆细胞丰富型化生型脊索样型透明细胞型非典型性乳头型横纹肌样型间变性（恶性）2.脑（脊）膜间质肿瘤脂肪瘤血管脂肪瘤蛰伏脂肪瘤（冬眠瘤）脂肪肉瘤（颅内）孤立性纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤横纹肌瘤横纹肌肉瘤软骨瘤软骨肉瘤骨瘤骨肉瘤骨软骨瘤血管瘤上皮样血管内皮瘤血管外皮细胞瘤间变性血管外皮细胞瘤血管肉瘤Kaposi肉瘤Ewing肉瘤3.原发性黑色素细胞病变弥漫性黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤脑膜黑色素瘤病4.其他与脑（脊）膜相关的肿瘤血管母细胞瘤四、淋巴瘤和造血系统肿瘤恶性淋巴瘤浆细胞瘤粒细胞肉瘤五、生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤绒毛膜癌畸胎瘤成熟型未成熟型混合性生殖细胞肿瘤六、鞍区肿瘤颅咽管瘤釉质瘤型乳头型颗粒细胞瘤垂体细胞瘤腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤七、转移性肿瘤3、真真的心，想你；美美的意，恋你；暖暖的怀，抱你；甜甜的笑，给你；痴痴的眼，看你；深深的夜，梦你；满满的情，宠你；久久的我，爱你！4、不管从什么时候开始，重要的是开始以后不要停止；不管在什么时候结束，重要的是结束以后不要后悔。
17神经系统肿瘤
WHO
分级
肿瘤分类
5. 脉络丛起源肿瘤
Ⅰ
⑴ 脉络丛乳头状瘤
Ⅰ
⑵ 非典型性脉络丛乳头状瘤
Ⅱ
⑶ 脉络丛癌
Ⅱ 6. 其他神经上皮起源肿瘤
Ⅱ
⑴ 星形母细胞瘤
Ⅱ
⑵ 第三脑室脊索瘤样胶质瘤
Ⅱ
⑶ 血管中心型胶质瘤
Ⅲ
WHO
分级
Ⅰ Ⅱ Ⅲ
△ Ⅱ Ⅰ
神经上皮性肿瘤
肿瘤分类
WHO 分级
肿瘤分类
7. 神经元及混合性神经元神经胶质起源肿瘤
中枢神经系统肿瘤 2007 WHO
CNS肿瘤2007WHO分类
➢ 神经上皮性肿瘤 ➢ 颅神经和脊柱旁神经肿瘤 ➢ 脑膜肿瘤 ➢ 淋巴造血系统肿瘤 ➢ 生殖细胞肿瘤 ➢ 鞍区肿瘤 ➢ 转移性肿瘤
CNS肿瘤2007WHO分级标准
Ⅰ级（良性）细胞增生不活跃，无核异型，无核分裂，无血管内皮
增生，无坏死；境界清楚易分离，单纯外科手术全切可以治愈，或 术后复发间隔期＞5年
大细胞型髓母细胞瘤
WHO 分级
肿瘤分类
⑵ CNS原始神经外胚层肿瘤 (PNET)
Ⅳ
CNS神经母细胞瘤
WHO 分级
Ⅳ
Ⅳ
Ⅳ
CNS神经节细胞神经母细胞瘤 Ⅳ
Ⅳ
髓上皮瘤
Ⅳ
Ⅳ
室管膜母细胞瘤
Ⅳ
Ⅳ
⑶ 非典型性畸胎样 / 横纹 肌形细胞起源肿瘤
➢ 毛细胞星形细胞瘤（WHOⅠ级）
➢ 儿童常见，好发于20岁之前，无明显性别差异，好发于视神 经、视交叉/下丘脑、丘脑和基底节、大脑半球、小脑、脑干
星形细胞起源肿瘤
➢ 多形性黄色瘤型星形细胞瘤（WHOⅡ级）
➢ 儿童和年轻人常见，2/3病例见于18岁以前，无明显性别 差异，好发于大脑半球的浅表部位，特别是颞叶处，临床 常有较长的癫痫病史
2007CNS 分类
鞍区肿瘤
＊颅咽管瘤 造釉细胞型 乳头型 ＊颗粒细胞肿瘤 ＊颅咽管瘤 造釉细胞型 乳头型 ＊颗粒细胞肿瘤 ＊垂体细胞瘤 ＊腺垂体梭形细胞瘤 2007年
2000年
转移性肿瘤
1.增加八个新肿瘤实体，分别为不典型脉络丛乳头状
瘤（atypical choroid plexus papilloma） 血管中心型 胶质瘤（ angiocentric glioma ） 脑室外神经细胞瘤
中枢神经系统肿瘤WHO分类回顾
★1977年，扎伊尔首都金沙萨，制定第一个WHO
CNS肿瘤分类（由Zulch主编1979年公布）
★1990年，瑞士苏黎世，对79年的命名和分类
进行了适当的修改和补充，增加了免疫组化
学内容（由Kleihues、Burger、Scheithauer
主编，1993年公布）
颅神经和脊柱旁神经肿瘤
＊施万细胞瘤 细胞性 丛状 黑色素性 ＊神经纤维瘤 丛状 ＊神经束膜瘤 神经内神经束膜瘤 软组织神经束膜瘤 ＊恶性外周神经鞘瘤 上皮样 MPNST伴间叶和或上皮分化 黑色素型 黑色素砂砾体型 2000年 ＊施万细胞瘤 细胞性 丛状 黑色素性 ＊神经纤维瘤 丛状 ＊神经束膜瘤 神经束膜瘤，非特殊型 恶性神经束膜瘤 ＊恶性外周神经鞘瘤（ MPNST） 上皮样MPNST 伴间叶分化的MPNST 黑色素型MPNST 腺样分化的MPNST 2007年
第四脑室伴菊形团形成的节细胞 神经细胞瘤
(Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle )
Homer-Wright菊形团，均匀一致的小圆核和纤 细的纤维丝构成。
乳头状胶质瘤神经细胞瘤 （papillary glioneuronal tumor PGNT)
简介2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类_第四版_
实验与检验医学2008年12月第26卷第6期·综述·1956年世界卫生组织(WHO)执行委员会的一个提案：制定全世界接受和使用的人类肿瘤分类和分级。
WHO组织了世界范围内的专家按系统进行了肿瘤分类工作，1979年出版了第一版神经系统肿瘤组织学分类。
随着免疫组织化学引入病理诊断所带来的进步，1993年出版了神经系统肿瘤组织学分类第二版。
2000年出版的第三版神经系统肿瘤病理学和遗传学分类，包括了流行病学、临床症状和体征、影像学、遗传学、预后等内容，作为国际上临床肿瘤防治机构和肿瘤研究中心定义脑肿瘤的标准，产生了重大而深远的影响。
2006年11月在德国海德堡癌症研究中心由25名世界各地病理学和遗传学专家组成的国际工作组，经过反复研讨，并汇集另外50名专家的意见，形成了2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类(第四版)。
此书的重点在中枢神经系统肿瘤，也包括了颅神经和脊柱旁神经肿瘤。
而外周神经系统肿瘤如交感神经系统的神经母细胞瘤和感觉神经母细胞瘤将被归入其它WHO书系列。
1新的变化1.1肿瘤分类2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类与第三版比较有许多不同的改变，这些变化反映脑部肿瘤最新类型的认识，并能更好地理解肿瘤的生物学行为。
书中明确区分肿瘤实体、变异型和组织学构型，新的肿瘤实体需要有特征性的形态学，发生部位，年龄分布和生物学行为，而非仅有罕见的组织病理学类型。
肿瘤实体变异型被定义为具有确定的组织学形态且与临床预后相关，但仍然属于之前已确定的肿瘤实体。
不同分化的组织学构型具有组织形态上可识别的差异，但并没有显著的临床或病理意义。
新增加八种肿瘤实体：血管中心性胶质瘤(Angiocentric glioma)、非典型脉络丛乳头状瘤(Atypical choroid plexus papilloma)、脑室外神经细胞瘤(Ex-traventricular neurocytoma)、乳头状胶质神经元肿瘤(Papillary glioneuronal tumour)、第四脑室伴菊形团形成型胶质神经元肿瘤(Rosette-forming glioneuronal tumour of the fourth ventricle)、松果体区乳头状肿瘤(Papillary tumour of the pineal region)、垂体细胞瘤(Pituicytoma)、腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤(Spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis)。
简介2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类(第四版)
简介2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类(第四版)
刘勇;路名芝;范思斯
【期刊名称】《实验与检验医学》
【年(卷),期】2008(026)006
【摘要】1956年世界卫生组织（WHO）执行委员会的一个提案：制定全世界接受和使用的人类肿瘤分类和分级。
WHO组织了世界范围内的专家按系统进行了肿瘤分类工作．1979年出版了第一版神经系统肿瘤组织学分类。
随着免疫组织化学引入病理诊断所带来的进步．1993年出版了神经系统肿瘤组织学分类第二版。
2000年出版的第三版神经系统肿瘤病理学和遗传学分类，包括了流行病学、临床症状和体征、影像学、遗传学、预后等内容。
作为国际上临床肿瘤防治机构和肿瘤研究中心定义脑肿瘤的标准．产生了重大而深远的影响。
【总页数】3页(P649-650,654)
【作者】刘勇;路名芝;范思斯
【作者单位】330006,南昌,江西省人民医院病理科;330006,南昌,江西省人民医院病理科;330006,南昌,江西省人民医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264;R446.8
【相关文献】
1.中枢神经系统肿瘤2007年WHO分类中的新成员 [J], 李南云
2.2007年WHO神经系统肿瘤分类(第四版)几个新增肿瘤类型 [J], 何妙侠;王建军
3.5540例中枢神经系统肿瘤WHO分类统计分析 [J], 崔世民;秦进喜;刘梅丽;靳松;韩彤;阎世鑫;刘力
4.世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第一版至第四版修订版提要 [J], 于圣平;明浩朗;任炳成;林雨;张辰;李涛;杨学军
5.2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类简介 [J], 白红民
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2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类
[肿瘤分级]中枢神经系统肿瘤分类及分级（WHO，2007）一．星形细胞肿瘤1、毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）9421/1黏液性毛细胞型星形细胞瘤（Ⅱ）9425/32、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（Ⅰ）9384/13、多形性黄色瘤型星形细胞瘤（Ⅱ）9424/34、弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ）9400/3纤维型星形细胞瘤（Ⅱ）9420/3肥胖细胞性星形细胞瘤（Ⅱ）9411/3原浆型星形细胞瘤（Ⅱ）9410/35、间变性星形细胞瘤（Ⅲ）9401/36、多形性胶质母细胞瘤（Ⅳ）9440/3巨细胞型胶质母细胞瘤（Ⅳ）9441/3胶质肉瘤（Ⅳ）9442/37、大脑胶质瘤病（Ⅲ）9381/3二．少突胶质细胞的肿瘤1、少突胶质细胞瘤（Ⅱ）9450/32、间变性少突胶质细胞瘤（Ⅲ）9451/3三．混合性胶质瘤]1、少突星形细胞瘤（Ⅱ）9382/32、间变性少突星形细胞瘤（Ⅲ）9382/3四．室管膜肿瘤1、室管膜下瘤（Ⅰ）9383/12、粘液乳头状型室管膜瘤（Ⅰ）9394/13、室管膜瘤（Ⅱ）9391/3富细胞型（Ⅱ）9391/3乳头状型（Ⅱ）9393/3透明细胞型（Ⅱ）9391/3伸展细胞型（Ⅱ）9391/3 4、间变性室管膜瘤（Ⅲ）9392/3 五．脉络丛肿瘤1、脉络丛乳头状瘤（Ⅰ）9390/02、不典型脉络丛乳头状瘤（Ⅱ）9390/1 2、脉络丛癌（Ⅲ）9390/3 六．不明起源的神经胶质肿瘤1、星形母细胞瘤9430/32、三脑室脊索瘤样胶质瘤（Ⅱ）9444/13、血管中心性胶质瘤（Ⅰ）9431/1 七．神经元和混合神经元－胶质肿瘤1、小脑发育不良性神经节细胞瘤（Ⅰ）(Lhermitte-Duclos) 9493/0 2、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（Ⅰ）9412/1 3、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Ⅰ）9413/04、神经节细胞瘤（Ⅰ）9492/05、神经节细胞胶质瘤（Ⅰ-Ⅱ）9505/16、间变性神经节细胞胶质瘤（Ⅲ）9505/37、中枢性神经细胞瘤（Ⅱ）9506/18、脑室外神经细胞瘤（Ⅱ）9506/19、小脑脂肪神经细胞瘤（Ⅱ）9506/110、乳头状胶质神经元肿瘤（Ⅰ）9509/111、四脑室Rosette-forming胶质神经元肿瘤（Ⅰ）9509/112、副神经节瘤（Ⅰ）8680/1 八．松果体实质肿瘤1、松果体细胞瘤（Ⅰ）9361/12、中等分化的松果体实质肿瘤（Ⅱ-Ⅲ）9362/33、松果体母细胞瘤（Ⅳ）9362/34、松果体区乳头状肿瘤（Ⅱ-Ⅲ）9395/3 九．胚胎性肿瘤1、髓母细胞瘤（Ⅳ）9470/3促纤维增生/结节型髓母细胞瘤（Ⅳ）9471/3髓母细胞瘤伴广泛结节（Ⅳ）9471/3间变型髓母细胞瘤（Ⅳ）9474/3大细胞型髓母细胞瘤（Ⅳ）9474/3 2、CNS原始神经外胚层肿瘤（Ⅳ）9473/3CNS神经母细胞瘤（Ⅳ）9500/3CNS神经节细胞神经母细胞瘤（Ⅳ）9490/3髓上皮瘤（Ⅳ）9501/3室管膜母细胞瘤（Ⅳ）9392/3 3、非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤（Ⅳ）9508/3一．雪旺细胞瘤（神经鞘瘤）（Ⅰ）9560/0 富细胞型（Ⅰ）9560/0丛状型（Ⅰ）9560/0黑色素型（Ⅰ）9560/0 二．神经纤维瘤（Ⅰ）9540/0 丛状型（Ⅰ）9550/0 三．神经束膜瘤（Ⅰ-Ⅲ）1、神经束膜瘤，NOS（Ⅰ）9571/02、恶性神经束膜瘤9571/3 四．恶性外周性神经鞘膜瘤（MPNST）（Ⅲ-Ⅳ）1、上皮样型MPNST（Ⅲ-Ⅳ）9540/32、MPNST伴间叶性样分化（Ⅲ-Ⅳ）9540/33、黑色素型MPNST（Ⅲ-Ⅳ）9540/34、MPNST伴腺样分化（Ⅲ-Ⅳ）9540/3一．脑膜皮细胞肿瘤脑膜瘤9530/01、脑膜皮型脑膜瘤（Ⅰ）9531/02、纤维型（成纤维型）脑膜瘤（Ⅰ）9532/03、过渡型（混合型）脑膜瘤（Ⅰ）9537/04、砂粒型脑膜瘤（Ⅰ）9533/05、血管瘤型脑膜瘤（Ⅰ）9534/06、微囊型脑膜瘤（Ⅰ）9530/07、分泌型脑膜瘤（Ⅰ）9530/08、富淋巴-浆细胞型脑膜瘤（Ⅰ）9530/09、移行型脑膜瘤（Ⅰ）9530/010、脊索瘤样型脑膜瘤（Ⅱ））9538/111、透明细胞型脑膜瘤（Ⅱ9538/112、非典型脑膜瘤（Ⅱ）9539/113、乳头状瘤型脑膜瘤（Ⅲ）9538/314、横纹肌样型脑膜瘤（Ⅲ）9538/315、间变性（恶性）脑膜瘤（Ⅲ）9530/3 二．间叶性非脑膜皮肿瘤1、脂肪瘤（Ⅰ）8850/02、血管脂肪瘤（Ⅰ）8861/03、冬眠瘤（Ⅰ）8880/04、脂肉瘤（颅内）（Ⅳ）8810/35、单发纤维性肿瘤（Ⅰ）8815/06、纤维肉瘤（Ⅳ）8810/37、恶性纤维组织细胞瘤（Ⅳ）8830/38、平滑肌瘤（Ⅰ） 8890/09、平滑肌肉瘤（Ⅳ） 8890/310、横纹肌瘤（Ⅰ） 8890/011、横纹肌肉瘤（Ⅳ） 8890/312、软骨瘤（Ⅰ） 9220/013、软骨肉瘤（Ⅳ） 9220/314、骨瘤（Ⅰ） 9180/015、骨肉瘤（Ⅳ） 9180/316、骨软骨瘤（Ⅰ） 9210/017、血管瘤（Ⅰ） 9120/018、上皮样血管内皮瘤（Ⅱ） 9133/119、血管外皮细胞瘤（Ⅱ） 9150/120、间变性血管外皮细胞瘤（Ⅲ） 9150/321、血管肉瘤（Ⅳ） 9120/322、卡波西（Kaposi）肉瘤（Ⅳ） 9140/323、Ewing 肉瘤-PNET（Ⅳ） 9364/3 三．脑膜原发性黑色素细胞病变1、弥漫性黑色素细胞增生 8728/02、黑色素细胞瘤 8728/13、恶性黑色素瘤 8720/34、脑膜黑色素瘤病 8728/3 四．与脑膜相关的其它肿瘤血管母细胞瘤（Ⅰ） 9161/1一．恶性淋巴瘤 9590/3 二．浆细胞瘤 9731/3三．颗粒细胞肉瘤 9930/3一．胚生殖细胞瘤 9064/3二．胚胎癌 9070/3三．卵黄囊瘤 9071/3四．绒毛膜上皮癌 9100/3五．畸胎瘤 9080/1成熟型 9080/1未成熟型 9080/3畸胎瘤恶性变 9084/3六．混合性生殖细胞肿瘤 9085/3一．颅咽管瘤（Ⅰ） 9350/1成釉细胞瘤型（Ⅰ） 9351/1乳头状型（Ⅰ） 9352/1二．颗粒细胞瘤（Ⅰ） 9582/0三. 垂体细胞瘤（Ⅰ） 9432/1四. 腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤（Ⅰ） 8291/0注：括号中的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ为肿瘤分级，未标明数字的肿瘤，由于其生物学行为多变，缺乏足够的临床和病理学资料，WHO未给明确分级。
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一、神经上皮组织肿瘤
1.星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞黏液型星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤
弥漫性星形细胞瘤
纤维型星形细胞瘤
原浆型星形细胞瘤
肥胖型星形细胞瘤
间变性星形细胞瘤
胶质母细胞瘤
巨细胞胶质母细胞瘤
胶质肉瘤
大脑胶质瘤病
2.少突胶质细胞肿瘤
少突胶质瘤
间变性少突胶质瘤
3.少突胶质星形细胞瘤
少突星形细胞瘤
间变性少突星形细胞瘤
4.室管膜肿瘤
室管膜下瘤
黏液乳头型室管膜下瘤
室管膜瘤
细胞型
乳头型
透明细胞型
脑室膜细胞型
5.脉络膜丛肿瘤
脉络膜丛乳头状瘤
非典型脉络膜丛乳头状瘤
脉络丛乳头状癌
6.其他神经上皮组织肿瘤
星形母细胞瘤
三脑室脊索样胶质瘤
血管中心性胶质瘤
7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤
胚胎发育不良性神经上皮瘤
节细胞瘤
节细胞胶质瘤
间变性节细胞胶质瘤
中央性神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
乳头状胶质神经元肿瘤
四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤
8.松果体区肿瘤
松果体细胞瘤
中间分化型松果体实质瘤
松果体母细胞瘤
松果体区乳头状瘤
9.胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤
多纤维性/结节性髓母细胞瘤
髓母细胞瘤伴广泛结节形成
间变性髓母细胞瘤
大细胞性髓母细胞瘤
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PENTs）中枢神经系统神经母细胞瘤
中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤
髓上皮瘤
室管膜母细胞瘤
非典型畸胎样/横纹肌样瘤
二、颅和椎旁神经肿瘤
施旺（雪旺）瘤（神经鞘瘤，神经瘤）
细胞型
丛状型
黑色素型
神经纤维瘤
丛状型
神经束膜瘤
神经束膜瘤
恶性神经束膜瘤
恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）
上皮样型MPNST
伴有间质分化的MPNST
黑色素型MPNST
伴有腺样分化的MPNST
三、脑（脊）膜肿瘤
1.脑（脊）膜上皮细胞肿瘤
脑（脊）膜瘤
上皮型
纤维（纤维母细胞）型
过渡型（混合型）
砂粒型
血管瘤型
微囊型
分泌型
淋巴浆细胞丰富型
化生型
脊索样型
透明细胞型
非典型性
乳头型
横纹肌样型
间变性（恶性）
2.脑（脊）膜间质肿瘤
脂肪瘤
血管脂肪瘤
蛰伏脂肪瘤（冬眠瘤）
脂肪肉瘤（颅内）
孤立性纤维瘤
纤维肉瘤
恶性纤维组织细胞瘤
平滑肌瘤
平滑肌肉瘤
横纹肌瘤
横纹肌肉瘤
软骨瘤
软骨肉瘤
骨瘤
骨肉瘤
骨软骨瘤
血管瘤
上皮样血管内皮瘤
血管外皮细胞瘤
间变性血管外皮细胞瘤
血管肉瘤
Kaposi肉瘤
Ewing肉瘤
3.原发性黑色素细胞病变
弥漫性黑色素细胞增生症
黑色素细胞瘤
恶性黑色素瘤
脑膜黑色素瘤病
4.其他与脑（脊）膜相关的肿瘤血管母细胞瘤
四、淋巴瘤和造血系统肿瘤恶性淋巴瘤
浆细胞瘤
粒细胞肉瘤
五、生殖细胞肿瘤
生殖细胞瘤
胚胎性癌
卵黄囊瘤
绒毛膜癌
畸胎瘤
成熟型
未成熟型
混合性生殖细胞肿瘤
六、鞍区肿瘤
颅咽管瘤
釉质瘤型
乳头型
颗粒细胞瘤
垂体细胞瘤
腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤七、转移性肿瘤。