chiari畸形
Chiari畸形Ⅱ型诊疗中国专家共识解读PPT课件
• 探索新的治疗方法：目前Chiari畸形Ⅱ型的治疗方法主要包括手术治疗和非手 术治疗，但各种治疗方法的效果和适应症尚存在争议。未来需要探索新的治疗 方法和技术，如基因治疗、细胞治疗等，为患者提供更多的治疗选择。
专家共识的制定过程是一个集 思广益、博采众长的过程，可 以促进不同学科领域之间的交 流与合作，推动相关研究的深 入发展。
通过专家共识的推广和实施， 可以让更多的患者了解Chiari 畸形Ⅱ型的诊疗知识和注意事 项，提高患者的自我保健意识 和能力，从而获得更好的治疗 效果和生活质量。
未来研究方向与发展趋势
THANKS
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制定手术方案。
X线平片
可发现颅颈交界处的骨骼异常， 如枕骨大孔狭窄、寰椎枕化等。
诊断标准和流程
诊断标准
根据患者的症状、体征和影像学检查结果，结合中国专家共识的诊断标准，可 明确诊断为Chiari畸形Ⅱ型。
诊断流程
首先根据患者的症状和体征进行初步判断，然后进行MRI等影像学检查以明确 诊断。对于疑似患者，还需进行神经系统检查和评估，以排除其他神经系统疾 病的可能性。最终，根据诊断结果制定相应的治疗方案。
手术时机
手术治疗应在患者病情稳定、身体状况良好的情况下进行。对于急性发病的患者，应先行 药物治疗等保守治疗，待病情稳定后再考虑手术治疗。
术后康复与管理的建议与指导
康复训练
术后患者应根据自身情况，在医 生指导下进行康复训练，包括肌 力训练、平衡训练、柔韧性训练 等，以促进身体功能的恢复。
饮食调整
术后患者应保持均衡的饮食，多 摄入富含蛋白质、维生素和矿物 质的食物，以促进伤口愈合和身 体康复。
小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学
小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形、小脑扁桃体延髓联合畸形，是一种先天性的后脑疾病，主要特征为小脑扁桃体下疝至上段颈椎椎管内，有时可累及部分延髓和第四脑室，脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等为其常见的伴发病变，其中以脊髓空洞症最常见。
Chiari畸形的分型NEW﹀﹀﹀基于病变程度可将其分为以下4种类型：Ⅰ型，小脑扁桃体及延髓向下疝入颈椎椎管内；Ⅱ型，小脑下蚓部不同程度地向下疝入椎管内，同时脑桥、第四脑室及延髓向椎管内延伸，可伴脑积水及脊膜膨出等；；Ⅲ型，罕见，除具Ⅱ型特征外，还常合并枕部脑膜膨出；Ⅳ型，亦罕见，其病理特点为小脑发育不全。
颈髓空洞是小脑扁桃体下疝畸形的常见合并症，是一种缓慢进行的脊髓退行性病变。
本病病因尚不十分清楚，患者常由于颈髓、延髓受压而产生临床症状，主要临床表现为后枕部疼痛、放射性肩颈痛、周围神经病变、晕厥或猝倒、吞咽困难、共济失调、头晕恶心和大小便失禁等。
根据临床表现，可将小脑扁桃体下疝畸形分为有症状型与无症状型；根据致病原因，可将小脑扁桃体下疝畸形分为先天性及获得性。
目前，小脑扁桃体下疝畸形最有效的治疗方法为后颅窝减压术及椎管减压术，但临床上对手术时机的判断仍缺乏客观明确的标准。
传统的以小脑下疝程度的经典诊断标准已受到质疑和挑战，这主要与以下2点有关：患者主观症状与其影像学表现并不一致，临床症状较轻但影像学改变较重者并不少见，反之，临床症状较重而影像学改变较轻者亦不少见；在常规T2WI发现脊髓内异常高信号时，此时手术效果一般欠佳。
因此，早期、及时地诊断小脑扁桃体下疝畸形患者的脊髓损伤，对预后极其重要。
X线平片检查X线平片在小脑扁桃体下疝畸形诊断中很少应用，为颈椎正侧位、颈椎张口位及颅底汤氏位等，主要用于观察合并的颈椎及颅底畸形（如颅底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。
CT检查CT检查在小脑扁桃体下疝畸形中较少应用，但较X线平片能提供更多信息，可显示有无脑积水、小脑发育异常、脊髓空洞等，矢状位重建图像可显示小脑扁桃体下疝情况，在显示颈椎及颅底畸形方面较X线平片价值更大。
Chiari畸形 PPT
Meadows等认为。诊断Chiari畸形的标准 是扁桃体下疝至少在枕大孔下方5mm或 更低，而把下疝至l-5mm之间称为“异位 扁桃体”。
Barkovich等认为小脑扁桃体下缘在枕骨 大孔下2-3mm被认为是正常值界限，同 时指出所有有症状的Chiari畸形病人均超 出3 mm。
目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁 桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确 诊。
根据MRI成人Chiari畸形的分型：
A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞
A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；
B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效 果较好
Chiari畸形的合并症：
脊髓空洞症（大约56% ） 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平
④颅内压增高型：脑组织受压引起脑水 肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底 水肿、颈项强直等颅内压增高症状。
Chiari畸形的诊断：
主要依据影像学检查，颅颈交界处X片、 CT 、MRI
MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指 导治疗的最佳手段，可以清晰显示颈髓 受压的确切部位、程度及是否伴有空洞 畸形 ，为手术提供依据。
基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中 心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常 为109°～148°，平均132.3°，颅底凹 陷症时此角增大。
Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度， 正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷 症。
二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断 层片上作两侧二腹肌沟的连线，从齿状突尖 到此线的距离，正常为5～15mm，若齿状突 顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。
Arnold-Chiari畸形
概念
Chairi畸形是一种以小脑扁 桃体下疝入椎管内致后脑 诸结构、脑干、小脑及后 组颅神经受牵拉导致一系 列功能障碍的后脑先天性 疾病
Chiari畸形36例MRI诊断分析
最有效 机 制 。① 以人 为 本 ， 改 善 服 务 态
度， 提高服务质量 ， 加强服务理念 ， 注 意文 明用语 ， 急患者所急 ， 想 患者所想 ， 耐 心解 释患者的疑问 ， 视患者 如亲人 ， 增进勾通 ，
懂法 、 用法都是减 少和 绝放 射科 潜在 医
疗纠纷不可或缺 的重要措施 。
如放射科 夜 间来 一 食管 异 物 患者 ， 需用
“ 挂棉絮试验”， 若楼上 楼下 找不到 棉花 ，
则很可 能成 为 纠纷 的 隐患 ； 护理 【 讲 究
（ 上接 第 ２ ４ ２页 ）
促进 理解 ， 加 强信任 。② 以Ｔ 作为重 ， 精 益求精 ， 提高 技术 水平 ， 满 足患 者各种 诊
标。
以及治疗 费用等 ， 并要告知现有的 医学科 学条件下不 可预测 的意外 ， 一定使患者或
家属考 虑成熟 ， 得 到患方 明确 承诺 ， 并签
公开 、 合理 的收费标 准。根据 国家规 定的收赀标准 ， 特别 是一 － 一 些特 殊检查和介
入用品如导管 、 导幺 幺 、 造影 剂等 的赀 片 ｊ 要 明价标 …， 让患 者心巾踏实。禁止科室乱 收费和个人私收现 金 ， 违者 “ 一 票 否决 ” ， 加大惩罚力度 。
治疗或其他侵袭性治疗操作的患者 ， 要 准
确选择适应证 ， 尊重患 者 的知情 同意权 。 行介人或侵袭 性治疗 操作 前必 须告知 患 者诊治 的基本方法和可能 …现 的并发症 ，
顺序等 的查对 ， 机器使用与工作状态 的查 对（ 开机 、 关机 、 电源情况 、 维修保 养等 ） ， 确保机器 时刻 处于完 好状 态。把查 对意 识 与医疗责任 、 技术水平 、 照片质量 、 患者 满 意度结 合起来 。 完 善医疗设 备 的检修 制度 ： “ 要想 利
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。
它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。
接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。
一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。
在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。
胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。
此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。
二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。
此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。
随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。
三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。
对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。
手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。
康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。
四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。
2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。
3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。
4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。
在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。
2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。
3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。
Amold-Chiari畸形
Amold-Chiari畸形【概述】Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征。
【发病机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。
本病病因不明，有3种见解。
1．流体力学说胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变。
2．牵拉学说脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉。
3．畸形学说后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调(表现为小脑性或脊髓性共济失调)、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹。
脑干小脑MRI检查可发现小脑扁桃体下疝畸形改变。
【诊断】慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征，结合MRI表现，本病现已不难诊断。
【鉴别诊断】(一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别1．颅底凹陷(basilar invagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。
主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。
2．寰枕融合(occipitalization) 寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。
枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。
3．寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。
寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。
临床有时与Amld-Chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。
(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。
CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。
手术术式早期主要采用单纯颅后窝减压术和空洞脊蛛网膜下腔分流术,后期治疗组主要采用后颅窝小骨窗减压+ 软脑膜下小脑扁桃体部分切除术+ 硬脑膜成形术单纯颅后窝减压术( PFD) 颅后窝正中开颅,枕鳞部骨窗约5 cm ×5 cm ,枕骨大孔咬除宽度1. 5～210 cm。
颅脑先天性畸形的影像学表现
首都儿科研究所附属儿童医院放射科袁新宇写在课前的话颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常，出生时损伤，即发育成长中产生的异常，表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常。
先天畸形主要发生于妊娠5个月以前。
随着中枢神经系统发育的阶段不同，所表现的畸形形式也各不相同，这些病变大多可应用CT、MRI 及超声做出正确诊断。
一、脑胚胎学与畸形发生在脑发育过程的不同阶段，若发育受到干扰，则会产生不同畸形。
1 ．妊娠3-4 周：无脑畸形、脑膨出、Chiari 畸形、脊髓裂；2 ．妊娠5-10 周：前脑无裂畸形、视隔发育不良、Dandy-Walker 畸形；3 ．妊娠2-5 月：巨脑或小脑、血管畸形、神经- 皮肤综合征，脑裂畸形、无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、胼胝体发育不良；4 ．妊娠6 月- 出生：髓鞘形成障碍、代谢障碍、感染等；常见的颅脑先天性畸形有哪些，可分为哪几类类，典型病变是什么？二、分类先天性颅脑畸形可分为器官形成障碍、组织发生异常和细胞发育异常。
（一）器官起源异常器官起源异常主要包括神经管闭合障碍、脑憩室/ 脑分裂障碍以及脑沟形成/ 细胞移行异常，此外还有头颅大小异常及破坏性病变。
1 ．神经管闭合障碍：主要包括Chiari 畸形、脑膨出、胼胝体发育不良、Dandy-Walker 综合征和颅裂畸形（脑膜膨出和脑膨出）。
（1 ）CHIARI 畸形①CHIARI 畸形（Ⅰ型）I 型CHIARI 畸形主要包括先天性扁桃体下疝，是指小脑扁桃体疝至上颈部椎管内，一般而言3 -4mm 临床意义不确定，> 5mm 时常具备临床症状。
大部分脑组织正常，约20-25% 病例可出现轻/ 中度脑积水，常见合并畸形包括脊髓积水空洞症（3-60% ）、颅底内陷（25-50% ）、Klippel-Feil综合征（5-10% ）及寰枕融合（1-5% ）。
②CHIARI 畸形（Ⅱ型）特点：a ．脊柱、颅骨硬膜和菱脑受累；b ．幕上畸形发生率高；c ．伴随畸形发生率高：包括神经管闭合不全、脑膜膨出、脊髓脊膜膨出和脑积水。
Chiari畸形的研究进展
育,最终当狭小的后 颅 窝 无 法 完 全 容 纳 小 脑 扁 桃 体,
治疗也无统一标准。通过查阅国内外文献,对 Ch
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软骨发育 不 良,而 小 脑 扁 桃 体 在 不 断 持 续 地 生 长 发
而导致其疝出枕骨大孔 [13]。尾侧牵拉 理 论 是 指 在 生
1 分型
最初报 道 的 CM 共 分 为 Ⅰ 、Ⅱ 、Ⅲ 型,后 来 提 出
描述过类似的病 例。 磁 共 振 成 像 技 术 (MRI)的 出 现
本一致,包括缓解脑 干 压 迫 和 颅 神 经 功 能 紊 乱,恢 复
枕骨大孔区正常的 脑 脊 液 动 力 学 并 保 持 硬 膜 的 密 闭
。 除 MRI 外,
CT
三维重建及术中超 声 的 应 用 对 患 者 的 诊 断 和 治 疗 也
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chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释Chiari malformation is a structural abnormality in which the lower part of the brain, called the cerebellum, extends into the space normally occupied by the spinal cord. It is named after an Austrian pathologist, Dr. Hans Chiari, who first described the condition in the late 19th century.以下是23句中英双语例句：1. Chiari畸形是一种脑部结构异常，其中下部被称为小脑的脑部延伸到通常由脊髓占据的空间中。
Chiari malformation is a structural abnormality in which the lower part of the brain, called the cerebellum, extends into the space normally occupied by the spinal cord.2. Chiari畸形最早是由奥地利病理学家Hans Chiari于19世纪末描述的。
Chiari malformation was first described by an Austrian pathologist, Dr. Hans Chiari, in the late 19th century.3.患有Chiari畸形的患者可能会出现头痛、颈部僵硬和平衡问题等症状。
Patients with Chiari malformation may experience symptoms such as headaches, neck stiffness, and issues with balance.4. Chiari畸形可以通过神经影像学检查，如MRI，进行诊断。
Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症2例报告
１ ０８ ・
Ｍｏ ｅ Ｐ ａｔ ａＭ ｅｉｉｅ Ｊｎ ａｙ２ １， １ ２ Ｎｏ １ ｄ ｍ ｒｃｉ ｌ ｄｃｎ， ａ ｕｒ ０ ０ Ｖｏ． ， ． ｃ ２
Ｃ ｉ ｉ 型畸形合并 脊髓 空洞症 ２例报 告 ｈａ ｒＩ
陈光 烈 ， 巍 ， 浩 君 ， 飞 宇 ， 方 周 任 陈 沈 【 关键 词】 Ｃ ｉ ｉ 形 ； 髓 空 洞 症 ； 科 手 术 ｈａ 畸 ｒ 脊 外 【 中图 分类 号 】 Ｒ ５ ６１ 【 文献 标 志 码 】 Ｂ 【 章编 号 】 １７ —８ ０２ １）１００ ．２ 文 ６ １ ０ （０ ０选择仍然 麻 木 明显 缓 解 。术 后 随访 ３ 月 ， 查 解 小 脑 扁 桃体 ， 除其 对 延髓 、 个 复 解 高位 颈髓
存 在 争 议 。我 院近 年 来 收 治 ２例 Ｃ ｉ ＭＲ 见 人 上枕 大 池 的形 成 ， 见 小 脑 扁 的压 迫 。 组对 于 下 疝粘 连 的小 脑 扁桃 ｈ 一 Ｉ 未 本 Ｉ型畸 形 合 并 脊髓 空洞 症 患者 ， 用 桃 体 再 疝 出 和 小 脑 延 髓 池 粘 连 等 现 象 ， 体行 显 微 镜 下 切 除 部 分 切 除 ， 中注 意 采 术
Ｃ ｉｒ畸形 是 一 种神 经系 统 先 天 发 管 。术 后 颈 托 固定 ３个 月 ， 中未 对 脊 四 周悬 吊与 硬 膜 减 张 缝 合 ， 亦 不 应过 ｈａ ｉ 术 但 育异 常 性 疾 病 ， 主 要特 征 为 小脑 扁 桃 髓 空洞 进 行 直 接 处 理 。 其 体疝 入 枕 大 孔 及椎 管 内 ， 四脑 室 及 延 第 度咬 除 ， 免小 脑 过度 下 坠 ；２下疝 的小 避 （） 术 后均 无 出血 、 热 、 脊 液 漏 、 发 脑 皮 脑扁 桃 体 是造 成 神 经 压迫 症 状 的重 要 原
儿童 Arnold-Chiari 畸形相关试题及答案
儿童 Arnold-Chiari 畸形相关试题及答案CMI合并脑积水推荐治疗顺序是（）A、CM-I→脑积水：后颅窝减压→VP分流→ETVB、脑积水：后颅窝减压→CM-I→ETV→VP分流C、ETV→脑积水：后颅窝减压→CM-I→VP分流D、CM-I→脑积水：后颅窝减压→ETV→VP分流E、CM-I→ETV→脑积水：后颅窝减压→VP分流下列关于CM-I、脊髓空洞和脊柱侧弯的关系说法错误的是（）A、CM-I中有30%合并脊髓空洞B、CM-I中有14 %合并脊柱侧弯C、脊柱侧弯中40%有脊髓空洞D、脊柱侧弯合并脊髓空洞有88%合并CM-IE、CM-I 合并脊髓空洞有80%合并脊柱侧弯下列关于CM-I合并脊柱侧弯疗策略说法错误的是（）A、先行后颅窝减压术B、矫形支具效果很好C、矫形支具效果不佳D、脊柱矫形手术适用于后颅窝减压术后脊柱侧弯仍进行性发展者E、未经后颅窝减压而直接行脊柱矫形手术易出现多种灾难性并发症下列关于由CM-I导致的慢性头痛说法错误的是（）A、慢性头痛是最常见的CM-I症状B、枕颈部疼痛不适C、持续出现，持续时间超过5minD、喷嚏、咳嗽、大笑、运动、Valsalva动作、屈伸颈部可加重E、CM-I治疗后3月内缓解CM-I合并脊柱侧弯后颅窝减压术后，约（）%脊柱侧弯可得到缓解，（）%不再进展A、40，30B、50，30C、40，20D、50，20E、50，40奥地利病理学家Hans von Chiari于（）年通过尸检首次报道Chiari I型A、1819B、1791C、1790D、1891E、1892下列关于CM-I诊断标准的说法错误的是（）A、后颅窝狭小、小脑扁桃体下疝出颅腔外B、四脑室位置正常C、60%在C3水平，40%在C2水平，极少数在C1水平D、影像学单侧或双侧小脑扁桃体超过McCrae‘s线5mm，>10mm为重度E、60%在C1水平，40%在C2水平，极少数在C3水平下列关于儿童CM-I治疗策略说法错误的是（）A、手术治疗为主B、症状比影像学所见更为重要C、只有在明确症状与CM-I相关且进行性发展的情况下才考虑手术D、应注意有无合并前方压迫E、应注意是否需行腹侧减压及内外固定答案：DCBCADCA。
基阿利畸形疼痛烧灼样
基阿利畸形疼痛烧灼样*导读：基阿利畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼。
少数为局部性疼痛，通常呈持续性疼痛。
颈部活动时往往疼痛加重。
其他症状有眩晕、耳鸣、复视、走路不稳及肌无力等。
……【历史回顾】1883年Cleland最先发现1例菱脑畸形，并进行了文字记载; 1891年Chiari最先报道这种畸形.将之分为3型；1894年，Arnold报道1例病人，并详细作了描述；1896年Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第4型；1907年Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Chiari畸形；1935年Russell和Donald报道了lO例Chiari畸形病人，此后才引起人们对这种畸形的注意。
【病理】(一) 病理解剖 Chiari畸形的病理改变包括：①小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管内.有时可达第3颈椎，这是其基本的病理改变；②延髓变长并疝入椎管内，第四脑室下半部也疝入椎管内，这也是本畸形的另一重要特征；③小脑扁桃体充满小脑延髓池，枕骨大孔区颅内结构粘连，蛛网膜下腔闭塞，有时形成囊肿；④由于小脑延髓池闭塞，第四脑室中孔粘连，有时中脑导水管粘连或闭塞。
可造成梗阻性脑积水；⑤髓和上颈髓受压变扁、扭曲；⑥向下移位，小脑下牵，使V～Ⅺ对颅神经变长，上颈神经向外上方向进入椎间孔；⑦有中脑下移；⑧可合并桥池、外侧池、环池闭塞。
(二)病理分型 1891年Chiari将这种畸形分为3型，即Ⅰ型：小脑扁桃体及下蚓部下疝到椎管内，延髓与第四脑室位置正常或有轻度下移；Ⅱ型：小脑下移进入椎管内，延髓和第四脑室延长并下移。
疝入椎管内；Ⅲ型：延髓、小脑、第四脑室向枕部移位伴颈部脊椎裂及脊膜膨出。
1896年Chiari重新将之分为4型，即Ⅰ型：延髓伴随小脑扁桃体及下叶呈锥状向椎管内疝入，通常没有脑积水及脊椎裂;Ⅱ型：小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长。
Chiari畸形
20
Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形 的发病机制：
21
Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向
椎管内疝入；延髓和四脑室位置正常，最多见
22
Ⅱ型：小脑扁桃体及后
颅窝内容物包括脑干, 第四脑室,小脑蚓部 均下疝至枕骨大孔下， 常合并有脑积水
23
Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出; 最严重
脊髓空洞症：56%。 脑积水
枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅
底、寰枢椎畸形）
18
Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：
Gardner—流体动力学说 Williams—颅内与椎管内压力分离学说 Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关
19
Chiari畸形合并脑积水 的发病机制：
Chiari畸形
1
定义
Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又 称Arnold-Chiari综合征。本病指小脑下部或 同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下 作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内 的一种先天性发育异常，为脊髓空洞最常 见的原因。
2
历史：
1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描 述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的 报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这 种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。 1935年，Russell和Donald报道了10例ArnoldChiari畸形患者，此后引起了人们的注意。
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伴发脊髓空洞的发病机制
颅内与椎管压力分离学说。
Williamst认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、 椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效 应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。
脑脊液脊髓实质渗透学说。
Oldfield等认为脑脊液流出枕大孔区梗阻时．高位颈髓蛛 网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓 血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞。挤压髓质中央管内的 脑脊液向下运动引起空洞向下发展。
T1WI小脑扁桃体下移 进入C2椎管平面，扁 桃体前池变小，脊髓空 洞呈“腊肠状”，伴寰 枕融合畸形，寰椎前弓 可辨，后弓缺如
T1WI矢状面:小脑扁 桃体疝合并脊髓空洞， 呈低信号（长T1）
T2WI上呈高信 号；在T2WI上 高信号空洞中 可见梭形或斑 片状低信号， 为脑脊液流空 现象；空洞内 可有间隔。
Chiari malformation
提纲
定义 发病机制 分型 临床表现 诊断 治疗
定义
又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后颅脑先天发 育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下 部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种 先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见 原因。
分型（Ⅰ型）：
最多见 小脑扁桃体疝入上 颈段椎管内，延髓 和四脑室位置正常； 多见于儿童和成人
分型（Ⅱ型）：
小脑扁桃体及后颅窝 内容物包括脑干,第四 脑室,小脑蚓部均下疝 至枕骨大孔下，常合 并有脑积水 多见于婴儿
分型（Ⅲ型:）
最严重的一型，为 Ⅱ型伴有枕部或颈 部脑或脊髓膨出， 常合并脑积水。多 见于新生儿或婴儿。
发病机制
公认的发病机制：1995年，由Badie提出， 可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期， 由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致 枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育 正常，使出生后正常发育的后脑结构因 后颅窝过度挤压而疝入椎管内。
伴发脊髓空洞的发病机制
流体动力学说。
Gardner等认为后颅窝解剖异常。导致第四脑室正中孔阻 塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力 向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔 区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高．使得第四脑 室脑脊液冲开中央管上口进入中央管。反复的冲击中央管 并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央 管相通的多房空洞。
分型（Ⅳ型）
罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干 发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不 向下膨出。婴儿期发病。
分型
临床亦可按MRI所示的客观解剖异常对成年人 Chiari畸形进行分型 A型:小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞症 B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症
A型主要表现为脊髓症状，手术疗效差；B型主要 表现为脑干和小脑症状，手术效果较好
临床表现
无症状
有症状
枕颈区受压型： 脊髓中央受损型： 小脑损害型： 颅内压增高型：
临床表现
1、枕颈区受压型： 由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应 的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈 枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、 角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。 2、脊髓中央受损型： 因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障 碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现。
A:枕骨大孔前缘中点 B：枕骨大孔后缘中点 测量方法：小脑扁桃体尖部到AB点连线的垂直距离
影像学表现
I型 矢状位小脑扁桃体下端变尖呈舌形 延髓及第四脑室形态正常 常伴脑积水 可出现脊髓空洞症：CT-脊髓中央圆形液性低密 度影。MRI-在T1WI呈均匀低信号，T2WI上 呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或 斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有 间隔。
治疗
手术方法为主。
手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的 骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫， 重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保 持硬膜的密闭性。 术式：后颅窝减压术，后颅窝减压及脊髓空 洞切开引流术，后颅窝减压及小脑扁桃体 切除术，后颅窝减压及脊髓空洞切开引流 术及小脑扁桃体切开术。
II 型
小脑扁桃体、小脑蚓部、延髓、四脑室同时下移 疝入颈部上段椎管内 脑干延长，桥脑下移 脑膜膨出，几乎出生时均存在 合并颅颈部骨骼畸形、脑积水、脊髓空洞症
T1WI小脑扁桃体、 延髓下移，四脑 室拉长下移，脑 干变细，上颈段 脊髓脊膜膨出。
小脑扁桃体、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内，脑干延长，脊 髓空洞症
临床表现 3、小脑受损型 步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊 髓束征 4、颅内压增高型（可为发作性） 脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴 呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加 重）
诊断
主要依据影像学检查 1、颅颈交界处X片：摄颅颈部过屈过伸时的侧位 X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影 响。 2、头颈部MRI：最佳手段。目前建议MRI矢状 位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面 5mm以上就可确诊。 小脑扁桃体下疝〈5mm,称为“异位扁桃体”或 正常值界限（汤四昌、盛伟斌.chiari畸形诊断与治疗的进展[J] 中国临床神经外科杂志.2009.14;121-123）