系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件

系 统
合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在
性
T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大
红 斑
量不同类型的自身抗体,造成大量组织
狼 疮
损伤.
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
.
6
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统
抗血小板抗体 血小板减少
性 红
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
斑
狼 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
疮
抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征
抗核糖抗体 神经精神狼疮
.
7
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系
统
清除IC的
性
机制如补
红 斑
体受体或
IC形成
狼
Fcγ受体
过多（抗
疮
异常或早
体量多）
期补体成
分低下
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
出
.
8
病理改变
炎症反应和血管异常
口腔溃疡
免疫学异常
.
抗核抗体
31
1997年 ACR修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
系 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊
统 性
栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
红 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对
斑 狼
日光异常反应，引起皮疹
系统性红斑狼疮(SLE)
主要内容:
• 病因
• 临床表现
系
• 实验室和其他辅助检查
统 性
• 诊断和鉴别诊断
红 斑
• 病情的判断
狼
• 治疗
疮
• 预后
• SLE与妊娠
.
2
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红
自身
斑 狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
.
3
病因
• 遗传
• 环境因素
系 统
• 雌激素
性
红
斑
狼
疮
.
4
TcRβ链
两图为乙状
结肠
.
26
消化系统
• 可以有食欲不振、腹痛、呕
吐、腹泻、腹水等，可以为
系
首发症状。
统 性
• 肝功异常
红 斑
• 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠
狼 疮
梗阻，常是SLE发作和活动 的信号。
• 与肠壁和肠系膜的血管炎有 关。
.
27
血液系统
• 贫血
• 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少
系 统
• 血小板减少
但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤
拉成脐行。
.
17
蝶
系形
统 性 红
红 斑
斑
狼
疮
.
18
盘
系 统
状 狼
性 红
疮
斑
狼
疮
.
19
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手背和. 甲周红色皮疹
20
系 统 性 红 斑 狼 疮
手指血管炎.
21
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手. 指坏疽
22
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑
狼
疮
：
.
23
亚
系 统 性 红 斑
环 形 皮 疹
急 性 皮 肤 型
狼
红
疮
斑
狼
疮
：
.
24
日
晒
系
后
统 性
大
红 斑
疱
狼
样
疮
皮
疹
.
25
从直肠延续
到乙状结肠
弥漫性黏膜
充血、发红
系
、水肿，糜
统 性
烂红斑呈点
红
状分布，血
斑 狼
管纹理欠清
疮
晰。上两图
为直肠，下
疮 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡
，一般为无痛性
5.关节炎
非侵蚀性关节炎，累及两个或更多
外周关节，表现为关节疼痛、肿胀
或渗液
.
32
1997年ARA修订的SLE分类标
准-2
准标
定义
6.பைடு நூலகம்
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸
浆 膜摩擦音或存在胸腔积液；或
系 膜 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包
神经系统
肺脏
.
11
浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
.
12
肌肉骨骼
系
统
性
红
斑
狼 疮
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
.
13
神经精神狼疮(NP狼疮)
头痛
系
统
精神
性
障碍
红
斑
狼
疮
意识
障碍
呕吐 偏瘫
癫痫
.
14
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓
系
统
心瓣膜赘生物的小栓子
性
红
斑
狼
疮
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
准-3 准标
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或
抗核抗体
SLE50% 代表SLE 活动性
抗核抗体谱
抗dsDNA抗体
抗ENA抗体
.
诊断 治疗 预后
MRI CT
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
30
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮
日光过敏
蝶形红斑
浆膜炎
肾脏异常
系
统
性
红
非侵蚀性关节炎
斑
狼造血系统损害 疮
神经系统异常
心血管损害
46
淋巴系统损害
～ 50
中枢神经症状
25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatolo.gy,3rd.,New
10
York,1989)
眼
全身症状 皮肤粘膜
干燥 综合征
抗磷脂抗
系
体综合征
统
性
红
斑
狼
血液系统
疮
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
SLE
浆膜炎 肌肉骨骼 肾脏
消化系统
心血管
系
统
性
红
斑
免疫复合物的沉积
狼
疮
抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
.
局部组 织缺血 和功能 障碍
9
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状
发生率（%）
疲劳
80～100
发热
﹥80
消瘦
﹥60
系 关节痛
统 性
皮肤损害
红 肾脏病变
斑
狼 胃肠道病变
疮 呼吸道病变
～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98
MHC Ⅱ类分子
超抗原
TcRα链
已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支 原体产物。 超抗原结合到TcRβ V，被一组或几组TcR识别。 超抗原结合到MHC Ⅱ类分子上，无须抗原加 工和MHC Ⅱ类分子限制
发病机制
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感
者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉
反应与模拟外来抗原的自身抗原相结
统 性
炎 积液
红
a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；
斑
狼 疮
病 变
肾 脏
7.
或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗
粒或混合管型
8.
a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症
统 异 常
神 经
、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 —非药物或代谢紊乱所. 致，如尿毒症、酮症33
1997年ACR修订的SLE分类标
.
15
系 统
性 雷诺氏 红 现象
斑 狼 疮
指掌部 红 斑
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
.
16
特殊皮肤类型：
亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于
暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚
系
可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕
统
性
深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下
红
斑
脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,
狼 疮
性 红
• 无痛性淋巴结肿大
斑
狼
• 脾大
疮
.
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抗磷脂抗体综合征
系 统
血小板减少
性
红
斑
APS
狼
疮
动静脉
习惯性
血栓形成 自发性流产
.
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实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
血尿系统性血常常沉规规 红 斑 狼 疮
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50