狼疮性肾炎病理表现 ppt课件
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狼疮性肾炎ppt课件
C
Churg，1995
弥漫性LN（Ⅳ型）
• 活动性或非活动性之弥漫性，节段 性或球性血管内皮或血管外肾小球 • 弥漫性 GN，包括中重度 肾炎（>50%的小球受累)，通常伴 系膜增生、毛细血管内 有弥漫性内皮下免疫复合物沉积， 增生、膜增生、新月体 伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性 性和内皮下大量电子致 LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在 密物沉积的GN 节段性病变，节段性是指< 1/2的小 球血管袢受累;弥漫性球性LN（IVG)是指≥50%的小球存在球性病变， 包括弥漫的“白金耳”而无或少有 小球增生改变者。 Churg，1995 ISN/RPS，2004
局灶性LN（Ⅲ型）
• 活动性或非活动性病变，呈 局灶性，节段性或球性血管 内皮或血管外肾小球肾炎 (<50%的小球受累)，通常伴 有局灶性内皮下免疫复合物 沉积，伴或不伴系膜改变。 1. III(A) 活动性病变：局灶 增生性LN。 2. III(A/C) 活动性+慢性病变: 局灶增生性+硬化性LN • III(C) 慢性非活动性病变 伴肾小球瘢痕:局灶硬化性 LN ISN/RPS，2004 • A B 局灶节段性 活动性坏死性病 变 活动性和硬化性 病变 硬化性病
SLE病因及发病机制尚不明了。大多数患者的
发病可能是由于在某些环境因素（如病毒感染、
紫外线照射、药物等）或（和）性激素（主要
为雌激素）作用下，具有一定遗传素质（可能 存在一种或多种与疾病相关的易感基因）的人 群发生了异常的免疫应答，持续产生致病性自 身抗体和免疫复合物，最终导致本病的发生。 ——免疫复合物介导性肾炎
LN病理分型的演变
• WHO 狼疮肾炎病理类型（Appel，Silva， Pirani，1974) • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1982） • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1995） • 狼疮肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2004）
狼疮性肾炎医学课件
系统性红斑狼疮（SLE）
SLE是一种全身性自身免疫病，可累及肾脏、皮肤、关节等多个器官和系统，与 狼疮性肾炎不同，但两者经常同时存在。
04
治疗策略
糖皮质激素
起始剂量
通常使用大剂量糖皮质激素（例 如，泼尼松龙60mg/d）来迅速
控制疾病活动。
维持剂量
一旦获得临床缓解，可以逐渐减少 糖皮质激素的剂量，并使用最小有 效剂量维持治疗。
案例三：轻型狼疮性肾炎的早期诊断
患者为青年女性，因间断性面部红斑、口腔溃疡等症 状就诊，无其他明显异常。
输入 标题
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体 阳性等，肾活检病理检查显示肾小球基底膜免疫复合 物沉积，确诊为轻型狼疮性肾炎。
病史介绍
治疗经过
轻型狼疮性肾炎症状较轻，容易被忽视，早期诊断和 治疗有助于避免病情恶化及减少并发症的发生。
狼疮性肾炎医学课件
汇报人： 日期:
目录
• 狼疮性肾炎概述 • 病理学特征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗策略 • 预后与转归 • 临床案例分析
01
狼疮性肾炎概述
定义和分类
定义
狼疮性肾炎是一种系统性红斑狼 疮（SLE）的并发症，指SLE累及 肾脏，导致肾脏功能受损的疾病 。
分类
根据病理表现和严重程度，狼疮 性肾炎可分为六型，其中Ⅰ型和 Ⅱ型为轻微病变，Ⅲ至Ⅵ型为严 重病变。
治疗经过
患者接受免疫抑制剂联合治疗、生物制剂等治疗 ，同时辅以对症治疗，病情逐渐好转。
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA 抗体阳性等，肾活检病理检查显示肾小球基底膜 免疫复合物沉积，确诊为激素耐药型狼疮性肾炎 。
病例总结
激素耐药型狼疮性肾炎对激素治疗效果差，需要 采取多种治疗手段综合治疗，以达到最佳疗效。
SLE是一种全身性自身免疫病，可累及肾脏、皮肤、关节等多个器官和系统，与 狼疮性肾炎不同，但两者经常同时存在。
04
治疗策略
糖皮质激素
起始剂量
通常使用大剂量糖皮质激素（例 如，泼尼松龙60mg/d）来迅速
控制疾病活动。
维持剂量
一旦获得临床缓解，可以逐渐减少 糖皮质激素的剂量，并使用最小有 效剂量维持治疗。
案例三：轻型狼疮性肾炎的早期诊断
患者为青年女性，因间断性面部红斑、口腔溃疡等症 状就诊，无其他明显异常。
输入 标题
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体 阳性等，肾活检病理检查显示肾小球基底膜免疫复合 物沉积，确诊为轻型狼疮性肾炎。
病史介绍
治疗经过
轻型狼疮性肾炎症状较轻，容易被忽视，早期诊断和 治疗有助于避免病情恶化及减少并发症的发生。
狼疮性肾炎医学课件
汇报人： 日期:
目录
• 狼疮性肾炎概述 • 病理学特征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗策略 • 预后与转归 • 临床案例分析
01
狼疮性肾炎概述
定义和分类
定义
狼疮性肾炎是一种系统性红斑狼 疮（SLE）的并发症，指SLE累及 肾脏，导致肾脏功能受损的疾病 。
分类
根据病理表现和严重程度，狼疮 性肾炎可分为六型，其中Ⅰ型和 Ⅱ型为轻微病变，Ⅲ至Ⅵ型为严 重病变。
治疗经过
患者接受免疫抑制剂联合治疗、生物制剂等治疗 ，同时辅以对症治疗，病情逐渐好转。
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA 抗体阳性等，肾活检病理检查显示肾小球基底膜 免疫复合物沉积，确诊为激素耐药型狼疮性肾炎 。
病例总结
激素耐药型狼疮性肾炎对激素治疗效果差，需要 采取多种治疗手段综合治疗，以达到最佳疗效。
狼疮性肾炎.ppt课件
如果 11 项中有≥ 4 项阳性者，在除外感染、肿瘤和其 他结缔组织病后，可诊断为 SLE 。其特异性为 85 ％， 敏感性为95%
•治 疗
（一）治疗原则
• 其治疗一般分以下2个阶段：
根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选择不同的治疗方法，强调制 定个体化治疗方案
1. 诱导缓解:力求在短期内（一般在3个月内），
对于肾损害轻微（尿检变化轻微者），可小剂 量激素治疗：10-15mg/d。 肾损害严重病例，尤其是活动性狼疮、出现急 性肾衰或新月体性肾炎者，可予甲泼龙冲击0.51g 静滴 3天为一疗程，必要时可重复。
二、其他免疫抑制剂
• 1. 环磷酰胺
• CTX 0.6-1.0 g 静滴 每月1次 总量小于6-8 g/12月。
发病机制Βιβλιοθήκη 免疫异常紫外线免 疫 耐 受 性 减 弱
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
病原体
血细胞和组织损伤
易感者
LN
肾小球的基本病变
细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。 IC沉积：以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、 C1q沉积。 • 满堂亮： IgG、IgA、IgM均阳性 • 白金耳环：IC沉积在 内皮下—毛细血管壁增厚 • 透明血栓： 毛细血管腔 炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、T淋巴细胞
SLE分类标准(美国风湿 学会1997年修订）
多浆膜腔积液
7.肾病变 (尿蛋白>0.5g/24hr或+++，或管 型) 8.神经系统病变 (癫痫或精神病) 9.血液系统异常 (凝血象异常或血三系降低) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (抗SM或dsDNA或梅毒血清学假阳性6月， 或抗磷脂抗体阳性) 11.抗核抗体阳性
•治 疗
（一）治疗原则
• 其治疗一般分以下2个阶段：
根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选择不同的治疗方法，强调制 定个体化治疗方案
1. 诱导缓解:力求在短期内（一般在3个月内），
对于肾损害轻微（尿检变化轻微者），可小剂 量激素治疗：10-15mg/d。 肾损害严重病例，尤其是活动性狼疮、出现急 性肾衰或新月体性肾炎者，可予甲泼龙冲击0.51g 静滴 3天为一疗程，必要时可重复。
二、其他免疫抑制剂
• 1. 环磷酰胺
• CTX 0.6-1.0 g 静滴 每月1次 总量小于6-8 g/12月。
发病机制Βιβλιοθήκη 免疫异常紫外线免 疫 耐 受 性 减 弱
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
病原体
血细胞和组织损伤
易感者
LN
肾小球的基本病变
细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。 IC沉积：以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、 C1q沉积。 • 满堂亮： IgG、IgA、IgM均阳性 • 白金耳环：IC沉积在 内皮下—毛细血管壁增厚 • 透明血栓： 毛细血管腔 炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、T淋巴细胞
SLE分类标准(美国风湿 学会1997年修订）
多浆膜腔积液
7.肾病变 (尿蛋白>0.5g/24hr或+++，或管 型) 8.神经系统病变 (癫痫或精神病) 9.血液系统异常 (凝血象异常或血三系降低) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (抗SM或dsDNA或梅毒血清学假阳性6月， 或抗磷脂抗体阳性) 11.抗核抗体阳性
狼疮性肾炎-病例分析ppt
SLE患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多数 病例最终都会发生狼疮性肾炎
狼疮性肾炎（LN）
1.全身表现 2.肾脏表现 3.化验异常
间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡； 多个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。
①单纯性血尿或蛋白尿； ②肾炎样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压 ①②③④⑤血血肾急慢贫常沉病进性血规快综性肾，出；合肾功血现征炎能小白样表衰板细表现竭减胞现：少减：血（少大尿<1（量、0蛋蛋0<×白 白4.10尿尿0×9、伴1/L0低肾）9蛋功/；L）白能，血急症剧、减浮退肿 ③补体 C3低； ④抗核抗体及自身抗体阳性。
静脉续滴 口服 口服 口服
监护要点
1.狼疮性肾炎诱导期的治疗 2.肾功不全患者降压药物的选择 3.抗凝药物的使用
狼疮性肾炎的治疗
8月27日 入院第11天 病情：肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎Ⅳ+Ⅴ型 （较多新月体形成）。根据患者肾脏病理诊断及患者目 前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在活动期。
药物治疗总结
1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗 2.狼疮性肾炎诱导期的治疗 3.肾功不全患者降压药物的选择 4.抗凝药物的使用
谢 谢！
肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反 应差。
病历基本信息
➢ 基本信息 男，28岁，2012年8月17日入院，在院27天
➢ 主诉
关节疼痛伴尿检异常近1年，双下肢浮肿1周。
➢ 现病史
2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛，颜面部可见蝶形红 斑，于外院诊断为肾小球肾炎。2012年4月诊断为系统性红斑 狼疮、狼疮性肾炎。血压最高达200/120mmHg，患者糖尿病现 空腹血糖10mmol/L，餐后血糖在12mmol/L。1周前患者无明显 诱因出现双下肢浮肿，自觉胸闷、乏力，尿量未减少（具体不 详），于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症，纵隔淋巴结肿 大，双侧胸腔积液，心包积液，腹水。患者关节疼痛，颜面部 可见蝶形红斑，光过敏，患者自觉反酸、呕吐，近期无咳嗽、 咳痰，无腹痛、腹泻。
狼疮性肾炎医学PPT课件
（2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血； （3）肾脏损害包括：新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
1982年WHO
5
狼疮性肾炎的相对发生率
• Ⅰ型
<1%
ⅡA及ⅡB共
26%
Ⅲ型
18%
Ⅳ型
38%
Ⅴ型
16%
VI型
1%
6
特异性病理表现
免疫荧光： 1）出现“满堂亮”现象，早期C1q、C4
阳性率可达90% 2）间质免疫荧光阳性率在60%以上 3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-
50%
7
特异性病理表现
电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管
构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密
集物沉积
8பைடு நூலகம்
特异性病理表现
光镜： 1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银
耳环及透明血栓。 2）组织学类型的转型随病情进展，II、III
向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极 有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型
9
活动性损害与慢性损害
活动性病变： ⑴肾小球增殖性改变 ⑵白细胞渗出 ⑶核碎裂/纤维素样坏死 ⑷细胞性新月体 ⑸透明性沉积 ⑹间质炎症
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
1982年WHO
5
狼疮性肾炎的相对发生率
• Ⅰ型
<1%
ⅡA及ⅡB共
26%
Ⅲ型
18%
Ⅳ型
38%
Ⅴ型
16%
VI型
1%
6
特异性病理表现
免疫荧光： 1）出现“满堂亮”现象，早期C1q、C4
阳性率可达90% 2）间质免疫荧光阳性率在60%以上 3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-
50%
7
特异性病理表现
电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管
构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密
集物沉积
8பைடு நூலகம்
特异性病理表现
光镜： 1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银
耳环及透明血栓。 2）组织学类型的转型随病情进展，II、III
向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极 有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型
9
活动性损害与慢性损害
活动性病变： ⑴肾小球增殖性改变 ⑵白细胞渗出 ⑶核碎裂/纤维素样坏死 ⑷细胞性新月体 ⑸透明性沉积 ⑹间质炎症
狼疮性肾炎ppt课件
LN是SLE的肾损害，因此从理论上讲首先 确定SLE的诊断，再加上肾小球疾病的证据 就可能诊断为LN 肾脏病理、低补体血症有助于确定诊断
ห้องสมุดไป่ตู้
排除其他继发性肾脏病：过敏性紫癜性肾 炎、乙肝相关性肾炎、原发性小血管炎肾 损害、高血压肾病、糖尿病肾病等 各种原发性肾小球肾炎 遗传性肾病：Alport综合征、薄基底膜肾病 等
prognosis
Ⅰ型、Ⅱ型：一般预后较好 Ⅲ型：不定 Ⅳ型：不良 Ⅴ型：病程缓慢 Ⅵ型：差
谢谢大家
病理表现
正常肾小球示意图
正常肾小球
treatment
基本观念: （1）病理类型不同，免疫损伤性质不同，治 疗方法不一 （2）病情迁延，需要制定长期治疗规划 （3）警惕药物不良反应 （4）延缓肾功能不全的进展
糖皮质激素 环磷酰胺（CTX） 他克莫司（FK506）及环孢素A（CsA） 霉酚酸酯（MMF） 新的治疗慨念：多靶点疗法（multi-target therapy）“鸡尾酒疗法”
狼疮性肾炎
Epidemiology Pathogenesis
clinical manifestation
肾脏损害 肾外损害
肾脏损害
表现多样，轻重不一。
如：包括无症状尿检异常、肾病综合征、急 性肾炎综合征、慢性肾炎、急进性肾炎、慢 性肾功能不全等。其中蛋白尿和血尿发生率 最高。
肾外损害
diagnosis
ห้องสมุดไป่ตู้
排除其他继发性肾脏病：过敏性紫癜性肾 炎、乙肝相关性肾炎、原发性小血管炎肾 损害、高血压肾病、糖尿病肾病等 各种原发性肾小球肾炎 遗传性肾病：Alport综合征、薄基底膜肾病 等
prognosis
Ⅰ型、Ⅱ型：一般预后较好 Ⅲ型：不定 Ⅳ型：不良 Ⅴ型：病程缓慢 Ⅵ型：差
谢谢大家
病理表现
正常肾小球示意图
正常肾小球
treatment
基本观念: （1）病理类型不同，免疫损伤性质不同，治 疗方法不一 （2）病情迁延，需要制定长期治疗规划 （3）警惕药物不良反应 （4）延缓肾功能不全的进展
糖皮质激素 环磷酰胺（CTX） 他克莫司（FK506）及环孢素A（CsA） 霉酚酸酯（MMF） 新的治疗慨念：多靶点疗法（multi-target therapy）“鸡尾酒疗法”
狼疮性肾炎
Epidemiology Pathogenesis
clinical manifestation
肾脏损害 肾外损害
肾脏损害
表现多样，轻重不一。
如：包括无症状尿检异常、肾病综合征、急 性肾炎综合征、慢性肾炎、急进性肾炎、慢 性肾功能不全等。其中蛋白尿和血尿发生率 最高。
肾外损害
diagnosis
狼疮性肾炎幻灯PPT课件
①遗传倾向 ②同一地区不同人种 患病率不同 ③同卵孪生发病率510倍于异卵孪生 ④自身抗体易感基因。 有HLA -III类C2或C4 的缺损，HLA-II类的 DR2、DR3频率异常， 它们的异常又和自身 抗体种类和症状有关。
人类免疫缺陷病毒
①育龄期女性
（HIV-1）、致癌RNA
②妊娠
病毒及某些细菌脂多
肾外表现
1. 关节炎或关节痛； 2. 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的
全身性充血性皮疹； 3. 贫血、白细胞减少及血小板减少； 4. 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 5. 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 6. 原因不明的发热； 7. 脱发、乏力； 8. 血清补体水平降低。
(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3)，1分。
0-4分 静止期；5-9分 轻度活动；10-14分 中度活动；>15分 重度活 动
狼疮性肾炎(lupus nephritis LN)
LN:是SLE累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因
急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常 为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。
肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜性肾病 或弥漫增殖性改变。
慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。 既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降 低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在。
11.抗核抗体
抗体阳性
系统性红斑狼疮分类标准（1997年修订，美国风湿病学会）
狼疮性肾炎病理表现42页PPT
55、 为 中 华 之 崛起而 读书。 ——周 恩来
Байду номын сангаас
谢谢！
51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
狼疮性肾炎病理表现
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
Байду номын сангаас
谢谢！
51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
狼疮性肾炎病理表现
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
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ppt课件
Masson×80 27
LN的小管间质病变
• 小管间质免疫复合物沉积 • 肾小管上皮细胞变性、坏死 • 肾小管炎细胞浸润 • 肾间质水肿，炎细胞浸润 • 肾小管萎缩，间质纤维化 • 狼疮性间质性肾炎
ppt课件
28
• 小管间质免疫复合物沉积
ppt课件
IgG×400
29
ppt课件
30
ppt课件
LN
ppt课件
15
ppt课件
PASM ×40
16
活动性病变
PAS×400
PAS×400
PASM×50 ppt课件 0
PAS×400
17
III型—局灶性LN
ppt课件
IgG×500
18
IV型--弥漫性LN
• 病变的肾小球＞ 50%所有的肾小球（弥漫性）
• 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或 新月体形成
ppt课件
5
病理术语
• 球性---一个肾小球的病变部位超过50% • 节段性---一个肾小球的病变部位不足50%
ppt课件
6
I型--轻微病变性LN
• 光镜下肾小球无特殊改变 • 免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜
区免疫复合物沉积。
ppt课件
7
I型--轻微病变性LN
ppt课件
PAS ×500
8
• 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血 管内增生和/或新月体形成
• 免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和 /或系膜区可见免疫复合物沉积
• 分为3个亚型
• III（A）---活动性病变：局灶增生性LN
• III（A/C）---活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性 和硬化性LN
• III（C）---慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性
HE×32 0
35
PASM×320
栓塞性微血管病变
ppt课件
PA3S6 ×200
坏死性血管炎
ppt课件
HE×32 0
37
非特异性的血管病变
ppt课件
38
狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表
活动性病变 肾小球
毛细血管内细胞增生（细胞数/肾小球） 白细胞浸润（个/肾小球） 核碎裂（％）* 纤维素样坏死（％）* 内皮下透明沉积物（白金耳％） 微血栓（％） 细胞性新月体（％）* 间质炎性细胞浸润 动脉壁坏死或细胞浸润
狼疮性肾炎病理表现
ppt课件
1
狼疮性肾炎肾活检的目的
• 明确诊断 • 肾脏病理分型 • 病理的活动性和慢性化积分
ppt课件
2
狼疮性肾炎肾活检的指征
• 无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物)，血清肌酐 增加
• 蛋白尿≥1.0克/ 24h • 蛋白尿≥0.5 g / 24h+尿红细胞≥5 /HP 或
31
ppt课件
32
LN的血管病变
• 血管壁免疫复合物沉积 • 非炎症坏死性血管病变 • 栓塞性微血管病变 • 坏死性血管炎 • 非特异性的动脉硬化
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33
小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积
间质毛细血管壁电子致密物沉积 IgG×400
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Et课件
I型--轻微病变性LN
ppt课件
IgG ×600
9
I型--轻微病变性LN
ppt课件
EM× 2500
10
II型—系膜增生性LN
• 单纯系膜细胞增生及基质增多 • 光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积 • 免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，
偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积 * 如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可
• 单纯系膜细胞增生及基质增多
• 光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚
• 免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或 不伴系膜病变
• 分为3个亚型
单纯V型--仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（＞50%肾小 球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的 系膜增生
V+III--V型的表现合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或 毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。
发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的III型 或IV型LN。
ppt课件
11
II型—系膜增生性LN
ppt课件
HE ×500
12
II型—系膜增生性LN
ppt课件
IgG ×600
13
II型—系膜增生性LN
ppt课件
EM× 2000
14
III型—局灶性LN
• 病变的肾小球＜50%所有的肾小球（局灶性）
1
120-150 2
<25 <25 <25 <25 <25 <25
*. p积pt课分件×2
积分 2
150-230 2-5 25-50 25-50 25-50 25-50 25-50 25-50
如有，计2分
3
>230 >5 >50 >50 >50 >50 >50 >50
• 免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见 免疫复合物沉积
• 累及的肾小球病变＞50%为节段性时，归为弥漫节段性：IV-S；累 及的肾小球病变＞50%为球性时，归为弥漫球性：IV-G
IV-S(A) 或IV-G(A)--单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性 LN
IV-S(A/C) 或IV-G(A/C)---活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增 生和硬化性
V+IV-- V型的表现合并IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或
毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性
ppt课件
24
V型--膜性LN
PASM×400
ppt课件
PASM×1000
25
IgG×400
ppt课件
Ig2G6 ×400
VI型---硬化性LN
• ≥90%的肾小球出现弥漫性硬化
蛋白尿≥0.5 g / 24h+细胞管型 • 治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿, GFR下
降）
ppt课件
3
ISN/RPS 2003 狼疮病理分型
Weening JJ,peptt课al件. J Am Soc Nephrol 2004;15:241–250
4
病理术语
• 弥漫性--- 50%以上的肾小球有病变/切片 • 局灶性---不足50%的肾小球有病变/切片
IV-S(C) 或IV-G(C)---单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LN
ppt课件
19
ppt课件
PAS2×0 40
ppt课件
PASM×80
21
PAS×400
PAS×400
HE×320ppt课件
HE×500 22
IV型--弥漫性LN
IgG×120
ppt课件
EM×2875
23
V型--膜性LN