第九章 脊髓疾病

第九章脊髓疾病第一节急性脊髓炎【概述】急性脊髓炎(acute myelitis)亦称急性横贯性脊髓炎(acute transversemyelitis)，是指一组病因不明的局灶性脊髓炎性疾病，呈急性发病，临床表现为运动、感觉和自主神经功能障碍。

病因明确的脊髓炎如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Sj6gren病、结核、梅毒等脊髓损害均为特异性骨髓炎，不属本节范畴。

迟发型放射性脊髓病、脊髓梗死等称脊髓病。

【临床表现】临床多为急性，症状在数小时或数日内进展至高峰；或呈亚急性，症状在1～2周内达高峰。

本病可发生于任何年龄，以青壮年多见。

男女发病无明显差异，全年散在发病，以冬末春初或秋末冬初较为常见。

(一)先驱症状病前1～4周常有发热、全身不适等上呼吸道或消化道感染病史，或有外伤、疲劳受凉等诱因。

部分患者先有腰背痛、束带感或根性疼痛、下肢麻木、无力等先驱症状。

(二)脊髓症状因脊髓病变累及的节段和范围不同，其症状和体征各异。

脊髓全长的任何节段均可受累，以胸段最常见(74．5％)，其次为颈段(12．7％)和腰段(11．7％)。

胸段尤其T3～s节段最易受损，因其处于血管供应末端。

病变范围多侵犯脊髓几个节段的全部结构，称为横贯性脊髓炎；亦可为局灶性，病损只累及部分脊髓结构，呈半侧脊髓分布，出现脊髓半侧综合征(Brown-Sequard综合征)、脊髓前动脉分布或脊髓后柱分布。

病变逐步向上发展者称为上升性脊髓炎。

以胸段损伤为例，急性脊髓炎的常见症状有：1．运动障碍起病初期为两下肢无力，行走困难，迅速发展成完全性截瘫，两下肢弛缓性瘫痪，肌张力降低，腱反射减弱或消失，腹壁反射、提睾反射、足跖反射消失，病理反射阴性。

此现象称为脊髓休克。

脊髓休克的发生机制尚不十分清楚。

脊髓休克期的长短取决于脊髓损害的程度、速度和有否并发症。

尿路和肺部感染、压疮以及营养不良等并发症可使脊髓休克期延长。

休克期一般持续3～4周，随着脊髓休克期的消失，腱反射、肌张力和肌力逐渐恢复；痉挛状态也随之出现，表现为肌张力增高、腱反射亢进、浅反射消失(腹壁和提睾反射)和出现病理反射。

严重脊髓全横断患者于外界或内在(如膀胱充盈)受刺激时可出现屈曲反射，或称脊髓总体反射。

长期的脊髓休克状态，常常提示预后不良。

2．感觉障碍常是急性脊髓炎的首发症状，或与运动障碍同时发生，表现为病变水平以下所有深、浅感觉减退或消失，以痛觉障碍最为明显，部分患者在感觉缺失区上缘1～2个节段皮肤有感觉过敏区，在病变节段皮肤有束带样感觉异常。

少数脊髓损害较轻者，感觉障碍水平可不明显。

脊髓损害限于半侧者可表现为脊髓半切综合征，即病灶水平以下同侧深感觉障碍和锥体束征以及对侧浅感觉障碍。

3．自主神经功能障碍(1)膀胱功能障碍：在脊髓休克期，一切反射均消失，膀胱无充盈感，逼尿肌松弛，表现为无张力性膀胱和尿潴留，此时膀胱充盈可达 1 000ml以上仍无尿意，但当膀胱继续过度充盈，将出现充盈性尿失禁，又称假性尿失禁。

随着脊髓休克期消失，逐渐出现反射性膀胱，其膀胱容量小和膀胱张力亢进，临床表现为反射性和周期性排尿，但无尿意，尿急但残余尿少。

(2)肠道功能障碍：脊髓休克期常出现便秘或大便潴留，也可因肛门括约肌松弛而出现大便失禁；此外，肠道蠕动功能减弱或消失还可出现腹胀等肠麻痹现象。

恢复期患者排便功能可逐渐恢复正常，但病情严重的痉挛性屈曲性截瘫患者还常有便秘；长期弛缓I生瘫痪者括约肌松弛，肠蠕动减少而无排便反射和排便能力。

(3)其他：脊髓自主神经系统受损，可引起病变平面以下皮肤干燥、菲薄、无汗，热天可因无汗影响散热而出现体温升高，瘫痪肢体还可出现浮肿、水疱形成、趾甲脆裂，以及性功能障碍。

(三)临床表现不同脊髓节段的临床表现各有特点：1．颈段脊髓炎颈上段(颈4以上)病变，运动障碍表现为四肢上运动神经元瘫痪，伴有呼吸肌和膈肌麻痹，出现呼吸困难。

颈膨大病变表现为两上肢弛缓性瘫痪和两下肢上运动神经元性瘫痪，也可伴有颈8～胸1侧角细胞受损的Homer综合征，表现为同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小和同侧面部少汗。

2．腰段脊髓炎两下肢弛缓性瘫痪、腱反射消失、肌肉萎缩和两下肢感觉障碍，而胸腹部正常。

3．骶段脊髓炎马鞍区(会阴部)感觉障碍，肛门及提睾反射消失，无肢体运动功能障碍和锥体束征。

4．上升性脊髓炎病变由脊髓低节段向上迅速发展至颈段及延髓，瘫痪和感觉障碍亦从足向上扩展，出现颈以下感觉障碍、四肢瘫痪、呼吸肌麻痹、吞咽困难和发声障碍。

【诊断要点】(一)诊断急性起病，迅速出现脊髓横贯性损害症状，病变平面以下深、浅感觉障碍、运动瘫痪和自主神经功能障碍。

(二)脑脊液检查大多数患者脊髓腔通畅，脑脊液无色、透明，白细胞数正常或轻度增高(10×106~100×I06／L)，以淋巴细胞为主；蛋白含量正常或轻度增高(0．5～1．0g／L)，糖及氯化物正常。

(三)脊髓MRI正常或病变脊髓节段水肿、略增粗，脊髓内显示斑片状长T1、长T2异常信号，T1加权像呈不太清晰的长T1(低)信号，T2加权像呈清晰的长T2信号(高)，信号比较均匀，GD-DTPA增强扫描呈斑片状强化。

(四)诊断标准和排除标准1．诊断标准(1)急性发病的脊髓运动、感觉和自主神经功能障碍。

(2)症状和体征累及双侧，但不一定对称。

，(3)有明确的感觉平面。

(4)能排除脊髓外压迫疾病。

(5)脊髓内炎症的证据，包括脑脊液白细胞增高或IgG指数增高，以及MRI的脊髓内钆增强影像。

(6)若发病早期无炎性证据，必要时可于病后2～7天内复查腰椎穿刺和MRI。

(7)发病后病隋进展在4小时到7天达到顶峰。

2．排除标准(1)10年内有脊髓放射治疗史。

(2)临床表现呈脊髓前动脉血栓形成。

(3)MRI于脊髓表面显示异常的流空现象，符合动静脉畸形。

(4)有结缔组织疾病的血清学或临床证据(类肉瘤病、Behcet病、Sj?gren 综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等)。

(5)有感染性疾病的神经系统表现：梅毒、Lyrne病、HIV、人T-细胞亲淋巴病毒一1(HTLV-1)、支原体感染，以及病毒感染如单纯单纯疱疹病毒一1、单纯疱疹病毒一2、水痘一带状疱疹病毒、Epstein-Barr 病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒一6和肠道病毒。

(6)脑MRI异常，提示多发性硬化。

(7)临床视神经炎的历史。

(五)鉴别诊断本病应与急性硬脊膜外脓肿、脊髓出血、急性脊髓压迫症、吉兰一巴雷综合征及其他原因的脊髓病或脊髓炎相鉴别(见排除标准)。

【治疗方案及原则】本病尚无病因治疗，治疗原则为减轻脊髓损害，防治继发感染和并发症，早期康复训练。

1．调整免疫功能，减轻脊髓水肿和炎性反应，可用皮质类固醇激素(甲强龙或地塞米松)静脉滴注，或应用静脉注射IgG治疗。

2．抗感染预防呼吸道、泌尿系感染和压疮的发生。

3．康复和物理治疗应早期进行，针刺、推拿均可应用。

第二节脊髓空洞症【概述】脊髓空洞症是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为2S／10万～34／10万。

主要病理改变为空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体，其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同，洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。

在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。

在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。

空洞位于延髓者，称为延髓空洞症。

脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。

【临床表现】发病年龄多见于20～30岁，也可见于儿童和青少年。

男性多于女性，起病隐袭，患者难以确定起病日期，常因无痛性烫伤或外伤才被发现，病情进展缓慢，亦可稳定多年不发展，呈间歇性加重。

临床症状取决于空洞的部位、大小、受损的结构及空洞症的类型。

(一)分类1．根据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型：①交通性脊髓空洞症：空洞与中央管相通，系由原发性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。

②非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管不相通，常继发于其他脊髓疾病。

2．改良Barnett分类根据脊髓空洞症的病理和可能的发病机制，分为4种类型：(1)I型：脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管扩张。

①脊髓空洞症伴有I型Chiari畸形。

②脊髓空洞症伴有枕大大孔区其他堵塞性病变。

(2)11型：脊髓空洞症不伴枕大孔区堵塞性病变(特发型)。

(3)Ⅲ型：脊髓空洞症继发于其他脊髓疾病(获得性)。

①脊髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)。

②外伤性脊髓病。

③脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。

④继发于脊髓压迫(肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起的脊髓软化。

(4)Ⅳ型：单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张)，常伴有脑积水。

(二)临床表现1．感觉障碍节段性分离性感觉障碍：病变脊髓节段相应躯体和肢体痛、温觉缺失，而触觉及深部感觉正常或相对保留，这是脊髓空洞症具有一定诊断价值的特征性症状。

有以下两种常见的形式：①半侧短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及胸上段偏向一侧的后角基底部，损害来自一侧后根而尚未交叉的痛、温觉纤维，出现同侧上肢和胸背上部躯干的分离性感觉障碍。

②短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及上胸段的中央部位，损害脊髓前连合两侧相互交叉的痛、温觉传导纤维，引起两上肢及两侧胸背躯干上部的分离性感觉障碍。

病变破坏或压迫一侧脊髓丘脑束和后索时，可出现传导束型感觉障碍，很罕见。

2．自发性疼痛痛觉缺失区出现刀割样、烧灼样等难以忍受的自发性疼痛或感觉异常，这是由于后角胶质受病变刺激所致。

3．运动障碍脊髓空洞症多有下运动神经元瘫痪体征，表现为一侧或两侧手部肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩、无力等下运动神经元瘫痪体征，可累及上肢和肩胛带肌肉。

这是由于颈下段和胸上段空洞及胶质增生累及前角细胞所致。

若病变压迫或破坏皮质脊髓束时，也可表现为病变以下一侧或两侧上运动神经元瘫痪体征。

4．自主神经和营养障碍由于痛觉缺失及自主神经(脊髓侧角)受损可出现以下表现：(1)一侧或两侧上肢皮肤发绀、菲薄或过度角化、增厚、多汗或少汗，局限性皮下组织萎缩，大疱性皮疹，肢端青黑色素沉着，指甲粗糙。

(2)肢体痛觉缺失区常有新、旧烧伤瘢痕或因烫伤及其他损伤引起的顽固性溃疡，甚至指、趾关节末端发生无痛性坏死、脱失，构成莫旺(Morvan)综合征。

(3)神经源性关节病(Charcot关节)：由于营养障碍及关节痛觉缺失引起关节磨损、萎缩和畸形；关节肿大、活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。

约25％～30％的患者有这种关节损害，大部分为上肢关节，以肘关节最常见。

(4)霍纳(Homer)综合征：表现为病侧瞳孔缩小，眼裂变窄、眼球内陷，面部出汗减少，这是由于颈8～胸1节段侧角细胞受损所致。

(5)膀胱、直肠功能障碍：在疾病晚期可出现。

5．其他症状和合并症脊髓空洞症患者常合并其他神经系统和非神经系统发育异常和疾病。