内科学课件：29-贫血概述

病例4 骨髓活检
患者
正常人
骨髓造血组织面积减少 （<10%)，主要组分由脂肪细胞 所构成，可见灶性出血。
骨髓造血活跃
治疗 1.同胞造血干细胞移植。 2.ATG免疫抑制治疗。
参考文献
[1] Fogarty PF, Yamaguchi H, Wlestner A, et al. Late presentation of dyskeratosis congenital as apparently acquired aplastic anemia due to mutations in telomerase RNA. Lancet. 2003;362:1628-1630 [2] Yamaguchi H, Baerlocher GM, Lansdorp PL, et al. Mutations of the human telomerase RNA gene(TERC) in aplastic anemia and myelodysplastic syndrome. Blood. 2003;102:916-918 [3] Young NS, Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood, 2006; 108(8): 2509-2517 [4] Locatelli F, Bruno B, Zecca M, et al. Cyclosporin and short-term methotrexate versus cyclosporine A as graft versus host disease prophylaxis in patients with severe aplastic anemia given allogeneic bone marrow transplantation from an HLA-identical sibling:Results of a GITMO/EBMT randomized trial.Blood, 2000,96:1690-1697. [5] Frickhofen N,Heimpel H, Kaltwasser JP, et al. Antithymocyte globulin with or without cyclosporine A:11-year follow-up of a randomized trial comparing treatments of aplastic anemia. Blood,2003,101:1236-1242. [6] Rosenfeld S, Follman D, Nunez O, Young NS. Antithymocyte globulin and cyclosporine for severe aplastic anemia: association between hematologic response and long-term outcome. JAMA. 2003;289:1130-1135.
2)对因治疗(药物治疗)
铁剂：
缺铁性贫血
叶酸、VitB12：巨幼细胞贫血
VitB6：
MDS-RAS
雄激素、环孢素: 再障
EPO：
肾性贫血
糖皮质激素： 自免溶、PNH
ALT：
重型再障
3)手术 脾切除：遗传性球形红细胞增多症，脾亢.
4)造血干细胞移植 重型再障、重型地贫、MDS
病例分析
病例分析1
骨 髓 象
7.诊断
确定贫血及程度 血常规
小细胞低色素
确定贫血类型
大细胞
铁蛋白 血红蛋白电泳 HbA2、HbF 骨髓检查+铁染色
确定贫血病因
叶酸 VitB12 骨穿
缺铁贫、铁粒幼细胞贫 、地中海贫血
巨幼贫、MDS、 慢性溶血
正常细胞
网织红 溶血 骨穿
再障、急性溶血、 急性失血
8.治 疗
1)对症治疗
重度贫血(Hb<60g/L) ：输同型浓缩红细胞 自免溶或PNH：输洗涤红细胞 合并出血：止血 合并感染：抗感染 血色病：去铁治疗
轻度 中度 重度
极重度
图3 骨髓微环境
4.类型
*根据红细胞形态特点分类
类型
大细胞 性贫血
正常细 胞贫血
小细胞低 色素贫血
MCV（fl） MCHC（%）
>100
32－35
80-100
32－35
<80
<32
疾病 巨幼贫、MDS、肝病
伴Ret增生的溶贫 再障、溶血、急性失血、
缺铁贫、铁粒幼细胞贫 血、地中海贫血
*注射用铁剂 适应症：口服铁不能耐受或胃肠病变影响吸收。 所需铁（mg）=（需达到的Hb浓度-患者Hb浓度） ×0.33 ×体重（kg）
3.治疗原发病胃溃疡。
病例分析2
1.血红蛋白电泳： HbA2 2.4%; HbF 7.9; HbA 89.7% 。 未见快带。
2.地中海贫血基因检测：
a3.7缺失型
早期分化
原红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 网织红细胞 成熟红细胞
晚期分化
RBC
RBC中血红蛋白的化学结构
RBC
二、贫血概述
１．定义 贫血是指外周血中红细胞容量减少，低于正常范 围下限的一种临床症状。
临床上多指Hb、RBC和（或）HCT低于相同年龄、 性别和地区的正常标准下限。其中以Hb最重要。
正细胞
贫血的红细胞形态分类
小细胞
大细胞
5.贫血的病因及发病机制分类
一、红细胞生成减少
1造血干祖细胞异常
再障、纯红再障
先天性红细胞生成异常性贫血
造血系统恶性克隆性疾病
2.造血原料不足或利用障碍 （1）叶酸或VitB12缺乏 （2）缺铁或铁利用障碍
巨幼细胞贫血 缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血
二、红细胞破坏过多 1.红细胞内在缺陷
贫血概述
中山大学附属第一医院 许多荣
2015.5.11
教学目的
1.掌握贫血的病因. 2.掌握贫血的诊断标准和程度分级. 3.掌握贫血的诊断思路.
教学设计
一、红细胞生长发育过程
造血细胞起源
胚胎期造血
红细胞造血过程
Stem cell
不对称分裂
原红
原粒 Progenitor cell
原淋 原巨
Stem cell
2.红细胞外因素 他 三、失血
红细胞膜异常、酶缺陷 血红蛋白异常、卟啉代谢异常 免疫性、机械性溶血性贫血、其
急性、慢性
6.临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ表现：
取决于：*引起贫血的病因或原发病;*贫血的程度;*贫血的速 度;*机体对缺氧的代偿能力和耐受能力
*神经系统：头痛、头晕、耳鸣等 *皮肤粘膜：苍白、粗糙或溃疡、黄染 *呼吸系统：呼吸加深加快 *循环系统：活动后心悸、心律失常、心衰 *消化系统：纳差、消化不良、吞咽异物感、舌炎 *泌尿系统：夜尿增多、肾功能不全 *内分泌系统：功能紊乱 *生殖系统：性激素水平紊乱 *血液系统：血细胞量、形态的改变
治疗 1.轻型不需治疗。 2.大于12岁：输红细胞，去铁治疗。 3.小于12岁：异基因干细胞移植。
病例分析3
镜面舌
治疗 补充叶酸、VitB12，2周以上。
病例分析4
病例4 骨髓涂片外观
骨髓液稀薄，脂肪滴增多
病例4 骨髓像
增生低下，造血细胞减少，非造血细胞（淋巴、浆、肥大细胞）比例增高 骨髓小粒空虚，成空网状结构，其中造血细胞减少
正常时
铁缺乏时
红系增生；铁染色：铁粒幼极少或消失、 骨髓小粒无含铁血黄素颗粒
大便常规
胃镜检查
治疗 1.紧急输注同型红细胞。 2.补充铁剂（口服、肌注、静脉给药）
*首选口服铁剂（餐后、忌茶和乳类） 速力菲 0.1 tid,力蜚能0.15 bid,红源达0.15 bid 疗效观察：Ret（5-10天高峰），Hb（2周上升、2月正常） 续用4-6月（贮存铁）或铁蛋白>50ug/L
２．贫血标准
Hb（g/L） RBC（×109/L） HCT
男 <120
<4.5
<0.42
女 <110
<4.0
<0.37
受年龄、海平面、血浆容量影响
6月-6岁 6-14岁 成年男性 成年女性 孕妇
Hb（g/L） <110 <120
<120
<110 <100
3.分级
>90g/L 60-90g/L 30-60g/L <or= 30g/L