线粒体
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线粒体
线粒体（mitochondrion)
细胞的生存需要两个基本的要素∶构成细胞结构的化学元件和能量。生物 从食物中获取能量，根据对氧的需要情况分为两种类型∶厌氧的，即不需要 氧；好氧的，即需要氧的参与。在真核生物中，需氧的能量转化过程与线粒 体有关，并且伴随着一系列的化学反应；而在原核生物中，能量转化与细胞 质膜相关。 线粒体(mitochondrion)是1850年发现的一种细胞器，1898年命名。是细 胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所。
（2）葡萄糖酵解生成丙酮酸 细胞质中的葡萄糖(或糖原)在一系列酶的催化下生成丙酮酸的过程称为糖酵 解。反应的主要过程包括∶①葡萄糖在磷酸化酶的作用下形成1，6二磷酸果 糖，此过程需要消耗两个ATP；②二磷酸6-碳糖被裂解生成两个3-碳糖；③ 三碳糖被逐步转变成丙酮酸。
线粒体中乙酰CoA CoA的生成 （3）线粒体中乙酰CoA的生成 ● 丙酮酸生成乙酰CoA 细胞质膜中由糖酵解生成的丙酮酸分子经过线粒体外膜的孔蛋白进入线粒 体膜间隙，然后在运输蛋白的作用下穿过内膜进入线粒体基质。在基质中， 丙酮酸被丙酮酸脱氢酶氧化成乙酰辅酶A， 同时生成一分子NADH和一分子 CO2。 ● 乙酰辅酶A是线粒体能量代谢的核心分子，无论是糖还是脂肪酸作为能 源，都要在线粒体中被转变成乙酰辅酶A才能进入三羧酸循环彻底氧化。 ■ 三羧酸循环 乙酰CoA一旦形成，立即进入线粒体基质的循环氧化途径，即TCA循环。 TCA循环又称Krebs循环、柠檬酸循环。每循环一次生成两分子的CO2、一 分子GTP、四分子的NADH(连同丙酮酸脱羧形成乙酰CoA时产生的一分子 NADH在内)和一分子的FADH2，释放5对电子。
一. 线粒体的形态结构 线粒体是能够在光学显微镜进行观察的显微结构，它具有渗透性，在低 渗溶液中会膨胀，而在高渗溶液中能够收缩。 大小: 大小:
细胞的生存需要两个基本的要素∶构成细胞结构的化学元件和能量。生物 从食物中获取能量，根据对氧的需要情况分为两种类型∶厌氧的，即不需要 氧；好氧的，即需要氧的参与。在真核生物中，需氧的能量转化过程与线粒 体有关，并且伴随着一系列的化学反应；而在原核生物中，能量转化与细胞 质膜相关。 线粒体(mitochondrion)是1850年发现的一种细胞器，1898年命名。是细 胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所。
（2）葡萄糖酵解生成丙酮酸 细胞质中的葡萄糖(或糖原)在一系列酶的催化下生成丙酮酸的过程称为糖酵 解。反应的主要过程包括∶①葡萄糖在磷酸化酶的作用下形成1，6二磷酸果 糖，此过程需要消耗两个ATP；②二磷酸6-碳糖被裂解生成两个3-碳糖；③ 三碳糖被逐步转变成丙酮酸。
线粒体中乙酰CoA CoA的生成 （3）线粒体中乙酰CoA的生成 ● 丙酮酸生成乙酰CoA 细胞质膜中由糖酵解生成的丙酮酸分子经过线粒体外膜的孔蛋白进入线粒 体膜间隙，然后在运输蛋白的作用下穿过内膜进入线粒体基质。在基质中， 丙酮酸被丙酮酸脱氢酶氧化成乙酰辅酶A， 同时生成一分子NADH和一分子 CO2。 ● 乙酰辅酶A是线粒体能量代谢的核心分子，无论是糖还是脂肪酸作为能 源，都要在线粒体中被转变成乙酰辅酶A才能进入三羧酸循环彻底氧化。 ■ 三羧酸循环 乙酰CoA一旦形成，立即进入线粒体基质的循环氧化途径，即TCA循环。 TCA循环又称Krebs循环、柠檬酸循环。每循环一次生成两分子的CO2、一 分子GTP、四分子的NADH(连同丙酮酸脱羧形成乙酰CoA时产生的一分子 NADH在内)和一分子的FADH2，释放5对电子。
一. 线粒体的形态结构 线粒体是能够在光学显微镜进行观察的显微结构，它具有渗透性，在低 渗溶液中会膨胀，而在高渗溶液中能够收缩。 大小: 大小:
线粒体
04.06.2020
精选
33
三羧酸循环
线粒体基质中乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合形成柠檬酸
柠檬酸经一系列反应氧化脱羧，生成草酰乙酸
草酰乙酸与另一分子的乙酰辅酶A结合重新形成柠檬酸
净生成2分子GTP，8对H原子，6对由NAD+携带，2对由
04.0F6.A20D20 携带
精选
34
三羧酸循环
苹果酸
乙酰辅酶A 草酰乙酸
内 膜（inner membrane）
膜间腔（intermembrane space）
基质（matrix）
04.06.2020
精选
12
04.06.2020
线粒体超微结构： 外膜 内膜 膜间腔（外腔） 基质（内腔）
精选
13
04.06.2020
基质（内腔）
嵴
膜间腔（外腔）外) 内腔（与基质相通） （内腔） 内膜
精选
51
ATP合成酶的分子结构及作用机制
美国生物化学家Boyer(1989)提出了结合变构机制(binding-change mechanism)来解释ATP合成酶如何利用跨膜的质子梯度形成ATP
F1和F0通过“转子”和“定子”连接起来，在合成ATP的过程中，“转子” 在H+流推动下旋转，调节3个β亚基的构象变化。
04.06.2020
精选
43
化学渗透假说
1961年Peter D. Mitchell 提出
线粒体内膜对H+是不通透的，内膜中的呼吸链起着 质子泵的作用，在内膜两侧形成电化学质子梯度， 当H+沿ATP酶复合体到基质时，ATP合成，实现氧 化磷酸化偶联
特点 强调膜结构的完整性
04.06.2020
线粒体
内膜
（inner membrane）含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度协同运输。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，因此从能量转换角度来说，内膜起主要的作用。内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。它是位于外膜内层的一层单位膜结构, 厚约6nm。内膜对物质的通透性很低, 只有不带电的小分子物质才能通过。内膜向内折褶形成许多嵴, 大大增加了内膜的表面积。内膜含有三类功能性蛋白:①呼吸链中进行氧化反应的酶; ②ATP合成酶复合物; ③一些特殊的运输蛋白, 调节基质中代谢代谢物的输出和输入。
编辑本段分布
在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的，有时线粒体聚集在细胞质的边缘。在细胞质中，线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP，如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外，在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外，也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。 通俗的讲：细胞必须有能量的供给才会有活性，线粒体就是细胞中制造能量的器官，科学界也给线粒体起了一个别名叫做“power house”，即细胞的发电厂。一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等，越活跃的细胞含有的线粒体数目越多，如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞含有线粒体的数目最大，皮肤细胞含有线粒体的数目比较少。科学家发现农民皮肤细胞的线粒体因常年在室外劳动受到损伤的程度远远高于其他室内职业者，线粒体受到损伤，细胞就会缺乏能量而死亡。我们的面部常年暴露在外，时时刻刻都在经风吹雨打和各种污染颗粒的侵袭，因此面部细胞经常是因为过度的磨难而早夭。 线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。属于亚显微结构,普通光学显微镜一般无法看到，在光学显微镜下观察，线粒体大多数呈椭球形.主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。
（inner membrane）含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度协同运输。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，因此从能量转换角度来说，内膜起主要的作用。内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。它是位于外膜内层的一层单位膜结构, 厚约6nm。内膜对物质的通透性很低, 只有不带电的小分子物质才能通过。内膜向内折褶形成许多嵴, 大大增加了内膜的表面积。内膜含有三类功能性蛋白:①呼吸链中进行氧化反应的酶; ②ATP合成酶复合物; ③一些特殊的运输蛋白, 调节基质中代谢代谢物的输出和输入。
编辑本段分布
在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的，有时线粒体聚集在细胞质的边缘。在细胞质中，线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP，如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外，在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外，也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。 通俗的讲：细胞必须有能量的供给才会有活性，线粒体就是细胞中制造能量的器官，科学界也给线粒体起了一个别名叫做“power house”，即细胞的发电厂。一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等，越活跃的细胞含有的线粒体数目越多，如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞含有线粒体的数目最大，皮肤细胞含有线粒体的数目比较少。科学家发现农民皮肤细胞的线粒体因常年在室外劳动受到损伤的程度远远高于其他室内职业者，线粒体受到损伤，细胞就会缺乏能量而死亡。我们的面部常年暴露在外，时时刻刻都在经风吹雨打和各种污染颗粒的侵袭，因此面部细胞经常是因为过度的磨难而早夭。 线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。属于亚显微结构,普通光学显微镜一般无法看到，在光学显微镜下观察，线粒体大多数呈椭球形.主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。
线粒体
线粒体线粒体(mitochondrion)是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，被称为"powerhouse"。
其直径在0.5到10微米左右。
除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。
线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系，但其基因组大小有限，是一种半自主细胞器。
除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。
大小线粒体是一些大小不一的球状、棒状或细丝状颗粒，一般为0.5-1.0μm，长1-2μm，在光学显微镜下，需用特殊的染色，才能加以辨别。
在动物细胞中，线粒体大小受细胞代谢水平限制。
不同组织在不同条件下可能产生体积异常膨大的线粒体，称为“巨线粒体”（megamitochondria）：胰脏外分泌细胞中可长达10-20μm；神经元胞体中的线粒体尺寸差异很大，有的也可能长达10μm；人类成纤维细胞的线粒体则更长，可达40μm。
有研究表明在低氧气分压的环境中，某些如烟草的植物的线粒体能可逆地变为巨线粒体，长度可达80μm，并形成网络。
形状线粒体一般呈短棒状或圆球状，但因生物种类和生理状态而异，还可呈环状、线状、哑铃状、分杈状、扁盘状或其它形状。
成型蛋白（shape-formingprotein）介导线粒体以不同方式与周围的细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。
数量不同生物的不同组织中线粒体数量的差异是巨大的。
有许多细胞只拥有多达数千个的线粒体（如肝脏细胞中有1000-2000个线粒体），而一些细胞则只有一个线粒体（如酵母菌细胞的大型分支线粒体）。
大多数哺乳动物的成熟红细胞不具有线粒体。
一般来说，细胞中线粒体数量取决于该细胞的代谢水平，代谢活动越旺盛的细胞线粒体越多。
第13章线粒体
电子传递链组分及反应序列示意图
两条主要的呼吸链 复合物Ⅰ→辅酶Q → Ⅲ →细胞色素 c → Ⅳ （电子供体：NADH） 复合物Ⅱ →辅酶Q → Ⅲ →细胞色素 c → Ⅳ （电子供体：FADH2）
线粒体-电子 传递链.mov
葡萄糖的细胞氧化
电子传递和氧化磷酸化：
当电子从NADH或FADH2经呼吸链传递给氧形 成水时，同时，电子传递过程中释放的能量被用于 ADP磷酸化形成ATP，这一过程称为氧化磷酸化。
六. 线粒体与医学
（二）线粒体与疾病
1、抗线粒体抗体（AMA） AMA主要出现在原发性胆汁性肝硬化病人的血清中，常
用于黄疸及肝病病因的辅助诊断。 阳性见于：原发性胆汁性 肝硬化及自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、 进行性系统性硬化症、干燥综合征
2、药物和毒素对线粒体的影响 甲状腺素、磷化物等使线粒体发生肿胀而破裂；
氧化磷酸化是生成ATP的一种主要方式。
氧化磷酸化的偶联机制：化学渗透假说。
化学渗透假说
1961年，由英国的生物 化学家米切尔（Mitchell） 提出氧化磷酸化的化学渗透 假说，他因此获得了1978年 诺贝尔化学奖
化学渗透假说
基本思想： 线粒体内膜上的呼吸链起质子泵的作用，
利用高能电子传递过程中释放的能量将H 电离形成的H+泵出内膜外，造成内膜内外 的一个H+浓度梯度。 H+顺浓度梯度进入线粒体内部时, 失去的 势能则通过ATP合成酶的作用转化为化学 能储存在ATP分子中.
六. 线粒体与医学
（四）线粒体某些组分的治疗作用
例：细胞色素C －CO中毒、新生儿中毒、肺功能不全、 高山缺氧、心肌炎即心绞痛的急救和辅助用药；
辅酶（NAD＋）－进行性肌肉萎缩和肝炎、冠心病、心 肌炎等
分子细胞生物学——线粒体
Molecular Cell Biology
3、膜间隙(intermembrane space)
膜间隙是内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部， 腔隙宽约6-8 nm。由于外膜具有大量亲水孔道与细胞 质相通，因此膜间隙的pH值与细胞质的相似。 标志酶为腺苷酸激酶。
Yunnan Agricultural University. Llian
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Molecular Cell Biology
F1由 5 种多肽α3 β3γδε组成复合体，α和β亚基交替 排列如同桔瓣。 α和β亚基上均有核苷酸结合位点，其中β亚基的结 合位点具有催化ATP合成或水解ATP的活性。
Yunnan Agricultural University. Llian
Molecular Cell Biology
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Molecular Cell Biology
电子传递
◆四类电子载体：黄素蛋白、细胞色素、Fe-S中心、 酶Q。前三种与蛋白质结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形 成高能电子 (能量转化)， 终止于O2形成水。 ◆电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。 ◆高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物 (H+-泵)将H+从基质侧泵到膜间隙， 形成跨线粒体内 膜H+梯度(能量转化)。
Molecular Cell Biology
γ贯穿αβ复合体(相当于发电机的转子)，并与F0接 触。 ε帮助γ与F0结合，并有抑制水解ATP的活性， 同时有减少H+泄漏的功能 δ与F0的两个b亚基形成固定αβ复合体的结构(相当 于发电机的定子)。
线粒体名词解释
线粒体名词解释线粒体是细胞内的一种细胞器，存在于几乎所有真核生物的细胞内。
线粒体是细胞的能量合成和供应中心，其主要功能是参与细胞的呼吸作用，通过氧化磷酸化反应产生ATP分子来提供细胞所需的能量。
线粒体还参与合成一些重要的细胞代谢产物，如氨基酸、脂类和胆固醇。
线粒体的结构线粒体呈椭圆形或长圆形，具有双层膜结构，外层膜相对光滑，内层膜有发达的折叠系统，形成许多棒状结构，称为内膜棒。
内膜棒上有许多鳃状突起，称为线粒体旨（cristae），它们增加了线粒体内膜的表面积，提高了呼吸作用和氧化磷酸化的效率。
线粒体内膜与内质网（ER）的外膜相连，形成线粒体-内质网联系。
线粒体的呼吸作用线粒体的呼吸作用是指将生物有机物（如葡萄糖、脂肪酸和氨基酸）氧化分解为二氧化碳和水，释放出大量的能量。
呼吸作用分为有氧呼吸和无氧呼吸两种形式。
有氧呼吸是指在氧气存在的条件下，通过线粒体内的氧化磷酸化过程，将生物有机物完全氧化为二氧化碳和水，并产生ATP分子。
有氧呼吸分为三个阶段：糖解过程、Krebs循环和氧化磷酸化。
糖解过程将葡萄糖分解为丙酮酸，Krebs循环将丙酮酸进一步氧化为二氧化碳，并释放出能量。
氧化磷酸化过程通过电子传递链，将氧化过程释放的能量转化为化学能，合成ATP分子。
无氧呼吸是指在没有氧气的条件下，通过线粒体内的乳酸发酵和酒精发酵过程，将生物有机物氧化为乳酸或乙醇，并释放出一部分能量。
无氧呼吸是在有氧呼吸受限的条件下，细胞为了维持一定的ATP供应而采取的一种代谢途径。
线粒体的其他功能除了参与细胞的呼吸作用，线粒体还具有其他重要功能。
首先，线粒体参与合成一些重要的细胞代谢产物，如氨基酸、脂类和胆固醇。
其次，线粒体参与细胞的离子平衡调节，特别是钙离子的存储和释放。
线粒体内膜上存在有大量的Ca2+通道和Na+/Ca2+交换蛋白，调节细胞内钙离子浓度。
此外，线粒体还参与调节细胞的凋亡（细胞自我死亡）过程，通过释放细胞凋亡信号分子，触发细胞凋亡的级联反应。
[细胞生物学]线粒体
![[细胞生物学]线粒体](https://img.taocdn.com/s3/m/3b68c27b5901020206409c00.png)
✓ 线粒体酶含量多：是含酶最多的细胞器，参与物质分 解和氧化磷酸化。
✓ 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。
12.08.2020
精品课件
12
线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞 器，具有独立合成蛋白质的能力，但一 定程度上受细胞核的控制，因此线粒体 是具有半自主性的细胞器。
12.08.2020
主要症状：肌阵挛性癫痫的短暂发作(周期性 抽搐)，共济失调，感觉神经性听力丧失，轻 度痴呆，扩张性心肌病和肾功能异常等症状。
12.08.2020
精品课件
28
发病机理：mtDNA8344G突变→线粒体蛋白质 合成的整体水平↓→除复合物Ⅱ以外的氧化 磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸链酶复合 物Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。
精品课件
40
✓ NADH呼吸链：由复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化NADH氧化，是主呼吸链。
✓ FADH2呼吸链：由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化FADH2氧化，是次呼吸链。
12.08.2020
精品课件
41
12.08.2020
精品课件
42
✓H+的传递：通过递氢体由线粒体基质 释放至膜间腔。
✓电子的传递：经呼吸链逐级传递，最
酸，生成2分子ATP。 C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 糖酵解酶
2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP
12.08.2020
精品课件
34
在线粒体基质中进行。
丙酮酸→线粒体基质 分解
乙
酰CoA＋草酰乙酸 结(4合C)
柠檬酸(6C，含三个羧基) →三羧酸
循环(TAC循环)。
✓ 含有DNA：是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。
12.08.2020
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12
线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞 器，具有独立合成蛋白质的能力，但一 定程度上受细胞核的控制，因此线粒体 是具有半自主性的细胞器。
12.08.2020
主要症状：肌阵挛性癫痫的短暂发作(周期性 抽搐)，共济失调，感觉神经性听力丧失，轻 度痴呆，扩张性心肌病和肾功能异常等症状。
12.08.2020
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28
发病机理：mtDNA8344G突变→线粒体蛋白质 合成的整体水平↓→除复合物Ⅱ以外的氧化 磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸链酶复合 物Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。
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40
✓ NADH呼吸链：由复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化NADH氧化，是主呼吸链。
✓ FADH2呼吸链：由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成，催 化FADH2氧化，是次呼吸链。
12.08.2020
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41
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✓H+的传递：通过递氢体由线粒体基质 释放至膜间腔。
✓电子的传递：经呼吸链逐级传递，最
酸，生成2分子ATP。 C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 糖酵解酶
2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP
12.08.2020
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在线粒体基质中进行。
丙酮酸→线粒体基质 分解
乙
酰CoA＋草酰乙酸 结(4合C)
柠檬酸(6C，含三个羧基) →三羧酸
循环(TAC循环)。
线粒体
标志酶：腺苷酸激酶，催化ATP分子末端磷酸基团转移到AMP生成ADP
内膜
通透性低：有很高的蛋白质/脂质比，缺乏胆固醇，富含心磷酸 向基质内折叠成嵴：大大增加表面积，嵴上有线粒体基粒（F1） 标志酶：细胞色素氧化酶
基质
含有线粒体的遗传系统，包括DNA、RNA、核糖体和转录翻译信息所需装置 标志酶：苹果酸脱氢酶
线粒体功能
线粒体中的 氧化代谢
电子传递链 和电子传递
质子转移与 质子驱动力
的形成
ATP的形成 机制—氧化
磷酸化
1、线粒体中的氧化代谢
线粒体是细胞氧化代谢的中心，是糖类、脂质和蛋白质最终氧化释能的场所。 线粒体中的三羧酸循环，简称TCA循环，是物质氧化的最终共同途径，氧化磷酸 化是生物体获得能量的主要途径。
Hot
Shock
Protein
热休克蛋白Hsp（主要的分子伴侣）ຫໍສະໝຸດ 体外Hsp70解折叠
腔內Hsp60、mHsp70 重折叠、组装
识别蛋白质解折叠后暴露出的疏水面并与之结合
防止相互作用产生凝聚或错误折叠
MPP 线粒体加工肽酶 PEP 加工增强性蛋白
Processing Enhancing Protein
解折叠->识别->入腔->重折叠去导肽->离开伴侣
布朗棘轮模型 （mHsp70 as 转运发动机）
线粒体前体蛋白从粗面内质网转运到线粒体 内膜是由于前体蛋白的摆动性（即布朗运 动），可能会刚进入线粒体内膜即出膜，所 以有mHsp70与蛋白的N-导肽结合从而固定在 内膜的表面，mHsp70通过构想改变产生“拉 力”（高能构象----低能构想）
ADP磷酸化的两种类型
底物水平磷酸化
• 由相关的酶将底物分子上的磷酸基团直接 转移到ADP分子上,生成ATP
内膜
通透性低：有很高的蛋白质/脂质比，缺乏胆固醇，富含心磷酸 向基质内折叠成嵴：大大增加表面积，嵴上有线粒体基粒（F1） 标志酶：细胞色素氧化酶
基质
含有线粒体的遗传系统，包括DNA、RNA、核糖体和转录翻译信息所需装置 标志酶：苹果酸脱氢酶
线粒体功能
线粒体中的 氧化代谢
电子传递链 和电子传递
质子转移与 质子驱动力
的形成
ATP的形成 机制—氧化
磷酸化
1、线粒体中的氧化代谢
线粒体是细胞氧化代谢的中心，是糖类、脂质和蛋白质最终氧化释能的场所。 线粒体中的三羧酸循环，简称TCA循环，是物质氧化的最终共同途径，氧化磷酸 化是生物体获得能量的主要途径。
Hot
Shock
Protein
热休克蛋白Hsp（主要的分子伴侣）ຫໍສະໝຸດ 体外Hsp70解折叠
腔內Hsp60、mHsp70 重折叠、组装
识别蛋白质解折叠后暴露出的疏水面并与之结合
防止相互作用产生凝聚或错误折叠
MPP 线粒体加工肽酶 PEP 加工增强性蛋白
Processing Enhancing Protein
解折叠->识别->入腔->重折叠去导肽->离开伴侣
布朗棘轮模型 （mHsp70 as 转运发动机）
线粒体前体蛋白从粗面内质网转运到线粒体 内膜是由于前体蛋白的摆动性（即布朗运 动），可能会刚进入线粒体内膜即出膜，所 以有mHsp70与蛋白的N-导肽结合从而固定在 内膜的表面，mHsp70通过构想改变产生“拉 力”（高能构象----低能构想）
ADP磷酸化的两种类型
底物水平磷酸化
• 由相关的酶将底物分子上的磷酸基团直接 转移到ADP分子上,生成ATP
细胞生物学 线粒体
10.03.2020
29
10.03.2020
30
核
肌动蛋白单体
顶
体
线 粒 体
10.03.2020
31
10.03.2020
32
外腔
嵴间腔 内腔
(膜间腔)
(基质腔)
嵴内腔 (嵴内空间)
10.03.2020
33
在细胞质中进行。 有机物(如葡萄糖)在酶作用下生成丙酮酸，
生成2分子ATP。 C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 糖酵解酶
14
核编码蛋白质的线粒体转运过程 图
前体蛋白在线粒体外去折叠。 多肽链穿越线粒体膜。 多肽链在线粒体内重新折叠。（图）
10.03.2020
15
✓ 紧密折叠的蛋白不可能穿越线粒体膜，因此在运输前 必须去折叠。
✓ 线粒体前体蛋白：蛋白质“成熟”形式＋基质导入 序列(MTS)。基质导入序列又称导肽，是输入线粒体 的蛋白质在其N端具有的一段氨基酸序列，能够被线 粒体膜上的受体识别并结合，从而定向蛋白质的转运。
✓ NADH和FADH2必须被氧化才能维持三羧酸循环。
➢ NADH + 1/2 O2 → NAD+ + 能量
➢ FADH2 + 1/2 O2 → FAD+ + 能量
✓ NADH和FADH2被氧化时释放的H+、电子和能量如
10.03.20何20 安置?
37
1. 氧化还原：脱下的H 氧化 H2O。 ✓ H不直接与O2结合，H 解离 H+＋e－。
13
线粒体DNA的形态结构
✓ mtDNA为双链结构。 ➢ 两条链编码不同的基因。 ➢ 根据两条链转录RNA在CsCl中密度不同，分为重链
第六章线粒体
“通用”密码与线粒体遗传密码的差 异
密码
UGA AUA CUA AGA AGG
“通用” 密码 终止
异亮氨酸 亮氨酸 精氨酸 精氨酸
哺乳类线 粒体编码 色氨酸 蛋氨酸 亮氨酸
终止 终止
酵母线粒 体编码 色氨酸 蛋氨酸 苏氨酸 精氨酸 精氨酸
第四节 线粒体的半自主性
㈡ 非自主性 ⒈ mtDNA所含信息量小，由它编码的蛋白 质仅占线粒体中蛋白质的5~10%，其余的 蛋白质由核基因编码。 人mt DNA包含16 569 bp，含有37个 基因，分别编码2种rRNA（12S和16S）、 22种tRNA和13种蛋白质（电子传递链中复 合物的亚基以及ATP合酶的亚基）。
a. 基质颗粒（matrical granule） ——位于基质中的一种较大的颗粒，能调节 线粒体内离子环境。
b. 核糖体 c. DNA
——线粒体DNA
外膜
核糖体
嵴间腔
内膜
膜间腔
基粒
嵴内 腔
DNA
基质
嵴 基质 颗粒
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布
一.化学组成——蛋白质，脂类，水等。 ㈠ 蛋白质：占线粒体干重的65~70%，
医学细胞生物学
MEDICAL CELL BIOLOGY
第六章 线 粒 体
线粒体的形态结构 线粒体的化学组成和酶的分布 线粒体的功能 线粒体的半自主性
第一节 线粒体的形态结构
一. 线粒体的基本性质 1894年，Altmann，生命小体（bioblast） 1897年，Benda命名线粒体（mitochondria）
内膜含量最多。 可溶性——基质中的酶，外周蛋白
（膜表面） 不溶性——膜镶嵌蛋白，结构蛋白，
酶蛋白等
线粒体
mtDNA表现为母系遗传。 其突变率高于核DNA，并且缺乏修复能力
2 蛋白质合成
哺乳动物线粒体中120 多种蛋白，只有 13 种左右由 mtDNA编码，并且已经知道线粒体中合成的蛋白都 是和内膜结合在一起的。
线粒体mRNA的转录和翻译在同一地点进行。
线粒体基因在转录和翻译过程中对核基因有很大的 依赖性，受到核基因的控制。
6.3.3 线粒体与细胞凋亡
当线粒体接受凋亡刺激的早期细胞色素 c从线粒体向
细胞质移位，细胞色素 c 能活化与凋亡相关的酶类， 引起凋亡。
在正常情况下定位在线粒体外膜等处的Bcl-2则可阻
止细胞色素c从线粒体释放，从而抑制细胞的凋亡。
6.3.4 线粒体与细胞中Ca2+的稳态调节
1 膜动力势引起的Ca2+流 向线粒体基质 2 通过与Na+的交换将Ca2+ 输出到细胞质中
线粒体的数量
线粒体的数目与细胞类型和细胞生理状态有关。 高等动植物一个细胞中线粒体几百个到数千个。 衣藻，红藻，鞭毛藻细胞中只有一个线粒体。
哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
巨大变形虫细胞中有50万个线粒体 。
线粒体的分布
线粒体通常分布在细胞功能旺盛的区域。
线粒体具有自由运动的特性，所以能向细胞需能的 部位转移，或者固定在需能部位的附近，以便运送 ATP。
6.5.2 线粒体的融合与分裂
动植物细胞中均有频繁的线粒 体融合与分裂发生。 频繁的融合与分裂使细胞中的 线粒体成为一个不连续的动态 整体。 发动蛋白相关蛋白基因超家族 ：Fzo，Mfn，Dnm1，Dlp1， Drp1等，编码GTPase。
间壁分离(隔膜分离)
哺乳动物和植物分生组织
收缩后分离
呼吸链蛋白， ATP酶，特异运输蛋白如：Ca2+运输蛋白
2 蛋白质合成
哺乳动物线粒体中120 多种蛋白，只有 13 种左右由 mtDNA编码，并且已经知道线粒体中合成的蛋白都 是和内膜结合在一起的。
线粒体mRNA的转录和翻译在同一地点进行。
线粒体基因在转录和翻译过程中对核基因有很大的 依赖性，受到核基因的控制。
6.3.3 线粒体与细胞凋亡
当线粒体接受凋亡刺激的早期细胞色素 c从线粒体向
细胞质移位，细胞色素 c 能活化与凋亡相关的酶类， 引起凋亡。
在正常情况下定位在线粒体外膜等处的Bcl-2则可阻
止细胞色素c从线粒体释放，从而抑制细胞的凋亡。
6.3.4 线粒体与细胞中Ca2+的稳态调节
1 膜动力势引起的Ca2+流 向线粒体基质 2 通过与Na+的交换将Ca2+ 输出到细胞质中
线粒体的数量
线粒体的数目与细胞类型和细胞生理状态有关。 高等动植物一个细胞中线粒体几百个到数千个。 衣藻，红藻，鞭毛藻细胞中只有一个线粒体。
哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
巨大变形虫细胞中有50万个线粒体 。
线粒体的分布
线粒体通常分布在细胞功能旺盛的区域。
线粒体具有自由运动的特性，所以能向细胞需能的 部位转移，或者固定在需能部位的附近，以便运送 ATP。
6.5.2 线粒体的融合与分裂
动植物细胞中均有频繁的线粒 体融合与分裂发生。 频繁的融合与分裂使细胞中的 线粒体成为一个不连续的动态 整体。 发动蛋白相关蛋白基因超家族 ：Fzo，Mfn，Dnm1，Dlp1， Drp1等，编码GTPase。
间壁分离(隔膜分离)
哺乳动物和植物分生组织
收缩后分离
呼吸链蛋白， ATP酶，特异运输蛋白如：Ca2+运输蛋白
医学生物学_线粒体mitochondrion知识介绍
医学生物学_线粒体mitochondrion知识介绍线粒体（Mitochondrion）是细胞内的一个重要的细胞器，被称为“细胞的发电厂”，它是细胞内能量代谢的中心。
线粒体含有自己独立的DNA，以及一系列与能量产生和调控相关的酶和蛋白质。
本文将从结构、功能和研究进展三个方面对线粒体进行介绍。
一、线粒体的结构线粒体是椭圆形的细胞器，通常大小约为1至10微米。
它由两层膜组成，外膜是平滑的而内膜形成了许多纵向的褶皱，称为线粒体内膜嵴（cristae）。
线粒体外膜和内膜之间的空间称为间腔，而线粒体内膜和内粒质之间的空间称为内膜间隙。
线粒体内膜上悬有许多小囊泡，称为线粒体间隙质（matrix），其中含有线粒体DNA和许多酶和蛋白质。
二、线粒体的功能线粒体是细胞内能量代谢的中心，其主要功能是通过细胞呼吸产生大部分的细胞能量（ATP）。
线粒体通过氧化磷酸化的过程将食物中的化学能转化为细胞能量。
这个过程包括三个主要的步骤：糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化。
糖酵解产生的乳酸和氧化磷酸化产生的乙酸和CO2都可以进入线粒体进行进一步的代谢。
另外，线粒体还参与许多其他生物学过程，如细胞凋亡、钙离子调节、脂质代谢和胆固醇合成等。
此外，线粒体还与细胞的免疫应答、衰老过程和许多疾病，例如癌症和神经系统疾病等有关。
三、线粒体的研究进展线粒体的研究涉及多个领域，如结构生物学、生物化学、分子生物学和疾病研究等。
近年来，随着对线粒体的研究的深入，我们对其结构和功能有了更深入的了解，并取得了一些重要的发现。
首先，线粒体的结构被认为是动态可塑的。
线粒体的形状和数量可以根据细胞的需求进行调节。
例如，在细胞凋亡过程中，线粒体会发生形态改变，并释放一系列的细胞凋亡蛋白质。
此外，线粒体还通过与其他细胞器如内质网和高尔基体的相互作用来调节细胞功能。
其次，线粒体在维持细胞稳态和健康方面起到重要作用。
线粒体功能的损害与多种疾病的发生和发展密切相关。
例如，线粒体DNA突变会导致一些遗传性疾病的发生，如线粒体脑肌病和线粒体糖尿病等。
线粒体Mitochondria
線粒體的外部結構
內膜的脊，黏附著許多帶柄的顆粒結構，這些構造大大增加了內膜的表面面積，讓多種呼吸作用所需的酶和載體分子都可以依附其上。
01
內膜以內的空間充滿呈膠質的液體，稱為基質。基質含有蛋白質、脂類和少體引致的疾病1
線粒體不規則會引致很多不同的疾病，因為線粒體存在人體細胞內，可說是無處不在，但最常見於肌肉和腦部病，越來越多證據顯示許多器官性疾病如心臟病、肝病 、糖尿病、腎病等與線粒體不規則有關。
。
線粒體介紹
線粒體的功能
線粒體存在於所有 真核生物的細胞中 ，是進行需氧呼吸 的場所。細胞的生 命活動所需的能量 中，有95%來自粒體。
線粒體的數量
細胞內線粒體的數量多少與細胞的能量需求有關。不同細胞種類所含線粒體的數量各有不同。例如一個肝細胞內有多達2000個線粒體,而一些代謝作用較不活躍的細則只有少量線粒體。
線粒體 Mitochondria
P.9 線粒體引致的疾病2
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目錄
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線粒體又稱「粒線體」，是人體細胞內的夾長形狀細微粒子，它的作用是將食物中的養分如蛋白質、碳水化合物、脂肪酸等通過一系列的傳遞和化學作用轉化為人體能量所需的名為ATP的元素，提供能量給身體各部份。
線粒體引致的疾病2
研究發現，線粒體DNA變異與一系列人類疾病有關連。線粒體DNA變異可能引致的先天疾病，包括腦神經退化疾病例如老人痴呆症和柏金遜病，以及癌症等。
细胞生物学线粒体(生物医学工程)课件
促进组织修复和再生。
细胞移植
利用线粒体移植技术，将健康的线 粒体导入病变细胞中，以改善细胞 功能，为细胞移植治疗提供新的思 路。
疾病模型建立
通过研究线粒体在不同疾病中的变 化，可以建立疾病模型，为药物研 发和治疗方法提供实验基础。
04
CATALOGUE
线粒体研究展望
线粒体研究的新技术和方法
基因组学和蛋白质组学技术
线粒体在生物医学工程中的未来发展
1 2 3
组织工程
通过调控细胞中线粒体的功能，可以优化组织工 程中细胞的生长和分化，提高组织再生修复的能 力。
生物材料设计
利用线粒体功能改善生物材料的性能，提高其在 药物输送、组织工程和再生医学等领域的应用效 果。
个性化医疗
结合线粒体功能和遗传信息，为个体提供定制化 的预防、诊断和治疗方案，实现精准医疗的目标 。
肿瘤转移
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 迁移和侵袭能力增强，引发肿 瘤转移。
肿瘤耐药
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 对化疗药物的耐药性增强。
肿瘤凋亡
线粒体是细胞凋亡的重要调控 部位，线粒体功能障碍可能抑
制肿瘤细胞的凋亡。
线粒体与代谢性疾病
糖尿病
线粒体功能障碍可能导致胰岛素抵抗和β细 胞功能障碍，引发糖尿病。
利用这些技术深入了解线粒体基因的表达和蛋白质功能，有助于 揭示线粒体在细胞生物学中的作用。
光学显微镜技术
随着光学显微镜技术的不断发展，如超分辨显微镜，可以在细胞水 平上观察线粒体的结构和动态变化。
生物信息学方法
通过分析大量基因和蛋白质数据，可以预测线粒体相关疾病的遗传 风险因素，为疾病的诊断和治疗提供依据。
基因表达调控
通过调控线粒体基因的表达，可 以影响线粒体功能，进而治疗由 线粒体功能障碍引起的遗传性疾 病。
细胞移植
利用线粒体移植技术，将健康的线 粒体导入病变细胞中，以改善细胞 功能，为细胞移植治疗提供新的思 路。
疾病模型建立
通过研究线粒体在不同疾病中的变 化，可以建立疾病模型，为药物研 发和治疗方法提供实验基础。
04
CATALOGUE
线粒体研究展望
线粒体研究的新技术和方法
基因组学和蛋白质组学技术
线粒体在生物医学工程中的未来发展
1 2 3
组织工程
通过调控细胞中线粒体的功能，可以优化组织工 程中细胞的生长和分化，提高组织再生修复的能 力。
生物材料设计
利用线粒体功能改善生物材料的性能，提高其在 药物输送、组织工程和再生医学等领域的应用效 果。
个性化医疗
结合线粒体功能和遗传信息，为个体提供定制化 的预防、诊断和治疗方案，实现精准医疗的目标 。
肿瘤转移
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 迁移和侵袭能力增强，引发肿 瘤转移。
肿瘤耐药
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 对化疗药物的耐药性增强。
肿瘤凋亡
线粒体是细胞凋亡的重要调控 部位，线粒体功能障碍可能抑
制肿瘤细胞的凋亡。
线粒体与代谢性疾病
糖尿病
线粒体功能障碍可能导致胰岛素抵抗和β细 胞功能障碍，引发糖尿病。
利用这些技术深入了解线粒体基因的表达和蛋白质功能，有助于 揭示线粒体在细胞生物学中的作用。
光学显微镜技术
随着光学显微镜技术的不断发展，如超分辨显微镜，可以在细胞水 平上观察线粒体的结构和动态变化。
生物信息学方法
通过分析大量基因和蛋白质数据，可以预测线粒体相关疾病的遗传 风险因素，为疾病的诊断和治疗提供依据。
基因表达调控
通过调控线粒体基因的表达，可 以影响线粒体功能，进而治疗由 线粒体功能障碍引起的遗传性疾 病。
医用细胞生物学线粒体
线粒体核糖体的蛋白质都是由核DNA 编码、在细胞质中合成运进线粒体的。
• 线粒体内大部分的蛋白质和酶是由核 基因编码的。
医用细胞生物学线粒体
医用细胞生物学线粒体
mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白 质有限，只占线粒体蛋白质的10%，而大多 数线粒体蛋白质（90%）由核基因编码、并 在细胞质中合成后转运到线粒体中去。 同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系 统。
99nnmm
3-4nm 长
4.5-6nm
6-11.5nm 高5-6nm
头部: 合成ATP
基粒
ATP酶复合体
柄部 : 调控质子通道 基片 ：医质用细子胞生的物学通线粒道体
基粒-合成ATP的关键部位
头部 合成ATP
基粒的结构
基片 H质子的通道
医用细胞生物学线粒体
基质腔：
内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的 物质—线粒体基质。
医用细胞生物学线粒体
一、线粒体的形态
光镜：
线状、
颗粒状、
杆状
一般直径： 0.5～1.0um 长度：3um
医用细胞生物学线粒体
二、线粒体的数量与分布
• 线粒体较多分布在细胞需要ATP多的部位
医用细胞生物学线粒体
三、线粒体的超微结构
电镜下：
电子显微镜 观察的蝙蝠 胰腺细胞线 粒体
医用细胞生物学线粒体
脂类 核酸 蛋白质 酶类 基质颗粒
线粒体DNA 线粒体mRNA 线粒体tRNA
线粒体核糖体
医用细胞生物学线粒体
四、线粒体的功能
• 线粒体可以将糖类，脂类，蛋白质等 能源物质彻底氧化，合成ATP，释放 能量供细胞利用。
• 线粒体是细胞的供能中心。
医用细胞生物学线粒体
• 线粒体内大部分的蛋白质和酶是由核 基因编码的。
医用细胞生物学线粒体
医用细胞生物学线粒体
mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白 质有限，只占线粒体蛋白质的10%，而大多 数线粒体蛋白质（90%）由核基因编码、并 在细胞质中合成后转运到线粒体中去。 同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系 统。
99nnmm
3-4nm 长
4.5-6nm
6-11.5nm 高5-6nm
头部: 合成ATP
基粒
ATP酶复合体
柄部 : 调控质子通道 基片 ：医质用细子胞生的物学通线粒道体
基粒-合成ATP的关键部位
头部 合成ATP
基粒的结构
基片 H质子的通道
医用细胞生物学线粒体
基质腔：
内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的 物质—线粒体基质。
医用细胞生物学线粒体
一、线粒体的形态
光镜：
线状、
颗粒状、
杆状
一般直径： 0.5～1.0um 长度：3um
医用细胞生物学线粒体
二、线粒体的数量与分布
• 线粒体较多分布在细胞需要ATP多的部位
医用细胞生物学线粒体
三、线粒体的超微结构
电镜下：
电子显微镜 观察的蝙蝠 胰腺细胞线 粒体
医用细胞生物学线粒体
脂类 核酸 蛋白质 酶类 基质颗粒
线粒体DNA 线粒体mRNA 线粒体tRNA
线粒体核糖体
医用细胞生物学线粒体
四、线粒体的功能
• 线粒体可以将糖类，脂类，蛋白质等 能源物质彻底氧化，合成ATP，释放 能量供细胞利用。
• 线粒体是细胞的供能中心。
医用细胞生物学线粒体
高中生物 线粒体
（一）形态和大小（光学显微镜）
光学显微镜下，线粒体的形状多种多样，
如线状、颗粒状、短棒状等。线粒体的形 态和细胞的种类和细胞所处的生理状态不 同有关。
图1 成纤维细胞线条状线粒体
图2 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
图3 蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体
（二）数 量
哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体； 正常细胞中含有1000-2000个线粒体； 精子的线粒体较少约有25个左右。
（二）前体蛋白穿过线粒体膜 （三）多肽链在线粒体中重新折叠
导肽的结构特征
1. 含有丰富的带正电的碱性氨基酸，特别 是精氨酸，有助于导肽进入到带负电的 线粒体基质当中。
2. 几乎不含带负电的酸性氨基酸； 3. 可形成既有亲水性又有疏水性的结构，
有利于穿过线粒体的双层膜。
导肽内不仅含有识别线粒体的信息，并且可以带 动蛋白质穿过线粒体膜，因此被形象地比喻为火 车头。
2~3nm
ATP酶复合体
线粒体嵴 孔蛋白
头部（偶联因子F1） 柄部 基片（偶联因子F0）
（四）基质
在内膜和嵴围成的腔隙即内室中，充满着 比较致密的物质称为线粒体基质。线粒体中催 化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解以及 蛋白质合成有关的酶都在基质中。此外还含有 线粒体特有的双链环状DNA和核糖体，这些物 质构成了线粒体相对独立的复制、转录、翻译 系统。线粒体是除了细胞核以外唯一含有DNA 的细胞器。
第二节 细胞内的能量转换
一、糖酵解（细胞质） 二、三羧酸循环（线粒体基质） 三、氧化磷酸化（线粒体内膜）
NAD NADH2
细胞质
Байду номын сангаас
三羧酸循环
线粒体基质
线粒体内膜上的两条呼吸链
NADH
光学显微镜下，线粒体的形状多种多样，
如线状、颗粒状、短棒状等。线粒体的形 态和细胞的种类和细胞所处的生理状态不 同有关。
图1 成纤维细胞线条状线粒体
图2 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
图3 蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体
（二）数 量
哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体； 正常细胞中含有1000-2000个线粒体； 精子的线粒体较少约有25个左右。
（二）前体蛋白穿过线粒体膜 （三）多肽链在线粒体中重新折叠
导肽的结构特征
1. 含有丰富的带正电的碱性氨基酸，特别 是精氨酸，有助于导肽进入到带负电的 线粒体基质当中。
2. 几乎不含带负电的酸性氨基酸； 3. 可形成既有亲水性又有疏水性的结构，
有利于穿过线粒体的双层膜。
导肽内不仅含有识别线粒体的信息，并且可以带 动蛋白质穿过线粒体膜，因此被形象地比喻为火 车头。
2~3nm
ATP酶复合体
线粒体嵴 孔蛋白
头部（偶联因子F1） 柄部 基片（偶联因子F0）
（四）基质
在内膜和嵴围成的腔隙即内室中，充满着 比较致密的物质称为线粒体基质。线粒体中催 化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解以及 蛋白质合成有关的酶都在基质中。此外还含有 线粒体特有的双链环状DNA和核糖体，这些物 质构成了线粒体相对独立的复制、转录、翻译 系统。线粒体是除了细胞核以外唯一含有DNA 的细胞器。
第二节 细胞内的能量转换
一、糖酵解（细胞质） 二、三羧酸循环（线粒体基质） 三、氧化磷酸化（线粒体内膜）
NAD NADH2
细胞质
Байду номын сангаас
三羧酸循环
线粒体基质
线粒体内膜上的两条呼吸链
NADH
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阈值效应（threshold effects） 突变所产生的效应取决于该细胞中野生型和突变型线粒体DNA的比例，只有突变型DNA达到一定数量（阈值）才足以引起细胞的功能障碍，这种现象称为阈值效应。
导向序列targeting sequence：将游离核糖体上合成的蛋白质的N-端信号称为导向信号，或导向序列，由于这一段序列是氨基酸组成的肽，所以又称为转运肽。
D. 有核纤层蛋白支持
E. 以袢环形式伸入核仁内
9在分子组成上，染色体与染色质的区别是（E）
A. 有无组蛋白
B. 非组蛋白的种类不一样
C. 是否含有稀有碱基
D. 碱基数量不同
E. 没有区别
10.端粒是（ABCD）
A. 能维持染色体的稳定性
B. 由高度重复的短序列串联而成
C. 具有细胞“分裂计数器”的作用
CDKs家族（Cyclin dependent kinase） CDKs是一组丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶，CDK1 ~9
Cell differentiation（细胞分化）：在细胞增殖时，子代细胞在形态、结构和功能上产生差异的过程，演变为特定的细胞类型。包括胚胎和成年组织干细胞（Stem cell）分化。
C. 完成转运后被切除
D. 与线粒体基因有关
E. 与染色体的组装有关
3.以下哪些组件与蛋白入核有关（ABE）
A. Ran-GTP
B. Importin
C. Exportin
D. NES
E. NLS
4.关于蛋白质入核运输机制错误的是（B）
A. 需要ATP供能的主动运输过程
B. 与膜性细胞器之间的运输相同
D．控制生物遗传的中心
4.用动物的受精卵做以下实验：
⑴提取受精卵的细胞核，将核单独培养，不久核退化消失。
⑵把去掉核的细胞质单独培养，细胞质不久也消失了。
⑶把去掉核的受精卵的细胞质，重新移植上新核进行培
养，不仅能正常生活，还能进行细胞繁殖。以上实验说
明了（ C ）
A、细胞的全能性 B、细胞核缺少营养供应
6.联会复合体的概念及特点
7.细胞周期检验点
第六章细胞膜及其表面重点：
1 掌握细胞膜的化学组成
2 掌握细胞膜的特点
3 熟悉细胞膜的分子结构模型
4 了解细胞膜表面结构
细胞连接和细胞外基质QUESTION：
简述细胞外基质的生物学作用
1.真核细胞的细胞核（E）
A. 是细胞遗传物质的储存场所
II. Signaling Pathways:
Cell-surface receptor pathways (Receptors that are Ion channels, Signaling through G-protein-coupled receptors, Signaling through Enzyme-linked receptors, Signaling that involved in proteolysis)
D. 复制需要反转录酶（端粒酶）
E. 与细胞的衰老无关
11.简述核小体的结构特点
12.简述染色体的形态特征
13.关于核仁的描述，错误的B. 核仁的主要成分为蛋白质、RNA和少量DNA
C. 核仁的形成与核仁组织区有关
D. 核仁只存在于细胞核内
E. 在有丝分裂间期，核仁消失
A. 结蛋白
B. 巢蛋白
C. 神经丝蛋白
D. 碱性角蛋白
E. 肌动蛋白
11.中间丝的功能包括( ABCD)
A. 支持作用
B. 运输作用
C. 信息传递作用
D. 形成细胞连接作用
E. 纤毛运动
12.关于中间丝的叙述，正确的是( A)
A. 蛋白来源于同一基因家族
B. 相对分子质量差别不大
B. The adaptation of targeting cells: Receptor sequestration, down-regulation, inactivation, Production of inhibitory protein, Inactivation of signaling protein
C.DNA的储存和复制 D. DNA的复制
17.细胞核与细胞质之间的通道是（ C ）
A.胞间连丝 B.外连丝 C.核孔 D.核膜
18.下列不属于细胞核功能的是（ B ）
A．遗传物质贮存和复制的场所
B．细胞物质代谢和能量代谢的主要场所
C．控制细胞代谢活动中心
D. 镁钙离子
E. 青霉素
7.最初发现微丝的细胞是( B)
A. 神经细胞
B. 肌细胞
C. 复层扁平上皮细胞
D. 成纤维细胞
E. 单层柱状上皮细胞
8.有关微丝，正确的是( ABCDE)
A. 由肌动蛋白组成
B. 是实心结构
C. 长度不一
D. 非肌细胞中也存在
E. 有两种存在形式
Signaling through Enzyme-linked receptors：1.receptor tyrosine kinase pathway 2.Cytokine receptors pathway 3.TGF? receptors pathway
Signaling that involved in proteolysis:
3.熟悉线粒体的增殖
4.了解线粒体的基因组学特征
5.了解线粒体的起源
第十五章细胞增殖和细胞周期需要掌握的内容：
1.有丝分裂及减数分裂的特点及二者的比较
2.细胞周期及细胞周期室的概念
3.细胞周期各时相的特点
4.细胞周期的调控（ cyclins-CDKs-CKIs系统）及研究方法
5.细胞增殖的概念
（D）32
核糖体：
1 熟悉核糖体的化学组成、结构等
2 掌握蛋白质的合成过程
3 了解核酶的作用机理等
细胞信号转导：
Key contents for signal transduction:：
I. Signaling molecules:
Diversity, Receptors, GTPase switch proteins, protein kinases, adaptor proteins, protein phosphatases
C、细胞的完整性 D、细胞质内没有遗传物质
细胞骨架（cytoskeleton）
微管
掌握微管的形态结构，熟悉其分类和分布
掌握微管蛋白，熟悉微管相关蛋白
掌握微管的功能，熟悉微管的组装
微丝
掌握微丝的形态结构
掌握微丝的化学组成及功能
了解微丝的装配特点，解释“踏车现象”
中间纤维
信号序列signal sequence：将膜结合核糖体上合成的蛋白质的N-端的序列称为信号序列，将组成该序列的肽称为信号肽。
化学渗透假说（氧化磷酸化偶联机制）：线粒体内膜上的呼吸链起质子泵的作用，利用高能电子传递过程中释放的能量将H+泵出内膜外，造成内膜内外的一个H+梯度（严格地讲是离子的电化学梯度），ATP合酶再利用这个电化学梯度来合成ATP。
电子载体:在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质称为电子载体。参与传递的电子载体有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q，在这四类电子载体中，除了辅酶Q以外，接受和提供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。
C. 形态结构上差别很大
D. 杆状区有5个螺旋结构
E. 相连区位置变化大
13有关中间丝正确的是( CDE)
A. 无组织特异性
B. 由球形蛋白装配起来
C. 由长杆状的蛋白质组装
D. 是空心纤维结构
E. 结构极其稳定
14.微管是由多少根原纤维构成的？
（A）13
（B）9+2
（C）9+0
D. 广义的细胞骨架包括细胞核骨架、细胞质骨架、细胞外基质
E. 局限于细胞局部
2.与细胞骨架功能无直接关系的是( D)
A. 细胞运动
B. 物质运输
C. 支撑作用
D. 蛋白质合成
E. 细胞分裂
3.没有微管的是( A)
A. 细菌
B. 鼠
C. 鱼
D. 蛇
E. 蛙
4.微管参与构成的结构，例外的是(C)
15.核仁（ABCD）
A. 见于间期的细胞核内
B. 增殖较快的细胞有较大和数目较多的核仁
C. 功能是组装核糖体
D. rRNA的合成位于纤维中心和致密中心的交界处
E. 在染色体的组装中其主要作用
简述核仁的功能
16.细胞核是下列哪种生理活动的主要场所（C）
A.蛋白质合成 B.有氧呼吸
细胞生物学重点
第九章：线粒体重点
掌握线粒体的化学组成及结构
内外膜、DNA、核糖体、膜间隙、F1颗粒、基质、嵴
蛋白质 占线粒体干重的65～70%，脂类 线粒体的脂类只占干重的20～30%
含丰富的心磷脂和较少的胆固醇是线粒体在组成上与细胞其他膜结构的明显差别。
掌握线粒体的功能，熟悉ATP形成机制
9.关于微丝的叙述，错误的是( C)
A. 是一种动态结构
B. 具有收缩功能
C. 数量比微管少
D. 比微管细而短，更具弹性
E. 对肌动蛋白抗体呈阳性反应
9.微丝的功能包括( E)
A. 支架功能
导向序列targeting sequence：将游离核糖体上合成的蛋白质的N-端信号称为导向信号，或导向序列，由于这一段序列是氨基酸组成的肽，所以又称为转运肽。
D. 有核纤层蛋白支持
E. 以袢环形式伸入核仁内
9在分子组成上，染色体与染色质的区别是（E）
A. 有无组蛋白
B. 非组蛋白的种类不一样
C. 是否含有稀有碱基
D. 碱基数量不同
E. 没有区别
10.端粒是（ABCD）
A. 能维持染色体的稳定性
B. 由高度重复的短序列串联而成
C. 具有细胞“分裂计数器”的作用
CDKs家族（Cyclin dependent kinase） CDKs是一组丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶，CDK1 ~9
Cell differentiation（细胞分化）：在细胞增殖时，子代细胞在形态、结构和功能上产生差异的过程，演变为特定的细胞类型。包括胚胎和成年组织干细胞（Stem cell）分化。
C. 完成转运后被切除
D. 与线粒体基因有关
E. 与染色体的组装有关
3.以下哪些组件与蛋白入核有关（ABE）
A. Ran-GTP
B. Importin
C. Exportin
D. NES
E. NLS
4.关于蛋白质入核运输机制错误的是（B）
A. 需要ATP供能的主动运输过程
B. 与膜性细胞器之间的运输相同
D．控制生物遗传的中心
4.用动物的受精卵做以下实验：
⑴提取受精卵的细胞核，将核单独培养，不久核退化消失。
⑵把去掉核的细胞质单独培养，细胞质不久也消失了。
⑶把去掉核的受精卵的细胞质，重新移植上新核进行培
养，不仅能正常生活，还能进行细胞繁殖。以上实验说
明了（ C ）
A、细胞的全能性 B、细胞核缺少营养供应
6.联会复合体的概念及特点
7.细胞周期检验点
第六章细胞膜及其表面重点：
1 掌握细胞膜的化学组成
2 掌握细胞膜的特点
3 熟悉细胞膜的分子结构模型
4 了解细胞膜表面结构
细胞连接和细胞外基质QUESTION：
简述细胞外基质的生物学作用
1.真核细胞的细胞核（E）
A. 是细胞遗传物质的储存场所
II. Signaling Pathways:
Cell-surface receptor pathways (Receptors that are Ion channels, Signaling through G-protein-coupled receptors, Signaling through Enzyme-linked receptors, Signaling that involved in proteolysis)
D. 复制需要反转录酶（端粒酶）
E. 与细胞的衰老无关
11.简述核小体的结构特点
12.简述染色体的形态特征
13.关于核仁的描述，错误的B. 核仁的主要成分为蛋白质、RNA和少量DNA
C. 核仁的形成与核仁组织区有关
D. 核仁只存在于细胞核内
E. 在有丝分裂间期，核仁消失
A. 结蛋白
B. 巢蛋白
C. 神经丝蛋白
D. 碱性角蛋白
E. 肌动蛋白
11.中间丝的功能包括( ABCD)
A. 支持作用
B. 运输作用
C. 信息传递作用
D. 形成细胞连接作用
E. 纤毛运动
12.关于中间丝的叙述，正确的是( A)
A. 蛋白来源于同一基因家族
B. 相对分子质量差别不大
B. The adaptation of targeting cells: Receptor sequestration, down-regulation, inactivation, Production of inhibitory protein, Inactivation of signaling protein
C.DNA的储存和复制 D. DNA的复制
17.细胞核与细胞质之间的通道是（ C ）
A.胞间连丝 B.外连丝 C.核孔 D.核膜
18.下列不属于细胞核功能的是（ B ）
A．遗传物质贮存和复制的场所
B．细胞物质代谢和能量代谢的主要场所
C．控制细胞代谢活动中心
D. 镁钙离子
E. 青霉素
7.最初发现微丝的细胞是( B)
A. 神经细胞
B. 肌细胞
C. 复层扁平上皮细胞
D. 成纤维细胞
E. 单层柱状上皮细胞
8.有关微丝，正确的是( ABCDE)
A. 由肌动蛋白组成
B. 是实心结构
C. 长度不一
D. 非肌细胞中也存在
E. 有两种存在形式
Signaling through Enzyme-linked receptors：1.receptor tyrosine kinase pathway 2.Cytokine receptors pathway 3.TGF? receptors pathway
Signaling that involved in proteolysis:
3.熟悉线粒体的增殖
4.了解线粒体的基因组学特征
5.了解线粒体的起源
第十五章细胞增殖和细胞周期需要掌握的内容：
1.有丝分裂及减数分裂的特点及二者的比较
2.细胞周期及细胞周期室的概念
3.细胞周期各时相的特点
4.细胞周期的调控（ cyclins-CDKs-CKIs系统）及研究方法
5.细胞增殖的概念
（D）32
核糖体：
1 熟悉核糖体的化学组成、结构等
2 掌握蛋白质的合成过程
3 了解核酶的作用机理等
细胞信号转导：
Key contents for signal transduction:：
I. Signaling molecules:
Diversity, Receptors, GTPase switch proteins, protein kinases, adaptor proteins, protein phosphatases
C、细胞的完整性 D、细胞质内没有遗传物质
细胞骨架（cytoskeleton）
微管
掌握微管的形态结构，熟悉其分类和分布
掌握微管蛋白，熟悉微管相关蛋白
掌握微管的功能，熟悉微管的组装
微丝
掌握微丝的形态结构
掌握微丝的化学组成及功能
了解微丝的装配特点，解释“踏车现象”
中间纤维
信号序列signal sequence：将膜结合核糖体上合成的蛋白质的N-端的序列称为信号序列，将组成该序列的肽称为信号肽。
化学渗透假说（氧化磷酸化偶联机制）：线粒体内膜上的呼吸链起质子泵的作用，利用高能电子传递过程中释放的能量将H+泵出内膜外，造成内膜内外的一个H+梯度（严格地讲是离子的电化学梯度），ATP合酶再利用这个电化学梯度来合成ATP。
电子载体:在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传递下去的物质称为电子载体。参与传递的电子载体有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q，在这四类电子载体中，除了辅酶Q以外，接受和提供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。
C. 形态结构上差别很大
D. 杆状区有5个螺旋结构
E. 相连区位置变化大
13有关中间丝正确的是( CDE)
A. 无组织特异性
B. 由球形蛋白装配起来
C. 由长杆状的蛋白质组装
D. 是空心纤维结构
E. 结构极其稳定
14.微管是由多少根原纤维构成的？
（A）13
（B）9+2
（C）9+0
D. 广义的细胞骨架包括细胞核骨架、细胞质骨架、细胞外基质
E. 局限于细胞局部
2.与细胞骨架功能无直接关系的是( D)
A. 细胞运动
B. 物质运输
C. 支撑作用
D. 蛋白质合成
E. 细胞分裂
3.没有微管的是( A)
A. 细菌
B. 鼠
C. 鱼
D. 蛇
E. 蛙
4.微管参与构成的结构，例外的是(C)
15.核仁（ABCD）
A. 见于间期的细胞核内
B. 增殖较快的细胞有较大和数目较多的核仁
C. 功能是组装核糖体
D. rRNA的合成位于纤维中心和致密中心的交界处
E. 在染色体的组装中其主要作用
简述核仁的功能
16.细胞核是下列哪种生理活动的主要场所（C）
A.蛋白质合成 B.有氧呼吸
细胞生物学重点
第九章：线粒体重点
掌握线粒体的化学组成及结构
内外膜、DNA、核糖体、膜间隙、F1颗粒、基质、嵴
蛋白质 占线粒体干重的65～70%，脂类 线粒体的脂类只占干重的20～30%
含丰富的心磷脂和较少的胆固醇是线粒体在组成上与细胞其他膜结构的明显差别。
掌握线粒体的功能，熟悉ATP形成机制
9.关于微丝的叙述，错误的是( C)
A. 是一种动态结构
B. 具有收缩功能
C. 数量比微管少
D. 比微管细而短，更具弹性
E. 对肌动蛋白抗体呈阳性反应
9.微丝的功能包括( E)
A. 支架功能