线粒体基因 PPT
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❖核糖体的蛋白质是由核基因编码的。
六、核编码蛋白质的线粒体转运
（一）前体蛋白在线粒体外去折叠；
❖ 前体蛋白是核基因所编码的蛋白质在细胞质 中的存在形式，由成熟形式的蛋白的N端一 段序列构成导肽；
❖ 分子伴侣是一种蛋白质，在细胞内可以帮助 其它含多肽的结构完成正确的组装，组装之 后与之分离，不构成这些蛋白质执行功能时 的组分，我们将这种蛋白质称为分子伴侣。
2~3nm
ATP酶复合体
线粒体嵴 孔蛋白
头部（偶联因子F1） 柄部 基片（偶联因子F0）
（四）基质
在内膜和嵴围成的腔隙即内室中，充满着 比较致密的物质称为线粒体基质。线粒体中催 化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解以及 蛋白质合成有关的酶都在基质中。此外还含有 线粒体特有的双链环状DNA和核糖体，这些物 质构成了线粒体相对独立的复制、转录、翻译 系统。线粒体是除了细胞核以外唯一含有DNA 的细胞器。
（四）线粒体蛋白质的合成
▪ 转录和翻译两个过程几乎在同一地点和同一时 间进行；
▪ 线粒体蛋白质的起始氨基酸是甲酰甲硫氨基酸； ▪ 线粒体合成的蛋白质数量较少，只占线粒体蛋
白的10%，其余的都是由核基因所编码的，如 DNA聚合酶、RNA聚合酶、起始因子、延伸因 子、释放因子、以及核糖体蛋白质等等； ▪ 线粒体有自己特有的遗传密码表，和核基因组 中的通用遗传密码表并不是完全相同的； ▪ 通常情况下一个U就是一个终止密码子，后面 的两个A是poly（A）的。
Pr基因(13个)
M基因组
37个基因
rRNA 基因
(2个)
Cytb 基因 （1个） ATP酶复合体(2个) 组成成分基因
CytC氧化酶 (3个) 亚单位基因
NADH脱 氢酶基因
(7个)
16SrRNA基因(1个)
12SrRNA基因(1个)
tRNA基因(22个)
复制 转录 组成 Phe
H链
L链
(二) 线粒体DNA的复制
（三）嵴与基粒
1. 嵴 线粒体内膜向内突伸就形成了嵴。
嵴的形成增大了内膜的表面积。如肝 细胞中线粒体内膜的总面积大约是外 膜的5倍，几乎占去了整个细胞膜的 1/3。
2. 基粒
在线粒体的内膜的内表面上有许多 带柄的小颗粒称为基粒，也称ATP酶复合 体。基粒与膜面垂直排列，粒间相距 10nm左右，据估计每个线粒体有104-105 个基粒。
四、线粒体基因组
人类基因组包括细胞核内的核基因组 及细胞质内的线粒体基因组。线粒体是 除了动物细胞核之外唯一含有DNA的细胞 器。线粒体的基因组只含有一条双链环 状的DNA称为线粒体DNA（mtDNA）。主要 编码线粒体的tRNA rRNA和线粒体的蛋白 质。
（一）线粒体基因组组成
人类线粒体基因组是独立于细胞核染 色体外的又一个基因组。每个线粒体DNA 分子为一条双链共价闭合的环状DNA分子， 外环为重链（H链），内环为轻链（L链）。 MtDNA的序列(剑桥序列)基因组由16569个 碱基对组成，包含37个基因。整个基因最 明显的特点是基因排列紧凑，无内含子。
（一）外膜
外膜是线粒体外表面的一层单位膜， 厚度是5-7nm，平整光滑，和内膜不相连 接。在外膜上有排列整齐的筒状体，成 分为孔蛋白，筒状体上有2-3nm的小孔， 分子量在10000以下的小分子物质可以通 过小孔进入到膜间隙。
Hale Waihona Puke Baidu
(二)、内膜
内膜位于外膜的内侧，也是由一层 单位膜组成，比外膜稍薄，平均厚度是 4-5nm。内膜将膜间隙和基质分开。内膜 的通透性很小，分子量大于150的物质不 能通过，具有高度的选择通透性。
三、线粒体的化学组成和酶的分布
（一）线粒体的化学组成
▪ 蛋白质是线粒体干重的主要成分,约占 线粒体干重65-70%；
▪ 脂类约占线粒体干重25%-30%； ▪ 水分线粒体中数量最多的一种组分； ▪ 此外，还含有DNA、各种辅酶、维生素
和各种无机离子。
（二）酶的分布
▪ 外膜（单胺氧化酶） ▪ 内膜（细胞色素氧化酶） ▪ 基质（苹果酸脱氢酶） ▪ 膜间腔（腺甘酸激酶）
▪ MtDNA是以半保留方式进行复制的； ▪ MtDNA具有两个复制起始点OH和OL; ▪ 重链逆时针方向复制，轻链顺时针复制； ▪ 重链和轻链复制不是同步的； ▪ MtDNA的复制和核DNA的复制不同步； ▪ MtDNA的复制所需要的DNA聚合酶是由核
DNA所编码的。
（三）线粒体基因组的转录
▪ 线粒体基因组转录的启动子:HSP和LSP; ▪ 重链的转录起始点有两个； ▪ 重链顺时针方向转录，轻链逆时针转录； ▪ 转录和原核生物很相似; ▪ 剪切位置常在tRNA处; ▪ mRNA加尾不加帽.
通用密码与线粒体遗传密码的差异
密码子
通用密码
线粒体编码
UGA
AUA AGA AGG
终止 异亮氨酸 精氨酸
色氨酸 蛋氨酸 终止
五、线粒体的半自主性
❖线粒体DNA复制离不开核基因组,如DNA 聚合酶;
❖线粒体DNA转录离不开核基因组,如RNA 聚合酶;
❖线粒体ＤＮＡ翻译离不开核基因组,如 氨酰tRNA合成酶、蛋白因子;
（三）分布
线粒体在细胞的分布也因细胞的类型 不同而不同。但是，线粒体的分布是有一 定的规律的，通常分布于生理功能最旺盛 的区域和需要能量较多的部位。如蛋白质 合成旺盛的细胞（粗面内质网），肠上皮 细胞（细胞的两极）。
二、线粒体的超微结构
图1 线 粒 体 模 式 图
内室
嵴内空间
外室 外膜 内膜
图2 线粒体电镜照片
第八章 线粒体（mitochondria）
线粒体是细胞内一种重要的细胞器，具 有复杂的亚显微结构和能量转换系统，它通 过氧化磷酸化作用为细胞生命活动提供能量， 因此线粒体被形象地比喻为细胞的“动力加 工厂”。除了成熟的红细胞，线粒体普遍存 在于真核细胞。
第一节 线粒体的生物学特征
一、线粒体的形态、数量和分布 （一）形态和大小（光学显微镜）
光学显微镜下，线粒体的形状多种多样， 如线状、颗粒状、短棒状等。线粒体的形 态和细胞的种类和细胞所处的生理状态不 同有关。
图1 成纤维细胞线条状线粒体
图2 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
图3 蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体
（二）数 量
▪ 哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体； ▪ 正常细胞中含有1000-2000个线粒体； ▪ 精子的线粒体较少约有25个左右。
六、核编码蛋白质的线粒体转运
（一）前体蛋白在线粒体外去折叠；
❖ 前体蛋白是核基因所编码的蛋白质在细胞质 中的存在形式，由成熟形式的蛋白的N端一 段序列构成导肽；
❖ 分子伴侣是一种蛋白质，在细胞内可以帮助 其它含多肽的结构完成正确的组装，组装之 后与之分离，不构成这些蛋白质执行功能时 的组分，我们将这种蛋白质称为分子伴侣。
2~3nm
ATP酶复合体
线粒体嵴 孔蛋白
头部（偶联因子F1） 柄部 基片（偶联因子F0）
（四）基质
在内膜和嵴围成的腔隙即内室中，充满着 比较致密的物质称为线粒体基质。线粒体中催 化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解以及 蛋白质合成有关的酶都在基质中。此外还含有 线粒体特有的双链环状DNA和核糖体，这些物 质构成了线粒体相对独立的复制、转录、翻译 系统。线粒体是除了细胞核以外唯一含有DNA 的细胞器。
（四）线粒体蛋白质的合成
▪ 转录和翻译两个过程几乎在同一地点和同一时 间进行；
▪ 线粒体蛋白质的起始氨基酸是甲酰甲硫氨基酸； ▪ 线粒体合成的蛋白质数量较少，只占线粒体蛋
白的10%，其余的都是由核基因所编码的，如 DNA聚合酶、RNA聚合酶、起始因子、延伸因 子、释放因子、以及核糖体蛋白质等等； ▪ 线粒体有自己特有的遗传密码表，和核基因组 中的通用遗传密码表并不是完全相同的； ▪ 通常情况下一个U就是一个终止密码子，后面 的两个A是poly（A）的。
Pr基因(13个)
M基因组
37个基因
rRNA 基因
(2个)
Cytb 基因 （1个） ATP酶复合体(2个) 组成成分基因
CytC氧化酶 (3个) 亚单位基因
NADH脱 氢酶基因
(7个)
16SrRNA基因(1个)
12SrRNA基因(1个)
tRNA基因(22个)
复制 转录 组成 Phe
H链
L链
(二) 线粒体DNA的复制
（三）嵴与基粒
1. 嵴 线粒体内膜向内突伸就形成了嵴。
嵴的形成增大了内膜的表面积。如肝 细胞中线粒体内膜的总面积大约是外 膜的5倍，几乎占去了整个细胞膜的 1/3。
2. 基粒
在线粒体的内膜的内表面上有许多 带柄的小颗粒称为基粒，也称ATP酶复合 体。基粒与膜面垂直排列，粒间相距 10nm左右，据估计每个线粒体有104-105 个基粒。
四、线粒体基因组
人类基因组包括细胞核内的核基因组 及细胞质内的线粒体基因组。线粒体是 除了动物细胞核之外唯一含有DNA的细胞 器。线粒体的基因组只含有一条双链环 状的DNA称为线粒体DNA（mtDNA）。主要 编码线粒体的tRNA rRNA和线粒体的蛋白 质。
（一）线粒体基因组组成
人类线粒体基因组是独立于细胞核染 色体外的又一个基因组。每个线粒体DNA 分子为一条双链共价闭合的环状DNA分子， 外环为重链（H链），内环为轻链（L链）。 MtDNA的序列(剑桥序列)基因组由16569个 碱基对组成，包含37个基因。整个基因最 明显的特点是基因排列紧凑，无内含子。
（一）外膜
外膜是线粒体外表面的一层单位膜， 厚度是5-7nm，平整光滑，和内膜不相连 接。在外膜上有排列整齐的筒状体，成 分为孔蛋白，筒状体上有2-3nm的小孔， 分子量在10000以下的小分子物质可以通 过小孔进入到膜间隙。
Hale Waihona Puke Baidu
(二)、内膜
内膜位于外膜的内侧，也是由一层 单位膜组成，比外膜稍薄，平均厚度是 4-5nm。内膜将膜间隙和基质分开。内膜 的通透性很小，分子量大于150的物质不 能通过，具有高度的选择通透性。
三、线粒体的化学组成和酶的分布
（一）线粒体的化学组成
▪ 蛋白质是线粒体干重的主要成分,约占 线粒体干重65-70%；
▪ 脂类约占线粒体干重25%-30%； ▪ 水分线粒体中数量最多的一种组分； ▪ 此外，还含有DNA、各种辅酶、维生素
和各种无机离子。
（二）酶的分布
▪ 外膜（单胺氧化酶） ▪ 内膜（细胞色素氧化酶） ▪ 基质（苹果酸脱氢酶） ▪ 膜间腔（腺甘酸激酶）
▪ MtDNA是以半保留方式进行复制的； ▪ MtDNA具有两个复制起始点OH和OL; ▪ 重链逆时针方向复制，轻链顺时针复制； ▪ 重链和轻链复制不是同步的； ▪ MtDNA的复制和核DNA的复制不同步； ▪ MtDNA的复制所需要的DNA聚合酶是由核
DNA所编码的。
（三）线粒体基因组的转录
▪ 线粒体基因组转录的启动子:HSP和LSP; ▪ 重链的转录起始点有两个； ▪ 重链顺时针方向转录，轻链逆时针转录； ▪ 转录和原核生物很相似; ▪ 剪切位置常在tRNA处; ▪ mRNA加尾不加帽.
通用密码与线粒体遗传密码的差异
密码子
通用密码
线粒体编码
UGA
AUA AGA AGG
终止 异亮氨酸 精氨酸
色氨酸 蛋氨酸 终止
五、线粒体的半自主性
❖线粒体DNA复制离不开核基因组,如DNA 聚合酶;
❖线粒体DNA转录离不开核基因组,如RNA 聚合酶;
❖线粒体ＤＮＡ翻译离不开核基因组,如 氨酰tRNA合成酶、蛋白因子;
（三）分布
线粒体在细胞的分布也因细胞的类型 不同而不同。但是，线粒体的分布是有一 定的规律的，通常分布于生理功能最旺盛 的区域和需要能量较多的部位。如蛋白质 合成旺盛的细胞（粗面内质网），肠上皮 细胞（细胞的两极）。
二、线粒体的超微结构
图1 线 粒 体 模 式 图
内室
嵴内空间
外室 外膜 内膜
图2 线粒体电镜照片
第八章 线粒体（mitochondria）
线粒体是细胞内一种重要的细胞器，具 有复杂的亚显微结构和能量转换系统，它通 过氧化磷酸化作用为细胞生命活动提供能量， 因此线粒体被形象地比喻为细胞的“动力加 工厂”。除了成熟的红细胞，线粒体普遍存 在于真核细胞。
第一节 线粒体的生物学特征
一、线粒体的形态、数量和分布 （一）形态和大小（光学显微镜）
光学显微镜下，线粒体的形状多种多样， 如线状、颗粒状、短棒状等。线粒体的形 态和细胞的种类和细胞所处的生理状态不 同有关。
图1 成纤维细胞线条状线粒体
图2 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
图3 蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体
（二）数 量
▪ 哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体； ▪ 正常细胞中含有1000-2000个线粒体； ▪ 精子的线粒体较少约有25个左右。